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ÍNDICE<br />
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .4<br />
PATOGÉNESIS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .7<br />
TRATAMIENTO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .8<br />
Bibliografía . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .10<br />
Nº: 17<br />
Dra. Andrea Sanz López<br />
Dr. Marco Sales Sanz<br />
VISSUM- Hospital Oftalmológico de Madrid<br />
El síndrome del Párpado Laxo fue descrito por Cubertson y Osler 1 en 1981 en 11 varones obesos, de mediana<br />
edad con laxitud de párpados superiores, que eran evertidos con facilidad, conjuntivitis papilar crónica y síntomas<br />
irritativos oculares inespecíficos.<br />
Todos los pacientes dormían con la cara hacia abajo, y tenían eversión espontánea de párpados superiores, rozando<br />
la conjuntiva sobre la almohada. En todos los casos los síntomas eran claramente más acusados en el lado hacia<br />
el que dormían. En los casos bilaterales dormían hacia abajo.<br />
Desde entonces hasta el momento actual se han ido añadiendo algunos hallazgos clínicos más, tanto a nivel local<br />
como sistémico, y se han ido comprendiendo más datos sobre la fisiopatología de este cuadro.<br />
Actualmente, definimos el síndrome de Párpado Laxo como una hiperlaxitud de párpados superiores, que se<br />
evierten con gran facilidad al elevar el párpado superior traccionando levemente del mismo (fig 1) en algunas<br />
ocasiones, simplemente con la oclusión forzada de los párpados (fig 2), con un tarso blando y fácilmente plegable,<br />
acompañado de una conjuntivitis papilar crónica de conjuntiva palpebral superior, y que siempre va<br />
acompañado de contacto de los párpados con la almohada durante el sueño, o frotes violentos y repetidos<br />
durante el día.<br />
INNOVACIÓN
Figura 1<br />
Haciendo el paciente<br />
tracción de ambos<br />
párpados superiores con la<br />
misma fuerza, véase la<br />
diferencia entre la eversión<br />
de ambos párpados.<br />
Figura 2<br />
Eversión párpado superior<br />
en la oclusión forzada.<br />
Además presentan, en casi todos los casos, una verticalización de pestañas 2 , una queratitis<br />
punctata con mayor afectación en 1/3 superior corneal 3 , una blefaroptosis por desinserción<br />
aponeurótica y lesiones múltiples de queratosis seborreica 4 (fig 3). Otros hallazgos<br />
frecuentes, aunque menos constantes, son queratocono 5 , úlceras con cicatrices corneales 6 ,<br />
blefarocalasia y dermatocalasia 7 , alteración en la película lacrimal y disfunción de las glándulas<br />
de Meibomio 8 , hiperglicinemia 9 , hiperglucemia, hiperextensibilidad cutánea 10 , diabetes,<br />
retraso mental 11 , hipertensión arterial, apnea obstructiva del sueño y fuertes ronquidos<br />
al dormir 6 .<br />
Figura 3<br />
Síndrome de Párpado Laxo<br />
izqdo. en el que puede<br />
apreciarse ptosis por<br />
desinserción aponeurótica,<br />
verticalización de pestañas<br />
en párpado superior,<br />
numerosas lesiones de<br />
queratosis seborreica.<br />
3
4<br />
Se produce con más frecuencia en personas de mediana edad, aunque hay casos descritos<br />
en gente muy joven, incluso en niños 12 .<br />
El motivo de consulta, generalmente, es un enrojecimiento y edema palpebral y conjuntival,<br />
molestias oculares inespecíficas con dolor y sensación de cuerpo extraño más intensas<br />
al levantarse que les produce, generalmente, epífora, secreción mucosa y tendencia a frotarse<br />
los párpados. Con frecuencia, cuentan los familiares que se les evierte el párpado<br />
espontáneamente durante el sueño.<br />
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL<br />
Debemos hacer el diagnóstico diferencial con otros cuadros en los que aparece también<br />
laxitud palpebral, especialmente con blefarocalasia, Cutis Laxa 13 y síndrome de laxitud<br />
palpebral adquirida 14 .<br />
En la blefarocalasia (fig 4) hay antecedentes de edema palpebral intenso, sin causa aparente,<br />
que no responde a ningún tratamiento y que desaparece espontáneamente en unos<br />
3 días, que suele desaparecer pasada la pubertad, y que como consecuencia suele ocasionar<br />
una ptosis aponeurótica y una redundancia de piel palpebral con signos de atrofia y envejecimiento.<br />
No hay antecedentes de frote continuo de los párpados ni roce de los mismos<br />
mantenido durante el sueño, la ptosis palpebral no va acompañada de verticalización de<br />
pestañas y no tiene porqué haber conjuntivitis ni queratitis. Hay algún caso descrito en el<br />
que se producen ambos cuadros clínicos, pero es un paciente que, habiendo padecido una<br />
blefarocalasia, tenía una postura de sueño que frotaba el ojo sobre la almohada, por lo que<br />
a su patología previa se añadió un Párpado Laxo.<br />
En el Cutis Laxa (fig 5), los hallazgos clínicos a nivel palpebral son similares a la Blefarocalasia,<br />
pero en el cuadro generalizado pueden apreciarse alteraciones cutáneas en todo<br />
el organismo.<br />
El diagnóstico diferencial hay que hacerlo, sobre todo, con el síndrome de laxitud palpebral<br />
adquirida. Son pacientes de mediana edad, en los que se puede apreciar una laxitud<br />
marcada de los 4 párpados (fig 6), que generalmente va acompañado de una conjuntivocalasia<br />
y que acuden a consulta por presentar irritación ocular inespecífica, lagrimeo y,<br />
con frecuencia, queratitis punctata superficial. Frecuentemente esta laxitud va acompañada<br />
de una dermatocalasia y una ptosis aponeurótica, pero sin la verticalización de pestañas<br />
característica del Párpado Laxo. En estos pacientes no existe una relación tan directa<br />
con el sobrepeso y no refieren postura durante el sueño que produzca roce del párpado<br />
mantenido. Este cuadro está en relación directa con cambios degenerativos por la<br />
edad, características personales y cualquier factor que favorezca el frotado frecuente de<br />
los párpados.<br />
El tratamiento en estos casos es la realización de una blefaroplastia, extirpando la piel<br />
redundante para conseguir una mejoría estética, reinserción de la aponeurosis del elevador<br />
para corregir la ptosis y realizar una tira tarsal superior e inferior para mejorar la tensión<br />
horizontal de ambos párpados (fig 7), con lo que se consiguen eliminar los síntomas irritativos,<br />
desapareciendo la conjuntivitis y la queratitis. Burkat et al 14 , en un estudio sobre<br />
80 pacientes (320 párpados), obtiene con este tratamiento la desaparición de síntoma y<br />
signos en un 91 % de los casos.
A<br />
B<br />
Figura 4<br />
Paciente con<br />
Blefarocalasia en la que<br />
puede apreciarse una piel<br />
redundante en párpados<br />
superiores y una luxación<br />
de glándulas lacrimales.<br />
Figura 5<br />
Cutis Laxa. Signos de<br />
envejecimiento precoz<br />
con hiperextensibilidad<br />
de la piel.<br />
Figura 6<br />
A: Laxitud palpebral<br />
generalizada que acude<br />
a consulta por irritación<br />
inespecífica y epífora.<br />
B: Después de traccionar<br />
hacia abajo la piel de<br />
ambos párpados<br />
inferiores, tarda en volver<br />
a contactar con el globo.<br />
5
6<br />
Figura 7<br />
Tira tarsal de párpado<br />
superior e inferior, con<br />
anclaje de ambos tarsos<br />
en parte interna del<br />
reborde orbitario.
PATOGÉNESIS<br />
El mecanismo por el que se produce el cuadro está claro que está en relación con un traumatismo<br />
palpebral mantenido, generalmente por una posición que produce roce de los<br />
párpados durante el sueño con la almohada, o frote de los párpados frecuente e intenso<br />
durante el día. Sin embargo el mecanismo exacto por el que este traumatismo crónico produce<br />
la laxitud ha sido muy discutido.<br />
En numerosos estudios anatomopatológicos sólo se han encontrado signos de inflamación<br />
crónica inespecífica. Netland et al 15 fueron los primeros en hablar de alteraciones en las<br />
fibras elásticas, encontrando una disminución en el valor de la elastina tarsal.<br />
Schlötzer-Schrehardt et al 16 hacen un estudio anatomopatológico de 11 resecciones pentagonales<br />
de pacientes con Párpado Laxo y encuentran signos inespecíficos de inflamación<br />
crónica, una disminución de la cantidad de elastina en la placa tarsal y en la piel, con alteración<br />
estructural de las fibras elásticas restantes. Estas alteraciones en las fibras elásticas<br />
serían las responsables de la pérdida de elasticidad tarsal y serían consecuencia de un<br />
aumento de proteasas elastolíticas, particularmente de MMP-7 y MMP-9 y MMP-2.<br />
Este aumento de MMP-2 puede ser la respuesta a un mecanismo de irritación crónica,<br />
procesos de inflamación local o isquemia seguida de reperfusión, como se ha demostrado<br />
en otros tejidos, por ejemplo corazón, y es inducida principalmente por neutrófilos, mientras<br />
que el aumento de MMP-7 y MMP-9 ha sido observada en áreas sin infiltrado inflamatorio<br />
y, por lo tanto, parece inducida por el trauma mecánico repetido.<br />
Así pues, todo sugiere que el traumatismo mecánico repetido causado por frote frecuente<br />
de los párpados o por hábitos de sueño que produzcan roce de los párpados con la almohada<br />
estimula la secreción de enzimas elastolíticas, las cuales participan en la degradación<br />
de las fibras elásticas, conduciendo a una reducción de la elasticidad tarsal con alteración<br />
en la estabilidad palpebral. La eversión palpebral nocturna y el mal contacto durante el día<br />
del Párpado Laxo con el globo ocular, añadido a la mala función de las glándulas de<br />
Meibomio y la mala película lacrimal contribuyen, además, a la aparición de la queratoconjuntivitis<br />
que presentan estos pacientes.<br />
La verticalización de las pestañas hasta ahora se pensaba era debida a que la eversión palpebral<br />
nocturna favorecía que el orbicular y la piel montaran sobre el borde libre alterando<br />
la posición de los folículos pilosos. Pero los hallazgos de Schlötzer-Schrehardt parecen<br />
demostrar que esta alteración en la dirección de las pestañas es el resultado de una alteración<br />
del soporte estructural de las raíces ciliares por alteración de la elastina que las rodea,<br />
lo que se confirma por un aumento de MMPs en esta localización.<br />
La apnea del sueño añadiría al traumatismo repetido el síndrome de isquemia-reperfusión<br />
con aumento de MMPsm, que aumentan más la elastólisis.<br />
El queratocono, que con frecuencia está asociado al Párpado Laxo, no es una asociación,<br />
sino más bien una consecuencia de los traumatismos de repetición que producen el<br />
Párpado Laxo, al ejercerse sobre la córnea, como se ha demostrado en numerosos trabajos,<br />
que el frote continuo sobre los párpados favorece la aparición del queratocono (dermatitis<br />
atópicas, uso de lentes de contacto, frote intenso y frecuente en pacientes con trastornos<br />
mentales) 16, 17 .<br />
7
8<br />
TRATAMIENTO<br />
El tratamiento de elección es quirúrgico, mediante un acortamiento horizontal del párpado<br />
18, 19 .<br />
En los casos que no tengan una sintomatología muy intensa o que no quieran someterse a<br />
tratamiento quirúrgico, puede comenzarse un tratamiento lubricante con lágrimas artificiales<br />
durante el día y una lubricación en pomada durante la noche, oclusión nocturna<br />
para evitar la eversión espontánea y modificar la postura de sueño que lo produce, lo cual,<br />
en la mayoría de los pacientes, es imposible, excepto en los que se instaura un tratamiento<br />
de la apnea de sueño mediante una mascarilla de oxígeno a presión positiva, esto les<br />
obliga a dormir boca arriba y, habitualmente, produce mucha mejoría clínica.<br />
Tradicionalmente está descrita la resección pentagonal de la parte externa del párpado<br />
superior como tratamiento quirúrgico adecuado, pero en 2002, Periman et al 20 describieron<br />
una modificación a la técnica habitual de resección pentagonal simple, con la que se<br />
obtiene muy buen resultado y elimina algún inconveniente de la primera.<br />
Técnica quirúrgica<br />
Bajo anestesia local, se hace un corte de espesor total palpebral en el canto externo de unos<br />
3 mm de altura. A continuación se coge el párpado superior con una pinza con dientes y<br />
se tracciona del mismo lateralmente hasta conseguir una tensión moderada, se marca el<br />
punto del párpado que coincide con el canto externo, y ésa será la cantidad de párpado<br />
que vamos a resecar. Se hace a este nivel un nuevo corte perpendicular al borde libre de<br />
unos 3 mm de altura como el anterior, y unimos los extremos superiores de ambos cortes,<br />
mediante 2 líneas curvas dirigidas hacia la parte media, haciéndolas converger en el pliegue<br />
palpebral superior. Resecamos el párpado superior que queda dentro de estas líneas<br />
que hemos dibujado.<br />
Si existe desinserción de aponeurosis se localiza fácilmente la aponeurosis en la parte central<br />
del labio superior de la herida y se ancla al borde superior del tarso en la zona que va<br />
a quedar en el centro del párpado.<br />
El borde nasal de la herida es avanzado temporalmente y suturado. El margen palpebral y<br />
el canto externo son reformados suturando el borde inferior de la parte lateral del tarso a<br />
la parte superior del tendón cantal externo con sutura reabsorbible de 5/0. El resto de la herida<br />
se sutura con puntos sueltos reabsorvibles entre el borde temporal del tarso y la parte<br />
temporal del orbicular. Piel y músculo superficial son suturados juntos con puntos sueltos<br />
de 6/0 (fig 8).<br />
Esta técnica tiene varias ventajas sobre la resección pentagonal. En primer lugar la incisión<br />
más larga sigue la dirección de los pliegues palpebrales, dejando una cicatriz inapreciable,<br />
mientras que la resección pentagonal deja una cicatriz perpendicular al borde<br />
libre del párpado en contra de todas las reglas de la cirugía cosmética. La herida en la<br />
resección pentagonal queda a algunos milímetros del canto externo, no justo en el canto<br />
como la técnica descrita, y es frecuente que en la cicatriz quede una zona sin pestañas<br />
que puede no resultar muy estética. Y, por último, la parte superior de la herida permite<br />
acceder fácilmente a la aponeurosis del elevador y reinsertarla al borde superior del<br />
tarso, si fuera necesario.
Figura 8<br />
A: La superficie de<br />
párpado marcada es lo<br />
que se va a extirpar<br />
(comprobando<br />
previamente, una vez<br />
hecho el corte externo<br />
vertical, y traccionando<br />
lateralmente del borde<br />
medial de la herida, que<br />
queda el párpado a una<br />
tensión adecuada).<br />
B: Una vez extirpado el<br />
fragmento palpebral de<br />
espesor total, en el borde<br />
superior de la herida,<br />
puede localizarse el<br />
elevador y anclarlo al<br />
borde superior del tarso.<br />
C: Una vez suturado por<br />
planos.<br />
A<br />
B<br />
C<br />
9
10<br />
Así pues, el síndrome de Párpado Laxo es un cuadro que con frecuencia pasa desapercibido,<br />
y que siempre hay que pensar en él ante pacientes que acuden a consulta por signos de<br />
irritación ocular inespecíficos, más acentuados al levantarse. Debemos buscar todos los síntomas<br />
y signos clínicos que hemos descrito, siendo probablemente el que con más frecuencia<br />
nos ponga sobre la pista de este cuadro, la verticalización de pestañas, sobre todo<br />
en casos unilaterales que es cuando más llama la atención. Su búsqueda nos permitirá<br />
hacer un diagnóstico correcto en muchas ocasiones, que si no nos pasaría desapercibido, y<br />
podremos indicar el tratamiento adecuado que habitualmente ofrece muy buenos resultados<br />
(figs. 9 y 10).<br />
Figura 9<br />
A: Aspecto prequirúrgico.<br />
B: Aspecto postquirúrgico<br />
al mes de la intervención,<br />
con desaparición de toda<br />
la sintomatología.<br />
A<br />
B<br />
BIBLIOGRAFÍA<br />
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A<br />
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20. Periman LM, Sires BS. Floppy eyelid syndrome. A modified surgical technique. Ophthal Plast Reconstr Surg 2002;<br />
18:370-72.<br />
A: Aspecto prequirúrgico.<br />
B: Aspecto postquirúrgico<br />
a los 7 días de la<br />
intervención (aún no se ha<br />
retirado la sutura), y puede<br />
apreciarse que, en tan<br />
pocos días, ya han<br />
desaparecido los síntomas<br />
inflamatorios.<br />
11