09.08.2013 Views

DOMC26CE97A312E0692C12577C0003CBA8E8GGE5K.pdf - e-Dok

DOMC26CE97A312E0692C12577C0003CBA8E8GGE5K.pdf - e-Dok

DOMC26CE97A312E0692C12577C0003CBA8E8GGE5K.pdf - e-Dok

SHOW MORE
SHOW LESS

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.

Børneafdelingen, Århus Universitetshospital, Skejby<br />

14. Endokrinologi > 1. Lægelige kliniske retningslinier > 6. Hypoglykæmi<br />

Forfatter: Kurt Kristensen<br />

Niels H Birkebæk<br />

Versionsnr.: 3<br />

Lokation: 7026249, 7026241, Skejby<br />

Informationstype: Retningslinje<br />

Ikrafttrædelsesdato: 02-05-2011<br />

Revideret dato: 02-05-2011<br />

Faglig ansvarlig: Niels Holtum Birkebæk<br />

Kvalitetsansvarlig: Kurt Kristensen<br />

Ledelsesansvarlig: Rune Weis Næraa<br />

14.1.6 Hypoglykæmi<br />

Gælder for : 7026249, 7026241, Skejby<br />

Formål<br />

Patientgruppe/Patientforløb/Anden målgruppe<br />

Definition af begreber<br />

Fremgangsmåde<br />

Symptomer<br />

Årsag<br />

Akutte prøver<br />

Akut behandling<br />

Tolkning af anamnese, fund og prøver<br />

Skema over analyser<br />

<strong>Dok</strong>umentation<br />

Ansvar<br />

Referencer<br />

Formål<br />

Ikke relevant<br />

Ti l ba ge t i l t o p<br />

Patientgruppe/Patientforløb/Anden målgruppe<br />

Børn uden diabetes mellitus med lavt blodsukker. Retningslinien gælder ikke for neonatale børn.<br />

Ti l ba ge t i l t o p<br />

Definition af begreber<br />

BS = plasma-glukose<br />

Efter neonatal perioden: BS < 2,6 mmol/l.<br />

(målt med enzymatisk metode- glukose 6PD eller glukose oxidase)<br />

For neonatal hypoglykæmi - se instruks herom.<br />

Kapillær BS er usikker hvis den perifere cirkulation er dårlig.<br />

T i l ba ge t i l t o p<br />

Fremgangsmåde<br />

14.1.6 Hypoglykæmi (Version: 3) Side 1 af 6


Symptomer<br />

Sult, hovedpine, sved , bleg, konfusion, irritabilitet, tremor, kramper- hos små børn er symptomerne ofte<br />

ukarakteristiske så som cyanose, apnø, hypotermi, hypotoni.<br />

Årsag<br />

A: Postprandial hypoglykæmi<br />

1 - heriditær fruktose intolerance<br />

2 - galaktosæmi<br />

3 - leucin sensitivitet<br />

B: Faste hypoglykæmi<br />

1.<br />

2.<br />

3.<br />

4.<br />

5.<br />

6.<br />

7.<br />

8.<br />

hormon mangel<br />

hypopituitarisme<br />

binyre bark insufficiens<br />

katekolamin mangel<br />

glucagon mangel<br />

hyperinsulinisme<br />

genetisk - (KIR, SUR, GCK, SCHAD mutationer).<br />

(focal - diffus)<br />

insulinom<br />

Beckwith- Wiedeman syndrome<br />

defekt glycogenolyse - flere enzymdefekter (“glycogenoserne”) bl.a glycogen synthetase mangel<br />

(glycogenose type 0)<br />

defekt gluconeogenese<br />

defekt i “respirations kæde” enzymerne<br />

defekt i fedt nedbrydningen (herunder carnitin mangel og ß-oxidationsdefekter) - mange mulige<br />

enzymdefekter - den hyppigste er mellem-kædet acyl-CoA dehydrogenase (MCAD) mangel.<br />

Diverse<br />

defekt aminosyre metabolisme - forskellige sjældne tilstande bl.a. MSUD og MMA<br />

substrat mangel hypoglykæmi - “ketotisk hypoglykæmi” - lav alanin.<br />

1 - forgiftning<br />

insulin<br />

orale antidiabetika<br />

2 - lever sygdom<br />

cirrhose<br />

Reye syndrom<br />

3 - Multipel endocrin neoplasi type I<br />

14.1.6 Hypoglykæmi (Version: 3) Side 2 af 6


Akutte prøver (blodprøver tages før iv indgift af glukose)<br />

BS, venøs bicarbonat, Na,K, creatinin, albumin, hemoglobin, Ca, ALAT, LDH, basisk fosfatase, C-peptid, s-cortisol,<br />

p-aminosyrer, p-FFA, s-carnitin, s-laktat,, pyrovat, s-ammoniak gem ekstra serum (1-2 ml).<br />

Første urin stikses for ketoner og us. for reducerende substans og gemmes til us. for organiske syrer og carnitin<br />

- se sidst i tabellen nedenfor).<br />

I dagtid tages så mange som muligt af ovenstående prøver og altid de understregede. Udenfor dagtid tages kun<br />

de understregede prøver.<br />

Akut behandling<br />

1.<br />

2.<br />

3.<br />

4.<br />

5.<br />

6.<br />

Anlæg iv. adgang.<br />

Giv i.v. bolus 10% glukose 2 ml pr kg over 3-5 minutter.<br />

Herefter 4 ml 10% glukose pr kg pr time. Denne mængde skal højst fortsættes en time<br />

(cave dyshydrering). Kan barnet ikke spise øges glukose koncentrationen til 20 % og der bør tilsættes<br />

elektrolytter.<br />

Mål BS hver 10´ minut og juster glukose mængden efter BS, giv ny bolus hvis BS < 3 mmol/l 10 minutter<br />

efter indgift af første bolus eller BS senere falder til under 3 mmol/l.<br />

Hvis pt er vågen og kan spise gives sød saft og brød i stedet for ovenstående.<br />

Ved panhypopituitarisme eller binyrebark insufficiens eller mistanke herom giv hydrocortison 1 mg/kg iv.<br />

Tolkning af primær anamnese, objektiv fund og primære prøver<br />

1.<br />

2.<br />

3.<br />

4.<br />

5.<br />

6.<br />

7.<br />

8.<br />

9.<br />

Anamnestisk kan ofte skelnes mellem postprandial og fastehypoglykæmi.<br />

hypoglykæmi optræder ofte efter 2-4 timers faste ved glycogenose type 1 og hyperinsulinisme<br />

Hepatomegali - tænk på abnorm glycogen metabolisme og galactosæmi.<br />

Nanismus, micropenis, midtlinie defekter - tænk på hypopituitarisme med bl a GH/ACTH mangel.<br />

Faste hypoglykæmi, let til ingen ketonuri, lav FFA, glukose behov over 6-8 mg/kg/min, målelig insulin ved faste,<br />

høj C-peptid ved faste - da er der tale om hyperinsulinisme.<br />

Faste hypoglykæmi, let til ingen ketonuri, umålelig insulin og lav C-peptid ved faste tænk på defekt fedt<br />

nedbrydning (ß-oxidation)<br />

Faste hypoglykæmi og ketonuri overvej GH, cortisol, katekolamin mangel eller “substrat mangel hypoglykæmi”<br />

Faste hypoglykæmi og forhøjet laktat overvej defekt i gluconeogenesen, glycogenolysen. (speciel glycogenose<br />

type I sjælden ved type III og VI) eller defekt i “respirations kæde enzymerne”<br />

Hvis organiske syrer i urinen, kan den kvalitative bestemmelse bidrage til diagnosen.<br />

Hvis patienten kan rubriceres under et af punkterne 1-9 undersøg da specifik (søg oplysninger om videre<br />

undersøgelser for specifikke tilstande i special litteratur).<br />

Hvis barnet i øvrigt er normal anamnestisk og objektiv, jf punkt 1-4 ovenfor, og følgende findes ved hypoglykæmi:<br />

massiv ketose, ikke forhøjet laktat, stigning i FFA, normal fri carnitin i plasma, relevant hormon reaktion af samtlige<br />

hormoner, ingen organiske syrer i urin, og lav alanin og barnet kan tåle 12-16 timers faste er der tale om<br />

“substrat mangel hypoglykæmi”. Det skyldes formentlig en defekt et eller andet sted i den komplekse aminosyre<br />

katabolisme, og der er ikke grund til yderligere undersøgelser.. Behandles med hyppige måltider og forsvinder<br />

14.1.6 Hypoglykæmi (Version: 3) Side 3 af 6


oftest spontant i 8-9 års alderen.<br />

Hvis årsagen er uafklaret efter en grundig anamnese og objektiv us. og svar på ovennævnte akutte prøver<br />

(ofte opnås kun få prøver i den akutte situation), bør videre udredes med følgende program . (Plan for<br />

diagnostisk fastetest inklusive faste længden konfereres med Kurt/Niels). Testen foretages på A-2. Datoen<br />

aftales senest 2 dage forinden med A/ Y lab på tlf 5157 så A/Y lab kan afsætte personale til testen. A/Y lab<br />

informeres også om max fastetid.<br />

Under fastetesten skal følgende være på stuen:<br />

10 % glukose med påsat dropsæt og dråbetæller.<br />

Solucortef.<br />

Sug, ilt og Rubensballon.<br />

Prøverør til slutprøver.<br />

Glucagon 1 mg<br />

A. Beregn glukose behov (mg/kg/minut). Siden:<br />

1.<br />

2.<br />

3.<br />

BS før og 2 timer efter måltiderne gennem et døgn - noter hvor lang tid, der fastes mellem måltiderne.<br />

Kontakt Statens Serum institut mhp om ”screenings undersøgelse på PKU kortet for 15 medfødte sygdomme<br />

er negativ ”. Kan det bekræftes kan betaoxidations defekter udelukkes og diagnostisk fastetest kan udføres..<br />

Diagnostisk faste test.<br />

Små børn, der ikke har kunnet tåle en nats faste kommer kl 8 efter at have fået morgenmad kl 7. Når BS <<br />

2.6 eller BS < 3 og barnet er sløvt tages blodprøver og urinprøver som nævnt nedenfor (slutprøver).<br />

Hvis barnet normalt kan klare en nats faste kommer det fastende til afdelingen kl 8.00 efter en nats faste<br />

(tidspunkt for sidste måltid i hjemmet skal være noteret). Der tages BS og anlægges en “god” i.v.<br />

adgang, hvorfra der skal kunne tages prøver.<br />

Før undersøgelsen skal den maksimale fastetid være aftalt med forældrene. Børn < 10 mdr max 12 timer.<br />

Børn > 10 mdr max 18 timer.<br />

Under fasten må kun indtages vand og kun i en mængde svarende til normal væskeindtag.<br />

BS tages hver time. Når BS < 4 måles BS hver ½ time og hvert kvarter når BS < 3. Lab informeres når BS<br />

< 3,2<br />

Når BS < 2,6 eller BS < 3 og barnet er sløvt eller hvis BS < 3,5 på sluttidspunktet for fasten (senest kl 18)<br />

tages følgende prøver (slutprøver):<br />

BS, laktat, pyruvat, FFA, p-aminosyrer, acylcarnitin fri carnitin, væsketal inklusive venøs bicarbonat,<br />

levertal, ammoniak, insulin, C-peptid, ACTH, cortisol, IGF-I, væksthormon, glucagon, katekolaminer, urat.<br />

(ved problemer med at få nok blod, undlad da de ikke understregede).<br />

2x 10 ml af første urin efter afsluttet prøve.<br />

Ved symptomer på svær hypoglykæmi behandles som under Akut behandling forudgået af prøver.<br />

PS: Ved den diagnostiske faste test fanges ikke nødvendigvis en GH peak på ovennævnte to målinger. Er der<br />

normal IGF1 og normal vækst burde GH stimulationstest ikke være nødvendig.<br />

Desuden fanges defekter i glycogenolysen ikke altid. Ved behov laves glucagon provokations test:<br />

efter en nats faste gives glucagon 30 µg/kg (maksimal 1 mg) im (iv) og der måles BS og GH til tiden 0-5-15-30-45-<br />

60-75-90 minutter. Ingen BS stigning ved defekt glycogenolyse.<br />

14.1.6 Hypoglykæmi (Version: 3) Side 4 af 6


Apparatur til analyse af BS i forbindelse med test for hypoglykæmi<br />

Laboratoriets Hemocue bruges under testen.<br />

Når/hvis nedre grænse nås og der tages "hypoglykæmi prøver", skal desuden tages plasma BS<br />

ABL apparatet er ikke tilstrækkelig sikker ved lave BS<br />

Hvis testen afbrydes før tiden, eller der ikke skal tages slut-prøver, gives der besked til A/Y-lab på lokal 8488.<br />

Analyse Navn I EPJ Materiale Følgeseddel Analyse sted<br />

FFA Bestilles som "Diverse<br />

analyser til Unilabs"<br />

Laktat/pyrovat (laktat<br />

laves lokalt sammen<br />

med S/B)<br />

Skriv Frie fede syrer i<br />

feltet "Kommentar til<br />

rekvisitionen"<br />

P(vB)-<br />

Lactat+pyruvat+ratio<br />

Aminosyrer Bestilles som "Diverse<br />

analyser til metabolisk lab"<br />

Skriv Aminosyrer i feltet<br />

"Kommentar til<br />

rekvisitionen"<br />

1 ml EDTA plasma<br />

(0,5 ml)<br />

2 ml koagel-<br />

blod (1 ml)<br />

0.5 ml EDTA plasma<br />

(0,2 ml)<br />

C arnitin Bestilles som "Diverse 2 ml EDTA plasma<br />

analyser til metabolisk lab" (1 ml)<br />

Insulin &<br />

C-peptid<br />

GH, IGF1, IGF1 frit,<br />

IGF2, IGF-bp3,<br />

IGF-bp1<br />

Skriv Carnitin i feltet<br />

"Kommentar til<br />

rekvisitionen"<br />

P-(fPt)-Insulin<br />

P(fPt)-Proinsulin C-peptid<br />

Bestilles som "Diverse,<br />

diverse laboratorier"<br />

Skriv analysenavn i<br />

"Kommentar til<br />

rekvisitionen", og Mlab2<br />

KBA sørger for<br />

dette<br />

KBA sørger for<br />

dette<br />

KBA sørger for<br />

dette<br />

KBA sørger for<br />

dette<br />

Minimum 1 ml serumKBA sørger for<br />

dette<br />

2 ml serum (1 ml) KBA sørger for<br />

dette<br />

C ortisol P-Cortisol Minim 0,5 ml heparinKBA<br />

sørger for<br />

plasma<br />

dette<br />

Glucagon Bestilles som "Diverse,<br />

diverse laboratorier"<br />

Katekolaminer urin:<br />

U-Adrenalin<br />

(døgnopsamling)<br />

U-Noradrenalin<br />

(døgnopsamling)<br />

U-Vanillylmandelat<br />

(VMA) (døgnopsamling)<br />

U-Homovanillinat (HVA)<br />

Skriv glucagon i<br />

"Kommentar til<br />

rekvisitionen"og Mlab2<br />

Bestilles enkeltvis som:<br />

Pt(U)-Adrenalinium<br />

Pt(U)-Noradrenalinium<br />

Pt(U)-Vanillylmandelat<br />

(VMA)<br />

Pt(U)-Homovanillinat (HVA)<br />

Unilabs<br />

Unilabs<br />

RH metabol lab<br />

RH metabol lab<br />

Steno Diabetes<br />

Center<br />

ÅS M lab2<br />

Kl. Biokemisk afd.<br />

ÅS<br />

3 ml blod ÅS M lab2<br />

Døgnopsamling KBA sørger for<br />

dette<br />

Kl. Biokemisk afd.<br />

ÅS<br />

14.1.6 Hypoglykæmi (Version: 3) Side 5 af 6


(døgnopsamling)<br />

Noradrenalin P-Noradrenalinium Minimum 1,5 ml KBA sørger for<br />

plasma (specialglas) dette<br />

Adrenalin P-Adrenalinium Minimum 1,5 ml KBA sørger for<br />

plasma (specialglas) dette<br />

Mutation i SUR1,Kir6.2,<br />

GDH genet<br />

Bestilles som<br />

EDTA-blod 1 glas (4ml)<br />

Urin aminosyrer, Bestilles som "Diverse<br />

organiske syrer, karnitin analyser på urin<br />

Skriv analysenavn i feltet<br />

kommentar til<br />

rekvisitionen, samt Metlab<br />

Min. 2-5 ml EDTA<br />

blod<br />

Sidste urin efter<br />

hypoglykæmi - 10<br />

ml<br />

Ammoniak P-Ammonium 2ml Lithium-heparin<br />

blod m. gel<br />

1-2 ml ekstra serum Skriv i noten hvor meget<br />

materiale der skal tages<br />

fra og hvad der skal ske<br />

med det jf. aftale<br />

T i l b a g e t i l t o p<br />

<strong>Dok</strong>umentation<br />

Blodprøver og medicin dokumenteres i EPJ.<br />

Ti l ba ge t i l t o p<br />

Ansvar<br />

Ikke relevant<br />

Ti l ba ge t i l t o p<br />

Referencer<br />

Følgebrev Klaus<br />

Bruusgård<br />

(Afd. A sørger for<br />

dette)<br />

Afd. A sørger for<br />

dette<br />

Kl. fys afdeling<br />

KAS Glostrup<br />

Kl. fys afdeling<br />

KAS Glostrup<br />

Kl. Kemisk afd.<br />

OUH<br />

RH metabol lab<br />

Ingen KBA Skejby<br />

1-2 ml ekstra serum KBA nord<br />

Ranke MB (Ed). Diagnostics of endocrine function in children and adolescents, 3´ edition 2003.<br />

Nelson (Ed). Textbook of pediatrics-18 ´edition. 2007.<br />

Harrison - Textbook of internal medicine. Chapter 335. Hypoglycemia. Online2000.<br />

Aynsley-Green A et al. Practical management of hyperinsulinism in infancy.Arch Dis Child 2000;82:F98-F107.<br />

Glaser B et al. Genetics of neonatal hyperinsulinism. Arch Dis Child 2000;82:F79-86.<br />

Morris AAM et al. Evaluation of fasts for investigating hypoglycaemia or suspected metabolic disease. Arch Dis<br />

Child 1996;75:115-19.<br />

Ti l ba ge t i l t o p<br />

14.1.6 Hypoglykæmi (Version: 3) Side 6 af 6

Hooray! Your file is uploaded and ready to be published.

Saved successfully!

Ooh no, something went wrong!