05.10.2013 Views

DOM453412A615D37A82C1257B94004F1AF598YK7K.pdf - e-Dok

DOM453412A615D37A82C1257B94004F1AF598YK7K.pdf - e-Dok

DOM453412A615D37A82C1257B94004F1AF598YK7K.pdf - e-Dok

SHOW MORE
SHOW LESS

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.

Børneafdeling B - Hospitalsenhed Midt<br />

9. Endokrinologi > 9. Kalkstofskifte > 1. D vitaminmangel - læge instruks<br />

Forfatter:<br />

Versionsnr.: 1<br />

Informationstype: Instruks<br />

Ikrafttrædelsesdato: 24-06-2013<br />

Revideret dato: 24-06-2013<br />

Faglig ansvarlig:<br />

Seneste rettelse: Mastergodkendt pga flytning<br />

9.9.1 D vitaminmangel - læge instruks<br />

Formål<br />

Patientgruppe/Patientforløb/Anden målgruppe<br />

Definition af begreber<br />

Fremgangsmåde<br />

<strong>Dok</strong>umentation<br />

Ansvar<br />

Referencer<br />

Formål<br />

Første del af dokumentet giver en lægelig vejledning i undersøgelse og udredning af børn med mistænkt rachitis og Dvitaminmangel.<br />

<strong>Dok</strong>umentets anden del fokuserer på D-vitaminets rolle, kilder til D-vitamin og generelle D-vitaminbehov.<br />

Tilbage til top<br />

Patientgruppe/Patientforløb/Anden målgruppe<br />

Tilbage til top<br />

Definition af begreber<br />

Rachitis ses som en følge af defekt knoglemineralisering hos børn hvis epifyseskiver ikke er lukkede. Herefter vil man i st<br />

udvikle osteomalaci som også kan ses hos børn samtidig med rachitis. Osteoporose kan også ses hos børn og bruges om<br />

tilstande hvor selve knoglemassen er nedsat.<br />

Tilbage til top<br />

Fremgangsmåde<br />

Årsager<br />

1. D-vitamin-mangel rachitis<br />

Den nuværende D-vitamin-profylakse gør rachitis-forekomsten sjælden, men indvandrere fra Afrika og Orienten er pga. d<br />

mørke hud og kvindernes påklædningsvaner en ny risikogruppe. Børnene er især i risiko de første leveår og i puberteten,<br />

væksthastigheden er høj. Sundhedsstyrelsen anbefaler et dagligt D-vitamintilskud på 400E til alle mørklødede børn året<br />

2. Anden ernæringsbetinget rachitis<br />

Calciummangel i svær grad kan også forårsage rachitis. I udviklingslandene og i østen er det en hyppig årsag. Herhjemm<br />

hvis mælkefri kost ikke ledsages af kalktilskud.<br />

Ernæringsbetinget fosfatmangel ses kun i præmaturperioden eller ved langvarigt brug af visse antacida.<br />

3. Fosfattab i nyrerne.<br />

Fosfatmangel skyldes i reglen fosfattab i nyrerne. Dette ses ved flere sjældne, arvelige hypofosfatæmiske rachitistyper (X<br />

HHRH, som er h.h.v. Den mest alm. X-bundne og den sjældne autosomale form ) og ved langvarig primær hyperparatyreo<br />

9.9.1 D vitaminmangel - læge instruks (Version: 1) Side 1 af 4


onkogen hypofosfatæmisk rachitis og Fanconi syndrom.<br />

4. Sygdomme i D-vitaminomsætningen<br />

D-vitamin fra huden eller kosten hydroxyleres 2 gange til aktivt D-vitamin.<br />

Første hydroxylering sker i leveren til 25 hydroxy D-vitamin. Hydroxyleringen er substratstyret, og lave værdier er udtryk<br />

vitamin-mangel.<br />

Anden hydroxylering ved 1,25 hydroxylase foregår i nyrerne til det eneste biologisk betydningsfulde D-vitamin: 1,25<br />

dihydroxycholecalciferol( D-3-vitamin eller calcitriol).<br />

D-vitamin dependens ses ved 1,25 hydroxylase-mangel og ved svær nyreinsufficiens.<br />

Endelig findes en ekstremt sjælden tilstand med resistens overfor virkningen af aktivt D-vitamin.<br />

S-calcium er ved gruppe 1, 2, og 4 for lav eller lavt normal og s-fosfat kun let nedsat. De betegnes ofte hypocalcæmisk<br />

I gruppe 3 og ved fosfatmangel er s-fosfat meget lavt og s-calcium normalt. De betegnes også hypofosfatæmisk rachiti<br />

Symptomer og fund.<br />

Rachitis manifesterer sig ved nedsat væksthastighed, svulst af især håndled, fodled og knæled, samt krumning af de<br />

vægtbærende knogler. I første leveår ses også kraniotabes efter 3 måneders alderen og rosenkrans. Ved de hypokalcæm<br />

former er der nedsat muskelkraft. Langvarig og svær rachitis medfører tit en sekundær tubulær nyrepåvirkning med renal<br />

acidose og aminoaciduri. Denne tilstand er efter behandling komplet reversibel. Røntgenfundene ved rachitis med skålfor<br />

breddeforøgede mere eller mindre desorganiserede epifyser/metafyser er overordentlig karakteristiske.<br />

Primær udredning<br />

Ved den primære udredning er det vigtigt at få en god anamnese mht. kostsammensætning, specielt kostens indhold af<br />

mejeriprodukter som er rige på calcium og fosfat samt indgift af D-vitamin og udsættelse for solbestråling.<br />

Højde-, vægtkurve, hovedomfang og røntgenundersøgelse af håndled, evt. også af knæled og fodled.<br />

Primære blodprøver skal omfatte ioniseret calcium, fosfat, basiske fosfataser, PTH samt 25 hydroxy og 1,25 dihydroxy D-v<br />

Er 25 hydroxy D-vitamin lavt, er diagnosen D-vitaminmangel og rachitis stillet. I alle andre tilfælde er de diagnostiske ove<br />

mere komplicerede. Nedenstående tabel giver en oversigt over det karakteristiske laboratoriemønster ved de forskellige<br />

rachitistilstande.<br />

Rickets laboratory pattern<br />

Enhed<br />

Normal<br />

Fra 3 mdr<br />

D-vit-mangel<br />

1,25hydroxylasedefekt<br />

1,25hydroxy-<br />

laseresistens<br />

XLH<br />

Ca ion fosfat Bas fosf. PTH 25 OH D-vit 1,25 (OH)<br />

Mmol/l Mmol/l Mmol/l Pmol/l Nmol/l Pmol/l<br />

1,15-1,35 1,16-1,81 Varierer<br />

Med alder<br />

1,6-6,5 45-150 60-180<br />

Lav-normal lav forhøjet forhøjet lav normal<br />

Lav-normal lav forhøjet forhøjet normal lav<br />

Lav-normal lav forhøjet høj normal høj<br />

normal Meget lav forhøjet Normal-høj normal Lav-norm<br />

Laboratoriemønstret ved rachitis. Bemærk, at fosfat altid er lavt og basisk fosfatase altid forhøjet uanset årsag, mens Ca<br />

være normalt.<br />

XLH: familiær hypofosfatæmisk rachitis<br />

9.9.1 D vitaminmangel - læge instruks (Version: 1) Side 2 af 4


Behandling<br />

Vitamin D-mangel-rachitis behandles med farmakologiske doser af D-vitamin, 5000 IE dgl i 2-4 uger. Behandlinglængden<br />

afgøres ved kontrol af morgenurin for ca-udskillelse med 2 ugers interval. Når der er calcuri skiftes til alm. fysiologisk sub<br />

Hvis der er tvivl om compliance kan i stedet på afdelingen gives 30.000 IE 3 gange med 2 dages interval, efterfulgt af 800<br />

dagligt.<br />

Det er meget vigtigt fra starten og evt. et par dage før D-vitaminbehandlingen at supplere med calciumtilskud 500mg x 2<br />

risikeres tetani pga. hypocalciæmi ("hungry" bone syndrome).<br />

Øvrige tilstande skal behandles efter konference med overlæge med endokrinologisk erfaring.<br />

Calciummangel rachitis behandles med calciumtilskud og substitutionsdoser af D-vitamin. Laboratoriemønstret er identisk<br />

vitaminmangel rachitis bortset fra at 25 hydroxy D-vitamin er normalt.<br />

Vitamin D-mangel uden rachitis behandles med 400-800IE d-vit dagligt i 2 måneder efterfulgt af kontrol og ny aftale om d<br />

vit indtag.<br />

Vitamin D, rachitis og sollys.<br />

Ved symptomgivende mangel på D vitamin udvikles hypocalcæmi, der resulterer i sekundær hyperparathyroidisme. PTH øger ca absorptionen af Ca fra tarme<br />

nedsætter Ca udskillelsen i urinen via øget fosfatudskillelse i urinen medførende lav t se-fosfat. Er produktet af Ca og fosfat i blodet lavt nedsættes mineraliserin<br />

skelettet og knoglerne demineraliseres . Den øgede mobilisering resulterer i øgning af basisk fosfatase, mens s-Ca normaliseres for først at falde, hvis tilstanden u<br />

videre. Spædbørn er en undtagelse og udvikler ved D-vitaminmangel ofte symptomgivende hypocalcæmi, da deres Ca pool i skelettet er ringe.Manglen på fosfa<br />

og desorganiserer vækstzonerne hos børn, resulterende i rachitis med epifysesvulst, spædbørn craniotabes og rosenkrans. Børn der kan gå får buede lange rørkn<br />

og genu varum eller valgum. I alle aldre ses knoglesmerter og muskelsvaghed.<br />

D vitamin<br />

Organismens D-vitamin kilder er cholecalciferol, D3 vitamin, som dannes i huden efter soleksposition og findes i fede animalske produkter, især fed fisk.Ergoca<br />

D2 vitamin findes i vegetariske produkter, men i ringe mængde.Kostens indhold er maksimalt 160IE per døgn og er ikke tilstrækkelig til at dække D vitaminbeh<br />

lande, bl. a Sverige og Finland, men ikke Danmark, har indført D-vitamin berigelse af kosten (som regel mælk).Den vigtigste D vitamin kilde er de kortbølgede U<br />

sollys. Det er de samme stråler, der forårsager aldring af huden og rynkedannelse. De giver også anledning til hudkræft, men i modsætning til almindelig antagels<br />

faktisk UV A strålerne, der er de væsentligste i forhold til malignt melanom og basalcellecarcinom.På vore breddegrader trænger UV B strålerne ikke gennem atm<br />

vinterhalvåret. UV B passerer ikke vinduesglas. UV B strålingen er størst når solen er højt på himlen .UV B stråler er helt eller delvist fjernet fra solarier.Om so<br />

10-15 minutters ophold afdækket i solen midt på dagen tilstrækkeligt til dannelse af rigelige mængder D-vitamin. Ophold i solen i subtroperne om sommeren i 4<br />

resulterer hos lyshudede i dannelse af >10.000IE D3 vitamin. Solfaktor 15 reducerer D-vit produktionen med 98-99%, faktor 8 med 95%. Melanin beskytter m<br />

bestrålingen og sorte mennesker behøver 8-15 gange så stor soleksposition for at danne samme mængde D vitamin, indere 3. Hudens evne til D-vitaminprodukti<br />

med alderen.D2 og D3 vitamin i blodbanen hydroxylereres ubegrænset i leveren til 25(OH) D2 og D3 vitamin, der er næsten biologisk inaktivt. Først efter endn<br />

hydroxylering i nyrerne og perifert i mange væv danne 1,25 (OH)2 D vitamin, der er det aktive D-vitamin. Denne proces er under nøje kontrol og er ved D-vitam<br />

normal eller øget. Kun 25(OH)D2+D3 kan bruges som markør for organismens D-vitaminstatus. Halveringstiden er 2-3 uger. Mange undersøgelser tyder på, at<br />

potent end D2.D vitamin deponeres i fedtvæv. Hvor stor denne kapacitet er og evnen til at mobilisere depoterne er utilstrækkeligt belyst. Adipøse mennesker e<br />

modsætning til forventningerne dårligere end normalvægtige til at opmagasinere D vitamin.<br />

D vitamin og knoglesundhed<br />

I Danmark ser vi næsten udelukkende symptomgivende rachitis hos mørkhudede børn. Hyppigheden topper i perioder med høj væksthastighed, spædbarnsalde<br />

puberteten. På børneområdet er den optimale D-vitamindækning for knoglesundhed dårligt belyst. Fra voksne ved vi, at Ca absorptionen fra tarmen er maksima<br />

plasma-D2 + D3>80 nmol/l. Det har ført til, at mange anbefaler denne grænse for voksne. En finsk undersøgelse af unge piger påviste en sammenhæng mellem<br />

knoglemineralindhold og D-vitamin insufficiens, som vækker bekymring om, at også lyshudede danske børn ikke får tilstrækkeligt D vitamin til at opbygge en n<br />

knoglemasse.Danske undersøgelser af børn og unges D-vitamin status findes ikke, men det er tankevækkende at en såkaldt normal kontrolgruppe til indvandrere<br />

gennemsnitlig D-vitamin koncentration i blodet på 40 nmol/l.<br />

D vitamin og anden sygelighedDe sidste 20 års forskning har afsløret, at D-vitamin har en omfattende regulerende indvirkning på immunsystemet. D-vitamin<br />

findes overalt i organismen. D-vitamin nedsætter risikoen for en række autoimmune sygdomme, eks type 1 diabetes og dissemineret sclerose, rheumatoid arthri<br />

inflammatoriske tarmsygdomme . D vitamin har også en cancer-forebyggende effekt, bedst belyst for de talmæssigt vægtige sygdomme: mamma, prostata og<br />

brystkræft. De almindeligt accepterede regler for tolkning af D-vitaminstatus, også for børn, er: Det optimale niveau er formentlig 75-150 nmol/l.<br />

9.9.1 D vitaminmangel - læge instruks (Version: 1) Side 3 af 4


Risikogruppen<br />

Udover børn der er mørklødede eller bærer tildækkende beklædning skal man også være opmærksom på<br />

børn og unge, der næsten altid opholder sig inden døre<br />

børn i antiepileptisk behandling<br />

familier med konsekvent brug af solcreme<br />

vegetarer<br />

Overdosering<br />

Hudens D-vitamin produktion har en overgrænse hvorefter D-vitamin i stedet omdannes til uvirksomme nedbrydningsprodukter. Solbadere kan dog opnå en D<br />

koncentration i blodet > 250nmol/l uden symptomer på forgiftning. Ved koncentration >350, indtræder som regel hypercalcæmi.<br />

Der skal enorme perorale indtagelser til, før D-vit koncentrationen bliver for høj, så sikkerhedsmargin i forhold til ekstra indtagelse af D vitamin er høj.<br />

Uheldige helbredsmæssige risici ved kronisk overdosering er imidlertid dårligt belyst. De mest nærliggende er nyresten og nefrocalcinose<br />

Anbefalinger<br />

Sundhedsstyrelsens anbefalinger omfatter kun børn i første leveår og mørklødede børn. Til begge grupper anbefales en daglig dosis på 400IE ( 10 mikrogram).<br />

Alt tyder på, at fremtidens anbefalinger bliver mere omfattende.<br />

Formentlig vil en dosering til de mørklødede børn på 800 IE være mere passende ligesom mindst 400ie til andre børn i vinterhalvåret.<br />

Solbadning midt på dagen op ti 15-30 min afhængig af solbrændthed før påsmøring af solbeskyttelse har formentligt langt større helbredsfremmende end skadeli<br />

Det anbefales dog, at børn under ½ år ikke udsættes for direkte sollys.<br />

Hos børn med symptomer på rachitis vil en passende udredning bestå af røntgenoptagelse af håndled og flg. blodprøver: Ca ion, fosfat, PTH, basisk fosfatase,<br />

vitamin status.<br />

Hos risikobørn uden symptomer anbefales screening med basisk fosfatase og D2+D3 vitamin status<br />

T i l b a g e t i l t o p<br />

<strong>Dok</strong>umentation<br />

T i l b a g e t i l t o p<br />

Ansvar<br />

T i l b a g e t i l t o p<br />

Referencer<br />

Vitamin D deficiency in Children…. Misra M: Pediatrics 2008; 122: 398-417 ( state of art anbefalinger fra Lawson Wilkins, det amerikanske selskab for pædia<br />

endokrinologi)<br />

Sundhedsstyrelsens hjemmeside<br />

Vitamin D status… (Finnish girls) Outila TA. 2001. Am J Clin Nutr; 74(2): 206-10<br />

Glerup H. Vitamin D deficiency among immigrant children in Denmark. Eur J Pediatr 2004 163: 272-73.<br />

T i l b a g e t i l t o p<br />

9.9.1 D vitaminmangel - læge instruks (Version: 1) Side 4 af 4

Hooray! Your file is uploaded and ready to be published.

Saved successfully!

Ooh no, something went wrong!