2. Fedt A. Fedtstoffer spiller en væsentlig rolle hos mennesker og ...

subsites.egaa.gym.dk

2. Fedt A. Fedtstoffer spiller en væsentlig rolle hos mennesker og ...

2. Fedt

A. Fedtstoffer spiller en væsentlig rolle hos mennesker og andre dyr. Eksempler på

fedtstoffer er vist i figur 1. I figur 2 er vist nedbrydningen af et fedtstof under

dannelsen af acetyl-CoA. Acetyl-CoA er et vigtigt mellemprodukt i det cellulære

stofskifte.

3

3

O

O

CH 2 O C (CH 2 ) n CH 3 C

CH 2 O C (CH 2 ) n CH 3

H 3 C (CH 2 ) 14 C O CH 2

O

CH O C (CH 2 ) n CH 3 H 3 C (CH 2 ) 7 C C (CH 2 ) 7 C O C H

O

H H O

H 2 O

O

P

O - O CH 2 CH 2

+

N

CH 3

CH 3

CH 3

CH H

H C CH 2 CH 2 CH 2 C CH 3

CH 3

CH

CH 3

HO

Figur 1. Eksempler på fedtstoffer.

O

CH 2 O C (CH 2 ) n CH 3

O

Proces 1

glycerol

O

CH O C (CH 2 ) n CH 3

3 fedtsyrer n CH 3 C SCoA

CH 2 O C (CH 2 ) n CH 3

O

3H 2 O

acetyl-CoA

~

Figur 2. Fedtsyrer nedbrydes til acetyl-CoA, som indgår i det cellulære kulhydratstofskifte.

a. Angiv hvilke typer fedtstoffer, der er vist i figur 1, og giv eksempler på deres

funktion i organismen.

b. Hvilken type enzym katalyserer proces 1 vist i figur 2, og hvilken type

binding brydes af enzymet?

c. Forklar, hvordan acetyl-CoA indgår i kulhydratstofskiftet, og beregn hvor

mange molekyler ATP, der dannes ved fuldstændig nedbrydning af et molekyle

acetyl-CoA. Angiv beregningerne.

4


B. I en familie har man fundet en mutation, som påvirker fedtomsætningen. Et vigtigt

enzym, MCAD, der er aktivt i nedbrydningen af fedtsyrer, kan ikke dannes. Genet,

som koder for MCAD, er blevet kortlagt ved DNA-sekventering. Figur 3 viser elektroforeseresultatet

af DNA-sekvensanalysen. Et udsnit fra det muterede gen er vist

sammen med det tilsvarende fra det normale MCAD-gen.

Genets nedarvning i den berørte familie er vist i figur 4.

Figur 3. Elektroforeseresultatet af DNA-sekvensanalysen.

Kun den del af elektroforesen, som omfatter mutationen, er vist.

I

1 2

II

1

2 3

Syg mand

Syg kvinde

Rask mand

III

1 2 3 4 5

6

Rask kvinde

IV

1 2 3 4 5

Figur 4. Stamtræ over en familie, hvor MCAD-mangel forekommer.

a. Forklar kort princippet i en DNA-sekvensanalyse.

b. Angiv den viste DNA-sekvens for begge de undersøgte personer ud fra figur 3,

og forklar hvilken ændring i aminosyresammensætningen, mutationen medfører.

c. Analyser figur 4, og angiv sandsynligheden for at et sjette barn af III-2 og III-3

kommer til at lide af MCAD-mangel.

5

More magazines by this user