2000-19 Klinik der primären ziliären Dyskinesie (Clinical features of ...

Literatur
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Kongressbeitrag Schweiz Med Wochenschr 2000;130: Nr 19
quenter konservativer Therapie können heute
sicher Bronchiektasen vermieden werden. Im
Gegensatz zur zystischen Fibrose ist die
Lebensqualität der Patienten mit primärer
ziliärer Dyskinesie nicht wesentlich eingeschränkt
und die Lebenserwartung kaum vermindert.
Ausblick in die Zukunft
In der heterogenen Gruppe der Zilienfunktionsstörungen
sind heute noch viele Faktoren
unbekannt. Deshalb ist eine Intensivierung
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der Forschung nötig. Bei den eingeschränkten
Patientenzahlen in den verschiedenen Zentren
kann nur eine koordinierte internationale Zusammenarbeit
weiterführen. Neue diagnostische
Möglichkeiten wie Zilienkulturen zur
Unterscheidung von sekundären Veränderungen
[15] und die Möglichkeit der Analyse der
verschiedenen verantwortlichen Gene sind
dabei hilfreich. Daraus ergibt sich später auch
Definition der ziliären Strukturveränderungen
und ihrer Untergruppen (Mutationen) sowie
die Möglichkeit einer eventuellen kausalen
Therapie.
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