#4668_neuropädiatrie 4-04.indd - Neuropädiatrie in Klinik und Praxis

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Originalien / Übersichten

Pädiatrische Epileptologie

Epilepsiechirurgie

Levetiracetam – Update

Sozialmedizinische Aspekte

Neuropädiatrie und

Pädiatrische Schlafmedizin

Mitteilungen

Personalia

Verbände

Buchbesprechung

Kongresse

Klassifikation von Schlafstörungen www.neuropaediatrie-online.com

04

2004


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gefühlsmäßige Labilität, Nystagmus, Tremor. Gelegentlich: Urtikaria, Leukopenie, Anstieg der Transaminasen und/oder der alkalischen Phosphatase. Sehr selten: Stevens-Johnson-Syndrom, Lupus erythematodes,

Verwirrtheit, Bewusstseinstrübung, Enze phalopathie, Hepatitis, Thrombo zytopenie, Angioödem, mehrere Organe betreffende Überempfindlichkeitsreaktion (charakterisiert durch Fieber, Lymphknotenschwellung,

Leberfunktionswerte außerhalb der Norm, Eosinophilie, Gelenkschmerzen),Arrhythmien (z.B. AV-Block). Warnhinweis: Enthält Parabene, Propylenglycol, Ethanol, Sorbinsäure und Sorbitol. Weitere Angaben siehe Fachinformation.

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Mitvertrieb: Novartis Pharma Vertriebs GmbH, 90327 Nürnberg, Mitvertrieb: Novartis Pharma Marketing GmbH, 90327 Nürnberg


Zeitschrift für Neurologie des Kindes- und Jugendalters und ihre Grenzgebiete

31. Jahrestagung der

Gesellschaft für Neuropädiatrie,

21.-23.04.05

in Erlangen und

2. Fortbildungsakademie,

23.-24.04.2005

Sekretariat:

tanja.debertin@kinder.

imed.uni-erlangen.de

Kongressorganisation:

jutta.wachter@

intercongress.de

Einsendeschluß

für Abstracts:

08.12.2004

siehe auch:

www.neuropaediatriecongress.de

Titelbild:

MRT eines 6 Monate

alten Kindes mit

katastrophaler Epilepsie:

I. Tuxhorn, 2004

Inhalt · Contents

Originalien/Übersichten ∙ Original/Review articles

Pädiatrische Epilepsiechirurgie: Indikationen, Anfallsprognose

und Lebensqualität nach Operationen

Pediatric epilepsy surgery: Indications, prognosis of

seizures and quality of life after epilepsy surgery

I. Tuxhorn ............................................................................................120

Levetiracetam bei Kindern: Neue Ergebnisse und

erste Langzeiterfahrungen - Eine Literaturübersicht

Levetiracetam in children – New studies and longterm

experiences

F. Aksu ..................................................................................................126

Sozialmedizinische Aspekte bei Kindern mit Epilepsie

Psychosocial aspects in children with epilepsy

I. Tuxhorn, A. Hauser, H. Fischbach, R. Thorbecke,

E. Korn-Merker .................................................................................. 131

Schlafstörungen bei neuropädiatrischen Patienten:

II. Klassifikation von Schlafstörungen

Neuropediatric patients with sleep disturbances:

classification of sleep disorders

B. Schlüter ..........................................................................................140

Mitteilungen · Communications

Personalia · Personal data ....................................................154

Verbände · Society ...................................................................154

Buchbesprechung · Book Review .......................................155

Kongresse · Congress announcements .............................155

Vorschau/Preview ..................................................................................155

www.neuropaediatrie-online.com

Heft 4/2004

Impressum

Herausgeber: F. Aksu, Datteln

Redaktion: F. Aksu, Datteln

(verantwortlich), M. Blankenburg,

(Redaktionsassistenz)

Wissenschaftlicher Beirat:

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· C. G. Bönnemann, Philadelphia ·

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Heidelberg · C. Hübner, Berlin · D.

Karch, Maulbronn · A. Kohlschütter,

Hamburg · R. Korinthenberg, Freiburg

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Meinecke, Hamburg · B. Neubauer,

Gießen · C. Panteliadis, Thessaloniki

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Zürich · N. Sörensen, Würzburg · M.

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Bern · Sylvia Stöckler-Ipsiroglu,

Wien · V. Straub, Newcastle upon

Tyne · Ute Thyen, Lübeck · Ingrid

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Dortmund · S. Unkelbach, Volkach/

Main · T. Voit, Essen · B. Wilken,

Kassel · B. Zernikow, Datteln · Petra

Zwirner, Datteln

Layout: Atelier Schmidt-Römhild

Anschrift der Redaktion: Redaktion

Neuropädiatrie, Vestische Kinder-

und Jugendklinik Datteln, Postfach

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Max Schmidt-Römhild-Verlag,

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€ 9,– zzgl. Versandkosten;

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Nr. 1 vom 1. Dezember 2001

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ISSN 1619-3873

Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 3. Jg. (2004) Nr. 4 119


Originalien/Übersichten

Pädiatrische Epilepsiechirurgie:

Indikationen, Anfallsprognose und Lebensqualität nach Operationen

I. TUXHORN

Abteilung Kinderepileptologie, Klinik Kidron/Mara, Epilepsiezentrum Bethel

Zusammenfassung

Als Epilepsiechirurgie wird eine chirurgische

Intervention mit dem primären Ziel

der Behandlung einer Epilepsie definiert.

Die präoperative Diagnostik hat zum Ziel

den Fokus zu präzisieren, die Ätiologie zu

diagnostizieren und Information über die

in der Nähe zum Fokus lokalisierten Gehirnfunktionen

zu bestimmen, damit eine

optimale Operation geplant werden kann.

Spezialisierte neurophysiologische Methoden,

wie invasive EEG Ableitungen mit

subduralen Elektroden, der intraarterielle

Amobarbital-Test (WADA-Test), fMRI, PET

und SPECT können auch bei kleinen Kindern

durchgeführt werden. Die postoperative

Anfallsprognose liegt bei 50-80 %

in Abhängigkeit von der kompletten Resektion

der epileptogenen Läsion und Region.

Perioperative Komplikationen liegen

generell bei 1-5 %. Entwicklungsverläufe

werden bei anfallsfreien Kindern begünstigt

und katastrophale Verläufe stabiliert.

Schlüsselwörter

Epilepsiechirugie, resektive Operation,

präoperative Diagnostik, invasive EEG-Ableitungen,

WADA-Test, fMRI, PET, SPECT

Pediatric epilepsy surgery: Indications,

prognosis of seizures

and quality of life after epilepsy

surgery

Summary

Epilepsy surgery refers to the surgical

treatment of epilepsy which usually is focal

and localised in the brain so that an

ablative procedure is possible. The goal

of presurgical diagnosis is to localize the

seizure focus, determine the etiology and

assess resectability and prognosis. Invasive

monitoring, the WADA test, functional

studies with fMRI, PET and SPECT are all

feasible in children in specialized centers.

Outcome for seizure control ranges from

approximately 50-80 % depending on

complete resectablity with a low complication

rate of 1-5 % in experienced hands.

120 Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 3. Jg. (2004) Nr. 4

Cognitive development may level out or

show catch up in seizure free cases and

catastrophic epilepsies may be stabilized.

Keywords

Epilepsy surgery, resective operations,

presurgical diagnostics, invasive EEG Monitoring,

WADA test, fMRI, PET, SPECT

Einleitung

Die Epilepsiechirurgie hat sich insbesondere

auch in der pädiatrischen Epileptologie

zu einer wichtigen Therapie für

Kinder mit refraktären Epilepsien entwickelt.

Nach einer anfänglichen Zurückhaltung,

die zum großen Teil kulturell und

auch psychologisch bedingt war, haben

neues Wissen über den natürlichen Krankheitsverlauf

kindlicher Epilepsiesyndrome

und die technischen Entwicklungen der

prächirurgischen Diagnostik in Form von

Video-EEG, anatomischer und funktioneller

Bildgebung mit Magnetresonanztomographie,

SPECT und PET sowie der

medizinische Fortschritt in der Chirurgie

und Anästhesiologie eine neue Grundlage

für eine gezieltere Auswahl chirurgisch

behandelbarer kindlicher Epilepsien geschaffen

[1]. In Anbetracht der guten Anfallsprognose

– auch bei jüngeren Kindern

– nach chirurgischer Behandlung sollte

die Epilepsiechirurgie längst nicht mehr

als Behandlungsmethode der letzten Wahl

betrachtet werden [2].

In den letzten Jahren wurden mehrere

epilepsiechirurgische Referenzzentren

bundesweit durch das Bundesgesundheitsministerium

gefördert, so dass man in

Deutschland über ein hohes Maß an Expertise

und Kompetenz für diese hochspezialisierte

Behandlungsform, die eine gute interdisziplinäre

Zusammenarbeit erfordert,

verfügt [3]. Für den Kinderarzt und Neuropädiater,

der Kinder mit medikamentös

schwer behandelbaren fokalen Epilepsien

betreut, ist es daher wichtig, die vorhandenen

Ressourcen und Überweisungsnetzwerke

möglicht optimal zu nutzen, so dass

die notwendige Diagnostik und „State of

the art“-Behandlungsstandards auch jungen

Kindern früh angeboten werden.

Indikationen und Voraussetzungen

für die operative Therapie

sowie Ziele der Epilepsiechirurgie

Verlaufsstudien zeigen, dass Spontanremissionen

von etwa 10-30 % bei Epilepsien

im Jugendalter wahrscheinlich sind.

Zusätzlich können wir davon ausgehen,

dass etwa die Hälfte aller therapieresistenten

Epilepsien chirurgisch zu behandeln

sind [4, 5].

Kinder mit Epilepsien, die einfach und/

oder komplex-fokale Anfälle mit und ohne

Generalisierung aufweisen, sollten bei

fehlendem Ansprechen auf Antikonvulsiva

früh zu einer Diagnostik überwiesen

werden. Die Pharmakoresistenz, das heißt

unzureichende Anfallskontrolle trotz angemessener

Medikamententherapie mit

Antiepileptika in gut verträglichen Dosierungen,

ist eine Voraussetzung für die

Indikationsstellung. Gründe für eine relative

Medikamentenresistenz, wie Noncompliance,

nicht-epileptische Störungen

oder psychogene Anfälle, inadäquate Medikamentenwahl,

unsinnige Polytherapien

oder nicht konsequente Aufdosierung der

Medikamente, sollten ausgeschlossen werden.

Bei Erwachsenen gilt die Regel, dass

nach zwei Jahren konsequenter antiepileptischer

Therapie bei Weiterbestehen

der Anfälle eine präoperative Diagnostik

mit Monitoring eingeleitet werden sollte.

Im Kindesalter, insbesondere bei katastrophalen

Epilepsien, wäre dieser Zeitraum

zu lang und die Wahrscheinlichkeit, dass

epilepsiebedingte sekundäre Hirnschäden

noch reversibel sind, gering.

Die Selektionskriterien für die Epilepsiechirurgie

wurden in Tab. 1 zusammengefasst.

Medikamentenresistenz

Geringe Behandlungsalternativen

Nutzen einer Operation günstiger

als die alternativen Behandlungsformen

Der Fokus muss resizierbar sein

Geringes Operationsrisiko

Tab. 1: Selektionskriterien für die Epilepsiechirurgie


Eine möglichst genaue Klassifikation

der Epilepsie ist wesentliche Voraussetzung

für die Indikationsstellung. Progrediente

neurometabolische Erkrankungen müssen

vorher unbedingt ausgeschlossen werden.

Gutartige Partialepilepsien, auch die atypischen

Formen und andere idiopathische

fokale Epilepsien, wie die familiäre Frontallappen-

oder Temporallappenepilepsie,

sollten anhand der Familienanamnese und

Befunde ebenfalls ausgeschlossen sein. Die

klinischen Daten, wie die Vorgeschichte,

Anfallsbeschreibung, interiktale EEG-Befunde,

fraglich auch Video-Aufzeichnung,

liefern die ersten Hinweise für eine lokalisationsbezogene

Epilepsie, die es dann ermöglicht,

eine erste Hypothese bezüglich

des Herdes oder der so genannten epileptogenen

Zone, von der die Anfälle ausgehen,

zu formulieren. Zusätzlich sollte eine frühe

Bildgebung in ausreichender Qualität, das

heißt, dass die Aufnahmen möglichst artefaktfrei,

dünn (2-5 mm) geschichtet sowie

in mehreren Ebenen in T1-, T2- und auch

FLAIR-Sequenzen durchgeführt werden,

damit die der Epilepsie zugrunde liegenden

Läsionen früh erkannt werden. Solche

Kinder, die fokale Anfälle haben und einen

EEG-Herd sowie eine Läsion in der bildgebenden

Diagnostik aufweisen, sind generell

ideale chirurgische Kandidaten [6].

Die Aufgabe von spezialisierten Epilepsiezentren

ist es, durch weiterführende Diagnostik,

wie dem Video-EEG-Monitoring

mit Anfallsableitung, dieses Areal möglichst

genau zu definieren. Hier kommt der

sehr hoch auflösenden MRT-Diagnostik,

der funktionellen Bildgebung, dem interiktalen

PET und iktualen SPECT und den sehr

spezialisierten EEG-Methoden mit zum Teil

invasiver Applikation von Elektroden an

das Gehirn (subdural, intrazerebral, epidural)

ein wichtiger Stellenwert zu. Weitere

Funktionsdiagnostik zur Festlegung der

Sprachdominanz, für die der so genannte

WADA- bzw. Amobarbital-Test eingesetzt

wird, ist im Kindesalter bei gut kooperativen

Patienten ohne weiteres durchzuführen,

erfordert jedoch ein hohes Maß

an interdisziplinärer Expertise und Erfahrung.

Zusätzlich kommt dem funktionellen

MRT, zum Mapping der Motorik, Sprach-,

Gedächtnis- und visuellen Funktionen eine

zunehmende Bedeutung zu. Hier sind bereits

Paradigmen für das Kindesalter entwickelt

worden, wobei wiederum ein hohes

Maß an Expertise erforderlich ist.

Die Ziele der Epilepsiechirurgie sind in

Tab. 2 aufgeführt.

Chirurgisch behandelbare Epilepsiesyndrome

bei Kindern

Wie bereits erwähnt, ist eine möglichst

genaue Epilepsiesyndrom-Diagnose we-

Anfallsfreiheit (kurativ)

Bessere Anfallskontrolle (palliativ)

Stabilisierung der kognitiven

Entwicklung

Reduktion der Krankheitsbelastung

(burden of epilepsy)

Verbesserung der Lebensqualität

für Kind und Familie

Tab. 2: Ziele der Epilepsiechirurgie

sentliche Voraussetzung für die Indikationsstellung.

Die chirurgisch behandelbaren

Epilepsiesyndrome bei Kindern wurden

in Tab. 3 zusammengefasst.

Lokalisationsbezogene

Syndrome

Extratemporale Epilepsien

Periläsionelle Foci

Lobäre Foci

Multilobäre Foci

Hemisphärische Foci

Multifokale Epilepsien mit führenden

Foci

Subkortikale Epilepsien

Temporallappenepilepsien

Limbische Foci

Neokortikale Foci

Ätiologiebezogene Syndrome

Entwicklungsbedingte

(developmental) Läsionen

Malformationen kortikaler Entwicklung:

Fokale kortikale Dysplasie

(Taylor- und Nontaylor-Typ), Polymikrogyrie,Pachygrie-Lissenzephalie-Komplex,Hemimegalencephalie,

Schizencephalie

Tumore: Dysembryoplastische

Neuroektodermale Tumore (DNT),

Gangliogliome, Gangliozytome,

Angiome

Erworbene Läsionen

Porencephalien

Infarkte: Mediastrom-, Teillast- und

Grenzstrominfarkte

Posttraumatische Gliosen

Hippocampussklerose

Besondere Syndrome

Tuberöser Sklerose-Komplex

Sturge-Weber-Syndrom

Rasmussen-Encephalitis

Hypothalamische Hamartome

„Kognitive Epilepsien“: Landau

Kleffner-Syndrome, ESES, West-

und Lennox-Gastaut-Syndrome

u. a.

Tab. 3: Chirurgisch behandelbare Epilepsiesyndrome

bei Kindern

Originalien/Übersichten

Temporallappenepilepsien

Sie machen etwa 40 % des Krankengutes

in den pädiatrisch-epilepsiechirurgischen

Zentren aus. Die häufigste Ätiologie

sind dysontogenetische Tumore (Abb. 1),

wie Hamartome, Gangliogliome oder auch

Dysgenesien, die grosse Teile des posterioren

Kortex betreffen können [11]. Die

Hippocampussklerose nach prolongierten

Fieberkrämpfen in früher Kindheit ist

eine häufige Ursache im Schulalter und

eher selten bei jüngeren Kindern. Bei einer

Kongruenz der Klinik, Bildgebung,

EEG und Neuropsychologie wird heute auf

weitere invasive Diagnostik verzichtet.

Der WADA-Test und die Neuropsychologie

sind zusätzliche lokalisatorische Untersuchungsmethoden

für die Fokuslokalisation

und die postoperative Prognose bezüglich

des Risikos für Gedächtnis- und Sprachstörungen

[12]. Die Latenz bis zur Überweisung

dieser Patienten ist leider noch

sehr lange und viele Patienten werden

erst im Erwachsenenalter operiert, obwohl

sich die Therapieresistenz häufig schon bei

Jugendlichen einstellt. Sie sollten wegen

der sehr guten operativen Prognose früh

zu einem Monitoring überwiesen werden.

Abb 1: MRT mit einem links mesio-temporalen

Tumor. Das 8-jährige Kind mit therapieresistenter

Epilepsie wurde postoperativ anhaltend

anfallsfrei und zeigt eine normale kognitive

Entwicklung.

Extratemporale Epilepsien

Sie machen die größte Gruppe der Herdepilepsien,

die im Kindesalter epilepsiechirurgisch

behandelt werden, aus. Der

Nachweis einer strukturellen Veränderung

oder Läsion ist eine wesentliche Voraussetzung

für eine erfolgversprechende Operation.

Daher hat die frühe Bildgebung in

ausreichender Qualität und kompetenter

Befundung einen hohen Stellenwert. In

Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 3. Jg. (2004) Nr. 4 121


Originalien/Übersichten

der Praxis tätige Kollegen sollten daher ein

gutes Netzwerk zu erfahrenen Radiologen

aufbauen, da die weitere Überweisung der

Patienten ganz wesentlich von diesen Befunden

abhängen wird. Eine Vielzahl an

Läsionen ist mit chronischen fokalen Epilepsien

assoziiert. Am häufigsten sind Dysgenesien,

kleine Tumore, Gefäßmalformationen

mit Einblutung, Infarkte und Gliosen.

Die präoperative Diagnostik präzisiert

den Herd, so dass anhand eines Maps eine

Resektion des Rindenareals und eine Exstirpation

der Läsion erfolgen können.

Hemisphärische

Epilepsiesyndrome

122 Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 3. Jg. (2004) Nr. 4

Eine grosse Anzahl neurokutaner Syndrome,

hemisphärischer Fehlbildungen und

erworbener Hirnpathologien manifestieren

nicht selten mit frühen, häufigen und

therapieresistenten Anfällen hemisphärischen

Ursprungs. Besondere Beispiele

sind das Sturge-Weber-Syndrom, die Hemimegalencephalie

(Abb. 2), das Rasmussen-Syndrom,

die infantile Hemiplegie mit

cerebraler Atrophie oder Porencephalie.

Abb. 2 a-c: MRT (a) und fMRT (b) eines Säuglings mit Hemimegalencephalie links. Der Herd über

der linken Hemisphäre im EEG (c) spricht für einen Anfallsursprung in der linken Hemisphäre.

Der Epilepsieverlauf ist bei frühem Beginn

und hoher Anfallsfrequenz nicht selten

progredient.

Das EEG zeigt häufig sehr ausgedehnte

einseitige Störungen der Grundaktivität

und multifokale interiktale und iktale hypersynchrone

Aktivität. Bei einigen Kindern

ist eine Läsion auch bei optimierter

kernspintomographischer Untersuchung

nicht demonstrierbar. In dieser Patientengruppe

ist ein interiktales 18FDG-PET, das

häufig einen ausgedehnten unilateralen

Hypometabolismus zeigt, sehr hilfreich.

Säuglinge, deren Anfallssemiologie eine

generalisierte, aber auch fokale Epileptogenese

vermuten lässt (asymmetrische

BNS-Anfälle, komplex-partielle Anfälle),

sind mögliche frühe Operationskandidaten.

Unterschiedliche chirurgische

Techniken von der anatomischen Hemisphärektomie

bis zur funktionellen Hemisphärektomie,

Hemidecortikation und

einer neueren Technik – die transsylvische

Hemisphärotomie – werden eingesetzt [7].

Bei diesen sehr großen Operationen spielen

die anatomischen Verhältnisse der Hemisphäre,

die Größe des Seitenventrikels

und die Erfahrung der Neurochirurgen

eine große Rolle für die peri- und postoperative

Prognose.

Des weiteren scheinen die Defizite bei

jungen Kindern mit einer epileptischen

Enzephalopathie mit hoher Anfallsfrequenz

und Entwicklungsregression nach

früherer Operation möglicherweise reversibel

zu sein [8].

Katastrophale Epilepsien

Dieser klinische Begriff wurde von

Shields und Mitarbeiter an der UCLA

in den 90er Jahren eingeführt und beschreibt

eine Untergruppe von Kindern

mit epileptischer Encephalopathie – früher

Epilepsiebeginn, hohe Anfallsfrequenz

und Entwicklungsstagnation [9, 10]. Es

handelt sich häufig um Säuglinge mit

einer fokalen oder multifokalen symptomatischen

Epilepsie mit strukturellen

Ätiologien und einer ausgesprochen altersbezogenen

klinischen Manifestation.

Ähnlich wie Patienten mit tuberöser Sklerose

gibt es Fälle, bei denen die Epilepsie

auf eine umschriebene Läsion (Abb. 3), wie

zum Beispiel einer Porenzephalie, Dysgenesie

oder auch Tumor, zurückzuführen

ist. Nur diese Patienten sind gute chirurgische

Kandidaten für Resektionen oder

auch palliative Operationen in Form einer

Balkendurchtrennung (Callosotomie). Hier

ist jedoch die Prognose insbesondere bei

Patienten mit West-Syndrom und Zustand

nach einer frühkindlichen infantilen epileptischen

Enzephalopathie (Ohtahara-

Syndrom) sehr kritisch.


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Ammoniumhydroxid, Dimeticon-Siliciumdioxid). Anw.geb.: Monotherapie b. Erw. u. Kdrn. ab 2 Jahren m. neu diagn. Epilepsie od. zur Umstellung auf Monotherapie. Zusatztherapie b.

Erw. u. Kdrn. ab 2 Jahren m. fokalen epilept. Anfällen mit od. ohne sek. generalisier., primär general. ton.-klon. Anfällen u. epilept. Anfällen b. Lennox-Gastaut-Syndr.. Gegenanz.: Überempfindl.

gg. Wirkstoff od. sonst. Bestandt.; Kdr. unter 2 Jahren; akute Myopie und sekundäres Engwinkelglaukom; Schwangersch., Stillzeit. Vorsicht bei: Eingeschr. Nierenfunkt.

(Kreatinin-Clearance < 60ml/min); Nephrolithiasis und diesbezügl. Prädisposition; eingeschr. Leberfunkt.; Gewichtsverlust. Metabol. Azidose: Bei Kindern sowie je nach klin. Beding. angemess.

Abklärung einschl. d. Serum-Bicarbonatspiegel. Wenn sich eine metabol. Azidose entwickelt od. fortbesteht, Verring. d. Dosis od. d. Beendigung d. Bhdlg. in Betr. ziehen (Dosis

ausschleichen). Stimmungsschwank./ Depression: Erhöh. Inzidenz v. Stimmungsschwank. u. Depression beob.; in e. Studie zu bipol. Stör. Suizid e. Pat.. Nebenwirk.: Sehr häufig: Müdigk.,

Schwindel, Ataxie, Sprach-/Sprechstörg., Parästhesie, Nystagm., Benommenh., Nervosität, psychomot. Verlangsamung, Gedächtnisstörg., Verwirrtheit, Appetitlosigk., Ängstlichk., Konzentrat.-

/Aufmerksamk.störg., Depress., Übelk., Gewichtsverl., Kopfschm., Doppelbilder u. and. Sehstörg.. Häufig: Psychose, psychot. Sympt. u. aggr. Verhalt., Geschmacksveränd.,

Erregung/ Agitation, kogn. Probl., Stimmungsschwank., emot. Labilität, Koordinat.störg., Gangstörg., Apathie, abd. Beschw., Asthenie, Stimmungsprobl., Leukopenie, Nephrolithiasis,

Tremor. Selten: Oligohidrosis, metabol. Azidose. Sehr selten: Hypospadie beim Neugebor. nach Anwendg. währ. Schwangersch.; kausaler Zus.hang bisher nicht gesichert; thromboembol.

Ereign.; akute Myopie und sekundäres Engwinkelglaukom (kann begleitet sein v. supraziliärem Ödem mit Vorverlagerung v. Linse u. Iris); Hepatitis u. Leberversagen b. Pat., die m. einer

Vielzahl v. Arzneim. behandelt wurden. Einzelfälle: bullöse Haut- u. Schleimhautreakt. (einschl. Erythema multiforme, Pemphigus, Stevens-Johnson-Syndr. u. tox. epiderm. Nekrolyse),

wobei Mehrzahl d. Fälle b. Pat. auftr., d. weit. Arzneim. einnahmen, d. auch m. bullösen Haut- u. Schleimhautreakt. in Zus.hang stehen. Außerd: Berichte üb. erhöh. Leberfunktionswerte.

Sehr selten in Studien Suizidgedanken, -versuche u. Suizid. Kdr. ab 2 Jahren: Über die o.g. NW wurden zusätzl. folg. NW beob.: Hyperkinesien, Halluz., Verhaltensauffälligk., verstärkt.

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Abb. 3: MRT eines 6 Monate alten Kindes mit katastrophaler Epilepsie zeigt eine ausgedehnte fokale kortikale Dysplasie rechts. Nach frontaler

Lobektomie wurde das Kind anfallsfrei und zeigte erstmals visuelles Fixieren und motorische Entwicklungsfortschritte.

Landau-Kleffner-Syndrom

Das Syndrom der erworbenen epileptischen

Aphasie ist selten. Hierbei stehen

die Anfälle generell nicht als Symptom im

Vordergrund. Die Sprachstörung ist jedoch

häufig schwerwiegend und auch bei konsequenter

Medikamententherapie ist die

Prognose für den Rückerwerb der Sprache

schlecht. Die erfolgreiche operative

Therapie des Landau-Kleffner-Syndroms

mit der multiplen subpialen Transektion

(Durchtrennung intrakortikaler Fasern bei

Erhalt der pyramidalen Fasern) scheint die

Sprachentwicklung zu begünstigen [13].

In ähnlicher Weise können Patienten mit

dem CSWS, die mit PET- und MEG-Lokalisation

umschriebene Herde in der sylvischen

Region haben, für diese Behandlungsform

in Frage kommen.

Das Syndrom der gelastischen

Epilepsie - Hypothalamische

Hamartome

Bei diesem Syndrom treten medikamentenresistente

gelastische Anfälle, die

auf ein Hamartom im Hypothalamus zurückzuführen

sind, auf. Die Kinder haben

nicht selten einen dementiellen, progredienten

Verlauf, so dass eine effektive

Therapie ganz wesentlich ist. Die chirurgische

Entfernung oder auch Radiofrequenz-Therapie

der Hamartome kann die

Anfälle behandeln; Operationen in dieser

anatomischen Region sind jedoch häufig

risikoreich [14, 15]. Verschiedene Zugänge

z. B. über das Corpus Callosum und nicht

resektive Ansätze, z. B. nur eine Deafferentierung

des Hamartoms, werden von

verschiedenen Zentren propagiert, aber

die Fallzahlen sind zur Zeit noch klein.

Stereotaktische Bestrahlungen mit Seed-

Implantaten und das Gamma-knife bieten

möglicherweise eine nicht-invasive Alter-

124 Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 3. Jg. (2004) Nr. 4

native für das Angehen dieser tief gelegenen

Läsion.

Anfallsprognose nach Operationen

Die postoperativen Ergebnisse bezüglich

einer Anfallskontrolle im Kindesalter

sind vergleichbar zu denen bei Erwachsenen

[3, 6, 16, 17, 18].

Bestimmend für die Prognose sind die

Lokalization des Herdes und die komplette

Entfernung der epileptischen Läsion. Bei

Temporallappenepilesien liegt die Wahrscheinlichkeit

für Anfallsfreiheit bei 70-80

%. Bitemporale Herde oder ausgedehnte

Dysplasien sind prognosemindernd. Nach

einer Hemisphärektomie werden etwa 50

% der Kinder anfallsfrei. Kinder mit Hemimegalenzephalien

werden seltener anfallsfrei,

multilobuläre Resektionen sind

nur mit einer 30 % Chance der Anfallsfreiheit

assoziert, aber mehr als 60 % haben

eine erhebliche Reduktion der Anfallsfrequenz.

Kinder mit einer fokalen kortikalen

Dysplasie werden in bis zu 80 % der Fälle

anfallsfrei, wenn die Dysplasie komplett

entfernt werden konnte.

Kognitive Entwicklung - Lebensqualität

nach Operationen

Kinder mit frühem Epilepsiebeginn haben

ein hohes Risiko für Komorbiditäten,

wie Entwicklungsretardierung, Verhaltensstörungen

und Schulversagen. Früher

Abb 4: Anfallsoutcome 6 Monate nach Operation bei einem Kollektiv von 214 Kindern, die im

Epilepsiezentrum Bethel von 1990 bis 1997 operiert wurden: Temporale haben ein signifikant

besseres Outcome (Mann-Whitney; p < 0,001). (Engel 1=anfallsfrei, Engel 2-3=gebessert, Engel

4= unverändert)


Anfallsbeginn, symptomatische Ätiologien

und Therapieresistenz sind schlechte prognostische

Indikatoren für die Entwicklung.

Der Entwicklungsstand zum Zeitpunkt der

Operation ist ausschlaggebend für die

weitere Entwicklungsprognose.

Bei Kindern mit kognitiven Einschränkungen

gibt es keine Daten, die dafür

sprechen, dass eine Normalisierung der

Behinderung eintreten kann. Bei Stagnation

oder Regression zeigen einzelne longitudinale

Entwicklungsverläufe, dass die

Entwicklungsgeschwindigkeit (parallel,

aber unter der Normalgeschwindigkeit)

sich wieder normalisieren kann. Die ersten

longitudinalen Verläufe erfolgreich operierter

Kinder zeigen, dass bei anfallsfrei

gewordenen Kindern catchup erst nach

mehreren Jahren eintreten kann, was für

neue Reorganisationsprozesse spricht

[19]. So genannte materialspezifische Defizite

(reduziertes sprachliches Gedächtnis

bei linkstemporalen Epilepsien und reduziertes

räumliches Gedächtnis bei rechtstemporalen

Epilepsien) werden bei Kindern

ähnlich zu Erwachsenen beobachtet.

Kinder mit linkshirnigen frühen Läsionen

und Epilepsien haben häufig einen gut

erhaltenen verbalen IQ mit Sprachshift

zur rechten Hemisphäre, aber einen reduzierten

Handlungs-IQ. Dies wird als sog.

„crowding effect“ gedeutet, d. h. in der

Phase maximaler Plastizität entwickelt

sich die Sprache auf Kosten nicht dominanter

Hirnfunktionen.

Es liegen zur Zeit wenig systematische

Studien über den Vergleich von Lebensqualität

vor und nach Operation bei Kindern

vor. Bei Erwachsenen und Jugendlichen

treten Verbesserungen fast als ein

Alles-oder-nichts-Phänomen nur bei Anfallsfreien

vs. Anfallsgebesserten auf [20].

Wir konnten Besserungen in Bereichen

des Wohlbefindens, bei Einschränkungen

durch Anfälle, aber nicht in sozialadaptiven

Funktionen in einem eigens für die

Beurteilung der LQ entwickelten Elternfragebogen

(FALKE) messen [3].

Danksagung

Mein besonderer Dank gilt den Mitarbeiterinnen

und Mitarbeitern der Abteilung

für präoperative Epilepsiediagnostik

und der Gesellschaft für Epilepsieforschung

am Epilepsiezentrum Bethel für

die großzügige Unterstützung.

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Zitierweise dieses Beitrags:

Neuropaediatrie 3: 120-125 (2004)

Dr. Ingrid Tuxhorn

Abteilung Kinderepileptologie

Epilepsiezentrum Bethel

Klinik Kidron/Mara

Maraweg 21

D-33617 Bielefeld

tux@mara.de

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Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 1. Jg. (2002) Nr. 1 125


Originalien/Übersichten

Levetiracetam bei Kindern – neue

Ergebnisse und erste Langzeiterfahrungen

Eine Literaturübersicht

F. AKSU

Zentrum für Neuropädiatrie, Entwicklungsneurologie und Sozialpädiatrie,

Vestische Kinder- und Jugendklinik Datteln, Universität Witten/Herdecke

Zusammenfassung

Die Wirksamkeit und Verträglichkeit

von Levetiracetam im Kindesalter wurden

auch in neueren Studien wieder belegt. Erste

Follow-up-Daten über ein bis zwei Jahre

ergaben für primäre Therapieresponder

eine vielversprechende Langzeitwirkung

ohne gravierende Nebenwirkungen oder

unerwünschten Wirkungsverlust.

Schlüsselwörter

Levetiracetam, Keppra ® , Antiepileptika,

Kinder, Pharmakokinetik, partielle Epilepsie

Levetiracetam in children - New

studies and long-term-experiences

Summary

Efficacy and tolerability of levetiracetam

in children were proved in recent studies

once more. First follow-up data about

one till two years showed a promising long

time effect without serious adverse events

or undesirable loss of efficacy in initial

therapy responder.

Schlüsselwörter

Levetiracetam, Keppra ® , antiepileptic

drugs, children, pharmacokinetic, partial

epilepsy

Einleitung

Das Pyrrolidon-Derivat Levetiracetam

(Keppra ® ) ist seit November 2000 in

Deutschland als Begleitmedikation zur

Behandlung fokaler Epilepsien mit und

ohne sekundäre Generalisierung bei erwachsenen

und jugendlichen Patienten

ab 16 Jahren zugelassen. Das neue Antiepileptikum

erwies sich in ersten Studien

mit pädiatrischen Patienten wegen

seiner guten Wirkung und Verträglichkeit

und seines sicheren pharmakokinetischen

126 Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 3. Jg. (2004) Nr. 4

Profils als Therapieoption zur Behandlung

therapierefraktärer Epilepsien im Kindesalter

(2). Dies führte in der vergangenen

Zeit zu einem vermehrten Einsatz bei jungen

Patienten, dessen Ergebnisse in neuen

Studien analysiert wurden. Inzwischen

liegen auch erste Langzeitbeobachtungen

sowie weitere Untersuchungen zur

Pharmakokinetik vor. Einige der aktuellen

Veröffentlichungen, auch zur Wirksamkeit

von Levetiracetam bei Kindern mit mentaler

Retardierung, sollen in diesem Literaturüberblick

kurz dargestellt werden.

Pharmakokinetik

Die Behandlung von Anfällen bei

pädiatrischen Patienten wird erschwert

durch die Tatsache, dass im Vergleich zu

Erwachsenen nicht nur die Ätiologie der

Krankheitsbilder, sondern auch die Wirksamkeit

und Verträglichkeit antiepileptischer

Substanzen durch spezielle pharmakokinetische

Gegebenheiten unterschiedlich

sind. So zeigte es sich, dass Levetiracetam

von Kindern schneller metabolisiert

und renal ausgeschieden wird als von

Erwachsenen und dass die Dosis, abhängig

vom Gewicht, etwas höher liegen muss,

um ausreichende Plasmakonzentrationen

zu erreichen. Bislang liegen nur wenige

Untersuchungen zur Pharmakokinetik bei

Kindern vor (24) und auch neuere Daten

wurden größtenteils bei Erwachsenen erhoben.

Nach oraler Aufnahme von Levetiracetam

finden sich sehr schnell maximale

Wirkstoffkonzentrationen sowohl im Plasma

als auch in der cerebrospinalen Flüssigkeit

(CSF). Zu diesem Ergebnis kamen

Edwards KR et al. (2004) in einer kontrollierten

Studie, in der sie nach einmaliger

Gabe von LEV im Plasma und in der CSF die

Zeit bis zum Erreichen der höchsten Wirkstoffkonzentration

(T max ) bestimmten (7).

Im Plasma wurde T max bei einer LEV-Dosis

von 1500-2000 mg schon nach 30-60 Minuten

erreicht, bei 500-1000 mg nach ein

bis zwei Stunden. In der CSF stellte sich

die höchste Wirkstoffkonzentration nach

drei bis fünf Stunden ein, die Angleichung

zwischen Plasma- und CSF-Level war nach

fünf Stunden erfolgt. Die Halbwertszeit

(T 1/2 ) von LEV in der cerebrospinalen

Flüssigkeit lag mit über 24 Stunden mehr

als drei Mal so hoch wie im Plasma, was

nach Meinung der Autoren für eine lange

Wirksamkeit im Gehirn spricht.

May TW et al. (2003) untersuchten den

Einfluss Enzym-induzierender Antiepileptika

auf die LEV-Serumkonzentration (16).

Sie bestimmten in 363 Blutproben von

Abb. 1: Anzahl der Patienten mit 50%iger bzw. 100%iger Anfallsreduktion im Gesamtkollektiv

und bei verschiedenen fokalen Epilepsien (20)


297 Patienten die Serumkonzentrationen

von Levetiracetam in Abhängigkeit vom

Alter der Patienten, der LEV-Dosis sowie

der Komedikation verschiedener Antiepileptika

(AE) und verglichen diese in Abhängigkeit

von Dosis und Körpergewicht

(Level-zu-Dosis-Ratio, LDR) für verschiedene

AE-Kombinationen. Statistisch signifikant

waren nur die erniedrigten Werte in

Verbindung mit Phenytoin (PHT, p


Originalien/Übersichten

In einer Multicenter-Studie untersuchten

Nieto Barrera M et al. (2004)

retrospektiv 53 Kinder (33 m, 20 w) zwischen

drei und 24 Jahren (20). Es handelte

sich in den meisten Fällen um fokale

Epilepsien: Idiopathisch (IFE; n=7), kryptogen

(CFE; n=8) und symptomatisch (SFE;

n=38). Die LEV-Dosis in der Zusatztherapie

betrug maximal 45 mg/kg/Tag, angepasst

an eine optimale klinische Wirkung. Von

den 40 Patienten (75,5%), welche die Studie

beendeten, wurden 42,5% anfallsfrei

(IFE=71,4%, CFE=25% und SFE=26,3%).

Eine Anfallsreduktion von 50% zeigten

40% der Untersuchten (IFE=28,6%,

CFE=25% und SFE=11,3%) (Abb. 1). Vier

Patienten waren am Ende der Studie erfolgreich

auf alleinige LEV-Therapie umgestellt.

Von den 13 Patienten, die vorzeitig

die Behandlung beendeten, hatte einer

eine Zunahme der Anfälle erfahren, einer

Nebenwirkungen und sieben Kinder eine

unzureichende Anfallskontrolle.

Fünf Kinder und Jugendliche mit

pharmakoresistenten primär generalisierten

Epilepsien wurden von Hemphill JM

(2002) mit Levetiracetam über im Mittel

9,4 Monate (3-15 Monate) behandelt (11).

Zwei Patienten (drei und fünf Jahre) erhielten

eine Zusatztherapie zu Valproat

(VPA), einer (28 Jahre) zu VPA und Felbamat

und zwei der Untersuchten (15 und

25 Jahre) erhielten Levetiracetam ohne

weitere antikonvulsive Behandlung. Die

Responderrate in diesem kleinen Kollektiv

lag bei 100%: Die beiden jüngsten wurden

anfallsfrei (bei einem wurde auf Grund einer

milden Reizbarkeit die Dosis von 50

auf 37 mg/kg/Tag reduziert), die anderen

drei Patienten zeigten eine Verbesserung

der Anfallsfrequenz um mehr als 75%.

In einer Langzeituntersuchung von

Papavasiliou A et al. (2004) mit 32 Kindern

im Alter von zwei bis sechs Jahren

konnten 17 Patienten nach Beginn einer

LEV-Zusatztherapie für mehr als ein Jahr

nachbeobachtet werden (22). Die Responderrate

in der Gesamtgruppe lag bei

53,1%, die vorzeitigen Therapieabbrüche

resultierten bei 14 Patienten aus fortbestehenden

Anfällen und bei einem aus Nebenwirkungen.

In der follow-up-Gruppe

waren folgende Epilepsieformen vertreten:

Lennox-Gastaut-Syndrom (n=3), symptomatisch-fokale

(n=8), kryptogen-fokale

(n=3) sowie symptomatisch-generalisierte

Epilepsien (n=3). In dieser Langzeit-Therapiegruppe

lag die Responderrate bei

100%, zwei Kinder wurden anfallsfrei.

In seiner 2-Jahres-follow-up-Studie mit

158 Kindern konnte Hovinga CA (2003)

eine Responderrate von 55% aufweisen

(13). 66% der untersuchten Kinder im Alter

von 10,4 ± 4,6 Jahren hatten partielle Anfälle

und 80% erhielten eine Levetiracet-

128 Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 3. Jg. (2004) Nr. 4

am-Begleitmedikation zu im Mittel zwei

weiteren AE. Die mittlere LEV-Tagesdosis

lag am Ende der Nachbeobachtungszeit

von 1-940 Tage (Mittel 188 Tagen) bei

36,5 mg/kg. In der Gesamtgruppe sank

die mittlere wöchentliche Anfallsfrequenz

von sieben auf zwei (71%), bei den Kindern

mit partiellen Anfällen von fünf auf

1,5 (70%) und bei Patienten mit generalisierten

Anfällen von 11,6 auf 2,3 (80%).

Durch die Zusatztherapie mit LEV wurden

15,9% der Kinder anfallsfrei, mit alleiniger

LEV-Medikation 45%. Nebenwirkungen

traten bei 34% der Patienten auf: So kam

es in acht Prozent zu einer Verschlechterung

der Anfallsfrequenz, 17% der Kinder

zeigten Verhaltensauffälligkeiten oder

psychiatrische Nebenwirkungen und 13%

klagten über Müdigkeit bzw. Sedierung;

55% dieser Patienten beendeten die Therapie

vorzeitig.

In einer offenen prospektiven Studie

untersuchten Coppola G et al. (2004) die

Wirksamkeit und Verträglichkeit von Levetiracetam

bei 99 Patienten (46 m, 53 w)

im Alter von zwölf Monaten bis 32 Jahren

(Mittel 14 Jahre) (6). Bei unveränderter

Baselinie-Medikation wurde LEV zusätzlich

in einer Dosierung von bis zu 50 mg/kg/

Tag gegeben. Die Nachbeobachtungszeit

betrug im Mittel 6,7 Monate (3 Wochen

bis 29 Monate); die Responderrate lag

bei 33,3%. Elf Patienten wurden anfallsfrei

(fünf mit kryptogenen und sechs mit

symptomatischen fokalen Epilepsien), 14

hatten eine Anfallsreduktion um mehr als

75% und acht zwischen 50% und 75%.

Bei 38 Patienten blieb die Anfallsfrequenz

unverändert, bei 23 nahm sie zu. 17 Patienten

klagten über Nebenwirkungen,

hauptsächlich Erregbarkeit und Müdigkeit.

Die Autoren fanden in ihrer Studie

eine bessere Wirkung von LEV bei partiellen

Anfällen mit oder ohne sekundäre

Generalisierung.

García-Peñas JJ et al. (2004) verordneten

bei 51 Kindern und Jugendlichen

mit therapierefraktären Epilepsien Levetiracetam

als Begleitmedikation in einer

maximalen Dosierung von 60 mg/kg/Tag

(8). 40 Patienten litten unter partiellen,

sechs unter generalisierten Epilepsien und

fünf Kinder an einem Lennox-Gastaut-

Syndrom. 27 Patienten hatten eine Verbesserung

der Anfallsfrequenz um mehr

als 50%, sieben von ihnen wurden anfallsfrei.

Auch diese Autoren stellten eine

bessere Wirksamkeit von LEV bei partiellen

Epilepsiesyndromen fest: 47% dieser Patienten

hatten eine mehr als 50%ige Anfallsreduktion.

Insgesamt klagten elf Patienten

über leichte Nebenwirkungen, hauptsächlich

Benommenheit.

In einer retrospektiven Studie mit

35 Kindern (26 m, 8 w) im Alter von 14 Mo-

naten bis 10 Jahren konnten Tan MJ und

Appelton RE (2004) eine Responderrate

von 50% feststellen (26). 94% der Patienten

hatten mindestens zwei Anfallstypen

und 90% tägliche Anfälle vor Beginn

der LEV-Behandlung. Insbesondere die

Gruppe der Kinder mit partiellen Anfällen

profitierte von der Zusatztherapie mit

LEV. Hier waren 58% Responder, bei Patienten

mit myoklonischen Anfällen lag die

Responderrate bei 48%. Zwei Patienten

wurde ganz anfallsfrei, einer mit symptomatisch-fokaler

und einer mit symptomatischer

generalisierter Epilepsie.

Wirksamkeit und Verträglichkeit

bei mentaler Retardierung

Bei Patienten mit schweren motorischen

oder mentalen Behinderungen bzw.

vorbestehenden kognitiven Defiziten wiesen

erste Untersuchungen auf eine Zunahme

von Nebenwirkungen durch eine

Levetiracetam-Therapie hin (3). In fünf

neueren Studien fanden vier Autoren allerdings

auch positive psychotrope Effekte

bei dieser schwierigen Patientengruppe.

Bislang ist unklar, welche Faktoren hier

eine Rolle spielen.

Bei einer Untersuchung von 122 Patienten

(78 Erwachsene, 44 Kinder), alle

mit refraktären Epilepsien und zum Teil

mit mentaler Retardierung (13 Erwachsene,

39 Kinder), stellten Nakken KO et al.

(2003) fest, dass sich insbesondere in der

Patientengruppe mit mentaler Retardierung

durch die LEV-Zusatztherapie eine

Verschlechterung des Krankheitsbildes ergab

(19). Innerhalb des Beobachtungszeitraumes

von acht Monaten lag die Responderrate

gesamt bei 32,8% (Erwachsene

39,7%, Kinder 20,5%), sieben ältere und

drei junge Patienten wurden anfallsfrei.

Aber bei 14 Erwachsenen und 19 Kindern,

die meisten mit mentaler Retardierung,

kam es zu einer Verschlimmerung des Anfallsleidens

um mehr als 25% (inkl. eines

Status epilepticus bei drei Erwachsenen

und vier Kindern). Diese Verschlechterung

trat in fast allen Fällen bereits in den ersten

beiden Behandlungsmonaten auf und

insbesondere bei relativ hoher Dosierung.

Deshalb sehen die Autoren vor allem bei

Kindern mit mentaler Retardierung eine

LEV-Dosis von mehr als 20 mg/kg/Tag als

kritisch an.

Die Daten von 157 Patienten im Alter

von sieben Monaten bis 18 Jahren (Mittel

9,1 Jahre) konnten Opp J und Kollegen

(2003) in der ersten deutschen Multizenter-Studie

zur LEV-Therapie im Kindesalter

retrospektiv analysieren (21). Von den

Untersuchten mit schwer behandelbaren

Epilepsien, darunter generalisierte Epilepsien

(n=37) sowie symptomatisch (n=63),


kryptogen (n=23) und idiopathisch fokale

Epilepsien (n=19) waren 122 Patienten

mittel bis schwer geistig und 144 körperlich

behindert. Die Responderrate lag

bei einer mittleren Erhaltungsdosis von

47 mg/kg/Tag (11-105 mg/kg/Tag) bei

24,2%, unabhängig von der Anzahl zuvor

verordneter ein bis 20 AE (Mittel 7,9); sieben

Patienten wurden anfallsfrei. Bei 19

Patienten kam es zu einer Zunahme der

Anfallsfrequenz, 44% der Untersuchten

klagten über Nebenwirkungen, am häufigsten

über Müdigkeit, und 24 Patienten

zeigten psychische Auffälligkeiten. In einem

Fall trat am zweiten Behandlungstag

eine hämorrhagische Kolitis auf, die nach

Absetzen der Therapie spontan abklang.

Bei 40 Patienten wurden die Effekte einer

Dosissteigerung auf die Anfallssituation

untersucht (Abb. 2). Nach Einschätzung

der Autoren profitierten aber insgesamt

35,7% der Kinder von der LEV-Zusatztherapie,

u.a. zeigten sich bei zwölf Kinder

positive psychotrope Effekte.

Lagae L et al. (2003) behandelten

39 Kinder im Alter zwischen fünf Monaten

und 16 Jahren (Mittel 5 Jahre) mit

Levetiracetam zusätzlich zu mindestens

einem begleitenden AE (15). Unterschiedliche

Krankheitsbilder waren vertreten:

West-Syndrom (n=2), Lennox-Gastaut-

Syndrom (n=7), Hirnfehlbildungen (n=9)

und Epilepsien nach Verletzungen (n=3).

34 der 39 Kinder hatten eine moderate bis

schwere Retardierung. Die Startdosis von

10 mg/kg/Tag wurde alle vier bis sieben

Tage um weitere 10 mg/kg/Tag erhöht bis

zu einer Maximaldosis von 60 mg/kg/Tag,

abhängig von der individuellen Wirksamkeit

und Verträglichkeit. Die mittlere LEV-

Erhaltungsdosis lag bei 34 mg/kg/Tag (10-

60 mg/kg/Tag). Im Beobachtungszeitraum

von zwölf Wochen blieb die Begleitmedikation

unverändert. Die Responderrate lag

bei 40%, drei Patienten wurden anfallsfrei.

Nur fünf Patienten klagten über Nebenwirkungen,

alle mit einer LEV-Dosis von

mehr als 40 mg/kg/Tag. Nach 16 Wochen

gab es nur acht Therapieabbrecher, einer

davon wegen Nebenwirkungen. Auch hier

berichten Autoren von positiven Effekten

im Bereich Aufmerksamkeit, Verhalten

und Kommunikationsfähigkeit, weshalb

vier Nonresponder die Therapie trotzdem

fortsetzten.

In einer retrospektiven Multizenter-

Studie von Herranz JL et al. (2004) profitierte

ein Viertel der Patienten von positiven

Begleiterscheinungen der Levetiracetam-Behandlung

wie Verbesserung der

kognitiven Fähigkeiten und des sozialen

Verhaltens (12). 133 Kinder und Heranwachsende

unter 16 Jahren erhielten LEV

als Zusatzmedikation für mehr als sechs

Monate. Knapp 78% der Patienten im Alter

von 9,7 ± 4,6 Jahren hatten zusätzlich zu

den unkontrollierbaren Anfällen eine mentale

Retardierung, rund 68% andere neurologische

Störungen. Nach einem Therapiezeitraum

von 8,2 ± 3,9 Monaten waren

59,1% der Patienten Responder, 15,9%

anfallsfrei. Bei 14,4% verschlechterte sich

das Anfallsleiden, 37 Patienten zeigten

Nebenwirkungen, von denen sieben die

Therapie beendeten.

13 Patienten im Alter von sechs bis

zwölf Jahren, alle mit mentaler Retardierung

und schwer behandelbaren idiopathisch-fokalen

Epilepsien, wurden

von Berg J et al. (2003) untersucht (4).

Drei der jungen Patienten hatten Spikewave-Entladungen

im Schlaf (CSWS) und

zwei ein Landau-Kleffner-Syndrom. Bei

allen Patienten waren Therapieversuche

mit Antiepileptika, u.a. Sultiam und Valproat,

ohne Erfolg. Nach zusätzlicher

LEV-Therapie zeigten vier Patienten eine

Anfallsreduktion um mehr als 50% und

fünf eine deutliche Verbesserung des Verhaltens

und der kognitiven Fähigkeiten.

Nebenwirkungen wurden bei vier Patienten

beobachtet.

Einflüsse auf EEG-Befunde

Verhelle BI et al. (2004) stellten eine

deutliche Korrelation zwischen einer positiven

EEG-Veränderung und dem klinischen

Effekt fest (27). Sie überprüften

die Wirksamkeit einer 2-monatigen LEV-

Zusatztherapie bei 25 Kindern sowohl am

klinischen Bild als auch am Kontroll-EEG.

Von den elf Kindern mit einer Verbesserung

des klinischen Bildes zeigten acht im

EEG eine Abnahme der Spike-Frequenz

um mehr als 50%, sieben dieser acht Patienten

zeigten klinisch eine Abnahme der

Anfallsfrequenz um im Mittel 76%. Bei

den 14 Kindern ohne signifikante EEG-

Änderungen lag die mittlere Abnahme

der Anfallsfrequenz bei nur 35%. Die

Autoren konnten zwischen EEG-Veränderungen

und verschiedenen epileptischen

Krankheitsbildern keinen Zusammenhang

feststellen.

Patienten mit Spike-wave-Entladungen

im Schlaf (CSWS) können ebenfalls

von Levetiracetam profitieren. Zu diesem

Ergebnis kommen Aeby A et al. (2003) in

einer kleinen Studie mit vier Kindern (1 m,

3 w) im Alter von vier bis 14 Jahren (1).

Alle Kinder hatten neben typischen EEG-

Veränderungen (>85% CSWS) kognitive

und neurologische Defizite (moderate bis

schwere mentale Retardierung bei drei Patienten

und globale psychosomatische Retardierung

mit Ataxie bei einem Patienten).

Vorangegangene AE-Behandlungen waren

fehlgeschlagen, ebenso Therapieversuche

mit Kortikosteroiden. Nach 2-monatiger

Originalien/Übersichten

LEV-Zusatztherapie mit 50 mg/kg/Tag

zeigten zwei Kinder eine deutliche Abnahme

der EEG-Veränderungen von 93% auf

38% CSWS bzw. von 84% auf 11% CSWS

und drei Kinder eine deutliche Verbesserung

der kognitiven Fähigkeiten.

Nebenwirkungen

Das Auftreten von akuten Psychosen als

Nebenwirkung einer LEV-Therapie wurde

früher schon beschrieben (2), aber auch

in einer neueren Fallbeschreibung wird

eine zu schnelle Dosistitration auf eine zu

hohe Erhaltungsdosis als Auslöser diskutiert.

Die Komedikation von Vitamin B6

kann dem Auftreten von unerwünschten

Nebenwirkungen vorbeugen, und Toleranzentwicklung

scheint nicht die Hauptursache

für einen sekundären Wirkungsverlust

zu sein.

Youroukos S et al. (2003) berichten den

Fall eines 12jährigen Mädchens mit idiopathisch-fokaler

Epilepsie und sekundärer

Generalisierung (28). Zehn Tage nach Behandlungsbeginn

der Zusatztherapie mit

Levetiracetam zu Valproat (LEV-Startdosis

15 mg/kg/Tag, innerhalb von zehn Tagen

aufdosiert auf 60 mg/kg/Tag) entwickelte

die Patientin eine akute Psychose. Bei

Anfallsfreiheit traten Halluzinationen,

Agitationen und Selbstgefährdung auf,

der soziale Kontakt verarmte. Diese psychotischen

Nebenwirkungen wurden nicht

gesondert therapiert, sondern die LEV-

Therapie sofort abgebrochen: Die akute

Psychose war spontan reversibel. Die Autoren

berichten den Fall deshalb, weil in den

wenigen bislang bekannten Fällen von

akuter Psychose als Nebenwirkung einer

LEV-Therapie die Patienten psychopathologisch

vorbelastet waren bzw. schon zuvor

kognitive Defizite oder Verhaltensauffälligkeiten

aufwiesen. Die Autoren schließen

nicht aus, dass bei ihrer Patientin ohne

vorbestehende psychiatrische Belastung

die schnelle Auftitrierung auf eine relativ

hohe Dosis für das Auftreten dieser unerwünschten

Nebenwirkung verantwortlich

sein könnte.

Von 90 Patienten einer Studie von Huerter

V und Thiele EA (2003) hatten 25

partiell komplexe und 65 generalisierte

Anfälle (14). 60% der Patienten mit partiellen

komplexen Anfällen versus 50% mit

generalisierten Anfällen hatten nach der

LEV-Zusatztherapie eine Anfallreduktion

von mehr als 75%. Die Autoren verordneten

bei 40 Kindern zur Vorbeugung von

Nebenwirkungen zusätzlich Vitamin B6.

Mit dieser Zusatztherapie zeigten 30%

der Behandelten eine um 80% verringerte

Nebenwirkungsrate.

Bei ihrer retrospektiven Analyse von Patientendaten

richteten Meencke HJ et al.

Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 3. Jg. (2004) Nr. 4 129


Originalien/Übersichten

(2003) ihr Interesse auf die Patienten, die

als anfängliche Responder im späteren

Verlauf einer LEV-Therapie einen Wirkungsverlust

beklagten (17). Von 205 Patienten

waren 52% primär Responder, bei

34 dieser 107 Patienten kam es zu einem

sekundären Wirkungsverlust. Die Autoren

fanden, dass bei nur 4,8% der Responder

die Analyse der Daten auf einen Toleranzeffekt

hinwies, in allen anderen Fällen ergaben

sich Umstellungen der Basismedikation,

Noncompliance oder Beobachtungsartefakte

als Gründe für den beobachteten

Wirkverlust.

Fazit

Levetiracetam ist wegen seiner guten

Wirkung und Verträglichkeit für die

Zusatztherapie von Kindern und Jugendlichen

mit verschiedenen Epilepsiesyndromen

eine neue Behandlungsoption. Viele

der therapieresistenten jungen Patienten

konnten mit LEV ihre Anfallsfrequenz

deutlich senken bis hin zur Anfallsfreiheit.

Die Nebenwirkungen waren in den meisten

Fällen moderat und stets reversibel.

Einige Patienten profitierten trotz unzureichender

Anfallskontrolle durch positive

psychotrope Effekte oder verbesserte

EEG-Befunde von der LEV-Zusatzmedikation.

Die Stellung von Levetiracetam

bei neuropsychologisch vorbelasteten

Patienten kann noch nicht eindeutig eingeschätzt

werden, da verschiedene Autoren

sowohl Verbesserungen als auch

Verschlechterungen der vorbestehenden

Auffälligkeiten berichten. Erste Langzeiterfahrungen

sind vielversprechend, aber

hier sind ebenso wie zur Frage nach optimaler

Dosistitration und Erhaltungsdosis

bei pädiatrischen Patienten weitere kontrollierte

Studien notwendig.

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Zitierweise dieses Beitrags:

Neuropaediatrie 3: 126-130 (2004)

Prof. Dr. med. Fuat Aksu

Zentrum für Neuropädiatrie, Entwicklungsneurologie

und Sozialpädiatrie

Vestische Kinder- und Jugendklinik

Datteln

Universität Witten/Herdecke

Dr.-Friedich-Steiner-Str. 5

D-45711 Datteln

f.aksu@kinderklinik-datteln.de


Originalien/Übersichten

Sozialmedizinische Aspekte bei Kindern

mit Epilepsie

I. TUXHORN, A. HAUSER, H. FISCHBACH, R. THORBECKE, E. KORN-MERKER

Abteilung Kinderepileptologie, Klinik Kidron/Mara, Epilepsiezentrum Bethel

Zusammenfassung

Familien mit epilepsiekranken Kindern

sind oft körperlich und seelisch belastet

und sozial isoliert. Neben einer regelrechten

medizinischen Versorgung, um die

Auswirkungen von Anfällen und Begleitstörungen

im Alltag zu reduzieren, sind

eine kompetente Beratung über soziale

Hilfen, Eingliederungs- und Fördermaßnahmen,

Nachteilsausgleich nach dem

Schwerbehindertengesetz und notwendige

Pflegeleistungen für Familien ein

wertvoller Ansatz für die Bewältigung der

Krankheitsfolgen.

In diesem Übersichtsaufsatz fassen

wir einige Grundthemen aus sozialmedizinischer

Sicht, die für die Beratung und

Betreuung durch den Neuropädiater in einem

interdisziplinären Team hilfreich sein

können, zusammen.

Schlüsselwörter

Sozialmedizin, Epilepsie, Komorbidität,

Krankheitsbewältigung, Schwerbehindertengesetz

Psychosocial aspects in children

with epilepsy

Summary

Families of children with epilepsy are

frequently heavily burdened and socially

isolated.

Besides an optimized medical treatment,

families may significantly benefit

from counselling about social benefits

and appropriate use of integrative and

rehabilitative ressources as provided under

the law for the chronically ill and

mentally and physically handicapped in

Germany.

This review article summarises some of

these newer developments for the child

neurologist who treats patients in a multidisciplinary

medical team to assist families

to improve their available ressources and

coping mechanisms.

Key words

Psychosocial issues, epilepsy, comorbidity,

self management, coping

Einleitung

Chronische Epilepsien bedeuten eine

erhebliche Belastung und Einschränkung

für betroffene Kinder und ihre Familien.

Das unvermittelte Auftreten von Anfällen,

eine hohe Anfallsfrequenz, Gefahren

durch Stürze bei myoklonischen, tonischen

oder generalisierten tonisch klonischen

Anfällen, prolongierte Bewusstseinseinschränkungen

bei komplex partiellen

Anfällen und Absencen und postiktale

Funktionsbeeinträchtigungen führen zu

Beeinträchtigungen in verschiedenen Lebensbereichen

und lösen Ängste und Unsicherheiten

aus.

Zusätzlich können verschiedene Komorbiditäten

in Form von Verhaltensauffälligkeiten,

kognitiven Entwicklungsstörungen

und anderen neurologischen Auffälligkeiten,

z. B. Hemiparesen, Sehminderungen,

Tremor, Ataxien, die normale Integration

in Kindergarten, Schule und später in

der beruflichen Ausbildung erheblich erschweren.

Die sozialmedizinische Beurteilung bei

Kindern mit Epilepsie befasst sich mit zwei

Schwerpunkten:

1. Durch optimale Diagnostik und Behandlung

der Epilepsie das Risiko für

Beeinträchtigungen, die sich durch die

Epilepsie entwickeln können, zu verringern

und vorhandene Behinderungen

zu mildern. Es muss in jedem Fall geklärt

werden, ob alle Behandlungschancen

ausgeschöpft sind (1-3).

2. Im Kindesalter beginnende Epilepsien

verlaufen häufig chronisch, Epilepsie

und Komorbiditäten haben häufig

weitreichende Auswirkungen auf die

körperlichen, kognitiven und psychischen

Entwicklungschancen der Kinder.

Epilepsiekranke Kinder und ihre Familien

benötigen frühzeitig Hilfen jeglicher

Art um die Krankheitsauswirkungen zu

kompensieren oder zu mildern.

Am 1.7.2001 ist das Sozialgesetzbuch

IX, Rehabilitation und Teilhabe behinderter

Menschen, in Kraft getreten. Das Gesetzwerk

leistet die Zusammenfassung der

Rechtsvorschriften zur Rehabilitation und

Eingliederung behinderter Menschen, die

für mehrere Sozialleistungsbereiche einheitlich

gelten. So ist das SGB IX bereichsübergreifend

wirksam, wie bereits bisher

die Regelungen des SGB lV und des SGB

X (4).

Im medizinischen Bereich ist der Anspruch

auf Leistungen zur medizinischen

Rehabilitation, wie etwa Heilmittel (u. a.

Physio-, Ergotherapie und Logopädie),

oder medizinische, psychologische und

pädagogische Hilfen zu klären.

Im Weiteren muss der Anspruch auf

Leistungen zur Teilhabe am Leben in der

Gemeinschaft (etwa heilpädagogische

Leistungen, stationäre Heilbehandlung für

Kinder und weitere Leistungen der Eingliederungshilfe),

zur Förderung der Selbstbestimmung

und Schaffung von Benachteiligungsausgleichen

geprüft werden.

Das Besondere an Kindern mit

Epilepsie aus sozialmedizinischer

Sicht

Eine Epilepsie erhöht, wie andere chronische

Krankheiten häufig auch, das Risiko

für neurophysiologische, psychische und

soziale Störungen bei Kindern und Jugendlichen.

Das Störungsmuster, das Ausmaß

und die Dynamik (reversibel, statisch,

progredient) ist von multiplen Faktoren

abhängig (5 a):

epilepsiebedingte Faktoren, wie früher

Erkrankungsbeginn und Ätiologie,

Schwere der epileptischen Anfälle, EEG

Befunde, Syndrom

Nebenwirkungen der Antiepileptika

(Sedierung, Verlangsamung)

soziale Faktoren – Umgang mit Krankheit

in der Familie und dem Umfeld

Integrationsmöglichkeiten, Isolation,

Krankheitsverarbeitung durch das Kind

und Angehörige

Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 3. Jg. (2004) Nr. 4 131


Originalien/Übersichten

Die einzelnen Störungsbilder können

sich als Entwicklungsstörungen mit Defiziten

verschiedener kognitiver Funktionen,

z. B. Gedächtnis, Wahrnehmung, Aufmerksamkeit,

und in unterschiedlichem

Ausmaß als Teilleistungsstörung, Lernbehinderung

oder geistige Behinderung und

tiefgreifenden Entwicklungsstörung (Autismus

Spektrum) manifestieren.

Verhaltensstörungen sind häufig bei

Kindern mit Epilepsie und werden multifaktoriell

verursacht. Leichte kognitive

Entwicklungsstörungen oder Teilleistungsstörungen

werden nicht selten anfangs

verkannt (Faulheit!), was nicht selten zu

einer schulischen Überforderung, die sich

in sekundären reaktiven Verhaltensstörungen,

insbesondere Aggressivität, darstellt.

Hier ist eine frühe Diagnostik mit geeigneten

altersbezogenen Entwicklungstests

erforderlich, um Frühförderung und die

geeignete Schulform zu empfehlen. Überforderungen,

aber auch Unterforderung

sollten möglichst vermieden werden.

Hyperaktivität und Aufmerksamkeitsstörungen

können bei Kindern mit Epilepsie

Ausdruck einer spezifischen Hirnfunktionsstörung

(Frontallappen) sein oder eine

Medikamenten-Nebenwirkung darstellen.

Eine differenzierte Diagnostik für die Beratung

und Empfehlung eines heilpädagogischen

Rahmens mit Tagesstruktur im

Kindergarten und Empfehlungen für die

schulische Förderung ist ausschlaggebend

für die Gesamtprognose. Bei einer verbesserten

Anfallskontrolle sind diese Funktionsstörungen

nicht selten teilweise rückläufig.

Medikamenten-Behandlung mit

Ritalin®, Dipiperone® oder Risperidon®

können als Therapien unter der Steuerung

von qualifizierten Neuropädiatern oder

Kinder- und Jugendpsychiatern in Betracht

kommen.

Nachteilsausgleich nach dem

Schwerbehindertengesetz

(§ 69 des SGB IX)

Der mit dem SGB IX verbundene Paradigmenwechsel

zielt nicht mehr nur auf

die Funktionsbeeinträchtigung körperlicher,

geistiger oder seelischer Zustände ab,

sondern berücksichtigt auch die Folgen

für die Betroffenen in ihrer Teilhabe am

Leben in der Gemeinschaft. Der umfassende

Ansatz des ICF (International Classification

of Functioning and Disability) alle

Wechselwirkungen zwischen den physischen

Beeinträchtigungen, ihren sozialen

Auswirkungen und Rehabilitationsmöglichkeiten

mit einzubeziehen, hat Eingang

in das SGB IX gefunden.

Das bestehende Leistungs- und Sozialrecht

wurde nicht geändert, ebenso blei-

132 Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 3. Jg. (2004) Nr. 4

ben die „Anhaltspunkte 1996“ bestehen.

Um die iktalen Ereignisse zu klassifizieren

und ihre Auswirkungen auf den Alltag

zu gewichten, hat die Internationale

Liga gegen Epilepsie eine Arbeitsgruppe

eingerichtet, die jedoch noch eine Reihe

von Fragestellungen zu klären hat (8). Die

ärztliche sozialmedizinische Beurteilung

im Rahmen der Patienten-Behandlung

oder einer Gutachtertätigkeit unter dem

Aspekt des SGB IX ist aufgefordert, die individuelle

Besonderheit jedes Falles ganzheitlich

zu prüfen.

Eine Behinderung nach dem SGB IX

(vom 19.6.2001) wird in § 2 wie folgt definiert:

Menschen sind behindert, wenn

ihre körperliche Funktion, geistige Fähigkeit

oder seelische Gesundheit mit hoher

Wahrscheinlichkeit länger als 6 Monate

von dem für das Lebensalter typischen

Zustand abweichen und daher ihre Teilhabe

am Leben in der Gesellschaft beeinträchtigt

ist. Sie sind von Behinderungen

bedroht, wenn die Beeinträchtigung zu

erwarten ist. Dementsprechend ist als Behinderung

die Auswirkung einer nicht nur

vorübergehenden Funktionsbeeinträchtigung

anzusehen, die auf einem regelwidrigen

körperlichen, geistigen oder seelischen

Zustand beruht und einen Grad der

Behinderung (GdB) um wenigstens 10 bedingt.

Das Ausmaß der Behinderung wird

mit dem Grad der Behinderung bemessen

(GdB). Regelwidrig ist der Zustand, der von

dem für das Alter typischen abweicht. Als

nicht vorübergehend gilt ein Zeitraum von

mehr als 6 Monaten (6).

Es gilt daher, insbesondere im Kindesalter

bei der Einstufung der GdB, die Gesundheitsstörungen,

außergewöhnliche

seelische Begleiterscheinungen in Abweichung

der alterstypischen Normwerte

einzustufen und, da häufig mehrere

Funktionsbeeinträchtigungen vorliegen,

eine Gesamtwürdigung der verschiedenen

Funktionsbeeinträchtigungen zu

erstellen. Hier kommen häufig wechselseitige

Beziehungen der Auswirkungen

der Funktionsbeeinträchtigungen zum

Tragen.

Für epilepsiekranke Kinder gilt hier die

GdB-MdE-Tabelle nach dem Schwerbehindertengesetz

(261-3). Zu berücksichtigen

sind die Bewertung von Hirnschädigungen,

Leistungsschwächen, Grunderkrankungen

wie Hirntumore, Entwicklungsstörungen,

Art, Schwere und Häufigkeit sowie tageszeitliche

Bindung der epileptischen Anfälle.

So schlagen sehr seltene generalisierte

und komplex-fokale Anfälle mit Pausen

von über einem Jahr und einfach-fokale

Anfälle mit Pausen von mehreren Monaten

mit einer GdB von 40 % zu Buche,

seltene ähnliche Anfälle mit Pausen von

Monaten und kleinere Anfälle mit Pausen

Ergenyl ® Chrono 300/500; Ergenyl ® vial

Wirkstoff: Natriumvalproat. Zusammensetzung: Ergenyl ® Chrono 300:1

Retardtabl. enth.: 200 mg Natriumvalproat u. 87 mg Valproinsäure (entspr.

insg. 300 mg Natriumvalproat). Ergenyl ® Chrono 500:1 Retardtabl.

enth.:333 mg Natriumvalproat u. 145 mg Valproinsäure (entspr. insg. 500 mg

Natriumvalproat). Sonstige Bestandteile. Hypromellose, Ethylcellulose,

hochdisperses Siliciumdioxid, Saccharin-Natrium, Siliciumdioxid-Hydrat,

Poly(ethylacrylat-methyl-methacrylat)-Dispersion 30%, Macrogol 6000,

Talkum, Titandioxid (E 171). Ergenyl ® vial: Arzneilich wirksamer Bestandteil:

1 Durchstechflasche mit 400 mg Pulver enthält: 400 mg Natriumvalproat

(entsprechend: 346,8 mg Valproinsäure). 1 Ampulle mit 4 ml

Lösungsmittel enthält: 4 ml Wasser für Injektionszwecke. Anwendungsgebiete:

Zur Behandlung von generalisierten Anfällen in Form von Absencen,

myoklonischen und tonisch-klonischen Anfällen, fokalen und sekundär generalisierten

Anfällen. Zur Kombinationsbehandlung bei anderen Anfallsformen,

z.B. fokalen Anfällen mit einfacher und komplexer Symptomatik

sowie fokalen Anfällen mit sekundärer Generalisation, wenn diese Anfallsformen

auf die übliche antiepileptische Behandlung nicht ansprechen.

Hinweis: Bei Kleinkindern ist Natriumvalproat nur in Ausnahmefällen Mittel

erster Wahl; es sollte nur unter besonderer Vorsicht, nach strenger Nutzen-

Risiko-Abwägung und möglichst als Monotherapie angewendet werden.

Ergenyl ® vial kann bei Patienten mit einer Epilepsie eingesetzt werden, die

bisher mit oralen Gaben von valproinsäurehaltigen Arzneimitteln zufriedenstellend

behandelt werden und bei denen die weitere orale Verabreichung

vorübergehend nicht möglich ist. Gegenanzeigen: Überempfindlichkeit

gegen valproinsäurehaltige Arzneimittel oder sonstige Bestandteile der

Arzneimittel, Lebererkrankungen in der eigenen oder Familienanamnese

sowie manifeste schwerwiegende Leber- und Pankreasfunktionsstörungen,

Leberfunktionsstörungen mit tödlichem Ausgang während einer Valproinsäuretherapie

bei Geschwistern, hepatischer Porphyrie, Blutgerinnungsstörungen,

Ergenyl ® vial Zusätzlich: insulinabhängiger Diabetes Mellitus.

Anwendung während Schwangerschaft und Stillzeit: Das Risiko der Entwicklung

einer Fehlbildung der Wirbelsäule und/oder des Rückenmarks

beim werdenden Kind ist bei der Einnahme von Ergenyl während der Frühschwangerschaft

erhöht. Daneben kommen andere Fehlbildungen vor,

deren Entstehungsrisiko sich bei gleichzeitiger Einnahme weiterer Mittel

gegen Anfallsleiden noch erhöht. Selten wurden Entwicklungsverzögerungen

bei Kindern, die von Müttern geboren wurden, die an einer Epilepsie litten,

beobachtet. Eine Differenzierung, ob genetische, soziale, Umweltfaktoren,

die mütterliche Epilepsie oder die antiepileptische Behandlung diesen

Entwicklungsverzögerungen zu Grunde liegen, ist nicht möglich. Nebenwirkungen:

Störungen der Blutgerinnung und des blutbildenden und lymphatischen

Systems: Häufig: Thrombozytopenien. Häufig: Leukopenien, die

sich oft unter Beibehalten der Medikation, aber immer nach Absetzen von

Valproinsäure vollständig zurückbilden. Gelegentlich: Periphere Ödeme

und Blutungen. Sehr selten kann eine Beeinträchtigung der Knochenmarkfunktion

zu Lymphopenien, Neutropenien, Panzytopenien oder Anämie

führen. Valproinsäure kann zu einer erniedrigten Konzentration von Fibrinogen

bzw. Faktor VIII führen sowie die sekundäre Phase der Plättchenaggregation

hemmen und dadurch eine verlängerte Blutungszeit bedingen.

Bei gleichzeitiger Einnahme von valproinsäurehaltigen Arzneimitteln und

Antikoagulanzien oder Antiaggreganzien kann es zu erhöhter Blutungsneigung

kommen. Störungen der immunologischen Reaktion: Selten: Lupus

erythematodes und Vaskulitiden. Allergische Reaktionen wurden berichtet

(s. auch Dermatologische Störungen), Metabolische Störungen: Sehr häufig

kann eine isolierte und mäßig ausgeprägte Hyperammonämie ohne

Veränderung der Leberfunktionsparameter auftreten, die keinen Therapieabbruch

erfordert. Zusätzlich sind jedoch Fälle berichtet, bei denen neurologische

Symptome auftreten. In diesen Fällen sollten weitere Untersuchungen

erfolgen. Dosisabhängig häufig Gewichtszunahme oder

-abnahme, erhöhter Appetit oder auch Appetitlosigkeit. Selten wurde ein

nach Absetzen von valproinsäurehaltigen Arzneimitteln reversibles Fanconi-

Syndrom (metabolische Azidose, Phosphaturie, Aminoazidurie, Glukosurie)

in der Literatur berichtet, der Mechanismus ist jedoch bis jetzt unklar.

Psychiatrische Störungen: Gelegentlich: Reizbarkeit, Hyperaktivität, Verwirrtheit,

besonders zu Beginn der Behandlung. Halluzinationen wurden

beobachtet. Störungen des zentralen Nervensystems: Dosisabhängig häufig:

Schläfrigkeit, Tremor oder Parästhesien. Gelegentlich: Kopfschmerzen,

Spastizität und Ataxie, besonders zu Beginn der Behandlung. Ebenfalls

gelegentlich Fälle von Stupor bis hin zum transienten Koma, die zum Teil

mit einer erhöhten Anfallsfrequenz verbunden waren und deren Symptomatik

sich bei Reduktion der Dosis oder Absetzen des Arzneimittels zurückbildete.

Die Mehrzahl dieser Fälle trat bei einer Kombinationstherapie

(insbesondere mit Phenobarbital) oder nach einer raschen Dosiserhöhung

auf. Gelegentlich wurde kurz nach Anwendung von valproinsäurehaltigen

Arzneimitteln eine Enzephalopathie beobachtet, deren Pathogenese nicht

geklärt ist und die nach Absetzen des Arzneimittels reversibel ist. Dabei

wurden in einigen Fällen erhöhte Ammoniakspiegel sowie bei Kombinationstherapie

mit Phenobarbital ein Anstieg des Phenobarbitalspiegels

beschrieben. Selten wurde, vor allem bei höherer Dosierung oder in Kombinationstherapie

mit anderen Antiepileptika, auch über chronische Enzephalopathien

mit neurologischer Symptomatik sowie Störungen höherer

kortikaler Funktionen berichtet, deren Pathogenese ebenfalls nicht ausreichend

geklärt wurde. Einzelfälle von Demenz, vergesellschaftet mit zerebraler

Atrophie, die nach Absetzen der Medikation reversibel waren. Über

das Auftreten eines reversiblen Parkinson-Syndroms unter Valproinsäure

wurde berichtet. Bei einer Langzeittherapie mit Ergenyl zusammen mit anderen

Antiepileptika, insbesondere Phenytoin, kann es zu Zeichen einer

Hirnschädigung (Enzephalopathie) kommen: vermehrte Krampfanfälle,

Antriebslosigkeit, Stupor, Muskelschwäche (muskuläre Hypotonie), Bewegungsstörungen

(choreatiforme Dyskinesien) und schwere Allgemeinveränderungen

im EEG. Otologische/vestibuläre Störungen. Über Tinnitus

sowie über reversiblen oder irreversiblen Hörverlust wurde berichtet, wobei

ein kausaler Zusammenhang mit valproinsäurehaltigen Arzneimitteln

jedoch nicht gesichert ist. Störungen im Gastrointestinaltrakt: Häufig:

Diarrhö und gelegentlich Hypersalivation, besonders zu Beginn der Behandlung,

sowie häufig Übelkeit und Magenschmerzen, die sich gewöhnlich

trotz Beibehalten der Therapie nach wenigen Tagen zurückbildeten.

Sehr selten ist über eine Schädigung der Bauchspeicheldrüse, teilweise

mit tödlichem Verlauf, berichtet worden. Hepatobiliäre Störungen: Gelegentlich

kommen dosisunabhängig auftretende, schwerwiegende (bis tödlich

verlaufende) Leberfunktionsstörungen vor, denen können unspezifische

Symptome wie Schwächegefühl und Übelkeit vorausgehen. Bei Kindern,

besonders in der Kombinationstherapie mit anderen Antiepileptika, ist das

Risiko der Leberschädigung deutlich erhöht. Dermatologische Störungen:

Dosisabhängig häufig vorübergehender Haarausfall. Selten Fälle von

Erythema multiforme, allergische Reaktionen wurden berichtet. Daneben

wurden einzelne Ausnahmefälle von schweren Hautreaktionen (Stevens-

Johnson-Syndrom und toxische epidermale Nekrolyse bzw. Lyell-Syndrom)

berichtet. Endokrine Störungen: Selten: Amenorrhö und/oder Dysmenorrhö.

Selten: Erhöhte Testosteronspiegel und polyzystische Ovarien. Allgemein:

Gelegentlich: Geschmacksstörungen. Bei Kindern wurde von Enuresis

berichtet. Bei intravenöser Anwendung kann Übelkeit oder Schwindel auftreten,

diese Symptome verschwinden jedoch spontan innerhalb weniger

Minuten. Selten: Entzündungen am Injektionsort. Bei versehentlicher intraarterieller

oder perivenöser Applikation ist mit Gewebeschäden zu rechnen.

Handelsformen: Ergenyl ® Chrono 300: 50 Retardtabletten (N1), 100 Retardtabletten.

(N2), 200 Retardtabletten. (N3), KP. Ergenyl ® Chrono 500:

50 Retardtableletten (N1), 100 Retardtabletten (N2), 200 Retardtabletten

(N3), KP. Ergenyl ® vial: 5 Durchstechflaschen mit je 400 mg Pulver und

5 Ampullen mit je 4 ml Lösungsmittel (N1).

Verschreibungspflichtig. Stand: 08/04

Sanofi-Synthelabo GmbH, 10898 Berlin


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Mit der richtigen Behandlung können epilepsiekranke Kinder normal

am Leben teilnehmen. Die Entscheidung für Ergenyl ® chrono hilft dabei.

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Originalien/Übersichten

von Wochen mit einem GdB von 50-60 %

und sehr häufige, wöchentlich auftretende

Serien großer Anfälle mit einem GdB

von 100 % zu Buche. Bei dreijähriger Anfallsfreiheit

und weiterer antiepileptischer

Therapie wird der GdB bei 30 % eingestuft

(7).

Die Anfallshäufigkeit, Anfallsschwere

und die besonderen Auswirkungen des

einzelnen Anfalls, Dauer des Anfalls und

der postiktalen Phase, Verletzungsgefahren

und Restriktionen, die vom Anfall

ausgehen, postiktale Funktionsstörungen,

wie Gedächtnis oder Paresen und deren

sozialen Folgen sollten bei der Einstufung

ebenfalls berücksichtigt werden.

Beispiel:

Ein myoklonischer Anfall kann nur

Bruchteile von Sekunden dauern, das

Kind kann in all seinen Alltagsaktivitäten

fortfahren. Er kann aber auch in

einer heftigeren Ausprägung zum Sturz

führen, das Kind ist verletzungsgefährdet,

benötigt umfassende Aufsicht im

Alltag und wird in seinen Kontakten zu

Gleichaltrigen eingeschränkt.

Häufig treten begleitend insbesondere

bei Säuglingen und Vorschulkindern Entwicklungsstörungen

im Bereich der Motorik,

Sprache, Wahrnehmung und Aufmerksamkeit

auf, die mit in die Gesamtbeurteilung

des GdB eingebracht werden müssen

(26.3 des Schwerbehindertengesetzes). Als

Beispiel sind leichte Beeinträchtigungen

der Schulleistungen bei 10 % eingestuft,

Aufmerksamkeits- und Konzentrationsstörungen

zwischen 20-40 % und Kinder mit

schweren Retardierungen mit einem Entwicklungsquotienten

unter 50 mit einem

GdB zwischen 80-100 % einzustufen.

Die Feststellung einer Behinderung

sowie der Grad der Behinderung erfolgt

über einen Antrag der betroffenen Person

(bez. des Erziehungsberechtigten) (§

4 SchwbG) vor dem örtlich zuständigen

Versorgungsamt. Notwendig dafür sind

die Unterlagen ärztlicher Befunde für

den Gutachter im Versorgungsamt.

Förder- und Therapiemaßnahmen

für Kinder

Säuglings- und Kleinkindalter: Eine

Reihe von Epilepsien, die im Säuglings-

oder Kleinkindalter beginnen (z. B. West-

Syndrom, Lennox-Gastaut-Syndrom) gehen

mit Entwicklungsstörungen einher.

Epilepsiebeginn vor dem zweiten Lebensjahr

und hohe Anfallsfrequenz birgt ein

hohes Risiko für kognitive Beeinträchtigung.

Auch Kinder mit prognostisch günstigeren

Verläufen sollten in ihrer Entwicklung

sorgfältig begleitet und Fördermaßnahmen

rechtzeitig initiiert werden.

134 Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 3. Jg. (2004) Nr. 4

Frühdiagnostik und Frühförderung (§

26 und § 30 SGB IX), wie sie interdisziplinär

arbeitende Frühförderstellen, Sozialpädiatrische

Zentren und kinderneurologische

Abteilungen in Krankenhäusern

leisten, sind für diese Kinder eine unverzichtbare

Hilfe.

Frühförderung sollte empfohlen werden

bei dem Verdacht auf

kognitive oder motorische Retardierungen

Wahrnehmungsstörungen

oder bei prognostisch schwierig verlaufenden

Epilepsien

Mit dem § 56 SGB IX hat auch jedes

schwerstbehinderte Kind Anspruch auf

heilpädagogische Maßnahmen (9). Je nach

Kapazität der regional sehr unterschiedlich

ausgestatteten Frühförderstellen – Müller-

Fehlig spricht von einem Nord-Süd-Gefälle

zugunsten der südlichen Bundesländer

(10) - und den individuellen Bedürfnissen

des Kindes sind weitere Therapien – Physiotherapie,

Ergotherapie und Logopädie

– notwendig, die in aller Regel mittel- bis

langfristig verordnet werden müssen.

Auch wenn die Entwicklungsmöglichkeiten

eines Kindes vom Verlauf der Epilepsie

oder Grunderkrankung beeinflusst

werden, hilft die heilpädagogische Frühförderung,

das Entwicklungspotential des

epilepsiekranken Kindes zu entfalten. Die

Unterstützung der Eltern in Form von beratenden

Gesprächen zu Fördermaßnahmen,

konkreten Anleitungen und Gesprächen

zur Behinderungsverarbeitung ist

ein wesentlicher Teil der Frühförderung.

Eltern können die Auswirkungen einer

Epilepsiediagnose in den ersten Lebensjahren

ihres Kindes oft noch nicht fassen,

sie sind verunsichert, ängstlich und haben

einen hohen Gesprächsbedarf.

Kindergarten- und Vorschulalter: Epilepsiekranke

Kinder haben wie alle Kinder

ab dem 3. Lebensjahr einen Rechtsanspruch

auf einen Kindergartenplatz. Eine

Betreuung in einer Einrichtung sollte nach

pädagogischen Gesichtspunkten entschieden

werden, ausschließlich wegen seiner

Anfälle darf ein Kind in Kindergärten öffentlicher

Träger nicht abgelehnt werden

(11). Die erste Ablösung vom Elternhaus,

soziale Lernprozesse und Erfahrungen in

der Gruppe Gleichaltriger haben für ein

Kind, das aufgrund seiner Erkrankung in

der Familie häufig besondere Aufmerksamkeit

und Fürsorge erfahren hat, eine

hohe Priorität.

In der Praxis gilt für ein Kind mit Epilepsie

nach wie vor das Prinzip Offenheit.

ErzieherInnen eines Kindes mit am Tage

aktiver Epilepsie sollten über folgende Fragen

von den Eltern oder im Einverständnis

mit den Eltern vom behandelnden Arzt

informiert sein:

typischer Anfallsablauf und Dauer

angemessene Hilfe während und nach

einem Anfall, eventuell Ruhephase, in

der Regel ist ein Abholen des Kindes

aus dem Kindergarten nicht notwendig

falls erforderlich, wie und in welcher

Dosierung wird Notfallmedikation verabreicht,

Aufbewahrung der Notfallmedikation,

wann muss gegebenenfalls

ein Arzt gerufen werden

vernünftiger Umgang mit je nach Anfallsart

möglichen Risiken, z. B. am

Klettergerüst, Planschbecken und auf

Ausflügen

Es gilt eine Balance zu finden zwischen

alltäglicher Integration, Stärkung des

Selbstbewusstseins des Kindes und Risikoabwägung.

Bei der Frage, welchen Kindergarten

ein Kind besucht, muss sorgfältig überlegt

werden, welche Einrichtung seinen

Bedürfnissen gerecht wird, ob eine Regeleinrichtung,

eine Integrationseinrichtung

oder ein heilpädagogischer Kindergarten

günstige Bedingungen bietet. Die inzwischen

weit verbreiteten Integrationsbemühungen

um behinderte oder chronisch

kranke Kinder machen sich vor allem im

Vorschulbereich bemerkbar, in manchen

Bundesländern überwiegen Integrationseinrichtungen.

Eindeutige Kriterien

lassen sich angesichts der regional sehr

unterschiedlichen Verhältnisse nur schwer

aufstellen.

Hinweise sind:

Kinder mit altersgerechter Entwicklung

können, unabhängig davon, ob eine aktive

Epilepsie besteht, eine Regeleinrichtung

besuchen. Treten Anfälle auf, kann ein Integrationshelfer

(siehe unten) nützen.

Kinder mit mäßigem Entwicklungsrückstand

und aktiver Epilepsie profitieren

von Integrationseinrichtungen, wobei geklärt

werden sollte, ob Einzeltherapien in

den Kindergartenalltag integriert werden

können oder nachmittags von Kind und

Familie zusätzlich geleistet werden können/müssen

(Risiko von Überforderung).

Ob Kinder mit schweren Behinderungen

eher von Integrations- oder von

Heilpädagogischen Kindergärten Nutzen

haben, hängt von vielen Faktoren ab (z. B.

Gruppengröße, Ausbildungs- und Erfahrungsniveau

des Kindergartens).

In der Klinik erleben wir immer wieder,

dass eine gelingende Integration nicht nur

von den Anfällen oder der kognitiven Retardierung

abhängt, sondern von Verhaltensstörungen

des Kindes als Folge neuropsychologischer

Leistungsstörungen. Vor

allem retardierte Kinder, die sehr reizoffen

und hyperaktiv sind und die nur über kurze

Aufmerksamkeitsspannen verfügen, benötigen

überschaubarste Gruppenstrukturen


und engste erzieherische Begleitung und

sind in Integrationseinrichtungen schnell

überfordert, so dass den Eltern die Aufnahme

in einem heilpädagogischen Kindergarten

zu empfehlen ist.

Schule: Die Mehrzahl epilepsiekranker

Kinder verfügt über eine normale Intelligenzentwicklung

und besucht die Regelschule

mit Erfolg. Für diese Kinder gelten

vergleichbare Hinweise wie im Vorschulalter.

Um einen offenen, informierten Umgang

mit Anfällen im Schulalltag zu unterstützen,

gibt es inzwischen eine Reihe

nützlicher Bücher und Videos für Lehrer,

Eltern und Kinder unterschiedlichen Alters

(12).

Die Schulzeit ist eine entscheidende Lebensphase

in der psychosozialen Integration

epilepsiekranker Kinder. Einschränkungen,

z. B. beim Sport, sollten deshalb

immer vom jeweiligen Anfallstyp und den

konkret damit verbundenen Risiken abhängig

gemacht werden, und wenn irgend

möglich sollte eine generelle Sportbefreiung

vermieden werden.

Vergleichbares gilt für den Schulweg.

Beispiel:

So kann ein Fußweg für ein älteres

Schulkind mit vereinzelten Absencen

pro Woche, Straßenüberquerung mit

Fußgängerampel, zugemutet werden,

ein Fuß- oder Radweg für ein Kind mit

einzelnen hypermotorischen Anfällen im

Monat ein hohes Unfallrisiko beinhalten.

Auf Klassenfahrten können Kinder mit

Epilepsie mitfahren, eine regelmäßige Medikamenteneinnahme

muss sichergestellt

sein (Dosette, evtl. Kontrolle durch den

Lehrer), übermäßige Abweichungen vom

Tag-Nacht-Rhythmus sollten vermieden

werden.

Das Risiko für eine Intelligenzminderung

(IQ > 70) liegt nach Silanpäa (13) in

einer Langzeituntersuchung bei Kindern

mit Epilepsie bei 23-41 %, während 33-49

% einen gehobenen Ausbildungsabschluss

erreichen. Risikofaktoren für die kognitive,

soziale, somit auch die schulische

Entwicklung und die Lernleistungen sind

die der Erkrankung zugrunde liegenden

ätiologischen Faktoren (Hirnfunktionsstörungen

bzw. Hirnschädigungen), Nebenwirkungen

der antiepileptischen Therapie,

psychische Störungen des Kindes, die aus

Defiziten im Sozialverhalten, mangelndem

Selbstwertgefühl, Unselbständigkeit

und Außenseiterpositionen erwachsen,

gehäuft auftretende und subklinische Anfälle

und sich daraus ergebende schulische

Fehlzeiten (14, 15).

Treten Schulschwierigkeiten gleich

welcher Form auf, ist eine sorgfältige,

medizinische, neuropsychologische und

pädagogische Diagnostik erforderlich. Es

gilt zu klären, welche Bedeutung die einzelnen

Faktoren für die Probleme haben:

Anfälle, ein pathologischer EEG-Befund,

Medikamentennebenwirkungen, neuropsychologische

Teilleistungsstörungen

(Gedächtnis, Aufmerksamkeit, psychomotorisches

Tempo, Lese-Rechtschreibschwäche,

Rechenschwäche), Intelligenzminderungen,

allgemeine schulische Integration,

Schultyp, Klassenverband usw.,

psychoreaktive Reaktionen des Kindes

auf die Erkrankung, Stigmatisierungserleben

und mangelnde psychosoziale Integration.

Häufig ist die Ursache für Störungen

multifaktoriell und nur in einer interdisziplinären

Diagnostik zu klären, wie sie z.

B. von Epilepsiezentren, kinderneurologischen

Abteilungen, sozialpädiatrischen

Zentren oder in einer Zusammenarbeit

von Epilepsieambulanzen mit Schulpsychologischen

Diensten geleistet wird, zu

klären. Diagnostik ist anzuraten, bevor

Entscheidungen über eine weitere (Sonder-)beschulung

und Fördermaßnahmen

für das Kind getroffen werden.

Schulentscheidungen sind oft nicht

leicht zu treffen, die örtlichen und länderspezifischen

Bedingungen/Gesetze müssen

berücksichtigt werden. Dem häufig heterogenen

Leistungsprofil epilepsiekranker

Kinder stehen bisher zu wenig schulische

Curricula gegenüber, die dies berücksichtigen,

z. B. Unterricht in Mathematik nach

den Richtlinien für Lernbehinderte und im

sprachlichen Bereich ein Regelcurriculum.

Einige Schulen für Körperbehinderte und

Integrationsmodelle bieten diese Möglichkeit

(16).

Eltern wissen um die Bedeutung gelingender

schulischer Integration und reagieren

auf Schulschwierigkeiten oft mit

großer Angst, Sorge und Verunsicherung.

Sie können bisherige Behandlungskonzepte

infrage stellen oder setzen sich erneut

mit der Erkrankung und/oder Behinderung

auseinander (5b).

Sport: Sportmedizinische Untersuchungen

weisen nach, dass regelmäßige

körperliche Aktivität zu positiven physi-

Originalien/Übersichten

ologischen und psychologischen Effekten

führt (17). Epilepsiekranke treiben deutlich

seltener Sport als Vergleichspersonen ohne

Epilepsie, obwohl Erfahrungen in Epilepsiezentren

mit Bewegungs- und Sportangeboten

zeigen, dass Anfälle während

der sportlichen Aktivität äußerst selten

sind (5 c). Die Gefährdung durch Anfälle

beim Sport (z. B. Schwimmen, Radfahren,

Reiten, Tauchen u. a.) sollte im Einzelfall

immer die Besonderheiten der Epilepsie

und begleitende Einschränkungen und die

Besonderheit der Sportart berücksichtigen.

Hier verweisen wir auf das Sportblatt

von Lipinski von 2001 (18). Grundsätzlich

sollte jeder Patient und seine Familie

selbst entscheiden, ob und wieweit er sich

gefährdet. Für den Arzt und andere Fachleute

besteht allerdings aus rechtlicher

Sicht (Haftung) eine Informationspflicht,

so dass nachdrücklich (dokumentieren)

auf Risiken bei bestimmten Sportarten

hingewiesen werden muss. Insbesondere

beim Schwimmen sollte über anerkannte

Standards der Aufsicht (1:1-Betreuung

bei aktiver Epilepsie, ohnmachtsichere

Schwimmwesten u. a.) informiert werden.

Zu restriktive und generelle Sportverbote

ohne eine Prüfung der Gesamtschau

der Risiken sollten nicht vom Arzt

ausgesprochen werden (5 c).

Einzelintegrationsmaßnahmen in

Kindergarten und Schule/Hort, Familie

und Freizeit:

Oftmals haben epilepsiekranke Kinder

einen Mehrbedarf an Betreuung und Begleitung

in Einrichtungen, z. B. zur Eingewöhnung

in Gruppen, beim Schwimmen,

bei Ausflügen, zur Nachbereitung des

Unterrichts, zur Förderung krankheitsangepasster

Selbständigkeit im Verkehr usw.

Dann können die Erziehungsberechtigten

einen formlosen Antrag auf eine Integrationshilfe

beim örtlichen Sozialamt stellen.

Voraussetzung ist, dass die Kinder dem

Personenkreis des § 39/40 BSHG entsprechen,

d. h. es liegt eine körperliche oder

geistige Behinderung vor bzw. das Kind ist

davon bedroht. Ein Einzelfallhelfer kann

Haushaltshilfen, Mütter-Kind-Kuren, Kinderkrankengeld Krankenkasse

Einzelintegrationsmaßnahmen, Eingliederungshilfe Sozialamt

Familienunterstützende Dienste Pflegekasse, Sozialamt

Sozialpädagogische Familienhilfen Jugendamt

Pflegegeld, Pflegesachleistungen Jugendamt

Verhinderungspflege, Kurzzeitpflege Kranken/Pflegekasse

Pflegegeld nach BSHG Sozialamt

Schwerbehindertenausweis Versorgungsamt

Tab. 1: Zuständigkeit und Kostenträger für Förder-, Nachteilsausgleich und Pflegemaßnahmen

(Bei den Verweisen auf die Kostenträger handelt es sich auf allgemeine Hinweise, im Einzelfall

sind spezifische Kostenklärungen immer erforderlich.)

Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 3. Jg. (2004) Nr. 4 135


Originalien/Übersichten

über einen familienorientierten Dienst

oder einen Wohlfahrtsverband gefunden

werden. Integrationshilfen sind pädagogische

Maßnahmen, um das Recht jedes

Kindes auf Teilhabe am Leben in der Gemeinschaft

zu verwirklichen.

Bei epilepsiekranken Kindern können

sie z. B. die Aufgabe spezieller, auch stundenweise

begrenzter Aufsicht leisten, z. B.

beim Schwimmen oder auf Ausflügen.

Schulen müssen sich zunächst an ihren

Schulträger wenden und die Schulgesetze

der Länder beachten (19). Die Bereitschaft

zur Finanzierung und Förderung dieser

Maßnahmen ist nach unserer Beobachtung

regional sehr unterschiedlich.

Beispiel:

Eine Integrationshelferin begleitet ein

Kind, das trotz normgerechter Entwicklung

aufgrund des Risikos prolongierter

Anfälle keinen Regelkindergarten besuchen

kann, kontinuierlich im Gruppengeschehen.

Während eines Anfalls leistet

sie erste Hilfe und vermittelt Kindern

und Mitarbeitern Sicherheit im Umgang

mit dem Anfallsgeschehen.

Familienunterstützende Hilfen

und Entlastungsmaßnahmen

Familien mit epilepsiekranken Kindern,

vor allem wenn zusätzliche Behinderungen

und Verhaltensstörungen vorliegen,

sind hoch belastet (20, 21).

Zur Milderung chronischer Überforderung,

zur Unterstützung in der Alltagsbewältigung

und zur Verhinderung sekundärer

körperlicher und seelischer Schäden

sollten deshalb die gesetzlich vorgesehenen

Hilfen den Patienten und ihren

Familien zur Verfügung gestellt werden

u. a. Mutter-Kind-Kuren, Haushaltshilfe,

Kinderkrankengeld, familienorientierte

Dienste, Kurzzeitpflege, sozialpädagogische

Familienhilfe, Pflegehilfsmittel, Pflegegeld

und die Nachteilsausgleiche nach

dem Schwerbehindertengesetz.

Sozialpädagogische Familienhilfe oder

heilpädagogische Familienhilfe: Die Alltagsbewältigung,

besonders, wenn neben

dem epilepsiekranken Kind noch weitere

Geschwister zu erziehen sind, aber auch

die spezifischen Erziehungsaufgaben mit

einem chronisch kranken Kind und erzieherische

Überlastung lassen häufiger den

Einsatz sozialpädagogischer Familienhilfe

nach SGB VIII § 31 sinnvoll werden. Ziel

ist es z. B. durch intensive Anleitung und

Unterstützung der Eltern den Familienalltag

zu strukturieren.

Beispiel:

Ein 5-jähriges Kind mit kognitiver

Retardierung, mehrfach wöchentlichen

myoklonischen Anfällen, Verweigerungshaltung

bei der Medikamenteneinnahme

136 Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 3. Jg. (2004) Nr. 4

und entwicklungsgerechter Selbständigkeit,

Unruhe und Bewegungsstörung soll

angemessen in das Spiel der Geschwister

einbezogen werden, Mahlzeiten mit der

ganzen Familie sollen gestaltet werden,

der Kampf um die Medikamenteneinnahme

gemildert werden.

Mutter-Kind-Kuren: Aus eigener Beratungstätigkeit

ist uns bekannt, dass Plätze

für Kinder mit aktiver Epilepsie nicht ausreichend

vorhanden sind, es müssen Wartezeiten

in Kauf genommen werden, geeignete

Adressen können erfragt werden

unter www.izepilepsie.de. Bedauerlicherweise

werden diese für viele Mütter dringend

notwendigen Vorsorgemaßnahmen

unter dem gegenwärtigen Kostendruck

nur noch nach aufwändiger Stellungnahme

gewährt und berücksichtigen zunehmend

nicht mehr die Lebenswelt in Familien

mit einem epilepsiekranken Kind.

Haushaltshilfe: Fällt die Hauptbetreuungsperson

aus (Beispiel: die Mutter des

erkrankten Kindes benötigt eine Krankenhausbehandlung,

medizinische Vorsorgeleistungen,

medizinische Rehabilitation

oder häusliche Krankenpflege) kann eine

Haushaltshilfe zur Betreuung der Kinder

unter 12 Jahren bzw. eines behinderten

Kindes bis 18 Jahren bei der Krankenkasse

(§ 38 SGB V) beantragt werden.

Voraussetzung ist die Mitgliedschaft in

einer gesetzlichen Krankenkasse des versicherten

Elternteils und des Kindes.

Auch bei einer medizinisch notwendigen

Mitaufnahme eines Elternteils während

eines stationären Aufenthaltes des

erkrankten Kindes kann zur Versorgung

der übrigen Kinder, sofern sie nicht anderweitig

betreut sind, eine Haushaltshilfe

beantragt werden.

Vergleichbare Regelungen gelten, wenn

der Elternteil Leistungen der medizinischen

Rehabilitation oder Leistungen zur

Teilnahme am Arbeitsleben beansprucht

und die entsprechenden versicherungsrechtlichen

Voraussetzungen vorliegen

(§ 54 SGB IX in Verbindung mit § 26 Abs.

2 SGB IX, Träger sind gesetzliche Unfall-,

Rentenversicherung und die Bundesanstalt

für Arbeit)

Fehlen die Voraussetzungen für die o. g.

Hilfen, kommt nachrangig die Jugendhilfe,

– § 20 SGB VIII, – Ausfall eines Elternteils

aus gesundheitlichen oder anderen zwingenden

Gründen – und gegebenenfalls

Hilfen zur Weiterführung des Haushalts

nach §§ 70 ff BSHG in Betracht (22).

Kinderkrankengeld: Ein berufstätiger,

gesetzlich krankenversicherter Elternteil

kann zur Pflege seines erkrankten Kindes

für 10 Tage im Jahr, bei Alleinerziehenden

bis zu 20 Tage im Jahr Kinderkrankengeld

(§ 45 SGB V) beanspruchen. Voraussetzung

ist ein Attest des behandelnden Arztes.

Seit Inkrafttreten des SGB IX am 1.7.2001

gilt diese Leistung für behinderte Kinder

über das 12. Lebensjahr hinaus und trifft

damit auf viele epilepsiekranke Kinder zu

(23).

Besteht für ein Kind mit progredienter

Erkrankung nur noch eine Lebenserwartung

von wenigen Wochen oder Monaten

gilt die zeitliche Befristung seit dem

1.8.2002 nicht mehr für einen Elternteil

(Gesetz zur Sicherung und Betreuung und

Pflege schwerstkranker Kinder).

Familienorientierte Dienste: In den

letzten Jahren haben sich zahlreiche familienentlastende

und familienunterstützende

Dienste etabliert, die Kinder mit

chronischen Erkrankungen und Behinderungen

ambulant stundenweise oder auch

vorübergehend länger (Kurzzeitpflege) in

Familien betreuen. Die unterschiedlichsten

Finanzierungsvoraussetzungen über Verhinderungspflege

(SGB IX, § 39 und § 42)

Eingliederungshilfe (§ 39, 40 BSHG) und

teils recht hohe Zuzahlungen der Familien,

ein insgesamt zersplittertes Leistungsrecht

erschweren immer noch Menschen mit

intensivem Betreuungsbedarf ausreichenden

Zugang zu diesen Hilfen.

Kurzzeitpflege: Neben ambulanten

Betreuungsmöglichkeiten in der Familie

sind auch stationäre Aufenthalte in Kurzzeitpflegeeinrichtungen

eine Entlastungsmöglichkeit

für Familien bzw. Betreuungsmöglichkeiten

eines epilepsiekranken

Kindes bei Erkrankung des versorgenden

Elternteils. Es gibt einen erheblichen

Mangel an Plätzen vor allem für schwer

erkrankte und mehrfach behinderte Kinder.

Die Finanzierung erfolgt je nach Aufnahmeanlass

über Verhinderungspflege,

Eingliederungshilfe und andere Kostenträger.

Bewältigungsstrategien und Krankheitsmanagement

in der Familie - Hilfen

bei Krisensituationen: Die Erkrankung eines

Kindes an Epilepsie wird von den Eltern

häufig als ein Schock erlebt. Eine erhöhte

emotionale Belastung bleibt in der Regel

auch nach der Phase der Neuerkrankung

über längere Zeit bestehen; insbesondere

die Angst um das erkrankte Kind, aber auch

Trauer und Zorn sind als normale Reaktionen

in dieser Situation zu verstehen. Viele

Eltern sehen sich vor der Notwendigkeit,

die familiäre Lebensplanung von Grund

auf zu verändern, manche berichten von

einer völligen Neuordnung ihrer sozialen

Beziehungen. Darüber hinaus stehen

Eltern vor einer Reihe neuer praktischer

Aufgaben, angefangen von der Organisation

der Arztbesuche über die regelmäßige

Medikamentengabe, den Umgang mit den

Anfällen bis hin zur Beschaffung von Informationen

und ihrer Weitergabe an das

Umfeld. Eine besondere Belastung für Fa-


milien ist die Planungsunsicherheit, wenn

Kinder nicht anfallsfrei werden oder wenn

sich herausstellt, dass die Entwicklung des

Kindes nicht regelrecht verläuft. Die Erziehung

eines an Epilepsie erkrankten Kindes

erfolgt unter erschwerten Bedingungen.

Eltern müssen sich mit der Frage auseinander

setzen, welche Vorsichtmaßnahmen

wegen der Anfälle nötig sind, sie müssen

in besonderer Weise abwägen zwischen

Behüten und Loslassen, sie beschäftigen

sich mit der Frage der Sonderrolle des

erkrankten Kindes und mit besonderen

Belastungen der Geschwister durch die

Erkrankung.

Fast unvermeidlich erleben Familien

mit einem kranken Kind Zeichen von

Überlastung, wie vermehrte Konflikte, Erschöpfungszustände,

Krankheiten anderer

Familienmitglieder oder Verhaltensstörungen

bei den Kindern.

In solchen Krisensituationen können

folgende Maßnahmen und Hilfen beansprucht

werden:

Beratung: z. B. durch psychosoziale Beratungsstellen,

sozialpädiatrische Zentren

oder spezielle Epilepsieberatungsstellen

Psychotherapie: z. B. durch einen Kinder-

und Jugendpsychotherapeuten

oder einen Facharzt für Kinder- und

Jugendpsychiatrie

Epilepsieschulung: für Eltern und Kinder,

z. B. Famoses, PEPE(Psycho-Edukatives-Program

für Epilepsie)

Anleitung zur Pflege: z. B. bei schwieriger

Medikamenteneinnahme, bei Ernährungsstörungen

Pflegeversicherung nach dem

SGB XI

Kinder, die über das altersübliche Maß

hinaus Pflege bei den alltäglichen Verrichtungen

benötigen, (SGB XI) haben unter

Umständen Anspruch auf Leistungen der

Pflegeversicherung in Form von Pflegesachleistungen,

Pflegegeld oder kombinierten

Leistungen. Die verschiedenen

Stufen der Pflegeversicherung und der

Härtefallregelung treffen insbesondere

auf Kinder mit Behinderungen und Hirnschädigungen

zu.

Ausgezeichnete Hinweise zur Beurteilung

der Pflegebedürftigkeit bei retardierten

Kindern gibt eine Arbeitshilfe der

Bundesvereinigung der Lebenshilfe (24).

Bei der Klärung der Pflegebedürftigkeit

und zur Erfassung der Zeitwerte epilepsiekranker,

retardierter Kinder sind aus unserer

klinischen Erfahrung heraus folgende

Fragen zu berücksichtigen:

Besteht eine Verlangsamung in den

alltäglichen Verrichtungen, z. B. als

Folge eines ESES (elektrischer Status

Originalien/Übersichten

Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 3. Jg. (2004) Nr. 4 137


Originalien/Übersichten

Epileptikus im Schlaf), Landau-Kleffner

Syndroms. Störungen im EEG, Medikamentennebenwirkungen/-interaktion?

Besteht eine erhöhte Irritierbarkeit des

Kindes als Folge von Wahrnehmungsstörungen,

die erfordert, es behutsam

und geduldig an Pflegemaßnahmen

heranzuführen und eine Abwehrhaltung

zu mildern?

Bestehen Aufmerksamkeits- und/oder

Gedächtnisstörungen als Folge neuropsychologischer

Funktionsdefizite, die

eine ständige Begleitung und Anleitung

bei den lebensnotwendigen Verrichtungen

nach sich ziehen?

Bestehen körperliche Einschränkungen

z. B. Hemiparese, wechselnder Tremor,

Ataxie, postiktale Einschränkungen/

Frequenz?

Bestehen diskrete, manchmal nur

schwer erfassbare Anfallsformen, z.

B. Myoklonien, die den Gebrauch der

Gliedmaßen einschränken oder Myoklonien

im Mundbereich, die Kauen und

Schlucken erschweren?

Besteht ein Verletzungsrisiko, z. B.

durch tonische Anfälle oder Myoklonien,

die es erfordern, die Umgebung

(Tisch, Waschbecken) abzupolstern und

ständige Aufsicht zu leisten?

Grundpflegerische Hilfe nach Anfällen:

Ist z. B. ein Säubern oder Wechseln der

Kleidung evt. der Umgebung notwendig,

kommt der Tagesrhythmus durcheinander,

müssen Mahlzeiten nachgeholt

werden, besteht phasenweise eine

stärkere Beeinträchtigung?

Müssen Hilfsmittel, wie ein Helm,

mehrmals am Tage (Schlafenszeiten)

an- und abgelegt werden?

Die Zubereitung der ketogenen Diät

erfordert zusätzlichen hauswirtschaftlichen

Aufwand.

Pflegehilfsmittel: Die Pflegekassen

übernehmen auch Pflegehilfsmittel. Typische

Pflegehilfsmittel für epilepsiekranke

Kinder können sein: Windeln, wasserdichte

Bettunterlagen, Einmalspritzen, Handschuhe.

Pflegegeld als Leistung der Sozialhilfe

(§ 69 ff. BSHG): Besteht kein Anspruch auf

Pflegegeld der Kranken/Pflegekassen, z. B.

infolge mangelnder Vorversicherungszeiten

von 5 Jahren bei Spätaussiedlern oder

ausländischen Kindern, sollten die Voraussetzungen

für Pflegegeld nach BSHG

geprüft werden.

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138 Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 3. Jg. (2004) Nr. 4

Hilfreiche Adressen für

weitere Informationen:

Informationszentrum Epilepsie

der LIGA (IZE)

Herforder Str. 5-7

33602 Bielefeld

Tel. 05 21/12 41 17

Web-Site: www.izepilepsie.de

STIFTUNG MICHAEL

Münzkamp 5

22339 Hamburg

Tel. 040/5 38 85 40

Web Site: www.stiftung-michael.de

Deutsche Epilepsievereinigung e. V.

Zillestr. 102

10585 Berlin

E-Mail: info@epilepsie.sh

BAG Epilepsie

Mittelstr. 10

90596 Schwanstetten

Tel.: 09170/18 90

Web Site: www.epilepsie-online.de

e.b.e.–Epilepsie-Bundes-Elternverband

e. V.

Am Eickhoff 23

42111 Wuppertal

Tel. 02 02/77 23 98

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20. Hoare P (1993) The qualitiy of life of children

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21. Fischbach H (1999) Psychosoziale Probleme bei

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22. NDV (2003) Unterstützung von Familien in Krisensituationen.

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familienunterstützender Hilfen. NDV, April,

Nachrichten des Deutschen Vereins pp 127-131

23. Kruse K (2003) Krankenversicherung (SGB V):

Kinderkrankengeld-Anspruch besteht bei Erkrankung

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Düsseldorf: Bundesverband Körper- und Mehrfachbehinderte.

Verfügbar unter: www.bvkm.

de/rup/1/kinderkrankengeld.html (1.7.2003)

24. Wendt S (1999) Bundesvereinigung Lebenshilfe

für Menschen mit geistiger Behinderung. Richtig

begutachten – gerecht beurteilen. 5. Aufl., Lebenshilfe-Verlag,

Marburg

Zitierweise dieses Beitrags:

Neuropaediatrie 3: 131-138 (2004)

Dr. Ingrid Tuxhorn

Abteilung Kinderepileptologie

Epilepsiezentrum Bethel

Klinik Kidron/Mara

Maraweg 21

D-33617 Bielefeld

tux@mara.de


Timox ® 60 mg/ml Suspension, -150 mg, -300 mg, -600 mg Wirkstoff: Oxcarbazepin. Verschreibungspflichtig. Zusammensetzung: Arzneilich wirksamer Bestandteil: 1ml Timox ® 60 mg/ml Suspension enthält 60 mg Oxcarbazepin. 1 Filmtablette Timox ® 150 mg / 300 mg / 600 mg enthält 150 mg / 300 mg / 600 mg

Oxcarbazepin. Sonstige Bestandteile: Timox ® 60 mg/ml Suspension: Propyl(4-hydroxybenzoat) (E216), Saccharin-Natrium, Sorbinsäure (E200), Macrogolstearat 400, Methyl(4-hydroxybenzoat) (E218), Mirabellen-Zitronen-Aroma, Ascorbinsäure (E300), mikrokristalline Cellulose, Carmellose-Natrium, Propylenglykol, Sorbitol 70%

nichtkristallisierend, gereinigtes Wasser. Ein Bestandteil des Aromas ist Ethanol. Timox ® 150 mg / 300 mg / 600 mg Filmtabletten: hochdisperses Siliziumdioxid, mikrokristalline Cellulose, Hypromellose, Crospovidon, Magnesium(sterat, palmitat, oleat), Macrogol 6000, Eisenoxidhydrat (E172), Talkum, Titandioxid (E171).

Anwendungsgebiete: Timox ® wird zur Behandlung von fokalen Anfällen mit oder ohne sekundär generalisierten tonisch-klonischen Anfällen angewendet. Timox ® wird als Monotherapie oder Kombinationstherapie bei Erwachsenen und bei Kindern im Alter von 6 Jahren oder älter eingesetzt. Gegenanzeigen: Überempfindlichkeit

gegen Oxcarbazepin oder einen der anderen Inhaltsstoffe. Hinweise: Patienten mit oder ohne Überempfindlichkeitsreaktionen auf Carbamazepin sollten darüber informiert werden, dass bei Behandlung mit Timox ® Überempfindlichkeitsreaktionen auftreten können. Grundsätzlich sollte Timox ® bei Anzeichen einer Überempfindlichkeitsreaktion

abgesetzt werden. Serumnatriumspiegel unter 125 mmol / l wurden beobachtet, sie sind gewöhnlich asymptomatisch und machen keine Anpassung der Therapie erforderlich. Bei Patienten mit vorbestehenden Nierenerkrankungen oder gleichzeitiger Behandlung mit den Natriumspiegel-senkenden Arzneimitteln

oder nichtsteroidalen Antirheumatika sowie im Falle einer Flüssigkeitsretention sollten die Serumnatriumspiegel vor der Behandlung bestimmt werden. Grundsätzlich sollte eine Serumnatriumspiegelbestimmung in Betracht gezogen werden, wenn während der Behandlung mit Timox ® klinische Zeichen einer Hyponatriämie

auftreten. Bei Patienten mit Herzinsuffizienz sollte eine regelmäßige Gewichtskontrolle durchgeführt werden. Patienten mit Beeinträchtigung der Reizleitung am Herzen sollten sorgfältig überwacht werden. Einzelfälle von Hepatitis wurden berichtet. Bei Verdacht auf Leberschädigung

sollte das Absetzen von Timox ® in Betracht gezogen werden. Bei Behandlung mit Timox ® werden zusätzliche, nicht-hormonale Verhütungsmethoden empfohlen. Die sedativen Wirkungen von Timox ® und Alkohol bei gleichzeitiger Einnahme können sich addieren. Wenige Hinweise,

dass Oxcarbazepin-Gabe während der Schwangerschaft zu Fehlbildungen (z.B. Lippen-Kiefer-Gaumenspalte) führen kann. Notwendigkeit einer Behandlung mit Timox ® während der Schwangerschaft muß sorgfältig gegen das mögliche Risiko fötaler Missbildungen abgewogen

werden, besonders in den ersten drei Monaten der Schwangerschaft. Hier sollte die niedrigste anfallskontrollierende Dosis verwendet werden. Monotherapie anstreben. Die ergänzende Gabe von Folsäure vor und während der Schwangerschaft wird empfohlen. In den letzten Wochen

der Schwangerschaft und beim Neugeborenen sollte Vitamin K1 gegeben werden. Während der Behandlung mit Timox ® darf nicht gestillt werden. Die körperlichen und/oder geistigen Fähigkeiten zum Autofahren oder Bedienen von Maschinen können unter Timox ® beeinträchtigt sein.

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Konzentrationsschwäche, Verwirrtheit, depressive Verstimmungen, gefühlsmäßige Labilität, Nystagmus, Tremor. Gelegentlich: Urtikaria, Leukopenie, Anstieg der Transaminasen und/oder der alkalischen Phosphatase. In Einzelfällen: Stevens-Johnson-Syndrom, Lupus erythematodes,

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(Dosissteigerung max. 600 mg/Woche) Erhaltungsdosis 600 mg - 2400 mg / Tag; Kinder: Anfangsdosis 8 - 10 mg / kg / Tag, (Dosissteigerung max. 10 mg / kg / Tag / Woche) Erhaltungsdosis ca. 30 - 46 mg / kg / Tag. Tagesdosen auf zwei Einzelgaben verteilen. Weitere Hinweise

siehe Fachinformation. Darreichungsformen und Packungsgrößen: Timox ® 150 mg / 300 mg / 600 mg Filmtabletten: Originalpackungen mit 50 (N1), 100 (N2) und 200 (N3) Filmtabletten. Kl

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Originalien/Übersichten

Schlafstörungen bei neuropädiatrischen

Patienten

II. Klassifikation von Schlafstörungen

B. SCHLÜTER

Vestische Kinder- und Jugendklinik Datteln, Universität Witten/Herdecke

Zusammenfassung

Neuropädiater werden häufig zur Mitbeurteilung

von Kindern gebeten, bei

denen schlafbezogene Symptome und

Beschwerden beobachtet wurden. Dabei

ist zu entscheiden, ob es sich um die

Manifestation einer neurologischen Erkrankung

handelt oder um entwicklungsbedingte

transitorische Phänomene oder

nicht-neurologische Probleme. In diesem

Artikel soll eine Übersicht gegeben werden,

wie Erkrankungen des Nervensystems

den Schlaf beeinflussen und wie die klinische

Symptomatik dieser Erkrankungen

durch den Schlaf beeinflusst wird.

Die Darstellung folgt der Internationalen

Klassifikation der Schlafstörungen (International

Classification of Sleep Disorders

(ICSD). Die schlafmedizinische Systematik

gliedert die Schlafstörungen in drei große

Gruppen: Dyssomnien, Parasomnien

und Schlafstörungen bei körperlichen und

psychischen Erkrankungen. Bei der Darstellung

neurologischer Erkrankungen im

Kindesalter, die mit Schlafstörungen einhergehen,

ist die neuropädiatrische Systematik

zu berücksichtigen. Die Betrachtung

desselben Phänomens (Schlafstörungen)

aus verschiedenen Blickwinkeln (Schlafmedizin,

Neuropädiatrie) soll ein besseres

Verständnis der Pathogenese und therapeutischer

Prinzipien ermöglichen.

Schlüsselwörter

Schlafstörungen, Kinder, Neuropädiatrie,

Schlafmedizin, Internationale Klassifikation

der Schlafstörungen

Neuropediatric patients with

sleep disturbances: classification

of sleep disorders

Summary

Pediatric neurologists frequently are

called upon to assist in the evaluation of

140 Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 3. Jg. (2004) Nr. 4

children with undiagnosed symptoms and

signs during sleep. It has to be determined

whether sleep-related phenomena represent

clinically relevant neurologic diseases

or transient disturbances as maturational

expressions of sleep behaviours. This article

reviews how sleep in children is influenced

by neurologic diseases, and how

the clinical presentation of neurologic diseases

is influenced by sleep. By the International

Classification of Sleep Disorders

(ICSD) sleep disturbances are systematically

subdivided in three groups: dyssomnias,

parasomnias and sleep disturbances

in somatic and psychiatric diseases. Sleep

disturbances in children with neurologic

diseases are reviewed with respect to the

neuropediatric system of classification.

Looking at the same phenomenon (disturbed

sleep) from different points of view

(sleep medicine, neuropediatrics) provides

a better understanding of the pathogenesis

and therapeutic principles.

Key words

Sleep disturbances, children, neuropediatrics,

sleep medicine, international classification

of sleep disorders

Einleitung

Die Internationale Klassifikation der

Schlafstörungen (International Classification

of Sleep Disorders (ICSD) [26] gliedert

die Schlafstörungen in drei große Gruppen:

Dyssomnien,

Parasomnien und

Schlafstörungen bei körperlichen (internistischen

und neurologischen) und

psychiatrischen Erkrankungen.

Dyssomnien werden in intrinsische

und extrinsische Schlafstörungen sowie

Störungen des zirkadianen Schlaf-Wach-

Rhythmus unterteilt. Bei Parasomnien

werden Aufwachstörungen (Arousalstörungen),

Störungen des Schlaf-Wach-

Übergangs, REM-Schlaf-assoziierte Pa-

rasomnien und andere nicht an eine

bestimmte Schlafphase gebundene Parasomnien

unterschieden.

I. Dyssomnien

I a. Intrinsische Schlafstörungen

[5, 40, 46, 101, 103, 117, 124, 129]

Bei den intrinsischen Schlafstörungen

(Tab. 1) stehen im Kindesalter die Hypersomnien

im Vordergrund [124]. In manchen

Fällen erfolgt die Zuweisung zur

neuropädiatrischen Abklärung mit zeitlicher

Verzögerung, da Eltern oder Betreuer

des Kindes das veränderte Verhalten als

Interesselosigkeit oder Faulheit fehlinterpretieren

[40]. Eltern und Lehrer könnten

auch an Lern- und Verhaltensstörungen

denken, ohne in Betracht zu ziehen, dass

zumindest ein Teil des auffälligen Verhaltens

auf exzessive Schläfrigkeit zurückzuführen

ist.

Vermehrte Tagesmüdigkeit kommt

besonders häufig bei Adoleszenten vor.

Dies wird auf habituellen Schlafmangel

zurückgeführt [5]. Hypersomnie kann als

Folge einer Fragmentation des Schlafes

auftreten, wobei die primäre Störung in

häufigen funktionellen Luftstromobstruktionen

während des Schlafes (obstruktives

Schlafapnoesyndrom, OSAS) [103, 117]

oder periodischen Beinbewegungen im

Schlaf (Periodic leg movements during

sleep, PLMS, Restless legs syndrome, RLS)

[46, 101, 129] zu sehen ist, die zu vermehrten

Aufweckreaktionen (Arousal) führen.

Das Kleine-Levin-Syndrom [15, 36], ein

kinder- und jugendpsychiatrisches Krankheitsbild,

ist ein Beispiel für eine rezidivierende

Hypersomnie (siehe Abschnitt IIIa )

Narkolepsie [1, 40, 66, 71, 73, 74, 77, 96,

133, 151]

Die Narkolepsie (Gélineau 1880) ist eine

chronische Erkrankung. Die lebenslang

bestehenden Beschwerden führen zu einer

deutlichen Einschränkung der Lebensgestaltung.

Die Prävalenz der Narkolepsie in


Intrinsische Schlafstörungen

Narkolepsie

Obstruktives Schlafapnoesyndrom

Zentrales Schlafapnoesyndrom

Zentrales alveoläres Hypoventilationssyndrom

Periodische Bewegungen der Gliedmaßen

Restless-legs-Syndrom

Sonstige intrinsische Schlafstörungen

Extrinsische Schlafstörungen

Inadäquate Schlafhygiene

Mangelnde Schlafdisziplin

Fehlen des gewohnten Schlafrituals

Nächtliches Essen und Trinken

Stimulantienabhängigkeit

Insomnie bedingt durch Nahrungsmittelallergie

Sonstige extrinsische Schlafstörungen

Störungen des zirkadianen

(Schlaf-)Rhythmus

Unregelmäßiges Schlaf-Wach-Muster

Verzögertes Schlafphasensyndrom

Vorverlagertes Schlafphasensyndrom

Schlaf-Wach-Störung bei Abweichung

vom 24-Std.-Rhythmus

Schlafstörung bei Zeitzonenwechsel

(Jetlag)

Sonstige Störungen des zirkadianen

Rhythmus

Tab. 1: Dyssomnien (modifiziert nach

ICSD) [26]

allen Altersgruppen der Bevölkerung wird

mit 20 bis 60 pro 100.000 angegeben. Von

der Manifestation der Symptome, meist

zwischen dem 10. und 20. Lebensjahr, bis

zur definitiven Diagnosestellung vergehen

oft lange Zeiträume. Bei retrospektiver

Befragung von erwachsenen Narkolepsiepatienten

lässt sich der Beginn der Beschwerden

gelegentlich in das Kindesalter

zurückdatieren.

Die vier Hauptsymptome der Narkolepsie

sind das imperative Schlafbedürfnis,

die Kataplexie, die hypnagoge Halluzination

und die Schlaflähmung (narkoleptische

Tetrade). Im Kindesalter ist die Diagnosestellung

der Narkolepsie schwierig, da die

vier Hauptsymptome besonders im Beginn

der Erkrankung nicht gleichzeitig vorhanden

sind, meist nur ein vermehrtes Schlafbedürfnis

mit Einschlafen zu inadäquaten

Zeiten und in inadäquaten Situationen

besteht, so dass umfangreiche differentialdiagnostische

Überlegungen anzustellen

sind. Bei Narkoleptikern ist das Schlafbedürfnis

stärker als der überwältigende

Wunsch der Patienten, wach bleiben zu

dürfen. Narkolepsie kann mit psychischen

Störungen verwechselt werden. Besonders

bei nicht diagnostizierter Narkolepsie

kann es zu emotionalen Störungen und zu

sozialen Problemen kommen.

Die Narkolepsie hat eine genetische

Grundlage, worauf die Assoziation mit

bestimmten HLA-Markern (HLA DR 2)

hinweist. Polygraphische Registrierungen

des Nachtschlafs (PSG) und wiederholte

Registrierungen zu bestimmten Tageszeiten

(MSLT, Multipler Schlaflatenztest)

sind für die Sicherung der Diagnose erforderlich.

Charakteristisch sind die kurze

Schlaflatenz und das Auftreten von

Sleep-onset-REM-Schlaf (SOREM). Durch

die medikamentöse Therapie mit Stimulantien

(Methylphenidat, Modafinil) wird

der imperative Schlafdrang gebessert.

Eine sorgfältige Planung des Tagesablaufs

und andere Verhaltensregeln (Sport) sind

aber unerlässlich.

Schlafbezogene

Atmungsstörungen

Schlafbezogene Atmungsstörungen,

wie die obstruktiven Schlafapnoesyndrome

(OSAS), die zentralen Schlafapnoesyndrome

(ZSAS) und die zentralen alveolären

Hypoventilationssyndrome, werden

sowohl als intrinsische Dyssomnien (Tab.

1) als auch als Parasomnien (Tab. 2) klassifiziert.

OSAS [91-93, 103, 116, 117, 123, 129,

146, 152]

Infolge der obstruktiven Apnoe kommt

es zu Hypoxämien mit Arousalreaktionen

und häufigem Wechsel der Schlaftiefe.

Aufgrund der starken Minderung

des Muskeltonus im REM-Schlaf kommt

es in dieser Phase besonders häufig zu

Obstruktionen, was zum Verlust der Erholungsfunktion

des Schlafes erheblich beiträgt.

Schnarchen und andere im Schlaf

auftretende Atemprobleme, unruhiger

Schlaf und Enuresis sind anamnestische

Angaben, die auf ein OSAS hinweisen [11].

Adipöse Kinder haben ein höheres Risiko,

ein OSAS zu entwickeln, hingegen kann

OSAS bei Säuglingen und Kleinkindern

mit Gedeihstörungen verbunden sein.

Hyperplastische Adenoide und Tonsillen

stellen die häufigste Ursache obstruktiver

Schlafapnoen im Kindesalter dar. Die

Adenotonsillektomie kann in vielen Fällen

eine dauerhafte Normalisierung sowohl

des Schlafs als auch der Tagesfunktion

herbeiführen. Eine Vielzahl unterschiedlicher

Krankheitsbilder, z. B. kraniofaziale

Dysmorphien, mit Hirnstammkompression

einhergehende Erkrankungen, können mit

einem OSAS assoziiert sein [21, 68, 80]. Bei

Originalien/Übersichten

schwerem OSAS kann eine nasale CPAP-

Therapie auch im Kindesalter erfolgreich

durchgeführt werden.

ZSAS [126, 141]

Eine zentrale Schlafapnoe ist eine

Atemstörung, die durch das Fehlen von

Atembewegungen (mindestens 3 Sekunden

im Alter von 0 bis 12 Monaten, mindestens

5 Sekunden im Alter von mehr als

1 Jahr und mindestens 10 Sekunden bei

Erwachsenen) gekennzeichnet ist. Ein zentrales

Schlafapnoesyndrom besteht dann,

wenn wiederholte Schlafapnoen auftreten

(Apnoe-Hypopnoe-Index 0 bis 5/Std.:

normal; AHI 5 bis 10/Std.: auffällig; AHI >

10/Std.: pathologisch), die durch das Sisitieren

der Atembewegungen bedingt sind.

Die Ätiologie zentraler Schlafapnoesyndrome

bleibt in vielen Fällen unklar. Pathophysiologische

Modelle wurden durch

die physiologische Grundlagenforschung

auf dem Gebiet der zentralen Kontrollmechanismen

der Atmung entwickelt. Während

des Schlafs ist die Atmungsregulation

in hohem Maße von den rückgekoppelten

chemischen Kontrollmechanismen abhängig.

Folglich können alle Erkrankungen,

die dieses rückgekoppelte System betreffen,

zu Veränderungen des Atemmusters

führen. Neurologische Erkrankungen des

Hirnstammes können zu schlafbezogenen

Atemstörungen im Sinne zentraler

Schlafapnoesyndrome führen, auch bei

Patienten, deren Atmungsfunktion im

Wachen normal ist. Zentrale Schlafapnoesyndrome

wurden bei neuropädiatrischen

Patienten mit Joubert-Syndrom [118],

Arnold-Chiari-Sequenz [85, 126] und

Rett-Syndrom [119] beschrieben. Zentrale

Schlafapnoen können mit Hypoxämie, Hyperkapnie

und erhöhtem Sympathikotonus

einhergehen und eine pulmonale oder

systemische Hypertonie zur Folge haben.

Therapeutische Optionen bestehen in einer

medikamentösen Therapie mit Theophyllin

[43, 94] , Azetazolamid [100] sowie

kontrollierter Sauerstofftherapie und

nicht-invasiven Beatmungsverfahren.

Zentrale alveoläre Hypoventilationssyndrome

[8, 27, 37, 70]

Bei Patienten mit kongenitalen oder

erworbenen zentralen alveolären Hypoventilationssyndromen

besteht schlafstadienabhängig

eine Verminderung oder

ein komplettes Versagen des zentralen

chemosensiblen Atemantriebs mit der

Folge inadäquater Ventilation, so dass es

vorzugsweise im Tiefschlaf zu progressiver

Hyperkapnie und Hypoxämie kommt. Es

handelt sich um ein seltenes Krankheitsbild,

das aber ein wichtiges pathophysiologisches

Modell für eine schlafbezogene

Atemstörung repräsentiert. Eine epide-

Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 3. Jg. (2004) Nr. 4 141


Originalien/Übersichten

miologische Untersuchung in Deutschland

[128] ergab eine Inzidenz von ca.

1:200.000 mit einer Relation von 1 erworbenen

Störung (nach Enzephalitis) zu

11 kongenitalen Störungen, welche auch

als Undine Syndrom bezeichnet werden

(Congenital central alveolar hypoventilation

syndrome, CCHS, Ondine´s curse).

Dem CCHS liegt wahrscheinlich eine

Störung oder Fehlanlage der zentralen

Chemorezeptoren zugrunde, die sich von

Zellen der Neuralleiste herleiten. CCHS ist

mit Morbus Hirschsprung assoziiert (Haddad

1978) sowie mit Neuroblastom bzw.

Ganglioneurom. Da diesen Erkrankungen

eine Fehlanlage von Zellen, die sich von

der Neuralleiste herleiten, gemeinsam ist,

werden sie auch unter dem Begriff Neurokristopathien

zusammengefasst (Bolande

1974). Neuere Untersuchungen ergaben,

dass Mutationen im RET-Protoonkogen

sowohl mit einer Aganglionose des Kolons

als auch einer Abschwächung des zentralen

Atemantriebs einhergehen [27].

Syndrom der periodischen Bewegungen

der Gliedmaßen im Schlaf (periodic

limb movement disorder, PLMD) und

Syndrom der unruhigen Beine im Schlaf

(Restless Legs Syndrom, RLS) [19, 46, 56,

58, 88, 101, 149]

Das Restless-Legs-Syndrom (RLS, Ekbom

1945) ist eine neurologische Störung,

deren Häufigkeit in der Allgemeinbevölkerung

mit 2,5 bis 15 % angegeben wird.

Mit zunehmendem Lebensalter nimmt die

Häufigkeit des RLS zu, Frauen scheinen

häufiger betroffen zu sein als Männer.

Eine positive Familienanamnese findet

sich besonders bei Patienten, bei denen

die RLS-Beschwerden vor dem Lebensalter

von 40 Jahren auftraten.

Die Hauptbeschwerde beim RLS besteht

in dem unwiderstehlichen Drang, die Beine

zu bewegen. Dieser Drang geht oft mit

unangenehmen, nicht notwendigerweise

schmerzhaften Missempfindungen einher,

welche tief in die Beine lokalisiert werden,

gelegentlich auch in die Arme. Diese Beschwerden

treten in Ruhe auf, sie werden

durch Bewegung gelindert. Die Beschwerden

zeigen eine deutliche zirkadiane

Rhythmik. Sie treten bevorzugt in den

Abendstunden auf, stören das Einschlafen

oder unterbrechen den Schlaf. Bei

Patienten mit RLS finden sich vermehrt

auftretende periodische Beinbewegungen

während des Schlafs (PLMS). Aber nicht

alle RLS-Patienten weisen PLMS auf, und

nicht alle Patienten mit vermehrten PLMS

leiden unter RLS. Die Häufigkeit von PLMS

und RLS bei Kindern ist bisher noch nicht

genau bekannt. Da die spontane motorische

Aktivität während des Schlafs bei

Kindern wahrscheinlich umso größer ist, je

142 Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 3. Jg. (2004) Nr. 4

jünger die Kinder sind, können Referenzwerte

aus dem Erwachsenenbereich nicht

unkritisch auf das Kindesalter übertragen

werden. Ein Anteil erwachsener RLS-Patienten

datiert den Beginn der Beschwerden

in das Kindesalter. Vermehrtes Auftreten

von PLMS wurde bei Kindern mit

OSAS beschrieben. Eine Komorbidität des

RLS mit ADHD/HKS und Tourette-Syndrom

wird diskutiert. Wichtige klinische Differentialdiagnosen

des kindlichen RLS sind

Wachstumsschmerzen, maligne und rheumatische

Erkrankungen, Fibromyalgie und

Somatisierungsstörungen. Diagnostische

Kriterien des RLS im Kindesalter wurden

kürzlich als Expertenkonsensus publiziert

[46]: Als Minimalkriterien für die Diagnose

wurden vorgeschlagen:

1. Der Bewegungsdrang in den Beinen ist

mit Missempfindungen oder Schmerzen

in den Beinen verbunden.

2. Die Missempfindungen verstärken sich

in Ruhe und bessern sich durch Bewegung.

3. Die Missempfindungen in den Beinen

verstärken sich abends und nachts.

4. Es besteht subjektiver Leidensdruck

beim Kind durch die Symptome.

5. Die beschriebenen Symptome bestehen

seit mindestens 6 Monaten.

Als zusätzliche klinische Zeichen können

bestehen:

6. Schlafstörungen und ihre Folgeerscheinungen,

7. unwillkürliche Bewegungen der Beine

im Wachzustand oder in Ruhe sowie periodische

Beinbewegungen im Schlaf,

8. unauffälliger neurologischer Befund

und

9. positive Familienanamnese.

Es ist differenzialdiagnostisch wichtig,

das Restless-Legs-Syndrom von der Fibromyalgie

klinisch-anamnestisch abzugrenzen.

Bei der Fibromyalgie (38) handelt es

sich um ein generalisiertes weichteilrheumatisches

Beschwerdebild, das bei Mädchen

und Frauen deutlich häufiger auftritt

als beim männlichen Geschlecht. Im Vordergrund

stehen generalisierte Schmerzen

am Bewegungsapparat. Auffällig ist die Diskrepanz

zwischen dem heftigen Beschwerdebild

und den geringen objektivierbaren

Untersuchungsbefunden, weshalb auch

von einem Schmerzverstärkungssyndrom

gesprochen wird. Auf Befragen geben die

Betroffenen auch vegetative Beschwerden

an. Am häufigsten klagen sie über chronische

Bauch- und/ oder Kopfschmerzen.

Auch eine ständige Müdigkeit wird oft berichtet,

manchmal im Zusammenhang mit

Schlafstörungen.

I b. Extrinsische Schlafstörungen

Im Gegensatz zur psychophysiologischen

Insomnie bei Erwachsenen sind

Ein- und Durchschlafstörungen bei jungen

Kindern als extrinsische Schlafstörungen

anzusehen (Tab. 1) [6, 18, 22, 30,

44, 45, 53, 63, 69, 86, 109, 142, 145]. Dass

Kinder nicht ein- und/oder durchschlafen

können, ist ein häufiges Problem. Im

Säuglings-, Kleinkind- und Vorschulalter

handelt es sich meistens um transitorische

Phänomene, die in bestimmten Entwicklungsphasen

auftreten. Von vornherein

kann jedoch nicht ausgeschlossen werden,

dass kindliche Schlafprobleme den Weg in

eine persistierende Insomnie in späteren

Lebensabschnitten bahnen [39]. Deshalb

sollten Schlafprobleme junger Kinder

ernst genommen werden. Auf Risiken für

persistierende Gesundheitsstörungen sollte

geachtet werden [104, 105].

Unzureichende Kenntnisse der kindlichen

Bedürfnisse und ein inkonsequenter

Erziehungsstil der Eltern sind die

häufigsten Probleme, die mit Ein- und

Durchschlafstörungen bei Kleinkindern

verknüpft sind [25, 53]. Ein inkonsequenter

Erziehungsstil ist durch unrealistische

Vorstellungen der Eltern gekennzeichnet,

besonders in der Frage, wie dem kindlichen

Verhalten Grenzen gesetzt werden

können [90], sowie durch unklare oder widersprüchliche

Signale an das Kind. Wurde

im Familienalltag kein Routineschema für

den Schlaf des Kindes etabliert, bedingt

dies die Schwierigkeit des Kindes, ein regelmässiges

Schlafmuster zu entwickeln.

Veränderungen der Schlafumgebung

können zu kindlichen Schlafproblemen

führen, z. B. Wohnungswechsel, von Tag

zu Tag für unregelmässige Zeiten wachgehalten

werden, mit den Eltern in einem

Bett schlafen [25, 53].

Kurzes Aufwachen aus dem Leicht-

und REM-Schlaf mit spontanem Wiedereinschlafen

nach wenigen Minuten ist

im Säuglings- und Kleinkindalter normal

und kann mehrmals in der Nacht auftreten

[53]. Unkenntnis dieses Phänomens

kann leicht zu Fehlinterpretationen der

kindlichen Bedürfnisse führen. Durch unangemessene

Ausgestaltung (helles Licht

einschalten, Anbieten positiver Verstärker

in Form von Getränken, Nahrung, körperliche

Nähe der geliebten Bezugspersonen

etc.) können die kurzen Wachphasen sehr

leicht verlängert und eine „Durchschlafstörung“

innerhalb kurzer Zeit gefördert

werden.

Bei 1 bis 6 Monate alten Säuglingen

sind Ein- und Durchschlafprobleme oft

mit vermehrtem Schreien („Schreibaby“)

und Fütterschwierigkeiten assoziiert [44].

Das klinische Erscheinungsbild der „Säuglingskoliken“

ist Kinderärzten hinlänglich

bekannt, die Beratung von Eltern, deren

Säuglinge in den ersten Lebensmonaten

unstillbar schreien, für sie ein alltägliches


Lamictal ® 2 mg, 5 mg, 25 mg, 50 mg, 100 mg, 200 mg (verschreibungspflichtig).

Wirkstoff: Lamotrigin. Zusammensetzung: 1 Tbl.

Lamictal ® 2 mg/5 mg/25 mg/ 50 mg/100 mg bzw. 200 mg enthält als arzneilich

wirksamen Bestandteil: 2, 5, 25, 50, 100 bzw. 200 mg Lamotrigin.

Sonstige Bestandteile: Calciumcarbonat, Hyprolose, Aluminium-

Magnesium-Silikat, Poly(O-carboxymethyl)stärke als Natriumsalz,

Povidon K 30, Saccharin-Natrium, Schwarze-Johannisbeer-Aroma,

Magnesiumstearat. Anwendungsgebiete: Lamictal ® 25 mg/50 mg/100

mg/200 mg: Monotherapie der Epilepsien bei Erwachsenen und Kindern

ab 12 Jahren. Zusatzbehandlung bei therapierefraktären Epilepsien bei

Erwachsenen und Kindern ab 12 Jahren. Zusatztherapie bei therapierefraktären

Epilepsien sowie des therapierefraktären Lennox-Gastaut-

Syndroms bei Kindern von 2–11 Jahren. Lamictal ® 2 mg/5 mg:

Zusatztherapie bei therapierefraktären Epilepsien sowie des therapierefraktären

Lennox-Gastaut-Syndroms bei Kindern von 2–11 Jahren.

Hinweise: Die erstmalige Anwendung bei Erwachsenen und Kindern ab

12 Jahren sollte nur durch einen Neurologen oder einen Arzt, der mit der

Behandlung von Epilepsien vertraut ist, erfolgen. Die erstmalige

Anwendung bei Kindern von 2–11 Jahren sollte in Kliniken und

Institutionen mit besonderer Erfahrung in der Behandlung von Epilepsien

oder in enger Zusammenarbeit mit solchen Einrichtungen erfolgen.

Gegenanzeigen: Überempfindlichkeit gegenüber Lamotrigin oder einem

der sonstigen Bestandteile. Nebenwirkungen: Sehr häufig

Hautausschlag. Bei Zusatztherapie mit Lamotrigin traten in klinischen

Studien bei bis zu 10 % der Patienten Hautausschläge auf

(Vergleichsgruppe ohne Lamictal ® : 5 %), die bei 2 % der mit Lamictal ®

behandelten Patienten zum Abbruch der Therapie führten. Diese meist

makulopapulösen Hautausschläge wurden in der Regel innerhalb der

ersten acht Behandlungswochen beobachtet und bildeten sich nach

Absetzen des Arzneimittels zurück. Das Risiko hierfür scheint in hohem

Maß in Zusammenhang mit hohen Anfangsdosen und einem Überschreiten

der für den Behandlungsbeginn empfohlenen Dosissteigerung

als auch der gleichzeitigen Einnahme von Valproinsäure zu stehen.

Selten schwerwiegende lebensbedrohliche allergische Haut- und

Schleimhautreaktionen (blasse Schwellung der Haut, vor allem im

Gesichtsbereich (Quincke-Ödem), evtl. unter Mitbeteiligung der

Schleimhäute in Mund, Rachen, Kehlkopf und Magen-Darm-Trakt,

Hautabschälung und Fieber (Stevens-Johnson-Syndrom), Syndrom der

verbrühten Haut (Lyell-Syndrom)). Auch wenn diese Symptome bei den

meisten Patienten nach Absetzen des Arzneimittels zurückgehen, bleiben

bei einigen Patienten irreversible Vernarbungen zurück. Fälle mit tödlichem

Ausgang traten selten auf. Überempfindlichkeitsreaktionen:

Hautausschläge mit verschiedenen systemischen Symptomen wie Fieber,

Lymphadenopathie, Gesichtsödeme, Veränderungen der Blut- und

Leberwerte. Die klinischen Verläufe können in seltenen Fällen zu disseminierter

intravaskulärer Gerinnung und Multiorganversagen führen. Frühe

Manifestationen einer Überempfindlichkeitsreaktion (z. B. Fieber,

Lymphadenopathie) können auch ohne Hautausschlag einhergehen.

Beim Auftreten o. g. Symptome sollte der Patient sofort untersucht werden

und Lamictal ® sofort abgesetzt werden, es sei denn, der

Hautausschlag ist eindeutig nicht arzneimittelinduziert. Überempfindlichkeitsreaktionen

und das selten auftretende Lyell-Syndrom können tödlich

verlaufen. Weiterhin wurden folgende unerwünschte Wirkungen beobachtet:

Doppeltsehen, verschwommenes Sehen, Konjunktivitis,

Schwindel, Schlaflosigkeit, Schläfrigkeit, Müdigkeit, Kopfschmerzen,

Übelkeit, Magen-Darm-Beschwerden (einschließlich Erbrechen und

Durchfall), Reizbarkeit, Aggressivität, Agitiertheit, Tics (motorisch und

vokal), Verwirrtheit und Halluzinationen. Lupus-ähnliche

Arzneimittelreaktionen. Bewegungsstörungen, Stand-

/Bewegungsunsicherheit, Verschlimmerung eines vorbestehenden

Parkinson-Syndroms, extrapyramidale Nebenwirkungen,

Choreoathetose, Zunahme der Anfallshäufigkeit. Ataxie, Nystagmus,

Tremor, Anfallszunahme. Blutbildveränderungen, die sowohl in

Verbindung mit einem Überempfindlichkeitssyndrom als auch alleine auftreten

können, einschließlich Neutropenie, Leukopenie, Anämie,

Thrombozytopenie, Panzytopenie, aplastische Anämie, Agranulozytose.

Bei Langzeitbehandlungen sind daher Kontrolluntersuchungen erforderlich.

Erhöhung der Leberwerte, Leberfunktionsstörungen,

Leberversagen. Leberfunktionsstörungen treten für gewöhnlich in

Verbindung mit Überempfindlichkeitsreaktionen auf, in Einzelfällen auch

ohne Anzeichen einer Überempfindlichkeit. Da eine Leberschädigung zu

Beginn der Behandlung mit Lamictal ® nicht ausgeschlossen werden kann,

sind insbesondere zu Behandlungsbeginn regelmäßige Untersuchungen

zur Leberfunktion durchzuführen. Außerdem in klinischen Studien bei

Monotherapie: Schwächegefühl, Alopezie, Juckreiz, Appetitlosigkeit. Da

Lamotrigin die Dihydrofolsäure-Reduktase geringfügig hemmt, ist die

Möglichkeit einer Wechselwirkung mit dem Folatstoffwechsel während

der Langzeittherapie nicht auszuschließen. Bei Therapie bis zu einem

Jahr wurden aber keine klinisch bedeutsamen Änderungen der

Hämoglobinkonzentration, des mittleren Erythrozytenvolumens oder der

Folatkonzentration in Serum und Erythrozyten beobachtet. Bei der

Grunderkrankung Epilepsie können schwere Krampfanfälle, einschließlich

Status epilepticus, zu Rhabdomyolysis, Multiorganversagen und disseminierter,

intravaskulärer Koagulopathie führen, manchmal mit tödlichem

Ausgang. Ähnliche Fälle traten bei der Anwendung von Lamictal ® auf. In

klinischen Studien traten unter Zusatztherapie mit Lamictal ® Todesfälle

mit einer Inzidenz von 1 in 381 Patientenjahren auf. Bei Patienten, die

Placebo zusätzlich zu anderen Antiepileptika erhielten, lag die Inzidenz

bei 1 in 103 Patientenjahren, somit war die Häufigkeit unter Lamictal ®

mehr als 3-mal niedriger als unter Placebo. Vorsichtsmaßnahmen bei

der Anwendung und Hinweis für Verkehrsteilnehmer: Die Daten mehrerer

prospektiver Schwangerschaftsregister ergaben unter einer

Lamictal ® -Monotherapie im ersten Trimenon bislang keinen Hinweis auf

ein erhöhtes Risiko einer schwerwiegenden Missbildung im Vergleich

zur Normalbevölkerung, dennoch sollte Lamictal ® in der

Schwangerschaft nur nach strenger Nutzen-Risiko-Abwägung verabreicht

werden. Während der Stillzeit sollte Lamictal ® nur nach sorgfältiger

Nutzen-Risiko-Abwägung für das Kind angewendet werden. Wenn

gestillt wird, sollte der Säugling auf mögliche Effekte bzw.

Nebenwirkungen hin beobachtet werden. Falls Lamictal ® an Patienten mit

bipolaren Störungen verabreicht wird, sollte geprüft werden, ob diese

möglicherweise bereits Lamotrigin erhalten. Weitere

Vorsichtsmaßnahmen und Hinweise für Verkehrsteilnehmer siehe

Gebrauchs- bzw. Fachinformation. Pharmazeutischer Unternehmer:

GlaxoSmithKline GmbH & Co. KG, 80700 München; Mitvertrieb: Glaxo

Wellcome GmbH & Co., 23843 Bad Oldesloe; SmithKline Beecham Pharma

GmbH & Co. KG, 80700 München. Stand: April 2004

*(inklusiv Lennox-Gastaut-Syndrom)

10

Bei allen Epilepsien*

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• ab 12 Jahre auch in der Monotherapie

Originalien/Übersichten

Jahre Erfahrung

in Deutschland

Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 3. Jg. (2004) Nr. 4 143


Originalien/Übersichten

Problem. Epidemiologische Studien zeigen,

dass in den ersten Lebenswochen 8-

29 % gesunder Säuglinge unter unstillbaren

Schrei- und Unruhephasen leiden. Klinisch

werden die in der Regel als „Koliken“

bezeichneten Zustände häufig folgendermaßen

beschrieben: Der Säugling fängt

plötzlich und ohne erkennbaren Grund

an zu schreien, liegt hochrot, überstreckt,

mit hypertonen Extremitäten im Bettchen

und lässt sich trotz intensiver Versuche der

Eltern nicht beruhigen. Typischerweise beginnt

die vermehrte Schrei- und Unruheneigung

um den 7. bis 10. Lebenstag, tritt

bevorzugt in den Abendstunden auf, erreicht

ein Maximum um die 6. Lebenswoche

und nimmt danach allmählich wieder

ab, bis sie jenseits des 3. Lebensmonats nur

noch 1 Stunde pro Tag beträgt. Man kann

vermuten, dass die Unruheneigung mit

altersspezifischen psychophysiologischen

Reifungs- und Anpassungsprozessen der

ersten Lebensmonate zusammenhängt.

Das allmähliche Abklingen der Schreiphasen

geht dementsprechend in der

Regel auch mit einem erkennbaren Entwicklungsschub

um den 2. bis 3. Lebensmonat

einher. Das bisher im Vordergrund

stehende, somatische Erklärungsmodell

führt die Schreiepisoden auf „kolikartige“

Zustände des noch unreifen Magen-

Darm-Systems zurück. Entsprechende

Interventionen sind daher meist auf eine

im Magen-Darm-Trakt vermutete Ursache

(Blähungen, Kuhmilchunverträglichkeit)

ausgerichtet. Solche mono- oder oligokausalen

Erklärungsansätze werden heute

zunehmend in Frage gestellt. Die wissenschaftliche

Auswertung der „Münchner

Sprechstunde für Schreibabies“ ergab,

dass diese Kinder eine überraschend belastete

Gruppe darstellten [44]. „Schreibabies“

unterschieden sich von der altersparallelisierten

Kontrollgruppe insbesondere

durch eine signifikant höhere Kumulation

organischer, vor allem aber psychosozialer

und psychischer Risiko- und Belastungsfaktoren

von Kind und Familie. Eine spezifische

organische Ursache der Schrei-Neigung

(z. B. Kuhmilchallergien) fand sich

nur bei einer Minderheit. Über die Hälfte

der Säuglinge wiesen jedoch leichte bis

mässige neurologische Auffälligkeiten auf

(51 % versus 22 % in der Kontrollgruppe).

Eine Unreife der kindlichen Schlaf-Wach-

Regulation und Erregungssteuerung sowie

dysfunktionale Eltern-Kind-Interaktionen

in Beruhigungskontexten waren unter den

Bedingungsfaktoren besonders hervorzuheben

[44].

I c. Störungen des zirkadianen Schlaf-

Wach-Rhythmus [25, 53, 115]

In den ersten 4 bis 6 Lebensmonaten

vollzieht sich die Ausprägung des Schlaf-

144 Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 3. Jg. (2004) Nr. 4

Wach-Rhythmus in der Interaktion des

Säuglings mit seiner Bezugsperson. Die

Eltern-Kind-Interaktion kann in einem

vereinfachten Schema als Wechselspiel

von „fragenden“ und „antwortenden“ Signalen

beschrieben werden. Das Zustandekommen

eines stabilen Schlafzyklus hängt

davon ab, wie die Bezugspersonen auf die

Signale des Säuglings antworten, sowie

von den Reaktionen des Kindes auf die Signale

der Eltern und der Umgebung. Stabile

Signale begünstigen ein Entrainment

auf eine 24-Stunden-Periodendauer. Liegt

eine dysorganisierte Interaktion vor, weil

die Eltern die kindlichen Signale fehlwahrnehmen

oder weil das Kind nicht in

der Lage ist auf die elterlichen Signale zu

antworten, wird das korrekte Entrainment

behindert, so dass Störungen des zirkadianen

Schlaf-Wach-Rhythmus resultieren

können.

Vielfältige Ursachen, die den Zeitgang

des zirkadianen Rhythmus beeinflussen,

können zu Schlaf-Wach-Regulationsstörungen

führen. Oftmals sind sie transitorisch

und selbstlimitiert, d. h. sie verschwinden

innerhalb von 3-4 Wochen. Einen

anderen Stellenwert haben persistierende

Störungen, die länger als 1 Monat

andauern. Transitorische Störungen des

zirkadianen Schlaf-Wach-Rhythmus sind

das Jet-lag-Syndrom und die Effekte der

Schichtarbeit eines Elternteils auf den Tagesablauf

der Familie und das Schlafverhalten

des Kindes. Persistierende Schlaf-

Wach-Rhythmusstörungen treten in Form

der Schlafphasenvorverlagerung und der

Schlafphasenrückverlagerung auf. Bei

sonst gesunden Kindern sind diese Störungen

in erster Linie durch Umgebungsbedingungen

induziert. Die Behandlung

besteht in der Regel in einer schrittweisen

Vor- und Rückverlagerung der Zu-Bett-

Geh-Zeit bzw. der Aufsteh-Zeit bis die gewünschten

Zeiten erreicht sind.

Bisher liegen nur wenige Abschätzungen

der tatsächlichen Inzidenz und Prävalenz

von kindlichen Schlafstörungen in der Allgemeinpopulation

und bei neuropädiatrischen

Patienten vor. In einer Studie wurde

das Patientenklientel eines neuropsychiatrischen

Zentrums für Schlafstörungen

im Kindesalter untersucht; Kinder mit

Entwicklungsretardierung, Epilepsie und

organischen Hirnveränderungen machten

mehr als 35 % der Konsultationen aus

[83]. Demnach kommen Ein- und Durchschlafstörungen

bei geistig behinderten

Kindern im Vergleich zu Kindern mit normaler

Intelligenz häufiger vor. Patienten

mit statischen Enzephalopathien und Zerebralparesen

zeigen tagsüber häufig impulsives

und überaktives Verhalten ohne

geregelte Ruhephasen. Vielfach schlafen

diese Kinder erst sehr spät am Abend ein

und wachen sehr früh am Morgen auf. Patienten

mit progressiven neurodegenerativen

Erkrankungen können ebenfalls unter

Ein- und Durchschlafstörungen leiden.

Manchmal handelt es sich um Frühzeichen

einer Entwicklungsregression. In fortgeschrittenen

Krankheitsstadien resultieren

Schlafprobleme aus dem Wegfallen physiologischer

Funktionen (z. B. der Sehbahn),

die für die Synchronisierung des Schlaf-

Wach-Rhythmus zuständig sind (Tab. 1)

[20, 35, 144]

Bei neuropädiatrischen Patienten kommen

nicht selten Abweichungen der zirkadianen

Rhythmik von der 24-Stunden-Periodendauer

vor. Aufgrund des fehlenden

Entrainment kann bei blinden Kindern

(kongenitale und erworbene Blindheit)

mit und ohne Entwicklungsretardierung

kein stabiler Schlaf-Wach-Rhythmus aufrechterhalten

werden.

Palm et al. [95] beschrieben 1991

erstmals den Einsatz von Melatonin zur

Behandlung eines blinden, mehrfach behinderten

Kindes, das einen freilaufenden

Schlaf-Wach-Rhythmus und entsprechend

stark fragmentierte Schlafphasen aufwies.

Seither wurden zahlreiche Beiträge über

Melatonin bei Schlaf-Wach-Rhythmusstörungen

im Kindesalter publiziert [16,

48, 49, 98, 110, 114, 136, 148]. Hier besteht

Konsens unter den Autoren, dass Melatonin

kindliche Schlaf-Wach-Rhythmusstörungen

günstig beeinflusst, obwohl es sich

meistens um vorläufige Ergebnisse handelt.

Der Großteil der behandelten Kinder wies

verschiedene neurologische Störungen

auf, die z. T. mit Sehbehinderungen und

Blindheit einhergingen. Zum Einsatz von

Melatonin bei Schlafstörungen, die nicht

durch zirkadiane Rhythmusstörungen bedingt

sind, fehlen kontrollierte Studien,

jedoch deuten die vorhandenen Erfahrungen

darauf hin, dass Melatonin bei diesen

Patienten keine günstige Wirkung hat. Bei

Patienten mit schweren therapieresistenten

Anfallsleiden schien Melatonin einen

antiepileptischen Effekt zu haben [98], bei

einigen Patienten wurde aber auch eine

Zunahme der Anfallshäufigkeit berichtet

[135].

Ein gestörter Schlafrhythmus kann

auch durch das Fehlen regelmässiger Fütterungszeiten,

vor allem im Säuglingsalter,

zustandekommen sowie durch das Unvermögen,

soziale Interaktionsmuster zu

verarbeiten. Daher sind diese Störungen

bei zerebral geschädigten und entwicklungsretardierten

Säuglingen und Kindern

nicht ungewöhnlich. Bei diesen Patienten

ist oft keine erkennbare Schlafarchitektur

vorhanden; es kann sogar schwierig sein,

festzustellen, ob sie wachen oder schlafen.

Abnorme Ausprägung elektroenzephalographischer

Schlafkriterien wurde


ebenfalls beschrieben, z. B. exzessive oder

nahezu fehlende Ausprägung der Schlafspindeln.

Bei Vorliegen eines freilaufenden Schlaf-

Wach-Rhythmus ist es sehr schwierig, ein

Entrainment zu bewirken. Bei manchen

Patienten gelingt dies, wenn die Familie

sehr deutliche Signale einführt, die den

Tagesablauf gliedern. Konsequent strukturierte

Schemata mit Signalen, die auf

nicht-retinale Entrainment-Mechanismen

außerhalb des visuellen Systems zurückgreifen,

können zu einer verbesserten

Synchronisation von Wachen, Schlafen

und anderen Aktivitäten innerhalb einer

24-Stunden-Periode führen.

Saisonale affektive Störungen [35]

Saisonale depressive Störungen (Seasonal

affective disorder, SAD) treten vornehmlich

in den lichtarmen Monaten des

Jahres auf und bilden so eine gut definierte

Untergruppe depressiver Störungen. Erste

klinische Vorzeichen können im September

und Oktober auftreten, zum Vollbild

kommt es im Januar und Februar. Im Frühjahr

und Sommer dagegen erfolgt meist

ein vollkommener Symptomrückgang, gelegentlich

werden in der Sommerzeit auch

hypomanische Nachschwankungen beobachtet.

Patienten mit SAD klagen über

(1) eine ausgeprägte saisonale Müdigkeit

bis hin zur Lethargie, (2) ein vermehrtes

Schlafbedürfnis (Hypersomnie), (3) oft einen

vermehrten Appetit mit konsekutiver

Gewichtzunahme (Hyperphagie) sowie (4)

ein verändertes Essverhalten mit Heißhunger

nach kohlenhydratreichen Nahrungsbestandteilen.

Auch für das Kindes- und

Jugendalter konnte ein solcher saisonbedingter

Symptomenkomplex beschrieben

werden. Ein Auftreten vor dem 6. Lebensjahr

ist selten. In der Altersgruppe der

6- bis 14-Jährigen scheint das Symptomspektrum

im Unterschied zu Erwachsenen

eher durch eine verstärkte emotionale

Irritabilität und Traurigkeit (anstatt einer

ausgeprägten depressiven Stimmungslage)

bzw. diffusen körperlichen Beschwerden

(vor allem Bauch- und Kopfschmerz) oder

Wutanfälle gekennzeichnet zu sein. Auch

saisonal auftretende, unspezifische schulische

Leistungsprobleme sollten an ein SAD

denken lassen. Über die neurobiologischen

Grundlagen herrscht noch wenig Klarheit.

Die günstige Beeinflussung durch helles

Licht unterstützt die Bedeutung der saisonalen

bzw. zirkadianen Rhythmen.

II. Parasomnien

[34, 62, 106, 111, 115, 131]

Wenn Kinder in den Schlaf gekommen

sind, können mehr oder weniger störende

Begleiterscheinungen auftreten, die

Aufwachstörungen (Arousal-Störungen)

Schlaftrunkenheit

Schlafwandeln

Pavor nocturnus

Störungen des Schlaf-Wach-Übergangs

Schlafstörungen durch rhythmische

Bewegungen

Einschlafzuckungen

Sprechen im Schlaf

Nächtliche Wadenkrämpfe

REM-Schlaf-assoziierte Parasomnien

Alpträume

Erektionen im Schlaf

REM-Schlaf-abhängige Asystolie

Verhaltensstörung im REM-Schlaf

Andere Parasomnien

Enuresis nocturna

Schlafbezogenes abnormales

Schlucksyndrom

Nächtliche paroxysmale Dystonie

Primäres Schnarchen

Kindliche Schlafapnoe

Angeborenes zentrales Hypoventilationssyndrom

Gutartiger Schlafmyoklonus beim

Neugeborenen

Tab. 2: Parasomnien (modifiziert nach

ICSD) [26]

als Parasomnien bezeichnet werden (Tab.

2). Sie stellen subjektiv und/oder objektiv

eine Kontinuitätsunterbrechung des

normalen Schlafs dar, sind aber nicht primär

Ausdruck einer Beeinträchtigung der

Schlaf-Wach-Regulation. In Parasomnien

manifestieren sich Aktivierungen des ZNS,

die bevorzugt beim Wechsel der Schlafstadien

auftreten. Das autonome oder das

motorische Nervensystem, aber auch kognitive

Prozesse können betroffen sein.

Parasomnien treten in allen Altersstufen

Originalien/Übersichten

auf, besonders häufig jedoch im Kindesalter.

Als Ursachen – mit jeweils unterschiedlichem

Gewicht je nach Störungsform

und Alter – sind bekannt: Genetische

Disposition, Verzögerung von neuronaler

Reifung, emotionale, physiologische und

sensorische Irritationen sowie Hirnfunktionsstörungen.

Die meisten Parasomnien

gelten als primäre Schlafstörungen. Sie

können aber auch als Symptomatik einer

anderen somatischen oder psychischen

Grunderkrankung auftreten. Die klinische

Relevanz kindlicher Parasomnien ist

in der Diskussion. Während Parasomnien

früher in der Regel als reifungsabhängige

passagere Phänomene angesehen wurden,

betonen neuere Untersuchungen die psychopathologische

Relevanz kindlicher Parasomnien

(Tab. 3).

II a. Aufwachstörungen (Arousalstörungen)

und Non-REM-Parasomnien [7,

104-106, 111]

In der Einschlafphase haben 68 % aller

Menschen Erlebnisse des plötzlichen Aufwachens,

die den kontinuierlichen Übergang

vom Wachen zum Schlaf unterbrechen.

Klinisch sind diese Ereignisse in der

Regel nicht relevant. Einen anderen Stellenwert

haben Störungen, die mit partiellem

oder komplettem Erwachen aus dem

NREM-Schlaf einhergehen, das Schlafwandeln

und der Pavor nocturnus. Eine

positive Familienanamnese findet sich bei

bis zu 60 % der Kinder. Diese Parasomnien

treten in der Regel 60 bis 90 Minuten nach

dem Einschlafen auf. Es dauert 1 bis 30

Minuten, bis das Kind wieder eingeschlafen

ist.

Schlafwandeln kommt gelegentlich

bei sonst gesunden Kindern vor, bei 1-2

% tritt es wiederholt auf. Der Betroffene

wacht plötzlich auf, schaut umher, richtet

sich auf, geht langsam umher oder beginnt

schneller zu laufen. Er kann dabei ruhig

oder auch agitiert wirken und motorische

Automatismen aufweisen. Vegetative Begleiterscheinungen

wie Änderungen der

Die höchste psychopathologische Relevanz haben Schlafstörungen der Leichtschlafphasen

(Alpträume sowie Ein- und Durchschlafstörungen).

Ab dem Grundschulalter sind die beschriebenen Zusammenhänge bei Mädchen

deutlicher ausgeprägt als bei Jungen.

Störungsbilder, die dem Tiefschlaf zuzuordnen sind (Pavor nocturnus, Somnambulismus

etc.) korrelieren nicht mit psychopathologischer Auffälligkeit.

Dyssomnien besitzen nur bei gleichzeitigem Auftreten mit Parasomnien psychopathologische

Relevanz.

Angstkinder und Kinder mit affektiven Auffälligkeiten haben die häufigsten

Schlafstörungen allgemein und speziell die häufigsten Parasomnien.

Die psychopathologische Relevanz kindlicher Schlafstörungen nimmt zu mit dem

Entwicklungsalter des Kindes sowie der Dauer, der Intensität und der Anzahl der

Parasomnieformen.

Tab. 3: Psychopathologische Relevanz kindlicher Parasomnien [105]

Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 3. Jg. (2004) Nr. 4 145


Originalien/Übersichten

Herz- und Atemfrequenz, Schwitzen und

Pupillenerweiterung werden manchmal

beschrieben. In diesem Zustand wirken die

Kinder desorientiert und verwirrt.

Pavor nocturnus tritt bei etwa 3 % aller

Kinder im Alter von 1 bis 14 Jahren auf,

die Häufigkeit des ersten Auftretens ist im

späten Vorschul- und frühen Schulalter

am größten. Am besten bekannt sind die

Pavor-nocturnus-Ereignisse bei Zwei- bis

Dreijährigen. Es ist wichtig, Pavor nocturnus

von Alpträumen zu unterscheiden.

Alpträume stellen ein REM-Schlaf-Phänomen

dar. Im Einzelfall kann es auch

schwierig sein, Pavor nocturnus von obstruktiven

Schlafapnoen oder epileptischen

Anfällen im Schlaf abzugrenzen.

Als eine weitere Parasomnie ist die

Schlaftrunkenheit zu erwähnen, die vor

allem bei Adoleszenten auftritt. Sie ist

durch eine kognitive Störung mit Unaufmerksamkeit

gekennzeichnet und macht

sich während des Übergangs vom Schlafen

zum Wachen bemerkbar. Das Auftreten

von Schlaftrunkenheit kann durch vorausgegangenen

Schlafentzug sowie durch

Rauschmittelabusus verstärkt werden.

Eine polygraphische Schlafuntersuchung

kann sinnvoll sein, um herauszufinden,

ob die in Frage stehende Störung

während des NREM- oder REM-Schlafs

auftritt, und um abzuklären, ob epileptische

Anfälle im Schlaf vorliegen.

II b. Störungen des Schlaf-Wach-Übergangs

[115]

Rhythmische Bewegungen stellen eine

Parasomnie dar, die an kein bestimmtes

Schlafstadium gebunden ist. Dabei kommt

es in der Einschlafphase oder während des

Schlafes zu stereotypen Bewegungsmustern

wie Rollen oder Schlagen des Kopfes

oder Schaukeln des Körpers. Diese Jaktationen

kommen vor allem im Kleinkindalter

vor, bis zum 4. Lebensjahr sistieren sie

meist spontan. Möglicherweise stellen sie

eine Strategie der Selbstberuhigung dar.

Periodische Bewegungen während des

Schlafs können mit Aufwachreaktionen

(Arousal) einhergehen. Charakteristisch

sind ein- oder beidseitig auftretende periodische

oder anhaltende Kontraktionen

der vorderen Schienbeinmuskeln (M. tibialis

anterior). Bei Kindern, die körperliche

Gewalt oder sexuellen Missbrauch erlebt

haben, kann eine posttraumatische Belastungsstörung

mit erheblichen Schlafproblemen

einhergehen.

In der Internationalen Klassifikation

(ICSD) werden die Parasomnien mit rhythmischen

Bewegungen als Störung des

Schlaf-Wach-Übergangs definiert. Dieses

Verhalten besteht überwiegend aus stereotyp

wiederkehrenden Bewegungen des

Kopfes, der Halsmuskulatur und anderer

146 Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 3. Jg. (2004) Nr. 4

Muskelgruppen. Sie sind in der Regel von

langsamer Frequenz, werden im Wachen

und in jedem Schlafstadium beobachtet

und können minuten- aber auch stundenlang

andauern. Liegt lediglich eine

anamnestische Beschreibung dieser Bewegungsmuster

vor, und hat der Arzt sie nicht

selbst beobachtet, so ist das Spektrum der

differentialdiagnostischen Möglichkeiten

sehr groß. Durch Videoaufzeichnungen

kann die diagnostische Einordnung dieser

Bewegungsmuster wesentlich erleichtert

werden.

Einschlafzuckungen (siehe Abschnitt

IIIb), Sprechen im Schlaf (Somniloquie) und

nächtliche Wadenkrämpfe sind weitere Parasomnien

des Schlaf-Wach-Übergangs

II c. REM-Parasomnien [72, 130, 131,

134]

Beim nächtlichen Erwachen mit Angst

sind Alpträume, Pavor nocturnus und

posttraumatische Wiederholungen zu

unterscheiden. Angsttraumepisoden und

Alpträume kommen im Kindesalter häufig

vor. Die Prävalenz wird auf 5 % geschätzt.

Etwa 70% aller Erwachsenen berichten,

in ihrer Kindheit gelegentlich Alpträume

gehabt zu haben. Die häufigsten Themen

von Alpträumen bei Kindern und Jugendlichen

sind Verfolgung (50 %), Angst um

nahestehende Personen (20 %), Fallen

(10 %), Krieg/Katastrophen (10 %) und

Prüfungen (< 5 %). Von Pavor nocturnus

unterscheiden sich Alpträume darin,

dass Kinder, die sich verbal äußern können,

in der Lage sind, den Trauminhalt

wiederzugeben. Ätiologische Faktoren,

die zu Alpträumen beitragen, können drei

Gruppen zugeordnet werden: (1) Disposition/Persönlichkeit,

(2) situative Faktoren,

(3) Traumata. Auf der einen Seite belegen

Studien, dass genetische Faktoren und die

Ausprägung der Persönlichkeitsdimension

„Dünne versus dicke Grenzen“ eine Rolle

spielen, auf der anderen Seite zeigte sich

ein deutlicher Einfluss von Stress (Familie,

Schule) auf die Auftretenshäufigkeit von

Alpträumen. Schwerwiegende Traumata,

z. B. sexueller Missbrauch, Kriegserlebnisse,

Naturkatastrophen, können zu wiederkehrenden

Alpträumen führen, auch wenn

sich nicht das Vollbild einer posttraumatischen

Belastungsstörung ausbildet.

Hypnagoge Halluzinationen und Schlaflähmung

können als isolierte REM-Schlaf-

Störung auftreten. Die Betroffenen beschreiben

einen Zustand, in dem sie erwacht

waren, aber unfähig waren, sich zu

bewegen. Durch taktile Reize wird dieser

Zustand beendet. Bei Schlaflähmung und

hypnagogen Halluzinationen muss immer

auch an die Narkolepsie gedacht werden,

die sich im Kindesalter erstmals manifestieren

kann.

Bei der REM-Schlaf-Verhaltensstörung

(Schenck und Mitarbeiter 1986) ist die im

REM-Schlaf typischerweise bestehende

Muskelatonie aufgehoben. Träume werden

vom Kind ausagiert, was manchmal mit

gewalttätiger Muskelaktivität und Verletzungsgefahr

verbunden ist. Eine polygraphische

Schlafuntersuchung kann sinnvoll

sein, um diese Störung von epileptischen

Anfällen im Schlaf zu unterscheiden.

IIc. Parasomnien ohne Bindung an ein

bestimmtes Schlafstadium [34, 67, 81]

Hier ist vor allem die Enuresis nocturna

zu nennen, die im Kindesalter häufig vorkommt.

Nächtliches Einnässen kommt im

Alter von 6 Jahren noch bei 10 % aller Kinder

vor. Bei mindestens 1 % der Adoleszenten

kommt es noch zu gelegentlichem

Einnässen während des Schlafs. Enuresis

nocturna im Sinne einer Parasomnie liegt

in den meisten Fällen als primäre Enuresis

vor, d. h. die Betroffenen geben an,

nie eine Nacht ohne Einnässen erlebt zu

haben. Liegt eine sekundäre Enuresis vor,

ist der Ausschluss ursächlicher Störungen

vorrangig. Auch epileptische Anfälle

während des Schlafs und ein obstruktives

Schlafapnoesyndrom können mit Enuresis

einhergehen [11].

Der gutartige Schlafmyoklonus des

Neugeborenen und die hypnagoge paroxysmale

Dystonie (siehe Abschnitt IIIb) sowie

Zähneknirschen im Schlaf (Bruxismus)

sind weitere Parasomnien ohne Bindung

an ein bestimmtes Schlafstadium.

III. Schlafstörungen bei psychischen

Störungen, Erkrankungen

des Nervensystems und anderen

körperlichen Erkrankungen

Krankhafte Prozesse in einem oder

mehreren Organsystemen können unerwünschte

oder unangenehme motorische

Phänomene oder Verhaltensmuster hervorrufen,

die in Begleitung des Schlafs

auftreten (Tab. 4). Es ist wichtig, diese

schlafbezogenen Symptome der entsprechenden

internen, neurologischen oder

psychiatrischen Grunderkrankung zuzuordnen

und sie von den bereits beschriebenen

Parasomnien zu unterscheiden.

III a. Psychische Störungen

Das Gilles-de-la-Tourette-Syndrom (TS)

[41, 51, 56, 58, 112] ist ein chronisches

und komplexes neuropsychiatrisches Syndrom

unklarer Ätiologie, dessen Beginn

meistens in der Grundschulzeit liegt. Das

TS ist durch einfache und/oder komplexe

motorische sowie phonetische Tics charakterisiert.

Tics sind unwillkürliche Bewegungen

oder vokale/verbale Äußerungen,


Originalien/Übersichten

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1 Pelham et al. Pediatrics 2001;107(2);e105; 2 Swanson J. CNS drugs 2003;17(2):117-131; 3 Wolraich et al. Pediatrics 2001;108:883-892

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sich and. Maßn. allein als unzureich. erwiesen haben. Gegenanz.: Überempfindl. gg. Methylphenidat od. sonst. Bestandt.; ausgepr. Angst u. Anspanng.; Glaukom; diagnostiz. od. i. d. Familienanamn. aufgetr. Tourette-Syndr.;

Komb. m. nichtselekt., irrevers. Monoaminoxidase(MAO)-Hemmern bzw. i. d. ersten 14 Tagen n. Abs. e. MAO-Hemmers; Hyperthyreose; schwere Angina pect.; Herzrhythm.störg.; schwere Hypertonie; gegenwärt. schwere Depress.,

Anorexia nerv., psychot. Sympt. od. Suizidneigung; bek. AM- od. Alkoholabhängk.; Schwangersch. u. Stillzeit; Kinder unter 6 J.; Vorsicht b.: vorbesteh. schwerer Stenose i. Bereich d. Gastroint.traktes, Dysphagie od. Pat. m. großen

Schwierigk., Tabl. zu schlucken; motor. u. verb. Tics (auch in Familienanamn.); früherer AM- od. Alkoholabh. od. Psychose; Hypertonie; Krampfanfälle/-anormales EEG (treten Krampfanfälle auf, AM absetzen); Pat., deren

Grunderkr. durch Erhöhg. d. Blutdr. od. d. Herzfrequenz verschlimm. werden könnte; Nieren- od. Leberinsuff.; Sehstörg.; normale Erschöpfungszustände. Bhdlg. b. Pat. m. nicht erwart. Wachstum/Gewichtszun. unterbr..

Nebenwirk.: Sehr häufig: Kopfschm., Appetitlosigk., Schlaflosigk. u. Magenbeschw.. Häufig: Symptomverstärk. e. ADHS, Asthenie, Hypertonie, Übelk. u./od. Erbr., Dyspepsie, Gewichtsverl., Benommenh., Muskelzucken (Tics),

Schläfrigk., Ängstlichk., Depressionen, emot. Labilit., Feindseligk., Nervosität, Exanth.. Gelegentl.: Brustschm., Fieber, versehentl. Verletzg., Unwohlsein, Schmerzen, Migräne, Tachyk., Diarrh., Stuhlinkontin., gesteig. Appet.,

Muskelkrämpfe i. d. Beinen, Hyperkinesie, Sprechstörg., Schwindel, anorm. Träumen, Apath., Verwirrth., Halluzin., Schlafstörg., anorm. Denken, Suizidversuch, vermehrt. Husten, Nasenbluten, Haarausf., Pruritus, Urtikaria, Diplopie,

veränd. Miktionsfreq., Hämaturie, Harndrang. Selten: Leukopenie, Thrombozytopenie, Arrhythm., Palpitat., verschwomm. Sehen, Akkommod.störg., Mundtrockenh., abnorm. Leberfunkt.prüf., Hepatitis, Arthralg., Konvulsionen,

Agitierth., Psychose, Wachstumsverzög./Gew.verlust.. NW m. and. Methylphenidat-Formulier. (zusätzl. zu o.g. Reakt.): Häufig: Fieber. Selten: Ang. pect., mäßige Wachstumsverzög. währ. d. Langzeitanw. b. Kdrn.. Sehr selten:

Hyperaktivität, Krampfanfälle, Muskelkr., choreoath. Beweg., Exazerb. von Tics, Tourette-Syndr., malig. neurolept. Syndr. (MNS - Berichte spärl. dok.), exog. Psych. (teilw.

m. visuellen u. taktilen Halluz.), vorüberg. depress. Gemütslage, zerebr. Arteriitis u./od. Gefäßverschl., hepat. Koma, thrombozytop. Purpura, exfoliat. Dermat., Eryth. multif.,

Anämie. Verschlimmerung v. Verhalt.- u. Denkstörg. b. psychot. Pat. mögl.; Herabsetzung Krampfschwelle b. Pat. m. Krampfanf. i. d. Anamn. u. b. Pat. m. anorm. EEG

ohne Krampfanf., sehr selten auch bei Pat. ohne Krampfanf. u. ohne pathol. EEG-Befund. NW unt. Einnahm. von nicht verformb. Retardformul.: selten Obstrukt. b. Pat.

m. bek. Stenose. Stand d. Inform.: 02/04. Verschreibungspflichtig. JANSSEN-CILAG GmbH, 41457 Neuss.

Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 3. Jg. (2004) Nr. 4 147


Originalien/Übersichten

Schlafstörungen bei psychischen

Störungen

Psychosen

Affektive Störungen

Angststörungen

Panikstörungen

Alkoholabusus

Schlafstörungen bei neurologischen

Erkrankungen

Degenerative Hirnerkrankungen

Demenz

Schlafbezogene Epilepsie

Status epilepticus im Schlaf

Schlafbezogene Kopfschmerzen

Neuromuskuläre Erkrankungen

Entzündliche ZNS-Erkrankungen

Schlafstörungen bei anderen

körperlichen Erkrankungen

Kardiale Erkrankungen

Chronische obstruktive Lungenerkrankung

Schlafbezogenes Asthma bronchiale

Schlafbezogener gastro-ösophagealer

Reflux

Peptisches Ulkus

Fibrositis-Syndrom

Tab. 4: Schlafstörungen bei körperlichen und

psychiatrischen Erkrankungen (modifiziert nach

ICSD) [26]

die typischerweise plötzlich einschießend

von kurzer Dauer sind und sich stereotyp

wiederholen. Bei Kindern mit TS kommen

Komorbiditäten mit der obsessiv-kompulsiven

Verhaltensstörung und dem Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätssyndrom

vor. Polysomnographisch wurden ein

erhöhter Tiefschlafanteil, ein verminderter

REM-Schlafanteil sowie eine erhöhte

nächtliche Arousalfrequenz im Vergleich

zu gleichaltrigen Kindern ohne Störungen

gefunden. Tics können auch während des

Schlafs beobachtet werden.

Das Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätssyndrom

(ADHD) [28, 29, 64, 113,

125] ist eine verhaltensneurologisch definierte

Störung, die im Allgemeinen durch

die Symptome der Unaufmerksamkeit,

Zappeligkeit, Hyperaktivität, Impulsivität

und verminderten Frustrationstoleranz

gekennzeichnet ist. Klagen über Ein-

und Durchschlafstörungen dieser Kinder

sind häufig. Schlafstörungen treten bei

etwa 30 bis 60 % der nicht medizierten

hyperaktiven Kinder auf, wenn Verhaltenseinschätzungen

des Schlafverhaltens

zugrunde gelegt werden. Möglicherweise

liegt bei ADHD-Patienten ein zentrales

Hypoarousal vor. Die Hyperaktivität könnte

eine Strategie darstellen, den zentralnervösen

Wachheitsgrad zu erhöhen. Polysomnographisch

wurden bei nicht medi-

148 Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 3. Jg. (2004) Nr. 4

zierten ADHD-Patienten eine verminderte

Schlafeffizienz sowie variable Muster des

gestörten Schlafs gefunden [125].

Bei beiden psychiatrischen Störungen,

sowohl dem TS als auch dem ADHD, liegt

eine mangelnde inhibitorische Kontrolle

zentralnervöser motorischer Aktivierungsmuster

vor. Es finden sich bei beiden

Krankheitsbildern Beobachtungen, dass

sich die Störungen der zentralnervösen

motorischen Kontrolle in den Schlaf hinein

fortsetzen können. Dies spiegelt sich

in einer veränderten Schlafstruktur, vermehrten

Bewegungen im Schlaf, Insomnien

(Ein- und/oder Durchschlafstörungen)

sowie Parasomnien (Pavor nocturnus,

Schlafwandeln) wider.

Bei dem Kleine-Levin-Syndrom [15, 36]

handelt es sich um eine seltene Störung,

deren Kenntnis aber bei der differentialdiagnostischen

Beurteilung eines ungewöhnlichen

Verhaltens bei Jugendlichen

von Bedeutung sein kann. Das Kleine-

Levin Syndrom ist durch hypersomnische

Phasen gekennzeichnet, die mehrere Wochen

andauern und sich im Abstand von

einigen Monaten wiederholen. Zu Beginn

der hypersomnischen Phasen wird der Patient

innerhalb weniger Tage zunehmend

schläfrig; er schläft schließlich während

des größten Teils des Tages und während

der Nacht. Lebhafte Träume werden erlebt;

der Betroffene ist schwer erweckbar.

Der exzessive Schlafdrang ist mit kompulsiv

erhöhter Nahrungsaufnahme ohne

abnormes Hungergefühl verbunden. Ein

weiteres Merkmal des Kleine-Levin Syndroms

sind Verhaltensauffälligkeiten, die

zwischen den hypersomnischen Phasen

beobachtet werden. Verwirrtheit, Reizbarkeit,

Erregbarkeit und aggressives Verhalten

sind häufig sowie Halluzinationen

und Obsessionen. Zusätzlich können Störungen

autonomer vegetativer Funktionen

vorhanden sein, wie Akrozyanose und

profuses Schwitzen.

III b. Neurologische Erkrankungen

Epilepsie [9, 13, 24, 31, 60, 61, 107, 108,

115]

Schlafbezogene Epilepsie kann sich mit

motorischen und vegetativen Phänomenen

äußern, die differentialdiagnostisch

schwer einzuschätzen sind, auch wenn sie

mehrfach in gleicher Form auftreten. Es

ist schwierig, sie von anderen Phänomenen

wie Träumen, Alpträumen und Schlafwandeln

sicher abzugrenzen. Dies gelingt

am ehesten durch die Kombination einer

polysomnographischen Registrierung mit

einer simultanen Videoaufzeichnung. Die

Assoziation von epileptischen Anfällen

mit Schlaf und Schlafentzug ist seit dem

Altertum bekannt. Heute kennt man die im

Schlaf auftretende Aktivierung iktaler und

interiktaler EEG-Veränderungen sowie die

mit Müdigkeit verbundenen Änderungen

der Morphologie, Topographie, Frequenz

und Periodizität epilepsietypischer EEG-

Muster [13, 24].

Mittelliniennahe Spike-and-wave-

Komplexe werden durch Schlaf verstärkt;

sie müssen von physiologischen Vertexwellen

abgegrenzt werden.

Anfälle können im Rahmen von physiologischen

Weckreaktionen (Arousals)

provoziert werden, speziell bei Kindern

mit BNS-Leiden.

Bei juveniler myoklonischer Epilepsie

ist die Wahrscheinlichkeit, interiktale

EEG-Veränderungen zu finden, im Schlaf-

EEG größer als im Wach-EEG.

Bei der Absence-Epilepsie wird das typische

3-Hz-Spike-and-wave-Muster im

Wachen abgeleitet; im Schlaf ändert sich

das Muster zu Polyspike-and-wave-Entladungen

mit einer Frequenz von 2-6 Hz.

Im NREM-Schlaf nimmt die Zahl der Entladungen

zu, im REM-Schlaf ist ihre Morphologie

ähnlich wie im Wachen.

Bei Patienten mit primär generalisierten

Anfällen wurde assoziiertes Auftreten

von Spike-and-wave-Komplexen und

physiologischen K-Komplexen im NREM-

Stadium 2 beschrieben.

Bei Kindern können unabhängige

Spike-Foci im Schlaf aktiviert werden, so

dass sich ein im Wachen abgeleitetes langsames

Spike-and-wave-Muster unter den

Bedingungen des Schlafs zu multifokaler

Spike-and-wave-Aktivität verändert.

Generalisierte paroxysmale schnelle

Aktivität, die das klassische EEG-Muster

tonischer Anfälle darstellt, ist in Schlafableitungen

von Kindern und Erwachsenen

mit Grand-mal-Epilepsie kein ungewöhnlicher

Befund.

Bei Kindern mit BNS-Leiden findet sich

im Schlaf das charakteristische Muster der

Hypsarrhythmie, das sich von dem pathologischen

Wach-EEG bei diesen Patienten

deutlich unterscheidet.

Bei der benignen Epilepsie des Kindesalters

mit zentrotemporalen Spikes nehmen

die epileptischen Entladungen bei

Müdigkeit und im Schlaf zahlenmäßig zu;

ihre Morphologie und Topographie ändert

sich nur wenig.

Anders ist es bei Patienten mit fokalen

Frontallappen- und Temporallappenepilesien;

hier können die interiktalen

EEG-Veränderungen bei Müdigkeit und

im Schlaf weiter verteilt auftreten und

morphologisch anders aussehen.

Bei Epilepsiekranken sollte immer untersucht

werden, ob es im Schlaf zu einer

Aktivierung zusätzlicher Foci kommt. Das

Auftreten benigner Varianten, wie occipitale

langsame Transienten, wird durch

Müdigkeit und Schlaf verstärkt; sie müs-


sen von echten Krampfpotentialen abgegrenzt

werden.

Nicht-epileptische paroxysmale Störungen

während des Schlafs

Benigne Schlafmyoklonien [2, 12]. äußern

sich in einer schnellen Folge von

Muskelzuckungen, die eine Extremität

oder mehrere Körperpartien betreffen. Bei

Neugeborenen und jungen Säuglingen

werden häufig myoklonische Bewegungen

beobachtet, die einzelne oder mehrere

Körperteile einbeziehen. Diese Bewegungen

treten üblicherweise im Schlaf auf. Sie

können bilateral und asynchron auftreten

und auch asymmetrisch ausgeprägt sein.

Manchmal wandern sie von einer Muskelgruppe

zur anderen. Physiologischerweise

vorkommende myoklonische Bewegungen

bei Neugeborenen treten verstreut aber

nicht prolongiert sowohl im aktiven als

auch im ruhigen Schlaf auf. Bei Frühgeborenen

sind myoklonische Bewegungen

häufiger als bei Reifgeborenen, können

aber auch bei diesen beobachtet werden.

Sie sind in der Regel nicht durch Stimulation

beeinflussbar. Das EEG zeigt keine

gleichzeitig vorhandene epileptische Aktivität

oder Dysorganisation. In der Regel

sistieren die Bewegungen, wenn das Kind

geweckt wird. Im Wachen werden sie nur

selten beobachtet. Der benigne Myoklonus

des Neugeborenen bildet sich in der

Regel nach einigen Monaten zurück.

Durch Stimulation beeinflussbare Bewegungen

werden hingegen bei Kindern

mit Enzephalopathien beobachtet, einige

mit schweren EEG-Musterveränderungen,

entweder mit oder ohne Stimulus-induzierten

Krampfanfällen (Reflexepilepsie).

Größere strukturelle Hirnläsionen, Hirnfehlbildungen

oder Glyzin-Enzephalopathie

können zu pathologischem Myoklonus

mit oder ohne Krampfanfallsleiden

führen.

Andere Bewegungen wie Zittrigkeit

und Tremor treten im Schlaf oder im

Wachzustand des Neugeborenen oder

jungen Säuglings auf und könnten mit

klonischen Krampfanfällen verwechselt

werden. Jedoch werden, anders als bei

Kloni, keine schnellen und langsamen Bewegungsphasen

bemerkt. Flexions- und

Extensionsphasen des Tremors sind von

gleicher Amplitude. Die Bewegungen

können durch passive Flexion vermindert

werden oder durch Neupositionieren des

betroffenen Körperteils. Tremor kann

spontan auftreten oder durch Stimulation

hervorgerufen und verstärkt werden.

Tremor bei Neugeborenen ist selten mit

Krampfanfällen assoziiert, obwohl interiktale

EEG-Veränderungen, die zu einer

Enzephalopathie passen, im Rahmen einer

Grunderkrankung vorhanden sein können.

Es gibt Patienten mit Tremor, die sonst

völlig asymptomatisch sind. Tremor kann

mit Asphyxie-bedingter Belastung, metabolischen

Enzephalopathien, Drogenintoxikation

oder -entzug oder intrakranieller

Blutung assoziiert sein. Die Prognose

hängt von der Ätiologie ab. Idiopathischer

neonataler Tremor nimmt spontan im Laufe

der Zeit ab.

Schlafbezogenen motorische Störungen

mit myoklonischen und dystonen Bewegungsmustern

können auch bei älteren

Kindern, vor allem in der Einschlaf- und

in der Aufwachphase, beobachtet werden

und die Extremitäten oder den ganzen

Körper betreffen (so genannte [Ein-]

Schlafzuckungen).

Die hypnagoge paroxysmale Dystonie

wurde als eine extrem seltene Störung

beschrieben. Es handelt sich um schwere

dystone Bewegungen der Gliedmaßen, die

minutenlang andauern, manchmal begleitet

von lautem Schreien; EEG-Veränderungen

wurden nicht beobachtet.

Eine klare Trennung von Atemstörungen

und Epilepsie kann in Einzelfällen

schwierig sein. Klonische Zuckungen oder

Krämpfe können in Begleitung einer primären

Apnoe auftreten. Mithilfe einer polysomnographischen

Aufzeichnung können

Atemstörungen, die im Rahmen eines

epileptischen Anfalls auftreten (konvulsive

Apnoen), von nicht-epileptischen Phänomenen

abgegrenzt werden.

Cephalgien

Cluster-Kopfschmerz, chronischer paroxysmaler

Halbseitenkopfschmerz und

Migräne können im Sinne von sekundären

REM-Schlaf-gebundenen Parasomnien

auftreten [23, 115]. In diesen Fällen sollte

immer ein erhöhter intrakranieller Druck

ausgeschlossen werden.

Zerebralparesen

Bei Kindern mit Zerebralparesen mit

und ohne Epilepsie werden Ein- und

Durchschlafstörungen häufiger beobachtet

als bei gleichaltrigen gesunden

Kindern. Durch muskuloskeletale Deformierungen

bedingte Schmerzen können

dazu beitragen [115]. Kotagal et al. [59]

fanden bei Patienten mit schwerer Tetraplegie

(mittleres Alter 3 Jahre) folgende

Faktoren, die Schlafunterbrechungen begünstigten:

obstruktive Schlafapnoe, interiktale

epileptiforme Entladungen sowie

die eingeschränkte Fähigkeit, die Körperposition

zu verändern.

Hirntumore

Über ausgeprägte Schlaf-Wach-Regulationsstörungen

bei Patienten mit

Pinealistumoren (als Folge der Therapie)

Originalien/Übersichten

und schweren Störungen der Atmungsregulation

mit Veränderungen der Schlafstruktur

bei Patienten mit Hirnstammtumoren

(infolge des Tumors oder als Folge

der Therapie) liegen kasuistische Beiträge

vor [47, 50, 137]. Southall et al. [137] beschrieben

die Krankengeschichte eines im

Alter von 35 Monaten während des Schlafes

plötzlich verstorbenen Kindes, bei dem

autoptisch ein Gangliozytom im Bereich

der Medulla oblongata gefunden wurde.

Vorausgegangen waren rezidivierende

„respiratorische Affektkrämpfe“ mit prolongierten

exspiratorischen Atempausen,

Zyanose und Bewusstlosigkeit.

Bei einem 12-jährigen Mädchen wurde

ein Pinealistumor diagnostiziert und mit

Teilresektion, Strahlen- und Chemotherapie

behandelt [50]. Im Verlauf kam es zu

ausgeprägten Ein- und Durchschlafstörungen

bei gestörter Melatoninsekretion.

Das normalerweise um 2.00 Uhr nachts

nachweisbare Maximum der Melatoninausschüttung

fehlte bei der Patientin.

Unter einer Substitutionsherapie mit Melatonin

(abendliche orale Gabe von 9 mg

schnell freigesetztem und 6 mg verzögert

freigesetztem Melatonin) wurde eine

deutliche und langfristige Besserung der

Schlafstörungen (Verlaufsbeobachtung

über 4,5 Jahre) dokumentiert.

Bei einem 4-jährigen Mädchen wurde

ein ausgedehnter Tumor der hinteren

Schädelgrube (Meningeom) mit erhöhtem

Hirndruck, Hydrozephalus und Syringomyelie

diagnostiziert. Zunächst wurde

eine ventrikuloperitoneale Liquordrainage,

dann eine Resektion des Tumors

durchgeführt. Postoperativ bestanden

eine Hemiparese, eine Gaumensegelparese

mit Schluckstörungen. Wegen häufiger

schwerer Apnoen mit Zyanose wurde

das Kind tracheotomiert. Im Alter von 7

Jahren wurde erstmals eine Polysomnografie

durchgeführt, die eine verminderte

Schlafeffizienz, eine verkürzte Gesamtschlafzeit,

eine veränderte Makrostruktur

des Schlafs (verminderte Leichtschlaf- und

REM-Schlafanteile, vermehrter Tiefschlafanteil)

sowie eine veränderte Mikrostruktur

des Schlafs (erhöhte Arousalfrequenz)

im Zusammenhang mit einem zentralen

Schlafapnoesyndrom (Apnoen bis 60 Sekunden

Dauer). Es erfolgte die Umstellung

der Beatmungstherapie auf eine nicht-invasive

nasale Maskenbeatmung. Anamnestisch

wurde angegeben, dass dieses Kind

bereits vor der Operation, in dem Zeitraum

von der Geburt bis zur Tumordiagnose im

Alter von 4 Jahren, rezidivierende Apnoen

gehabt habe. Die Eltern hatten deshalb

nie einen Arzt konsultiert. Anhand dieses

Falles diskutieren die Autoren das Auftreten

zentraler Apnoen als Erstsymptom von

Hirnstammtumoren [47].

Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 3. Jg. (2004) Nr. 4 149


Originalien/Übersichten

III c. Genetisch bedingte Erkrankungen

[65, 80, 85]

Schlafstörungen sind mit einer Reihe

von genetisch bedingten Erkrankungen

assoziiert. Bei Kindern mit Hirnfehlbildungen

können Schlafapnoen und Hypoventilation

vorkommen. Stimmbandparesen

können sich mit Stridor, Schluckstörungen

und schlafbezogenen Atmungsstörungen

äußern. Schlaf- und Atemregulationsstörungen

bei Patienten mit Syringobulbie,

Syringomyelie, Balkenagenesie oder

Kleinhirnwurmhypoplasie [10, 102, 118]

unterstützen das pathophysiologische

Konzept, dass zentrale und obstruktive

Atempausen durch anatomische Störungen

von Mittellinienstrukturen verursacht

werden können.

Prader-Willi-Syndrom [17, 122, 127]

Das im Jahre 1956 erstmals beschriebene

Prader-Willi-Syndrom [17] ist ein

Krankheitsbild, das in der Neugeborenenperiode

durch eine ausgeprägte Muskelhypotonie,

später durch Adipositas, Kleinwuchs,

Hypogonadismus und mentale

Retardierung charakterisiert ist. Das klinische

Bild entwickelt sich mit zunehmendem

Lebensalter nach einem regelhaften,

wiedererkennbaren Muster. Die Prävalenz

des Prader-Willi Syndroms wurde auf

1:10.000 geschätzt. Bei entsprechendem

klinischen Verdacht kann die Diagnose

des Prader-Willi Syndroms heute mit molekulargenetischen

Methoden bereits sehr

früh durch den Nachweis der Mikrodeletion

einer kritischen Region auf dem langen

Arm des paternalen Chromosom 15 gesichert

werden [17]. Funktionsstörungen

des Hypothalamus stehen im Zentrum der

Pathogenese des Prader-Willi-Syndroms

[122, 127]. Klinisch imponieren das fehlende

Sättigungsgefühl, das verminderte

Schmerzempfinden, Temperaturregulationsstörungen

sowie die Störung des Längenwachstums

und der Pubertätsentwicklung.

Der Nucleus suprachiasmaticus des

Hypothalamus wird als morphologisches

Korrelat der innerern circadianen Uhr

angesehen [42]. Bei Patienten mit Prader-Willi-Syndrom

werden Störungen des

Schlaf-Wach-Rhythmus mit vermehrtem

Nachtschlaf und gesteigerter Tagesschläfrigkeit

häufig beobachtet [127]. Außerdem

sind Prader-Willi-Patienten für die

Entwicklung eines obstruktiven Schlaf-

Apnoe-Syndroms besonders prädisponiert,

wodurch die Schlafqualität deutlich

verschlechtert werden kann.

Smith-Magenis-Syndrom [143]

Das Smith-Magenis-Syndrom [143]

ist durch multiple Dysmorphiezeichen in

Verbindung mit Entwicklungsretardierung

und Lernbehinderung (IQ < 70) gekenn-

150 Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 3. Jg. (2004) Nr. 4

zeichnet. Die Inzidenz wird mit 1:25.000

angegeben. Ursächlich liegt eine Deletion

der Region p11.2 des Chromosom 17

zugrunde. Klinische Merkmale sind grobe

Gesichtszüge, Gedeihstörung, Muskelhypotonie,

eine rauhe, tiefe Stimme und

Kleinwuchs. In etwa 75 % der Patienten

werden Zeichen der peripheren Neuropathie

mit verminderten Muskeleigenreflexen,

verminderter Temperatur- und

Schmerzempfindung und Gangstörung

gefunden. Durch hohe Myopie und autoaggressives

Verhalten besteht ein hohes

Risiko der Netzhautablösung. 50-100 %

der Patienten weisen erhebliche Verhaltensstörungen

mit Hyperaktivität, Unruhe,

Impulsivität, Fremd- und Autoaggressivität

auf. Bei 90-100 % der Patienten

werden eigentümliche Bewegungsmuster

beobachtet, die als „Selbstumarmung“ beschrieben

werden. Alle Patienten weisen

ausgeprägte Schlafstörungen auf, Einschlafstörungen,

häufige und prolongierte

nächtliche Wachphasen sowie morgendliches

Früherwachen.

Infantile neuronale Zeroidlipofuszinose

[57]

Kirveskari et al. [57] berichteten über

Schlafstörungen bei 12 Patienten (7-32

Jahre) mit einer Form der infantilen Zeroidlipofuszinose

(CLN 5), die mittels Schlaffragebogen,

Aktigraphie und Polysomnographie

untersucht wurden. Die jüngeren

Patienten (unter 20 Jahre) wiesen einen

verlängerten Nachtschlaf (Mittelwert 10

Stunden) und häufige Schlafphasen am

Tage auf. Bei den älteren Patienten fanden

sich häufige Verschiebungen der längsten

Schlafperiode in den Tag sowie fragmentierte

Ruhe-Aktivitätszyklen am Tage ohne

erkennbaren Rhythmus. Die Autoren nahmen

an, dass es bei CLN-5-Patienten mit

zunehmender Progression der Erkrankung

zu einer zunehmenden Schädigung der

inneren Uhr“ kommen könne. Ausserdem

geht die Fähigkeit verloren, den Schlafrhythmus

mihilfe externer Zeitgeber an

die Umgebungsbedingungen anzupassen.

Tuberöse Hirnsklerose [87]

Die Tuberöse Hirnsklerose [87] ist eine

dominant vererbte Erkrankung, die mit

ausgeprägten Lernbehinderungen, Anfallsleiden

und Verhaltensstörungen einhergeht.

Kinder mit tuberöser Hirnsklerose

weisen oftmals schwere Schlafprobleme

auf. In einer Fragebogen-Studie bestätigten

die Betreuer von Patienten mit tuberöser

Hirnsklerose nächtliche Wachphasen

bei 62 % der Patienten und bei 60 % Probleme,

abends zur Ruhe zu kommen. Diese

Schlafprobleme sind im Zusammenhang

mit allgemeinen Verhaltensauffälligkei-

ten, Anfallsleiden, emotionaler Belastung

der Eltern und familiären Konflikten zu

sehen. Ätiologisch sind sie nicht sicher geklärt.

Unabhängig von der Ursache sind sie

therapeutisch nur schwer zu beeinflussen.

Die Patienten sprechen nur ungenügend

auf medikamentöse Schlafhilfen oder verhaltenstherapeutische

Massnahmen an.

O´Callaghan et al. [87] berichteten über

den Effekt einer Melatoninbehandlung

bei 7 Patienten mit tuberöser Hirnsklerose.

Die randomisierte, doppelblinde, Plazebokontrollierte

Studie mit Cross-over-Design

ergab, dass Melatonin die Gesamtschlafzeit

verlängerte und die Einschlaflatenz

verkürzte. Diese Effekte waren relativ gering.

Die Schlaffragmentation wurde nicht

beeinflusst.

III d. Neuromuskuläre Erkrankungen [3,

4, 14, 32, 33, 54, 55, 57, 59, 75, 76, 78,

79, 82, 84, 132, 138, 139, 147, 150]

Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen

können unter nächtlicher

Ateminsuffizienz leiden, auch dann, wenn

die Atmungsfunktion am Tag normal ist.

Die physiologische Abnahme des Muskeltonus,

die mit dem Übergang vom Wachen

zum Schlaf einhergeht, kann für den Patienten

mit pathologischer Muskelschwäche

lebensbedrohlich sein. Respiratorische

Insuffizienz im Kindesalter kann als Komplikation

einiger neuromuskulärer Erkrankungen

vorkommen. Die Feststellung obstruktiver,

zentraler und gemischter Apnoen

sowie Hypopnoen und Hypoventilation

gelingt am besten mittels Polysomnographie.

Therapeutische Optionen umfassen

die nicht-invasiven Beatmungsverfahren,

wie NCPAP, BiPAP, IPPV, und in seltenen

Fällen Tracheotomie und kontrollierte

Sauerstofftherapie. Eine schlafmedizinische

Abklärung sollte bei jedem Patienten

mit neuromuskulärer Erkrankung erfolgen,

wenn er schlafbezogene Symptome wie

Lufthunger, Schnarchen oder Nach-Luft-

Schnappen, Orthopnoe, Zyanose, Unruhe

oder Schlafstörungen aufweist. Tagesbezogene

Symptome können in morgendlicher

Müdigkeit, Kopfschmerzen und exzessiver

Tagesschläfrigkeit bestehen.

Das chronische Atemmuskelversagen ist

die zwangsläufige Folge einer Beteiligung

der Atemmuskulatur im Rahmen progredienter

neuromuskulärer Erkrankungen

des Kindesalters [75]. Es manifestiert sich

zunächst als schlafbezogene Atmungsstörung

(SBAS) und erst im Endstadium

als respiratorische Insuffizienz am Tag.

Eher unspezifische Symptome wie Durchschlafstörungen,

nächtliches Schwitzen,

Gedeihstörungen, Müdigkeit und Verhaltensauffälligkeiten

werden oft nicht mit

einer SBAS in Verbindung gebracht. Die

Diagnose der SBAS kann deshalb in der


Regel nur durch eine gezielte PSG gesichert

werden.

Die respiratorische Insuffizienz im

Schlaf stellt bei Kindern mit Muskeldystrophie

Duchenne eine häufige Komplikation

dar, die tödlich sein kann. Bei Jugendlichen

mit Duchenne-Muskeldystrophie führt die

nicht-invasive Beatmung im Schlaf zu

einer Besserung des Gasaustauschs, der

Symptome, der Lebensqualität und der

Prognose [76].

Die myotonische Dystrophie Curschmann-Steinert

ist eine andere wichtige

neuromuskuläre Erkrankung, die mit

Schlafproblemen sowie exzessiver Tagesschläfrigkeit,

Hypoventilation oder Apnoen

einhergehen kann.

In Kasuistiken von Kindern mit anderen

neuromuskulären Erkrankungen, wie

nemaline Myopathie, kongenitale Muskeldystrophie,

spinale Muskelatrophie

Werdnig-Hoffmann, transversale Myelitis

und Poliomyelitis, werden auf schlafbezogene

Atmungsstörungen hinweisende

Beschwerden, wie morgendliche Kopfschmerzen

und exzessive Schläfrigkeit,

insbesondere in Verbindung mit Luftweginfekten

erwähnt.

III e. Entzündliche Erkrankungen des

ZNS

Ein historisch bedeutender Impuls für

die Schlafforschung war die Beschreibung

eines „Enzephalitis lethargica“ (von

Economo 1917) genannten Zustands, der

zu Beginn des 20. Jahrhunderts während

schwerer Grippeepidemien gehäuft beobachtet

wurde. Als Folge einer Schädigung

von Nervenzellen im Hirnstamm waren an

Grippe erkrankte Patienten mit einer Virusenzephalitis

nicht in der Lage, wach zu

bleiben [42].

Bei demyelinisierenden Enzephalomyelitiden

kann eine vegetative Symptomatik

mit Hypersomnie im Vordergrund stehen.

Bei einer 13 Jahre alten Patientin mit Wesensveränderungen,

Miktionsstörungen,

Gangunsicherheit und vermehrtem Schlafbedürfnis

wurde ein gestörtes Schlafstadienprofil

mit vermehrten Leichtschlaf- und

verlängerten nächtlichen Wachphasen

sowie verkürzter REM-Latenz gefunden

[121].

Transversale Myelitis und Poliomyelitis

können die Ursache von schlafbezogenen

Atmungsstörungen sein [54].

Die afrikanische Schlafkrankheit ist

eine durch Parasiten (Trypanosoma brucei)

übertragene fortschreitende Allgemeinerkrankung

mit unregelmässigem Fieber,

Gliederschmerzen, Lymphknotenschwellungen,

Hepatosplenomegalie sowie zentralnervösen

Symptomen (Gangstörung,

Apathie, Schlafperioden).

III f. Andere körperliche Erkrankungen

Kardiale Erkrankungen [97, 99]

Die Zusammenhänge zwischen Schlaf

und Herzrhythmusstörungen sind vielfach

noch unklar. Zahlreiche Faktoren, wie die

sympathovagale Balance, der zirkadiane

Rhythmus, das Schlafstadium können

den Krankheitsprozess beeinflussen. Zur

sicheren Detektion von Herzrhythmusstörungen

während des Schlafs reicht die

Messung der Herzfrequenz nicht aus, eine

Langzeit-EKG-Registrierung ist erforderlich.

Pulmonale, immunologische und HNO-

Erkrankungen

Hier sind Asthma bronchiale, atopische

Dermatitis, habituelles Schnarchen und

obstruktive Schlafapnoen bei Hyperplasie

der Adenoide und Tonsillen sowie Kuhmilchallergie

[52] zu nennen.

Asthma bronchiale [140]

Im Vergleich zu parallelisierten Kontrollkindern

wiesen Kinder mit Asthma

bronchiale signifikant mehr Schlafstörungen

auf. Sie hatten auch öfter psychische

Probleme und zeigten geringere Leistungen

in einigen Tests bezüglich der Merkfähigkeit

und Konzentrationsfähigkeit.

Wurde durch die Therapie eine Besserung

der nächtlichen Asthma-Syptomatik erreicht,

so ging dies im Allgemeinen mit

einer Verbesserung der Schlafqualität und

der Tagesbefindlichkeit in den folgenden

Wochen einher.

Kuhmilchintoleranz

In mehreren Publikationen berichtete

die Arbeitsgruppe um Kahn [52] über

ausgeprägte Ein- und Durchschlafstörungen

bei Säuglingen und Kleinkindern

mit klinisch-anamnestischen Hinweisen

auf Atopie und erhöhten spezifischen

IgE-Antikörpern auf Kuhmilchprotein.

Unter kuhmilchfreier Ernährung wurde

innerhalb von 2 Wochen eine deutliche

Verbesserung des Schlafverhaltens beobachtet.

Nach Wiedereinführen einer kuhmilchhaltigen

Enährung kam es innerhalb

von 1 Woche zu erneuten Symptomen der

Insomnie.

Gastrointestinale Erkrankungen

Gastro-ösophagealer Reflux [89, 120]

Neugeborene und junge Säuglinge können

durch Zustände mit episodischer Hyperextension

(überstreckte Körperhaltung)

und lateraler Beugung des Kopfes auffallen.

Diese Zustände können in Verbindung

mit der Nahrungsaufnahme, im Schlaf

und auch im Wachen auftreten. Husten,

Würgen, Atempause, Laryngospasmus

Originalien/Übersichten

und Opisthotonus können damit verbunden

sein. Bei oberflächlicher Betrachtung

können diese klinischen Ereignisse den

Verdacht Vorliegen von Krampfanfällen

erwecken, jedoch sollte immer auch an

den gastro-ösophagealen Reflux gedacht

werden. Nach Erheben einer sorgfältigen

Anamnese können radiologische Untersuchungen

des Gastrointestinaltraktes hilfreich

sein, um den Reflux mit und ohne

Hiatushernie zu dokumentieren oder andere

morphologische Anomalien des oberen

Gastrointestinaltrakts nachzuweisen.

Chirurgische Therapie ist manchmal erforderlich.

Die Altersspannweite für GÖR ist

sehr breit, sie reicht von der Neonatalperiode

bis in das Jugendalter.

Obwohl die Ösophagus-pH-Metrie als

Goldstandard zur Beurteilung der Refluxtätigkeit

angesehen werden kann, ist

die Abgrenzung des physiologischen zum

pathologischen GÖR in vielen Fällen nicht

eindeutig möglich. GÖR ist ein physiologisches

Phänomen, das bei allen Kindern

in einem gewissen Ausmass vorkommt.

Symptome des GÖR können durchaus bei

gesunden Kindern beobachtet werden, allerdings

nicht so häufig wie bei kranken

Kindern. In einer weitgehend unselektierten

Säuglingspopulation kann mit einer

Inzidenz des pathologischen GÖR von 8 %

gerechnet werden, jedoch nur etwa 1-3 %

der Kinder hat Beschwerden, die auf einen

pathologischen GÖR zurückzuführen sind.

Gleichwohl kann ein pathologischer gastro-ösophagealer

Reflux in der Pathogenese

verschiedener Krankheitsbilder eine

Rolle spielen. GÖR findet sich gehäuft bei

immobilen, mehrfach behinderten Kindern

mit Zerebralparesen. Mikroaspirationen

bei GÖR können rezidivierende bronchiale

Obstruktionen bedingen. GÖR kann mit

Laryngospasmus, Herzrhythmusstörungen

sowie grotesken Bewegungsmustern

einhergehen. Das GÖR-assoziierte Sandifer-Sutcliffe-Syndrom

ist von Epilepsie zu

unterscheiden.

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Polysomnographie bei aufmerksamkeitsgestörten

und hyperaktiven Kindern (Attention deficit

hyperactivity disorder, ADHD). Somnologie

3:140-147

126. Schlüter B, Buschatz D, Aguigah G et al. (2002)

Stellenwert der Polysomnographie (PSG) bei

ausgewählten neuropädiatrischen Krankheitsbildern.

In: Aksu F (Hrsg.) Aktuelle Neuropädiatrie

2001. Novartis-Pharma-Verlag-Nürnberg

2002, S. 411-414

127. Schlüter B (2003) Dysregulation of respiration

and sleep in Prader-Willi syndrome. In: Eiholzer

U, l´Allemand D, Zipf WB (eds) Prader-Willi

syndrome as a model for obesity. International

symposium Zurich 2002, Basel Karger, pp 123-

139

128. Schöber J (1995) Undine Syndrom 1992-1994.

In: von Kries R et al. ESPED Jahresbericht 1994.

Monatsschr Kinderheilkd 143:1035-1046

129. Scholle S, Scholle HC, Zwacka G (2001) Periodic

leg movements and sleep-disordered breathing

in chidren. Somnologie 5:153-158

130. Schredl M (1998) Behandlung von Alpträumen

bei Kindern. Der Kinderarzt 29:1254-1257

131. Schredl M, Blomeyer D, Görlinger M (2000)

Nightmares in children: influencing factors.

Somnologie 4: 145-149

132. Schwake C, Mellies U, Ragette R et al. (2002)

Schlaf und ventilatorische Funktion bei Kindern

und Jugendlichen mit congenitaler Muskeldystrophie

(CMD) In: Aksu F (Hrsg.) Aktuelle

Neuropädiatrie 2001. Novartis-Pharma-Verlag,

Nürnberg, 2002, S. 373-377

Personalia

Prof. Dr. C. Ikonomidou, bisher Oberärztin

an der Klinik für Pädiatrie mit

Schwerpunkt Neurologie, Charité, Berlin,

hat den Ruf auf eine C3-Professur zur Leitung

der Abteilung für Neuropädiatrie an

der Carl Gustav Carus Universität Dresden

angenommen und wird voraussichtlich am

1. Oktober 2004 ihren Dienst antreten.

Prof. Dr. C. Ikonomidou, bisher Oberärztin

an der Klinik für Pädiatrie mit

Schwerpunkt Neurologie, Charité, Berlin,

hat einen Ruf auf eine Professur für Neuropädiatrie

am Department of Neurology,

University of Winconsin in Madison Winconsin,

USA abgelehnt.

Verbände

Gesellschaft für Neuropädiatrie e.V.

Informationen über die Umsetzung des

Schwerpunktes Neuropädiatrie in den

Landesärztekammern Nordrhein und

Westfalen-Lippe (Stand: September 2004)

154 Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 3. Jg. (2004) Nr. 4

133. Sharp SJ, D´Cruz OF (2000) Narcolepsy in a 12month-old

boy. J Child Neurol 16:145-146

134. Sheldon SH, Jacobsen J (1998) REM-sleep motor

disorder in children. J Child Neurol 13:257-260

135. Sheldon SH (1998) Pro-convulsant effects of

oral melatonin in neurologically disabled children.

Lancet 351:1254

136. Smits MG, Nagtegaal EE, van der Heijden J et

al. (2001) Melatonin for chronic sleep onset

insomnia in children: a randomized placebocontrolled

trial. J Child Neurol 16:86-92

137. Southall DP, Lewis GM, Buchanan R, Weller RO

(1987) Prolonged expiratory apnoea (cyanotic

´breath holdung´) in association with a medullary

tumour. Dev Med Child Neurol 29:784-804

138. Sritippayawan S, Kun SS, Keens TG, Davidson

Ward SL (2003) Initiation of home mechanical

ventilation in children with neuromuscular dieseases.

J Pediatr 142:481-485

139. Stepansky R, Happe S, Zeitlhofer J (2000) Myasthenia

gravis. Zentralnervöse Beteiligung und

Schlaf. Somnologie 4:79-83

140. Stores G, Ellis AJ, Wiggs L, et al. (1998) Sleep

and psychological disturbance in nocturnal

asthma. Arch Dis Child 78:413-419

141. Thalhofer S, Dorow P (1997) Central Sleep Apnea.

Respiration 64:2-9

142. Trott G-E, Nissen G, Eichenwald HF et al., (1993)

Schlafstörungen im Kindesalter. Sozialpädiatrie

15:256-257

143. Udwin O, Webber C, Horn I (2001) Abilities and

attainment in Smith-Magenis syndrome. Dev

Med Child Neurol 43:823-828

144. Wailoo MP, Petersen SA, Whitaker (1990) Disturbed

nights and 3-4 month old infants: the

effects of feeding and thermal environment.

Arch Dis Child 65:499-501

145. Wiater A (2000) „Wenn der Sandmann versagt

...“. Schlafstörungen bei Kindern. Kinder- und

Jugendarzt 31:992-996

Ärztekammer Nordrhein

Die Ärztekammer Nordrhein hat ihre Weiterbildungsordnung

durch Beschlussfassung

der Kammerversammlung zwischenzeitlich

verabschiedet. Nunmehr wird die

Genehmigung der Weiterbildungsordnung

durch das Ministeriums in Düsseldorf abzuwarten

sein, um dann die entsprechenden

Umsetzungsschritte fachbezogen

einzuleiten. Ab dem 01.01.2005 können

entsprechende Anträge bei der Weiterbildungsabteilung

der Ärztekammer Nordrhein,

Tersteegenstr. 9, 40474 Düsseldorf

gestellt werden. Die Antragsvoraussetzungen

werden noch spezifiziert. Zur Erlangung

der Schwerpunktbezeichnung wird

eine Prüfung bei der Ärztekammer Nordrhein

zu absolvieren sein.

Ärztekammer Westfalen-Lippe

Der Vorstand der Ärztekammer Westfalen-

Lippe hat in seiner Sitzung am 14.07.2004

beschlossen, dass die Kammerversammlung

in ihrer Sitzung am 18.09. 2004 die

Einführung der neuen Weiterbildungsord-

146. Wiater A, Paditz E, Schlüter B, Scholle S,

Niewerth HJ, Schäfer T, Erler T, Schachinger H

(2002) Obstruktives Schlafapnoesyndrom im

Kindesalter. Dtsch Ärztebl 99:A3324-3330

147. Wilichowski E, Hobbiebrunken E, Laier-Groeneveld

G, et al. (2002) Non-invasive, intermittent,

self ventilation in congenital myopathies:

experiences in 6 children. Neuropediatrics 33:

A19

148. Willey C, Phillips B (2002) Is melatonin likely to

help children with neurodevelopmental disability

and chronic severe sleep problems? Arch Dis

Child 87:260

149. Winkelmann J, Eckard K, Müller-Myschok B et

al. (2002)The restless legs syndrome-a genetic

view of the disease. Somnologie 6:3-6

150. Wollinsky K, Erhard A, Mehrkens H-H (2002)

Concepts and results of non-invasive ventilation

at home of neuromuscular patients. Neuropediatrics

33:A17

151. Wittig R, Zorick F, Roehrs T, et al. (1983) Narcolepsy

in a 7-year-old child. J Pediatr 102:725-

727

152. Zwacka G, Scholle S (1995) Erfahrungen zur

Therapie kindlicher Schlafapnoesyndrome und

obstruktiver nasopharyngealer Atemmuster

mit nasaler BIPAP- und CPAP-Therapie. Pneumologie

49:152-154

Zitierweise dieses Beitrags:

Neuropaediatrie 3: 140-154 (2004)

PD Dr. med. Bernhard Schlüter

Vestische Kinderklinik Datteln

Universität Witten/Herdecke

Dr.-Friedrich-Steiner-Str. 5

D-45711 Datteln

Bernhard.Schlueter@kinderklinik-datteln.de

nung beraten wird. Damit ist aber nicht

automatisch neues Weiterbildungsrecht

gültig. Vielmehr bedarf es der ministeriellen

Genehmigung, die wiederum erst dann

möglich sein wird, wenn die dafür nötigen

Änderungen durch Novellierung des

Heilberufsgesetzes NRW beschlossen und

in Kraft getreten sind. Nach Mitteilung

aus dem Ministerium ist Anfang 2005 mit

dem Inkrafttreten des novellierten Heilberufsgesetzes

zu rechnen; zeitversetzt

aus Erfahrung schätzen wir 2 bis 4 Monate

–ist dann auch mit dem Inkrafttreten

der Weiterbildungsordnungen der Ärztekammern

Nordrhein und Westfalen-Lippe

zu rechnen. Ab dem 01.01.2005 können

entsprechende Anträge bei der Weiterbildungsabteilung

der Ärztekammer Westfalen-Lippe,

Postfach 4067, 48022 Münster

gestellt werden. Die Antragsvoraussetzungen

werden noch spezifiziert. Zur Erlangung

der Schwerpunktbezeichnung wird

eine Prüfung bei der Ärztekammer Westfalen-Lippe

zu absolvieren sein.

gez. Prof. Dr. med. F. Aksu, Datteln

gez. Prof. Dr. med. T. Voit, Essen


Buchbesprechung

Epilepsy Monography Books

and Monographs (1945-2003)

Yukio Fukuyama

Publisher: Child Neurology

Institute, Tokyo: Three „I“

Publications, Ltd., 2004, 8.

Aufl., 234 S., mit CD-Rom,

ISBN 4-9900394-1-7

Prof. emer. Yukio Fukuyama,

MD legt damit die 8. Auflage

der Epilepsie-Bibliographie vor.

Sie enthält eine systematische

Liste von 1349 Büchern und

Monographien aus 32 Ländern

(133 aus Deutschland, 191 aus

England und 417 aus USA)

aus den Jahren von 1945 bis

2003. Mit dieser Bibliographie

steht eine wichtige Arbeitsunterlage

zur Verfügung, die

einen raschen Überblick über

die Publikationen zum Thema

„Epilepsie“ ermöglicht und die

Kommunikation zwischen Praxis

und Forschung erleichtert.

Sie richtet sich insbesondere an

Epileptologen, Neuropädiatern

und Neurologen.

Dabei werden folgende Themen

systematisch dargestellt:

- Epilepsie – Allgemein

- Klinische Aspekte der Epilepsien

- Ätiologie und Pathogenese

- Diagnostik (inkl. EEG und

Neuroimaging)

- Spezifische Epilepsieformen

und Epilepsiesyndrome

- Pädiatrische Epileptologie

- Mentale Aspekte, Psychiatrie

und Psychologie

- Behandlung der Epilepsien

- Pharmakologische Eigenschaften

der Antiepileptika

- Neurochirurgie

- Sozialmedizinische Aspekte

- Publikationen für Sozialarbeiter,

Lehrer, Eltern und

Patienten

Die Hauptrubriken ermöglichen

eine schnelle Orientierung

und erleichtern die Auffindbarkeit

von Titeln. Der Herausgeber

ist jedem Leser für konstruktive

Kritik und Anregung dankbar:

yfukuyama@sc4.so-net.nejp

Summa summarum ist diese

Monographie umfassend, im

Inhalt exzellent und insbesondere

den epileptologisch tätigen

Ärztinnen und Ärzten als

Literatur-Nachschlagewerk zu

empfehlen. F. Aksu, Datteln

Kongresse

01.-02.10.2004

Düsseldorf

Hirntumoren im Kindes- und

Jugendalter

Auskunft: Prof. Dr. U. Göbel

E-Mail: lesch@med.uni-duesseldorf.

de

05.-09.10.2004

Prag, Tschechische Republik

17 th Congress of the European

Sleep Research Society

E-Mail: info@conference.cz

Web site: www.conference.cz/

ESRS2004

06.-09.10.2004

Wien, Österreich

20 th Congress of the

European Committee for

Treatment and Research in

Multiple Sclerosis (ECTRIMS

04), and 9 th Annual

Meeting of Rehabilitation in

MS (RIMS)

E-Mail: info@akm.ch

Website: www.akm.ch/ectrims2004

06.-09.10.2004

Rom / Italien

2nd Santa Lucia ConferenceThe

Human Brain

– Modelling and Remodelling

Auskunft: Prof. Dr. J.K. Mai

E-Mail: mai@uni-duesseldorf.de

Website: www.thehumanbrain.org

06.-10.10.2004

Düsseldorf

77. Jahrestagung der

Deutschen Gesellschaft für

Neurologie

Auskunft: Prof. Dr. H.C. Diener

E-Mail: neuroweb@uni-essen.de

Website: www.dgn2004.de

06.-10.10.2004

Leipzig

Deutscher Schmerkongress

Auskunft: Dt. Gesellschaft zum

Studium des Schmerzes Köln

E-Mail: dgss@uni-koeln.de

Website: www.dgss.de

29.-30.10.2004

München

Internationales und interdisziplinäres

Symposium im

Dr. von Haunerschen Kindespital

München Kinder ohne

Bindung: Deprivation, Adoption

und Psychotherapie

Auskunft: Petra Niemeyer, Tel. 089-

72469040

Web site: www.theodor-hellbrueggestiftung.de

10.-12.12.2004

Genova, Italien

Meeting of ESMRN

8 th Congress of the European

Society of MR in

Neuropediatrics

E-Mail: prcongr@tin.it

Website: www.eshg2004@medacad.

org

17.-19.02.2005

Recklinghausen

3. Dattelner Kinderschmerztage

– Kongress für Kinderschmerztherapie

und Pädiatrische

Palliativmedizin

Auskunft: Dr. B. Zernikow

E-Mail: eigenes-leben@web.de

Web site: www.schmerzenbeikindern.de

09.-13.03.2005

Nantes, Frankreich

Myology 2005 Scientific

Meeting of the Association

Française contre les Myopathies

Website: www.myology2005.com

Originalien / Übersichten

09.-12.03.2005

Dresden

Palliativmedizin in der Neuropädiatrie

Mitteilungen

17. Kongress des Wissenschaftlichen

Beirates der

Deutschen Gesellschaft für

Muskelkranke e.V.

Auskunft: Prof. Dr. H. Reichmann

E-Mail: Heinz.Reichmann@mailbox.

tu-dresden.de

Web site:www.akmcongress.com/

dgm2005

10.-12.03.2005

Frankfurt/M.

Der Deutsche Schmerztag

2005 – 16. Deutscher

interdisziplinärer Schmerzkongress

Auskunft: Dr. G. Müller-Schwefe

E-Mail: info@dgschmerztherapie.de

Web site:www.dgschmerztherapie.de

21.-23.04.2005

Erlangen

31. Jahrestagung der Gesellschaft

für Neuropädiatrie

e.V.

Auskunft: Prof. Dr. D. Wenzel

E-Mail: dieter.wenzel@kinder.imed.

uni-erlangen.de

Web site : www.neuropaediatrie.com

und www.neuropaediatrie-congress.

de

07.-10.05.2005

Stockholm, Schweden

12 th European Congress of

Clinical Neurophysiology

Stockholm 2005

Web site: www.eccn-stockholm-2005.

se

Vorschau für das Heft 1/2005

Dr. med. Stefan Friedrichsdorf, Sydney / Australien:

Die palliative Versorgung von Kindern mit

neurologischen Erkrankungen

Dr. med. Stefan Friedrichsdorf,

Dr. med. John J. Collins, PhD, Sydney / Australien:

Symptomkontrolle in der Lebensendphase von

Kindern mit neurologischen Erkrankungen

Anzeigeschluss: 01.12.2004 ∙ Änderungen vorbehalten

Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 3. Jg. (2004) Nr. 4 155


Zur Zusatztherapie

bei fokalen Anfällen

Erwachsener

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Bestandteile: Tablettenkern: Maisstärke, Povidon K30, Talkum,

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Filmtabletten zusätzlich: Hypromellose, Macrogol 4000, Titandioxid

(E 171), Indigocarmin-Aluminiumsalz (E 132); Keppra ® 500 mg

Filmtabletten zusätzlich: Hypromellose, Macrogol 4000, Titandioxid

(E 171), Indigocarmin-Aluminiumsalz (E 132), Eisenoxidhydrat (E 172);

Keppra ® 1000 mg Filmtabletten zusätzlich: Hypromellose, Macrogol

400, Titandioxid (E 171). Anwendungsgebiete: Zusatzbehandlung

von partiellen Anfällen mit oder ohne sekundäre Generalisierung bei

Patienten mit Epilepsie. Gegenanzeigen: Überempfindlichkeit

gegenüber Levetiracetam bzw. anderen Pyrrolidon-Derivaten oder

einem der Hilfsstoffe. Nebenwirkungen: > 10 %: generalisierte

Störungen: Asthenie; Nervensystem: Somnolenz. 1–10 %:

generalisierte Störungen: zufällige Verletzungen, Kopfschmerzen;

Verdauungssystem: Anorexie, Diarrhoe, Dyspepsie, Nausea;

Nervensystem: Amnesie, Ataxie, Konvulsion, Depression,

Benommenheit, emotionale Labilität, Feindseligkeit, Insomnie,

Nervosität, Tremor, Schwindel; Haut und Hautanhangsgebilde:

Exanthem; Sinnesorgane: Diplopie. Erfahrungen aus der Zeit nach der

Zulassung: Psychische Störungen: Abnormes Verhalten, Aggression,

Wut, Angst, Konfusion, Halluzination, Reizbarkeit, psychotische

Störungen; Blut- und Lymphsystem: Leukopenie, Neutropenie,

Panzytopenie, Thrombozytopenie. Warnhinweise: Falls Keppra ®

abgesetzt werden muß, sollte dies ausschleichend erfolgen. Die

Anwendung von Keppra ® bei Patienten mit eingeschränkter

Nierenfunktion kann eine Dosisanpassung erfordern. Bei Patienten mit

schweren Leberfunktionsstörungen sollte die Nierenfunktion überprüft

werden, bevor die Dosis festgelegt wird. Dosierungsangaben und

Packungsgrößen: siehe Fach- und Gebrauchsinformation, Stand

2/2003. Verschreibungspflichtig.

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