Palliativ - Neuropädiatrie in Klinik und Praxis

neuropaediatrie.online.com

Palliativ - Neuropädiatrie in Klinik und Praxis

Zeitschrift für Neurologie des Kindes- und Jugendalters und ihre Grenzgebiete · 4. Jg. A 58655

NEUROPÄDIATRIE

01

2005

in Klinik und Praxis

Editorial

Palliativ-

medizin in der

Neuropädiatrie

Originalien /

Übersichten

Die palliative

Versorgung von

Kindern mit

neurologischen

Erkrankungen

Symptomkontrolle

in der Lebensendphase

Sterbende Kinder und ihre Eltern

versorgen - Hilft uns das Wissen um die

kindlichen Vorstellungen vom Tode?

Kasuistik

Multidisziplinäre Versorgung eines Kindes

mit anaplastischem Astrozytom

Verbände

Mitteilungen

Verschiedenes

Kongresse

www.neuropaediatrie-online.com

Wissenschaftlicher Beirat: H. Bode, Ulm · E. Boltshauser, Zürich · C. G. Bönnemann, Philadelphia · U.

Brandl, Jena · H.-J. Christen, Hannover · S. Friedrichsdorf, Sydney · Jutta Gärtner, Göttingen · F. Heinen,

München · G. F. Hoffmann, Heidelberg · C. Hübner, Berlin · D. Karch, Maulbronn · A. Kohlschütter,

Hamburg · R. Korinthenberg, Freiburg · E. Mayatepek, Düsseldorf · P. Meinecke, Hamburg · B. Neubauer,

Gießen · C. Panteliadis, Thessaloniki · Barbara Plecko, Graz · B. Schmitt, Zürich · N. Sörensen, Würzburg ·

M. Spranger, Bremen · Maja Steinlin, Bern · Sylvia Stöckler-Ipsiroglu, Vancouver · V. Straub, Newcastle

upon Tyne · Ute Thyen, Lübeck · Ingrid Tuxhorn, Bielefeld · D. Uhlenbrock, Dortmund · S. Unkelbach,

Volkach/Main · T. Voit, Essen · B. Wilken, Kassel · B. Zernikow, Datteln · Petra Zwirner, Datteln ·

Redaktion: F. Aksu · M. Blankenburg, Datteln · S. Friedrichsdorf, Sydney · Angela M. Kaindl, Berlin


Trileptal ®

Aus der Klasse der neuen Antikonvulsiva

TRILEPTAL –

Der moderne Triathlet bei

fokalen Epilepsien

Auf der Basis einer starken Gesamtleistung:

Hohe Wirksamkeit + Gute Verträglichkeit + Einfache Handhabung

Wirkstoff: Oxcarbazepin. Zusammensetzung: Trileptal 150 mg/300 mg/600 mg Filmtabletten. Arzneilich wirksamer Bestand teil: 1 Filmtablette enthält 150 mg/300 mg/600 mg Oxcarbazepin. Sonstige Bestandteile:

Hochdisperses Siliziumdioxid, mikrokristalline Cellulose, Hypro mellose, Crospovidon, Magnesium(stearat, palmitat, oleat), Macrogol 8000, Eisenoxidhydrat (E 172), Talkum, Titandioxid (E 171). Trileptal 60 mg/ml

Suspension zum Einnehmen. Arzneilich wirksamer Bestandteil: 1 ml Suspension enthält 60 mg Oxcarbazepin. Sonstige Bestandteile: Propyl(4-hydroxy benzoat) (E 216), Saccharin-Natrium, Sorbinsäure (E 200), Macrogolstearat

400, Methyl(4-hydroxybenzoat) (E 218), Mirabellen-Zitronen-Aroma, Ascorbinsäure (E300), mikrokristalline Cellulose (91,7–86,2%)- Carmellose-Natrium (8,3–13,8%), Propylenglycol, Sorbitol-Lösung 70%

(nicht kristallisierend), gereinigtes Wasser. Ein Bestandteil des Aromas ist Ethanol. Anwendungsgebiete: Behandlung von fokalen Anfällen mit oder ohne sekundär generalisierte tonisch-klonische Anfälle. Trileptal

wird als Monotherapie oder Kombinationstherapie bei Erwachsenen und bei Kindern im Alter von 6 Jahren oder älter eingesetzt. Gegenanzeigen: Überempfindlichkeit gegen Oxcarbazepin oder einen der anderen

Inhaltsstoffe. Stillzeit, Strenge Indikationsstellung in der Schwangerschaft. Nebenwirkungen: Sehr häufig: Doppeltsehen, Müdigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Schwindel, Kopfschmerz, Schläfrigkeit. Häufig: Sehstörungen,

Akne, Alopezie, Exanthem, Hypo-natriämie, Verstopfung, Diarrhö, Bauchschmerz, Schwächegefühl, Unruhe, Gedächtnisstörungen, Apathie, Ataxie, Konzentrationsschwäche, Verwirrtheit, depressive Verstimmungen,

gefühlsmäßige Labilität, Nystagmus, Tremor. Gelegentlich: Urtikaria, Leukopenie, Anstieg der Transaminasen und/oder der alkalischen Phosphatase. Sehr selten: Stevens-Johnson-Syndrom, Lupus erythematodes,

Verwirrtheit, Bewusstseinstrübung, Enze phalopathie, Hepatitis, Thrombo zytopenie, Angioödem, mehrere Organe betreffende Überempfindlichkeitsreaktion (charakterisiert durch Fieber, Lymphknotenschwellung,

Leberfunktionswerte außerhalb der Norm, Eosinophilie, Gelenkschmerzen),Arrhythmien (z.B. AV-Block). Warnhinweis: Enthält Parabene, Propylenglycol, Ethanol, Sorbinsäure und Sorbitol. Weitere Angaben siehe Fachinformation.

Verschreibungspflichtig. Darreichungs formen und Packungsgrößen: Trileptal 150 mg/300 mg/600 mg Film tabletten: Packungen mit 50 (N1), 100 (N2) und 200 (N3) Filmtabletten; Klinikpackungen. Trileptal

60 mg/ml Suspension zum Einnehmen: Packung mit 250 ml (N1). Stand: März 2004 (MS 07/3.1). Novartis Pharma GmbH, 90327 Nürnberg. Tel.: (09 11) 273-0, Fax.: (09 11) 273-12 653, www.novartispharma.de

Mitvertrieb: Novartis Pharma Vertriebs GmbH, 90327 Nürnberg, Mitvertrieb: Novartis Pharma Marketing GmbH, 90327 Nürnberg


Zeitschrift für Neurologie des Kindes- und Jugendalters und ihre Grenzgebiete

31. Jahrestagung der

Gesellschaft für Neuropädiatrie,

21.-23.04.05

in Erlangen und

2. Fortbildungsakademie,

23.-24.04.2005

Sekretariat:

tanja.debertin@kinder.

imed.uni-erlangen.de

Kongressorganisation:

jutta.wachter@

intercongress.de

www.neuropaediatriecongress.de

Titelbild: Spuren und

Erinnerungen im Kinderhospiz

Balthasar in

Olpe/Sauerland:

S. Friedrich, 2005

Inhalt · Contents

Editorial · Editorial

Palliativmedizin in der Neuropädiatrie

Palliative care in paediatric neurology

S. Friedrichsdorf ...................................................................................4

Originalien/Übersichten · Original/Review articles

Die palliative Versorgung von Kindern mit neurologischen

Erkrankungen

Palliative care for children in paediatric neurology

S. Friedrichsdorf ....................................................................................6

Symptomkontrolle in der Lebensendphase von

Kindern mit neurologischen Erkrankungen

Management of distressing symptoms during the

end-of-life period of children with neurological

disorders

S. Friedrichsdorf, J.J. Collins .............................................................12

Sterbende Kinder und ihre Eltern versorgen –

Hilft uns das Wissen um die kindlichen Vorstellungen

vom Tode weiter?

Caring for the dying child and his parents: is it

helpful to know the children’s death concepts?

B. Zernikow ...........................................................................................22

Kasuistiken · Case reports

Palliativmedizinische Aspekte in der pädiatrischen

Neurologie: Multidisziplinäre Versorgung eines

Kindes mit anaplastischem Astrozytom

Palliative care in paediatric neurology – multidisciplinary

palliative care of a child with malignant

astrocytoma

B. Zernikow, D. van Üün, M. Peters, R. Sträter ...........................27

Mitteilungen · Communications

Verbände · Societies ...................................................................32

Verschiedenes · Miscellaneous ...............................................33

Kongresse · Congress announcements ................................34

www.neuropaediatrie-online.com

Heft 1/2005

Impressum

Herausgeber: F. Aksu, Datteln

Redaktion: F. Aksu (verantwortlich)

· M. Blankenburg, Datteln · S.

Friedrichsdorf, Sydney · Angela M.

Kaindl, Berlin

Wissenschaftlicher Beirat:

H. Bode, Ulm · E. Boltshauser, Zürich

· C. G. Bönnemann, Philadelphia ·

U. Brandl, Jena · H.-J. Christen,

Hannover · S. Friedrichsdorf, Sydney

· Jutta Gärtner, Göttingen · F.

Heinen, München · G. F. Hoffmann,

Heidelberg · C. Hübner, Berlin · D.

Karch, Maulbronn · A. Kohlschütter,

Hamburg · R. Korinthenberg, Freiburg

· E. Mayatepek, Düsseldorf · P.

Meinecke, Hamburg · B. Neubauer,

Gießen · C. Panteliadis, Thessaloniki

· Barbara Plecko, Graz ·B. Schmitt,

Zürich · N. Sörensen, Würzburg · M.

Spranger, Bremen · Maja Steinlin,

Bern · Sylvia Stöckler-Ipsiroglu,

Vancouver · V. Straub, Newcastle

upon Tyne · Ute Thyen, Lübeck ·

Ingrid Tuxhorn, Bielefeld · D. Uhlenbrock,

Dortmund · S. Unkelbach,

Volkach/Main · T. Voit, Essen · B.

Wilken, Kassel · B. Zernikow, Datteln

· Petra Zwirner, Datteln

Layout: Atelier Schmidt-Römhild

Anschrift der Redaktion: Redaktion

Neuropädiatrie, Vestische Kinder-

und Jugendklinik Datteln, Postfach

1351, D-45704 Datteln, Telefon

02363/975 230, Fax 02363/975 393,

E-mail: neuropaediatrie@schmidtroemhild.com

Anschrift von Verlag und

Anzeigenverwaltung:

Max Schmidt-Römhild-Verlag,

Hausadresse: Mengstraße 16, 23552

Lübeck, Großkundenadresse: 23547

Lübeck, Telefon: 0451/7031-01

Fax 0451/7031-253, E-mail:

anzeigen@schmidt-roemhild.com

Erscheinungsweise: 4x jährlich

Januar, April, Juli, Oktober

Bezugsmöglichkeiten: Einzelheft

€ 9,– zzgl. Versandkosten;

Jahresabonnement € 34,– zzgl.

Versandkosten (€ 3,– Inland,

€ 6,50 Ausland)

Anzeigenpreisliste:

Nr. 1 vom 1. Dezember 2001

Namentlich gekennzeichnete

Beiträge brauchen sich nicht

unbedingt mit der Meinung des

Herausgebers und der Redaktion

zu decken.

Für unverlangt eingesandte Beiträge

und Fotos lehnt der Verlag die

Verantwortung ab.

© 2005 Die Zeitschrift und alle

in ihr enthaltenen Beiträge und

Abbildungen sind urheberrechtlich

geschützt. Jede Verwertung

außerhalb der engen Grenzen des

Urheberrechtsgesetzes ist ohne Zustimmung

des Verlages unzulässig

und strafbar. Das gilt insbesondere

für Vervielfältigungen, Übersetzungen,

Mikroverfilmung und die

Einspeicherung und Bearbeitung in

elektronischen Systemen.

ISSN 1619-3873

Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 4. Jg. (2005) Nr. 1 3


Editorial

„Leben heißt sterben lernen“ – dieses

Zitat, das je nach Quelle sowohl Satre,

Schreiber, Seneca als auch Montaigne zugeschrieben

wird, gilt am Beginn des 21.

Jahrhunderts auch und immer noch für

Kinder. Während es für die Generation

unserer Großeltern und Urgroßeltern (je

nach Geburtsjahrgang des geneigten Lesers)

noch zum Alltag gehörte, dass Kinder

im Säuglingsalter und auch danach verstarben,

ist der Tod eines Kindes heutzutage

ein seltenes Ereignis und häufig aus der

modernen Vorstellungswelt verdrängt.

In allgemeinen Krankenhäusern und

Findelhäusern verstarben in Deutschland

zu Beginn des 19. Jahrhunderts häufig

mehr als neunzig Prozent aller stationär

aufgenommenen Kinder. Die Reaktion der

Behörden auf diese skandalösen Zustände

vor 200 Jahren zeigt Parallelen zu gegenwärtiger

Unterstützung der Pädiatrie

durch die deutsche Gesundheitspolitik:

Vielerorts wurde es schlicht verboten, Kinder

unter 8 Jahren in Kliniken für Erwachsene

stationär aufzunehmen.

Daraufhin wurde 1830 an der Berliner

Charité – und nachfolgend auch in anderen

deutschen Städten – eine Kinderabteilung

eingerichtet. Von Beginn an leisteten

diese Abteilungen auch eine Palliativversorgung.

So beschrieb 1867 eine Kinderkrankenschwester

am Bremer Kinderkrankenhaus

den Tod von mehreren Kindern,

die über Jahre stationär gepflegt wurden.

Die Gründung des weltweit ersten Kinderhospizes

„Helen House“ im britischen Oxford

bedeutete 1982 eine Zäsur für die pädiatrische

Palliativmedizin: Die Gründerin

Frances Dominica, eine Nonne und Krankenschwester,

wurde durch ihre Freundschaft

mit dem tumorkranken Mädchen

Helen zur Einrichtung eines Hospizes für

Kinder und Jugendliche inspiriert, und die

pädiatrische Palliativmedizin hat seitdem

in vielen Ländern zu einer stetigen Verbesserung

der Versorgung sterbender Kinder

geführt.

Führt man sich allerdings vor Augen,

dass in Deutschland jährlich mehr als 5.500

Kinder sterben und gegenwärtig mehr als

18.000 Kinder und Jugendliche mit einer

lebenslimitierenden oder terminalen Erkrankung

leben (ein gutes Viertel davon

mit neurodegenerativen, neuromuskulären

und metabolischen Erkrankungen),

stellt sich die professionelle Begleitung

sterbender Kinder und ihrer Familien an-

4 Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 4. Jg. (2005) Nr. 1

gesichts dieser Zahlen als eine Herausforderung

dar, die unsere Gesellschaft eben

erst beginnt zu realisieren.

Was ist eine pädiatrische palliative

Versorgung? Sie gilt Kindern, die unter

einer Erkrankung leiden, an der sie mit

hoher Wahrscheinlichkeit vor dem 18. Lebensjahr

versterben werden, und Kindern,

die von einer potentiell tödlichen Krankheit

betroffen sind, bei der eine Heilung

möglich, aber unwahrscheinlich scheint.

Eine pädiatrische Palliativversorgung kann

sich über mehrere Jahre erstrecken.

Die in angelsächsischen Ländern gebräuchlichste

Definition beschreibt „Paediatric

Palliative Care“ als aktive und umfassende

Versorgung, die physische, emotionale,

soziale und spirituelle Bausteine

miteinander verbindet. Der Schwerpunkt

liegt auf der höchstmöglichen Lebensqualität

für das Kind und auf der umfassenden

Unterstützung für die Familie. Zur

Versorgung gehört die Therapie belastender

Symptome, das Vorhalten von Entlastungsangeboten

und medizinisch-pflegerischer

und psychosozialer Betreuung bis

zum Tod und darüber hinaus während der

nachfolgenden Trauerphase.

Palliativmedizin reduziert sich also

nicht auf die Versorgung von final kranken

Patienten, sondern kann sich über viele

Jahre erstrecken. In der palliativen Versorgung

gilt es noch viele Mythen auszuräumen.

Nach einer Untersuchung, die das

Zentrum für Palliativmedizin am Universitätsklinikum

München-Großhadern in der

Erwachsenenmedizin durchführte, hielten

45 Prozent der neurologischen Chefärzte

die Gabe von Morphin an einen Patienten,

der in der Sterbephase unter Atemnot leidet,

fälschlicherweise für Euthanasie. Ein

sich weiter hartnäckig haltendes Vorurteil

besagt, dass Palliativmedizin häufig mit

einer Verkürzung der Lebensspanne einherginge.

Nicht nur gegenüber den Eltern

unserer kleinen Patienten, sondern auch

gegenüber Fachkollegen muss mitunter

der Mythos ausgeräumt werden, dass die

Verabreichung von Opiaten zur Kontrolle

von Schmerzen und/oder Dyspnoe den

Tod eines Kindes beschleunigt. Bei einer

Titration von Opiaten nach Effekt ist es

praktisch unmöglich, eine lebensbedrohliche

Atemdepression auszulösen. Wie der

Artikel über die Symptomkontrolle in der

Lebensendphase von Kindern in dieser

Ausgabe zeigt, kann die korrekt ange-

wandte medikamentöse und nicht-medikamentöse

Therapie nicht nur die Lebensqualität

signifikant verbessern, sondern

die Lebensendphase auch verlängern.

In der Medizinerausbildung und Weiterbildung

zum Pädiater hat die palliative

Versorgung und Sterbebegleitung bisher

faktisch keine Rolle gespielt. Erste Schritte

zur Verbesserung der Aus- und Weiterbildung

wurden durch die Deutsche

Gesellschaft für Palliativmedizin initiiert,

und es bleibt zu hoffen, dass die Zunahme

der Bedeutung der Palliativmedizin in der

Erwachsenenmedizin auch ihren Widerhall

in der Pädiatrie findet. Im Bereich der

pädiatrischen Palliativversorgung muss in

Deutschland noch viel geschehen. Die umfassende

Versorgung von sterbenden Kindern

in Großbritannien, Polen und Australien

kann dabei als leuchtendes Beispiel

dienen. Der Verein Eigenes Leben – Hilfe

für Kinder mit Schmerzen oder lebenslimitierenden

Erkrankungen e. V. (http://www.

eigenes-leben-ev.de) steht als kompetenter

Ansprechpartner auch mit umfangreichen

Weiterbildungsangeboten bereit.

Ich freue mich, dass der Herausgeber

der „Neuropädiatrie in Klinik und Praxis

dem wichtigen Thema Kinderpalliativmedizin

so breiten Raum in der vorliegenden

Ausgabe eingeräumt hat.

Es grüßt Sie herzlich vom 5. Kontinent

Ihr

Dr. med. Stefan Friedrichsdorf

Gastschriftleiter

Pain & Palliative Care Department

The Children’s Hospital at Westmead

Sydney/Australia


Aktiv im Leben mit

Epilepsie

TOPAMAX ® -

Monotherapie

1 Ritter et al. Epilepsia 2001; 42 (Suppl. 7): S. 212-213

TOPAMAX ® 25 mg / 50 mg / 100 mg / 200 mg Filmtabletten, 25 mg / 50 mg Kapseln. Wirkstoff: Topiramat. Zusammensetz.: 1 Filmtbl. TOPAMAX 25 mg / 50 mg / 100 mg / 200 mg

enth.: 25 mg / 50 mg / 100 mg / 200 mg Topiramat. 1 Kapsel TOPAMAX 25 mg / 50 mg enth.: 25 mg / 50 mg Topiramat. Sonst. Bestandt.: Filmtbl.: Lactose-Monohydrat, Maisquellstärke,

mikrokristalline Cellulose, Poly-(O-carboxymethyl)stärke, Natriumsalz, Magnesiumstearat, Carnaubawachs, Farbstoffzubereitungen (enth.: Poly(O-2-hydroxypropyl, O-methyl)cellulose,

Macrogol 400 u. Polysorbat 80 sowie farbabh. E171 u. E172 (25 mg Filmtbl. nur E171)). Kapseln: Gelatine, Saccharose, Maisstärke, Povidon, Celluloseacetat, hochdisperses Siliciumdioxid,

Natriumdodecylsulfat, E171, Farbstoffzubereitung (enth.: E172, ger. Wasser, Schellack, SDA 3A Alkohol, N-Butylalkohol, Poly(O-2-hydroxypropyl, O-methyl)cellulose, Propylenglycol,

Ammoniumhydroxid, Dimeticon-Siliciumdioxid). Anw.geb.: Monotherapie b. Erw. u. Kdrn. ab 2 Jahren m. neu diagn. Epilepsie od. zur Umstellung auf Monotherapie. Zusatztherapie b.

Erw. u. Kdrn. ab 2 Jahren m. fokalen epilept. Anfällen mit od. ohne sek. generalisier., primär general. ton.-klon. Anfällen u. epilept. Anfällen b. Lennox-Gastaut-Syndr.. Gegenanz.: Überempfindl.

gg. Wirkstoff od. sonst. Bestandt.; Kdr. unter 2 Jahren; akute Myopie und sekundäres Engwinkelglaukom; Schwangersch., Stillzeit. Vorsicht bei: Eingeschr. Nierenfunkt.

(Kreatinin-Clearance < 60ml/min); Nephrolithiasis und diesbezügl. Prädisposition; eingeschr. Leberfunkt.; Gewichtsverlust. Metabol. Azidose: Bei Kindern sowie je nach klin. Beding. angemess.

Abklärung einschl. d. Serum-Bicarbonatspiegel. Wenn sich eine metabol. Azidose entwickelt od. fortbesteht, Verring. d. Dosis od. d. Beendigung d. Bhdlg. in Betr. ziehen (Dosis

ausschleichen). Stimmungsschwank./ Depression: Erhöh. Inzidenz v. Stimmungsschwank. u. Depression beob.; in e. Studie zu bipol. Stör. Suizid e. Pat.. Nebenwirk.: Sehr häufig: Müdigk.,

Schwindel, Ataxie, Sprach-/Sprechstörg., Parästhesie, Nystagm., Benommenh., Nervosität, psychomot. Verlangsamung, Gedächtnisstörg., Verwirrtheit, Appetitlosigk., Ängstlichk., Konzentrat.-

/Aufmerksamk.störg., Depress., Übelk., Gewichtsverl., Kopfschm., Doppelbilder u. and. Sehstörg.. Häufig: Psychose, psychot. Sympt. u. aggr. Verhalt., Geschmacksveränd.,

Erregung/ Agitation, kogn. Probl., Stimmungsschwank., emot. Labilität, Koordinat.störg., Gangstörg., Apathie, abd. Beschw., Asthenie, Stimmungsprobl., Leukopenie, Nephrolithiasis,

Tremor. Selten: Oligohidrosis, metabol. Azidose. Sehr selten: Hypospadie beim Neugebor. nach Anwendg. währ. Schwangersch.; kausaler Zus.hang bisher nicht gesichert; thromboembol.

Ereign.; akute Myopie und sekundäres Engwinkelglaukom (kann begleitet sein v. supraziliärem Ödem mit Vorverlagerung v. Linse u. Iris); Hepatitis u. Leberversagen b. Pat., die m. einer

Vielzahl v. Arzneim. behandelt wurden. Einzelfälle: bullöse Haut- u. Schleimhautreakt. (einschl. Erythema multiforme, Pemphigus, Stevens-Johnson-Syndr. u. tox. epiderm. Nekrolyse),

wobei Mehrzahl d. Fälle b. Pat. auftr., d. weit. Arzneim. einnahmen, d. auch m. bullösen Haut- u. Schleimhautreakt. in Zus.hang stehen. Außerd: Berichte üb. erhöh. Leberfunktionswerte.

Sehr selten in Studien Suizidgedanken, -versuche u. Suizid. Kdr. ab 2 Jahren: Über die o.g. NW wurden zusätzl. folg. NW beob.: Hyperkinesien, Halluz., Verhaltensauffälligk., verstärkt.

Stand d. Inform.: 07/04. Verschreibungspflichtig. JANSSEN-CILAG GmbH, Neuss.

www.TOPAMAX.de

Für Kinder

ab

2 Jahren


Originalien/Übersichten

Die palliative Versorgung von Kindern

mit neurologischen Erkrankungen

S. FRIEDRICHSDORF

The Children’s Hospital at Westmead, Pain & Palliative Care Department,

Sydney, Australien

Zusammenfassung

In Deutschland leben gegenwärtig

mehr als 18.000 Kinder und Jugendliche

mit einer lebenslimitierenden Krankheit.

Mehr als ein Viertel dieser Patienten leiden

unter neurodegenerativen, neuromuskulären

oder -metabolischen Erkrankungen.

Zu den Modellen, die eine Integration von

Kinderpalliativmedizin in den Alltag von

betroffenen Familien ermöglichen, gehören

unter anderem stationäre Kinderhospize,

ambulante Kinderpalliativdienste,

Kurzpflegeeinrichtungen, Sozialpädiatrische

Zentren, Frühförderstellen sowie ambulante

und stationäre Palliativangebote

von Kinderkinderkliniken. Eine umfassende

multidisziplinäre medizinisch-pflegerische

und psychosoziale palliative Versorgung

beginnt bei Diagnosestellung einer

Erkrankung, die mutmaßlich vor dem 18.

Lebensjahr zum Tode führt und begleitet

dann die gesamte Familie während des

Krankheitsverlaufs bis zum Tod des Kindes

mitunter über viele Jahre. Eine nachfolgende

professionelle Trauerbegleitung der

hinterbliebenen Geschwister und Eltern

muss sich anschließen. Die kompetente

Schmerz- und Symptomkontrolle in der

Lebensendphase macht nur einen kleinen,

aber eminent wichtigen Anteil der Aufgaben

des Kinderpalliativteams aus. Obwohl

im deutsprachigen Raum zahlreiche Initiativen

und Projekte die Versorgung der

Kinder in der Palliativsituation verbessern,

existiert noch kein flächendeckendes Angebot

einer umfassenden Versorgung von

pädiatrischen Patienten mit lebenslimitierenden

oder terminalen Erkrankungen.

Schlüsselwörter

Pädiatrische Palliativmedizin, Neuropädiatrie,

lebenslimitierende Erkrankung,

Schmerzkontrolle, Symptomkontrolle

Palliative Care for Children in

Paediatric Neurology

Abstract

There are currently more than 18,000

children and adolescents living with a life-

6 Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 4. Jg. (2005) Nr. 1

limiting condition in Germany. More than

one quarter of this entity suffers from a

neurodegenerative, neuromuscular or metabolic

disease. Successful models of care

providing support for families of children

with incurable diseases include children’s

hospices, palliative home care, paediatric

respite centres and services by children’s

hospitals. Holistic multidisciplinary paediatric

palliative care commences at diagnosis

of a life-threatening condition and

continues during the child’s life sometimes

for many years until the day of death.

Bereavement support for siblings and parents

has to follow suit. Professional management

of pain and other symptoms is

only a small, but an uttermost important

part of the provision of palliative care.

Although several projects and initiatives

provide palliative care for children in German-speaking

countries, the vast majority

of dying children in Germany, Austria

and Switzerland have no access to holistic

multidisciplinary paediatric palliative

care.

Key words

Paediatric palliative care, child neurology,

life-limiting condition, pain control,

symptom management

Einleitung

Während eine qualitativ hochwertige

Palliativversorgung in der Erwachsenenmedizin

inzwischen als Standard in der

Lebensendphase von sterbenden Patienten

angesehen wird (4, 13), scheint die

Versorgung von Kindern mit lebenslimitierenden

oder terminalen Erkrankungen

häufig diesem Standard noch hinterherzuhinken.

Die Mehrheit der sterbenden

Kinder im deutschsprachigen Raum hat

keinen Zugriff auf eine häusliche palliative

Versorgung. Man mag spekulieren, dass

die nur zögerliche Umsetzung hin zu einer

umfassenden medizinisch-pflegerischen

und psychosozialen Palliativversorgung

für Kinder darauf beruht, dass viele wieder

entdeckte Aspekte der Erwachsenpalliativmedizin

eherne Prinzipien der Pädiatrie

darstellen und daher die Dringlichkeit der

Implementierung einer pädiatrischen Palliativversorgung

nachrangig erschien: Wie

die Palliativmedizin sieht auch die Pädiatrie

ihre Patienten im Kontext der Familie

und dem Zuhause, Erwartungen und Bedürfnisse

jenseits einer schlichten Symptomkontrolle

werden abgedeckt und die

Arbeit mit kranken Kindern bedarf häufig

eines multidisziplinären Teams (8).

Eine palliative Versorgung bedeutet

nicht, „dass wir nichts mehr tun können.“

Wenn das Kind unter einer unheilbaren

Krankheit leidet, so kann das Kinderpalliativteam

in enger Zusammenarbeit und

Abstimmung mit allen Beteiligten aus

medizinisch-pflegerischen und psychosozialen

Berufen (z. B. niedergelassenem

Kinderarzt, Neuropädiater, Kinderonkologe,

stationärer und häuslicher Kinderkrankenpflege,

Krankengymnast, Sozialarbeiter,

Psychologe, Seelsorger, Lehrer und

vielen weiteren) noch „ganz viel tun“. Es

gilt ein Team von Profis (und unter Umständen

Laien) zu koordinieren, die ein

gemeinsames Ziel haben: Die umfassende,

ganzheitliche Versorgung von Kind und

Familie, die mit einer lebenslimitierenden

Erkrankung leben. Zu den Schwerpunkten

zählen die Symptomkontrolle, die Verbesserung

der Lebensqualität, das Eingehen

auf spirituelle und psychosoziale Bedürfnisse

und Trauerbegleitung von Diagnose

bis weit über den Tod des Kindes heraus.

Epidemiologie

In Deutschland sterben jährlich mehr

als 5.500 Kinder im Alter von 0-15 Jahren

(16). Mehr als 40 % dieser Kinder versterben

im Säuglingsalter aufgrund von Frühgeburtlichkeit,

Geburtskomplikationen

oder angeborenen Fehlbildungen (11). Es

folgen an zweithäufigster Stelle lebenslimitierende

Krankheiten (22 %), also Erkrankungen,

an denen Kinder und Jugendliche

mutmaßlich vor dem 18. Lebensjahr

versterben werden. Bei einer Prävalenz

von 12/10.000 (17) leben gegenwärtig in

Deutschland mehr als 18.000 Kinder und

Jugendliche mit einer lebenslimitierenden

oder terminalen Erkrankung (Österreich:

1.950; Schweiz: 1.800).


Beschreibung Beispiele

Gruppe 1 Lebensbedrohliche Erkrankungen, für die kurative Therapien existieren,

aber ein Therapieversagen wahrscheinlich ist. Eine palliative

Versorgung kann während der Phase eines unklaren Therapieerfolges

oder bei Therapieversagen notwendig sein. Kinder/Jugendliche

in Langzeitremission oder nach erfolgreicher kurativer Therapie gehören

nicht in diese Gruppe

Gruppe 2 Erkrankungen, bei denen lang andauernde intensive Behandlungen

das Ziel haben, das Leben zu verlängern und die Teilnahme an normalen

kindlichen Aktivitäten zu ermöglichen, aber ein vorzeitiger

Tod wahrscheinlich ist.

Gruppe 3 Fortschreitende Erkrankungen ohne therapeutische Optionen, bei

denen häufig über viele Jahre eine ausschließlich palliative Therapie

durchgeführt wird.

Gruppe 4 Erkrankungen mit schweren neurologischen Behinderungen, die

Schwäche und Anfälligkeit für gesundheitliche Komplikationen verursachen

und sich unvorhergesehenerweise verschlechtern können,

aber üblicherweise nicht als fortschreitend angesehen werden.

Diese werden in vier Gruppen eingeteilt

(Tab. 1). Der Neuropädiater und der

niedergelassene Kinderarzt sehen in ihrer

täglichen Praxis üblicherweise zahlreiche

Patienten aus den Gruppen 2, 3 und 4.

Dazu kommen noch Patienten mit Tumoren

des zentralen Nervensystems (Gruppe

1), so dass in der Neuropädiatrie tätige

medizinisch-pflegerische und psychosoziale

Mitarbeiter/innen nicht selten mit

der gesamten Bandbreite der Diagnosen

aus dem Bereich der Kinderpalliativmedizin

konfrontiert sind. Die Mortalität in

den vier Krankheitsgruppen (Tab. 2) beträgt

im Kindesalter 1,5-1,9/10.000 (17).

Demnach sterben in Deutschland jährlich

2.300-2.900 Kinder und Jugendliche unter

18 Jahren an lebenslimitierenden Erkrankungen

(Österreich: 240-300; Schweiz:

220-280). Unter den lebensverkürzenden

Krankheiten sind neuromuskuläre und

-metabolische Erkrankungen (28,4 %) nach

Krebs (31,4 %) die zweithäufigste Todesursache

(Tab. 2) (11, 16).

Integration einer Palliativversorgung

in den klinischen Alltag

Entgegen einer häufigen fälschlichen

Annahme darf „palliativ“ keinesfalls mit

„terminal“ gleichgesetzt werden. Die terminale

Versorgung am Lebensende ist

zwar ein integraler Bestandteil der Palliativversorgung,

aber die eigentliche Versorgung

von Kindern in Palliativsituationen

zieht sich häufig über viele Jahre hin und

der Schwerpunkt ist die Verbesserung der

Lebensqualität und die umfassende Begleitung

der Familie.

Kinder mit lebenslimitierenden neuropädiatrischen

Erkrankungen stellen eine

überaus heterogene Gruppe dar, und die

Bedürfnisse jeder betroffenen Familie

müssen im Einzelfall erfasst werden: Kinder

mit neurodegenerativen und -muskulären

Erkrankungen sind beispielsweise

bei Diagnosestellung häufig kaum klinisch

eingeschränkt und die Krankheit zeichnet

sich nicht selten durch einen protrahierten

Verlauf aus.

Die Gruppe der Tumoren des zentralen

Nervensystems (ZNS) stellt die zweithäufigste

maligne Erkrankung im Kindesalter

– Astrozytome und Medulloblastome sind

hier führend. ZNS-Tumoren können aber

Originalien/Übersichten

Krebs, irreversibles Organversagen von

Herz, Leber und Nieren

Zystische Fibrose, Progressive Muskeldystrophie

Zeroidlipofuszinosen, Mucopolysaccaridosen

Schwere Mehrfachbehinderungen wie

z. B. bei Hirn- oder Rückenmarkserkrankungen

inklusive einiger Kinder mit

schwerer Zerebralparese

Tab. 1: Einteilung von Kindern mit lebenslimitierenden Erkrankungen (nach der „Association for Children with Life-threatening or Terminal Conditions

and their Families (ACT)“

auch als Metastasen anderer Primärtumoren

auftreten. Neurologische Symptome

variieren je nach Altersgruppe, Tumorart

und Lokalisation. Die Diagnose einer lebenslimitierenden

Erkrankung und der

nachfolgende Krankheitsverlauf bedeuten

für die Familien einen katastrophalen

Einschnitt in ihr bisheriges Leben. Zur

Unterstützung der betroffenen Familien

existieren weltweit zahlreiche Modelle der

klinischen Versorgung von Kindern und

Jugendlichen mit lebenslimitierenden Erkrankungen.

Gegenwärtig existieren zahlreiche

Modelle der palliativen Versorgung,

die Eltern von betroffenen Kindern nicht

selten frei miteinander kombinieren:

Todesursachen Anzahl

der Kinder

in %

1. Onkologische Erkrankungen 389 31,4

2. Neurologische/neuromuskuläre Erkrankungen 242 19,6

3. Fehlbildungen/Chromosomenanomalien (> 12 Monate) 199 16,1

4. Kardiologische Erkrankungen 145 11,7

5. Stoffwechselerkrankungen 109 8,8

6. Pulmonologische Erkrankungen 53 4,3

7. Gastrointestinale Erkrankungen 34 2,7

8. Hämatologische Erkrankungen 21 1,7

9. Immundefekte 18 1,5

10. Nephrologische Erkrankungen 17 1,4

11. Postpartale Störungen (> 12 Monate) 10 0,8

Summe 1.237 100

Tab. 2: Todesursachen aller Kinder (0-15 Jahre) in Deutschland mit lebenslimitierenden Erkrankungen

(aufbereitet nach Zahlen des statistischen Bundesamtes, 1999)

Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 4. Jg. (2005) Nr. 1 7


Originalien/Übersichten

Kinderhospiz

Weltweit wurde das erste Kinderhospiz

1982 im englischen Oxford gegründet,

und in den inzwischen 27 britischen Kinderhospizen

werden mehrheitlich Kinder

und Jugendliche mit neurodegenerativen

und neuromuskulären Erkrankungen betreut.

Kinderhospize sind keine „Kindersterbehäuser“.

Es sind freistehende, stationäre

Einrichtungen mit üblicherweise 6-12

Betten die überwiegend „Respite“ anbieten:

Diese Kurzaufenthalte über Tage bis

Wochen ermöglichen dem Kind einen Urlaub

und bieten den Eltern, die ja oft über

Jahre Tag und Nacht die Versorgung ihrer

Kinder sicherstellen, eine Erholungsmöglichkeit.

Im Unterschied zu den meisten Kurzpflegeeinrichtungen

bieten Kinderhospize

zusätzlich die Möglichkeit, dass Kinder

ihre Lebensendphase im Hospiz verbringen

und auch dort sterben können. Das dort

tätige Personal integriert üblicherweise

Spezialisten der Schmerz- und Symptomkontrolle

in die Versorgung während

der Lebensendphase, und die Familie kann

häufig eine medizinisch-pflegerische und

psychosoziale ganzheitliche Begleitung in

dieser schwierigen Zeit über den Tod des

Kindes hinaus erwarten. Die Kinderhospize

bieten eine offene, freundliche und

lebensbejahende Atmosphäre. Nur eine

Minderheit der von den Kinderhospizen

oft über Jahre in wiederholten Besuchen

mitbetreuten Patienten mit neuropädiatrischen

Erkrankungen sterben innerhalb

der Mauern des Hospizes. Die Mehrheit

der Kinder und Jugendlichen versterben

gegenwärtig zuhause oder in einer Kinderklinik.

Es gibt gegenwärtig in Australien 2,

Deutschland 6, Großbritannien 27, Kanada

1, Niederlande 1, Südafrika 1 und den USA

1 Kinderhospiz.

Häusliche Versorgung

Schwerst-mehrfachbehinderte Kinder

und Jugendliche sowie solche mit neurodegenerativen

und -muskulären Erkrankungen

werden häufig über viele Jahre

zuhause versorgt. In zahlreichen Regionen

werden die Eltern durch ambulante

Kinderkrankenschwestern unterstützt.

Eine Untersuchung unter 32 ambulanten

deutschen Kinderkrankenpflegediensten

mit über 4.200 Patienten, die über Erfahrungen

in der Versorgung von Kindern

und Jugendlichen in der Palliativsituation

verfügten, zeigte, dass mehr als ein Drittel

dieser zuhause versorgten Patienten unter

neuropädiatrischen Erkrankungen litten

(9).

In den letzten Lebenswochen bevorzugen

die Eltern der betroffenen Kinder

8 Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 4. Jg. (2005) Nr. 1

bei einem entsprechenden Angebot eine

häusliche Versorgung (2, 18). Hinterbliebene

Eltern und Geschwister litten

weniger häufig unter lang anhaltenden

Problemen, wenn sie in der häuslichen

Versorgung des sterbenden Kindes beteiligt

waren (14). Es zeigt sich eine positive

Korrelation zwischen dem Angebot einer

häuslichen palliativen Versorgung und der

Anzahl der Kinder, die in der Lebensendphase

zuhause versorgt werden (9, 15).

Eine vorausschauende, regelmäßige

häusliche Versorgung durch in der Symptomkontrolle

erfahrendes medizinischpflegerisches

Personal ermöglicht das

Management auch von sehr belastenden

Symptomen, wie Schmerzen, Atemnot,

Krampfanfällen und Angst, im häuslichen

Umfeld. Absolut unabdingbar ist jedoch

eine telefonische Erreichbarkeit des medizinischen

Personals Tag und Nacht:

Existiert eine solche 24-Stunden-Bereitschaft,

wird sie des Nachts nach unserer

Erfahrung nur sehr selten in Anspruch

genommen, stellt aber eine notwendige

Rückversicherung für die Eltern und das

Kind in dieser schwierigen Situation ihres

Lebens dar.

Eltern beschrieben die häusliche Versorgung

ihrer Kinder in der Lebensendphase

als überwiegend positiv (15, 18). Allerdings

ist diese für die Eltern kräftezehrend

und birgt zahlreiche Schwierigkeiten:

Die Eltern betroffener Kinder beschreiben

chronische Müdigkeit, finanzielle Schwierigkeiten

und Probleme in der Doppelrolle

als Eltern und „Pflegepersonal“ für ihr

Kind als Hindernisse in der häuslichen Versorgung

(3, 7).

Einige Eltern verspüren Angst beim

Auftritt von bedrohlich wirkenden Symptomen

oder möglichen Ereignissen, die mit

Tod und Sterben zusammenhängen können

und bevorzugen die Sicherheit einer

Kinderklinik oder eines Kinderhospizes in

der Terminalphase. Dies darf nicht als ein

Versagen der häuslichen Versorgung angesehen

werden und die Familien bedürfen

der Unterstützung des medizinisch-pflegerischen

und psychosozialen Personals,

welche Entscheidung sie für die letzten

Lebenstage ihres Kindes auch treffen. Es

gibt noch keine veröffentlichten Daten,

aber es ist zu vermuten, dass im deutschsprachigen

Raum viele Eltern einen stationären

Aufenthalt in der Terminalphase

ihres Kindes wählen, weil sie keinen Zugriff

auf ein in der Symptomkontrolle und

Palliativmedizin erfahrenes häusliches

Team, medizinisch-pflegerisches und psychosoziales

Team – auch nachts und am

Wochenende - haben.

Ambulante Kinderpalliativdienste (in

Osteuropa ebenfalls als „Kinderhospiz“ bezeichnet)

wurden zum Teil flächendeckend

zwischen 1980 und 1990 in Costa Rica,

Großbritannien, Polen, Rumänien, Ukraine,

USA und anderen Ländern eingeführt

und bieten eine ausschließlich häusliche

palliative Versorgung an.

Weitere Versorgungsstrukturen für

Kinder in der Palliativsituation

In Deutschland gibt es über 40 Kurzpflegeeinrichtungen

insbesondere für

schwerst-mehrfachbehinderte Kinder und

Jugendliche, die nicht selten den „Respite“-Aspekt

von Kinderhospizen abdecken.

Wichtige Aspekte der Versorgung von Kindern

in der Palliativsituation erfüllen in

Deutschland, und der Autor hegt hier keinesfalls

den Anspruch auf Vollständigkeit,

Sozialpädiatrische Zentren (SPZ), ambulante

Kinderkrankenpflegedienste, niedergelassene

Kinderärzte, Frühförderstellen,

Wohneinrichtungen für langzeitbeatmete

Kinder, Selbsthilfegruppen von trauernden

Eltern und darüber hinaus noch viele

weitere Einrichtungen.

Es ist wenig darüber bekannt, welche

Möglichkeiten der Palliativversorgung

deutsche Kinderkliniken anbieten. Wenn

die Anzahl der Kinder, die zuhause versterben,

als Gradmesser einer außerklinischen

palliativen Versorgung angesehen werden

kann, muss Deutschland im Bereich der

Kinderonkologie (nur darüber liegen Daten

vor) z. B. im Vergleich zu Großbritannien

noch aufholen: So versterben weniger

als 40 Prozent der deutschen Kinder

mit Krebs zuhause – in England ist es mehr

als die Hälfte, im Großraum London sogar

über 75 Prozent (10).

Auf zahlreiche Komponenten einer

umfassenden Palliativversorgung können

Kinder mit neuropädiatrischen lebenslimitierenden

Erkrankungen gegenwärtig in

der Mehrheit noch nicht zurückgreifen:

Häusliche Versorgung mit 24-Stunden-

Rufdienst für ärztliches und pflegerisches

Personal

Integration von Spezialisten der Kinderschmerz-

und Palliativmedizin zur

Symptomkontrolle

Trauerbegleitung der Eltern und Geschwister

von der Diagnose bis über

den Tod des Kindes hinaus

Jenseits von Modellprojekten hängt im

Bereich der Kinderpalliativmedizin in

Deutschland noch viel von der Initiative

Einzelner ab. Politiker und Krankenkassen

stellen sich regelhaft gegenüber den Bedürfnissen

sterbender Kinder taub. Stationäre

Schmerz- und Symptomkontrolle

wird über DRG’s nur ungenügend abgedeckt

und die Kosten für eine umfassende

medizinisch-pflegerische und psychosoziale

häusliche Versorgung werden nur in

Ausnahmefällen von den Krankenkassen

übernommen.


Das „Pain & Palliative Care

Team“ in Sydney/Australien

In Sydney kommt erfolgreich ein integratives

Modell zum Tragen. Am Children’s

Hospital at Westmead, mit 380 Betten die

größte Kinderklinik Sydneys und ein Krankenhaus

der Maximalversorgung, besteht

das „Pain and Palliative Care Team“ (Leitung:

Dr. med. John J. Collins, PhD) unter

anderem aus Pädiatern, Anästhesisten,

Kinderkrankenschwestern, Sozialarbeitern,

Spielpädagogen, Psychologen und

Krankengymnasten. Das Team versorgt

alle Kinder mit akuten und chronischen

Schmerzen auf den peripheren und Intensivstationen.

Darüber hinaus wird ein

Service für schmerzhafte Eingriffe (z. B.

Verbandswechsel bei Verbrennungen,

Lumbalpunktionen, Knochenmarksaspirationen)

angeboten, bei dem häufig Lachgas

eingesetzt wird. Außerdem gibt es

eine multidisziplinäre ambulante Klinik für

Kinder und Jugendliche mit chronischen

Schmerzen. Im Rahmen des Schmerzservices

kommen wir schon häufig erstmals

mit Kindern in Kontakt, die entweder unter

einer lebenslimitierenden Erkrankung leiden

(z. B. Muskeldystrophien), oder im Verlauf

ihrer Therapie einen Rückfall erleiden

(z. B. Hirntumoren) und bei denen dann der

kurative Ansatz verlassen werden muss.

Für die Kinder mit Schmerzen und ihre

Eltern ist das Schmerzteam ein täglicher

Begleiter, und die Familie erlebt das Team

in der Interaktion mit den primär versorgenden

Ärzten (z. B. in der Onkologie oder

Neuropädiatrie). Ein Übergang zur palliativen

Verorgung kann so bei den Kindern

mit den entsprechenden Krankheitsbildern

ganz allmählich erfolgen. Für Patienten

ohne Schmerzen in ihrer Vorgeschichte

erfolgt die Integration des Palliativteams

durch das primär verantwortliche ärztliche

Team.

Das „Pain and Palliative Care Team“

versorgt je nach Wunsch der Familie betroffene

Kinder in der Palliativsituation

sowohl zuhause als auch in der Kinderklinik,

als auch im stationären Kinderhospiz

„Bear Cottage“ (letzteres, obwohl 35 km

entfernt an einem Strandvorort gelegen,

ist Teil der Kinderklinik). Für Kinder mit

neurodegenerativen, -metabolischen oder

-muskulären Erkrankungen bleibt der behandelnde

Neuropädiater (oder niedergelassene

Kinderarzt/Allgemeinmediziner)

während des gesamten Krankheitsverlaufs

bis zum Lebensende der primäre

Arzt und Ansprechpartner und arbeitet

eng mit dem Palliativteam zusammen,

dessen Expertise unter anderem in der

Schmerz- und Symptomkontrolle, in der

Geschwisterbetreuung, in der Koordination

der Rund-um-die-Uhr-Versorgung, in

der Trauerbegleitung und in der Integration

von spirituellen Elementen besteht.

Patienten werden also keinesfalls an ein

Palliativteam „abgegeben“, sondern von

Beginn an interdisziplinär betreut – sowohl

zuhause, als auch während stationärer

Aufenthalte in der Kinderklinik und im

Kinderhospiz.

Unterstützung der Familie

Ein integraler Anteil der Palliativmedizin

muss die Betreuung der Familienmitglieder

sein. Es ist nicht überraschend, dass

der Tod eines Kindes eine tiefe und lang

anhaltende Trauer bei beiden Elternteilen

auslöst (20). Bei behinderten Kindern beginnt

die Trauerreaktion häufig schon Jahre

vorher als „vorweggenommene Trauer“.

Während die deutsche Kinderonkologie

für die meisten Eltern (aber nur für die

Hälfte der Geschwister) formale Angebote

der Trauerarbeit vorhält, scheinen nur die

wenigsten neuropädiatrischen Abteilungen

ein solches Angebot anzubieten. Eine

Trauerarbeit muss vor dem Tod beginnen

und weit über den Zeitpunkt des Todes

des Kindes hinausgehen. Nicht selten fühlen

sich Eltern nach dem Tod ihres Kindes

alleine gelassen, da der Kontakt mit dem

medizinischen Personal oft völlig abbricht

und Freunde und Familie sich entweder

abwenden oder nicht über das verstorbene

Kind sprechen wollen, in der oft fälschlichen

Annahme, dass damit Trauerprozesse

aufgebrochen werden. Nach unserer

Erfahrung mit Selbsthilfegruppen von

trauernden Eltern haben viele ein großes

Bedürfnis, über ihr verstorbenes Kind zu

sprechen und wünschen einen anhaltenden

Kontakt mit dem medizinisch-pflegerischen

und psychosozialen Personal, welches

ihr Kind in den letzten Lebensjahren

begleitet hatte.

Gesunde Geschwister von Kindern mit

lebenslimitierenden Erkrankungen fühlen

sich nicht selten vernachlässigt, wütend

und neiden die Aufmerksamkeit, die ihre

kranken Geschwister erhalten – gleichzeitig

fühlen sie sich aber wegen dieser

Gedanken schuldig (1). Die Geschwister

malen sich in ihrer Phantasie eventuell

aus, für die Krankheit ursächlich verantwortlich

zu sein oder ebenfalls erkranken

und sterben zu müssen. Wir bieten

in unserer Abteilung Geschwistertage für

verschiedene Altersgruppen und getrennt

für Kinder und Jugendliche an, deren Geschwister

entweder noch leben oder schon

verstorben sind. Hier können Trauer und

andere Emotionen im Kreise Gleichaltriger

aufgearbeitet werden, die vergleichbare

Erfahrungen gemacht haben.

Ein wichtiger Anteil in einer umfassenden

palliativen Versorgung ist die frühzei-

Habilitation

tige Integration der spirituellen Komponente.

Nicht selten wünschen sich Eltern

eine seelsorgerische Versorgung oder diese

existiert schon und sollte dann als integrativer

Anteil des individuellen Versorgungsteam

angesehen werden. Gerade bei

Familien aus anderen Kulturkreisen baut

die frühzeitige Integration von religiösen

Seelsorgern oder spirituellen Führern Vorbehalte

gegen westliche Medizin ab und

erleichtert nach unserer Erfahrung die

Sterbebegleitung erheblich.

Noch ausgeprägter als im Ruhrgebiet

und deutschsprachigen Großstädten mit

ihrem erheblichen Ausländeranteil gestaltet

sich in klassischen Einwanderungsländern

der Mix der Kulturen. In Sydney leben

Einwanderer aus buchstäblich jedem Teil

der Welt zusammen. Während des Erstkontaktes

bemüht sich das Palliativteam da-

rum, den spirituellen Hintergrund der Familie

zu erfragen, Vorstellungen und Rituale

über Sterben und Tod zu beleuchten und

mehr aus dem entsprechenden Kulturkreis

zu erfahren. In dem täglichen Lernprozess

erfahren wir so viele kleine, aber wichtige

Details: Hunde sind beispielsweise unreine

Tiere für viele Muslime (und damit machte

der im Kinderhospiz lebende Labrador für

eine schiitische Familie einen Aufenthalt

dort kürzlich unmöglich). Einige asiatische

Kulturen können nicht weiter in einer

Wohnung leben, in dem ein Mensch verstarb

(und damit wird das Angebot einer

häuslichen Versorgung in der Lebensendphase

eher skeptisch betrachtet). Und es

verletzt beispielsweise die Ehre von vielen

verstorbenen australischen Ureinwohnern,

wenn – je nach Stamm – einige Monate

bis Jahre nach dem Tod der Name des toten

Kindes ausgesprochen wird.

Wir bemühen uns, durch frühzeitige

Integration von spirituellen Elementen

den Trauerprozess der betroffenen Familien

im Kontext der entsprechenden Kultur

zu erleichtern.

Fazit

Durch die Etablierung von Kinderhospizen,

freiwilligen und professionellen

ambulanten Kinderpalliativdiensten sowie

professionellen Fortbildungsangeboten

über eine professionelle pädiatrische Palliativversorgung

(z. B. Institut für Kinderschmerztherapie

und Pädiatrische Palliativmedizin,

Datteln, http://www.eigenesleben-ev.de)

scheint sich die Kinderpalliativmedizin

als integraler Bestandteil der

Kinderheilkunde in Deutschland allmählich

aus seinem Schattendasein herauszulösen.

Insellösungen können nur ungenügend

sein – wichtig ist die Zusammenarbeit

von medizinisch-pflegerischen und

psychosozialen pädiatrischen Fachkräften

Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 4. Jg. (2005) Nr. 1 9


Originalien/Übersichten

in der Versorgung von Kindern in der Palliativsituation.

Der Neuropädiater und der

niedergelassene Kinderarzt ist vom ersten

bis zum letzten Tag eine tragende Säule

in der Versorgung von Kindern mit neurologischen

Erkrankungen – eine Kinderpalliativeinrichtung

oder der Kinderpalliativmediziner

hat unterstützende und unter

Umständen koordinierende Funktion

und zielt keinesfalls darauf ab, Patienten

„komplett zu übernehmen“.

Die Kinderpalliativmedizin muss sich

noch vieler Mythen erwehren: Es ist nicht

das Team, welches erst wenige Tage vor

dem Tod eines Kindes eingeschaltet wird,

sondern begleitet im Idealfall zusammen

mit dem niedergelassenen Kinderarzt,

pädiatrischen Spezialisten aus der Kinderklinik

und weiterem medizinisch-pflegerischen

und psychosozialen Personal

die ganze Familie von der Diagnose der

unheilbaren Erkrankung bis zum Tod (und

darüber hinaus), über einen Zeitraum, der

unter Umständen viele Jahre umfassen

kann. Der Schwerpunkt liegt auf einer

Verbesserung der Lebensqualität und einer

optimalen Symptomkontrolle. Die Gabe

von Opioiden zur Therapie von Schmerzen

und Atemnot in der Lebensendphase hat

nichts mit Euthanasie zu tun – tatsächlich

verlängert sich die Lebensspanne von

Kindern üblicherweise, wenn belastende

Symptome am Lebensende professionell

therapiert werden. Im deutschsprachigen

Raum herrscht noch ein großer Mangel an

multidisziplinären Kinderpalliativteams,

die Familien und Kinderärzte in der Begleitung

von sterbenden Kindern beraten

und Experten auf dem Gebiet der medikamentösen

und nicht-medikamentösen

Symptomkontrolle sind. Wir sind es den

über 20.000 Kinder und Jugendlichen,

die gegenwärtig mit einer lebenslimitierenden

oder terminalen Erkrankung in

Deutschland, Österreich und der Schweiz

leben, schuldig, sie menschlich, schmerzfrei

und mit optimaler Symptomkontrolle

in den Tod zu begleiten. Noch scheinen

die Stimmen sterbender Kinder zu leise,

10 Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 4. Jg. (2005) Nr. 1

um Entscheidungsträger in der Politik,

Krankenkassen und Ärzteschaft zu einem

Umdenken bewegen zu können, um endlich

entsprechende Rahmenbedingungen

für eine umfassende Kinderpalliativversorgung

zu schaffen.

Danksagung:

Der Autor dankt Priv.-Doz. Dr. med. Boris

Zernikow, Datteln, herzlich für die kritische

Durchsicht dieses Artikels.

Literatur

1. Chaffee S (2001) Pediatric Palliative Care. Pall

Care; 28: 365-90

2. Chambers EJ, Oakhill A (1995) Models of care for

children dying of malignant disease. Palliative

Medicine; 9: 181-185

3. Collins JJ, Stevens MM, Cousens P (1998) Home

care for the dying child. Australian Family Physician;

27: 610-614

4. Council on Scientific Affairs, American Medical

Association (1996) Good care of the dying patient.

JAMA; 275: 474-8

5. Dangel T (2001) Domowa opieka paliatywna nad

dziecmi w Polsce. Department of Palliative Care

– Institute for Mother and Child, Warsaw (PL)

6. Drake R, Frost J, Collins JJ (2003) The symptoms

of dying children. J Pain Symptom Manage; 26

(1): 594-603

7. Darbyshire P, Haller A, Fleming S (1997) The

interstellar cold: parent’s experiences of their

child’s palliative care. A report prepared for the

South Australian Health Commission.

8. Hutchinson F, King N, Hain RDW (2003) Terminal

care in paediatrics: where we are now. Postgrad

Med J; 79: 566-568

9. Friedrichsdorf S, Brun S, Menke A, Wamsler C,

Zernikow B (2004) Paediatric Palliative Care Provided

by Nurse-led Home Care Services in Germany.

Europ J Pall Care (im Druck)

10. Friedrichsdorf S, Brun S, Menke A, Wamsler C,

Zernikow B (2004) Status Quo of Palliative Care

in Pediatric Oncology – A Nationwide Survey in

Germany. J Pain Sympt Managen (im Druck)

11. Friedrichsdorf S, Zernikow B (2003) Die Versorgung

sterbender Kinder in Deutschland – Status

Quo der pädiatrischen Palliativmedizin. Praktische

Pädiatrie; 10: 68-72

12. Higginson IJ, Thompson M (2003) Children and

young who die from cancer: epidemiology and

place of death in England. BMJ; 327: 478-9

13. Klaschik E (2003) Palliativmedizin. In: Husebø

S, Klaschik E: Palliativmedizin, 3rd, Ed. Springer,

Berlin, Heidelberg, New York, 1-35

14. Lauer ME, Mulhern RK, Schell MJ, Camitta BM

(1989) Long-term follow-up of parental adjustment

following a child’s death at home or at hospital.

Cancer; 63: 988-94

15. Sirkiä K, Saarinen UM, Ahlgren B, Hovi L (1997)

Terminal care of the child with cancer at home.

Acta Paediatr 86: 1125-1130

16. Statistisches Bundesamt (1999) (http://www.statistik-bund.de).

Persönliche Kommunikation

17. The Association for Children with Life-threatening

or Terminal Conditions and their Families

and The Royal College of Paediatrics and Child

Health (2003) A Guide to the Development of

Children’s Palliative Care Services. 2 nd Ed., ACT,

Bristol (UK)

18. Vickers JL, Carlise C (2000) Choices and control:

parental experiences in pediatric terminal home

care. J Pediatr Oncol Nurs; 17 (1): 12-21

19. Wolfe J, Grier HE, Klar N et al. (2000) Symptoms

and suffering at the end of life in children with

cancer. N Engl J Med; 342: 326-333

20. Worden JW, Monahan JR. Caring for Bereaved

Parents (2001) In: Armstrong-Daily A, Zarbock S

(eds): Hospice Care for Children, 2nd Ed., Oxford

University Press; 137-56

Zitierweise dieses Beitrages:

Neuropaediatrie 4: 6-10 (2005)

Dr. med. Stefan Friedrichsdorf

Paediatric Pain & Palliative Care

Department

The Children’s Hospital at Westmead

Locked Bag 4001

Westmead NSW 2145

Sydney/Australia

stefan.friedrichsdorf@web.de

Wenn Sie an einem regelmäßigen Bezug der Zeitschrift Neuropädiatrie in Klinik und Praxis

interessiert sind, dann bedienen Sie sich der diesem Heft beiliegenden Bestellkarte

oder rufen uns einfach an.

Abo-Service: Telefon 04 51/70 31-2 67, Fax 04 51/70 31-2 81


Timox ® 60 mg/ml Suspension, -150 mg, -300 mg, -600 mg Wirkstoff: Oxcarbazepin. Verschreibungspflichtig. Zusammensetzung: Arzneilich wirksamer Bestandteil: 1ml Timox ® 60 mg/ml Suspension enthält 60 mg Oxcarbazepin. 1 Filmtablette Timox ® 150 mg / 300 mg / 600 mg enthält 150 mg / 300 mg / 600 mg

Oxcarbazepin. Sonstige Bestandteile: Timox ® 60 mg/ml Suspension: Propyl(4-hydroxybenzoat) (E216), Saccharin-Natrium, Sorbinsäure (E200), Macrogolstearat 400, Methyl(4-hydroxybenzoat) (E218), Mirabellen-Zitronen-Aroma, Ascorbinsäure (E300), mikrokristalline Cellulose, Carmellose-Natrium, Propylenglykol, Sorbitol 70%

nichtkristallisierend, gereinigtes Wasser. Ein Bestandteil des Aromas ist Ethanol. Timox ® 150 mg / 300 mg / 600 mg Filmtabletten: hochdisperses Siliziumdioxid, mikrokristalline Cellulose, Hypromellose, Crospovidon, Magnesium(sterat, palmitat, oleat), Macrogol 6000, Eisenoxidhydrat (E172), Talkum, Titandioxid (E171).

Anwendungsgebiete: Timox ® wird zur Behandlung von fokalen Anfällen mit oder ohne sekundär generalisierten tonisch-klonischen Anfällen angewendet. Timox ® wird als Monotherapie oder Kombinationstherapie bei Erwachsenen und bei Kindern im Alter von 6 Jahren oder älter eingesetzt. Gegenanzeigen: Überempfindlichkeit

gegen Oxcarbazepin oder einen der anderen Inhaltsstoffe. Hinweise: Patienten mit oder ohne Überempfindlichkeitsreaktionen auf Carbamazepin sollten darüber informiert werden, dass bei Behandlung mit Timox ® Überempfindlichkeitsreaktionen auftreten können. Grundsätzlich sollte Timox ® bei Anzeichen einer Überempfindlichkeitsreaktion

abgesetzt werden. Serumnatriumspiegel unter 125 mmol / l wurden beobachtet, sie sind gewöhnlich asymptomatisch und machen keine Anpassung der Therapie erforderlich. Bei Patienten mit vorbestehenden Nierenerkrankungen oder gleichzeitiger Behandlung mit den Natriumspiegel-senkenden Arzneimitteln

oder nichtsteroidalen Antirheumatika sowie im Falle einer Flüssigkeitsretention sollten die Serumnatriumspiegel vor der Behandlung bestimmt werden. Grundsätzlich sollte eine Serumnatriumspiegelbestimmung in Betracht gezogen werden, wenn während der Behandlung mit Timox ® klinische Zeichen einer Hyponatriämie

auftreten. Bei Patienten mit Herzinsuffizienz sollte eine regelmäßige Gewichtskontrolle durchgeführt werden. Patienten mit Beeinträchtigung der Reizleitung am Herzen sollten sorgfältig überwacht werden. Einzelfälle von Hepatitis wurden berichtet. Bei Verdacht auf Leberschädigung

sollte das Absetzen von Timox ® in Betracht gezogen werden. Bei Behandlung mit Timox ® werden zusätzliche, nicht-hormonale Verhütungsmethoden empfohlen. Die sedativen Wirkungen von Timox ® und Alkohol bei gleichzeitiger Einnahme können sich addieren. Wenige Hinweise,

dass Oxcarbazepin-Gabe während der Schwangerschaft zu Fehlbildungen (z.B. Lippen-Kiefer-Gaumenspalte) führen kann. Notwendigkeit einer Behandlung mit Timox ® während der Schwangerschaft muß sorgfältig gegen das mögliche Risiko fötaler Missbildungen abgewogen

werden, besonders in den ersten drei Monaten der Schwangerschaft. Hier sollte die niedrigste anfallskontrollierende Dosis verwendet werden. Monotherapie anstreben. Die ergänzende Gabe von Folsäure vor und während der Schwangerschaft wird empfohlen. In den letzten Wochen

der Schwangerschaft und beim Neugeborenen sollte Vitamin K1 gegeben werden. Während der Behandlung mit Timox ® darf nicht gestillt werden. Die körperlichen und/oder geistigen Fähigkeiten zum Autofahren oder Bedienen von Maschinen können unter Timox ® beeinträchtigt sein.

Nebenwirkungen: Sehr häufig: Doppeltsehen, Müdigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Schwindel, Kopfschmerz, Schläfrigkeit. Häufig: Sehstörungen, Akne, Alopezie, Exanthem, Hyponatriämie, Verstopfung, Diarrhoe, Bauchschmerz, Schwächegefühl, Unruhe, Gedächtnisstörungen, Apathie, Ataxie,

Konzentrationsschwäche, Verwirrtheit, depressive Verstimmungen, gefühlsmäßige Labilität, Nystagmus, Tremor. Gelegentlich: Urtikaria, Leukopenie, Anstieg der Transaminasen und/oder der alkalischen Phosphatase. In Einzelfällen: Stevens-Johnson-Syndrom, Lupus erythematodes,

Verwirrtheit, Bewusstseinstrübung, Enzephalopathie, Hepatitis, Thrombozytopenie, Angioödem, Fieber, Lymphknotenschwellung, Leberfunktionswerte außerhalb der Norm, Eosinophilie, Gelenkschmerzen, Arrhythmien. Dosierung: Erwachsene: Nach individuellem Dosisaufbau

(Dosissteigerung max. 600 mg/Woche) Erhaltungsdosis 600 mg - 2400 mg / Tag; Kinder: Anfangsdosis 8 - 10 mg / kg / Tag, (Dosissteigerung max. 10 mg / kg / Tag / Woche) Erhaltungsdosis ca. 30 - 46 mg / kg / Tag. Tagesdosen auf zwei Einzelgaben verteilen. Weitere Hinweise

siehe Fachinformation. Darreichungsformen und Packungsgrößen: Timox ® 150 mg / 300 mg / 600 mg Filmtabletten: Originalpackungen mit 50 (N1), 100 (N2) und 200 (N3) Filmtabletten. Kl

Bei fokalen Epilepsien mit /ohne

sekundärer Generalisierung.

• Starke Wirksamkeit

• Schnelle Wirksamkeit

Ein starkes Timox ® –

für ein starkes Leben!


Originalien/Übersichten

Symptomkontrolle in der Lebensendphase

von Kindern mit neurologischen

Erkrankungen

S. FRIEDRICHSDORF, J. J. COLLINS

The Children’s Hospital at Westmead, Pain & Palliative Care Department, Sydney,

Australien

Zusammenfassung

Die meisten Kinder und Jugendlichen

mit unheilbaren Tumoren des zentralen

Nervensystems, neurodegenerativen oder

neuromuskulären Erkrankungen leiden

während ihrer letzten Lebenswochen

unter belastenden Symptomen. Neben

Zahlen über die Häufigkeit des Auftritts

von verschiedenen Symptomen in der

Terminalphase von Kindern beschreibt

dieser Artikel medikamentöse und nichtmedikamentöse

Therapien der Dyspnoe,

Todesrasseln, Übelkeit und Erbrechen,

Appetitlosigkeit, akuten Krampfanfällen,

Muskelspasmen und Schmerzen. Eine umfassende,

multidisziplinäre Symptomkontrolle

ist eminent wichtig, da betroffene

Kinder und ihre Eltern sich nicht auf die

psychologische und spirituelle Komponente

des Sterbeprozesses einlassen können,

wenn belastende körperliche Symptome

nicht zuvor therapiert wurden. Ein

sterbendes Kind leidet nicht selten unter

verschiedenen belastenden Symptomen

und die pharmakologische und supportive

Therapie ist einer der Schwerpunkte der

Kinderpalliativmedizin.

Schlüsselwörter

Palliative Versorgung, Symptomkontrolle,

Neuropädiatrie, Kind

Management of distressing

symptoms during the end-oflife

period of children with

neurological disorders

Abstract

Most children and teens with CNStumours,

neurodegenerative, or neuromuscular

conditions suffer from distressing

symptoms during their last weeks of

life. This article analyses data about the

incidence of those symptoms during the

terminal phase and reviews the current

12 Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 4. Jg. (2005) Nr. 1

management strategies of supportive and

pharmacological therapies on dyspnoea,

death rattle, nausea and vomiting,

anorexia, acute seizure control, muscle

spasm, and pain. A holistic, multidisciplinary

symptom management is of utmost

importance, as the sick children and their

parents and siblings will not be able to

negotiate the domains of psychological

and spiritual care if physical symptoms

have not been adequately treated. A

dying child is often highly symptomatic,

and providing professional supportive and

pharmacological symptom relief is one of

the many domains of paediatric palliative

care.

Key words

Palliative care, symptom management,

child neurology, child, terminal care

Einführung

Die Therapie von Schmerzen und anderen

belastenden Symptomen während

der Lebensendphase ist ein wichtiger

Schwerpunkt der Kinderpalliativmedizin.

Das sterbende Kind und seine Familie

können sich nach unserer Erfahrung auf

die psychologische und spirituelle Komponente

des Sterbeprozesses nur dann wirklich

einlassen, wenn belastende physische

Symptome angemessen therapiert wurden.

Dies ist nicht nur aus menschlicher

Sicht unerlässlich, sondern es zeigte sich,

dass die Erinnerung an nicht therapierte

Symptome in der Sterbephase die Eltern

und Geschwister noch viele Jahre nach

dem Tod des Kindes belasten.

Zu den belastenden Symptomen in den

letzten Lebenswochen von 473 Kindern

und Jugendlichen mit lebenslimitierenden

Erkrankungen (vornehmlich ZNS-Tumore

und andere Malignome, aber auch neurodegenerative

und muskuläre Erkrankungen)

(12, 14,19, 23, 43) gehören Schmerzen,

Appetitlosigkeit, Müdigkeit/Fatigue,

Erbrechen, Dyspnoe und Obstipation (Tab.

1). Nach veröffentlichten Fallberichten

und unseren eigenen Erfahrungen leiden

Kinder mit neuropädiatrischen Erkrankungen

in der Terminalphase zusätzlich

unter anderem unter Speicheln, Schluckbeschwerden,

Aspiration von Sekret oder

Nahrung, Todesrasseln, Krampfanfällen,

Angst, Ruhelosigkeit und Muskelspasmen.

Respiratorische Symptome

Dyspnoe

Dyspnoe beschreibt das subjektive Gefühl

einer erschwerten Atmung, und nicht

die objektive Beobachtung einer Tachypnoe,

des Gebrauchs der Atemhilfsmuskulatur

oder eines Sättigungsabfalls. Die

Behandlung einer Dyspnoe ist nicht selten

eine Herausforderung, da die zugrunde

liegenden pathophysiologischen Veränderungen

in der überwiegenden Zahl der

Fälle unklar bleiben und keine primäre Ursache

(wie z. B. respiratorische Muskeldysfunktion

bei Kindern mit Muskeldystrophie

oder Pneumonie) eruiert werden kann. Die

Dyspnoe ist ein multidimensionales Symptom,

welches von verschiedenen Seiten

angegangen werden muss.

Zu den potentiell behandelbaren Ursachen

– je nach klinischem Zustand und

Progression der Grunderkrankung – einer

Dyspnoe zählen Anämie, Angst, Azidose,

Bronchitis, erhöhter intrakranieller Druck,

Flüssigkeitsüberladung, Infektion, Kardiomyopathie,

Lungenembolie, Lungenmetastasen,

Pleuraerguss und Schmerzen. In der

Neuropädiatrie kann darüber hinaus eine

Skoliose oder Spastik zu einer restriktiven

Atemstörung führen. Ob eine nicht-invasive

Beatmung nachts oder auch tagsüber

Vorteile für Kinder und Jugendliche mit

Muskeldystrophien bringt, muss mit dem

entsprechenden Patienten und seiner Familie

genau abgewogen werden.

Supportivmaßnahmen sind hilfreich in

der Linderung der Atemnot. Dazu zählen

das Auffinden der bequemsten Position in

Bett oder Sessel, Verbesserung der Luftzirkulation

(viele Patienten profitieren von


Dangel

(Polen)

n = 160

Drake

(Australien)

n = 30

einem Ventilator, der in ihr Gesicht bläst,

oder auch dem Öffnen des Fensters) und

der Minderung der Zimmertemperatur.

Vorteilhaft ist ein ruhiger unaufgeregter

Umgang mit dem betroffenen Kind, da der

Teufelskreis „Atemnot macht Angst, Angst

macht Atemnot“ die Dyspnoe verschlimmert.

Atem- und Entspannungsübungen,

Traumreisen, Geschichtenerzählen, Massage,

Streicheln und Hypnose sind – abhängig

vom Alter und kognitiver Leistung

– starke Hilfsmittel in der Angstbewältigung

von Kindern.

Es existieren gegenwärtig keine randomisierten

kontrollierten Studien über

die Therapie der Dyspnoe im Kindesalter.

Die Verabreichung von Morphin (oder eines

anderen Opioids) ist gegenwärtig der

Goldstandard in der Therapie der terminalen

Dyspnoe. Die Wirkung beruht auf

Goldman

(UK)

n = 152

Hongo

(Japan)

n = 28

* Dieses Symptom bei Dangel nicht erfasst (n. e.); Prävalenz bezogen auf Drake, Goldman, Hongo und Wolfe

Tab. 1: Häufige Symptome von Kindern und Jugendlichen in der Palliativsituation während ihrer letzten Lebenswoche

mehreren Mechanismen: Morphin vermindert

die Perzeption der Atemlosigkeit,

vermindert den Atemantrieb durch Herabsetzung

der Reaktion auf Hyperkapnie

und Hypoxie und vermindert den Sauerstoffverbrauch

(40). Morphin zeigt zusätzlich

eine vasodilatatorische Wirkung,

von der Kinder mit Herzversagen oder pulmonalen

Hypertension profitieren können.

Opioidnaive Kinder erhalten üblicherweise

die halbe analgetische Startdosis und die

Dosis wird dann nach Wirkung titrierten

(Tab. 2). Wir verwenden in der Regel eine

kontinuierliche Opioidinfusion intravenös

(i.v.) oder subkutan (s.c.) (Morphin – bei

dosislimitierenden Nebenwirkungen auch

Fentanyl, Hydromorphon oder Methadon)

mit zusätzlicher Bolusgabe. Die orale Applikation,

wenn aufgrund des klinischen

Zustandes des Kindes noch möglich, und in

Wolfe

(USA)

n = 103

Originalien/Übersichten

Total

n = 473

Prävalenz

Schmerzen 134 16 140 21 84 395 84

Appetit-

mangel

Müdigkeit/

Fatigue

n. e. 10 106 28 84 228 73*

86 21 79 20 100 297 63

Erbrechen 101 12 87 16 58 274 58

Dyspnoe 80 12 62 23 84 261 55

Obstipation 94 8 58 13 51 224 47

in %

Ausnahmefällen auch transdermale Gabe,

zeigte sich als ebenso effektiv. Inhalative

Opioide wurden erfolgreich in der Dyspnoetherapie

von Erwachsenen eingesetzt

(11, 17), aber erste Fallberichte zeigten

enttäuschende Ergebnisse bei Kindern (7).

Da vernebeltes Morphin Bronchospasmen

auslösen kann, sollte es nur mit Vorsicht

eingesetzt werden.

Benzodiazepine sind effektive Anxiolytika

und werden oft zur Therapie der

terminalen Dyspnoe bei Kindern in Kombination

mit Opioiden eingesetzt. Der

Wirkungsmechanismus ist nicht vollständig

aufgeklärt, beruht aber mutmaßlich

auf der Dämpfung von physiologischen

Reaktionen auf Hypoxie und Hyperkapnie

sowie der Modifizierung von emotionalen

Reaktionen auf die Atemnot (4). Lorazepam,

Diazepam und Midazolam sind die

Indikation Medikament Startdosis Applikation Nebenwirkungen,

Bemerkungen

Dyspnoe

Übermäßiges Sekret,

lautes Atmen/Todesrasseln

Morphin 10 µg/kgKG/h plus 10

µg/kgKG Bolus alle 5-10

min

Morphin 0,2 mg/kg 4-stdl. plus

0,1-0,2 mg/kg 1-stdl.

bei Bedarf

Midazolam 0,1-0,3 mg/kgKG 2- bis

4-stdl. bei Bedarf

Midazolam 60 µg/kgKG/h plus 60

µg/kg Bolus alle 15

Minuten

Glycopyrronium 5-10 µg/kgKG 3x tgl. IV/SC

Glycopyrronium 20-40 µg/kgKG 3x tgl. PO

IV/SC nach Effekt titrieren,

übliche Opioidnebenwirkungen

PO nach Effekt titrieren,

übliche Opioidnebenwirkungen

Buccal kann nach 15 Minuten

wiederholt werden,

nach Effekt titrieren

IV/SC nach Effekt titrieren

Tab. 2: Dosisempfehlungen für respiratorische Symptome in der Lebensendphase von Kindern (kg = Kilogramm; KG = Körpergewicht; IV = intravenös;

SC = subkutan; PO = per os)

Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 4. Jg. (2005) Nr. 1 13


Originalien/Übersichten

für diese Indikation am häufigsten verwendeten

Benzodiazepine. Wir verwenden

buccal verabreichtes Midazolam oder

alternativ eine kontinuierliche i.v. oder

s.c. Midazolaminfusion mit Bolus, welche

nach Wirkung titriert wird. Ausgeprägte

Sekretbildung kann zu den dosisabhängigen

Nebenwirkungen aller Benzodiazepine

gehören.

Die Applikation von Sauerstoff bleibt

umstritten. Zahlreiche Kinder und Jugendliche

empfinden Sauerstoff als nicht

hilfreich und fühlen sich durch die Sauerstoffmaske

oder -brille gestört. Der als

angenehm empfundene Flow kann in vielen

Fällen durch einen Ventilator erreicht

werden. Das Ziel muss die Verbesserung

der subjektiven Atemnot bleiben und

nicht die Verbesserung von Messwerten

(z.B. Sauerstoffsättigung oder Blutgasen).

Aber eine Minderheit von Kindern mit lebenslimitierenden

neuropädiatrischen Erkrankungen

profitiert natürlich, abhängig

von der Grundkrankheit, von einer Sauerstoffapplikation.

Nicht zu unterschätzen

ist allerdings die Eltern-Kind-Interaktion:

Häufig ist es überaus wichtig für die Eltern,

„noch etwas zu tun“, auch wenn es

medizinisch wenig hilfreich sein mag – da

kann die Gabe von Sauerstoff durchaus

ihren Raum haben.

*1: Prokinetika nicht in Kombination mit Anticholinergika oder Amitryptilin

14 Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 4. Jg. (2005) Nr. 1

Zu den anderen Therapien, die seltener

in der Behandlung der Dyspnoe Anwendung

finden, gehören Kochsalzinhalation

zur Sekretlösung, Bronchodilatatoren bei

Obstruktion, Diuretika bei Flüssigkeitsüberladung

und Erythrozytenkonzentrat

bei Anämie.

„Todesrasseln“

Die meisten Kinder mit einer lebenslimitierenden

Erkrankung, darunter viele

mit neurodegenerativen und -muskulären

Erkrankungen oder einem ZNS-Tumor,

zeigen in ihrer terminalen Phase ein

auffälliges Atmungsmuster mit sehr lautem

Atmen, welches nicht selten als „Todesrasseln“

beschrieben wird. Dieses kann

für die Familie sehr belastend sein und

es ist hilfreich, wenn sie im Vorfeld über

dieses möglicherweise auftauchende auffällige

Symptom aufgeklärt wurden. Die

Pathophysiologie beruht in der Mehrzahl

der Fälle auf einem eingeschränkten oder

fehlendem Schluckreflex mit der nachfolgenden

Ansammlung von Speichel und

Sekret im Pharynx, und weniger auf einer

exzessiven Sekretbildung. Die betroffenen

Kinder sind in der Regel bewusstlos und

leiden nicht unter der lauten rasselnden

Atmung. Eine Indikation zur Therapie ergibt

sich also nur, wenn der Patient durch

dieses Symptom belastet wirkt oder die

Familie das laute Atmen nicht tolerieren

kann. Neben dem Absaugen kommen Anticholinergika

zum Einsatz, um die Sekretbildung

zu unterdrücken. Wir bevorzugen

hier Glycopyrronium (Robinul®), da es die

Blut-Hirnschranke nicht passiert und es

daher nur selten zu zentralnervösen Nebenwirkungen

kommt (Tab. 2). Das in der

Erwachsenenpalliativversorgung häufig

eingesetzte Scopolamin hat eine zentralnervöse

Wirkung und existiert auch als

Pflasterapplikation.

Gastrointestinale Probleme

Übelkeit und Erbrechen

Die Mehrheit aller Kinder mit unheilbaren

Krankheiten leidet während ihrer

Lebensendphase unter Übelkeit und Erbrechen

(Tab. 3). Übelkeit und Erbrechen

treten durch Stimulation des Brechzentrums

nahe der Area postrema oder durch

direkte Aktivierung der dopaminergen

Chemorezeptor-Triggerzone (Area postrema)

am Boden des vierten Ventrikels auf.

Zu den auslösenden Mechanismen zählen

unter anderem: emotionale Reaktionen,

die über den zerebralen Kortex verarbeitet

werden (z. B. Angst), Stimulation des

vestibulären Apparats oder N. vagus oder

Medikamentenklasse Medikament Dosis Verabreichung Nebenwirkungen,

Bemerkungen

5HT 3 -Antagonisten Ondansetron

(z. B. Zofran ®)

Dopamin (D 2 )-Antagonisten/Prokinetika

Dopamin (D 2 )-Antagonists/Prokinetika

/

Neuroleptika

Antihistaminika/Anticholinergika

Antiemetica/

Antivertiginosa

Metoclopramid

(z. B. Paspertin®)

Haloperidol

(z. B. Haldol)

Cyclizin

(z. B.Marzine®)

Dimenhydrinat

(z. B. Vomex®)

Anticholinergica Scopolamin

(z. B. Scopoderm TTS®)

5 mg/m 2 KOF 2x tgl.,

max. 8 mg/Gabe

0,15-0,3 mg/kgKG

4x tgl.

5-25 µg/kgKG

2- bis 3x tgl.

PO/IV Obstipation fördernd

PO/IV/SC/PR *1

PO/SC/IV Extrapyramidale Nebenwirkungen,

*1

1 mg/kgKG 3x tgl. PO/IV *1

1-2 mg/kgKG

3- bis 4x tgl.

6-10 µg/kgKG 4x tgl.

1,5 mg Pflaster >10

Jahre, Wechsel alle 72 h

Korticosteroide Dexamethason 0,1-1 mg/kgKG

3- bis 4x tgl.

Benzodiazepine Lorazepam

(z. B. Tavor®)

25-50 µg/kg

3- bis 4x tgl.

PO/IV/PR Max. Tagesdosis 75 mg

(2-6 Jahre), 150 mg (6-

12 Jahre)

PO/IV/SC transdermal *1

PO/IV/SC Cushingoide NW bei

Langzeitgabe, Irritationen

der Magenschleimhaut,Stimmungsschwankungen,Glukosetoleranzstörungen

PO/IV Schwindel, Sedierung

max. 1 mg/Gabe

Tab. 3: Antiemetische Therapie in der pädiatrischen Palliativversorgung(kg = Kilogramm; KG = Körpergewicht; IV = intravenös; SC = subkutan; PO

= per os; PR = per rectal; NW= Nebenwirkungen)


auch die direkte Aktivität von emetogenen

Stimuli. Möglicherweise behandelbare

Ursachen, wie Angst, gastrointestinale

Probleme (z. B. Ascitis, Ileus, Obstipation,

Reflux), Hirnmetastasen/erhöhter intrakranieller

Druck, Hypogeusia bzw. Dysgeusia

(verminderte bzw. veränderte Geschmacksempfindung),

Infektionen (z. B.

Gastroenteritis), Irritationen im Pharynx

(z. B. Candidainfektion, Schwierigkeiten

beim Abhusten), Medikamentennebenwirkungen

(z. B. Antibiotika, Anticholinergika,

Digoxin, Eisen, Kortikosteroide, nicht-steroidale

Antirheumatika, Opioide, palliative

Chemotherapie, tricyklische Antidepressiva),

Schmerzen und Stoffwechselentgleisungen

(z. B. Hypercalcämie, Nierenversagen),

sollten ausgeschlossen werden.

Zur Supportivtherapie von Übelkeit

und Erbrechen zählt in der Lebensendphase

von Kinder – je nach Grunderkrankung

und klinischem Zustand – das Angebot

von kleinen, appetitlichen Essensportionen;

Vermeidung von Gerichten,

die Übelkeit auslösen; wiederholte Darreichung

von Getränken, die das Kind mag;

Vermeidung von Gerüchen, die Übelkeit

auslösen; gute Mundpflege; Akupressur;

Akupunktur und eine Reduktion des

Angstniveaus (psychologische Betreuung,

Entspannungsübungen, Atemtechniken,

Hypnose, Beschäftigungs-, Musiktherapie)

(10, 24, 42, 44).

Randomisierte, kontrollierte Therapiestudien

über Nausea und Erbrechen existieren

ausschließlich für Kinder mit malignen

Erkrankungen und über postoperative

Übelkeit und Erbrechen. Die Ergebnisse

lassen sich nicht ohne weiteres auf Patienten

mit neurodegenerativen oder

-muskulären Erkrankungen übertragen.

Ein rationales Behandlungskonzept sollte

aufgrund der mutmaßlich zugrunde liegenden

Pathophysiologie initiiert werden.

Eine Kombination von Supportivmaßnahmen

mit einem oder mehreren Medikamenten

ist häufig erfolgreich. Ein prokinetisch

wirksames Medikament darf nicht

mit Anticholinergika kombiniert werden.

Prokinetika werden über den cholinergischen

Stoffwechselweg metabolisiert und

Anticholinergika (incl. Cyclizin und Butylscopolaminiumbromid

[Buscopan®]) sowie

Amitryptilin blockieren die prokinetische

Wirkung (39).

5HT 3 -Antagonisten, wie Ondansetron,

Tropisetron und Granisetron zeigen

eine gute Wirkung bei Kindern in der Bekämpfung

von Chemotherapie-induzierter

Übelkeit und Erbrechen (1, 3, 35, 38, 41).

Wir setzen Ondansetron regelmäßig in der

antiemetischen Therapie von Kindern mit

neuropädiatrischen lebenslimitierenden

Erkrankungen, auch in Kombination mit

weiteren Antiemetika, ein.

Dopamin (D 2 )-Antagonisten, insbesondere

Metoclopramid, aber auch Domperidon

und Haloperidol sind Prokinetika, können

ein dyskinetisches Syndrom auslösen.

Diese für die Kinder sehr beängstigende

Nebenwirkung tritt signifikant häufiger

als im Erwachsenenalter auf und sollte

dann mit Biperiden i.v. therapiert werden.

(Häufigkeit des dyskinetischen Syndroms

bei Jugendlichen nach Metoclopramidgabe

ca. 1:5.000) (2).

Histamin 1 -Rezeptor-Antagonisten/

Acetylcholin-Rezeptor-Antagonisten wie

Cyclizin werden international regelmäßig

in der Therapie von terminalen neuropädiatrischen

Erkrankungen eingesetzt, insbesondere

bei erhöhtem intrakraniellem

Druck. Cyclizin ist frei verkäuflich in Großbritannien,

Neuseeland und der Schweiz

(z. B. Marzine®) und in Deutschland über

die internationale Apotheke erhältlich. In

diese Medikamentengruppe fallen auch

Levomepromazin (z. B. Neurocil®) und Promethazin

(z. B. Atosil®).

Der Hauptbestandteil von Cannabis, das

Delta(9)-Tetrahydrocannabinol (THC) zeigt

eine antiemetische Wirkung (21). Gegenwärtig

existieren keine pädiatrischen Studien,

aber Dronabinol bis 0,15mg/kgKG

zweimal täglich scheint im Erwachsenenalter

erfolgreich eine antiemetische Wirkung

zu entfalten (20).

Kortikosteroide entfalten kurzfristig

eine deutliche Verminderung von Übelkeit

und Erbrechen durch die Reduktion

von Ödemen, die intrakranielle Tumoren

oder Metastasen umgeben. Die Synthese-inhibition

von Prostaglandinen scheint

ebenfalls eine Rolle in der antiemetischen

Wirkung von Kortikosteroiden zu spielen.

Wir bevorzugen Dexamethason, da es eine

vergleichsweise geringe mineralkortikoide

Wirkung zeigt, und beschränken uns aufgrund

der signifikanten Nebenwirkungen

– soweit möglich – auf eine Applikation

über nur wenige Tage.

Weitere Medikamente, die gelegentlich

in der antiemetischen Therapie in der Terminalphase

von Kindern eingesetzt werden,

sind Benzodiazepine (Wirkung auf

zerebralen Kortex) und das Somatostatin-

Analogon Octreotid (bei Darmverschluss,

wenn chirurgischer Eingriff nicht mehr

möglich ist) (27, 34).

Anorexie und Appetitlosigkeit

Kinder und Jugendliche mit degenerativen

neurologischen Erkrankungen entwickeln

regelmäßig zunehmende Ernährungsschwierigkeiten.

Mangelnder Appetit,

Gewichtsabnahme sowie Schluckbeschwerden

sind häufige Symptome in

der Terminalphase von unheilbar kranken

Kindern. Die Erfassung und Therapie von

behandelbaren Ursachen (z. B. Depression,

Originalien/Übersichten

Gastritis, Medikamentennebenwirkungen,

Obstipation, Ösophagitis, Reflux, Schmerzen

und Übelkeit) und die Darreichung

von kleinen, appetitlichen Portionen können

erfolgsversprechende Maßnahmen in

der Therapie von Ernährungsproblemen

sein. Viele Kinder mit neurodegenerativen

Erkrankungen werden im Verlauf ihrer

Krankheit mit einer PEG-Sonde versorgt,

um die Ernährbarkeit des Kindes zu erleichtern.

Die Fütterung eines Kindes bzw.

die Darreichung von Essen ist für alle betroffenen

Familien von zentraler Wichtigkeit

und kann in seiner Dynamik nicht

unterschätzt werden. Zu einer umfassenden

palliativen Versorgung gehört die Beratung

und Hilfe bei Ernährungsschwierigkeiten

mit dem Schwerpunkt auf der

Lebensqualität des Kindes, um Stress und

Spannungen zwischen Kind und Eltern zu

vermindern.

Viele Kinder zeigen in ihren letzten Lebenswochen

wenig oder gar kein Interesse

an fester Nahrung, ohne dass dies mit einer

sichtbaren Abnahme der Lebensqualität

einhergehen muss. Das Megastat®

(Megestrol azetat, 5-10 mg/kgKG einmal

täglich) scheint den Appetit und das Körpergewicht

von schwerkranken Kindern

nach einigen Studien zu verbessern (6, 16,

32). Zu den Nebenwirkungen dieses Präparats

zählen Glukoseintoleranz und Suppression

der Nebennierenrinde.

Die Verabreichung von Glukokortikoiden

zur Appetitverbesserung kann aufgrund

der signifikanten Nebenwirkungen

(z. B. Stimmungsschwankungen) nicht

empfohlen werden.

Neurologische Symptome

In Anbetracht der Expertise, die die Leser

dieser Zeitschrift im Management neurologischer

Symptome haben, hegt dieser

Artikel keinesfalls den Anspruch, erschöpfend

die Symptomkontrolle von zerebralen

Krampfanfällen und Spastik abzudecken.

Lediglich einige Grundprinzipien der Versorgung

in der Terminalphase von Kindern

sollen hier Erwähnung finden.

Kinder und Jugendliche mit neurodegenerativen

Erkrankungen haben nicht

selten eine lange Vorgeschichte mit

schwierig einzustellenden Krampfanfällen

und nehmen unter Umständen regelmäßig

mehrere unterschiedliche Antikonvulsiva

ein. In diesem Fall sind die betreuenden

Familien erfahren im Management ihrer

krampfenden Kinder und in der Mehrzahl

der Fälle nicht so leicht aus der Ruhe zu

bringen. Eine Zunahme in der Krampfhäufigkeit

oder – dauer bei Kindern mit einer

vorbestehenden Epilepsie kann entweder

auf ein Fortschreiten der Grundkrankheit,

und/oder auf die Notwendigkeit der Op-

Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 4. Jg. (2005) Nr. 1 15


Originalien/Übersichten

timierung der antiepileptischen Therapie

durch den behandelnden Neuropädiater

hinweisen.

Für Familien mit betroffenen Kindern,

die keine Epilepsie in der Vorgeschichte

hatten, kann selbst ein kurzes Krampfereignis

traumatisch sein. Die Familien sollten

daher auf die Möglichkeit eines akuten

Krampfanfalls hingewiesen werden.

Krampfanfälle in der Lebensendphase

von Kindern mit malignen und nicht-malignen

neuropädiatrischen Erkrankungen

können unter anderem durch Fieber, Hypoxie,

Infektionen, erhöhten intrakraniellen

Druck, intrakranielle Blutungen oder

Tumoren (Primärtumor, Metastasen oder

meningeale Läsionen) und Stoffwechselentgleisungen

(z. B. Hypocalciämie, Hypoglycämie,

Hyponatriämie, hepatische

Encephalopathie) ausgelöst werden. Diese

Ursachen sollten ausgeschlossen und

wenn möglich angegangen werden, wenn

es für das entsprechende Kind angemessen

erscheint.

Die Applikation von Benzodiazepinen

wird allgemein als die effektivste Therapie

von akuten Krampfanfällen angesehen

(z. B. Diazepam-Rectiole: Gewicht <

15kg: 5 mg und Gewicht > 15kg: 10 mg,

Wiederholung nach 10 Minuten möglich).

Verglichen mit der gebräuchlichen Praxis

in Deutschland und Frankreich, findet die

rektale Gabe von Medikamenten in englischsprachigen

Ländern wenig soziale Akzeptanz.

Buccales Midazolam (i.v. Lösung

buccal verabreicht: 0,1-0,3 mg/kgKG, max.

15 mg, Wiederholung nach 10-15 Minuten

möglich) hat sich in ersten Studien zur

akuten Krampfunterbrechung als mindestens

dem rektalen Diazepam ebenbürtig

gezeigt (37). In Australien ist es deshalb

für diese Indikation das Medikament der

Wahl. Buccales Midazolam wird regelmäßig

mit gutem klinischen Erfolg auch bei

Kindern und Jugendlichen mit ZNS-Tumoren

sowie neurodegenerativen Erkrankungen

eingesetzt.

Muskelspasmen treten bei zahlreichen

Kindern mit neurodegenerativen Erkrankungen

auf. Wiederum ist die enge Zusammenarbeit

mit dem Neuropädiater,

aber auch dem Schmerzexperten unerlässlich.

So können Muskelspasmen aufgrund

von Schmerzen oder von tonischen

epileptischen Spasmen bestehen. Sie sind

üblicherweise schmerzhaft, und Kinder,

die dieses Symptom wiederholt erfahren,

leiden oft stark darunter. Die frühe Integ-

ration eines Physiotherapeuten in das

Behandlungsteam ist vorteilhaft, da dieser

Empfehlungen zur Lagerung und zum

Handling machen und Hilfestellungen geben

kann, um Positionen zu vermeiden,

die Muskelspasmen auslösen könnten.

Allerdings kann ein erhöhter Muskeltonus

16 Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 4. Jg. (2005) Nr. 1

oder Muskelspasmen Grundlage sein, damit

ein Kind überhaupt sitzen oder stehen

kann (25). Zur medikamentösen Therapie

gehört Baclofen (Startdosis: 0,2 mg/kgKG

dreimal täglich, max. 5 mg per os; Steigerung

möglich alle 3 Tage bis 1 mg/kgKG

dreimal täglich, max. 50 mg per os). Baclofen

kann dosisabhängig Müdigkeit und

Verwirrtheit auslösen. Diazepam kann

eine stark sedierende Wirkung zeigen.

Dantrolen kann Schwindel auslösen. Kluger

et al. (28) beschrieben die Möglichkeit

der intrathekalen Baclofentherapie, die

bei ausgewählten Indikationen gute Ergebnisse

zeigte.

Prinzipien der Schmerztherapie

Schmerzerfassung

Die meisten Kinder mit unheilbaren

Krankheiten leiden in den letzten Lebenswochen

unter Schmerzen (Tab. 1). Eine

regelmäßige Schmerzmessung gefolgt

von einer Gabe angemessener Analgetika

ist Grundvoraussetzung einer adäquaten

Schmerztherapie. Die Verwendung unidimensionaler

Instrumente der Selbsteinschätzung

(z. B. visuelle Analogskalen mit

0 = keine Schmerzen, 10 = stärkste vorstellbare

Schmerzen oder Gesichterskalen/Smilies)

(15, 26, 30, 45) ermöglichen

eine wenig aufwendige Schmerzmessung

von wachen, kooperativen Kinder mit

einem kognitiven Entwicklungsalter ab

etwa 4 Jahren. Für Kinder unter 4 Jahre

gibt es validierte Instrumente der Fremdbeobachtung,

die dem Beobachter abverlangen,

bestimmte physische Parameter

regelmäßig zu erfassen (13).

Die Schmerzmessung bei Kindern mit

kognitiver Behinderung wurde zuvor in

dieser Zeitschrift von Zernikow und Dietz

ausführlich beschrieben (45).

Supportive Schmerztherapie

„State-of-the-Art“ der pädiatrischen

Schmerztherapie im 21. Jahrhundert besagt,

dass die ausschließlich medikamentöse

Therapie von Kinderschmerzen keine

ausreichende Therapie mehr darstellt (29).

Zu den Supportivtherapien, die alleine

oder in Kombination mit pharmakologischen

Präparaten verwandt werden, gehören

kognitiv-behaviourale Techniken

(z. B. Ablenkung, tiefes Atmen, Hypnose,

progressive Muskelrelaxation, Traumreise)

und physikalische Methoden (z. B.

Kuscheln, Massage, Transkutane elektrische

Nervenstimulation [TENS], Wärme/

Kälte). Kinder können wesentlich besser

mit Schmerzen und anderen belastenden

Symptomen umgehen, wenn sie dazu angehalten

werden, mit ganzer Kraft bei der

Linderung von Symptomen mitzuhelfen

(31). Eine umfassende Schmerzkontrolle

Ergenyl ® Chrono 300/500; Ergenyl ® vial

Wirkstoff: Natriumvalproat. Zusammensetzung: Ergenyl ® Chrono 300:1

Retardtabl. enth.: 200 mg Natriumvalproat u. 87 mg Valproinsäure (entspr.

insg. 300 mg Natriumvalproat). Ergenyl ® Chrono 500:1 Retardtabl.

enth.: 333 mg Natriumvalproat u. 145 mg Valproinsäure (entspr. insg. 500

mg Natriumvalproat). Sonstige Bestandteile: Hypromellose, Ethylcellulose,

hochdisperses Siliciumdioxid, Saccharin-Natrium, Siliciumdioxid-Hydrat,

Poly(ethylacrylatmethyl-methacrylat)-Dispersion 30%, Macrogol 6000,

Talkum, Titandioxid (E 171). Ergenyl ® vial: Arzneilich wirksamer Bestandteil:

1 Durchstechflasche mit 400 mg Pulver enthält: 400 mg Natriumvalproat

(entsprechend: 346,8 mg Valproinsäure). 1 Ampulle mit 4 ml Lösungsmittel

enthält: 4 ml Wasser für Injektionszwecke. Anwendungsgebiete: Zur Behandlung

von generalisierten Anfällen in Form von Absencen, myoklonischen

und tonisch-klonischen Anfällen, fokalen und sekundär generalisierten

Anfällen. Zur Kombinationsbehandlung bei anderen Anfallsformen,

z.B. fokalen Anfällen mit einfacher und komplexer Symptomatik sowie fokalen

Anfällen mit sekundärer Generalisation, wenn diese Anfallsformen

auf die übliche antiepileptische Behandlung nicht ansprechen. Hinweis:

Bei Kleinkindern ist Natriumvalproat nur in Ausnahmefällen Mittel erster

Wahl; es sollte nur unter besonderer Vorsicht, nach strenger Nutzen-Risiko-

Abwägung und möglichst als Monotherapie angewendet werden. Ergenyl ®

vial kann bei Patienten mit einer Epilepsie eingesetzt werden, die bisher

mit oralen Gaben von valproinsäurehaltigen Arzneimitteln zufriedenstellend

behandelt werden und bei denen die weitere orale Verabreichung

vorübergehend nicht möglich ist. Gegenanzeigen: Überempfindlichkeit

gegen valproinsäurehaltige Arzneimittel oder sonstige Bestandteile der

Arzneimittel, Lebererkrankungen in der eigenen oder Familienanamnese

sowie manifeste schwerwiegende Leber- und Pankreasfunktionsstörungen,

Leberfunktionsstörungen mit tödlichem Ausgang während einer Valproinsäuretherapie

bei Geschwistern, hepatischer Porphyrie, Blutgerinnungsstörungen,

Ergenyl ® vial Zusätzlich: insulinabhängiger Diabetes Mellitus.

Anwendung während Schwangerschaft und Stillzeit: Das Risiko der Entwicklung

einer Fehlbildung der Wirbelsäule und/oder des Rückenmarks

beim werdenden Kind ist bei der Einnahme von Ergenyl während der Frühschwangerschaft

erhöht. Daneben kommen andere Fehlbildungen vor,

deren Entstehungsrisiko sich bei gleichzeitiger Einnahme weiterer Mittel

gegen Anfallsleiden noch erhöht. Selten wurden Entwicklungsverzögerungen

bei Kindern, die von Müttern geboren wurden, die an einer Epilepsie litten,

beobachtet. Eine Differenzierung, ob genetische, soziale, Umweltfaktoren,

die mütterliche Epilepsie oder die antiepileptische Behandlung diesen

Entwicklungsverzögerungen zu Grunde liegen, ist nicht möglich. Nebenwirkungen:

Störungen der Blutgerinnung und des blutbildenden und lymphatischen

Systems: Häufig: Thrombozytopenien. Häufig: Leukopenien, die

sich oft unter Beibehalten der Medikation, aber immer nach Absetzen von

Valproinsäure vollständig zurückbilden. Gelegentlich: Periphere Ödeme

und Blutungen. Sehr selten kann eine Beeinträchtigung der Knochenmarkfunktion

zu Lymphopenien, Neutropenien, Panzytopenien oder Anämie

führen. Valproinsäure kann zu einer erniedrigten Konzentration von Fibrinogen

bzw. Faktor VIII führen sowie die sekundäre Phase der Plättchenaggregation

hemmen und dadurch eine verlängerte Blutungszeit bedingen.

Bei gleichzeitiger Einnahme von valproinsäurehaltigen Arzneimitteln und

Antikoagulanzien oder Antiaggreganzien kann es zu erhöhter Blutungsneigung

kommen. Störungen der immunologischen Reaktion: Selten: Lupus

erythematodes und Vaskulitiden. Allergische Reaktionen wurden berichtet

(s. auch Dermatologische Störungen), Metabolische Störungen: Sehr häufig

kann eine isolierte und mäßig ausgeprägte Hyperammonämie ohne

Veränderung der Leberfunktionsparameter auftreten, die keinen Therapieabbruch

erfordert. Zusätzlich sind jedoch Fälle berichtet, bei denen

neurologische Symptome auftreten. In diesen Fällen sollten weitere Untersuchungen

erfolgen. Dosisabhängig häufig Gewichtszunahme oder

-abnahme, erhöhter Appetit oder auch Appetitlosigkeit. Selten wurde ein

nach Absetzen von valproinsäurehaltigen Arzneimitteln reversibles Fanconi-

Syndrom (metabolische Azidose, Phosphaturie, Aminoazidurie, Glukosurie)

in der Literatur berichtet, der Mechanismus ist jedoch bis jetzt unklar.

Psychiatrische Störungen: Gelegentlich: Reizbarkeit, Hyperaktivität, Verwirrtheit,

besonders zu Beginn der Behandlung. Halluzinationen wurden

beobachtet. Störungen des zentralen Nervensystems: Dosisabhängig häufig:

Schläfrigkeit, Tremor oder Parästhesien. Gelegentlich: Kopfschmerzen,

Spastizität und Ataxie, besonders zu Beginn der Behandlung. Ebenfalls

gelegentlich Fälle von Stupor bis hin zum transienten Koma, die zum Teil

mit einer erhöhten Anfallsfrequenz verbunden waren und deren Symptomatik

sich bei Reduktion der Dosis oder Absetzen des Arzneimittels

zurückbildete. Die Mehrzahl dieser Fälle trat bei einer Kombinationstherapie

(insbesondere mit Phenobarbital) oder nach einer raschen Dosiserhöhung

auf. Gelegentlich wurde kurz nach Anwendung von valproinsäurehaltigen

Arzneimitteln eine Enzephalopathie beobachtet, deren Pathogenese nicht

geklärt ist und die nach Absetzen des Arzneimittels reversibel ist. Dabei

wurden in einigen Fällen erhöhte Ammoniakspiegel sowie bei Kombinationstherapie

mit Phenobarbital ein Anstieg des Phenobarbitalspiegels

beschrieben. Selten wurde, vor allem bei höherer Dosierung oder in Kombinationstherapie

mit anderen Antiepileptika, auch über chronische Enzephalopathien

mit neurologischer Symptomatik sowie Störungen höherer

kortikaler Funktionen berichtet, deren Pathogenese ebenfalls nicht ausreichend

geklärt wurde. Einzelfälle von Demenz, vergesellschaftet mit zerebraler

Atrophie, die nach Absetzen der Medikation reversibel waren. Über

das Auftreten eines reversiblen Parkinson-Syndroms unter Valproinsäure

wurde berichtet. Bei einer Langzeittherapie mit Ergenyl ® zusammen mit

anderen Antiepileptika, insbesondere Phenytoin, kann es zu Zeichen einer

Hirnschädigung (Enzephalopathie) kommen: vermehrte Krampfanfälle,

Antriebslosigkeit, Stupor, Muskelschwäche (muskuläre Hypotonie), Bewegungsstörungen

(choreatiforme Dyskinesien) und schwere Allgemeinveränderungen

im EEG. Otologische/vestibuläre Störungen. Über Tinnitus

sowie über reversiblen oder irreversiblen Hörverlust wurde berichtet, wobei

ein kausaler Zusammenhang mit valproinsäurehaltigen Arzneimitteln

jedoch nicht gesichert ist. Störungen im Gastrointestinaltrakt: Häufig:

Diarrhö und gelegentlich Hypersalivation, besonders zu Beginn der Behandlung,

sowie häufig Übelkeit und Magenschmerzen, die sich gewöhnlich

trotz Beibehalten der Therapie nach wenigen Tagen zurückbildeten.

Sehr selten ist über eine Schädigung der Bauchspeicheldrüse, teilweise

mit tödlichem Verlauf, berichtet worden. Hepatobiliäre Störungen: Gelegentlich

kommen dosisunabhängig auftretende, schwerwiegende (bis tödlich

verlaufende) Leberfunktionsstörungen vor, denen können unspezifische

Symptome wie Schwächegefühl und Übelkeit vorausgehen. Bei Kindern,

besonders in der Kombinationstherapie mit anderen Antiepileptika, ist das

Risiko der Leberschädigung deutlich erhöht. Dermatologische Störungen:

Dosisabhängig häufig vorübergehender Haarausfall. Seltene Fälle von

Erythema multiforme, allergische Reaktionen wurden berichtet. Daneben

wurden einzelne Ausnahmefälle von schweren Hautreaktionen (Stevens-

Johnson-Syndrom und toxische epidermale Nekrolyse bzw. Lyell-Syndrom)

berichtet. Endokrine Störungen: Selten: Amenorrhö und/oder Dysmenorrhö.

Selten: Erhöhte Testosteronspiegel und polyzystische Ovarien. Allgemein:

Gelegentlich: Geschmacksstörungen. Bei Kindern wurde von Enuresis berichtet.

Bei intravenöser Anwendung kann Übelkeit oder Schwindel auftreten,

diese Symptome verschwinden jedoch spontan innerhalb weniger Minuten.

Selten: Entzündungen am Injektionsort. Bei versehentlicher intraarterieller

oder perivenöser Applikation ist mit Gewebeschäden zu rechnen.

Handelsformen: Ergenyl ® Chrono 300: 50 Retardtabletten (N1), 100 Retardtabletten.

(N2), 200 Retardtabletten. (N3), KP. Ergenyl ® Chrono 500:

50 Retardtabletten (N1), 100 Retardtabletten (N2), 200 Retardtabletten

(N3), KP. Ergenyl ® vial: 5 Durchstechflaschen mit je 400 mg Pulver und 5

Ampullen mit je 4 ml Lösungsmittel (N1).

Verschreibungspflichtig. Sanofi-Synthelabo GmbH – ein Unternehmen der

sanofi-aventis Gruppe, 10898 Berlin Stand: 08/04


Ergenyl ®

Sabrina ist ’ne prima Ballerina.

Und hat Epilepsie.

chrono: Valproat für neuen Mut.

Mit der richtigen Behandlung können epilepsiekranke Kinder normal

am Leben teilnehmen. Die Entscheidung für Ergenyl ® chrono hilft dabei.

Ergenyl ® chrono:

• Mittel der ersten Wahl

• Hochwirksam in der Monotherapie

• Erhält die kognitive Leistung

• Stark in der Auswahl

(chrono-Retardtablette, Lösung, intravenös)

• Therapieerfahrung mit Valproat seit mehr als 30 Jahren


Originalien/Übersichten

am Lebensende muss auf die Bedürfnisse

des individuellen Kindes und seiner Familie

zugeschnitten sein und beinhaltet medikamentöse

und nicht-medikamentöse

Therapieansätze.

Pharmakologische Prinzipien der

Schmerztherapie

Für eine umfassende Beschreibung

der Schmerzkontrolle von Kindern in der

Palliativsituation, die den Umfang dieses

Artikels sprengen würde, wird insbesondere

auf die Publikationen von Collins, Mc-

Grath et al. und Zernikow et al. (8, 33, 46,

47) verwiesen.

Die Weltgesundheitsorganisations-

(WHO)-Prinzipien der Verabreichung von

Schmerzmedikamenten an Kinder mit

lebenslimitierenden oder terminalen Erkrankungen

beinhalten:

1. „Nach Stufenschema“: Die Auswahl der

Analgetika sollte auf dem WHO-Stufenschema

basieren, beginnend bei der

schrittweisen Steigerung von Nicht-

Opioiden zu Opioiden. Allerdings sollte

das Prinzip „starke Schmerzen benötigen

starke Analgetika“ nicht vergessen

werden: Ein Kind mit starken Schmerzen

darf nicht langsam das Stufenschema

hinaufschleichen – beginnend mit

Paracetamol, später Codein/Tramadol

hinzufügend, bevor schließlich Stunden

oder Tage später Morphin zum Einsatz

kommt. In diesem Szenario muss sofort

mit der WHO-Stufe III (starke Opioide

± Nicht-Opioidanalgetikum) begonnen

werden.

2. „Nach der Uhr“: Eine regelmäßige Verabreichung

stellt einen gleichbleibenden

Serumwirkspiegel sicher. Wird nur

„bei Bedarf“ verordnet, müssen Kinder

zunächst unnötigerweise Schmerzen

aushalten, bevor sie Analgetika erhalten.

Als Beispiel eines häufig verwendeten

oralen Opioid-Regimes kann die

4-stündliche Gabe von schnell-wirksamem

Morphin oder alternativ die Gabe

von retardiertem Morphin alle 12 Stunden

herangezogen werden. „Rescue“-

Morphindosen für Durchbruchschmerzen

können bei beiden Strategien

stündlich in Höhe von 1/10 bis 1/6 der

24-Stunden-Morphindosis verabreicht

werden.

3. „Mit geeigneter Darreichungsform“:

Die orale Gabe von Analgetika (oder

über Magen-, PEG-Sonde) ist einfach,

nicht invasiv und meistens von den Kindern

und ihren Eltern bevorzugt. Eine

schmerzhafte intramuskuläre Injektion

ist unnötig und obsolet. Eine rektale

Gabe ist gelegentlich unbeliebt und

führt zu schwankenden Wirkspiegeln

aufgrund variabler Absorption. Transdermale

Fentanylpflaster sind in der

18 Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 4. Jg. (2005) Nr. 1

Therapie akuter Schmerzen aufgrund

langsamen Anstiegs des Wirkspiegels

(bei Kindern 18-66 Stunden), der fehlenden

Möglichkeit das Opioid rasch

zu titrieren und der langen Eleminationshalbwertszeit

kontraindiziert (5, 9).

Fentanylpflaster finden ihren Einsatz

bei chronischen, stabilen Schmerzen.

Weitere neuere Applikationsformen

sind die transmuköse und intranasale

Gabe von lipophilen Opioiden, sollten

aber nur von erfahrenen pädiatrischen

Schmerztherapeuten eingesetzt werden.

Die intravenöse Darreichung von

Analgetika kann vorteilhaft sein, insbesondere

wenn ein zentraler Zugang

existiert. Patienten- (oder Eltern/Kinderkrankenschwester-)

kontrollierte

Analgesie (PCA/NCA)-Pumpen (z.B.

Morphin, Fentanyl, Hydromorphon,

Methadon) führen häufig zu einer ausgezeichneten

Schmerzkontrolle, falls

die orale Analgesie nicht vorteilhaft

erscheint. Die Opioide können bei Ermangelung

eines i.v. Zugangs alternativ

auch subkutan in gleicher Dosis (i.v. =

s.c.) verabreicht werden.

4. „Mit dem Kind“: Die analgetische Therapie

sollte individuell auf die Schmerzen

des Kindes abgestimmt sein,

Schmerzen und Therapieerfolg regelmäßig

erfasst und das Therapieschema

kurzfristig entsprechend modifiziert

werden. Einige Kinder benötigen extrem

hohe Opioiddosen, um eine gute

Analgesie und Lebensqualität in der

Lebensendphase zu erzielen. Adjuvante

Medikamente (z. B. Amitriptylin, Gabapentin,

Ketamin) können die Schmerztherapie

unter Umständen optimieren.

Pädiatrische Schmerzspezialisten sollten

vor Initiierung von Adjuvantien

konsultiert werden. Gelegentlich sind

wir mit schwerst-mehrfachbehinderten

Kindern mit Mitochondropathien

konfrontiert, die, obgleich sie Zeichen

ausgeprägter Schmerzen zeigen, nicht

von einer umfassenden analgetischen

Therapie profitierten. In diesen Einzelfällen

führte schließlich die Gabe des

atypischen Neuroleptikums Olanzapins

(z. B. Zyprexa®) zu einer dramatischen

Verbesserung des Allgemeinzustandes

und der Äußerungen, die allgemein von

der Umwelt als Schmerzen interpretiert

wurden.

Nicht-Opioide

Die am häufigsten verwendeten Nicht-

Opioide sind Paracetamol, Ibuprofen und

Metamizol (letzteres ist in den meisten

englischsprachigen Ländern nicht erhältlich).

Paracetamol (10-15 mg per os, alle 4-6

Stunden; maximale Dosis: < 2 Jahre: 60mg/

kgKG/Tag, > 2 Jahre: 90mg/kgKG/Tag) wird

im Allgemeinen gut vertragen und zeigt

keine gastrointestinalen oder hämatologischen

Nebenwirkungen. Es kann aber eine

lebertoxische Wirkung entfalten. Die Hepatotoxizität

ist multifaktoriell bedingt.

Sie zeigte sich selten schon nach kurzer

Gabe (2-4 Tage) bei Dosen von weniger

als 100mg/kgKG/Tag und machte in Einzelfällen

sogar eine Lebertransplantation

notwendig (22).

Ibuprofen (10 mg per os, 3- bis 4-mal

täglich, max. 2.400 mg/Tag) zeigt unter

allen nicht-steroidalen Antirheumatika

(NSAR) die wenigsten gastrointestinalen

Nebenwirkungen. Es sollte mit Vorsicht

bei Leber- oder Nierenversagen sowie

gastrointestinalen Blutungen in der Vorgeschichte

eingesetzt werden. Ibuprofen

kann die Thrombozytenaggregation herabsetzen

oder inhibieren.

Die spasmolytische Wirkung von Metamizol

(15 mg per os [oder i. v. als Kurzinfusion]

4x täglich) scheint insbesondere

bei Bauchschmerzen eine effektive analgetische

Wirkung zu entfalten. Eine Agranulozytose

kann eine seltene Nebenwirkung

darstellen, die sich allerdings bei den

Nicht-Opioiden nicht nur auf Metamizol

beschränkt.

Opioide

„Schwache“ Opioide wie Codein (gebräuchlich

in englischsprachigen Ländern)

oder das im deutschsprachigen Raum bevorzugte

Tramadol haben einen Ceiling-

Effekt, d. h. eine Erhöhung der Dosis über

die empfohlene Dosis hinaus kann zu einer

Verstärkung der Nebenwirkung ohne Verbesserung

der Analgesie führen. Codein

hat nicht nur eine extrem variable orale

Bioverfügbarkeit (15-80 %), sondern erzielt

seinen analgetischen Effekt durch die

Metabolisierung vom Prodrug Codein zu

dem aktiven Metaboliten Morphin. Diese

Metabolisierung erfolgt in der Leber und

hängt von der Aktivität des Cytochrom-

P 450 -Enzyms 2D6 ab. Langsame Metabolisierer

(Kaukasier: 10 %, Chinesen 30 %)

erfahren wenig oder keine Schmerzlinderung

durch Codein. Dieser genetische

Polymorphismus existiert nicht ganz so

ausgeprägt ebenfalls in der Verstoffwechselung

von Tramadol. Eine Kombinationsgabe

aus „schwachen“ und „starken“ Opioiden

ist pharmakologisch unsinnig.

Der Goldstandard unter den „starken“

Opioiden bleibt Morphin. Opioid-assoziierte

Nebenwirkungen (z. B. Obstipation,

Juckreiz, Übelkeit) müssen erwartet und

proaktiv therapiert werden. Empfohlene

Opioid-Startdosen: s. Tab. 4. Falls nach

Beginn der Opioidtherapie das Kind weiterhin

unter Schmerzen leidet und keine

dosislimitierenden Nebenwirkungen zeigt,


Medikament Äquianalgetische

Dosis (parenteral)

* rascher Bolus kann zu Thoraxrigidität führen

sollte die Dosis um 50 % erhöht werden.

Ein Wechsel des Opioid ist notwendig, falls

eine dosislimitierende Nebenwirkung auftritt,

z. B. eingeschränkte Vigilanz bei nicht

ausreichender Analgesie. Die Erfahrung

zeigt, dass es bei etwa 10-20 % der Kinder,

die am Children’s Hospital at Westmead

in Sydney Opioide durch das Pain & Palliative

Care Team erhalten, zu einer Opioidrotation

kommt und der Wechsel von

einem Opioid auf ein anderes die Balance

zwischen Analgesie und Nebenwirkungen

in der Mehrzahl der Fälle positiv verlagert

(18). Wenn zwischen kurzwirksamen

Opioiden rotiert wird, sollte das neu zu

startende Opioid aufgrund inkompletter

Kreuztoleranz mit 50 % der äquianalgetischen

Dosis begonnen werden und dann

nach Effekt titriert werden. Falls ein Kind

in der Terminalphase bewusstlos wird (und

dies keine Opioidnebenwirkung darstellt),

sollte ein regelmäßig verabreichtes Opioid

nicht beendet werden, um die sehr unangenehmen

Entzugsentscheidungen zu

vermeiden. Um Opioide bei Kindern und

Jugendlichen auszuschleichen, die mehr

als 5 Tage regelmäßig Opioide erhielten,

kann alle 1-2 Tage die Dosis um 25-50 %

reduziert werden, bis die halbe empfohle-

Startdosis

IV

Morphin 10 mg Bolus: 50-100

µg/kgKG alle 2-4 h

kontinuierliche

Infusion: 10-30

µg/kgKG/h

Fentanyl 100-250 µg Bolus: 1-3 µg/kgKG

(langsam über 3-5

Minuten*) kontinuierliche

Infusion:

1-2 µg/kgKG/h

Hydromorphon 1,5 mg Bolus: 15-20 µg/

kgKG alle 4 h kontinuierlicheInfusion:

5 µg/kgKG/h

ne Startdosis (Tab. 4) erreicht wurde und

dann das Analgetikum abgesetzt werden

kann.

Fazit

IV: PO

Verhältnis

Zahlreiche Mythen führen zu einer

unzureichenden Symptomkontrolle von

Kindern mit unheilbaren Erkrankungen

in der Lebensendphase: Opioide hemmen

bei entsprechender Beobachtung und

langsamer Dosistitration (50 %) nicht die

Atmung eines Kindes. Einige Therapeuten

und Eltern glauben immer noch, dass

die Gabe von Opioiden zur Schmerztherapie

und Kontrolle der Dyspnoe nur im

äußersten Ausnahmefall Anwendung finden

sollte, um eine Anhängigkeit zu vermeiden.

Sie haben nicht verstanden, dass

diese sterbenden Kinder niemals abhängig

werden, wenn Sie Opioide zur Symptomkontrolle

erhalten. Opioide existieren im

Repertoire des ärztlichen Handelns, nicht,

um sie nicht zu verabreichen, sondern um

sie zu verabreichen.

Die größte Sorge mag sein, dass durch

den Beginn einer Morphintherapie der Tod

des Kindes beschleunigt wird. Das Gegenteil

tritt üblicherweise ein. Eine regelmä-

Startdosis

PO

1:3 0,15-0,3 mg/kgKG

alle 4 h

1:1 (IV: Transdermal)

25 µg/h Pflaster

(Mindest Äquvalenzdosis:

30-60

mg Morphin

PO/24h BEVOR auf

Pflaster gewechselt

wird) transdermal

1:5 60 µg/kgKG

alle 3-4 h

Oxycodon 5-10 mg n/a n/a 0,1-0,3 mg/kgKG

alle 4 h

Codein 120 mg n/a n/a 0,5-1 mg/kgKG

alle 3-4 h

Tramadol 100 mg Bolus: 1 mg/kgKG

alle 3-4 h kontinuierliche

Infusion:

0,25 mg/kgKG/h

1:1 1 mg/kgKG

alle 3-4 h

Originalien/Übersichten

Tab. 4: Dosierungsrichtlinien zur Opoidanalgesie (Startdosen) (kg = Kilogramm; KG = Körpergewicht; IV = intravenös; SC = sukutan; PO = per os;

n/a = nicht anwendbar; h = Stunden)

ßige Erfahrung in der Symptomkontrolle

von Kindern in der Lebensendphase ist bei

entsprechenden Symptomen die deutliche

Verbesserung der Lebensqualität durch

Opioide. Und Kinder, die sich besser fühlen,

leben mit besserer Qualität länger.

Ein sterbendes Kind ist häufig hochsymptomatisch,

und eine multidisziplinäre

supportive und medikamentöse Symptomkontrolle

gehört zu den zahlreichen

Schwerpunkten einer umfassenden Kinderpalliativversorgung.

Danksagung

Die Autoren danken herzlich Priv.-Doz.

Dr. med. Boris Zernikow (Datteln) für die

kritische Durchsicht dieses Manuskripts.

Literatur

Startdosis

Retardierte Opioide

0,45-0,9 mg/kgKG

alle 12 h

n/a

180 µg/kgKG

alle 12 h

0,3-0,9 mg/kgKG

alle 12 h

n/a

n/a

1. Aksoylar S, Akman SA, Ozgenc F, Kansoy S (2001)

Comparison of tropisetron and granisetron in the

control of nausea and vomiting in children receiving

combined cancer chemotherapy. Ped Hem

Onc 18(6): 397-406

2. Bateman DN, Rawlins MD, Simpson JM (1985)

Extrapyramidal reactions with metoclopramide.

Br Med J (Clin Res Ed) 291(6500): 930-2

Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 4. Jg. (2005) Nr. 1 19


Originalien/Übersichten

3. Brock P, Brichard B, Rechnitzer C, Langeveld NE,

Lanning M, Soderhall S, Laurent C (1996) An increased

loading dose of ondansetron: a north European,

double-blind randomised study in children,

comparing 5 mg/m2 with 10 mg/m2. Europ J

Cancer 32A(10): 1744-8

4. Chan KS, Sham MMK, Tse DMW, Thorsen AB

(2004) Palliative medicine in malignant respiratory

diseases. In: Doyle D, Hanks G, Cherny

N, Calman K (eds) Oxford Textbook of Palliative

Medicine 3 rd Ed. Oxford University Press, pp 587-

618

5. Christensen ML, Wang WC, Harris S, Eades SK,

Wilimas JA (1996) Transdermal fentanyl administration

in children and adolescents with sickle

cell pain crisis. J Pediatr Hematol Oncol, 18(4):

372-6

6. Clarick RH, Hanekom WA, Yogev R, Chadwick EG

(1997) Megestrol acetate treatment of growth

failure in children infected with human immunodeficiency

virus. Pediatrics 99(3): 354-7

7. Cohen SP, Dawson TC (2002) Nebulized morphine

as a treatment for dyspnea in a child with cystic

fibrosis. Pediatrics 110: e38

8. Collins JJ (2004) Symptom Control in life-treatening

illness. In: Doyle D, Hanks G, Cherny N,

Calman K (eds) Oxford Textbook of Palliative

Medicine 3 rd Ed. Oxford University Press, pp 789-

798

9. Collins JJ, Dunkel IJ, Gupta SK, Inturrisi CE, Lapin

J, Palmer LN, Weinstein SM, Portenoy RK (1999)

Transdermal fentanyl in children with cancer

pain: feasibility, tolerability, and pharmacokinetic

correlates. J Pediatr, 134(3): 319-23

10. Cotanch P, Hockenberry M, Herman S(1985) Selfhypnosis

as antiemetic therapy in children receiving

chemotherapy. Oncology Nursing Forum 12:

41-6

11. Coyne PJ, Viswanathan R, Smith TJ (2002) Nebulized

fentanyl citrate improves patients’ perception

of breathing, respiratory rate, and oxygen

saturation in dyspnea. J Pain Symptom Manage

23(2): 157-60

12. Dangel T (2001) Domowa opieka paliatywna nad

dziecmi w Polsce. Department of Palliative Care

– Institute for Mother and Child, Warsaw (PL)

13. Denecke H, Hünseler C (2003) Messen und Erfassen

von Schmerz. In. Zernikow B (ed) Schmerztherapie

bei Kindern, 2 nd ed, Springer, pp 51-79

14. Drake R, Frost J, Collins JJ (2003) The symptoms

of dying children. J Pain Symptom Manage 26(1):

594-603

15. Elliott C, Jay SM, Woody P (1987) An observational

scale for measuring children’s distress during

medical procedures. J Ped Psych 12: 543-551

16. Eubanks V, Koppersmith N, Wooldridge N, Clancy

JP, Lyrene R, Arani RB, Lee J, Moldawer L, Atchison

J, Sorscher EJ, Makris CM (2002) Effects of

megestrol acetate on weight gain, body composition,

and pulmonary function in patients with

cystic fibrosis. J Pediatr 140(4): 439-444

17. Farncombe M (1993) Case studies outlining use

of nebulized morphine for patients with end-stage

chronic lung and cardiac disease. J Pain Symptom

Management 8: 221-5

18. Galer BS (1992) Individual variability in the response

to different opioids. Pain 49: 87-91

19. Goldmann A (2000) Symptoms and suffering at

the end of life in children with cancer – correspondence.

N Engl J Med; 342: 1997-1999

20 Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 4. Jg. (2005) Nr. 1

20. Grotenhermen F, Bialas B (2003) Cannabinoide in

der Medizin. Rhein Ärzteblatt 12: 21-2

21. Hall W, Degenhardt L (2003) Medical marijuana

initiatives: are they justified? How successful are

they likely to be? CNS Drugs 17(10): 689-97.

22. Heubi JE, Barbacci MB, Zimmerman Hj (1998)

Therapeutic misadventure with acetaminophen:

hepatotoxicity after multiple doses in children. J

Pediatr 132: 22-27

23. Hongo T, Watanabe C, Okada S, Inoue N, Yajima

S, Fujii Y, Ohzeki T (2003) Analysis of the circumstances

at the end of life in children with cancer:

Symptoms, suffering and acceptance. Pediatr Int

45(1): 60-64

24. Jacknow DS, Tschann JM, Link MP, Boyce WT

(1994) Hypnosis in the prevention of chemotherapy-related

nausea and vomiting in children:

A prospective study. J Developm Behav Ped 15:

258-64

25. Jassal SS (2002) Basic Symptom Control in Paediatric

Palliative Care. The Rainbows Children’s

Hospice Guidelines, 4th ed.

26. Jay SM, Elliott C, Siegal S (1987) Cognitive, behavioral,

and pharmacologic interventions for

children’s distress during painful medical procedures.

J Consult Clin Psych 55: 860-865

27. Khoo D, Hall E, Motson R, Riley J, Denman K,

Waxman J (1994) Palliation of malignant intestinal

obstruction using octreotide. Eur J Cancer

30A: 28-30

28. Kluger G, Lütjen S, Granel M, Holthausen H

(2003) Die intrathekale Baclofentherapie (ITB) bei

Kindern mit schwerer Spastik und/oder Dystonie:

15 Jahre Erfahrung bei 68 Patienten. Neuropaediatrie

2: 18-24

29. Kuttner L (2004) Integrative Methods to Relieve

Pain and Suffering. In: Goldman, A., Hain, R.D.W.

and Liben S. eds, Textbook of Paediatric Palliative

Care, Oxford University Press (in press)

30. Kuttner L, Bowman M, Teasdale M (1988) Psychological

Treatment of distress, pain and anxiety for

children with cancer. Develop Behav Ped 9: 374-

381

31. Kuttner L (1997) Mind-body Methods of Pain

Management. In: Child Adolesc Psych Clin N

Ameri, 6-4 October 1997, pp 783-795

32. Marchand V, Baker SS, Stark TJ, Baker RD (2000)

Randomized, double-blind, placebo-controlled

pilot trial of megestrol acetate in malnourished

children with cystic fibrosis. J Pediatr Gastroenterol

Nutr 31(3): 264-269

33. McGrath PA, Brown SC (2004) Paediatric palliative

medicine: pain control. In: Doyle D, Hanks G,

Cherny N, Calman K (eds) Oxford Textbook of Palliative

Medicine 3 rd Ed. Oxford University Press,

pp 775-789

34. Mercandante S, Spoldi E, Caraceni A (1993) Octreotide

in releiving gastrointestinal symptoms.

Palliat Med 7: 295-9

35. Ozkan A, Yildiz I, Yuksel L, Apak H, Celkan T (1999)

Tropisetron (Navoban) in the control of nausea

and vomiting induced by combined cancer chemotherapy

in children. Japanese Journal of Clinical

Oncology 29(2):92-5

36. Portenoy RH, Gebhart GF, Hammond DI, Jensen

TS (1994) Opioid tolerance and responsiveness:

research findings and clinical observations. In:

Gebhart (ed) Progress in Pain Research and management,

IASP press, Seattle, pp 615-619

37. Scott RC, Besag FM, Neville BG (2002) Buccal

midazolam and rectal diazepam for treatment of

prolonged seizures in childhood and adolescence:

a randomised trial. Lancet 353:623-626

38. Stiakaki E, Savvas S, Lydaki E, Bolonaki I, Kouvidi

E, Dimitriou H, Kambourakis A, Kalmanti M (1999)

Ondansetron and tropisetron in the control of

nausea and vomiting in children receiving combined

cancer chemotherapy. Ped Hem Onc16(2):

101-8

39. Twycross R, Back I (1998) Nausea and vomiting in

advanced cancer. Europ J Pall Care 5(2): 39-44

40. Tyler LS (1999) Dyspnea in Palliative Care Patients.

In: Lipman AG, Jackson II KC, Tyler LS (eds)

Evidence Based Symptom Control in Palliative

Care. The Haworth Press, New York, London, Oxford,

pp 109-128

41. Uysal KM, Olgun N, Sarilioglu F (1999) Tropisetron

in the prevention of chemotherapy-induced

acute emesis in pediatric patients. Turk J Ped

41(2): 207-18

42. Vickers AJ (1996) Can acupuncture have specific

effects on health? A systematic review of acupuncture

antiemesis trials. J Royal Soc Med 6(89):

303-11

43. Wolfe J, Grier HE, Klar N, et al (2000) Symptoms

and suffering at the end of life in children with

cancer. N Engl J Med 342: 326-333

44. Zeltzer L, LeBaron S, Zeltzer PM (1984) The effectiveness

of behavioral intervention for reducing

nausea and vomiting in children and adolescents

receiving chemotherapy. J Clin Oncology 2: 683-

90

45. Zernikow B, Dietz (2003) Schmerzerkennung,

-messung und -therapie bei Kindern mit kognitiver

und körperlicher Behinderung. Neuropaediatrie

2:12-17

46. Zernikow B, Friedrichsdorf S, Henkel W (2003)

Palliativmedizin im Kindesalter. In: Husebø S, Klaschik

E: Palliativmedizin. Springer-Verlag, Berlin,

3rd ed, pp 397-467

47. Zernikow B, Friedrichsdorf S, Wamsler C, Michel

E. (2002) (Übersetzung und Fußnoten): WHO:

Schmerztherapie und palliative Versorgung

krebskranker Kinder. Hrsg. der deutschen Ausgabe:

Vestische Kinderklinik Datteln – Universität

Witten/Herdecke

Zitierweise dieses Beitrages:

Neuropaediatrie 4: 12-20 (2005)

Dr. med. Stefan Friedrichsdorf

Paediatric Pain & Palliative Care Department

The Children‘s Hospital at Westmead

Locked Bag 4001

Westmead NSW 2145

Sydney/Australia

stefan.friedrichsdorf@web.de


Lamictal ® 2 mg, 5 mg, 25 mg, 50 mg, 100 mg, 200 mg (verschreibungspflichtig).

Wirkstoff: Lamotrigin. Zusammensetzung: 1 Tbl.

Lamictal ® 2 mg/5 mg/25 mg/ 50 mg/100 mg bzw. 200 mg enthält als arzneilich

wirksamen Bestandteil: 2, 5, 25, 50, 100 bzw. 200 mg Lamotrigin.

Sonstige Bestandteile: Calciumcarbonat, Hyprolose, Aluminium-

Magnesium-Silikat, Poly(O-carboxymethyl)stärke als Natriumsalz,

Povidon K 30, Saccharin-Natrium, Schwarze-Johannisbeer-Aroma,

Magnesiumstearat. Anwendungsgebiete: Lamictal ® 25 mg/50 mg/100

mg/200 mg: Monotherapie der Epilepsien bei Erwachsenen und Kindern

ab 12 Jahren. Zusatzbehandlung bei therapierefraktären Epilepsien bei

Erwachsenen und Kindern ab 12 Jahren. Zusatztherapie bei therapierefraktären

Epilepsien sowie des therapierefraktären Lennox-Gastaut-

Syndroms bei Kindern von 2–11 Jahren. Lamictal ® 2 mg/5 mg:

Zusatztherapie bei therapierefraktären Epilepsien sowie des therapierefraktären

Lennox-Gastaut-Syndroms bei Kindern von 2–11 Jahren.

Hinweise: Die erstmalige Anwendung bei Erwachsenen und Kindern ab

12 Jahren sollte nur durch einen Neurologen oder einen Arzt, der mit der

Behandlung von Epilepsien vertraut ist, erfolgen. Die erstmalige

Anwendung bei Kindern von 2–11 Jahren sollte in Kliniken und

Institutionen mit besonderer Erfahrung in der Behandlung von Epilepsien

oder in enger Zusammenarbeit mit solchen Einrichtungen erfolgen.

Gegenanzeigen: Überempfindlichkeit gegenüber Lamotrigin oder einem

der sonstigen Bestandteile. Nebenwirkungen: Sehr häufig

Hautausschlag. Bei Zusatztherapie mit Lamotrigin traten in klinischen

Studien bei bis zu 10 % der Patienten Hautausschläge auf

(Vergleichsgruppe ohne Lamictal ® : 5 %), die bei 2 % der mit Lamictal ®

behandelten Patienten zum Abbruch der Therapie führten. Diese meist

makulopapulösen Hautausschläge wurden in der Regel innerhalb der

ersten acht Behandlungswochen beobachtet und bildeten sich nach

Absetzen des Arzneimittels zurück. Das Risiko hierfür scheint in hohem

Maß in Zusammenhang mit hohen Anfangsdosen und einem Überschreiten

der für den Behandlungsbeginn empfohlenen Dosissteigerung

als auch der gleichzeitigen Einnahme von Valproinsäure zu stehen.

Selten schwerwiegende lebensbedrohliche allergische Haut- und

Schleimhautreaktionen (blasse Schwellung der Haut, vor allem im

Gesichtsbereich (Quincke-Ödem), evtl. unter Mitbeteiligung der

Schleimhäute in Mund, Rachen, Kehlkopf und Magen-Darm-Trakt,

Hautabschälung und Fieber (Stevens-Johnson-Syndrom), Syndrom der

verbrühten Haut (Lyell-Syndrom)). Auch wenn diese Symptome bei den

meisten Patienten nach Absetzen des Arzneimittels zurückgehen, bleiben

bei einigen Patienten irreversible Vernarbungen zurück. Fälle mit tödlichem

Ausgang traten selten auf. Überempfindlichkeitsreaktionen:

Hautausschläge mit verschiedenen systemischen Symptomen wie Fieber,

Lymphadenopathie, Gesichtsödeme, Veränderungen der Blut- und

Leberwerte. Die klinischen Verläufe können in seltenen Fällen zu disseminierter

intravaskulärer Gerinnung und Multiorganversagen führen. Frühe

Manifestationen einer Überempfindlichkeitsreaktion (z. B. Fieber,

Lymphadenopathie) können auch ohne Hautausschlag einhergehen.

Beim Auftreten o. g. Symptome sollte der Patient sofort untersucht werden

und Lamictal ® sofort abgesetzt werden, es sei denn, der

Hautausschlag ist eindeutig nicht arzneimittelinduziert. Überempfindlichkeitsreaktionen

und das selten auftretende Lyell-Syndrom können tödlich

verlaufen. Weiterhin wurden folgende unerwünschte Wirkungen beobachtet:

Doppeltsehen, verschwommenes Sehen, Konjunktivitis,

Schwindel, Schlaflosigkeit, Schläfrigkeit, Müdigkeit, Kopfschmerzen,

Übelkeit, Magen-Darm-Beschwerden (einschließlich Erbrechen und

Durchfall), Reizbarkeit, Aggressivität, Agitiertheit, Tics (motorisch und

vokal), Verwirrtheit und Halluzinationen. Lupus-ähnliche

Arzneimittelreaktionen. Bewegungsstörungen, Stand-

/Bewegungsunsicherheit, Verschlimmerung eines vorbestehenden

Parkinson-Syndroms, extrapyramidale Nebenwirkungen,

Choreoathetose, Zunahme der Anfallshäufigkeit. Ataxie, Nystagmus,

Tremor, Anfallszunahme. Blutbildveränderungen, die sowohl in

Verbindung mit einem Überempfindlichkeitssyndrom als auch alleine auftreten

können, einschließlich Neutropenie, Leukopenie, Anämie,

Thrombozytopenie, Panzytopenie, aplastische Anämie, Agranulozytose.

Bei Langzeitbehandlungen sind daher Kontrolluntersuchungen erforderlich.

Erhöhung der Leberwerte, Leberfunktionsstörungen,

Leberversagen. Leberfunktionsstörungen treten für gewöhnlich in

Verbindung mit Überempfindlichkeitsreaktionen auf, in Einzelfällen auch

ohne Anzeichen einer Überempfindlichkeit. Da eine Leberschädigung zu

Beginn der Behandlung mit Lamictal ® nicht ausgeschlossen werden kann,

sind insbesondere zu Behandlungsbeginn regelmäßige Untersuchungen

zur Leberfunktion durchzuführen. Außerdem in klinischen Studien bei

Monotherapie: Schwächegefühl, Alopezie, Juckreiz, Appetitlosigkeit. Da

Lamotrigin die Dihydrofolsäure-Reduktase geringfügig hemmt, ist die

Möglichkeit einer Wechselwirkung mit dem Folatstoffwechsel während

der Langzeittherapie nicht auszuschließen. Bei Therapie bis zu einem

Jahr wurden aber keine klinisch bedeutsamen Änderungen der

Hämoglobinkonzentration, des mittleren Erythrozytenvolumens oder der

Folatkonzentration in Serum und Erythrozyten beobachtet. Bei der

Grunderkrankung Epilepsie können schwere Krampfanfälle, einschließlich

Status epilepticus, zu Rhabdomyolysis, Multiorganversagen und disseminierter,

intravaskulärer Koagulopathie führen, manchmal mit tödlichem

Ausgang. Ähnliche Fälle traten bei der Anwendung von Lamictal ® auf. In

klinischen Studien traten unter Zusatztherapie mit Lamictal ® Todesfälle

mit einer Inzidenz von 1 in 381 Patientenjahren auf. Bei Patienten, die

Placebo zusätzlich zu anderen Antiepileptika erhielten, lag die Inzidenz

bei 1 in 103 Patientenjahren, somit war die Häufigkeit unter Lamictal ®

mehr als 3-mal niedriger als unter Placebo. Vorsichtsmaßnahmen bei

der Anwendung und Hinweis für Verkehrsteilnehmer: Die Daten mehrerer

prospektiver Schwangerschaftsregister ergaben unter einer

Lamictal ® -Monotherapie im ersten Trimenon bislang keinen Hinweis auf

ein erhöhtes Risiko einer schwerwiegenden Missbildung im Vergleich

zur Normalbevölkerung, dennoch sollte Lamictal ® in der

Schwangerschaft nur nach strenger Nutzen-Risiko-Abwägung verabreicht

werden. Während der Stillzeit sollte Lamictal ® nur nach sorgfältiger

Nutzen-Risiko-Abwägung für das Kind angewendet werden. Wenn

gestillt wird, sollte der Säugling auf mögliche Effekte bzw.

Nebenwirkungen hin beobachtet werden. Falls Lamictal ® an Patienten mit

bipolaren Störungen verabreicht wird, sollte geprüft werden, ob diese

möglicherweise bereits Lamotrigin erhalten. Weitere

Vorsichtsmaßnahmen und Hinweise für Verkehrsteilnehmer siehe

Gebrauchs- bzw. Fachinformation. Pharmazeutischer Unternehmer:

GlaxoSmithKline GmbH & Co. KG, 80700 München; Mitvertrieb: Glaxo

Wellcome GmbH & Co., 23843 Bad Oldesloe; SmithKline Beecham Pharma

GmbH & Co. KG, 80700 München. Stand: April 2004

Bei allen Epilepsien*

• ab 2 Jahre in der Kombinationstherapie

• ab 12 Jahre auch in der Monotherapie

*(inklusiv Lennox-Gastaut-Syndrom)

10

Jahre Erfahrung

in Deutschland


Originalien/Übersichten

Sterbende Kinder und ihre Eltern versorgen

– Hilft uns das Wissen um die kindlichen

Vorstellungen vom Tode weiter?

B. ZERNIKOW

Institut für Kinderschmerztherapie und Pädiatrische Palliativmedizin,

Vestische Kinder- und Jugendklinik Datteln, Universität Witten/Herdecke

Zusammenfassung

Das Wissen um die kindlichen Todesvorstellungen

ist wichtig, um sterbende

Kinder besser zu verstehen. Nur wer verstehen

kann, hat auch die Chance, angemessen

zu reagieren, was nicht immer zur

eigenen Zufriedenheit gelingt. Eigene Ansprüche

und Unsicherheiten dürfen jedoch

nicht dazu führen, Gesprächen über den

Tod auszuweichen. Ein wichtiger Schritt

ist getan, wenn wir uns auf die Welt der

Kinder einlassen, auf ihre metapherreiche

Sprache, ihre ablehnende Haltung, ihren

Zorn, ihre Coolness. Dies gelingt am besten

dort, wo das Kind sich sicher fühlt und

wir selber wenig Zwängen unterworfen

sind – zuhause.

Schlüsselwörter

Kinder, Todesvorstellungen, Sterben,

Tod

Caring for the dying child and

his parents: is it helpful to know

the children`s death concepts?

Abstract

To improve communication with a dying

child, it’s paramount to understand

the child’s comprehension of death. Understanding

provides the key to initiate

sincere interaction between the carer

and the child, which may not always be

successful. Communicating about death

and dying must not be disturbed by

our individual perception and insecurity.

An important step has been taken if

we embrace the child’s world, his or her

metaphors, resistance, anger, coolness.

To succeed we should aim for a place,

where the child feels safe and we are less

restricted - at home.

Key words

22 Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 4. Jg. (2005) Nr. 1

Children, death concepts, palliative

care

Einführung

Im Erwachsenenalter sterben 3/4 aller

Menschen an Herz-Kreislauf- und Krebserkrankungen,

häufig nach chronischer

Erkrankung. Im Kindes- und Jugendalter

sterben die meisten Kinder unmittelbar

perinatal. Es folgen Unfälle, insbesondere

Verkehrsunfälle. An vierter Stelle steht

der Selbstmord von Kindern und Jugendlichen

(28, 30). Die drittgrößte Gruppe –

und dieser möchte ich mich im Folgenden

zuwenden – sind Kinder und Jugendliche

mit lebenslimitierenden Erkrankungen.

In Deutschland sind gegenwärtig, bei einer

Morbidität von 12/10.000, mehr als

22.600 Kinder und Jugendliche von einer

lebenslimitiernden Erkrankung betroffen.

Von ihnen versterben an ihrer Erkrankung

jährlich mehr als 1.500, davon 540

an Krebs (15). Diese Kinder und ihre Familien

müssen in der Lebensendphase oft

monatelang medizinisch, pflegerisch und

psychosozial versorgt werden (1, 7).

Kommunikation während der

pädiatrischen Palliativversorgung

Die Kommunikation mit palliativmedizinisch

zu versorgenden Kindern und ihren

Eltern stellt an die Gesprächsführungskompetenz

aller professionellen Betreuer

hohe Anforderungen. Kinder fordern entsprechend

ihrem Alter und Entwicklungsstand

ganz unterschiedliche Formen der

Kommunikation. Eltern befinden sich in

einer persönlich sehr leidvollen Situation,

haben oftmals unrealistische Vorstellungen

hinsichtlich der Heilungschancen ihres

Kindes oder wollen ihr Kind vor schlechten

Nachrichten bewahren (13, 31). Viele Betreuer

haben unerreichbar hohe Ansprüche

an die eigene Kommunikationsfähigkeit,

so dass sie lieber gleich kapitulieren

und schwierigen Gesprächen mit Kindern

und Eltern ausweichen (11). Zudem ist so

ein Gespräch immer auch eine Konfrontation

mit der eigenen Endlichkeit. Für

betroffene Kinder und ihre Familien ist

nichts schwerer zu ertragen als Kontaktvermeidung:

Sie fühlen sich als Person

abgelehnt und können in den wenigsten

Fällen erkennen, dass die Unsicherheit der

Betreuer Grund für den Rückzug ist.

Um eine gute Kooperation mit Kindern

und Eltern zu erreichen, müssen diese in

ihrer Situation wahrgenommen und entsprechend

ihren Bedürfnissen ganzheitlich

betreut werden. Dies erfordert von den

Betreuern, alle schematische Kategorienbildung

in der Interaktion zu unterlassen.

und nur den Menschen in seiner aktuellen

Befindlichkeit und Bedürfnislage in

den Mittelpunkt der Kommunikation zu

stellen – Authentizität und Zeit sind die

Säulen der Kommunikation mit sterbenden

Menschen und ihren Angehörigen.

Das Interesse gilt dem Patienten in der

konkreten Situation und ermöglicht so

adäquates Handeln, menschliche Begegnung

sowie Momente des Gehalten- und

Gestärktwerdens – positive Erlebnisse in

Mitten des Leids.

Elisabeth Kübler-Ross rät, das Gespräch

ganz einfach zu beginnen mit der Frage: „Ist

es sehr schlimm?“ Die heute üblichen Gesprächsintros

„Alles Klar?“, „Na, wie geht‘s?“

oder ähnliche versagen in der Kommunikation

mit Sterbenden, und sie beenden das

Gespräch schon zu Beginn (19, 20).

Nachfolgend wird der Frage nachgegangen,

ob für die Versorgung im Allgemeinen

und die Kommunikation mit Kindern

und Eltern im Speziellen das Wissen

um die kindlichen Vorstellungen von Sterben

und Tod hilfreich ist.


Todesvorstellungen von Kindern

Der Begriff „Tod“ ist zunächst lediglich

eine Worthülse – erst allmählich kann

ein Kind dieses Wort kognitiv und emotional

mit Inhalt füllen. Die Ergebnisse

neuer empirischer Studien entwickeln

ein Zwei-Stufen-Modell zum Erwerb der

Todesvorstellung (32). Dennoch behalten

ältere Modelle noch ihre Bedeutung, weil

sie durch ihre Anschaulichkeit einen einfacheren

Transfer in die alltägliche Arbeit

ermöglichen. Diesen älteren Erkenntnissen

liegen die Entwicklungstheorien von

Sigmund Freud (emotionale Entwicklung)

(6) und Jean Piaget (kognitive Entwicklung)

(24, 25) zugrunde. Dabei sind diese

Entwicklungsphasen in der Entstehung

der Todesvorstellungen lediglich als Orientierungshilfe

und keinesfalls als starres

Schema zu verstehen – die Vorstellungen

vom Tod bei Kindern sind individuell. Kinder,

die im Krankenhaus immer wieder mit

Sterben und Tod konfrontiert worden sind,

sind in ihren Vorstellungen häufig akzeleriert;

sie entwickeln ein Wissen um ihren

eigenen nahenden Tod durch persönliche

Erfahrungen im Rahmen ihrer schweren

Erkrankung und der medizinischen Behandlung

(3, 4).

Kinder im Alter von 0 bis etwa 1½

Jahren

Das Kind in diesem Altersabschnitt

erlebt sich als Einheit mit der Bezugsperson,

wobei Beziehungsunterbrechungen

durch die Bezugsperson den

Aufbau des „Urvertrauens“ stört

unterscheidet nicht konsequent zwischen

belebten und unbelebten Objekten

erlebt Verlust insbesondere indirekt

durch die Gefühlsäußerungen der Bezugspersonen.

Kinder bis ca. 1½ Jahre benötigen Bezugspersonen,

die mit ihnen kuscheln,

spielen und für sie da sind, um den von

der primären Bezugsperson non-verbal

kommunizierten Angst- und Trauergefühlen

ein Erleben von Geborgenheit und

Sicherheit entgegenzusetzen. Die Kommunikation

erfolgt überwiegend auf der

non- oder präverbalen Ebene. Anwesenheit

der Eltern sollte ohne Unterbrechung

ermöglicht werden, da die Kinder wegen

des fehlenden linearen Zeitverständnisses

und der noch nicht entwickelten Objektpermanenz

(s. u.) Abwesenheit nicht als

endlich antizipieren können.

Kinder im Alter von 1½ bis etwa 3½

Jahren

Das Kind in diesem Altersabschnitt

entwickelt sein Selbstverständnis, d. h.

es begreift, dass es unabhängig von seiner

Bezugsperson existiert

lernt, dass Personen/Objekte auch dann

existieren, wenn sie für das Kind selbst

nicht sichtbar sind (Objekt-/Personpermanenz)

setzt Tod mit Unbeweglichkeit und

Schlaf gleich

definiert Tod als „nicht-leben“ i. S. von:

der Mensch atmet nicht mehr etc.

Kinder von etwa 1½ bis 3½ Jahre sind

ebenfalls auf alle o. g. Formen der Zuwendung

angewiesen. Durch ihre Fähigkeit,

Belebtes von Unbelebtem zu unterscheiden,

können sie schon erkennen, ob z. B.

das Haustier gestorben ist, und haben oft

bereits einschlägige Erfahrungen. Durch

ihre Krankheit oder ihre Todeserfahrungen

stellen sie nicht selten Fragen nach Sterben

und Tod. Diese Fragen sollten Betreuer

und Eltern aus eigenem Verständnis von

Leben und Tod beantworten. Grundsätzlich

sollte man auch Kinder in diesem Alter

nicht anlügen aus der wohlgemeinten

Absicht, ihnen Kummer zu ersparen. Die

Kinder erleben an Leib und Seele sowie an

ihren Eltern und Geschwistern Veränderungen.

Lügen und Euphemismen führen

zu einer Diskrepanz von Erlebtem und äußeren

Erklärungen, was die Kinder weiter

verunsichert sowie Angst, Schlafstörungen

und Alpträume provozieren kann. Unwahre

Versprechungen werden sich im Laufe

der Erkrankung mit „tödlicher Sicherheit“

als falsch herausstellen. Das Kind wird

enttäuscht sein und in der Phase, in der

Vertrauen in die Eltern so eminent wichtig

ist, weniger Vertrauen zu ihnen haben, da

es in der existentiellsten Frage – der Frage

nach Tod und Sterben – belogen wurde.

Kinder im Alter von 3½ bis 7 Jahren

Das Kind in diesem Altersabschnitt

glaubt durch Allmachtsfantasien, den

eigenen Tod und den naher Bezugspersonen

verhindern zu können

entwickelt ein Verständnis dafür, dass

bestimmte Menschen (z. B. Alte oder

Verletzte) sterben müssen („Sully, ein

3,5-jähriges Mädchen, bittet seine

Mutter, einen großen Stein auf seinen

Kopf zu legen, da es nicht sterben wolle.

Befragt, wie der Stein das verhindern

solle, antwortet es: Weil ich nicht

wachsen werde, wenn du einen großen

Stein auf meinen Kopf legst, und Leute, die

wachsen, werden alt und sterben.“) (23)

erkennt Tod als Folge von äußerer Gewalteinwirkung

hat die Vorstellung, Tod sei ein anderer

Zustand der Existenz, z. B. ein Leben im

Himmel (Weiterleben unter veränderten

Umständen, z. B. auch „verdünnte“

Persönlichkeitsreste mit herabgesetzten

Lebensfunktionen)

Kinder mit 3½ bis 7 Jahren leben in einer

magischen Welt. In Kombination mit ihrer

Originalien/Übersichten

kindlichen Egozentrik haben sie die Vorstellung,

alles sei möglich, und ihre eigenen

Wünsche könnten den Tod von ihnen selbst

und ihren Bezugspersonen verhindern oder

verursachen. Lebensbedrohlich erkrankte

Kinder glauben häufig, sie seien schuld an

ihrem Tod, weil sie „nicht lieb“ waren. So

ist es ganz wichtig, mit den Kindern im Gespräch

über ihre Krankheit zu bleiben und

ihnen begreiflich zu machen, dass sie nicht

für ihr Leiden verantwortlich sind.

Kinder können das Bedürfnis haben,

über den nahen Tod zu sprechen. Allen

kindlichen Fragen sollte ehrlich begegnet

werden, aber durchaus mit dem Ausdruck

von Hoffnung. Ehrliche Kommunikation

ist nachweislich angstreduzierend (8, 9).

Oft wissen die Kinder über den Zeitpunkt

ihres Todes besser Bescheid als die versorgenden

Ärzte. Auch über das Ausmaß

der Erkrankung haben einige Kinder ein

Wissen, welches sich für Ärzte oft erst

nachträglich durch die Obduktion bestätigt

(12). Die Fragen nach dem Geburtstag,

dem letzten Schulbesuch, der Reise

nach Paris können auch im Rahmen der

Todesphasen nach Kübler-Ross verstanden

werden: sie sind typisch für die Phase des

Verhandelns (s. u.).

Kinder im Alter von 7 bis 10 Jahren

Das Kind in diesem Altersabschnitt

kann die Endlichkeit von Zuständen erkennen

versteht den Tod als irreversiblen Vorgang

betrachtet Tod als endgültiges Ende aller

Vitalfunktionen

hat die Erkenntnis, dass der Tod universal

ist

kann innerorganische Todesursachen

verstehen

hat oft Verstümmelungsängste

Kinder von 7 bis 10 Jahren verfügen über

ein mehr oder weniger realistisches Todeskonzept.

Dieses Wissen um die eigene

Vergänglichkeit und die Möglichkeit, jederzeit

einen geliebten Menschen verlieren

zu können, kann den Kindern Angst

machen. Dazu kommt noch die gerade

in diesem Alter ausgeprägte Verstümmelungsangst,

die für Kinder mit lebensbedrohenden

Erkrankungen bei all den notwendigen

Eingriffen immer wieder neu

erlebt wird: „Maria, 7 Jahre alt, ein leukämiekrankes

Kind, hatte eine ernsthafte

Infektion an ihrem Daumen. Nachdem wir

einige Minuten mit ihr darüber (ihre Angst

– Anm. d. Verf.) gesprochen hatten, erklärte

Maria, dass ihre Sorge darin bestehe,

dass ihr Daumen ihr abgenommen werden

könnte.“ (2). Diese Mutilationsangst wird

von einigen Autoren als Ersatzangst für

die Angst um den nahenden – vielleicht

schmerzhaften – Tod angesehen (14, 22).

Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 4. Jg. (2005) Nr. 1 23


Originalien/Übersichten

Aus diesem Beispiel kann man schon

erkennen, dass Kinder dieser Altersgruppe

sowohl ein sicheres Umfeld als auch

Gespräche über ihre Situation brauchen.

Diese Gespräche richten sich nach den Bedürfnissen

des Kindes und niemals nach

den pädagogischen Überzeugungen des

Betreuers. Das soll heißen: Das Kind bestimmt

den Gesprächspartner, das konkrete

Gesprächsthema, Grad der Offenheit,

Dauer usw.

Besonders charakteristisch für diesen

Altersabschnitt sind bildhafte Ausdrucksform,

Rollenspiele und Selbstgespräche.

Das Entschlüsseln von individuellen Symbolen

ist häufig die Eintrittskarte für eine

ehrliche Kommunikation mit dem betroffenen

Kind (s. u.). Das Wissen um den Tod

als nicht-endlich und irreversibel lässt die

Kinder nur mit einer gewissen Scheu über

den Tod sprechen. Häufig geschieht dies

eher nebensächlich mit Personen, die gar

nicht damit rechnen. Das Kind sucht sich

einen Menschen aus, bei dem es sich in

seinem Kummer angenommen fühlt, ohne

für den Angesprochenen eine große Belastung

zu sein. Diese Beobachtung kann Eltern

helfen, die gerne mit ihrem Kind über

den Tod sprechen möchten, aber erleben,

dass ihr Kind mit der Stationsköchin und

nicht mir ihnen spricht – dies ist kein Zeichen

von mangelnder Nähe, sondern von

Verantwortungsübernahme für das Wohl

der Eltern durch das sterbende Kind.

Kinder im Alter ab 11Jahren

Das Kind in diesem Altersabschnitt

versteht Tod als definitiven Abbruch aller

menschlichen Beziehungen

erlebt einen Lebensabschnitt, in der die

Angst vor dem Tod am stärksten ausgeprägt

ist, da es sich in einer Phase

von Loslösung und Neuorientierung

befindet, die für sich genommen Unsicherheit

und starke Ängste auslösen

können.

Kinder ab 11 Jahren verfügen über ein

realistisches Todeskonzept und beginnen

mit der Entwicklung ihres philosophischen

oder spirituellen Weltbildes. Das Thema

„Gerechtigkeit“, ob bezogen auf konkrete

Situationen im schulischen oder familiären

Alltag oder auf soziale oder politische

Fragen, spielt eine große Rolle. Für Kinder

mit einer lebensbedrohlichen Krankheit

bekommen solche Überlegungen noch

eine ganz persönliche Dimension: Ist es gerecht,

wenn ich todkrank bin, während andere

ihr Leben weiterleben und genießen

können? Manchmal helfen Ideen über das

Leben nach dem Tod den Jugendlichen und

ihrer Familie: „Die Mutter eines 15jährigen

Mädchens, das an myeloischer Leukämie

erkrankt ist ..., sagte dieser Tage zu mir:

‚Sie werden sich vielleicht wundern, dass

24 Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 4. Jg. (2005) Nr. 1

wir so heiter sind, das Kind, mein Mann

und ich. Wir glauben, dass Gott weiß, was

gut für uns ist.‘“(12).

Häufiger jedoch sind Jugendliche bezüglich

ihres eigenen Trauererlebens nur

eingeschränkt ausdrucksfähig bzw. – bereit.

Die kindliche Offenheit früherer Entwicklungsstufen

weicht – mitunter abrupt

– der Verschlossenheit der sich nähernden

puberalen Ablösephase und erschwert die

Kommunikation tiefinnerster Emotionen.

Im Verlaufe der Krankheit sahen die Jugendlichen

sich u. U. einer Vielzahl von

Problemen ausgesetzt, wie elterlicher

Überprotektion, Nicht-Akzeptanz in der

Peer-Gruppe, sozialer Isolation und fehlender

sexueller Attraktivität. Alle diese

„Ungerechtigkeiten“ haben die Kräfte

der sterbenskranken Jugendlichen aufgebraucht.

Sie wirken oft cool, unnahbar

oder „genervt“. Im Krankenhaus kommen

wir hier an die Grenzen des „machbaren

individuellen Beziehungsaufbaus“ (9) und

müssen dies akzeptieren. Alles Wissen um

die Gefühlswelt der Jugendlichen hilft uns

nicht weiter, wenn es nicht dazu führt,

eine Versorgungsstruktur aufzubauen, die

den kindlichen Vorstellungen vom Sterben

angemessener ist als das Krankenhaus.

Die Bedeutung der kindlichen

Todesvorstellungen für die Gestaltung

einer angemessenen

Versorgungsstruktur

Pubertierende Jugendliche kommunizieren

offener, wenn sie ZUHAUSE sind:

Heavy-Metal-Musik, aufgetürmte leere

Bierdosen, herumliegende Computerspiele,

Zärtlichkeit mit der Freundin geben ihnen

ein Stück Freiheit zurück, welches ihnen

durch die lebensverkürzende Krankheit,

aber im besonderen auch die starre Struktur

des Krankenhauses genommen wurde.

Den Bedürfnissen von Kindern aller

Altersstufen kann im Rahmen der häuslichen

Versorgung besser begegnet werden

als im Krankenhaus:

für kleine Kinder können Essen, Spielen,

Schlafen wie gewohnt stattfinden

im Rahmen von regressiven Phasen

können Kinder wieder im Bett der Eltern

schlafen und Breie essen, ohne

sich schämen zu müssen

körperliche Nähe kann ohne ungeliebte

Unterbrechungen gelebt werden

die Eltern müssen Zornausbrüche (eigene

oder des Kindes) nicht erklären

die Anzahl der Betreuer wird reduziert,

so dass alle Beteiligten die familientypische

symbolhafte Kommunikation

verstehen

Freunde und Haustiere haben unbegrenzt

Zugang

Eltern sind wieder die Primärbetreuer

ihres Kindes

Wissen um die Vorstellungen und Bedürfnisse

sterbender Kinder ist also nicht nur

wichtig in der individuellen Betreuung,

sondern kann genutzt werden, um für

die Gruppe der sterbenden Kinder eine

Versorgungsart zu etablieren, in der den

kindlichen Todesvorstellungen am besten

begegnet werden kann.

Praktische Hindernisse der Kommunikation

im Angesicht des

Todes

Theoretisches Wissen über Todesvorstellungen

der sterbenden Kinder kann

uns helfen, mit ihnen zu kommunizieren

und die Eltern zu beraten. In praxi wird

diese verständnisvolle Kommunikation

aber durch vielfältige Probleme erschwert:

Die Mehrzahl der sterbenden Kinder leidet

in den letzten Lebenswochen an unbeherrschbaren

Krankheitssymptomen.

Ihre Gefühlswelt wird bestimmt durch

Schmerzen, Atemnot oder Krampfanfälle.

Erst wenn diese befriedigend gelindert

sind, kann an verständnisvolle Kommunikation

gedacht werden, können sich die

Eltern gedanklich und emotional mit dem

Tod des Kindes beschäftigen.

„Die Pflege eines Sterbenden muss zu

allererst seine physischen Bedürfnisse berücksichtigen.“

(20)

Metaphern, Bilder, verschlüsselte

Sprache

Auch wenn die Betreuer offen mit den

betroffenen Kindern und ihren Eltern

sprechen können sowie um die Todesvorstellungen

von Kindern wissen, verstehen

sie nicht immer, was sie hören. In der Regel

chiffrieren Kinder Botschaften zu ihren

wichtigsten Ängsten, Gefühlen und

Sorgen entweder in einem besonderen

Verhalten (Aggressivität, Rückzug, Non-

Compliance) oder in Bildern.

Ein Fünfjähriger, der bereits 50 Dialysen

hinter sich hat, führt mit der Krankenhausseelsorgerin

folgendes Gespräch:

„Wohin gehst Du nachher?“

„Zu einem Jungen, der vor ein Auto gelaufen

ist. Sein Bein muss operiert werden,

und er darf sich gar nicht bewegen.“

„So, nicht?“ – Er setzt sich auf. „Das ist

bestimmt eine schlimmere Krankheit als

meine“ – Und nach einer Pause sagt er:

„Aber weißt du, was noch schlimmer ist?

Wenn man ins Gefängnis muss.“

„Kinder kommen nie ins Gefängnis.“ Er

tat, als ob er meine Antwort nicht gehört

hätte, wischte die Worte sozusagen weg.

„Weißt Du, wenn sie den Schlüssel ste-


cken lassen, dann kann ich ihn ja nehmen

und weglaufen. Aber wenn sie abschließen

und weggehen, dann muss ich immer

im Gefängnis bleiben“‚ (23).

Wenn der Erwachsene sich in einem

solchen Fall auf eine Diskussion über Kind

und Gefängnis einlässt, hat er die Furchtsignale

nicht vernommen. Nicht vom Gefängnis,

sondern vom Grab ist die Rede.

Wenn der Schlüssel steckt, dann ist im

Tod noch ein Weiterleben in veränderter

Form („verdünntes Leben“) möglich – eine

Todesvorstellung, die für den 5-jährigen

altersadäquat wäre. Doch der Junge ist

durch seine ausweglose Krankheit schon

weiter. Er ahnt, dass mit dem Tod das Leben

endgültig und unwiderruflich zu Ende

ist, entwickelt also eine Todesvorstellung,

wie sie gesunde Kinder erst später erreichen

und dies macht ihm Angst. Diesen

Umbruch in der Entwicklung wahrzunehmen

und auf die Angst des Kindes einzugehen,

wäre eine angemessene Reaktion.

Mit dem 5-jährigen Jungen sollte ehrlich

kommuniziert werden. Wenn keine positiven

Impulse von außen kommen, stellen

sich Schreckensvisionen ein, die in der

heutigen Zeit auch Computerspielen und

Fernsehfilmen entnommen sein können.

Gemeinsam entwickelte Hoffnungsbilder

können hier helfen, eigene Trostvorstellungen

aufzubauen.

Vorweggenommene Trauer und

„Phasenmodelle“

Die Auseinandersetzung mit dem nahenden

Tod findet bei älteren Kindern

und Eltern in Phasen „vorweggenommener

Trauer“ statt. Die Phasenübergänge

können fließend oder abrupt sein, man

findet Brüche und Sprünge ebenso wie

Überlappungen. Manchmal sind auch nur

einzelne phasenspezifische Verhaltensweisen

vorhanden, weil bestimmte Verhaltensweisen

vermieden werden. Neben

dem bekannten 5-phasigen Konzept von

Kübler-Ross (Nicht-wahrhaben-Wollen,

Zorn, Verhandeln, Resignation, Annahme)

(19) existieren noch weitere Phasenmodelle

wie die von Spiegel (Schock, Kontrolle,

Regression, Adaptation) (27), Bowlby (Betäubung,

Sehnsucht und Suche nach dem

verlorenen Leben, Desorganisation und

Verzweiflung, Reorganisation) (5) und Kast

(Nicht-wahrhaben-Wollen, aufbrechende

Emotionen, Suchen und Sich-Trennen,

Neuer Selbst- und Weltbezug) (17).

Allen Modellen ist gemeinsam, dass es

Phasen der emotionalen Überforderung,

der gesteigerten Emotionalität wie Wut,

Trauer, Schuldzuweisungen und der Regression

gibt, die an die Versorgenden hohe

Ansprüche stellen. Diese Phasen können

bei dem Kind und den Eltern zeitgleich,

Originalien/Übersichten

Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 4. Jg. (2005) Nr. 1 25


Originalien/Übersichten

aber auch versetzt ablaufen, so dass sich

die Betreuer depressiven Eltern gegenüber

sehen, während das Kind zeitgleich

abweisend, agierend, ja zornig auf die

Betreuer reagiert. Das Versorgungsteam

muss lernen, die Aggression als Form vorweggenommener

Trauer zu verstehen, um

adäquat zu reagieren, Emotionen zuzulassen

und diese nicht „auf sich“ zu beziehen.

Eine professionelle Betreuung der Familie

kann diese manchmal zur Anerkennung

der Realität führen, ohne alle Hoffnung

zu nehmen wodurch im besten Falle ein

Leben der Momente möglich wird (27). In

empirischen Arbeiten drücken 30 % sterbender

krebskranker Kinder zeitweise eine

Annahme ihres Todes aus (26).

Aber auch wenn das Kind und die Familie

die Auseinandersetzung mit dem Sterben-Müssen

durch Verleugnung vermeidet,

ist es nicht Aufgabe des versorgenden

Teams, den Patienten und seine Eltern zur

Annahme der Wahrheit zu zwingen. In der

umfangreichsten Arbeit über Sterben und

Tod von krebskranken Kindern von Myra

Bluebond-Langner befanden sich die meisten

Familien in einem Zustand der „mutual

pretense“ (gegenseitige Täuschung): Kinder

und Eltern wissen um den nahenden

Tod des Kindes, verhalten sich aber so, als

würde das Kind weiterleben (3, 4). Bluebond-Langner

beobachtete unzählige Verhaltensweisen,

die das Ziel hatten, diesen

Zustand der gegenseitigen Täuschung zu

bewahren. Nur wenige Familien waren

zu einer „open awareness“ (ehrlichen Offenheit)

fähig. Meist ging der Schritt von

der „mutual pretense“ zur „open awareness“

von den Kindern aus und wurde von

den Eltern mitgegangen. Nicht selten aber

pflegen die Kinder „mutual pretense“ mit

einigen und „open awareness“ mit anderen

Bezugspersonen. Dieses Wissen ist

hilfreich bei der schwierigen Konstellation,

wenn die Eltern nicht wünschen, dass

dem Kind die Wahrheit gesagt wird. Meist

gelingt es den Betreuern nicht, die Eltern

zu überzeugen, dass Kindern ehrlich begegnet

werden sollte. Die Betreuer selber

erleben solche Situation als extrem belastend

(10, 16, 21). Sie können sich jedoch in

der Regel darauf verlassen, dass das Kind

die „mutual pretense“ nicht in Gegenwart

der Eltern verletzen wird, sondern nur in

Abwesenheit der Eltern „open awareness“

sucht, falls es diese wirklich möchte. Die

Betreuer sollten den Eltern versichern, dass

sie nicht aktiv mit dem Kind über den Tod

sprechen werden, aber auch, dass es ihrer

inneren Überzeugung widerspricht, Patienten

anzulügen.

Schlussfolgerungen

Das Wissen um die kindlichen Todesvorstellungen

ist wichtig, um sterbende

26 Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 4. Jg. (2005) Nr. 1

Kinder besser zu verstehen. Nur wer verstehen

kann, hat auch die Chance, angemessen

zu reagieren, was nicht immer zur

eigenen Zufriedenheit gelingt. Eigene Ansprüche

und Unsicherheiten dürfen jedoch

nicht dazu führen, Gesprächen über den

Tod auszuweichen. Ein wichtiger Schritt

ist getan, wenn wir uns auf die Welt der

Kinder einlassen, auf ihre metapherreiche

Sprache, ihre ablehnende Haltung, ihren

Zorn, ihre Coolness. Dies gelingt am besten

dort, wo das Kind sich sicher fühlt und

wir selber wenig Zwängen unterworfen

sind – zuhause. Dort sollte möglichst lange

Platz für Leben sein. Mit Kübler-Ross

gesprochen ist „das Schlimmste, was wir

einem todkranken Kind und der übrigen

Familie antun können, (…), dass wir eine

Leichenhalle aus dem Haus machen, solange

das Kind noch lebt“ (20).

Aber auch wenn wir Kinder gemäß ihrem

eigenen Weltbild ernst nehmen und

uns in unserem Tun durch sie leiten lassen,

schaffen wir es nicht, ihrem Leben mehr

Tage zu geben. Aber ganz sicher, ihren

Tagen mehr Leben.

Literatur

1. Association for Children with Life-threatening or

Terminal Conditions and their Families and the

Royal College of Paediatrics and Child Health.

Report of a Joint Working Party of the Association

for Children with Life-threatening or Terminal

Conditions and their Families and the Royal

College of Paediatrics and Child Health (1997). A

Guide to the Development of Children’s Palliative

Care Services. ACT, Bristol

2. Bammer K (1984) Leben mit dem krebskranken

Kind – Rat und Hilfe für Eltern und Betreuer. Perimed

Fachbuch-Verlagsgesellschaft, Erlangen

3. Bluebond-Langner M (1980) The private world of

dying children. Princeton University Press, Princeton

New York

4. Bluebond-Langner M (1989) Worlds of dying

children and their well siblings. Death Stud 13:

1-16

5. Bowlby J (1983) Verlust, Trauer und Depression.

Fischer-Verlag, Frankfurt am Main

6. Bürgin B (1981) Das Kind, die lebensbedrohende

Krankheit und der Tod. Verlag Hans Huber, Bern

7. Dangel T (2001). Domowa opieka paliatywna nad

dziecmi w Polsce. Department of Palliative Care

– Institute for Mother and Child, Warsaw

8. Feudtner C, Hays RM, Haynes G, Geyer R, Neff JM,

Koepsell TD (2001) Deaths Attributed to Pediatric

Complex Chronic Conditions: National Trends

and Implications for Supportive Care Services.

Pediatrics 107: e99

9. Freyer DR (2004) Care of the dying adolescent:

special considerations. Pediatrics 113: 381-8

10. Fuchs R (1984) Stationen der Hoffnung. Kreuz-

Verlag, Zürich

11. Glaser BG, Strauss AL (1995) Betreuung von Sterbenden.

Vandenhoeck & Ruprecht, Göttingen,

Zürich

12. Haas G (1981) Ich bin ja so allein – Kranke Kinder

zeichnen und sprechen über ihre Ängste. Otto

Maier-Verlag, Ravensburg

13. Hilden JM, Ezekiel JE, Fairclough DL, Link MP,

Foley KM, Clarridge BC, Schnipper LE, Mayer RJ

(2001) Attitudes and practices among pediatric

oncologists regarding end-of-life care: results of

the 1998 American Society of Clinical Survey. J

Clin Oncol 19: 205-212

14. Jung C (1928) Relation between the Ego and the

Unconscious. Rascher, Zürich

15. Kaatsch P, Spix C, Michaelis J (2000) Jahresbericht

1999 – 20 Jahre Deutsches Kinderkrebsregister.

Technischer Bericht des Instituts für Medizinische

Statistik und Dokumentation, Universität Mainz,

http://www.kinderkrebsregister.de

16. Karlowicz D (2001). Philosophy as preparation

for death in: 2 nd European Course on Palliative

Care for Children – Textbook, Warsaw Hospice for

Children, Warsaw

17. Kast V (1997) Trauern. Kreuz-Verlag, Stuttgart

18. Klemm M, Hebeler G, Häcker W (1990). Tränen im

Regenbogen – Phantastisches und Wirkliches – aufgeschrieben

von Mädchen und Jungen der Kinderklinik

Tübingen. Attempto-Verlag, Tübingen

19. Kübler-Ross E (1971) Interviews mit Sterbenden

(On death and dying), Kreuz-Verlag, Stuttgart

20. Kübler-Ross E (2000) Kinder und Tod. Knaur,

Stuttgart

21. Leist M (2004) Kinder begegnen dem Tod. Gütersloher

Verlagshaus, Gütersloh

22. Malone MM (1982) Consciousness of dying and

projective fantasy of young children with malignant

disease. J Dev Behav Pediatr 3: 55-60

23. Ostermann E (1977). Aufgaben und Defizite der

Seelsorge am kranken Kind. In: Das kranke Kind.

Evangelische Akademie von Kurhessen Waldeck,

Hofgeismar

24. Piaget J (1974) Der Aufbau der Wirklichkeit beim

Kind. Klett-Cotta, Stuttgart

25. Piaget J (1978) Das Weltbild des Kindes. Klett-

Cotta, Stuttgart

26. Specht-Tomann M, Tropper D. Wir nehmen jetzt

Abschied. Kinder und Jugendliche begegnen Sterben

und Tod. Patmos-Verlag, Düsseldorf, 2002

27. Spiegel Y (1998) Der Prozess des Trauerns. Analyse

u. Beratung, Kaiser, München

28. Statistisches Bundesamt (1999) http://www.statistik-bund.de/

29. Student JC (1992) Im Himmel welken keine Blumen.

Kinder begegnen dem Tod. Herder Verlag,

Freiburg

30. Student JC (2002) Sterbebegleitung – was ist aus

dem Erwachsenenbereich auf Kinder übertragbar?

Kinderkrankenschwester 21: 139-44

31. Young B, Dixon-Woods M, Windridge KC, Heney

D (2003). Managing communication with young

people who have a potentially life threatening

chronic illness: qualitative study of patients and

parents. BMJ 326: 305-8.

32. Wittkowski J (2002) Psychologie des Todes: Konzepte,

Methoden, Ergebnisse. Verhaltenstherapie

und Verhaltensmedizin 23: 5-29

Zitierweise dieses Beitrages:

Neuropaediatrie 4: 22-26 (2005)

Priv. Doz. Dr. med. Boris Zernikow

Institut für Kinderschmerztherapie

und Pädiatrische Palliativmedizin

Vestische Kinder- und Jugendklinik

Universität Witten/Herdecke

Dr.-Friedrich-Steiner-Str. 5

D-45711 Datteln

Boris.Zernikow@t-online.de


Palliativmedizinische Aspekte in der

pädiatrischen Neurologie:

Multidisziplinäre Versorgung eines Kindes mit anaplastischem

Astrozytom

B. ZERNIKOW 1 , D. VAN ÜÜN 2 , M. PETERS 2 , R. STRÄTER 2

¹Institut für Kinderschmerztherapie und Pädiatrische Palliativmedizin,

Vestische Kinder- und Jugendklinik Datteln, Universität Witten/Herdecke

²Universitätsklinikum Münster, Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin,

Pädiatrische Hämatologie und Onkologie

Zusammenfassung

Wir berichten über die ambulante palliativmedizinische

Betreuung einer 16-jährigen

Patientin mit malignem Hirntumor.

Ausgehend von ihrer Krankengeschichte

werden die Symptome (neurologische

Defizite, Krampfanfälle, Schmerzen, Übelkeit,

Erbrechen, Obstipation, u. a.) dargestellt

und die eingeleiteten Therapiemaßnamen

ausführlich diskutiert. Es wird

deutlich, wie die enge Zusammenarbeit

von Kinderneurologe, -onkologe und Kinder-Palliativteam

sowie niedergelassenem

Kinderarzt und ambulanten Diensten eine

optimale und würdevolle Betreuung in der

Lebensendphase und danach ermöglicht,

eine Betreuung, die den psychosozialen

und spirituellen Bedürfnissen des Patienten

und deren Angehörigen gerecht wird.

Schlüsselwörter

Palliativmedizin, Kinder, Schmerzen,

Tod, Sterben

Palliative care in neuropediatrics

– multidisciplinary palliative

care of a child with malignant

astrocytoma

Abstract

We report on the home care during

the end-of-life phase of a 16 year old girl

suffering from brain tumour. Based on her

history her clinical signs and symptoms

are presented. With emphasis on pain,

nausea, vomiting and seizures we discuss

our choice of therapy as well as treatment

options for symptom control. The case report

elucidates how optimal care, and one

in dignity, may be achieved by teamworking

of paediatric neurologist, paediatric

oncologist, and out-patient palliative care

team, fulfilling the individual psychosocial

and spiritual needs of the patient and her

family.

Key words

Palliative care, children, pain, death,

dying

Einleitung

Der Kinderneurologe und Kinderneuroonkologe

wird in seiner täglichen Arbeit

auch mit Patienten konfrontiert, denen

er keine kurative Therapieoption anbieten

kann. Linderung von Krankheitssymptomen

ist daher integrativer Bestandteil der

kinderneurologischen und neuroonkologischen

Arbeit. Leiden die Patienten an

einem nicht heilbaren Hirntumor, ist eine

enge Kooperation mit Kinderonkologen

und Kinderpalliativmedizinern sinnvoll.

Im Folgenden wird die Krankengeschichte

eines 16-jährigen Mädchens mit anaplastischem

Astrozytom WHO III der linken

Zentralregion und ihre Betreuung in der

Lebensendphase darstellt und diskutiert.

Kasuistik

Krankengeschichte von Diagnosestellung

bis zur Übergabe der Betreuung

an das kinder-palliativmedizinische

Team

Bei der 15-jährigen V. wurde mittels

stereotaktischer Probenentnahme im Januar

2003 ein anaplastisches Astrozytom

WHO Grad III der linken Zentralregion,

differenzialdiagnostisch eine maligne Gliomatosis

cerebri, diagnostiziert. Es folgte

eine neuroonkologische Behandlung mit

lokaler Bestrahlung der Tumorregion, oraler

Temozolomid-Therapie parallel zur Be-

Kasuistiken

strahlung sowie einer Konsolidierungstherapie

mit Temozolomid. Supportiv wurde

H15 (Weihrauch) eingesetzt.

V. zeigte als Krankheitszeichen eine initial-progrediente

rechtsseitige motorische

Hemiparese, rechtsseitige fokale motorische

und sensible Krampfanfälle, massive

Kopfschmerzen sowie eine annähernd

vollständige motorische Aphasie. Die antikonvulsive

Einstellung erfolgte zunächst

mit Phenytoin und Phenobarbital; letzteres

wurde im Verlauf bei zunehmender

zerebraler Krampfaktivität durch Levetiracetam

ersetzt, worunter die Krampfanfälle

nahezu sistierten.

Unter der pädiatrisch-onkologischen

Therapie wurde ein initiales Tumoransprechen

(Größenregression im MRT) beobachtet.

Es fand sich zunächst eine Besserung

der Lauffähigkeit und eine Abnahme der

Kopfschmerzen. Zudem konnte V. wieder

einige Worte sprechen wie „Hallo“ und

„Guten Tag“. Wegen der motorischen und

sprachlichen Einschränkungen erfolgten

entsprechende Fördermaßnahmen wie

Krankengymnastik, Ergotherapie, Logopädie

und zwischenzeitlich auch Hippotherapie.

Die kinderonkologische Behandlung

wurde bis auf zwischenzeitlich schwer

therapierbare Übelkeit mit Erbrechen gut

vertragen.

Über ein Jahr lang wurde V. gemeinsam

vom kinderonkologischen Oberarzt und

dem Leiter der Neuropädiatrie betreut. Es

wurden erste Kontakte geknüpft zum kinder-palliativmedizinischen

Team, bestehend

aus zwei Kinderkrankenschwestern

und einem konsiliarisch tätigen Kinderpalliativmediziner.

Hausbesuche oder weitergehende

kinder-palliativmedizinische

Interventionen wurden nicht notwendig.

V. und ihre Eltern fühlten sich in der Kinderonkologie

sehr gut aufgehoben und

lebten ihr Leben äußerst intensiv und bewusst.

Frühzeitig nahmen sie Kontakt zu

Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 4. Jg. (2005) Nr. 1 27


Originalien/Übersichten

einem ambulanten Hospizdienst auf, der

die Familie dann kontinuierlich betreute.

13 Monate nach Diagnosestellung

zeigte sich im März 2004 eine deutliche

Größenprogression der zerebralen Raumforderung

mit lokaler Ödembildung.

Gleichzeitig kam es zu einer Zunahme von

Müdigkeit, Kopfschmerzen und cerebralen

Krampfanfällen. Zu diesem Zeitpunkt und

auch später stellte die motorische Aphasie

von V. für die Eltern und das behandelnde

Team eine große Herausforderung an

kommunikative Kompetenzen dar. Schon

zu diesem Zeitpunkt wurde mit V. und ihren

Eltern Einvernehmen darüber erzielt,

dass im Falle einer akuten klinischen Verschlechterung

auf den Versuch einer kardiopulmonalen

Reanimation und/oder auf

das Einleiten intensivmedizinischer Maßnahmen

verzichtet werden sollte.

Die medikamentöse Therapie bestand zu

dieser Zeit in der Gabe von Kortikosteroiden

in wechselnder Dosierung, Temozolomid,

Nichtopiatanalgetika zu festen Zeiten

und zusätzlich bei Bedarf. Hierunter kam

es zu einer weitgehenden Symptomlinderung.

Von einer Kinderkrankenschwester

des kinder-palliativmedizinischen Teams

wurden erste Hausbesuche durchgeführt.

Die Kontakte zum niedergelassenen Kinderarzt,

der nur einige 100 Meter vom

Elternhaus der Patientin entfernt wohnt,

wurden intensiviert.

Ein großer Wunsch von V. war ein Besuch

der Hofreitschule in Wien. Die Organisation

dieses Besuches wurde vom

kinder-palliativmedizischen Team angegangen.

Übernahme der Versorgungskoordination

durch das kinder-palliativmedizinische

Team

Der Ablauf der Versorgung ist in Tab. 1

ausführlich dargestellt. Die Dokumentation

erfolgte mit Hilfe des Kern-PäP-Dokumentationssystems,

welches im Rahmen

eines von der Deutschen Kinderkrebsstiftung

unterstützten Forschungsprojektes

erstellt wurde. 25 verschiedene in Palliativphasen

häufig auftretende Krankheitssymptome

werden standardisiert als

„nicht vorhanden“, „leicht“ „mittelschwer“

oder „stark“ dokumentiert.

Erster Besuch durch das kinder-palliativmedizinische

Team

An diesem Nachmittag saß V. mit ihren

Eltern im Garten. Die Sonne schien,

ein Freund war zu Besuch. V. wirkte sehr

zufrieden. Sie konnte sich mit einzelnen

Worten („Ja“, „Nein“) sowie Kopfnicken

verständigen, hatte keine Schmerzen, litt

jedoch unter Übelkeit und erbrach täglich

zwei- bis dreimal. Mit Hilfe war Gehen für

einige Schritte möglich.

28 Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 4. Jg. (2005) Nr. 1

Ausführlich wurde der anstehende

Besuch der Hofreitschule in Wien besprochen.

Der Besuch in Wien war vom

kinder-palliativmedizinischen Team in

Kooperation mit der Kinderonkologie des

St.-Anna-Spitals, Wien, sowie dem Verein

Herzenswünsche e. V. organisiert worden

und sollte in der folgenden Woche stattfinden.

Ziel der Familie war es, eine möglichst

gute Beherrschung der Krankheitssymptome

für diesen Besuch zu erreichen

sowie mit unvorhergesehenen Ereignissen

sicher umgehen zu können. Der Medikationsplan

wurde deshalb gemeinsam und

sehr ausführlich durchgegangen. Zur Linderung

von Übelkeit und Erbrechen wurde

die Dexamethasondosis von 3 x 2 mg/d auf

3 x 6 mg/d per os gesteigert. Eine Bedarfsmedikation

in Form von Lorazepam als Tavor

expidet® zur Behandlung zerebraler

Krampfanfälle sowie Tramadol in Tropfen-

und Zäpfchenform gegen Schmerzen und

Dimenhydrinat-Zäpfchen sowie Domperidon-Tropfen

wurde eingeführt.

Symptome im Verlauf

Schmerzen (vgl. Tab. 1)

59 Tage vor dem Tod kam es zu einer

leichten Zunahme der Kopfschmerzen.

Zunächst wurde die Schmerztherapie mit

Nichtopiatanalgetika intensiviert. Zusätzlich

zu 3 x 600 mg Ibuprofen p.o. erhielt

V. jetzt 3 x 750 mg Metamizol in Tropfenform.

Opiate wurden zu diesem Zeitpunkt

vermieden, da V. auf diese bekannterweise

trotz Laxantien massiv mit Obstipation reagierte.

Zunächst ließen sich die Schmerzen

vollständig kupieren. 5 Tage später

kam es erneut zu mittelstarken Schmerzen,

die jetzt den Beginn einer Opioid-

Therapie mit 2 x 10 mg MST Retard Granulat®

erforderlich machten. Im Verlauf

nahmen die Schmerzen weiter zu, so dass

die Morphin-Medikation auf 2 x 30 mg pro

Tag erhöht werden musste. Die Bedarfsmedikation

bestand in Morphin-Tropfen:

zunächst 10 mg bis zu einstündlich, dann

bei einer oralen Morphintagesdosis von

60 mg in 15 mg bis zu einstündlich. 43

Tage vor dem Tod kam es zu einer akuten

Schmerzkrise. Die Eltern waren darauf gut

vorbereitet und gaben V. nach telefonischer

Rücksprache mit dem Kinder-palliativmediziner

bedarfsadaptiert innerhalb

weniger Stunden insgesamt 200 mg Morphin.

Hierdurch ließen sich die Schmerzen

sehr gut therapieren, ohne dass eine bedrohliche

Verschlechterung der Atmung

eintrat. Die Morphin-Retard-Medikation

wurde nach der Schmerzkrise angepasst

auf 2 x 100 mg pro Tag. Gleichzeitig

wurde die Behandlung mit Nichtopiaten

(Metamizol) bis zur Maximaldosis von 4,5

Gramm/Tag optimiert. Diese Schmerzmedikation

wurde mit sehr gutem Erfolg bis

zum Lebensende beibehalten. V. litt im

Folgenden nicht mehr unter Schmerzen.

Die Schmerzmessung bei V. basierte

aufgrund der zunehmenden Bewusstseinstrübung

der Patientin ausschließlich

auf der Fremdbeobachtung durch die Eltern,

die ihr Kind sehr genau einschätzen

konnten.

Übelkeit und Erbrechen

Übelkeit und Erbrechen sprachen auf

die in Tab. 1 aufgelisteten Antiemetika

sehr gut an. Prophylaktisch setzten wir bei

einer Dosiserhöhung der Opiate zusätzlich

Ondansitron als Zofran Zyndis® lingual ein.

Die Antiemese war bis zum Tag 26 vor dem

Tod sehr befriedigend, dann kam es jedoch

zu einem akuten Ereignis mit fünfmaligem

Erbrechen innerhalb von 24 Stunden. Zunächst

wurde telefonisch angeordnet, die

Antiemetika Dymenhydrinat und Domperidol

in der in Tab. 1 angegebenen Dosierung

zu verabreichen. Nach einigen Stunden

konnte dann der Hausbesuch durch

das kinder-palliativmedizinische Team

erfolgen. Es zeigte sich, dass V. vor dem

Erbrechen jeweils mit einem Mundwinkel

zuckte. Demnach waren Krampfanfälle als

Ursache für das Erbrechen in Betracht zu

ziehen. Nach Intensivierung der antikonvulsiven

Behandlung mit Lorazepam als

Tavor® expided sistierte das Erbrechen

prompt.

Schluckbeschwerden

Wegen seit 68 Tagen vor dem Tod bestehender

Schluckbeschwerden wurden

die Medikamente möglichst als Tropfen

verabreicht. Bereits 9 Tage nach dem Auftreten

dieser Symptomatik wurde nach

einem ausführlichen Gespräch mit den

Eltern eine Magensonde gelegt. Hierüber

wurden täglich 1500 bis 500 ml Nahrung

sondiert.

Andere akut auftretende Symptome während

der Palliativbetreuung

Neben den bereits diskutierten Krankheitssymptomen

kam es wegen seltenen

Lidschlages trotz künstlicher Augentropfen

zu einer Konjunktivitis und ausgeprägter

Xerophthalmie. Durch intensive lokale

Pflege mit Dexpanthenol-Salbe sowie den

Einsatz von Augengläsern bildete sich die

Xerophthalmie, die die Eltern wegen der

Entstellung sehr belastete, zurück. Die augenärztliche

Betreuung erfolgte konsiliarisch

über die Universitätsaugenklinik. Die

betreuenden Augenärzte zögerten nicht,

noch am Abend der Diagnosestellung einen

Hausbesuch zu machen.


Hilfsmittelversorgung

Es gehört zur Aufgabe eines kinderpalliativmedizinischen

Teams, schnell und

bedarfsgerecht Hilfsmittel beim Kostenträger

zu beantragen und zu besorgen. Bei

V. war das zunächst die rollstuhlgerechte

Ausstattung des Badezimmers und im weiteren

Verlauf ein Pflegebett, eine Absaug-

und eine PCA-Pumpe; letztere kam dann

aber doch nicht zum Einsatz. Dank des

regelmäßigen Kontakts des Palliativteams

zu Krankenkassen und Sanitätshäusern

konnten mittlerweile sämtliche Hilfsmittel

innerhalb von 24 Stunden zu Hause beim

Patienten bereitgestellt werden.

Psychosoziale und spirituelle

Versorgung

Der ambulante Hospizdienst Münster

übernahm regelmäßig Nachtwachen bei

V., damit ihre Eltern Schlaf finden konnten.

Weitere Unterstützung fand die Familie

in unermüdlichen Besuchen von

Klassenkameradinnen sowie von Freunden

und Nachbarn. Kraft schöpfte die Familie

auch aus ihrem Glauben, in dem sie immer

wieder durch vertraute Geistliche bestärkt

wurde. Die pflegerische Versorgung wurde

durch einen ambulanten Kinderkrankenpflegedienst

sichergestellt, der sowohl bei

der Grundpflege half, als auch Teile der

Behandlungspflege übernahm. Eine spezielle

palliativmedizinische pflegerische Beratung

erfolgte über das kinder-palliativmedizinische

Team der Kinderonkologie.

Die hausärztliche Betreuung wurde durch

den in der Nachbarschaft lebenden niedergelassenen

Kinderarzt sichergestellt.

In regelmäßigen Abständen wurde die Familie

durch den Kinder-palliativmediziner

besucht, ihr war ferner die Mobiltelefonnummer

des Kinder-palliativmediziners

ausgehändigt worden mit Erreichbarkeit

rund um die Uhr. Insbesondere beim Auftreten

von neuen Krankheitssymptomen

bzw. bei krisenhaften Verschlechterungen

von V. haben die Eltern auch nachts von

der Möglichkeit des Telefonkontaktes Gebrauch

gemacht.

Die Mutter hatte sich frühzeitig in psychologische

Betreuung begeben, für den

Bruder wurde in ihrer Lebensendphase relativ

kurzfristig eine ambulante stützende

Psychotherapie organisiert. Der Vater nahm

während der langen Palliativphase von V.

wieder stundenweise seine Arbeit auf.

Sterben, Beerdigung und

Trauerarbeit

V. ist im Kreis ihrer Familie sehr ruhig

verstorben. Ein befreundeter Pfarrer war

dabei anwesend, der sie als Baby getauft

hatte. Das kinder-palliativmedizinische

Team wurde informiert und besuchte die

Familie am Abend nach dem Tod von V..

Am nächsten Morgen wurden mit dem

Team in aller Ruhe die Formalitäten besprochen.

Die Beerdigung fand statt unter

Beteiligung sehr vieler Freunde und Klassenkameradinnen

von V. Jetzt werden sich

Gespräche mit der Familie anschließen,

der Besuch einer Trauergruppe verwaister

Eltern wird angeboten werden.

Diskussion

Schmerztherapie

Morphin als MST® Retard-Granulat und

in Tropfenform sowie Ibuprofen als Saft und

Metamizol in Tropfenform führten bei V.

in den dargestellten Dosierungen zu einer

exzellenten Schmerzbeherrschung. MST®

Retard-Granulat wurde gewählt, da es sich

in Wasser vollständig aufschwemmen lässt

und bei einer Schluckstörung (wie sie bei

V. vorlag) gut einzusetzen ist (5).

Alle hier gewählten Darreichungsformen

können auch über eine Magensonde

problemlos appliziert werden. Die Eltern

hatten die Möglichkeit, zusätzlich und

schnell Morphin in Tropfenform zu applizieren.

Dies war insbesondere wichtig, als

bei V. 40 Tage vor ihrem Tod eine Schmerzkrise

auftrat. Morphin wurde hier ohne

oberes Dosislimit am Symptom titriert mit

dem Erfolg anhaltender Schmerzfreiheit

nach wenigen Stunden. Eine Alternative

hätte in dem Einsatz einer patientenkontrollierten

Analgesie-Pumpe (PCA) bestanden.

Da V. jedoch über keinen zentralen

Zugang verfügte, hätte Morphin subkutan

appliziert werden müssen, was in der Kinder-Palliativversorgung

vermieden wird.

Für die Applikation eines transdermalen

Systems mit Fentanyl (Durogesic®) war

die initale Morphindosis mit 2 x 10 mg

pro Tag zu gering. Im Juli 2004 hatte das

kleinste verfügbare Fentanyl-Pflaster eine

Wirkstärke von 25 µg/h Fentanyl, welches

einer oralen Tagesmorphinäquivalenzdosis

von 60 mg entspricht. Mittlerweile

ist auch ein Fentanyl-Pflaster für Kinder

zugelassen, welches 12,5 µg/h abgibt entsprechend

einer oralen Morphin-Tagesdosis

von 30 mg. Falls Fentanyl-Pflaster

verwendet werden, müssen die Eltern in

jedem Fall die Möglichkeit haben, bei Bedarf

Morphin in Tropfenform oder Fentanyl

mittels transbukkalem System (Aktiq®)

zu applizieren.

Die Kombination von zwei Nichtopioidanalgetika

(hier Ibuprofen und Metamizol)

ist nicht Gegenstand internationaler

Empfehlungen; wir haben jedoch in der

Palliativphase mit dieser Kombination

sehr gute Erfahrung gemacht.

Übelkeit und Erbrechen

Originalien/Übersichten

Übelkeit und Erbrechen sind in der Lebensendphase

von Kindern häufige und

belastende Symptome. Zwischen 40 %

und 63% aller Kinder mit malignen und

nicht-malignen Erkrankungen leiden in

ihren letzten Lebenswochen darunter (2,

3, 4). Es liegen keine evidenz-basierten

Empfehlungen für die Therapie von Übelkeit

und Erbrechen in der Lebensendphase

von Kindern und Jugendlichen vor.

Das Ausmaß der Übelkeit war bei V. wegen

ihrer reduzierten Mitteilungsfähigkeit

schwer zu beurteilen. Erbrechen hatte

möglicherweise mehrere Ursachen. Neben

Hirndruck spielten Nahrungsunverträglichkeit

(bei Ernährung über eine Sonde),

Obstipation und die Gabe von Opioiden

eine Rolle. Bei opioidbedingter Übelkeit

setzen wir gerne Ondansetron (5HT3-Antagonist)

ein. Als Prokinetikum verwenden

wir Domperidon (Dopamin (D2)-Antagonist)

und als H1-Antihistaminikum

Dimenhydrinat. Durch die Behandlung

ließen sich Übelkeit und Erbrechen bei V.

sehr gut lindern. Bei der akuten Zunahme

des Erbrechens 26 Tage vor ihrem Tod

handelte es sich offenbar ursächlich um

cerebrale Krampfanfälle, was sich durch

gründliche Krankenbeobachtung eruieren

und anschließend gezielt therapieren ließ.

Häufige Ursachen von Erbrechen in der

Palliativphase sind:

- gastrointestinale Probleme, z.B. Aszitis,

Obstipation, Reflux, (Sub-)Ileus

- Medikamente, z. B. Antibiotika, Anticholinergika,

Digoxin, Eisen, Kortikosteroide,

Opioide, nicht-steroidale Antirheumatika,

palliative Chemotherapeutika,

trizyklische Antidepressiva,

- Infektionen, z. B. Gastroenteritis

- Krampfanfälle

- metabolische Entgleisungen, z. B. Hyperkalziämie,

Nierenversagen

- Hirnmetastasen/erhöhter intrakranieller

Druck

- Schmerzen

- Strahlentherapie

- Hypogeusia bzw. Dysgeusia (verminderte

bzw. veränderte Geschmacksempfindung)

- Irritationen im Pharynx, z. B. Candidainfektion,

Schwierigkeiten beim Abhusten

- Angst

Schluckbeschwerden und Sondenernährung

Die Sondierung wurde ausschließlich

von den Eltern durchgeführt und gab ihnen

die Möglichkeit, aktiv und fürsorglich

an der Betreuung von V. teilzuhaben. Die

zu sondierende Menge richtete sich nach

dem Allgemeinbefinden von V., um Nebenwirkungen

der Sondenernährung zu vermeiden

und betrug täglich zwischen 500

und 1500 ml. Eine ausführliche Diskussion

Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 4. Jg. (2005) Nr. 1 29


Originalien/Übersichten

Tage vor dem Tod

Dauermedikation

Ödemreduktion

78 74 68 59 58 54 50 47 46 45 43

H-15 3 x 3Tbl. po - - - - - - - - - -

Fortecortin 3 x 6mg po - - - - - - - - - -

Antikonvulsiva/Anxiolytika

Levetiracepam 2 x 1000mg po - - - - - - - - - -

Phenytoin 125-125-150 mg po - - - - - - - - - -

Lorazepam als

Tavor expedit®

Sedativa

Promethazin

Tropfen

Analgetika

2 x 2,5mg buccal -

Retardiertes

Morphin als MST

Retard-Granulat©

2 x 10mg po - 2 x 30mg po - - -

Metamizol Tropfen 3 x 750mg po - - - - - - -

Ibuprofen

Mucolytikum

3 x 600mg po - - - - - - - - - -

ACC Acetylcystein

Laxantien

1 x 200mg po - -

Lactulose 2 x 25ml po - - - - - - - - - -

Practo-Clyss© alle 3 Tage - -

Antiemetika/Prokinetika

Dimehydrinat

Domperidon

Ondansetron als

Zofran zydis©

Antibiotika/Antimykotika

Fluconazol

H2-Rezeptorenblocker

2 x 8mg - - - - -

Ranitidin 2 x 150mg po - - - - - - - - - -

Künstliche Augentropfen

- - - - - - - - - - -

Bedarfsmedikation

Antikonvulsiva/Anxiolytika

Diazepam 5-10 mg rektal - - - - - - - - - -

Lorazepam als

Tavor expedit®

2,5 mg sl - - - - - - - - - -

Analgetika

Morphin-Tropfen

Morphin-Suppositorien

10 mg bis zu

stündlich po

Tramadol-Tropfen 50 mg bis zu

10 x tägl.

- - - Stop

Antiemetika/Prokinetika

Dimenhydrinat-

Zäpfchen

Domperidon-

Tropfen

Tab. 1: Klinischer Verlauf der Erkrankung von V. (ausschnittsweise). [KKS = Kinderkrankenschwester].

30 Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 4. Jg. (2005) Nr. 1

15 mg bis zu

stündlich po

- -

150 mg rektal - - - - - - - - - -

10 mg po - - - - - - - - - -

Laxantien

Practo-Clyss© - - - - - - - - - - -

Symptome

Atmung regelmäßig - - - - - Atempausen erschwerte Atmung durch zähes Sekret ruhige Atmung

Bewegungseinschränkung

kann mit Hilfe

laufen

kann nur noch schwer laufen, kann Arme und Beine noch bewegen bewegt die Hände und Füße keine Bewegung

mehr

Doppelbilder leicht stark - unklar

Erbrechen stark kein - leicht kein - - - - - -

Hautveränderung keine - - - - - Fersen gerötet - - - -

KommunikationsproblemeKonzentrationsschwierigkeiten

möglich mit einzel-

Nur noch über die Augenkontakt fraglich möglich

nen Worten

leicht - leicht stark - - - - - - -

Krampfanfälle keine - - - - - - - - - -

Obstipation keine - - - - - - - mittel - -

Schluckbeschwerden

keine - leicht stark - - - - - - -

Schmerzen keine - - leicht keine mittel leicht stark mittel leicht -

Schwitzen kein - leicht kein - mittel - - - leicht -

Somnolenz keine - - stark - - - - - - -

Spastik Hemiparese re stark - - - - - - - - -

Übelkeit mittel keine - leicht keine - - leicht keine - -

Unruhe keine - - - - mittel leicht stark mittel keine -

Interventionen Fortecortin erhöht.

Organisation des

Herzenswunsches:

Besuch der Hofreitschule

in Wien.

Beschreibung der V. ist durch das

Besonderheiten/des Erbrechen stark

Zustandes beeinträchtigt.

Abkleben eines

Brillenglases wegen

Doppelbildern.

Morgen Besuch

in Wien. Wiener

Kinderonkologen

sind informiert.

Rollstuhlgerechtes

Austatten des

Badezimmers. Wien

war klasse.

Magensonde gelegt

wegen massiver

Schluckbeschwerden.

AZ deutlich besser. V. hatte ein gutes Eltern sind sehr

Wochenende in beunruhigt.

Wien. Sitzt fast nur

noch im Rollstuhl.

Vermittlung des Einweisung

Bruders an eine

Psychologin,

sofortiger Beginn

einer ambulanten

stützenden Psychotherapie

Eltern sind sicher

im Umgang mit

der Magensonde.

V. wirkt ruhig.

Der Bruder kann

nur schwer mit

der Situation

umgehen.

eines ambualnten

Kinderkrankenpflegedienstes

V. ist sehr unruhig,

Puls ist erhöht.

Eltern scheinen

überfordert.

Hilfe bei

Lagerung. Fersen

werden frei gelagert.

Intersiveres

Einreiben mit

PC30V.

Gentamycin

Augentropfen.

Konjuktivitis oder

Xerophthalmie

V. schläft V. hat 11x

vermehrt.Bei

Schmerzspitzen

gibt der Vater sicher

Morphin. Re.

Auge gerötet.

Morphin Trf/24h

zusätzlich erhalten.

Atempausen

werden häufiger.

Familie wird gut

von Freunden und

Pfarrer unterstützt.

Augen weiterhin

gerötet

Absauge organisiert

wegen zähen

Sekrets, das zur

Atembehinderung

führt.

V. hat Angst, oft

Schweißausbrüche.

Schmerzen durch

Erhöhung der

Morphindosis im

Griff.

Intensive Gespräche

V. hatte eine

ruhige Nacht.

Besuch durch KKS/Arzt KKS KKS KKS/Arzt KKS/Arzt KKS/Arzt KKS KKS Arzt KKS KKS/Arzt

Internsive Gespräche

V. hat heute

Geburtstag. Es ist

ein ruhiger Tag. V.

hat viel Besuch.


40 39 38 36 32 30 26 27 25 11 0

- - - - - - - - - - -

- - - - - - - - - - -

- - - - - - - - - - -

- - - - - - - - - - -

- - - - - 4 x 2,5mg buccal - - -

3 x 20mg po - - - - - 3 x 40mg po. - - - -

2 x 100mg po - - - - - - - - - -

3 x 1500mg po - - - - - 4 x 1g rectal 4 x 1g po - - -

- - - - - - Pause - - - -

- - - - - - Pause - - - -

- - - - - - Pause - - - -

- - - - - - - - - - -

3 x 70mg rectal

2 x 10mg

Pause - - - - -

2 x 100mg - - Stop

- - - - - - - - - - -

- - - - - - - - - - -

- - - - - - - - - - -

- - - - - - - - - - -

20 mg bis zu

stündlich po

- - - - - - - - -

30mg rektal

- - - - - - - - - - -

- - - - - - - - - - -

- - - - - - - - - - -

regelmäßig Zunge fällt nach

hinten.

Atempausen - - regelmäßig Atempausen

Originalien/Übersichten

keine keine

- - - - - - mittel kein - - kein

- - - Haut o.B. Druckstelle am Ohr - - keine keine

nicht möglich

- - - - - - - - - - -

- - - - - - leicht keine - - keine

- - - - - - - - - mittel stark

- - - - - - - - - - -

stark leicht keine - - - - - - - -

stark mittel leicht - - - stark mittel leicht kein leicht

- - - - - - - - - - -

- - - - - - stark - - - -

- - - - - - mittel keine - - keine

stark leicht - - - - - - - keine keine

Augenarztkonsil

zu Hause. Einsatz

von Augengläsern.

Internsivieren der

lokalen Therapie

mit Bepanthen.

V. ist sehr unruhig,

erhöhter Morphin-

Bedarf (10 x 20 mg

zusätzlich). V. ist

praefinal. Re. Auge

tumorös verändert,

ausbleibender

Lidschlag.

Augenarzt kommt

zum Konsil vorbei.

V. hat sich stabilisiert.

Symptome

waren deutlich zu

reduzieren.

Intensivierung

der Nachtwachen

durch Freunde

und Mitarbeiter

des ambulaten

Hospizdienstes.

V. ist ruhig.Die

Nächte werden

entspannter.

Familie ist stark

belastet.

Entspannte

Stimmung in der

Familie.V. hat

eine weiß belegte

Zunge (Soor)

Gleichbleibender

AZ. Augen sehen

deutlich besser aus.

Optimieren des

Versorgungsplans

mit den Eltern.

PC30V wird ersetzt

durch Sanyrene.

Lagerung des Ohrs

auf einem Wasserhandschuh.

Zeiteinteilung der

Eltern sehr schwierig.

Vater möchte

stundenweise

wieder arbeiten

gehen.

Medikamentenplan

für die rectale

Verabreichung

erstellt, Eltern

und Pflegedienst

eingewiesen.

Organisation einer

Infusionspumpe

für ggf. s.c.

Flüssigkeits- und

Medikamentengabe.

Intensivieren

der antikonvulsiven

Medikamente

V. hat 5x erbrochen,

zum Teil auch

die Medikamente.

Zunächst Antiemetika

eingesetzt.

Dann Zucken der

Mundwinkel vorher

beobachtet =>

Erbrechen=

Krampfanfälle

V. hat nicht mehr

erbrochen bzw.

gekrampft.

Stabiler AZ.

Atmung ist regelmäßig.

Anleitung der Morgens:

Mutter in basale

Stimmulation.

Planung eines Hospizaufenthaltes

der

ganzen Familie in

den Herbstferien.

V. ist seit 2 Wochen

im gleichbleibenen

AZ. Der Vater

arbeitet 4h/d. Die

Mutter erfährt

Entlastung duch

Betreuung in der

Mittagszeit und in

der Nacht (Freunde

und ehrenamtliche

Hospizhelfer).

Practo-Clyss und

Bauchmassage.

Offenes Gespräch

mit den Eltern

über das baldige

Sterben. Pfarrer

wurde informiert.

Abends: um 20.30

verstorben. Erneuter

Besuch.

V. wirkt sehr

ruhig, Abdomen

stark gebläht, seit

gestern kein Urin

entleert

KKS/Arzt KKS KKS KKS/Arzt KKS KKS KKS/Arzt KKS KKS KKS KKS/Arzt KKS/Arzt

Totenschein

ausgestellt und

lange Gespräche

über V.

Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 4. Jg. (2005) Nr. 1 31


Mitteilungen

des Für und Wider einer parenteralen

Flüssigkeitszufuhr oder einer Sondenernährung

in der pädiatrischen Palliativmedizin

würde den Rahmen dieser Arbeit

sprengen. Anders als in der Erwachsenen-

Palliativmedizin sind unsere Patienten jedoch

häufig nicht multimorbide über einen

langen Zeitraum, sondern spielen Tage vor

dem Tod noch mit ihren Geschwistern. Der

Verzicht auf eine (nächtliche) parenterale

Nahrungszufuhr muss daher im Einzelfall

diskutiert werden.

Psychosoziale Versorgung

Es ist aus der Literatur bekannt, dass

Väter während der Lebensendphase ihrer

Kinder soziale Unterstützung insbesondere

durch Arbeitskollegen und während der

Arbeit erfahren (1). Durch das Spannen

eines Versorgungsnetzes war es möglich,

dass sich die Familie zu Hause ebenso sicher

und geborgen fühlte wie zuvor in

der Universitätskinderklinik. Während der

Betreuung ist durch Externe die Frage aufgeworfen

worden, inwieweit es ethisch

vertretbar war, das Leben von V. durch die

Gabe von Dexamethason und die Sondenernährung

zu verlängern. Für die Patientin

Verbände

32 Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 4. Jg. (2005) Nr. 1

und ihre Familie schien uns jeder Tag von

ihrem Leben lebenswert, was die Eltern

von V. in der Todesanzeige folgendermaßen

ausdrückten: „gehofft, gekämpft und

21 Monate wertvolle Zeit gewonnen“.

Schlussfolgerung

Die enge interdisziplinäre Zusammenarbeit

von Kinderonkologe, Kinderneurologe,

niedergelassenem Kinderarzt, Kinder-Palliativteam,

psychosozialem Dienst

und Geistlichem ermöglicht eine optimale

und würdevolle Betreuung in der Lebensendphase

und danach. Von besonderer

Bedeutung dabei ist die menschliche, medizinische

und auf Erfahrung beruhende

organisatorische Kompetenz des ambulanten

palliativmedizinischen Teams. Es

knüpft ein ambulantes Versorgungsnetz,

das auch die über das Medizinische hinausgehenden

Bedürfnisse berücksichtigt.

Literatur

1. Davis B, Gundmunsdottir M, Worden B, Orloff S,

Sumner L, Brenner P (2004) Living in the dragon‘s

GkinD: Stellungnahme der Verbände

übergreifenden DRG-Arbeitsgruppe

DRG bei neuropädiatrischer, sozialpädiatrischer und pädiatrisch-

psychosomatischer Behandlung

Die mangelhafte Vergütung sozial- und

neuropädiatrischer, aber auch psychosomatischer

Leistungen im DRG-Zeitalter

wurde bereits mehrfach dargestellt. Mit

Inkrafttreten der Version 2005 der ICD-10,

des OPS und des G-DRG-Fallpauschalenkataloges

sowie der damit verbundenen

Veränderungen im Bereich des Groupers

zeichnet sich nun eine Möglichkeit ab,

dem Missstand in diesem Bereich der pädiatrisch-stationären

Versorgung Abhilfe

zu verschaffen. Die für die Behandlung sozialpädiatrischer,

neuropädiatrischer und

pädiatrisch-psychosomatischer Patienten

neu gebildeten DRGs B46Z, U41Z und

U43Z werden außerhalb des Fallpauschalenkataloges

abgerechnet. Sie bieten die

Möglichkeit, bei den Pflegesatzverhandlungen

den erforderlichen Aufwand in

Anrechnung zu bringen. Ob dies zu einer

Lösung der Finanzierungsproblematik für

die Behandlung dieser Patientengruppen

führt, wird somit erst durch die kommenden

Pflegesatzverhandlungen zu beant-

worten sein. Prinzipiell wird vom System

damit jedoch die Möglichkeit gegeben.

Diese drei neu eingeführten DRGs werden

unter folgenden Bedingungen erreicht:

B46Z Sozial- und neuropädiatrische Therapie

bei Krankheiten und Störungen des

Nervensystems durch Erbringung des

OPS-Kode 9.403.-

U41Z Sozial- und neuropädiatrische

Therapie bei psychischen Krankheiten und

Störungen durch Erbringung der OPS-

Kode 9-403.-

U43Z Psychosomatische Therapie, Alter

< 18 Jahre, durch Erbringung der OPS-

Kodes 9-402.0 bzw. 9-402.1

Werden die OPS-Kodes 9.402.- und

9.403.- nicht im definierten Leistungsumfang

erbracht, obwohl Leistungen aus

dem neuropädiatrischen sozialpädiatrischen

und psychosomatischen Bereich

erbracht werden, so führt in der Regel die

aus dem Kapitel V Psychische und Verhaltensstörungen

des ICD-10 gewählte

shadow. Fathers‘ experience of a child‘s life-limiting

illness. Death Studies 28: 111-135

2. Drake R, Frost J, Collins JJ (2003) The Symptoms

of Dying Children. J Pain Symptom Managem 26:

594-603

3. Goldmann A (2000) Symptoms and suffering at

the end of life in children with cancer - correspondence.

N Engl J Med 342: 1997-1999

4. Wolfe J, Grier HE, Klar N, Levin SB, Ellenbogen

JM, Salem-Schatz S, Emanuel EJ, Weeks JC (2000)

Symptoms and suffering at the end of life in children

with cancer. N Engl J Med 342: 326-333

5. Zernikow (Hrsg.) Schmerztherapie bei Kindern,

Springer, Heidelberg, 2003

Zitierweise dieses Beitrages:

Neuropaediatrie 4: 27-32 (2005)

Priv.-Doz. Dr. med. Boris Zernikow

Institut für Kinderschmerztherapie und

Pädiatrische Palliativmedizin

Vestische Kinder- und Jugendklinik

Universität Witten/Herdecke

Dr.-Friedrich-Steiner Str. 5

D- 45711 Datteln

Boris.Zernikow@t-online.de

Hauptdiagnose zur DRG U66Z mit einer

unteren Grenzverweildauer von 3 und einer

oberen von 25 Tagen und mit einem

Relativgewicht von 0,909.

Um diese drei neuen DRGs anlaufen

zu können, war die Übernahme der genannten

OPS-Ziffern in den amtlichen

Teil des OPS zum 01.01.2005 notwendig.

Die exakte Einhaltung der durch die im

OPS vorgegebenen Leistungsstruktur mit

dem genauen Studium des Originaltextes

ist für die Mitkodierung Voraussetzung. In

verkürzter Form seien die relevanten Ziffern

im Folgenden dargestellt:

OPS 9-402.0: Psychosomatische, psychotherapeutische

Komplexbehandlung

OPS 9-402.1: Integrierte klinische psychosomatische

Komplexbehandlung

Da die OPS-Kodes 9-402.0 und 9-402.1

auf Grund ihrer Definition für die Anwendung

in der Pädiatrie nicht unproblematisch

sind, schlagen wir grundsätzlich die

Verwendung von 9-403.- vor.

Die OPS-Ziffer 9-403.- ist durch einen

mehrtägigen bis mehrwöchigen interdisziplinären

diagnostisch-therapeutischen

Ansatz charakterisiert. Der Einsatz der Berufsgruppen

und der Umfang der Maßnahmen

ist jeweils exakt als Mindestanforderung

definiert. Der zu lesende Originaltext

des OPS-Kataloges wird im Folgenden zur

besseren Übersicht als Tabelle modifiziert

dargestellt:


OPS Mindestanforderungen Kalkulationsaufwand

Tage Therapieeinheit

Arzt

Psychologe

Soz.-Päd.

Therapeut

Tage Arzt

Psychologe

Soz.-Päd.

Therapeut Mehrkosten

je DRG

in ca.

9-403.0 3 6 3 3 3 4 4 370

9-403.1 5 10 5 5 5 7 7 652

9-403.2 12 20 5 15 10 – 12 11 15 1090

9-403.3 5 15 5 10 5 10 10 868

9.403.4 12 30 6 24 10 – 12 15 25 1600

Kosten pro

7 Tage in

9-403.5 7 – 56 15 5 10 5 – 7 8 10 2652

9-403.6 7 – 84 20 10 10 5 – 7 20 16 3478

9-403.7 je 7 35 - - 5 – 7 14 10 + 14

Pflegemehraufwand

3400

Die OPS-Kodes 9-403.0 bis 9.403.4 sind

vorwiegend für Kinderabteilungen und

Kinderkliniken mit sozial-, neuropädiatrischer

und psychosomatischer Kompetenz

geeignet.

Die OPS-Kodes 9-403.5 bis 9.403.7 sind

umfassende Komplexleistungen zur sozial-,

neuropädiatrischen bzw. psychosomatischen

Behandlung und werden häufiger

im Bereich spezialisierter Abteilungen

Anwendung finden. In der letzten Spalte

der Tabelle 1 sind die rechnerischen Mehrkosten

je Fall in Euro aufgeführt, die sich

mit der Erfüllung der Kriterien der verschiedenen

OPS-Kodes 9-403.- ergeben.

Grundlage für diese Aussage sind eigene

Berechnungen aus Kalkulationsdaten von

6 Kliniken im Jahr 2002.

Für die OPS-Kodes 9-403.5 bis 9-403.7

sind die Mindestkosten pro 7 Tage in Euro

angegeben und können als Verhandlungsgrundlage

bei der Berechnung der neuen

DRGs herangezogen werden.

Alle Kinderkliniken werden gut beraten

sein, ab 01.01.2005 von diesen zusätzlichen

Verschlüsselungsmöglichkeiten

Gebrauch zu machen, falls sie derartige

Leistungen anbieten. Die Verschlüsselung

wird Voraussetzung für entsprechende

Budgetverhandlungen. Inwieweit strukturelle

Gegebenheiten vorab angepasst

werden, sollten die jeweiligen Abteilungsleiter

mit ihren Verwaltungen möglichst

noch im Jahr 2004 regeln. Es erscheint der

Verbände übergreifenden DRG-Arbeitsgruppe

der GKinD dringend geboten, bisher

schon erbrachte Leistungen auf diese

Weise zu dokumentieren, um in Zukunft

den erforderlichen Aufwand vergütet zu

bekommen.

Auch in den Pflichtteil des OPS-Kataloges

übernommen wurde die von der GKinD

vor zwei Jahren beantragte OPS-Kode

9-500.- zur Patientenschulung. Im Gegensatz

zu den zuletzt angeführten OPS-

Kodes führt die 9-500.- noch nicht in eine

DRG und ist damit derzeit noch nicht abrechnungsrelevant.

Sie sollte aber bei gegebenen

Voraussetzungen dokumentiert

werden, um die Basis für Verhandlungen

in der Zukunft zu schaffen. Die 9-500.-

ist vorwiegend zur Dokumentation der

regelmäßig in pädiatrischen Abteilungen

stattfindenden Patientenschulung vorgesehen.

Auch hier sei auf den Originaltext

verwiesen.

Eine verkürzte Darstellung zur Information

sei im Folgenden aufgeführt:

9-500.0 Basisschulung: Dauer mindestens

zwei Stunden (themenorientiert,

einmal pro Aufenthalt)

9-500.1 Grundlegende Patientenschulung:

Dauer bis 5 Tage mit mind. 20 Stunden

(zertifizierter Trainer, standardisiert,

einmal pro Aufenthalt)

9-500.2 Umfassende Patientenschulung:

Dauer 6 Tage und mehr mit durchschnittlich

4 Stunden pro Tag (zertifizierter

Trainer, standardisiert, einmal pro

Aufenthalt)

Ausblick

Eine kostendeckende Therapie im sozial-,

neuropädiatrisch- und psychosomatischen

Bereich ist auch durch die Neuregelungen

nicht automatisch gegeben. Es

besteht jedoch erstmals eine Chance, über

die neuen Dokumentationsvorschriften zu

einer kostendeckenden Therapie zu kommen.

Wichtige Voraussetzung hierfür ist

eine kontinuierliche Aktualisierung und

Schulung der aktuell gültigen und verfügbaren

DRGs, OPS- und ICD-Kodes.

Die Verbände übergreifende DRG-Arbeitsgruppe

der GKinD ist weiterhin der

Auffassung, dass für den gesamten Bereich

der Pädiatrie ein systematisches Alterssplitting

zur Abbildung der altersspezifischen

Gegebenheiten in der Pädiatrie

erforderlich ist. Sie verfolgt diesen Antrag

sowohl beim InEK als auch auf der politischen

Ebene weiter.

Für das Jahr 2005 besteht zunächst die

anspruchsvolle Aufgabe für die Chefärzte

pädiatrischer Abteilungen zusammen mit

ihren Verwaltungen, die zum 01.01.2005

neu geltenden Bestimmungen umzusetzen.

Bei geeigneter Vorbereitung und

entsprechend der Akzeptanz im Rahmen

Verschiedenes

Mitteilungen

der Pflegesatzverhandlungen besteht jetzt

grundsätzlich die Möglichkeit neuropädiatrische,

sozialpädiatrische und psychosomatische

Leistungen kostendeckend vergütet

zu bekommen.

Literatur

Brand J, Knothe A, Böhles H, Kieslich M (2003) Steuerungselemente

des Klinikbudgets unter DRG-Bedingungen.

Deutsches Ärzteblatt, A1241-A1242

GkinD Gesellschaft der Kinderkrankenhäuser und

Kinderabteilungen in Deutschland e. V. (2004)

Kodierleitfaden Kinder- und Jugendmedizin der

Verbände übergreifenden DRG-Arbeitsgruppe

Schmid RG, Kieslich M, Lutterbüse N, Riedel F, Scheel

J (2003) DRG in der Pädiatrie unter besonderer

Berücksichtigung der Neuro-/Sozialpädiatrie.

Kinder- und Jugendarzt, 721 - 725

Priv. Doz. Dr. med. Matthias Kieslich, Frankfurt a.M.,

Vertreter der Gesellschaft für Neuropädiatrie

Prof. Dr. med. Ronald G. Schmid, Altötting, Vertreter

der Gesellschaft für Sozialpädiatrie und Jugendmedizin

Dr. med. Maya von Stauffenberg, Frankfurt a. M.,

Vertreterin der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische

Psychosomatik

Dr. med. Nicola Lutterbüse, Regensburg, Geschäftsführerin

der Verbände übergreifenden DRG-Arbeitsgruppe

der GKinD

Spuren und Erinnerungen im

Kinderhospiz Balthasar

Im Kinderhospiz Balthasar in Olpe/Sauerland

finden unheilbar erkrankte Kinder

und ihre Familien ein zweites Zuhause auf

Zeit, eine Oase der Ruhe und des „zu-sichselber-findens“.

Hier wird den todkranken

Kindern und ihren Familien das gegeben,

was die Medizin nicht mehr geben kann:

Liebe, Kraft und Geborgenheit - gerade in

der schweren Zeit des Abschiedsnehmens.

Im Kinderhospiz hinterlassen die erkrankten

Kinder Spuren, die Erinnerungen

wach halten: Windräder im Garten tragen

die Namen der verstorbenen Kinder und

Hand- und Fußabdrücke (s. Titelbild) im

Eingangsbereich hinterlassen echte Spuren.

Mit dem Tod eines Kindes brechen die

Kontakte zum Haus nicht ab. Die Familie

findet auch danach eine Anlaufstelle, wo

sie Stunden oder Tage in Erinnerung an ihr

Kind verbringen können.

Silke Friedrich

Kinderhospiz Balthasar

Referentin für Öffentlichkeitsarbeit

und Fundraising

Maria-Theresia-Str. 30 a, 57462 Olpe

Fon: 02761/9265-44

Fax : 02761/9265-18

www.kinderhospiz-balthasar.de

SilkeFriedrich@gfo-online.de

Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 4. Jg. (2005) Nr. 1 33


Mitteilungen

Kongresse

11.-13.02.2005

Recklinghausen

Klinische Neurophysiologie:

Evozierte Potenziale – Neuro-VergatativeFunktionsdiagnostik

Auskunft: Prof. Dr. H. Buchner

eMail: fortbildung@thieme.de

Website: www.thieme.de/knp

17.-19.02.2005

Recklinghausen

3. Dattelner Kinderschmerztage

– Kongress für Kinderschmerztherapie

und Pädiatrische

Palliativmedizin

Auskunft: PD Dr. B. Zernikow

eMail: eigenes-leben@web.de

Website: www.schmerzenbeikindern.de

25.-26.02.2005

Homburg/Saar

3.Workshop: Risiken für

die Entwicklung des Nervensystems

bei Small for

Gestational Age-Syndrom

und intrauteriner Growth

Restriction

Auskunft: Prof. Dr. S. Zabransky

eMail: zabransky.siegfried@web.de

09.-13.03.2005

Nantes, Frankreich

Myology 2005 Scientific

Meeting of the Association

Française contre les Myopathies

Website: www.myology2005.com

09.-12.03.2005

Dresden

17. Kongress des Wissenschaftlichen

Beirates der

Deutschen Gesellschaft für

Muskelkranke e.V.

Auskunft: Prof. Dr. H. Reichmann

eMail: Heinz.Reichmann@mailbox.

tu-dresden.de

Website:www.akmcongress.com/

dgm2005

10.-12.03.2005

Frankfurt/M.

Der Deutsche Schmerztag

2005 – 16. Deutscher

interdisziplinärer Schmerzkongress

Auskunft: Dr. G. Müller-Schwefe

eMail: info@dgschmerztherapie.de

Website:www.dgschmerztherapie.de

21.-23.04.2005

Erlangen

31. Jahrestagung der Gesellschaft

für Neuropädiatrie e.V.

Auskunft: Prof. Dr. D. Wenzel

eMail: dieter.wenzel@kinder.imed.

uni-erlangen.de

Website: www.neuropaediatrie.com

oder www.neuropaediatrie-congress.de

29.04.-01.05.2005

Tokio, Japan

International Symposium

on Epileptic Syndromes in

Infancy and Early Childhood.

eMail: yfukuyama@sc4.so-net.ne.jp

Website: www.iss-jpn.info

05.-07.05.2005

Innsbruck, Österreich

4. Gemeinsame Jahrestagung

der Deutschen, Österreichischen

und Schweizer

Sektionen der Internationalen

Liga gegen Epilepsie

eMail: epilepsie2005@congress-innsbruck.at

Website: www.pco-tyrolcongress.at

07.-10.05.2005

Stockholm, Schweden

12 th European Congress of

Clinical Neurophysiology

Stockholm 2005

Website: www.eccn-stockholm-2005.se

08.-12.05.2005

Göteborg, Schweden

6 th Congress of the European

Paediatric Neurology

Society EPNS

eMail: epns2005@gbg.congrex.se

Website: www.congrex.se/epns2005

09.-12.05.2005

Stockholm, Schweden

12 th European Congress of

Clinical Neurophysiology

eMail: eccn@stocon.se

Website: www.eccn-stockholm-2005.se

27.-29.05.2005

Celle

54. Jahrestagung der Norddeutschen

Gesellschaft für

Kinderheilkunde und Jugendmedizin

Auskunft: Prof. Dr. M. Kirschstein

eMail: hansisches-verlagskontor@

t-online.de

Website: www.ngkj-celle2005.de

34 Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 4. Jg. (2005) Nr. 1

18.-22.06.2005

Wien, Österreich

15 th Meeting of the European

Neurological Society (ENS)

eMail: info@akm.ch

Website: www.ensinfo.com

24.-26.06.2005

München

3 rd University of Munich

Epilepsy Course

Auskunft: Prof. Dr. S. Noachtar

eMail: petra.wagenbuechler@nro.

med.uni-muenchen.de

Website: www.munich-epi.de

21.-26.08.2005

Sydney, Australien

11 th World Congress on Pain

eMail: iaspdesk@juno.com

Website: www.iasp-pain.org

28.08.-01.09.2005

Paris, Frankreich

26 th International Epilepsy

Congress

eMail: info@epilepsycongress.org

Website: www.epilepsyparis2005.org

14.-17.09.2005

Göteborg, Schweden

6 th Congress of the European

Paediatric Neurology

Society EPNS

eMail: epns2005@gbg.congrex.se

Website: www.congrex.se/epns2005

21.-24.09.2005

Wiesbaden

78. Jahrestagung der

Deutschen Gesellschaft für

Neurologie

Auskunft: Prof. Dr. W.H. Oertel

eMail: rosenow@staff.uni-marburg.de

Website: www.dgn2005.de

21.-22.10.2005

Zürich, Schweiz

International Congress on

Neonatal Neurology

Auskunft: Irene Desax

eMail: irene.desax@kispi.unizh.ch

Website: www.imk.ch oder

www.kispi.unizh.ch

26.-28.10.2005

Toronto, Ontario

54 th Annual Meeting of the

American Society of Human

Genetics

Website: www.faseb.org/genetics/ashg

05.-13.11.2005

Sydney, Australien

World Congress of

Neurology 2005

eMail: info@thaineurology.org

02.-08.07.2006

Istanbul, Türkei

11 th International Congress

on Neuromuscular Diseases

Website: www.icnmd2006istanbul.org

Vorschau für das Heft 2/2005

Editorial

M. Beck, Mainz:

Lysosomale Speichererkrankungen – ein Update

Originalien / Übersichten

C. Whybra, Mainz; M. Ries, Bethesda; C. Kampmann, Mainz:

Klinische Manifestation des Morbus Fabry bei Kindern

E. Mengel, Mainz:

Intermediäre Verlaufsform der Sphingomyelinase- Defizienz

– Morbus Niemann-Pick A und B

L. Arash, Mainz:

Morbus Tay-Sachs: Klinische Variabilität und neue

Therapie-Ansätze

M. Bajbouj, Mainz:

Enzymersatz-Therapie bei Patienten mit MPS Typ I

Kasuistiken

E. Miebach, Mainz:

Kasuistische Illustration einer MPS Typ VII (M. Sly)

Anzeigeschluss: 1.3.2005 ∙ Änderungen vorbehalten


Das Standardwerk zur

Neuropädiatrie

in komplett überarbeiteter Neuauflage!

Neuropädiatrie

Diagnostik und Therapie neurologischer

Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter

2. Auflage

Prof. Dr. Fuat Aksu

unter Mitarbeit von

Prof. Dr. Michael Beck, Dr. Steffen Berweck,

Dr. Markus Blankenburg, Prof. Dr. Harald Bode,

Prof. Dr. Hans-Jürgen Christen, Dr. Bernd Dietz,

Prof. Dr. Dr. Helmut Eiffert, Prof. Dr. Gabriele Gillessen-Kaesbach,

Prof. Dr. Dr. h.c. Folker Hanefeld, Prof. Dr. Florian Heinen,

Prof. Dr. Prof. h.c. (RCH) Georg F. Hoffmann, Dr. Udo Kalbe,

Prof. Dr. Dieter Karch, Prof. Dr. Alfried Kohlschütter,

Prof. Dr. Rudolf Korinthenberg, Prof. Dr. Ingeborg Krägeloh-Mann,

Prof. Dr. Rainer Lietz, Prof. Dr. Peter Meinecke,

Prof. Dr. Gerhard Neuhäuser, Prof. Dr. Dietz Rating,

Dr. Thomas Reinehr, Priv.-Doz. Dr. Thorsten Rosenbaum,

Priv.-Doz. Dr. Bernhard Schmitt, Dr. Martin Staudt,

Dr. Ingrid Tuxhorn, Prof. Dr. Detlev Uhlenbrock,

Prof. Dr. Franco Vassella, Priv.-Doz. Dr. B. Wilken,

Priv.-Doz.

Dr. Boris Zernikow

SCIENCE

2. Auflage 2004

gerade erschienen!

Prof. Dr. F. Aksu (Hrsg.), Zentrum für Neuropädiatrie, Vestische Kinderklinik Datteln

UNI-MED Science, 2. Auflage 2004, 460 Seiten, 314 Abb., Hardcover,

ISBN 3-89599-786-2, 54,80 Euro

Das vorliegende Buch behandelt aktuelle Erkenntnisse in Diagnose und Therapie neurologischer

Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter. Es macht in systematischer

Form den in Klinik und Praxis tätigen Neuropädiatern, Neurologen, Kinderärzten und

Ärzten neue Forschungsergebnisse zugänglich. Der didaktisch klar strukturierte Aufbau,

der gut lesbare Stil und die hervorragenden Abbildungen erleichtern dem Leser

das Verstehen und Einprägen aller wesentlichen auf dem Gebiet der Neuropädiatrie

vorkommenden Krankheitsbilder und erlauben die Verwendung des Buches als Nachschlagewerk

in Klinik und Praxis.

UNI-MED Verlag AG • Kurfürstenallee 130 • D-28211 Bremen

Telefon: 0421/2041-300 • Telefax: 0421/2041-444

email: buch@uni-med.de • Internet: http://www.uni-med.de


Zur Zusatztherapie

bei fokalen Anfällen

Erwachsener

Darauf können Sie bauen.

Keppra 250 mg, 500 mg, 750 mg, 1000 mg Filmtabletten,

Keppra 100 mg/ml Lösung zum Einnehmen

Wirkstoff: Levetiracetam. Zusammensetzung: 1 Keppra Filmtablette enthält 250,

500, 750, 1000 mg Levetiracetam. Sonstige Bestandteile: Tablettenkern: Maisstärke,

Povidon K30, Talkum, hochdisperses Siliciumdioxid, Magnesiumstearat; Keppra 250

mg Filmtabletten zusätzlich: Hypromellose, Macrogol 4000, Titandioxid (E 171), Indigocarmin-Aluminiumsalz

(E 132); Keppra 500 mg Filmtabletten zusätzlich: Hypromellose,

Macrogol 4000, Titandioxid (E 171), Eisenoxidhydrat (E 172); Keppra 750

mg Filmtabletten zusätzlich: Hypromellose, Macrogol 4000, Titandioxid (E 171),

Indigocarmin-Aluminiumsalz (E 132), Eisen(III)oxid (E 172), Gelborange S-Aluminiumsalz

(E 110); Keppra 1000 mg Filmtabletten zusätzlich: Hypromellose, Macrogol 400,

Titandioxid (E 171). 1 ml Keppra 100 mg/ml Lösung zum Einnehmen enthält 100 mg

Levetiracetam. Sonstige Bestandteile: Natriumcitrat, Citronensäure-Monohydrat,

Methyl-4-hydroxybenzoat (E 218), Propyl-4-hydroxybenzoat (E 216), Ammoniumglycyrrhicinat,

Glycerol (E 422), Maltitol (E 965), Acesulfam-Kalium (E 950),

Traubenaroma, gereinigtes Wasser. Anwendungsgebiete: Zusatzbehandlung von

partiellen Anfällen mit oder ohne sekundäre Generalisierung bei Patienten mit

Epilepsie. Gegenanzeigen: Überempfindlichkeit gegenüber Levetiracetam bzw. anderen

Pyrrolidon-Derivaten oder einem der Hilfsstoffe. Nebenwirkungen: > 10 %:

generalisierte Störungen: Asthenie; Nervensystem: Somnolenz. 1-10 %: generalisierte

Störungen: zufällige Verletzungen, Kopfschmerzen; Verdauungssystem:

Anorexie, Diarrhoe, Dyspepsie, Nausea; Nervensystem: Amnesie, Ataxie, Konvulsion,

Depression, Benommenheit, emotionale Labilität, Feindseligkeit, Insomnie,

Nervosität, Tremor, Schwindel; Haut und Hautanhangsgebilde: Exanthem; Sinnesorgane:

Diplopie. Erfahrungen aus der Zeit nach der Zulassung: Psychische

Störungen: Abnormes Verhalten, Aggression, Wut, Angst, Konfusion, Halluzination,

Reizbarkeit, psychotische Störungen; Blut- und Lymphsystem: Leukopenie,

Neutropenie, Panzytopenie, Thrombozytopenie. Warnhinweise: Falls Keppra

abgesetzt werden muß, sollte dies ausschleichend erfolgen. Bei einer begrenzten

Anzahl von Patienten, die auf eine Zusatztherapie mit Levetiracetam ansprachen,

konnte die antiepileptische Komedikation abgesetzt werden. Die Anwendung von

Keppra bei Patienten mit eingeschränkter Nierenfunktion kann eine Dosisanpassung

erfordern. Bei Patienten mit schweren Leberfunktionsstörungen sollte die Nierenfunktion

überprüft werden, bevor die Dosis festgelegt wird. Keppra 100 mg/ml

Lösung zum Einnehmen zusätzlich: Die Inhaltsstoffe Glycerol sowie Maltitol können

gastrointestinale Beschwerden verursachen. Patienten mit erblich bedingter

Fructoseintoleranz dürfen Keppra 100 mg/ml Lösung zum Einnehmen nicht

einnehmen. Dosierungsangaben und Packungsgrößen: siehe Fach- und

Gebrauchsinformation, Stand 10/2004. Verschreibungspflichtig.

UCB S. A. Allée de la Recherche 60,

B 1070 Bruxelles, Belgien.

Jetzt auch als

Lösung

zum Einnehmen !

Stark.

Einfach.

Zuverlässig.

Baustein Ihrer Epilepsie-Therapie

Weitere Magazine dieses Users
Ähnliche Magazine