Kleinwuchs â Ursachen und Differentialdiagnosen, 5.480 Kb
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<strong>Kleinwuchs</strong> – <strong>Ursachen</strong> <strong>und</strong><br />
<strong>Differentialdiagnosen</strong><br />
Wieland Kiess, Roland Pfäffle<br />
Klinik <strong>und</strong> Poliklinik für Kinder <strong>und</strong> Jugendliche,<br />
Department für Frauen- <strong>und</strong> Kindermedizin, Universität Leipzig, Leipzig<br />
www.<br />
endogenet.<br />
org
Klassifikation des <strong>Kleinwuchs</strong>es<br />
<strong>Kleinwuchs</strong><br />
< -2 SDS < 3. Perzentile<br />
Normvarianten pathologische Varianten<br />
www.<br />
endogenet.<br />
org<br />
familiär (konst.) proportioniert disproportioniert<br />
KEV (delay)<br />
primordial/<br />
syndromal<br />
symptomatisch psychosozial endokrin<br />
ossär<br />
(genet. bedingte<br />
Skeletterkrankung)<br />
rachitisch<br />
(Vitamin-D-<br />
Mangel / Resistenz)
Ullrich-Turner-Syndrom<br />
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Klassifikation des <strong>Kleinwuchs</strong>es<br />
pränat. Manifestation<br />
primordial/<br />
syndromal<br />
• hypotroph/hypoplastisch<br />
small for date babies (SGA)<br />
• Chromosomenaberration<br />
autosomal gonosomal<br />
• Down-<br />
Syndrom<br />
• Ullrich-<br />
Turner-<br />
Syndrom<br />
postnat. Manifestation<br />
charakteristische Syndrome<br />
• Prader-Willi-Syndrom<br />
• Noonan-Syndrom<br />
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Klassifikation des <strong>Kleinwuchs</strong>es<br />
symptomatisch<br />
• metabolisch<br />
• alimentär<br />
• cardial<br />
• pulmonal<br />
• renal<br />
• Immunolog.<br />
• anämisch<br />
• onkologisch<br />
• Leistungssport<br />
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Psychosozialer <strong>Kleinwuchs</strong><br />
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endogenet.<br />
org
Psychosozialer <strong>Kleinwuchs</strong><br />
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org<br />
Dunkelfeldzahlen bei Kindesmisshandlung wurden durch eine Untersuchung des<br />
„Kriminologischen Forschungsinstitutes Niedersachsen“ ermittelt. Diese Untersuchung<br />
beschränkte sich auf körperliche Gewalt, berücksichtigte also nicht die anderen<br />
Misshandlungsformen wie Vernachlässigung, sexuellen Missbrauch usw.. Die Befragung<br />
von Jugendlichen nach ihren Gewalterfahrungen ergab, dass in den letzten 12 Monaten<br />
7,2% aller Kinder unter 12 Jahren Misshandlungen <strong>und</strong> 8,1% dieser Kinder schwere<br />
Züchtigungen durch die Eltern erlebten. Da es in der B<strong>und</strong>esrepublik nach den Zahlen<br />
des Statistischen B<strong>und</strong>esamtes ca. 9,3 Millionen Kinder dieser Altersgruppe gibt, sind<br />
somit 1,42 Millionen Kinder durch schwere Züchtigungen oder Misshandlungen<br />
betroffen. Diese Zahl nennt auch das B<strong>und</strong>esfamilienministerium in seiner<br />
Pressemitteilung vom 8. Nov. 2000.<br />
Zahlen für Vernachlässigung etwa 2-3x so hoch !?
Klassifikation des <strong>Kleinwuchs</strong>es<br />
<strong>Kleinwuchs</strong><br />
< -2 SDS < 3. Perzentile<br />
Normvarianten pathologische Varianten<br />
www.<br />
endogenet.<br />
org<br />
familiär (konst.) proportioniert disproportioniert<br />
KEV (delay)<br />
primordial symptomatisch psychosozial endokrin<br />
ossär<br />
(genet. bedingte<br />
Skeletterkrankung)<br />
rachitisch<br />
(Vitamin-D-<br />
Mangel / Resistenz)
Hypopituitarismus<br />
Panhypopituitarismus<br />
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Hypopituitarismus<br />
Partieller Wachstumshormonmangel<br />
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Neurosekretorische Dysfunktion
Hypopituitarismus<br />
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Klassifikation des <strong>Kleinwuchs</strong>es<br />
endokrin<br />
GH-Mangel Hypothyreose<br />
• hypothalamisch/<br />
hypophysär<br />
• pseudohypophysär<br />
Cushing-S.<br />
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Diagnostisches Vorgehen bei Wachstumsstörungen<br />
Bestimmung der<br />
Schilddrüsenhormone<br />
TSH T4<br />
wenn Knochenalter<br />
retardiert ?<br />
Bestimmung der IGFs<br />
(„Wachstumsfaktoren“)<br />
IGF-I IGFBP-3<br />
Endokrinologische Funktionsdiagnostik<br />
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Bestimmung des<br />
Cortisols<br />
Hypothyreose GH-Mangel Cushing-Syndrom
Endokrinologische Funktionsdiagnostik<br />
1. Test 2. Test 3. Test<br />
Nachtprofil<br />
Arginintest<br />
(Evtl. Priming)<br />
Basales Programm<br />
• BB, BSG, Astrup, NBZ<br />
• Krea, Hst, ALAT/ASAT, GGT, AP<br />
• Ferritin, CK<br />
• Gliadin-AK, Transglutaminase-AK<br />
• TSH, fT4<br />
• Cortisol<br />
• Prolaktin<br />
• IGF1, IGFBP3<br />
• Chromosomenanalyse (beim Mädchen)<br />
• Mädchen>11 J.: LH/FSH, E2<br />
• Jungen>13 Jahre: LH/FSH, Testosteron<br />
• BMI>90.P.: Lipidstatus, Harnsäure<br />
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Glukagontest CRH<br />
GnRH<br />
(TRH)<br />
(GHRH)<br />
GH-Spontansekretion
Hypopituitarismus<br />
Klinische Hinweise auf GH-Mangel<br />
GH Mangel<br />
(Consensus Guidelines Growth Hormone Research Society)<br />
<strong>Kleinwuchs</strong><br />
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u Körperh rperhöhe he < - 3 SD<br />
u < - 1,5 SD unter mittlerer ZH<br />
u < - 2 SD + HV < - 1SD über ber mindestens 1 Jahr<br />
Kinder > 2 Jahre:<br />
u Abfall d. HV > 0,5 SDS über ber 1 Jahr<br />
Kein <strong>Kleinwuchs</strong><br />
u HV < - 2 SD über ber mindestens 1 Jahr<br />
u HV < - 1,5 SD über ber 2 Jahre
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Hypopituitarismus<br />
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