Das Kranke Neugeborene - Med-Forum
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<strong>Med</strong>ikamentöse Behandlung kann bei einer errechneten Endlänge von über 185 cm<br />
bei Mädchen und 205 cm bei Jungen erwogen werden. Durch Sexualhormone wird die<br />
Knochenreifung beschleunigt frühzeitiger Epiphysenschluss. Maximal erreichbare<br />
Längeneinsparung ist 6-8 cm<br />
Jungen: Testosteron als Depotpräparat bei einem Knochenalter von 12 – 13 Jahren<br />
Mädchen: Östrogene p.o., zusätzlich jede 4. Woche Gestagene zur Erziehlung einer<br />
Abbruchblutung. Beginn bei einem Knochenalter von 11 Jahren<br />
Störungen der Pupertätsentwicklung<br />
• Pubertas praecox vera (durch GnRH ausgelöst, Ablauf normal und harmonisch)<br />
• Pseudopubertas praecox (von GnRH unabhängig, Ablauf nicht harmonisch)<br />
• Pubertas tarda<br />
• Störungen der Geschlechtsdifferenzierung (Intersexgenitale)<br />
• Prämature Thelarche<br />
• Prämature Pubarche<br />
• Pubertätsgynäkomastie<br />
Pubertas praecox vera (durch GnRH ausgelöst, Ablauf normal und harmonisch)<br />
Leitsymptom ist das Auftreten sekundärer Geschlechtsmerkmake und ein<br />
beschleunigtes Längenwachstum. Durch frühzeitigen Epiphysenschluss ist die<br />
Endgröße gering.<br />
LH- und FSH-Werte erhöht. Bei Mädchen Östradiolkonzentration im Serum, bei<br />
Jungen Testosteronkonzentration im Serum erhöht.<br />
• MRT des Schädels obligat zum Ausschluss eines Hirntumors<br />
• Sonographie der inneren Geschlechtsorgane<br />
• Akzeleriertes Knochenwachstum<br />
GnRH-Analoga als Depotpräparat erhöhen zunächst durch Dauerstimulation die LH<br />
und FSH Ausschüttung. In weiterer Folge kommt es jedoch zur „down regulation“ und<br />
zu einer Verminderten Sekretion von LH und FSH.<br />
Pseudopubertas praecox<br />
Hier treten Pubertätsmerkmale aufgrund einer Übersekretion von Sexualsteroiden auf.<br />
Die Sekretion ist nicht hypothalamisch gesteuert. Die Sexualhormone können aus<br />
folgenden Orten kommen:<br />
Gonaden<br />
• Tumoren (Gonadoblastom)<br />
• Keimzelltumoren<br />
• Autonome Ovarialzyste<br />
Ektope HCG Produktion<br />
Nebennieren<br />
• Tumoren (Adenome, Karzinome)<br />
• Enzymdefekte der Kortisonsynthese (AGS)<br />
Pubertas tarda<br />
Definition ist das vollständige Fehlen von Pubertätszeichen im Alter von 14 Jahren<br />
beim Mädchen und 15 Jahren beim Jungen.<br />
• Konstitutionelle Entwicklungsverzögerung<br />
• Hypergonadotroper Hypogonadismus<br />
• Hypogonadalen Hypogonadismus (z.B.: Kallmann-Sndrom: heriditäre<br />
hypothalamische Störung mit Riechverlust und isoliertem Gonadotropinmangel)<br />
• Allgemeine Ursachen wie M.Crohn, Zöliakie, zystische Fibrose, Unterernährung<br />
Diagnostik hypergonadotroper Hypogonadismus:<br />
• Testosteron, bzw. Östradiol niedrig<br />
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