Das Kranke Neugeborene - Med-Forum

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Medikamentöse Behandlung kann bei einer errechneten Endlänge von über 185 cm

bei Mädchen und 205 cm bei Jungen erwogen werden. Durch Sexualhormone wird die

Knochenreifung beschleunigt frühzeitiger Epiphysenschluss. Maximal erreichbare

Längeneinsparung ist 6-8 cm

Jungen: Testosteron als Depotpräparat bei einem Knochenalter von 12 – 13 Jahren

Mädchen: Östrogene p.o., zusätzlich jede 4. Woche Gestagene zur Erziehlung einer

Abbruchblutung. Beginn bei einem Knochenalter von 11 Jahren

Störungen der Pupertätsentwicklung

• Pubertas praecox vera (durch GnRH ausgelöst, Ablauf normal und harmonisch)

• Pseudopubertas praecox (von GnRH unabhängig, Ablauf nicht harmonisch)

• Pubertas tarda

• Störungen der Geschlechtsdifferenzierung (Intersexgenitale)

• Prämature Thelarche

• Prämature Pubarche

• Pubertätsgynäkomastie

Pubertas praecox vera (durch GnRH ausgelöst, Ablauf normal und harmonisch)

Leitsymptom ist das Auftreten sekundärer Geschlechtsmerkmake und ein

beschleunigtes Längenwachstum. Durch frühzeitigen Epiphysenschluss ist die

Endgröße gering.

LH- und FSH-Werte erhöht. Bei Mädchen Östradiolkonzentration im Serum, bei

Jungen Testosteronkonzentration im Serum erhöht.

• MRT des Schädels obligat zum Ausschluss eines Hirntumors

• Sonographie der inneren Geschlechtsorgane

• Akzeleriertes Knochenwachstum

GnRH-Analoga als Depotpräparat erhöhen zunächst durch Dauerstimulation die LH

und FSH Ausschüttung. In weiterer Folge kommt es jedoch zur „down regulation“ und

zu einer Verminderten Sekretion von LH und FSH.

Pseudopubertas praecox

Hier treten Pubertätsmerkmale aufgrund einer Übersekretion von Sexualsteroiden auf.

Die Sekretion ist nicht hypothalamisch gesteuert. Die Sexualhormone können aus

folgenden Orten kommen:

Gonaden

• Tumoren (Gonadoblastom)

• Keimzelltumoren

• Autonome Ovarialzyste

Ektope HCG Produktion

Nebennieren

• Tumoren (Adenome, Karzinome)

• Enzymdefekte der Kortisonsynthese (AGS)

Pubertas tarda

Definition ist das vollständige Fehlen von Pubertätszeichen im Alter von 14 Jahren

beim Mädchen und 15 Jahren beim Jungen.

• Konstitutionelle Entwicklungsverzögerung

• Hypergonadotroper Hypogonadismus

• Hypogonadalen Hypogonadismus (z.B.: Kallmann-Sndrom: heriditäre

hypothalamische Störung mit Riechverlust und isoliertem Gonadotropinmangel)

• Allgemeine Ursachen wie M.Crohn, Zöliakie, zystische Fibrose, Unterernährung

Diagnostik hypergonadotroper Hypogonadismus:

• Testosteron, bzw. Östradiol niedrig

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