Eisenmangel, Vitamin B-12, hämolytische Anämien - Hämatologie ...

onkologie.rostock.de

Eisenmangel, Vitamin B-12, hämolytische Anämien - Hämatologie ...

Anämien: Eisenmangel, Vitamin B-12, hämolytische

Anämien, (Enzymdefekte, PNH, Hämoglobinopathien,

Immunhämolyse

Prof. Dr. Mathias Freund

Hämatologie und Onkologie

Universität Rostock


Klinik der Anämie

Symptome:

Abgeschlagenheit, Müdigkeit

Dyspnoe bei Belastungen (Treppensteigen), Herzklopfen,

Rauschen im Kopf, Manifestation von pectanginösen

Beschwerden im Alter

Beginn der Symptomatik variabel in bezug auf Hb

Befunde:

Blasse Schleimhäute, Skleren

Tachycardie, systol. Geräusch über der Ausstrombahn


Normalwerte Blutbild

IKLA Rostock 1999 (http://www-ikcpb.med.uni-rostock.de/referenz)

Männer Frauen

Hb 13,8-19,3 g/dl 12-16 g/dl

(8,6-12,0 mmol/l) (7,4 - 9,9 mmol/l)

Hk 0,40 - 0,51 0,35 - 0,47

Erythrozytenzahl 4,5-5,5 Tpt/l 4,0-5,0 Tpt/l

MCV 83-93 fl 83-93 fl

MCH 1,55 - 1,90 fmol 1,55 - 1,90 fmol

MCHC 18,5 - 22,5 mmol/l 18,5 - 22,5 mmol/l

Thrombozyten 150-450 Gpt/l 150-450 Gpt/l

Leukozyten 3,0 - 9,0 Gpt/l 4,0 - 9,0 Gpt/l

Umrechnung Hb:1 mmol/l => 1,611 g/dl


Beispiel eines normalen Blutbild-Befundes (Sysmex)

(Pat. mit Churg-Strauss-Syndrom)


Volumenverteilungskurven am Sysmex SE-9000


Differentialdiagnose der Anämie

vorausgegangene

Blutung

vorausgegangene

Hämolyse

Vitamin-B12-Mangel

anbehandelt

Makrozytäre Anämie

(MCV >> 93 fl)

Retikulozyten

hoch normal

Knochenmarkzytologie

megaloblastär?

Vitamin B12-Spiegel?

Folsäurespiegel?

Vitamin B12-oder

Folsäuremangel

Andere

DNS-Synthesestörungen

Hereditär

Medikamenteninduziert

Anämie

Hb, MCV

Differentialblutbild

Normozytäre Anämie

(MCV 83-93 fl)

normohrom

Retikulozytenzählung

Mikrozytäre Anämie

(MCV


Beispiel eines makrozytären Blutbild-Befundes (Sysmex)

(Pat. mit allogener Knochenmarktransplantation)


Makrozytose: Ursachen


Vitamin-B12 und Folsäurestoffwechsel

Vitamin B12

0,001 mg/d

Folsäure

0,05 mg/d

Intrinsic

Factor

Myelopoese

1 mg

7 mg

50x

?

=> Purinnukleotide

DNS-

Synthese


Cyanocobalamin und verwandte Substanzen


Vitamin B12-Mangel: Ursachen


Folsäure und Tetrahydrofolsäure


Darmlumen

Mukosazelle

Folsäure-Stoffwechsel


Megaloblastäre Anämie: Sonstige Ursachen


Differentialdiagnose normozytäre/normochrome Anämie


Hämolytische Anämien: Labor

Normozytäre/normochrome Anämie

Retikulozyten vermehrt

Direktes Bilirubin erhöht

LDH erhöht

(Freies Hämoglobin erhöht)

(ggf. Hämoglobinurie)

Haptoglobin vermindert


Angeborene hämolytische Anämien

Defekte der Erythrozytenmembran

- Hereditäre Sphärozytose

- Hereditäre Elliptozytose

- Akanthozytose

Enzymdefekte in Erythrozyten

- Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel

- Pyruvatkinasemangel

- Andere

Hämoglobinopathien (teilweise mit Hämolyse)

- Sichelzellanämie

- Thalassämien

- Andere (Hämoglobin C-Krankheit etc.)


Hämoglobinopathien

Sichelzellanämie: Punktmutation der beta-Kette des Hb

Hämoglobin C-Krankheit: Punktmutation der beta-Kette

Hämoglobin E-Krankheit: Punktmutation der beta-Kette

Thalassämien: Molekular extrem heterogen

Verminderte Bildung von Ketten des Hämoglobin

alpha-Thalassämie: vermehrte Bildung beta-Ketten

beta-Thalassämie und gamma-delta-beta-Thalassämie:

persistierende Synthese von HbF

delta-Thalassämie: Verminderung des HbA2

Klinische Einteilung in major, minor und intermedia


Erworbene hämolytische Anämien

Korpuskuläre hämolytische Anämie

- Paroxysmale nokturne Hämoglobinurie

Extrakorpuskuläre hämolytische Anämien

- Durch Antikörper

- Mechanisch

- Physikalisch, chemisch


Hämolytische Anämien durch Antikörper


Differentialdiagnose hypochrome/mikrozytäre Anämie

Mikrozytäre,

hopochrome Anämie

Eisen im Serum

niedrig normal

hoch

Ferritin im Serum

niedrig normal

Eisenmangelanämie

Anämie chronischer

Erkrankungen

Hb-Elektrophorese

Thalassämie

und andere

Hämoglobinopathien

KM-Ausstrich

Morphologie?

Ringsideroblasten?

Myelodysplasie

Kongenitale

Siderblastische Anämie


Verteilung von Eisen im Organismus


Eisenmangelanämie: Ursachen


Eisenmangel: Indikation zur

parenteralen Eisentherapie


Anämie der chronischen Tumorerkrankung

Häufigkeit und Definition

52% der Patienten mit Anämie,

bei denen Blutverlust, Hämolyse oder hämatologische

Neoplasien ausgeschlossen sind

Nicht erklärt durch:

Knochenmark-Infitration,

Blutverlust,

Hämolyse,

Niereninsuffizienz,

Leberaffektion,

endokrine Störungen

Ähnlichkeit

mit Anämie bei chronisch-entzündlichen Erkrankungen


Differentialdiagnostische Bedeutung

von Laborwerten bei Fe-Mangel

Weitere Magazine dieses Users
Ähnliche Magazine