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Prognose der Hämoblastosen - Frank Praetorius

Prognose der Hämoblastosen - Frank Praetorius

Prognose der Hämoblastosen - Frank

Sonderdruck aus "Der Internist", 3. Jahrgang, 3. Heft, März 1962, S. 131-139 Springer- Verlag, Berlin - Göttingen - Heidelberg Über die Prognose der Hämoblastosen Von H. GERHARTZ, H. Frhr. v. KRESS und E. PRAETORIUS Aus der I. Medizinischen Klinik der Freien Universität Berlin im Städt. Krankenhaus Berlin-Westend Unsere derzeitigen therapeutischen Maßnahmen bei den Hämoblastosen vermögen die Krankheitssymptomatik zu wandeln und zur Verhütung oder Beseitigung von Komplikationen beizutragen. Wie wenig jedoch die Therapie den eigentlichen Kern des Krankheitsgeschehens zu treffen in der Lage ist, wird angesichts der Tatsache offenbar, daß die Heilung einer Hämoblastose bis heute noch nicht gelang. Wenngleich vollständige und anhaltende Remissionen vereinzelt beschrieben und von uns selbst in wenigen Fällen von histologisch anscheinend gesicherten Lymphogranulomatosen und Retothelsarkomen beobachtet wurden, so weisen doch derartige Beobachtungen nur auf die großen Schwierigkeiten einer exakten Abgrenzung zwischen reaktiven und neoplastischen Wucherungen der lymphatischen wie auch der myeloischen Gewebe hin und müssen wohl zumeist als Fehldiagnosen angesehen werden. So lassen sich reaktive Retotheliosen bei der infektiösen Mononucleose oder, bei regionären spezifischen wie unspezifischen Infekten von Retothelsarkomen histologisch nicht immer sicher abgrenzen. Proliferationen der lymphoiden und plasmacellulären Reticulumzellen begleiten präleukämisch die Entwicklung der Myelosen und der Lymphadenosen wie späterhin auch der Lymphogranulomatosen und lassen sich von autonomen lymphoiden Reticulosen kaum unterscheiden. Im terminalen Stadium sind cytotrope Immunoreaktionen klinisch, morphologisch, wie auch hinsichtlich ihrer therapeutischen Beeinflußbarkeit von Reticulosen und akuten Leukosen kaum abgrenzbar. Akute Leukosen durchschreiten häufig ein Stadium der Panmyelopathie. Aplastische oder sideroachrestische Anämien einerseits und leukämische Reaktionen andererseits sind von chronischen Myelosen gelegentlich schwer zu unterscheiden. Auch vermögen fortgeschrittene chronische Myelosen unter dem Bild einer Osteomyelosklerose zu verlaufen. Plasmocytome und lymphoide Reticulosen zeigen mit reaktiven Veränderungen bei chronischen Hepatitiden und Lebercirrhosen zuweilen weitgehende Übereinstimmung. Alle Voraussagen über den Verlauf von Hämoblastosen gipfeln in der Feststellung, daß die Patienten an ihrer Erkrankung unter den Zeichen der Anämisierung, der Kachektisierung oder einer hämorrhagischen Diathese sterben werden, soweit sie nicht vorher interkurrenten Krankheiten, zumal Infekten erliegen. Als seltene Todesursachen sind Von HOFFMANN und RUCKES eine spontane Milzruptur, eine Sepsis tuberculosa acutissima, eine Pilzsepsis und ein Zoster generalisatus beschrieben worden. Der bei chronischen Myelosen das nahende Ende oft ankündigende Myeloblastenschub kann offenbar gar nicht selten durch den vermeidbaren Einfluß eines Reizklimas ausgelöst werden. Wir mußten mehrfach die Erfahrung machen daß Patienten mit schon längerer Krankheitsdauer unter Fortführung einer ständig kontrollierten cytostatischen Behandlung während ihrer Urlaubsreise an die See oder in das Hochgebirge den Myeloblastenschub erlitten. Auch HEILMEYER hält die Auslösung eines Myeloblastenschubs durch Sonnenbestrahlung für möglich. Ist die Prognose der Hämoblastosekranken quoad vitam demnach infaust, so sind doch gewisse Voraussagen über den Krankheitsverlauf, die Lebenserwartung und die Wiederherstellung der Leistungsfähigkeit möglich, wenn sie auch für den Einzelfall mit weitgehenden Unsicherheitsfaktoren belastet sind. Schwierigkeiten in der prognostischen Beurteilung ergeben sich aus der unterschiedlichen Bewertung und wechselnden systematischen Zuteilung der einzelnen Krankheitsformen in der Literatur. Statistische Zusammenstellungen des älteren Schrifttums sind insbesondere für die akuten Leukosen, die lymphoiden Reticulosen und Plasmocytome wie auch für die sog. Lymphosarkome kaum verwertbar, da sie eine Vielzahl akut verlaufender Fälle nicht erfassen und eine von der heutigen Auffassung abweichende Einteilung vornehmen. Die Qualität des cytologischen Zellbildes, das die Leukämieformen so wesentlich charakterisiert, findet auch heute noch keine einheitliche Definition. Dies kommt besonders bei der Unterteilung der "akuten" Leukämien zum Ausdruck, wo die Promyelocytenleukosen teils den akuten, teils den chronischen Myelosen zugeordnet werden, wodurch sich bei geringer Fallzahl wesentliche Unterschiede in der mittleren Krankheitsdauer ergeben. Bei den "Lymphosarko- men" dürften wohl in den meisten Fällen subleukämische Lymphadenosen vorgelegen haben. Akute und chronische Leukämien unterscheiden sich nicht immer durch die Geschwindigkeit des Krankheitsablaufes, da eine chronische Leukämie sehr bald in einer akuten Phase zum Tode zu führen vermag und andererseits eine primär akute Leukämie subchronisch verlaufen kann. Der klinische Begriff der "akuten" Leukämie stützt sich keineswegs allein auf die Verlaufsdauer, sondern ganz wesentlich auf den morphologischen und histochemischen Charakter des im Blut wie auch im Knochenmark vorherrschenden Zellbildes, sowie darauf, daß alle hämopoetischen Systeme frühzeitig eine Beeinträchtigung erfahren und die funktionelle Abwehrschwäche der leukämischen Zellen Komplikationen begünstigt. Aus der Abhängigkeit der Intensität und Qualität reaktiver wie auch hämoblastischer Proliferationen vom Alter der Patienten und der an dieses gebundenen Reaktionsfähigkeit der einzelnen hämopoetischen Gewebe ergeben sich prognostische Unterschiede. Der

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