Management of Neuromuscular Diseases - Letter 4 - DGM

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Management of Neuromuscular Diseases - Letter 4 - DGM

Das Post-Polio-Syndrom

Mathias Tröger · Reinhard Dengler

Einleitung

Bereits Charcot berichtete erstmals 1875 über zunehmende Paresen eines Mannes, der in seiner Kindheit

eine Poliomyelitis erlitten hatte [1].

Nach Ende der letzten großen Polioepidemien in den 60er Jahren und der Einführung der Impfungen nach

Sabin und Salk schwanden die Polio und ihre Opfer aus dem Blickfeld. Etwa dreißig Jahre nach den

letzten großen Epidemien in Deutschland entwickeln sich nun bei einem Teil der Betroffenen neue

Symptome, die man unter dem Begriff Post-Polio-Syndrom zusammenfassen kann.

Die Angaben zur Häufigkeit schwanken. Zwischen 20 und 80 Prozent der ehemaligen Polioopfer

entwickeln nach einem durchschnittlichen stabilen Intervall von ca. 30 Jahren neue Symptome, die als

Spätfolgen der akuten Erkrankung aufzufassen sind. Schätzungen gehen von 10.000 bis 50.000

Betroffenen in Deutschland aus [2].

Diagnostische Kriterien

Im wesentlichen müssen die folgenden fünf Kriterien erfüllt sein, um die Diagnose eines Post-Polio-

Syndromes (PPS) zu stellen [3]:

durchgemachte Poliomyelitis,

klinisch stabiles Intervall von mind. 10 Jahren,

neue neuromuskuläre Symptome,

in der Untersuchung nachweisbare Residuen der akuten Polio an mindestens einer Extremität

(Atrophie, Reflexausfall, Sensibilität intakt),

Ausschluß anderer Ursachen für die neuen Symptome.

Durchgemachte Poliomyelitis

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Jahrzehnte nach der akuten Erkrankung liegen nur bei den wenigsten Patienten noch Originalunterlagen

vor. Dennoch sollte versucht werden, die Wahrscheinlichkeit abzuschätzen, ob tatsächlich eine Polio

vorgelegen hat.

Hilfestellung dabei leisten diagnostische Kriterien für eine akute Poliomyelitis von 1948:

mit Poliomyelitis vereinbarer Verlauf,

Fieber,

Nackensteife oder steifer Rücken,

Liquorzellzahl während der akuten Phase10 – 500/µl,

Liquoreiweiß erhöht,

nachweisbare Paresen.

Mindestens drei dieser Kriterien sollten erfüllt sein. Einschränkend muß angemerkt werden, daß in vielen

Fällen die erforderlichen Informationen nicht zur Verfügung stehen. Hier helfen Angaben über

Polioepidemien der Umgebung, eine fieberhafte Erkrankung mit Entwicklung von Paresen nach

Abklingen des Fiebers und die typischerweise ausgestanzte Verteilung der residualen Parese weiter.

Serologische Untersuchungen führen wegen der weitgehenden Durchimpfung der Bevölkerung und

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Übertragung der Impfviren auch auf die Umgebung bei dieser Abschätzung nicht weiter.

Symptome

Die Symptomatik des PPS ist vielgestaltig. Dalakas und Mitarbeiter haben das PPS nach den im

Vordergrund stehenden Beschwerden nochmals in zwei Untergruppen unterteilt:

den muskuloskeletalen Typ mit Schmerzen in Muskeln und Gelenken und die

postpoliomyelitische progressive Muskelatrophie (PPMA).

Auch wenn diese Einteilung zur Bezeichnung von Extremformen ihre Berechtigung hat, leidet die

überwiegende Zahl der Patienten doch an einer Kombination aus beiden Komplexen.

In abnehmender Häufigkeit klagen die Patienten über [/45]:

Müdigkeit bzw. abnorme Ermüdbarkeit (85–90%),

Muskelschmerzen (70–85%),

Gelenkschmerzen (70–80%),

Schwäche in zuvor betroffenen (70–85%), und klinisch nicht betroffenen (50–75%)

Muskelgruppen,

Kälteintoleranz (30–55%) und

neue Atrophien (30–40%).

Dies schlägt sich, wiederum in abnehmender Häufigkeit, in folgenden Funktionen des täglichen Lebens

wieder:

Gehen (65–85%).

Treppen steigen (60–80%) sowie

Ankleiden und Körperpflege (15–60%).

Die Symptomatik ist häufig vielgestaltig und wenig objektivierbar. Dies führte vor dem breiteren

Bekanntwerden des Syndroms zunächst häufig zur Diagnose funktioneller Beschwerden und hatte nicht

selten diagnostische Odysseen zur Folge. Auch wenn während der akuten Polio keine bulbäre Beteiligung

bestand, lassen sich bei einem erheblichen Anteil der Patienten Schluckstörungen nachweisen. Bei

eingehender Diagnostik zeigte sich bei 31 von 32 untersuchten Patienten, von denen lediglich 12 bulbäre

Symptome während der Akutphase hatten, Störungen des Schluckaktes [6].

Nachweisbare Residuen

In der klinischen Untersuchung nachweisbare asymmetrische Atrophien, Paresen und Reflexausfälle ohne

begleitende Sensibilitätsstörungen stellen die typischen Residuen einer durchgemachten Polio dar. In

elektromyographischen Untersuchungen lassen sich auch in klinisch scheinbar gesunden Muskeln zum Teil

ausgeprägte neurogene Veränderungen nachweisen.

Tabelle 1

Typische Nervenkompressionssyndrome bei Post-Polio-Patienten

Nerv Ursache

N. medianus

N. ulnaris (Loge de Guyon)

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Vermehrte Belastung der Hände

durch Gehstützen.

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N. ulnaris (Sulcus)

Aufstützen der Ellbogen für mehr

Rumpfstabilität oder beim Übersetzen.

Plexus brachialis Schlecht angepaßte Mieder bei Skoliose.

N. peronaeus (Fibulaköpfchen)

Diagnostik und Differentialdiagnosen

Ungünstige Haltung in Rollstuhl oder

schlecht angepaßte Orthesen.

Spezifische Testverfahren, die das Vorliegen eines PPS beweisen oder ausschließen gibt es nicht. Auf die

Schwierigkeiten, eine durchgemachte akute Polio nach langer Zeit zu sichern, wurde bereits eingegangen.

Ergänzend sei angemerkt, daß es keine glaubhaften Fallberichte über das Auftreten von PPS nach Fällen

einer nicht-paralytischen Polio gibt.

Wichtig ist es, das Ausmaß verbliebener Residuen möglichst genau zu erfassen, u.U. auch mit Hilfe von

Fotos, Fremdanamnesen usw., um eine mögliche Progredienz besser abschätzen zu können. Bei der

notwendigen Diagnostik hat es sich bewährt, nach den vorliegenden Leitsymptomen vorzugehen:

Schwäche

Wichtig ist es zunächst, neu auftretende oder zunehmende Schwäche in einzelnen Muskeln von

schmerzbedingter Schonung und generalisierter Ermüdung abzugrenzen.

Engpaßsyndrome sind bei PPS-Patienten vermutlich häufiger als in der Normalbevölkerung und teils in

typischer Art durch die Residuen bedingt [7] (Tab.1). Ebenso kann es zu zervikalen oder lumbalen

Wurzelkompressionen kommen. Bei langsam wirksamer Kompression, z.B. im Rahmen degenerativer

Prozesse, können radikuläre Schmerzen gelegentlich fehlen.

Auch eigenständige neuromuskuläre Erkrankungen wie Polyneuropathien, Myasthenie, Polymyositis oder

Muskeldystrophien sollten durch geeignete Untersuchungen ausgeschlossen werden.

Lange wurde diskutiert über eine mögliche Assoziation des PPS mit der klassischen Amyotrophen

Lateralsklerose. Nach derzeitigem Wissensstand lassen sich hierfür keine Anhaltspunkte finden.

Bei vielen Patienten, die über zunehmende Schwächen im Bereich der unteren Extremitäten und

Gangverschlechterungen klagen, lassen sich Gewichtszunahmen im Zeitraum vor Einsetzen der neuen

Paresen finden [8/9].

Müdigkeit

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Abnorme, generalisierte Müdigkeit stellt häufig einen wichtigen Aspekt im Beschwerdebild dar. Ähnlich

wie bei anderen neurologischen Erkrankungen, z.B. der Multiplen Sklerose, ist der pathophysiologische

Hintergrund im Rahmen des PPS bisher unverstanden.

Diskutiert werden sowohl zentrale wie auch muskuläre Ursachen. Basierend auf Sektionsstudien akuter

Poliofälle und MR-Untersuchungen werden durch Polioviren induzierte Läsionen der Formatio reticularis

als Auslöser diskutiert [10]. In MR-spektroskopischen Untersuchungen der Muskulatur fanden sich aber

auch Hinweise auf eine Störung der intramuskulären Signalübertragung [11].

Auch wenn die Häufigkeit depressiver Verstimmungen bei PPS Patienten sich nicht von der

Normalbevölkerung unterscheidet[12], sollte doch durch geeignete Exploration eine depressive

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Stimmungslage ausgeschlossen werden.

Letztlich kann sich jede schwere Allgemeinerkrankung wie Hypothyreose, Anämie, Herzinsuffizienz,

Diabetes durch abnorme Müdigkeit äußern. Besonderes Augenmerk sollte auf die respiratorische Situation

gelegt werden, vor allem bei Patienten mit durch Paresen der Atemmuskulatur oder ausgeprägter Skoliose

eingeschränkter Vitalkapazität. Bei Angabe vermehrter Tagesschläfrigkeit, morgendlicher Kopfschmerzen

und Schnarchen sollte auch an ein Schlaf-Apnoe-Syndrom gedacht und entsprechende Diagnostik

eingeleitet werden.

Untersuchung Indikation

EMG/NLG

Ausschluß anderer

neuromuskulärer Störungen

Tabelle 2

Wichtige Zusatzuntersuchungen

Sichern einer abgelaufenen neurogenen Schädigung als Ursache

von Atrophien

Polyneuropathie, Engpaßsyndrom / Radikulopathien,

Endplattenstörungen, Myopathien

Quantitative Muskeltestung Dokumentation für Verlaufsuntersuchungen

Lungenfunktion

Oximetrie/Schlaflabor

CK

Kraniales oder spinales

CT/NMR

Ausschluß relevanter Beteiligung der Atemmuskulatur

Ausgangswert für Verlaufsuntersuchungen

Bei entsprechendem klinischem Verdacht: Ausschluß/Nachweis

relevanter (nächtlicher) Hypoxien

Leichte Erhöhung häufig bei starker Überlastung.

Starke Erhöhung z.B. bei Myopathien

Ausschluß fokaler Strukturdefekte oder Einengungen

(z.B.spinale Stenosen)

Röntgen von Gelenken Nachweis degenerativer Veränderungen und Fehlstellungen

Psychiatrische Exploration Ausschluß depressiver Symptome

Andere serologische und

bildgebende Verfahren

Schmerz

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Ausschluß anderer Allgemeinerkrankungen abhängig von

Anamnese und Untersuchungsbefund (z.B. Hypothyreose,

Anämie usw.)

Die Einordnung von Schmerzzuständen ist vor allem von den Angaben des Patienten abhängig.

Ausgeprägte Paresen und Atrophien und dadurch ausgelöste Fehlhaltungen prädisponieren zum einen zu

degenerativen Skelett- und Gelenkveränderungen sowohl der betroffenen als auch, infolge

kompensatorischer Überbeanspruchung, der gesunden Extremitäten. Daneben sind häufig generalisierte

Muskelschmerzen, die teils belastungsabhängig sind, wichtiger Bestandteil des Beschwerdekomplexes.

Der Schmerzcharakter ist teils dumpf und drückend, teils eher brennend und oberflächlich lokalisiert.

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Pathophysiologische Überlegungen

Autoimmunphänomene oder Viruspersistenz

Großes Aufsehen erregte die Veröffentlichung von Sharief et al. [13], in der eine andauernde intrathekale

Immunantwort gegen Polioviren beschrieben und als Hinweis auf eine Virenpersistenz gewertet wurde.

Allerdings konnten diese Ergebnisse in Folgeuntersuchungen nicht reproduziert werden, so daß es derzeit

keine gesicherten Hinweise auf eine Persistenz von Polioviren als Ursache von PPS gibt [14].

Übereinstimmend berichten viele Autoren über eine erhöhte Inzidenz oligoklonaler Banden im Liquor von

PPS Patienten. In der Serie von Dalakas wiesen 7 von 13 Patienten positive Banden auf [3]. Eine

Antigenspezifität konnte, bis auf die obengenannte Arbeit nicht belegt werden.

Muskelbiopsien zeigten in 13 von 35 Fällen leichte entzündliche Veränderungen in Form von

perivaskulären oder interstitiellen Infiltraten. Ein daraufhin durchgeführter, doppelblinder,

plazebokontrollierter Therapieversuch mit Prednison zeigte jedoch keine positiven Effekte [15].

Insgesamt bleibt das Bild immunologischer Auffälligkeiten uneinheitlich. Routineblutuntersuchungen wie

Blutsenkung, Blutbild, Immunglobulindifferenzierung sind typischerweise normal. Autoantikörper

kommen in gleicher Häufigkeit wie in der Normalbevölkerung vor.

Die Frage, ob es sich bei den obengenannten Auffälligkeiten um Epiphänome oder pathogenetisch

bedeutsame Veränderungen bei einer Minderheit der Patienten handelt, bleibt derzeit ungelöst.

Therapeutische Ansätze ergeben sich jedoch nicht.

Natürliche Alterung

Von einigen Autoren wurde diskutiert, die progredienten Paresen seien allein durch physiologische

Alterungsvorgänge erklärbar, die bei einer durchgemachten Poliomyelitis bei weniger verbliebenen

Motoneuronen lediglich wesentlich deutlicher zutage träten. Sektionsstudien ergaben jedoch, daß

normalerweise die Zahl der Motoneuronen erst nach dem 60.Lebensjahr in nennenswerter Zahl abnimmt,

so daß Alterungsvorgänge bei älteren Patienten möglicherweise eine Rolle spielen, die Beschwerden der

typischerweise 40- bis 50jährigen Patienten aber nicht erklären können.

Überlastung von Motoneuronen

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Im Rahmen der akuten Poliomyelitis kommt es zu einer generalisierten Schädigung der Motoneurone.

Untersuchungen haben ergeben, daß ca. 50% der Motoneurone ausfallen müssen, bis sich klinische

Paresen nachweisen lassen.

Im Anschluß an die akute Lähmungsphase setzt eine oft dramatische Restitution ein, die teils auf die

Wiederaufnahme der Funktion partiell geschädigter Motoneurone teils auf Reinnervation denervierter

Muskelfasern durch Sprossung benachbarter Einheiten zurückzuführen ist. In der Konsequenz sind die

motorischen Einheiten nach einer durchgemachten Polio bis zum fünffachen des Normalen vergrößert, bei

teils vorgeschädigten Motoneuronen.

In Biopsien sowohl aus klinisch stabilen als auch aus Muskeln mit zunehmender Schwäche fanden sich

einzelne N-CAM positive (neural-cell adhesion molecule, ein Marker für frische Denervierung)

Muskelfasern verteilt über den gesamten Muskelquerschnitt [3]. Dies wird als Hinweis auf den Untergang

einzelner terminaler Axonsprossen gewertet.

Im konventionellen EMG läßt sich pathologische Spontanaktivität, als Zeichen ablaufender Denervierung,

sowohl in progredient paretischen als auch in klinisch stabilen Muskeln nachweisen. Das Einzelfaser-EMG

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zeigte erhöhten Jitter als Zeichen einer Instabilität der neuromuskulären Übertragung einzelner

Axonsprossen [16].

Zusammenfassend ergibt sich somit der Nachweis erheblich vergrößerter motorischer Einheiten mit

ständiger Denervierung und Reinnervation. Die hiermit verbundene erhebliche metabolische Belastung

der teils vorgeschädigten Motoneurone führt zur Dekompensation, so daß nicht mehr alle Muskelfasern

unmittelbar wieder reinnerviert werden können. Auch wenn der letzte Beweis für diese Hypothese

aussteht, wird sie von den meisten Autoren derzeit favorisiert [17].

Verlauf

Zum Krankheitsverlauf existieren widersprüchliche Angaben. Während Dalakas in seiner grundlegenden

Arbeit – basierend auf manueller Muskeltestung – eine durchschnittliche Kraftabnahme von ca. 1% pro

Jahr angibt, erschienen kürzlich zwei prospektive Langzeituntersuchungen, in denen sich jeweils keine

sichere Progression nachweisen ließ [18/19/20].

Weder in quantitativen noch in elektrophysiologischen Verlaufskontrollen ließ sich eine sichere

Progression nachweisen. Allerdings räumen die Autoren ein, daß langsam zunehmende Paresen nur

weniger Muskeln durchaus durch die Mittelwertbildung übersehen werden könnte. Jedenfalls sind rasch

progrediente Paresen und Atrophien untypisch für ein PPS und sollten zur Suche nach anderen Ursachen

veranlassen.

Therapie

Ausgehend von den o.g. pathophysiologischen Überlegungen muß man betroffenen Patienten empfehlen,

eine weitere Überbeanspruchung der paretischen Muskulatur zu vermeiden. Die jeweiligen Ansatzpunkte

können nur gemeinsam mit dem Patienten ausgehend von Beschwerdebild und Verteilung der Paresen

erarbeitet werden. Im Einzelfall kann dies die zeitweise Benutzung eines Rollstuhles oder orthopädischer

Hilfsmittel bedeuten, aber auch die Aufgabe oder Umstellung körperlich belastender beruflicher

Tätigkeiten oder Freizeitaktivitäten. Es sollten regelmäßige Pausen geplant werden, bevor Erschöpfung

eintritt.

Physikalische Therapie

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Bei krankengymnastischen Therapien muß natürlich auch – unter Berücksichtigung der o.g.

pathophysiologischen Überlegungen – eine Überbeanspruchung der Muskulatur vermieden werden.

Gleichwohl stellt schonende, der jeweiligen Leistungsfähigkeit angepaßte Krankengymnastik eine

wichtige Säule im therapeutischen Gesamtkonzept dar.

In einer Reihe von Studien konnte gezeigt werden, daß es möglich ist, durch langsam aufbauende, nicht

ermüdende Übungen die Kraft einzelner Muskelgruppen [21] und auch die kardio-respiratorische

Leistungsfähigkeit [22] ohne unmittelbare negative Effekte zu steigern. Allerdings fehlen bisher

Langzeituntersuchungen, die über eventuelle Spätwirkungen Aufschluß geben könnten. Die besten

Erfolge sind im Training von nur mäßig betroffenen Muskelgruppen (Kraftgrad 4/5 nach der

MRC-Skalierung) zu erwarten.

Wichtig ist, daß sowohl Therapeuten als auch Betroffene Abschied nehmen von der Devise „No pain, no

gain".

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Medikamente

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Kontrollierte Studien zur medikamentösen Therapie des PPS existieren nicht. Folgende Medikamente

haben sich im klinischen Alltag bewährt.

L-Carnitin

L-Carnitin, das physiologisch für den Transport der Fettsäuren über die mitochondriale Membran benötigt

wird, verbessert in einer Dosierung von 2 ¥ 1g/die bei vielen Patienten die Leistungsfähigkeit der

Muskulatur. Insbesondere eine Steigerung der muskulären, aber auch allgemeinen Ausdauer sowie

Linderung von dumpfen Muskelschmerzen werden übereinstimmend von vielen Patienten berichtet. Nicht

alle Patienten sprechen auf diese Medikation an und bei einem Teil der Patienten scheint die Wirksamkeit

im Lauf der Zeit nachzulassen. Hier kann sich nach einer Auslaßphase erneut eine positive Wirkung

einstellen.

Pyridostigmin

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Durchaus naheliegend ist es, die abnorme Ermüdbarkeit der Muskulatur bei elektrophysiologischen

Hinweisen auf eine Instabilität der Endplattenregion bei PPS Patienten mit Acetylcholinesterasehemmern

zu therapieren. In einer offenen Therapiestudie [23] mit Pyridostigmin 3¥60mg/die gaben 16 von 27

Patienten eine subjektive Verbesserung der Müdigkeit an.

Allerdings ist dieser Therapieansatz durchaus mit Zurückhaltung zu sehen. Eine andauernde

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Überstimulation der ohnehin instabilen Endplattenregion kann zumindest theoretisch die Dekompensation

beschleunigen und so auf lange Sicht schädlich wirken. Aufgrund dieser Unsicherheiten setzen wir zur Zeit

Pyridostigmin nicht routinemäßig in der Therapie von PPS-Patienten ein.

Amitryptilin

In Dosierungen von 50 – 100 mg/die können mit diesem Medikament insbesondere chronische

Schmerzsyndrome relativ gut beeinflußt werden. Zudem kann eine gewisse Antriebssteigerung erreicht

werden. Schwierigkeiten kann die initial auftretende Müdigkeit bereiten. Eingehende Aufklärung über den

temporären Charakter dieser Nebenwirkung und erst später einsetzende Therapieeffekte sind für den

Erhalt der Compliance unabdingbar.

Amantadin und Seligelin

Einzelfallberichte beschreiben gute Erfolge in der Therapie von Müdigkeit mit beiden Substanzen. In

unserer Erfahrung sprechen zumindest einige Patienten mit exzessiver Müdigkeit gut auf eine der

Substanzen an.

Psychosoziale Unterstützung

Häufig erfordern die Beschwerden einschneidende Einschränkungen der Aktivitäten zusätzlich zu den

oftmals therapeutisch nur unvollständig zu beeinflussenden Schmerzen. Somit fällt der Unterstützung und

Bestärkung des Patienten eine nicht zu unterschätzende Rolle im therapeutischen Gesamtkonzept zu.

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DGM · Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke e.V.

Im Moos 4

D-79122Freiburg

Anschriften der Verfasser:

Prof. Dr. Reinhard Dengler

Mathias Tröger

Neurologische Klinik mit

klinischer Neurophysiologie

Medizinische Hochschule Hannover

Konstanty-Gutschow-Straße 8

30625 Hannover

Herausgeber der Schriftenreihe:

Prof. Dr. med. R. Dengler · Hannover

Prof. Dr. med. D. Pongratz · München

Aventis GmbH

ZNS-Service · Ulrich Zipper

Nattermannallee 1 · 50829 Köln

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Management of Neuromuscular Diseases

Das Post-Polio-Syndrom

Entwurf und Gestaltung

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Frankfurt am Main

© ARCIS Verlag GmbH · München

Druck · Locher GmbH · Köln

ISSN 0949–1503

2. Jahrgang

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