Management of Neuromuscular Diseases - Letter 4 - DGM

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Stimmungslage ausgeschlossen werden. Letztlich kann sich jede schwere Allgemeinerkrankung wie Hypothyreose, Anämie, Herzinsuffizienz, Diabetes durch abnorme Müdigkeit äußern. Besonderes Augenmerk sollte auf die respiratorische Situation gelegt werden, vor allem bei Patienten mit durch Paresen der Atemmuskulatur oder ausgeprägter Skoliose eingeschränkter Vitalkapazität. Bei Angabe vermehrter Tagesschläfrigkeit, morgendlicher Kopfschmerzen und Schnarchen sollte auch an ein Schlaf-Apnoe-Syndrom gedacht und entsprechende Diagnostik eingeleitet werden. Untersuchung Indikation EMG/NLG Ausschluß anderer neuromuskulärer Störungen Tabelle 2 Wichtige Zusatzuntersuchungen Sichern einer abgelaufenen neurogenen Schädigung als Ursache von Atrophien Polyneuropathie, Engpaßsyndrom / Radikulopathien, Endplattenstörungen, Myopathien Quantitative Muskeltestung Dokumentation für Verlaufsuntersuchungen Lungenfunktion Oximetrie/Schlaflabor CK Kraniales oder spinales CT/NMR Ausschluß relevanter Beteiligung der Atemmuskulatur Ausgangswert für Verlaufsuntersuchungen Bei entsprechendem klinischem Verdacht: Ausschluß/Nachweis relevanter (nächtlicher) Hypoxien Leichte Erhöhung häufig bei starker Überlastung. Starke Erhöhung z.B. bei Myopathien Ausschluß fokaler Strukturdefekte oder Einengungen (z.B.spinale Stenosen) Röntgen von Gelenken Nachweis degenerativer Veränderungen und Fehlstellungen Psychiatrische Exploration Ausschluß depressiver Symptome Andere serologische und bildgebende Verfahren Schmerz Management of Neuromuscular Diseases - Letter 4 Ausschluß anderer Allgemeinerkrankungen abhängig von Anamnese und Untersuchungsbefund (z.B. Hypothyreose, Anämie usw.) Die Einordnung von Schmerzzuständen ist vor allem von den Angaben des Patienten abhängig. Ausgeprägte Paresen und Atrophien und dadurch ausgelöste Fehlhaltungen prädisponieren zum einen zu degenerativen Skelett- und Gelenkveränderungen sowohl der betroffenen als auch, infolge kompensatorischer Überbeanspruchung, der gesunden Extremitäten. Daneben sind häufig generalisierte Muskelschmerzen, die teils belastungsabhängig sind, wichtiger Bestandteil des Beschwerdekomplexes. Der Schmerzcharakter ist teils dumpf und drückend, teils eher brennend und oberflächlich lokalisiert. 4 von 11
Pathophysiologische Überlegungen Autoimmunphänomene oder Viruspersistenz Großes Aufsehen erregte die Veröffentlichung von Sharief et al. [13], in der eine andauernde intrathekale Immunantwort gegen Polioviren beschrieben und als Hinweis auf eine Virenpersistenz gewertet wurde. Allerdings konnten diese Ergebnisse in Folgeuntersuchungen nicht reproduziert werden, so daß es derzeit keine gesicherten Hinweise auf eine Persistenz von Polioviren als Ursache von PPS gibt [14]. Übereinstimmend berichten viele Autoren über eine erhöhte Inzidenz oligoklonaler Banden im Liquor von PPS Patienten. In der Serie von Dalakas wiesen 7 von 13 Patienten positive Banden auf [3]. Eine Antigenspezifität konnte, bis auf die obengenannte Arbeit nicht belegt werden. Muskelbiopsien zeigten in 13 von 35 Fällen leichte entzündliche Veränderungen in Form von perivaskulären oder interstitiellen Infiltraten. Ein daraufhin durchgeführter, doppelblinder, plazebokontrollierter Therapieversuch mit Prednison zeigte jedoch keine positiven Effekte [15]. Insgesamt bleibt das Bild immunologischer Auffälligkeiten uneinheitlich. Routineblutuntersuchungen wie Blutsenkung, Blutbild, Immunglobulindifferenzierung sind typischerweise normal. Autoantikörper kommen in gleicher Häufigkeit wie in der Normalbevölkerung vor. Die Frage, ob es sich bei den obengenannten Auffälligkeiten um Epiphänome oder pathogenetisch bedeutsame Veränderungen bei einer Minderheit der Patienten handelt, bleibt derzeit ungelöst. Therapeutische Ansätze ergeben sich jedoch nicht. Natürliche Alterung Von einigen Autoren wurde diskutiert, die progredienten Paresen seien allein durch physiologische Alterungsvorgänge erklärbar, die bei einer durchgemachten Poliomyelitis bei weniger verbliebenen Motoneuronen lediglich wesentlich deutlicher zutage träten. Sektionsstudien ergaben jedoch, daß normalerweise die Zahl der Motoneuronen erst nach dem 60.Lebensjahr in nennenswerter Zahl abnimmt, so daß Alterungsvorgänge bei älteren Patienten möglicherweise eine Rolle spielen, die Beschwerden der typischerweise 40- bis 50jährigen Patienten aber nicht erklären können. Überlastung von Motoneuronen Management of Neuromuscular Diseases - Letter 4 Im Rahmen der akuten Poliomyelitis kommt es zu einer generalisierten Schädigung der Motoneurone. Untersuchungen haben ergeben, daß ca. 50% der Motoneurone ausfallen müssen, bis sich klinische Paresen nachweisen lassen. Im Anschluß an die akute Lähmungsphase setzt eine oft dramatische Restitution ein, die teils auf die Wiederaufnahme der Funktion partiell geschädigter Motoneurone teils auf Reinnervation denervierter Muskelfasern durch Sprossung benachbarter Einheiten zurückzuführen ist. In der Konsequenz sind die motorischen Einheiten nach einer durchgemachten Polio bis zum fünffachen des Normalen vergrößert, bei teils vorgeschädigten Motoneuronen. In Biopsien sowohl aus klinisch stabilen als auch aus Muskeln mit zunehmender Schwäche fanden sich einzelne N-CAM positive (neural-cell adhesion molecule, ein Marker für frische Denervierung) Muskelfasern verteilt über den gesamten Muskelquerschnitt [3]. Dies wird als Hinweis auf den Untergang einzelner terminaler Axonsprossen gewertet. Im konventionellen EMG läßt sich pathologische Spontanaktivität, als Zeichen ablaufender Denervierung, sowohl in progredient paretischen als auch in klinisch stabilen Muskeln nachweisen. Das Einzelfaser-EMG 5 von 11
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