Skript der Speziellen Pathologie orientiert am GK3 V 1.0 - Sts-net.de

Axel Ruttmann 

Skript der Speziellen Pathologie 

orientiert am GK3 

V 1.0

Inhalt 

Vorwort 

Die Pathologie ist ein großes Fach, und zahlreich sind die Seiten, die sich arme Medizinstudenten 

einverleiben müssen, bevor sie das zweite Staatsexamen in Angriff nehmen. 

Dieses Skript soll all die Lücken füllen, die von der Schwarzen Reihe nicht abgedeckt werden 

und damit die für die schriftliche Prüfung notwendigen Wissensinhalte zusammenfassen. 

Da ich keinen besonders auffälligen Zusammenhang zwischen der gleichnamigen Vorlesung 

im 3. klinischen Semester (an der HHU) und dem GK3 feststellen konnte, habe ich mich von 

den Vorlesungsinhalten vollkommen distanziert und nur solche Informationen übernommen, 

die für das Verständnis der Prüfungsfragen von Nutzen waren (also sehr wenige). Demnach 

werden klinische Aspekte, sowie die Makroskopie nur unter Zurückhaltung angesprochen, 

der Schwerpunkt liegt auf der Pathophysiologie und Mikroskopie - in Anlehnung an die von 

mir verwendete Literatur. 

Die Kapitel [6] Mediastinum, [9] Peritoneum, [22] Gelenke und [23] Sehnen etc. der 

Schwarzen Reihe habe ich ausgelassen, da sie meiner Meinung nach keine speziellen Kenntnisse 

voraussetzen, die nicht schon anderwertig abgehandelt worden wären und insgesamt 

nur 19 Fragen umfassen. 

Das Kapitel [20] Knochen ist relativ oberflächlich abgehandelt, da es sich mit Ge bieten der 

„Orthopädie“ überschneidet. Zu Kapitel [4] Haut empfehle ich die systematische Durcharbeitung 

der pathologischen Histologie. 

Sollte sich wider Erwarten irgendwo der Fehlerteufel eingeschlichen haben, bitte ich um 

Nachsicht und wenn möglich um eine kurze Mitteilung („for707@gmx.net“). Ich wünsche 

allen Beteiligten eine gute Trefferquote im Examen. 

Axel Ruttmann 

April 2000 

Inhaltsverzeichnis 

♦ ZNS 1 

♦ PNS 8 

♦ Auge und Ohr 9 

♦ Haut 9 

♦ Respirationstrakt 11 

♦ Kardiovaskuläres System 17 

♦ Verdauungstrakt 22 

♦ Endokrine Organe 36 

♦ Uropoetisches System 40 

♦ Männliche Geschlechtsorgane 45 

♦ Weibliches Genitalsystem 46 

♦ Pathologie der Schwangerschaft 48 

♦ Knochenmark 49 

♦ Lymphknoten 52 

♦ Milz 55 

♦ Muskulatur 56 

♦ Bindegewebe 56 

♦ Knochen und Knorpel 57 

Skript der Speziellen Pathologie V 1.0 © 2000 Axel Ruttmann

Nervensystem [1/2] 

1 15,5 % 

Perinatale Infektionen: 

- Toxoplasmose 

- ZMV 

ZNS 

Kernikterus: neonatale Hämolyse (AB0- oder Rhesusunverträglichkeit) führt zu einem toxischen 

Stammganglienschaden durch Bilirubin. Die frühkindliche Blut-Hirnschranke ist durchlässiger 

als die eines Erwachsenen. 

Atemnotsyndrom: durch Surfactantmagel kommt es zur Bildung hyaliner Membranen 

in der Lunge und intraventrikuläre Blutungen der subependymalen Venen. 

Porenzephalie: traumatisch bzw. ischämisch bedingter Großhirndefekt, bei dem das 

Marklager mit Zysten durchsetzt ist (oft im Bereich der A. meningea med.), die bis an 

die Hirnoberfläche reichen können - die Seitenventrikel sind vergrößert. 

Frühkindliche Läsionen (infantile Zerebralparese) 

M. Little. Sammelbegriff für Hirnschäden, die intrauterin oder perinatal erworben wurden. Die 

Klinik ist gekennzeichnet durch extrapyramidale Bewegungsstörungen, wie Rigor, Athetose (bizarr 

geschraubte Bewegungen), Tetraspastik und Hemiplegie. 

Ontogenetische Läsionen 

Eine Noxe schädigt i.d.R. nur in der Entwicklung befindliche Teile, bereits entwickelte Teile 

bleiben unbeschädigt, daher bestimmt das Entwicklungsstadium (Determinierungsperiode) den 

Ort, an dem eine Noxe ansetzen kann und damit den Typ der Läsion. 

AGYRIE: Hirnwindungen fehlen 

LISENZEPHALIE: Windungen sind vermindert 

PACHYGYRIE: Windungen sind plump 

HYDROMYELIE: pathologische Erweiterung des Zentralkanals (z.b. Myelomeningozele) 

SCHIZENZEPHALIE: Spaltung der konvexen Großhirnrinde 

occlusiver H. z.B. bei: 

- Medulloblastom 

- Tbc-Meningitis 

- Hirnstammgliom 

- Kleinhinrmeningeom 

Dysraphische Läsionen 

Schließungsstörungen des Neuralrohrs [D 3-4] aufgrund fehlerhafter Hoxgene (Vitaminmangel, 

Carbamazepine, Gendeletion) g Acetylcholinesterase und AFP erhöht. 

Akranie: Fehlende (desmale) Schädelbildung, führt zu Anenzephalie bei erhaltenem 

Gesichtsschädel. 

Anenzephalie: Froschaugen. Störung nach Entwicklung der Augenbecher (z.B. durch 

Folatmangel) mit Fehlen des Großhirns und der Neurohypophyse. Klein- und Stammhirn 

sind ausgebildet. 

Arnold-Chiari-Syndrom: Kleinhirnverlagerung / Spina bifida / Hydrozephalus int. 

Dandy-Walker-Syndrom: Hypoplastisches Kleinhirn aufgrund gestörten Liquorflusses. 

Ein occlusiver Hydrozephalus int. führt zu Hypoplasie des Kleinhirns. Häufige Assoziation mit 

einer Spina bifida oder einer okzipitalen Meningozele. 

Enzephalozele: Schädeldefekt mit Ausstülpung des Gehirns. 

Hydrozephalus: Volumenvergrößerung der Ventrikel (innen) oder des Subarachnoidalraums 

(außen). 

- occlusiver H. int: gestörte Kommunikation zwischen beiden Liquorräumen aufgrund 

einer Aquäduktstenose oder verschlossener Aperturae lateralis und mediana 

des vierten Ventrikels (Foramina Luschkae und Magendi) führt zu einem Rückstau 

des Liquors mit zystischer Erweiterung des 4. Ventrikels, Kompression des Hirngewebes, 

Syringomyelie (-bulbie) s.u. und Zunahme des Kopfumfanges 

- kommunizierender H. int.: Die Liquorproduktion übersteigt die Resorptionsrate, 

wodurch die Ventrikel erweitert werden 

- Hydrozephalus e vacuo: Volumenzunahme innen oder außen aufgrund Mark- oder 

Rindenschädigung (Schrumpfung, Nekrosen). Markschrumpfung kann auch zu einer 

äußeren Volumenzunahme führen. 

Spina bifida occulta: Wirbelbogendefekt, der mit Haut bedeckt ist. 

Spina bifida cystica: Wirbelbogendefekt mit Ausstülpungen 

Meningozele: zystische Ausstülpung der Meningen 

Myelomeningozele: zystische Ausstülpung der Meningen und des Rückenmarks 

Myelozele: Freilegung des Rückenmarks am geöffneten Zentralkanal 

Syringomyelie (-bulbie): Zystenbildung im RM (oder Medulla oblongata bei Syringobulbie) 

neben dem Zentralkanal aufgrund eines erhöhten Liquordruckes mit klinischen 

Symptomen 

Skript der Speziellen Pathologie V 1.0 © 2000 Axel Ruttmann S. 1


Hirnödem 

- ipsi: weite Pupille 

- ipsi: Hemiparese 

- kontra: Hemianopsie 

Kriterien des Hirntodes 

- Koma 

- keine Spontanatmung 

- reaktionslose weite Pupillen 

- Reflexstatus negativ 

(okulozephal, korneal, Trigeminusschmerz, 

pharyngeal, 

tracheal) 

- 30 min. EEG-Nulllinien 

- akustisch evozierte Hirnstammpotentiale 

(Welle III- 

IV beidseits erloschen) 

- beidseitiger Zirkulationsstillstand 

bei Angiograhpie 

Hirnschnittbefundung 

Autolyse: 

- intravitaler Hirntod 

Nekrosen: 

Corpora Mammilaria: 

- Wernicke-Enzephalopathie 

Ammonshorn: 

- intravitale globale Hypoxie 

- Epilepsie 

Basalggl.: 

- HIV-Enzephalitis 

temporobasae Nekrosen: 

- Tbc-Enzephalitis 

Nekrosen + Verkalkungen: 

- fetale Toxoplasmose 

Ringherd m. zentr. Nekr.: 

- verkäsend: Tuberkulom 

- Abszeß: Herdenzephalitis 

periventrikuläre Entmarkung 

- Multiple Sklerose 

periventr. Astrozyten-Tumor: 

- tuberöse Sklerose 

Granularatrophie: 

- perivask. Rindennekrose 

Zirkulation 

Das Gehirn verbraucht etwa 15% des HZV, wobei die Großhirnrinde etwa fünfmal stärker durchblutet 

wird als die Marksubstanz (graue Substanz verbraucht fünfmal mehr Sauerstoff). Dabei 

wird der pO 2 (35 mmHg) reflektorisch durch eine Lumeneinengung aufrechterhalten. Zu einer 

Ischämie kommt es erst unterhalb 19 mmHg pO 2 . 

Nach 5-8 s Ischämie ist der Sauerstoffvorrat aufgebraucht, nach 8-12 s kommt es zum Bewußtseinsverlust, 

nach 12-15 s fällt die Spannung der Aktionspotentiale im EEG auf 0. Weitere 6-8 

min kann ATP durch anaeroben Stoffwechsel erzeugt werden. 

Entscheidend für die Ischämietoleranzzeit sind postischämische Parameter, wie Blutdruck, hypoxische 

Endothelschwellung und Thrombusneigung, so daß bis zu 30 min. totale Ischämie noch 

vollständig tolerabel sein können. 

Das entstehende Hirnödem quetscht den N. oculomotorius (ipsilateral weite Pupille), die A. cerebri 

post. (g Occipitalinfakrt mit kontralateraler Hemianopsie), einen Hirnschenkel (g ipsilaterale 

Hemiparese) und kann zu einer Hirnstammverschiebung nach unten mit Schädigung der 

Formatio reticularis führen. 

INFARZIERUNG: Infarkt nach venöser Abflußstörung. 

PATHOKLISE: Neigung unterschiedlicher Areale, verschieden vulnerabel auf Ischämie zu reagieren. 

Hypothalamuskerne, Hirnnervenkerne und RM bleiben häufig verschont. Paradoxerweise 

stellen sich morphologische Veränderungen trotz bereits irreversibler Schädigung bei weniger 

vulnerableren Gebieten schneller ein (nach 12 h) als bei hochvulnerablen (nach 30 h). 

Akute globale Ischämie: (Ischämie = Kreislaufstillstand) g Kolliquationsnekrose 

20 min g Tigrolyse (periphere Chromatolyse): reversibler Verlust von Nissl-Schollen. 

30 min g eosinophile Zellnekrose: starre Dreiecksform, Kernpyknose, Zytoplasma-Eosinophile. 

Geschädigte Zellen werden durch Mikro- und Astroglia abgebaut. 

60 min g Kolliquationsnekrose von Nerven- und Gliazellen mit Ausbildung einer Pseudozyste. 

1.-3. d g ödematöse Schwellung des Infarktgebietes 

2.-14. d g Makrophagen („Fettkörnchenzellen) resorbieren das Myelin 

1.-8. wo g Organisation: Kapillarisierung, Abräumung, Narben- unnd Zystenbildg., Fasergliose 

Apallisches Syndrom: (nicht ganz korrekte) Funktionelle Trennung von Hirnmantel und 

Hirnstamm bei globaler Ischämie führt zu globaler Rindenatrophie (Dezerebration). 

Intravitaler Hirntod: Kommt bei einer temporären globalen Ischämie zur Schädigung der 

Hirngefäße, entwickelt sich bei Wiederdurchblutung ein Ödem mit Angleichung des Gewebsdruckes 

an den Perfusionsdruck. Als Folge wird das Gehirn nicht mehr durchblutet. 

Als Folge eines intravitalen Hirntodes kommt es zur Autolyse (auch Gefäße betroffen). 

Akute globale Hypoxie: Schädigung bestimmter Hirnareale nach chronischem Sauerstoffmangel 

(= Hypoxie), z.B. nach Vergiftugn mit CO, CN, Barbituraten oder Morphin, sowie Asphyxie, 

Anämie etc. Charakteristisch ist eine laminäre Rindennekrose des Ammonshorns. 

Klinik einiger ZNS-Funktionsstörungen 

Gyrus praecentralis g kontralat. schlaffe oder spastische Parese 

Capsula interna g kontralat. spastische Hemiplegie 

Corpus striatum g unwillkürliche Bewegung (Chorea) 

Putamen-Claustrum g kontralaterale Hemiparese 

Thalamus 

g Sensibilitätsausfall 

Kleinhirn 

g Nystagmus, Ataxie, Inentionstremor, Sprachstörung 

Vermis cerebellis g Rumpfataxie 

Pons 

g Tetraparese, Bewußtseinstrübung, Streckkrämpfe, schneller Tod 

Substantia nigra g Hypokinese, Hypertonie, Rigor, Tremor 

Anämischer Infarkt (weiße Enzephalomalazie) 

1. Kolliquations-Nekrose 

2. Mikrogliale Fettresorption g Fettkörnchenzellen / periphere Kapillarproliferation 

3. Kalkmilch-Pseudozyste 

Totalinfarkt: großräumiger Endarterieninfarkt nach Gefäßstenose (Atherosklerose, BD- 

Abfall bei Arteriosklerose, Thrombembolie, Arteriitis). 

Grenzzoneninfarkt: Kleine Rindeninfarkte der „letzten Wiese“ bei BD-Abfall (Oligämie). 

Äußern sich häufig als kleine Narben oder Zysten (Granularatrophie bei Thrombangitis 

obliterans) 

Stumpfinfarkt: Wird ein Gebiet durch mehrere Arterien versorgt, wird bei einem Gefäßverschluß 

nur das periarterielle Gewebe ischämisch (Stumpfinfarkt). 



Hämorrhagischer Infarkt (rote Enzephalomalazie) 

Thrombotischer Sinus- oder Gehirnvenenverschlusses führt zu Rückstau und Diapedeseblutung 

(diffus punktförmig) mit Gewebedurchtränkung. Prädilektionsstellen sind (beidseitig) Mantelkante, 

Stammganglien, Occipitallappen des Großhirns und die Kleinhirnoberfläche. 

Schädel 

Epiduralraum 

Dura mater (Sinus) 

Subduraraum 

Arachnoidea mater 

Subarachnoidalraum 

Pia mater 

Gliazellen 

Pachymeninx: Dura mater 

Leptomeninx: Arachnoidea + Pia 

Commotio: Prellung 

Contusio: Zerreißung 

Im CT stellt sich die frische 

Blutung hyperdens (hell) dar. 

Intrakranielle Blutungen 

Purpura cerebri: Disseminierte Ringblutungen 

Epiduralblutung: Ursache: Ruptur der A. meningea g akute Hirndrucksteigerung 

CT: bikonvexer hyperdenser Randsaum / oval-rundlich 

Subduralblutung: Ursache: Ruptur einer Brückenvene (zwischen Piavene und Sinus), 

Piaarterie oder Arteriole des inneren Durablattes g Hirndrucksteigerung über Tage 

CT: langgestreckter hyperdenser Randsaum / konkav zur Hemisphere / sichelförmig 

Subarachnoidalblutung (äußerer Liquorraum): Rhexisblutung nach Ruptur eines A- 

neurysmas der Hirnbasis oder einer im SAR verlaufenden Arterie oder über den Kontusionsherd 

eines gedeckten Schädeltraumas. 

Prädilektionsstellen: 50 % A. comm. ant. / Rest: A. cerebri media, comm. post, basilaris 

Irritationen der Paccionischen Granulationen (Liquor-Resorption) oder Narben der 

Foramina Luschkae und Magendi können zu einem Hydrozephalus führen. 

CT: geringfügige Dichteanhebung bzw. hyperdenses Material i.d. Ventrikeln. 

Klinig: Blut im Liquor, Blut am Augenhintergrund 

Metabolische Läsionen 

SPONGIÖSE DYSTROPHIE: schwammige Auflockerung der grauen oder weißen Substanz 

Hepatogene Enzephalopathie: spongiöse Veränderungen des Striatums nach Leberausfall 

(M. Wilson, Leberzirrhose). Klinik: Schläfrigkeit, Koma, flapping tremor 

Funikuläre Myelose: spinaler Markscheidenzerfall aufgrund einer B 12 -Hypovitaminose mit 

Ausprägung von spongiösen Herden („Lückenfeldern“) in den RM-Strängen (Hinterstränge, 

Kleinhirnseitenstränge, Pyramidenseitenstränge) 

Intoxikationen 

Wernicke-Enzephalopathie: Hämorrhagie, Astrozytenproliferation und spongiöse 

Auflockerung im Bereich der Corpora mamillaria und der Umgebung des 3. Ventrikels 

aufgrund einer B 1 -Hypovitaminose (Thiamin) mit ATP-Bildungsstörung. Sie tritt 

auf bei Alkoholabusus, Malabsorption oder Tumoren des hämatopoietischen Systems. 

Klinik: Somnolenz, Ataxie, Ophtalmoplegie. 

zentrale pontine Myelinolyse: Entmarkung der Pons, Medulla oblongata und des 

Kleinhirns bei Intoxikation (Alkohol- und Heroinabusus), Elektrolytstörungen (Hyponatriämie) 

und Tumoren. Klinik: Tetraparese, Augenmuskellähmungen 

alkoholische Enzephalopathie: Großhirnrindenatrophie, Wernicke-Enzephalopathie, 

Myelinolyse (besonders im Bereich der Pons) 

ZNS-Toxine 

Barbiturate Nystagmus / zerebelläre Ataxie / verwaschene Sprache 

Chloroquin (Antirheumatikum) hemmt den lysosomalen Abbau g Speicherdystrophie 

CO CO verdrängt O 2 aus der koordinativen Bindung mit Hb-Fe 2+ 

Störung der Blut-Hirnschranke g Marködem g Markschäden 

Cyanid HCN Unterbrechung der Atmungskette (Komplexbindung mit Cytochromoxidase) 

Hexachlorphen Markscheidenaufsplitterung 

Hg 

Entmarkung der RM-Hinterstränge / Resorption über die Lunge, intrazelluläre Oxidation 

zu Hg 2+ g Reaktion mit Thiolgruppen und Purin- oder Pyrimidinbasen (DNA) 

Methotrexat (Zytostatikum) Entmarkung g multif. nekrotisierende Leukenzephalopathie 

Methylalkohol (Holzgeist) wird metabolisiert zu Ameisensäure g Azidose / Erblindung 

Mn 

Störung der Zirkulation / Hemmung der Adenylatcyclase senkt den cAMP- 

Spiegel und führt zur verminderten Synthese von Catecholaminen 

Nitroverbdg. führen zu einer Umwandlung von Hb in MetHb g Hypoxie, Purpura 

Pb 

Hyperämie / Hirnödem / petechiale Blutungen 

Phosphorsäureester 

(Schädlingsbekämpfungsmittel, Kampfgase) Anreicherung in Gehirn, autonomen 

Ggl., para- und motorischen Nervenendigungen. Hyperämie / Hirnödem 

Thallium Tl (Rattengift) Alopezie (Haarausfall), Ataxie, Lethargie, Polyneuropathie, Sensibilitätsstörungen. 

Tödliche Dosis: 1g 



Enzymopathien 1 

Enzymopathien führen zu Speicherungsdystrophien. Nich weiter abbaubare Metabolite häufen 

sich an, benötigte Stoffwechsel-Endprodukte fehlen. Je nach Schädigungsort kommt es zu 

a) Leukodystrophien g weiße Substanz = Mark (Demyelinisierung) 

Enzymopathie mit Untergang von Oligodendrozyten (g und Axonen). Astrozyten 

und Myelophagen speichern die Lipidreste (perivaskuläre Fettkörnchenzellen). 

b) Poliodystrophien g graue Substanz = Rinde (meist mitochondriale Genese) 

Mitochondriale Enzymopathie mit Störung der Atmungskette oder der Glc- oder Pyruvatutilisation. 

M. Tay-Sachs: auto-rez / 1. LJ / Amaurose (Blindheit) 

Syn. Amaurotische Idiotie, GM 2 -Gangliosidose Typ I. 

Fehlende β-Hexosaminidase-Aktivität führt zu übermäßiger Gangliosid- 

Speicherung (PAS-positiv) in Ganglienzellen mit Untergang im Neokortex 

(einschl. Retina g kirschrote Augen). 

Retardierung und Muskelschwäche im 3. bis 6. Monat g taub, blind, spastisch 

Leitlinien der Demenz: 

- Verlust des Gedächtnisses 

- Verlust des Denkvermögens 

- über mindestens 6 Monate 

Anatomie d. Striatums (blau): 

NC Ncl caudatus 

P Putamen 

Pyramidenbahnläsionen 

spastische Spinalparalyse 1 - 

alte Poliomyelitis anterior - 2 

spinale Muskelatrophie - 2 

amyotr. Lateralsklerose 1 2 

Ausfall der Motoneuronen: 

[1] g Atrophie d. Gyrus praecentr. 

[2] g Atrophie d. RM-Vorderhörner 

Spezielle neurodegenerative Systemerkrankungen 

M. Alzheimer: Amyloid-Fibrillen / Plaques / g Angiopathie 

vorzeitige Alterung des Gehirns unbekannter Ätiologie (gehäufte Inzidenze bei Trisomie-21 

= Down-Syndrom). 

- Alzheimer-Fibrillen: Zytoskelettstörung von Ganglienzellen mit Zopf-Form. 

- Plaques (senile Drusen): Herde aus β-Amyloid mit kranzartiger Umalgerung 

dystrophischer Nervenzellfortsätze. Das Amyloid ensteht durch eine Strukturaberation 

des Membranproteins β-APP (β-Amyloid-precursor-protein). 

Lokalisation: Assoziationskortex, basales Vorderhirn, Hippokampus 

- Amyloidose der kleinen kortikalen Gefäße 

M. Pick (Lobärsklerose): Rindenatrophie des Frontal- (scharfe Grenze) und ggf. des 

Temporallappens mit begleitender Astrogliose g Nußrelief / g präsenile Demenz, 

Apraxie, Aphasie (Werkzeugleistungen), Antriebsverlust // Pick-bodies 

M. Parkinson: Dopamin-„Ausfall“ / Substantia nigra / extrapyramidal 

Syn. Paralysis agitans. Degeneration des Extrapyramidalsystems ausgehend von dopaminergen 

Neuronen der Substantia nigra (Axone ziehen zu Globus pallidus und Putamen). 

Der Untergang Induziert die Bildung von Lewy-Korpuskel in Ganglienzellen (Pigmentstreuung 

des Neuromelanin) und eine Abblassung der Substantia nigra. Funktionell 

fällt dabei die striatale Versorgung mit Dopamin aus, welches sich in einer ACh- 

Dopamin-Imbalance und somit in einer motorischen Fehlfunktion äußert. 

Klinik: Ruhetremor, Rigor (Muskel-Antagonisten erschlaffen nicht), Akinese 

Hypokinese: Amimie, Mikrographie / Hypertonie: gebeugte Rumpfhaltung 

Als Auslöser der Apoptose kommen freie Radikale in Betracht (95% entstehen in den Mitochondrien), 

welche die Membranlipide der besonders fragilen Substantia nigra schädigen. Daneben 

sollen genetische Faktoren eine Rolle spielen. 

Parikinsonismus: Sekundärer (postenzephalisch, arteriosklerotisch) Parkinson. 

Chorea (major) Hunington: auto-dom / 4p / Striatum 

Das Corpus Striatum (Pallidum, Ncl. caudatus) sorgt durch Unterdrückung unwillkürlicher Bewegungsmuster 

für die Exaktheit von Bewegungen. 

Bei der Chorea Huntington („Veitstanz“) kommt es infolge eines defekten Gens (4p 

mit der Sequenzwiederholung „CAG“ - bei Vätern zahlreicher als bei Müttern) zur noch ungeklärten 

Atrophie des Striatums. Betroffen sind Patienten aller Altersklassen. 

Klinik: unkontrollierte Bewegungen, Konzentrationsstörungen. 

Chorea minor: Spätstadium der Lues (Treponema pallidum) 

Sekundärstadium: Lympho-Plasma-Infiltrat 

Tertiärstadium: Meningoenzephalitis mit Granulombildung (Gummen) 

amyotrophe Lateralslerose: Degeneration des 1. (Gyrus praecentralis ) und 2. Motoneurons 

(RM-Vorderhörner) mit Degeneration und Atrophie der kortikospinalen Bahnen 

(Pyramidenbahnläsion) führen zu einer Lähmung der Muskulatur (90% sporadisch). 

1 Leukodystrophien und Poliodystrophien scheinen keine disjunkten Gruppen darzustellen 



Friedreich’sche Ataxie: Degeneration der RM-Hinterstränge, sowie der Kleinhirnseitenstränge. 

Meningitis-Erreger: 

- Pneumokokken ( 70% bei EW) 

- Haemophilus 

- Meningokokken (W.F.-Synd.) 

- E. coli (Kleinkinder) 

Kernig-Zeichen 

Schmerzen und Widerstand 

bei passivem Anheben des 

gestreckten Beines. 

Brudzinski-Zeichen 

Anheben des Kopfes oder 

Nacknbeuge führt zum Anwinkeln 

der Beine 

Entzündliche Läsionen 

Meningitiden 

hämatogen g Haubenmeningitis: keine meningeale Beteiligung 

fortgeleitet (otogen, rhinogen) g Hirnbasis 

Leptomeningitiden 

Tbc 

Tbc-Granulome (Epitheloidzellen, zentral verkäsende Nekrose, Langhans- 

Riesenzellen) / Pseudomembran (Pannus) Übergriff auf Hirnnerven 

g perivaskulär (Thrombosen) 

g Meningen g „Basalmeningitis“ Hirnbasis, Zisternen 

g selten Hirnoberfläche (meist perivenös) 

Toxoplasmose 

Kryptokokkose 

Lues 

(Meningitis luica) 

Sarkoidose 

Listerien 

Aspergillus 

über Piagefäße g Subarachnoidalraum g Sehnerv, Infundibulum, Pons, 

basale Zisternen / Aquäduktstenosen g Hydrozephalus int. 

Granulo-Lympho-Plasma-Infiltrat / Rö: nekrotische Verkalkungen 

g Marknekrosen i.B.d. Hirnventrikel mit ödematösem Rand, vaskuläre 

Veränderungen (Thromben, fibrinoide Gefäßwandnekrose) 

perivaskulär in Grüppchen gelagerte Pilze, umgeben von Schleim 

Lympho-Plasma-Infiltrat / Spirochäten 

g basale Zisternen, Oberfläche von Groß- und Kleinhirn 

g Tabes dorsalis: Entmarkung der Hinterstränge (sensibel) im Quartärstadium 

einer Lues 

epitheloidzellige Granulome 

mischzellige Granulome 

mischzellige Granulome (tumorartig) / Nekrosen / hämorrhagische 

Infarkte / Abszesse 

Enzephalitis 

Enzephalitiden schreiten perivaskulär voran. 

parasitäre Herdenzephalitis: 

Zystizerkose (Bandwurmfinnen) und Echinokokkose g Zysten 

Bilharziose (Schistosoma) g Pseudo-Tbc-Granulome 

Trichinose g verkalkende Granulome 

Entzündung der grauen Substanz (Hirn oder RM) werden als Polioenzephalitis bezeichnet. Ist 

zusätzlich die weiße Substanz betroffen, spricht man von einer Panenzephalitis. Beide Formen 

werden häufig von Viren hervorgerufen. 

Enzephalitis herpetica: Herpes Simplex Virus / akut / temporobasale Nekrosen (limb i- 

sches System). Infektionsweg: Nasenschleimhäute g Traktus olfactorius g zentripetaler 

Fortgang, eventuell auch über Ggl. trigeminale und Trigeminusfasern 

Morphologie: granulo-lymphozytäre Entzündung mit fleckförmigen Nekrosen, neuronale 

eosinophile Cowdry-Enschlußkörperchen (Viruskapsid) mit Halo. 

HIV-Enzephalitis: weiße Substanz / Basalggl. / mehrkernige Riesenzellen 

Das HIV gelangt in Makrophagen via Liquor oder Blut ins ZNS, wo es diffus 

Mikrogliazellen und andere Makrophagen befällt, daneben kommt es zu fokalen Myelinscheidenzerstörungen. 

Neuronen werden jedoch verschont. 

g multifokale Leukoenzephalopathie / primär zerebrale Non-Hodgkin-Lymphome 

Entmarkungsenzephalomyelitis 

Meist autoaggressive Markscheidenzerstörung (Oligodendrozyten und Schwann’sche Zellen 

scheinen verschiedene Myelinarten zu bilden). 

Multiple Sklerose: autoaggressiv HLA-DR2 / Genetik / Geographie 

Syn: Encephalomyelitis disseminata. Perivenöses Lymphoinfiltrat (Mark und Rinde) 

g Myelinscheidenzerstörung (Axone bleiben erhalten) g diffuse Marksklerose mit 

Fettkörnchenzellen (typisch periventrikulär, auch Ventrikelwinkel, Medulla oblongata 

und Pons) g astrozytäre Fasergliose (Mikrogliawucherung) 

Charcot-Trias: skandierende Sprache, Intentionstremor, Nystagmus 

Prionen-Krankheit: syn. slow virus disease. Spongiforme Enzephalopathie ohne Entzündungsoder 

Immunreaktion, die durch Prionen (PrP Sc ) verursacht wird. Sehr lange Inkubationszeit. 

Die Normalform (PrP c ) ist ein Membranprotein und kann die Synapsenfunktion drosseln. Sie 

wird durch die infektiöse Form umgewandelt (proteaseresistent) und lagert sich in Lysosomen 

zu Amyloidplaques zusammen. 



WHO-Graduierung: 

I: benigne (hochdiff.), langsam, 

geringe Polymorphie und 

Zelldichte, kaum Mitosen. 

II: semimaligne, langsam, geringe 

Polymorphie, erhöhte Zelldichte, 

kaum Mitosen 

III: anaplastisch, schnell, Polymorphie 

und Zelldichte erhöht, 

pathologische Gefäße 

IV: hochmaligne (gering-diff.), 

schnell, viele Mitosen und 

Nekrosen 

ZNS-Metastasen bilden: 

- Bronchial-CA 

- Mamma-CA 

- Magen-CA 

- Colon-CA 

- mal. Melanom, Lymphom 

Verkalkungen bilden: 

- Oligodendrogliom 

- kavernöses Hämangiom 

- Meningeom 

- Kraniopharyngeom 

- Tuberkulom 

Tumoren bei Kindern: 

- Medulloblastom 

- Astrozytom 

- Plexuspapillom (Tumorzellen 

im Liquor) 

Tumoren 

Jede wachsende Raumforderung des ZNS ist prinzipiell maligne. 

Morphologie wichtiger Neoplasien 

Glioblastom bunt, Riesenzellen 

Astrozytom pflasterförmiges Astrozytennetzwerk mit spongiösen Hohlräumen 

Oligodendrogliom Honigwabenstruktur mit zentralen ZK und Kalkeinlagerungen 

Medulloblastom Pseudo-Rosetten, runde ZK (u.U. Palisaden) 

Meningeom Zwiebelschalen, Psammomkörper 

Neurinom Palisadenstellung ! 

Gliome 

Echte Rosette: radiäre Zellanordnung um ein nichtvaskuläres Lumen 

Pseudorosette: radiäre Zellanordnung um ein Gefäßlumen oder ohne Lumen 

• IV Glioblastoma multiforme: Schmetterlingsform / bunt / Riesenzellen 

Hochmaligner astrozytärer Tumor / Erkrankungsalter 45-55a / meist temporofrontale 

Großhirnhemisphere (Balken). 

Morphologie: glomerulusartige Tumorgefäße, TumorRiesenzellen, ausgedehnte Nekrosen mit 

Palisadenzellen, kleinzellig undifferenzierte Komponente, girlandenförmige Verdichtungen. 

Buntes Aussehen (roter Tumor, gelbe Nekrosen, grüne Gallertzysten) 

• Astrozytom: Kinder // Rosenthal-Fasern 

Zellen mit Korkenzieher- oder haarzellartigen Ausläufern und Rosenthal-Fasern (Aggregat 

aus Gliafilamenten). Pilozytär ≡ „haarig“. Manchmal spongiöse Erscheinung 

bis hin zu Zystenbildung. 

• II Oligodendrogliom: Verkalkungen / Honigwabenmuster 

Meist temporofrontal im Großhirn. Führt parietal oft zu hirnorganische Anfälle. Morphologie: 

Honigwabenmuster: dunkler Kern in der Mitte (beim Astrozytom am Rand), 

helles Zytoplasma, deutliche Zellmembran. Tumorzellen bilden randliche Satelliten. 

• II Ependymom: Ventrikellumen // perivaskuläre Pseudo-Rosetten / makroskopisch 

nicht sichtbar. 

Embryonale Tumoren 

• IV Medulloblastom: häufigster Tumor des Kleinkindes 

Tumor der Körnerzellen des Kleinhirns, gut abgrenzbar, wächst gegen die Ventrikelwand 

vor und führt häufig zu einem Hydrozephalus occlusus. Hohe Zelldichte, runde 

zytoplasmaarme Tumorzellen, eine hohe Mitoserate und Mitoseanomalien sind typisch. 

Kraniospinale Tumoren 

Tumoren der Schwann’schen Zellen oder perineuralen Fibroblasten 

• I Neurinom: Palisadenkerne ! 

Tumor der Schwann’schen Zellen (PNS, keine Nervenzellen !) mit Palisadenformation: 

parallel angeordnete Züge mit länglichen polare Kernen. Dazwischen Schaumzellnester. 

Lokalisation: Nervenabgänge. Maligne Variante bei M. Recklinghausen. 

Das Akustikusneurinom betrifft das Innenohr oder den Kleinhirn-Brücken-Winkel. 

• I Neurofibrom: Tumor aus gewucherten Schwann’schen Zellen und Fibroblasten mit 

wirbeliger oder faszikulärer Textur. 

Meningeale Tumoren 

• I Meningeom: Dura mater / Zwiebelschalen 

Tumor der Arachnoidea-Deckzellen (mesenchymal) g gelappter kugeliger Tumor 

(mit Zwiebelschalenmuster) zwischen den weichen Hirnhäuten mit Vorwölbung der 

inneren Dura (quasi eine Tumorkapsel) - Eindringen in den Schädel wird nicht als Infiltration 

gewertet. Typisch sind außerdem sandartige Ablagerungen, sog. Psammom- 

Körper, welche verkalkten Endothelien entsprechen. 

Lokalisation: Falx, Keilbein, Olfaktoriusrinne, Tentorium, Spinalkanal 



Phakomatosen 

Autosomal dominant vererbte Tumorbildung der Haut, des ZNS und der inneren Organe. 

[phakos = linse g Retinaveränderung] 

NAEVUS FLAMMEUS: („Weinfleck“, „Feuermal“) livider Fleck aufgrund venöser Gefäßausstülpung. 

Knoten- und Gefäßneubildung. 

HÄMANGIOMATOSE: generalisiertes Vorkommen multipler flacher Hämangiome auf der Grundlage 

einer embryonalen Fehlbildung. Teilkomponente eines Syndroms. 

Neurofibromatose Typ I (Recklinghausen): Café au lait-Flecken / Chr. 17 / 1:3000 

Erbleiden mit Defekt des Tumorsuppressorgens NF1 (17q11). 

- Neurofibrome g maligne Entartung möglich g Neurosarkome 

- Café au lait-Flecken, sowie inguinale und axilläre „Sommersprossen“ 

- Irishamartome (Lisch-Knötchen aus Melanozyten) 

- zusätzliche Tumoren des ZNS (Bindegewebe): piozytisches Astrozytome, Meningeome, 

neurogene Tumoren (Neuroektoderm) sind allerdings nicht gehäuft. 

- Knochenanomalien 

Neurofibromatose Typ II (zentral): Akustikusneurinom / Chr. 22 

Erbleiden mit Defekt des Tumorsuppressorgens NF2 (22q11) 

- bilaterales Akustikusneurinom 

- multiple Gliome, Meningeome, Astrozytome, Hamartome 

von-Hippel-Landau-Syndrom: Angiomatose der Leptomeninx und Retina / 3p25 

Erbleiden mit Defekt des Tumorsuppressorgens 3q25 führt zu Hämangioblastomen 

mit Zystenbildung in Kleinhirn (Lindau-Tumor) und Retina, sowie abdominellen Zystem. 

Daneben kommen vor: 

- Niere: hellzelliges Nieren-CA 

- NN: Phäochromozytom 

- Polyzystische Organe 

M. Refsum: Lipidspeicherkrankheit. Aufgrund eines Enzymdefekts kommt es aufgrund 

verminderter Oxidation von Phytansäure zu vermehrter Lipidspeicherung in Nerven-, 

Ependym- , Leber- und Nierenzellen. Die Folge sind chronische Polyneuropathie, 

Kleinhirnsymptome, erhöhter Liquorproteingehalt und eine Retinitis pigmentosa. 

Sturge-Weber-Syndrom: Angiomatose g Leptomeninx, Naevus flammeus 

Gefäßmißbildung der Leptomeninx entlang der Trigeminusäste (zerebrofaziale oder 

zerebrotrigeminale Angiomatose) mit Ausprägung eines Naevus flammeus 

Tuberöse Sklerose: 

syn. neurokutane Dysplasie, M. Bourneville Pringle. 

Meist ventrikelnaher Tumor der Astrozyten mit pigmentarmen Flecken der Haut. 



2 1,6 % 

PNS 

Periphere Neuropathien 

Waller-Degeneration: Kontinuitätsunterbrechung 

Axondurchtrennung g zentrifugale Neuaussprossung 

Wird ein Axon durchtrennt, kommt es durch den persistierenden Axontransport zu einer beidseitigen 

Schwellung der traumatisierten Enden. Während das distale Nervenfaserstück (Axon 

und Schwannzelle) zugrundegeht und durch Histiozyten abgeräumt wird, kommt es am proximalen 

Ende zur Neuaussprossung, infolge derer proliferierende Schwannzellen eine Leitstraße 

für das nachrückende Axonterminal vorgeben. Gelingt der Anschluß, bildet das Axon in seinem 

Terminalgebiet eine neue Synapse, verliert das Axon den Anschluß, verklumpt es und bildet ein 

Narbenneurom. 

Axonale Degeneration: Neuronale Metabolismusstörung 

Zentripetal (peripher g zentral) progressive Axondegeneration mit Schwannzell-Untergang 

aufgrund eines neuronalen Ernährungsengpasses. 

segmentale Entmarkung: Entmarkung 

Entmarkung mit Axonpersistenz kann durch Schwannzellproliferation wieder ausgeglichen 

werden. 

Polyneuropathien 

Symmetrische neuronale Ausfälle aufgrund peripherer Läsion. 

neuronale P: toxische Schädigung des Perikayon (Hg, Al, Vincristin) mit Schädigung 

der Proteinsynthese und des anterograden Axonflusses. Peripherie stirbt zuerst 

axonale P: toxische Schädigung des Axons betrifft das gesamte Axon oder nur die 

Peripherie (Alkohol, Urämie, Diabetes mell.). Als Folge erlahmt der retrograde A- 

xonfluß, Axon und Schwann-Zellen sterben in zentripetaler Richtung. 

demyelinisierende P.: toxische, metabolische oder autoaggressive Schwann- 

Zellschädigung führt zu rezidivierender Markerneuerung mit zwiebelschalenartiger 

Auftreibung. 

interstitielle P.: Vaskuläre Diffusionsstörung führt zu Degeneration der Nervenfaser 

mit konsekutiver Vernarbung des Endoneuriums (g sekundäre Ernährungsstörung). 

Entzündungen 

Guillain-Barré-Polyneuritis: Durch T-Lymphozyten angeregt und Makrophagen 

durchgeführte postinfektiöse Entmarkung der Nerven und Nervenwurzeln. Proteingehalt 

im Liquor erhöht, Zellzahl aber normal 

Tumoren 

• I Neurinom: 

häufigster Tumor peripherer Nerven; geht von den Schwannzellen aus (nicht von Nervenzellen), 

ist bekapselt und weist eine Palisadenstellung der Kerne, sowie wirbelige 

Zellformationen auf. Bei M. Recklinghausen können Neurinome multipel auftreten. 

Typische Lokalisation ist der Kleinhirn-Brücken-Winkel (Akustikus-Neurinom). Das 

Wachstum ist langsam und nicht infiltrierend. Der Altersgipfel für Neurinome liegt bei 

35-40 Jahren. 


Auge, Ohr, Haut [3/4] 

3 

Auge und Ohr 

Ohr 

• Cholesteatom: 

Syn. Perlgeschwulst, squamöse Epitheliose. 

Entzündlich oder traumatisch (durch Versprengung von Haut des Gehörganges oder des 

Trommelfells) bedingte Zyste des (Mittel-) Ohres, die mit verhornendem Plattenepithel 

ausgekleidet ist. Aufgrund des entstehenden Druckes, kann es zu Osteolysen umgebender 

Knochenstrukturen kommen, sowie zum Einbruch in den Epiduralraum (Hirnabszeß) 

und Labyrinthitis. 

Das Cholesteatom ist eine gutartige Geschwulst, bei der eine maligne Entartung unwahrscheinlich 

ist. 

Auge 

Chalazion: „Hagelkorn“ 

Durch Sekretstau hervorgerufene Entzündung der Meibom-Drüsen (Talgdrüsen des 

Lidrandes) oder Zeiss-Drüsen. Der gestaute Talg wirkt wirkt wie ein Fremdkörper und 

provoziert eine epitheloidzellige granulomatöse Entzündung mit mehrkernigen lipidreichen 

Riesenzellen. 

Hordeolum externum: „Gerstenkorn“ 

Durch Staphylokokken hervorgerufene Entzündung der Moll-Drüsen mit Abszeßbildung, 

sowie Rötung und Schwellung des Augenlids. 

• Malignes Melanom: häufigster Tumor des Auges 

Häufigster Entstehungsort ist die Chorea (Aderhaut) - und zwar dort im posterioren 

supratemporalen Quadranten. Eine Ausbreitung geschieht hämatogen (häufigste), sowie 

entlang der Gefäße und Nerven - eine Drainage durch das Kammerwasser ist ebenfalls 

denkbar. 

Unterschieden werden ein spindelzelliger Typ A und einen epitheloidzelligen Typ B, 

dessen Prognose schlechter ist. 

• Retinoblastom: 

Auto-Dom vererbter (Chr. 13q14) maligner Tumor embryonaler Netzhautzellen mit 

Manifestation im 1. und 2. LJ. Der Tumor wächst per continuitatem und infiltriert dabei 

den Epipharynx, sowie Nasenhöhle und Schädelknochen oder metastasiert hämatogen 

in Skelett, Muskeln oder GI-Trakt - LK-Metastasen sind selten. Das Retinoblastom ist 

der häufigste maligne intraokulare Tumor des Kindesalters. 

4 

Hautschichten 

Epidermis Str. corneum 

Str. lucidum 

Str. granulosum 

Str. spinosum 

Str. basale 

BM 

Dermis Str. papillare 

(Corium) Str. reticulare 

Subkutis = Tela subcutanea 

Haut 

AKANTHOSE: Verbreiterung der Epidermis (des Str. spinosum.) 

KOILOZYTOSE: Histologisches Bild HPV-infizierter Epidermiszellen mit pyknotischen, 

hyperchromatischen und bizarren Kernen, sowie Aufhellung des Zytoplasmas (Koilozyten). 

Arsenvergiftung: g Hyperkeratose, Haarausfall, vermehrte Pigmentierung (Arsenmelanose) 

Virale Erkrankungen 

Condylomata acuminata: Akanthose + Papillomatose im Perianalbereich 

„Feigwarze“, „Feuchtwarze“; häufig im Anogenitalbereich auftretendes Papillom 

durch HPV (Human Papilloma Virus) 6 und 11 hervorgerufen. HPV ist ein DNA- 

Virus. 

Molluscum contagiosum: runde Papeln mit Viruskörpern / Epidermis -Eindellung 

Harmloses Akanthom des Kindesalters, hervorgerufen durch das Pox-Virus (Pockengruppe), 

führt zu Papeln (mit Eindellung der Epidermis), in deren Krater Hornmassen 

angesammelt sind. Die Epithelzellen sind mit Viruspartikeln beladen (Einschlußkörperchen). 


Auge, Ohr, Haut [3/4] 

Verruca vulgaris: Akanthose + Papillomatose + Hyperkeratose + Keratohyalingranula 

Die Oberfläche erscheint fingerförmig ausgezogen und weist einen zentral abgesenkten 

Krater auf. Auslöser ist das HPV. Bevorzugte stellen sind Hand- und Fingerrücken, 

Gesicht, Knie und Vorfuß. 

Bakterielle Erkrankungen 

Acrodermatitis atrophicans (Herxheimer): Zeckenstich / Borreliose 

Atrophie der Epidermis (Fibrosierung der kollagenen und Verlust der elastischen Fasern) 

und ihrer Anhangsgebilde, die sich klinisch als scharf begrenzte erythematöse 

Hautschwellung darstellt und mit der Zeit livide verfärbt. Dabei handelt es sich um 

das Spätstadium Lyme-Borreliose dar, welche durch Borrelia i.R.e. Zeckenstiches (Ixodes 

ricinus) hervorgerufen wird. 

Tumoren 

Erkrankungen an lichtexponierten 

Stellen: 

- Lentigo maligna 

- Basaliom 

- Spinaliom 

- malignes Melanom 

- aktinische Keratose 

- solare Elastose 

UV-Strahlen: 

- Hyperkeratose 

- solare Elastose: basophile Degeneration der elastischen Fasern im Corium 

- aktinische Keratose: CA in Situ der Haut mit Störung der Schichtung und Zellatypien 

(Kernvergrößerungen), sowie Vorkommen von zahlreichen Keratinozyten 

• Verruca seborrhoica: Hornkugeln / Epidermis -Vorwöblung 

tumorartige papillomatöse Epidermisverdickung mit Hyperkeratose (Basalzelladenom), 

die sich kryptenartig in die Tiefe fortsetzt und dort Hornkugeln bildet. 

• Keratokanthom: Eptheltumor mit zentralem Krater 

• M. Bowen: syn. Erythroplasie Quervain 

CA in situ der Haut (25% entwickeln nach 2 Jahren ein Zweit-CA). Erythematosquamöse 

oder krustöse Läsion mit vollkommenem Verlust der normalen Epithelschichtung. 

Zellatypien und Dyskaryosen finden sich in allen Hautschichten. 

• Lentigo maligna: g mal. Melanom 

Auftreten atypischer Melanozyten in der Epidermis, die z.T. auch zur Oberfläche aufsteigen. 

Quasi ein Melanoma in Situ. Lokalisation bevorzugt an lichtexponierten Stellen. 

• Basaliom: 50-70. LJ / Palisaden 

lokal infiltrierend und destruierendes Basalzellmalignom ohne Fernmetastasen, daher 

„niedrigmaligne“. Lokalisation meist an Licht-exponierten Stellen (Gesicht, Hals). Zu 

Beginn stellt sich das Basaliom als rötliche Papel mit perlartigem weißen Randsaum 

dar, neigt dann zu Ulzerationen. Sein Wachstum ist langsam. Eine Präkanzerose is t 

nicht typisch. Das Basaliom ist eine unregelmäßige Epithelproliferation im Bereich 

des Str. basale mit palisadenartiger Zellschichtung und einem reaktiven Lymphozyteninfiltrat. 

• Stachelzell-CA: syn. Plattenepithel-CA, Spinaliom 

Malignom der Stachelzellen im Bereich lichtexponierter Haut (Lippen) mit zentraler 

Verhornung (Hornperlen) der Zellen. Das Spinaliom wähchst schnell und metastasiert 

frühzeitig lymphogen. Präkanzerosen sind der M. Bowen und die aktinische Keratose. 

• Karposi-Sarkom: 

HIV-Assoziierte Proliferation von Kapillaren und spindelförmigen Endothelzellen, in 

deren Spalträumen sich Erythrozyten und Hämosiderin ansammeln 

•• Malignes Melanom: 

Bösartiger Tumor der Melanozyten (erreicht das Str. papillare). 

Gehäuftes Auftreten bei Xeroderma pigmentosum (genetischer Defekt des Repair- 

Mechanismus der Haut) und Sonnenexposition. Die Prognose wird anhand der Tumordicke 

(>2mm) und der Mitoserate bestimmt. 


Respirationstrakt [5] 

5 

Respirationstrakt 

Nase 

Anatomie: mehrreihiges Flimmerepithel mit Becherzellen. Gefäßplexus erwärmen die Luft, 

Schleim feuchtet sie an, Kinozilien transportieren Fremdstoffe ab. Nasenhöhle und Nebenhöhlen, 

sowie der Epipharynx (=Nasopharynx) sind mit respiratorischem Epithel ausgekleidet, Oropharynx 

mit nicht-verhornendem Epithel. 

maligne Neoplasien: 

- äußere Nase: Basaliom 

- innere Nase: Plattenepithel-CA, malignes Melanom 

Wegener-Granulomatose: Vaskulitis / Granulome / Immunkomplex-GN 

Bildung autoreaktiver Antikörper (c-ANCA) gegen Serinprotease-exprimierende Neutrophile 

und Monozyten führt zu einer generalisierten Entzündung. Symptomentrias: 

Vaskulitis: generalisierte nekrotisierende Vaskulitis der Kapillaren 

Granulome: granulomatöse Entzündung mit zentraler Nekrose vorzugsweise im Respirationstrakt 

(Nase + Nebenhöhlen) g borkige Auflagerungen, Nasenbluten, übelriechender Atem. 

Immunkomplexglomerulonephritis: g Hämaturie, Proteinurie 

Behandlung mit Cyclophosphamid und Kortikoiden. 

Tumoren 

Karzinom (gr. karkinos = Krebs): maligner epithelialer Tumor 

- Plattenepithel-CA !! (60% Kieferhöhle, 30% Nasenhöhle) 

- Adeno-CA: Drüsen-/Zylinderepithel (intestinaler Typ oder Speicheldrüsentyp) 

- Übergangsepithel-CA: Urothel/Übergangszone d. Nasen-Rachenraums (Transitionalzell-CA) 

• Plattenepithel-CA 

- verrucös g Vestibulum / lokal destruierend, keine Metastasen 

- spindelzelliges CA g polypös ulzerierend, sarkomähnliches Aussehen 

- nicht-verhornend g Nasopharynx 

• Adeno-CA 

papillär 

• Adenoid-zystisches CA herdförmige (en-bloc-Form) Plattenepithelmetaplasie, infiltrierend 

• Transitionalzell-CA herdförmige (en-bloc-Form) Plattenepithelmetaplasie, infiltrierend 

• Schmincke-Tumor syn. lymphoepitheliales CA, Nasopharynx-CA 

Nasopharynx, EBV-Infektion, Lymphozyteninfiltrat 

Marker: Zytokeratin, epitheliales Membran-Antigen. 

Pharynx 

Anatomie: Hypopharynx (=Nasopharynx) / Mesopharynx (=Oropharynx) / Hypopharynx. 

MALT im lymphatischen Rachenring. 

Tumoren des Nasopharynx: Karzinome (65%), mal. Lymphome (25%), Sarkome (5%). 

• Juveniles Angiofibrom: 10-25. LJ / nur X (Testosteronrezeptor) 

Syn. juveniles Nasen-Rachen-Fibrom. Benigner Gefäßtumor des Nasopharynx, der 

vom Periost des knöchernen Nasendaches ausgeht (Übergang Nasenhöhle- 

Epipharynx) und nur bei Männern vorkommt. Er ist infiltrativ, vergrößert sich jedoch 

langsam und sistiert mit Abschluß des Schädelwachstums. 

Larynx 

Anatomie: Die Schleimhaut des Larynx ist besonders schwellfähig und verursacht schnell eine 

Erstickungssymptomatik. 

Tumoren des Larynx haben eine gute Prognose, weil sie früh erkannt werden (Heiserkeit) und der 

Larynx lymphatisch schlecht drainiert wird. 

Supraglottisch: g Symptome erst bei weitem Fortschritt (Infiltration d. Stimmbänder) 

Glottis-CA: g frühe Entdeckung, spärliche Lymphversorgung g beste Prognose 

Infraglottisch: g schnelle Metastasierung. 

- Papillome werden häufig durch Papilloma-Viren hervorgerufen und stellen eine Präkanzerose 

für das Plattenepithel-CA dar. 

- Karzinome werden häufig durch Nikotin oder Alkohol hervorgerufen und sind zu 

95 % Plattenepithel-CA. 



• juveniles Larynxpapillom: 

Benigne fibroepitheliale Neoplasie nach Infektion mit Papoa-Viren (HPV human papilloma virus) 

/ Präkanzerose für Plattenepithelkarzinome / rezidivfreudig / spontan in der Pubertät zurückbildend. 

Histo: meist mehrschichtiges nicht-verhorntes Plattenepithel 

Ulzeröse Läsionen des Stimmbandes können Ausdruck einer Tbc (sekundär nach kavernöser 

Lungen-Tbc) oder eines CA sein und müssen stets biopsiert werden. Als 

Harmlose Ulzeration treten sehr selten harmlose Kontaktulzerationen auf. Meistens 

handelt es sich jedoch um ein CA. 

Quincke-Ödem: 

Syn. angineurotisches Ödem. 

Spontan einsetzende, über Jahre rezidiviernede Schleimhautschwellung im Bereich der Lider, 

des Gesichts, des Larynx, Epiglottis, Trachea (supraglottisch), Bronchien (g Luftnot), der Genitalien, 

des GI-Traktes (g Ascites). Ursachen: 

- kongenitaler Defekt im Komplementsystem: C1-Inhibitor ist defekt, dadurch ist C1 

episodenhaft aktiv und spaltet C-Kinin vom C2 ab. C-Kinin steigert die Gefäßpermeabilität 

und löst z.T. sehr schnell Ödeme aus. 

- physikalische / chemische Noxe 

Reinke-Ödem: Flüssigkeitsexsudation im Reinke-Raum (unter dem Epithel der Stimmlippen) 

nach Irritationen wie Rauchen (diffus) oder forciertem Singen (polypös) 

Krupp: Syn. Laryngitis diphterica. 

Austapezierung des Rachens mit weißlichen Pseudomembranen (Fibrinschorf + Nekrose) auf 

der Grundlage einer kruppös-nekrotisierenden Entzündung mit der Folge eines bellenden Hustens, 

inspiratorischem Stridor und Dyspnoe. Ursache: 

- Corynebacterium diphteriae (grampos., keulenförmig) g Dipherietoxin 

- Masernvirus (Paramyxoviridae) g Masernkrupp 

- Influenzavirus (Orthomyxoviridae)g Grippekrupp 

Tracheobronchialsystem 

Die Reflexzone beginnt in den Bronchien („Gehustet wird mit den Bronchien“). 

ATELEKTASE: Minderbelüftung. 

RESORPTIONSATELEKTASE: Bronchusverschluß durch Schleim / Fremdkörper / Tumor 

BRONCHIEKTASE: Ausweitung der Bronchusendstrecke. g resp. Insuff. g Cor pulmonale 

Klinik: maulvolle Expektoration, Hämoptoe 

LUNGENSEQUESTER: (Nebenlunge) Fehlbildung innerhalb der Lunge ohne Anschluß an das 

Bronchialsystem. Die arterielle Versorgung erfolgt über Äste der Aorta. 

Stenosen erfolgen von 

- der Seite des Lumens: Obturationsstenose g Atelektasen, Emphysem 

- der Wand aus: Deformationsstenose durch Aufweichung oder Verhärtung i.R.e. Entzündung, 

Narbenbildung, Degeneration. 

- außerhalb: Kompressionsstenose durch eine Knotenstruma, LK-Vergrößerung (durch Metastasen), 

Mediastinaltumoren g Druckneknrose, Auflösung des Trachealknorpels 

Bronchiektasen 

- sackförmig durch Wandschwächen bedingt (Fehlbildung, Mukoviszidose, Bronchopneumonie). 

Im Vordergrund steht die Füllung mit eitrigem Schleim. 

- atelektatisch durch Stenosen bedingt (Narben, Verschluß). 

- follikulär durch Kombination aus Virusinfektion und genetischer Prädisposition 

Asthma bronchiale: Eosinophilie / verdickte BM / Dyskrinie 

Überempfindlichkeit des Bronchialsystems. 

Insuffizienz der β 2 -Rezeptoren (für NA) und Vagusstimulation führen zu einer Bronchokonstriktion. 

Mastzellen und Makrophagen sezernieren Entzündungsmediatoren 

(Leukotriene, Prostaglandine und Histamin). 

Es ergibt sich der Symptomkomplex: 

- beim allergischen Asthma stimuliert IgE Mastzellen zur Ausschüttung von Entzündungsfaktoren 

g Eosinophilie g Charcot-Leyden-Kristalle (Eos-Fragmente) 

- Bronchospasmus g Exspiration behindert / Hypertrophie der Bronchialmuskulatur 

- Epithelschäden g Schleimhautödem mit verdickter Basalmembran (Glashaut) 

- Dyskrinie (Störung des endokrinen Systems g zähflüssiges Sekret in den Bronchienlumina) 

≡ Hyperplasie der Schleimdrüsen g Curschmann-Spiralen 

- Vermehrung der Becherzellen 



Ventilationsstörungen 

Parameter obstr restr. 

. n i 

R 

h 

n 

FEV i 

RV h i 

AGW i i 

VC 5,0 l 

Resistance s. FEV 

FEV/rFEV 4,0 l / 80% 

RV 1,5 l 

AGW 150/min 

a) exogenes Asthma: angeborene Hypersensitivität mit IgE-Aktivität (häufig mit Neurodermitis, 

Ekzemen oder Heuschnupfen assoziiert) g Überempfindlichkeitsreaktion Typ I / beginnt im 

Kindesalter 

b) endogenes Asthma: Hypersensitivität des Erwachsenenalters ohne IgE-Aktivität 

Atemnotsyndrom des Neugeborenen: bei Frühgeburten 

alle akut postnatalen Respirationsstörungen. 

Aufgrund einer mangelnden Surfactantproduktion durch Alveolarmakrophagen Typ II 

kommt es postnatal zu einer Atelektase der Lungemit Lungenödem und protein- und 

kohlenhydratreichem Exs udat, welches die Alveolen membranartig auskleidet. 

Nach PEEP-Beatmung über mehr als drei Tage kann sich ein interstitielles Lungenemphysem 

entwickeln, sowie eine bronchopulmonale Dysplasie mit den Stadien 

Schleimhautödem g Fibrose g Wabenlunge, Hyaline Membran der Lunge. 

Chronische Bronchitis: 

Klinische Def.: persistierender Husten mit Auswurf über mindestens drei Monate in 

jedem von zwei aufeinanderfolgenden Tagen. „Der einzige Reiz, den alte Männer haben, 

ist der Hustenreiz“. Bei der chronisch destruktiven Bronchitis sind meist die mittleren 

und kleinen Bronchien betroffen. Pathogenese: 

- Zerstörung der Flimmerzellen g Ersatz durch Becherzellen g Schleimabsonderung 

g Verstopfung der Bronchiolen g Störung des Protease-Antiprotease- 

Gleichgewichts g Entzündung 

- Lympho-Plasma-Infiltrat 

- Destruktion der Bronchialwand 

- Vernarbung der Bronchialwand mit Verbreiterung und Hyalinisierung der BM. 

- die chronische Reizung führt zur Basalzellhyperplasie. 

- Fibrose g Obstruktion, chronische Entzündung g zentrolobuläres Emphysem, 

Bronchiektasen g pulmonale Hypertonie g Cor pulmonale 

Mukoviszidose - Befundkonstellation: 

chr. obstr. Bronchitis + biliäre Leberzirrhose + Sterilität (X), exogene Pankreasinsuff. 

Ventilation 

obstruktive Erkrankungen: Erkrankungen mit erhöhtem Strömungswiderstand 

restriktive Erkrankungen: Erkrankungen mit verminderter Durchblutung oder Ventilation 

des Parenchyms. 

Zirkulation 

Anatomie: Die Lunge ist retrograd zwischen linkem und rechtem Herz eingeschaltet. Zentrale 

Kreislaufstörungen wirken sich daher unmittelbar auf die Lunge aus. 

Die Durchblutungsregulation der Lunge erfolgt lokal endokrin - nicht neurogen (Sympathikus 

wirkt nicht vasokonstriktiv). Nervös werden hingegen die glatte Muskulatur 

der Bronchien und die Drüsen versorgt. 

Lungengefäße: 

a) Vasa privata: Aa. bronchiales (aus Aorta und 3./4. IC-Arterie) versorgen Bronchialbaum 

und Parenchym. / Vv. bronchiales (g Lungenvenen, Vv. azygos und hemiazygos) 

drainieren zusätzlich die Pleura. 

b) Pulmonalarterien: Sie verlaufen mit dem Bronchialbaum und haben eine vergleichsmäßig 

dünne unelastische Wand (Niederdrucksystem). 

c) Pulmonalvenen: Sie verlaufen interlobulär g intersegmental g parabronchial 

d) Lymphgefäße: Sie begleiten die Pulmonalarterien und die großen Bronchien. Oberflächliche 

Lymphgefäße drainieren die Pleura visceralis und verlaufen zwischen den 

Interlobularsepten. 

Der Lymphstrom ist hilumwärts gerichtet. Es werden intrapulmonale und mediastinale 

LK unterschieden 

Blutdruck: 

Volumen: 

20/8 mmHg 

450 ml 

Physiologie: Besonderheiten des Lungenkreislaufs. 

- Der kleine Kreislauf ist ein Niederdrucksystem: 20/8 mmHg (bei Belastung bis 25 mmHg). 

Daher hat der hydrostatische Druck einen größeren Einfluß g die Lungenspitze wird im Stehen 

kaum durchblutet, die Lungenbasis besonders stark. 

- Die Lunge ist ein Blutreservoir und enthält 9% (450 ml) des Gesamtblutvolumens. 

- der intrapulmonale Druck wirkt sich auf den Druck der Pulmonalarterien aus. 

- Im Gegensatz zum großen Kreislauf wird die Durchblutung bei niedrigem O 2 -Gehalt durch 

Vasokonstriktion gedrosselt (Euler-Liljestrand-Mechanismus). Die Konsequenz ist eine Flußregulation 

zugunsten besserperfundierter Regionen. 



primär 

M. Ayerza 

i 

sekundär 

- Gefäße 

- Austauschfl. 

pulmonale Hypertonie 

i 

- hypert. Pulmovaskulopathie 

- Cor pulmonale 

i 

Pulmonale Hypertonie: BD > 20 bzw. 30 mmHg (Ruhe bzw. Belastung) 

Meist sekundäre BD-Erhöhung des kleinen Kreislaufs mit den Ursachen: 

a) Kaliberreduktion der Pulmonalgefäße (definitionsgemäß darf weder Shunt, venöse 

Druckerhöhung oder Linksherzinsuffizienz vorliegen). Pathogenese: 

vasorestriktiv: Parenchymzerstörung (Entzündung, Fibrose, Proteolyse) 

vasokonstriktiv: durch Hypoxie (verminderte Ventilation, Diffusion oder O 2 - 

Sättigung der Luft) 

vasoobstruktiv: durch Verschluß (thrombotisch, embolisch, Gefäßentzündung) 

Strickleiterartige Narben der Lungenarterien sprechen für eine alte Thrombembolie 

b) Verminderung der Gasaustauschfläche. Bsp. Lungenemphysem, Silikose, Sarkoidose 

Als Folge des Hypertonus kommt es zu einer hypertonen Pulmovaskulopathie der elastischen 

(Media- und Intimahyperplasei) und muskulären Lungenarterien. Letztere werden morphologisch 

in vier Schweregrade eingeteilt (Mediahyperplasie, Intimafibroelastose, Kapillarwucherung, 

nekrotisierende Arteriitis). 

Führt eine Lungenfunktionsstörung oder eine Strukturveränderung der Lunge zu einer (exzentrischen) 

rechtsventrikulären Hypertrophie (kritische Masse 80g), spricht man definitionsgemäß 

von einem Cor pulmonale. Es entwickelt sich bei pulmonalen Drücken über 50/25 mmHg und 

führt oft zum Sekundenherztod. 

Pulmonalarteriensklerose: 

Intimafibrose aufgrund höherer Volumen- und Druckbelastung. 

- Links-Rechts-Shunt (offener Ductus botalli, Septumdefekte) g Volumen 

- Mitralinsuffizienz g Volumen 

- Mitralstenose, Aortenstenose g Druck 

- interstitielle Lungenfibrose g Druck 

Lungenödem: f Linksinsuffizienz oder Noxe 

Als Lungenödem bezeichnet man eine vermehrte Flüssigkeitsansammlung in der Lunge (zunächst 

interstitiell, dann alveolär) nach Linksinsuffizienz oder Noxe. 

a) Linksherzinsuffizienz: 

Rückstau g Exsudation / Hämorrhagie g Sklerose der alveolokapillären Membran. Intraalveolär 

finden sich Herzfehlerzellen (bräunliche mit Hämosiderin beladene Makrophagen, 

die Erythrozyten abbauen) 

b) chem. / phys. Noxe: 

Noxe g fibrinös-seröse Exsudation, hyaline Membran g Lungenfibrose 

Metabolische Läsionen 

Metabolische Läsionen betreffen Bildungsstörungen von Surfactant und Proteinasen. 

Surfactant g Atelektase / Proteinasen g Emphysem 

- Surfactant wird von Alveolarepithelien vom Typ II produziert und erniedrigt die Oberflächenspannung. 

- Proteinasen (Elastasen) werden von Alveolarmakrophagen, Neutrophilen und Bakterien 

produziert und dienen der Körperabwehr. Unter normalen Umständen werden Proteinasen durch 

α-Antitrypsin inaktiviert. Fehlt dieses, kommt es zu einem vermehrten Elastin- und Kollagenabbau 

g Leberzirrhose und Lungenemphysem. 

Pneumokoniosen: 

Erkankungen, bei denen inhalierte Partikel (< 7µm) zu einer Entzündung (gLungenfibrose) 

führen. Die Partikel werden zunächst von Gewebsmakrophagen phagozytiert, verkleben aber 

mit den Lysosomen, setzen dadurch Proteasen frei und führen zu einer Entzündungsreaktion. 

Pathogene Partikel: 

- Beryllium g Berylliose g Epitheloidzellgranulome 

- Asbest ( hydratisierte Silikate) g „Pleuraplaques“, Pleuramesotheliom, Bronchial- 

CA, Cor pulmonale, Emphysem 

- Heu, Getreide g Farmerlunge 

- Baumwolle g Byssinose 

- Quarzstaub (Siliziumdioxyd) g Silikose (silikotische Knötchen) 

- Talkum (Magnesiumsilikat) g Talkose 

- Eisenstaub induziert keine fortschreitende Fibrose 

- Kohlestaub ist apathogen 



Klinik: 

- Dauerdyspnoe 

- hypersonorer KS 

- leises Vesikuläratmen 

- Faßthorax, Hilfsmusk. 

- TLC, FRC, RV h 

- R h bzw. FEV i 

Emphysem 

Das Emphysem i.e.S. ist eine irreversible Erweiterung der Lungenazini (terminale Bronchioli) auf 

der Grundlage einer Gewebedestruktion der Bronchiolenwand. 

Proteasen g Destruktion g Strömungswiderstand g Überblähung 

- funktionell: übermäßige Inspiration (reversibel) 

- akut: reversibler Lungenumbau, z.B. infolge eines Asthma bronchiale 

- chronisch: irreversible Dilatation der Lufträume aufgrund Substanzverlust jenseits 

der Bronchioli terminales (Wandabbau). 

- interstitielles Lungenemphysem: pathologische Luftansammlung im Interstitium 

(z.B. nach Überdruckbeatmung bei einem Atemnotsyndrom. 

- kompensatorisches E.: bei Pneumektomie 

Form Lokation Ursache 

Typ A: panazinäres E. gesamter Azinus α-Proteinase Inhibitor-Mangel, Marfan-S. 

Typ B: zentrilobuläres E. Azinuszentrum chr.-destr. Bronchiolitis, Rauchen 

periazinäres E. 

Azinusperipherie 

Narbenemphysem keine Beziehung Lungen-Tbc 

Entzündungen 

Tuberculose: 

Erreger: Mycobacterium tuberculosis. Resistenz gegen Säure und Lysosomale Enzyme führt zu 

GI-Passage und verhindert Phagozytose. Zellwand ist säurefest (Ziehl-Neelsen-Färbung) und 

lipidreich (g verkäsende Nekrose = Koagulationsnekrose). 

Miliar-Tbc: hämatogene Streuung eines Tuberkelherdes (Hilus-LK oder Organ) mit Bildung 

kleiner Tuberkelherde in verschiedenen Organen. 

Phtise: Gewebseinschmelzung eröffnet einen Bronchus oder ein Gefäß g Streuung. 

Tuberkulom: hämatogen entstandener Rundherd mit zentraler Nekrose / entzündetem Parenchym 

/ Bindegewebskapsel. 

≡ Immunreaktion erst nach 3 Wochen. 

Primärinfektion Bakterien überleben Phagozytose 

T-Zell-Rektion erst nach 3 Wochen. Stimulation von Makrophagen (g 

Epitheloidzellen, Riesenzellen). Ausbildung des Primärkomplexes: 

- Herd im Lungen-Mittelgeschoß 

- Reaktiver LK im Hilusbereich 

Bakterien überleben apikal oft als Simmon’scher Spitzenherd. 

Verlauf: 

Vernarbung / Verkalkung 

Streuung 

Das Verhältnis zwischen Virulenz und Resistenz bestimmt dieVerlaufsform der Tbc: 

a) günstig g produktiv-proliferierende Form: die Erreger werden abgegrenzt. 

b) ungünstig g exsudative Form: die Erreger breiten sich in Form verkäsender Nekrosen aus 

und streuen. 

bronchogene Streuung führt zu Kleeblatt-förmigen Tuberkulom-Ausprägungen (jedes ‚Blatt‘ 

ein Azinus), die narbig abgegrenzt werden (zirrhotische Lungen-Tbc). 

Hämatogene Streuung. Je nach Verhältnis zwischen Virulenz der Bakterien und der Stärke 

der Körperabwehr kommt es zu folgenden Ausprägungen: 

a) pulmonal: bei guter Resistenz werden nur nur die gut oxygenierten Gewebe der Lungenspitze 

besiedelt. 

b) meningeal: bei schlechter Resistenz kommt es zu einer generalisierten Aussat, bei der 

Meningen-Absiedelungen die Klinik beherrschen. 

c) typhoid: (syn. Landouzy-Sepsis) bei fehlender Resistenz kommt es zu einer massiven 

Überschwemmung mit fehlender Granulombildung. 

Aspergillus flavus 

Postprimäre 

Tbc 

≡ alle Formen mit direkter Typ IV-Reaktion des Immunsystems (T-Zellvermittelte 

Hypersensitivitätsreaktion). 

pulmonale Lokalisation meist apikal. Formen: 

- Assmann-Infiltrat (infraklavikulär) 

- Kavernen 

- Tuberkulom 

Die Tuberkuloseherde können sekundär durch Pilze (Aspergillen) oder Bakterien (Aktinomyzes) 

befallen werden. 



Pneumonien 

• Lobärpneumonie 

• Herdpneumonie 

Bronchopneumonie 

konfluierend 

peribronchial 

septikopyamisch 

• interstitiell 

Erreger: 

- Pneumokokken 

- Klebsiellen 

- Staphylokokken 

- Hämophilus 

- Pseudomonas 

- Legionellen 

- Chlamydien. 

Lobärpneumonie: 

Erreger: Pneumokokken. 

Regelmäßig entwickelt sich eine Begleitpleuritis (fibrinös oder serofibrinös), die eine 

Pleuraverwachsung hinterläßt, falls das Exsudat nicht resorbiert werden kann. 

1 

Phase 

Anschoppung 

Kennzeichen 

seröses Exsudat mit Eißweiß 

Tag 1-2 

2 rote Hepatisation fibrinöses Exsudat mit Blut Tag 3 

3 graue Hepatisation Granulozyten Tag 4-6 

4 gelbe Hepatisation Phagozytose (Verfettung) Tag 7 

5 Lyse lymphogene Resorption Tag 7-9 

Bronchopneumonie: eine Herdpneumonie 

Herdpneumonie, die sich häufig aus einer chronischen Bronchitis entwickelt. Im Ggs. 

zur Lobärpneumonie bleibt die Entzündung dabei auf einige Herde begrenzt, die verschiedene 

Entzündungsstadien aufweisen können, und breitet sich nicht auf einen 

ganzen Lappen aus. 

Riesenzellpneumonie: interstitielle Pneumonie 

Bei einer interstitiellen Pneumonie ist das Interstitium lymphozytär infiltriert, die Alveolen 

sind hingegen frei. Bei der Riesenzellpneumo nie führen Paramyxoviren (Masern, 

Parainfluenza) dabei zur Ausbildung von Riesenzellen. 

Monos/Histios g Makrophagen g Epitheloidzellen g mehrkernige Riesenzellen. 

Pneumozystis carinii-Pneumonie: 

Pneumozystis carinii befällt immundefiziente Patienten (AIDS) und führt zu einer blaßgrauroten 

und blutarmen Konsistenzvermehrung der Lunge, die auf ein entzündliches alveoläres 

Infiltrat zurückgeht, welches flüssig-schaumig ist und den Erreger enthält (blasse Zysten ∅ 5-12 

µm mit 1-8 Innenkörpern). Das Interstitium ist zellreich infiltriert. 

Wurm-Zysten: 

Echinococcus: Chitinhülle / Taenia saginata (Rind), Taenia solium (Schwein): keine Chitinhülle 

Neoplasien (Bronchial-CA) 

Bronchial-CA syn. Lungen-CA. 

Risiken: 

- Rauchen: Zahl gerauchter Zigaretten pro Tag (je mehr, desto höher die Inzidenz), Dauer des 

Rauchens, Inalatives Rauchen (Zigaretten vs. Zigarren, Pfeife), Alter zu Beginn des Rauchens 

(< 19. LJ etwa 4x höher als > 25.LJ), Zigarettenart (Nikotin- und Teer-arme Zigaretten 

sind weniger schädlich) 

- ionisierende Strahlen (Minenarbeit) 

- Asbest, Nickel (g Plattenepithel-CA), Chrom (in der Industrie verwendet), Arsen (in Zigarettenrauch, 

Pestizide, Medikamente) 

- kanzerogene Kohlenwasserstoffe der Umwelt (Abgase von KFZ, Industrie, Heizung) 

- Viren (HIV, HPV) 

•• kleinzelliges-CA (SCLC): (small cell lung carcinoma) 40% 

hochmaligner, früh metastasierender neuroendokriner Tumor, der meist zentral lokalisiert ist 

und fingerförmig in die Peripherie vorwächst. Hohe Strahlensensibilität.Unterteilung: 

a) Oatcell-CA (Haferzell-CA): Pseudoglanduläre Strukturen, Rosetten 

b) intermediärer Typ: polygonaler Kern 

c) gemischter Typ: zusätzlich Plattenepithel-CA 

• Plattenepithel-CA: 38% 

CA der Basalzelle des respiraorischen Epithels. Der Tumor hat eine feste Beschaffenheit, neigt 

zu Nekrosen und kavernösem Zerfall. Pathogenese: 

Basalzellhyperplasie g Metaplasie zum Plattenepithel g Ca.i.S. g invasives CA 

• Adeno-CA: 7% 

CA der bronchialen Schleimdrüsen mit drüsigen Strukturen, sowie faserreichem, z.T. elastoiden 

Stroma. Das Adeno-CA tritt häufig in narbigen Bereichen auf ist häufig peripher lokalisiert (g 

Pleurainfiltration). Unterteilung in solide, azinäre, papilläre und tubuläre Formen. Schleimbildung 

ist nicht obligat. 

Eine Unterform des Adeno-CA ist das bronchioalveoläre CA, welches die Lungenarchitektur 

zunächst noch respektiert und die Alveolen mit atypischen Zellen tapetenartig auskleidet. 

• großzelliges Bronchial-CA: 14% 

Tumor mit großen prominenten Kernen und Nukleoli. 


Kardiovaskuläres System [7] 

I.Kardiovaskuläres System 

7 [7,0%] 

Häufigkeiten versch. Vitien: 

- 25% VSD 

- 7% Aortenisthmusstenose 

- 6% Fallot-Tetralogie 

- 6% hypoplastisches 

Linksherzsyndrom 

- 4% Arterientransposition 

Bei einer Stenose der pulmonalen 

Ausflußbahn ist der 

Pulmonaldruck vermindert. 

Formalpathogenetisch ist damit 

die Entwicklung einer Pulmonalsklerose 

ausgeschlossen. 

Herzleistungsstörungen 

Endokard (Klappenapparat), Myokard (Motor), Epi- / Perikard (Verschiebeschicht) 

Herzgewicht: 300g (max. 500g), Ventrikeldicke links: 12mm / rechts: 2-3mm. 

La-Place-Gesetz: T=(p•r) / 2d, dh. je kugelförmiger der Ventrikel, desto geringer die nötige 

Wandspannung 

Ontogenetische Läsionen 

Vorhofseptumdefekt: Links(!)-Rechts-Shunt g paradoxe Lungenembolie, Rechtsherzbelastung 

g Hypertrophie rechts, pulmonaler Hypertonus. 

Formen: offenes Foramen ovale, Septum primum-Defekt, Septum secundum-Defekt 

Ventrikelseptumdefekt: (häufigster Defekt) membranös oder muskulär; meist hochsitzend 

Defekt < 0,5 cm g kaum Auswirkungen (zB. Roger-Defekt „viel Lärm um nichts“) 

Defekt 1-1,5 cm g Rechtsherzbelastung nur systolisch, Lungendurchblutung vervierfacht. 

Defekt > 2 cm g syst. und diast. Rechtsherzbelastung g pulmonaler Hypertonus g Linksherzbelastung. 

offener Ductus arteriosus Botalli: Assoziation zu Röteln oder Hypoxie. Fetale Umgehung 

der Lunge, postnatal Shuntumkehr (links-rechts) mit erhöhter Durchblutung der Lunge g pulomnaler 

Hypertonus, Linksherzbelastung. Bei erhöhtem Pulmonaldruck kann sich der Shunt 

abermals umkehren (rechts-links) und zu einer Zyanose führen. 

Ko: Preßstrahl (links-rechts) auf die Truncuswand bzw. A. pulmonalisg Intimaläsion (Jet- 

Läsion) = Endarteriitis, Sklerose. 

Aortenisthmusstenose: Kaliberreduktion der Aorta mindestens um ein Drittel. 

juveniler Typ (25%): Stenose proximal des (offenen) Ductus Botalli g retrograder Rückstau in 

linkes Herz und Lunge g Blut des rechten Herzens umgeht die Lunge über Ductus Botalli. 2 

adulter Typ (75%): Stenose distal des (verschlossenen) Ductus Botalli g Hypertonus und 

Linksherz-Hypertrophie, Druckgradient zwischen prox. (Brust-) und dist. (Bauch-) Aorta g 

Verstärkung der Kollateralgefäße (Aa. mammariae, intercostales, gastricae) mit Druckusuren an 

den Rippen. 

Transposition: 

unkorrigiert: Aorta entspring aus dem rechten Ventrikel / großer und kleiner Kreislauf sind parallel 

geschaltet und vollständig getrennt. Ein Shunt ist in diesem Krankheitsbild nicht inbegriffen, 

kann sich aber dazugesellen. Ohne Shunt ist die Transposition nicht mit dem Leben vereinbar. 

korrigiert: Aorta entspringt aus dem nach rechts verlagerten linken Ventrikel. 

Fallot-Trilogie: Stenose der pulmonalen Ausflußbahn + Rechtsventrikuläre Hypertrohie + 

Ventrikelseptumdefekt 

Fallot-Tetralogie: Stenose der pulmonalen Ausflußbahn (A. pulmonalis) + Rechtsventrikuläre 

Hypertrophie + Ventrikelseptumdefekt + überreitende Aorta. 

Wegen der Pulmonalis-Stenose ist der pulmonale Gefäßdruck vermindert und der rechte 

Ventrikel hypertrophiert. Dabei erzeugt er soviel Druck, daß es zu einem Angleich der ventrikulären 

Drücke kommt und sich ein Rechts-Links-Shunt (nicht Links-Rechts-Shunt !) ausbilden 

kann. 

Fallot-Pentalogie: Stenose der pulmonalen Ausflußbahn + rechtsventrikuläre Hypertrophie + 

Ventrikelseptumdefekt + Vorhofseptumdefekt + überreitende Aorta. 

Rhythmusstörungen 

Schrittmacherzentren: Sinus-Knoten (60/min), AV-Knoten (40/min), Kammer (30/min) 

Bildungsstörung: 

normotop: Minderdurchblutung / Fibrose des Sinusknotens 

heterotop: ischämische Narben des Myokards oder andere Läsionen (lipomartige Fettzellwucherung 

im intraatrialen Septum) führen zu einer lokalen Verlangsamung der 

Erregungswelle mit erneuter Erregung des refraktären Gewebes. 

Leitungsstörung: Fibrose oder Ischämie an einer der zwei Schwachstellen des Erregungsleitungssystems 

(Sinus-Vorhof.-Grenze oder His -Bündel). 

Sinuatrialer Block: Erregungsleitungsunterbrechung zwischen Sinus- und AV-Knoten 

AV-Block: Block im AV-Knoten, His -Bündel oder Tawara-Schenkel. 

2 laut SR wird unter Shunt ein Kurzschluß verstanden. Bei Aortenisthmusstenose kommt es also 

zu keinem Shunt i.e.S. 



Kardioneuropathie: Störung der autonomen Innervation (SYM: Katecholamine, PA- 

RA: ACh) 

Funktionelle Läsionen 

Das Herz kann zwei funktionellen Belastungen ausgesetz sein: Druck und Volumen. Unter subletaler 

Belastung erfolgt eine reaktive Hypertrophie, später eine Hyperplasie. 

• Druckbelastung ≡ Nachlasterhöhung (systolisch) 

Die chronische Druckbelastung bedeutet für die Myozyten systolisch ein höheres Arbeitsniveau. 

Entlastung erfolgt durch Vermehrung der arbeitenden Elemente (Myofibrillen). 

Dh. die Muskelmasse nimmt bei Erhalt des Füllungsvolumens zu, es handelt sich um eine 

konzentrische Hypertrophie. 

Die hypertrophierte Myozyte ist 

dicker, länger und verzweigter. 

• Volumenbelastung ≡ Vorlasterhöhung (diastolisch) 

Die chronische Volumenbeslastung bedeutet für die Myozyten eine ständige Überdehnung. 

Entlastung erfolgt durch Verlängerung der Sarkomere. 

Dh. die Muskelmasse nimmt aufgrund des erhöhten Volumens (proportional) zu, es handelt 

sich um eine exzentrische Hypertrophie. 

Neben der Hypertrophie kommt es zu einer erhöhten Expression von Kollagen ( Fibrose wirkt der Dilatation 

entgegen) und ANP (verstärkte Diurese und Renin-Angiotensin-Aldosteron-Inhibition), sowie einer nachlassenden 

ATPase-Aktivität (Ca-Pumpe), wodurch die Relaxation beeinträchtigt und die diastolische Füllung 

verstärkt.wird. 

Fibrose und verzögerte Relaxation bewirken wiederum eine Erhöhung des Kammerdrucks und eine pulmovenöse 

Stauung. 

Bland-Garland-White-Syndrom: Abgang der linken Kranzarterie aus der A. pulmonalis 

führt zu einer O 2 -Minderversorgung (O 2 -armes Blut + niedriger Perfusionsdruck) und 

Myokardinfarkten. 

Herzinsuffizienz: 

Die akute HI kommt einer mäßigen Dilatation gleich und führt zu einer Überdehnung der Sarkomere 

mit Dehiszenz der Glanzstreifen (elektrogene Kopplung). Epi- und Perikard begrenzen 

das Ausmaß. 

Die chronische HI kommt einer erheblichen Dilatation gleich, weil Epi- und Perikard Zeit haben, 

sich den Veränderungen anzupassen. Daneben kommt es zu folgenden Organmanifestationen: 

Rechts-HI 

Anatomie: Conus pulmonalis 

Jugularvenen: retrograder Rückstau 

Leber: retrograder Rückstau g Verfettung, 

Stauungsinduration („Cirrhose cardiaque“) 

Milz: retrograder Rückstau g Fibrose 

Niere: vergrößert / generalisierte Ödeme 

Links-HI 

Anatomie: gotischer g romanischer Bogen 

Lunge: retrograder Rückstau führt zu Erhöhung 

des pulmonalen Drucks mit Entstehung 

von alveolärem (P> 25-30 mmHg) 

oder finalem (P< 25-30 mmHg) Lungenödem 

mit brauner Induration. 

Bronchien: interstitielles Ödem g Asthma 

cardiale 

Niere: renale Minderperfusion g Reninfreisetzung 

g Wasserretention, Vasokonstriktion 

g Ödeme / Vorlasterhöhung 

A.p.-Folgen: 

- dissemin.Parenchymnekrosen 

- multiple Narben 

- myogene Gefügedilatation 

hypertrophe KM-Makro: 

- obstruktive Form: 

asymmetrisch (Ventrikelseptum 

am stärksten betroffen) 

- restriktive Form: 

symmetrisch (das ganze Herz 

betroffen) 

KHK: koronare Herzkrankheit, bei der eine (arteriosklerotische / vasospastische / entzündliche) 

Stenosierung der Coronarien zu einer myokardialen Unterversorgung mit 

O 2 führt: Angina pectoris (stabil, instabil, A.p. varians), Herzinfarkt 

Kardiomyopathie: Erkrankung des Myokards, die nicht auf O 2 -Mangel, eine Entzündung 

oder einen Hypertonus zurückzuführen ist. 

primäre Kardiomyopathien 

hypertrophe K. genetisch bedingte Texturströrung mit den Folgen einer z.T. asymmetrischen 

Hypertrophie g Endokardverdickung, Vaskulopathie, Fibrose 

(AV-Bereich: Rhythmusstörungen) 

dilatative K. Endzustand verschiedener Herzerkrankungen mit autoaggressiver Komponente 

g Dilatation 

restriktive K. durch Endokardfibrose verursachte Ventrikeleinengung 

Sekundäre KM gehen auf Alkoholabusus, medikamentöse Behandlung und bestimmte metabolische 

Erkrankungen (M. Pompe, Hämochromatose, Hyokaliämie, Hyperthyreose) zurück. 



Ursachen für multiple Abszesse: 

- Pilzsepsis 

- Septikopyämie 

- bakterielle Endokarditis 

- eitrige Myokarditis 

Pahtogenese: 

1. Endothelläsion 

2. steriler Thrombus 

3. Keimesiedelung d. Thrombus 

4. Keimbesiedelung d. Klappe 

5. Klappendestruktion 

i 

infektiöse Endokarditis 

(E. ulcerosa) 

E. fibroplastica Löffler: 

1. Nekrosestadium: 

eosinophile 

Myokardinfiltration / 

Arteriolitis 

2. Thrombosestadium 

Endokardthromben 

3. endokardiale und 

myokardiale Fibrose 

eine Myokarditis führt zu einer 

ballonförmigen Dilatation des 

Ventrikels. 

bakterielle Myokarditis-Makro: 

- dilatierter Ventrikel 

- stecknadelkopf große 

Myokard-Abszesse 

- schlaffes Myokard 

Endokardläsionen 

Das Endokard ist ein bradytrohpes, also sehr empfindliches Gewebe und ähnelt der 

Intima der Gefäße. Es bildet die Herzinnenwand (parietal), die Sehnenfäden (chordal), 

sowie die Herzklappen (valvulär). Der Schließungsrand der Herzklappen ist dabei besonderen 

Belastungen ausgesetzt und wird auch als „Achillesferse“ bezeichnet. 

Endokard-Fibroelastose: kollagenöse, elastische Verdickung des Endokards mit kompensatorischer 

Myokardhypertrophie 

Endomyokardfibrose: Myokardfibrose, die zur Verdickung des Endokards führt. 

Karzinoidassoziierte Endokardfibrose: Serotonin-induzierte Fibroblastenproliferation 

führt zu endokordialen Plaques und Fibrinauflagerungen 

Endokarditis 

Mitralklappe (90%), Aortenklappe (60%), Trikuspidalklappe (20%) meist mitbetroffen. 

infektiöse Endokarditiden 

akute bakterielle E. Staphylokokkus aureus verursacht bei vermiderter Resistenz eine 

eitrige Einschmelzung g E. ulzerosa 

subakute bakt. E. Streptococcus viridans-Thrombus (Sepsis lenta) setzt sich auf einer 

vorgeschädigten Klappe ab, wird aber von einer verzögerten Abwehr 

in Schach gehalten g E. ulceropolyposa (=thromboulcerosa) 

Bakterielle Endokarditiden führen zu bakteriellen Mikroembolien (Osler-Splits) mit Manifestation 

an Fingern, Zehen und Retina: 

Str. viridans g blaurot / Enterokokken g dunkelblau / Staph. aureus g Eiterbläschen 

rheumatische Endokarditiden 

rheumatische E. (v.a. bei Kindern) Rheumatische Genese: Nach β-hämol. Streptokokkeninfekt 

(Gr. A) bilden sich Immunkomplexe, die sich auf 

einer Klappe anlagern (bevorzugt zw. Aorten- und Mitralklappe) 

und Nekrosen verursachen (keine Abszesse, da definitionsgemäß 

abakteriell), die anschließend organisiert werden g E. verrucosa 

E. verrucothrombotica Thrombusbildung durch DIC 

E. Libman-Sacks bei Lupus erythematodes g atypische E. verrucosa 

E. Löffler (syn. E. parietalis fibroplastica) befällt fast nur Männer, Lokalisation 

meist parietales Endokard der linken Apexregion (Klappen 

sind nicht betroffen). Obligate Eosinophilie 

Myokarditis 

Virusmyokarditis: 

Coxsackie-, Picorna-, Influenza- und Mumpsviren zerstören die Myokardzellen selbst oder führen 

aufgrund einer Oberflächenähnlichkeit eines Kapseloberflächen-Glykoproteins mit den Myokardiozyten 

zu einer T-Zell-vermittelten Autoaggression. 

Infekttoxische Myokarditis (Diphterie-Typ): 

(auch bei Gasbrand und Bazillenruhr) Das von Corynebakterium diphteriae gebildete Exotoxin 

(nicht der Erreger selbst) stört die ribosomale Proteinsynthese, sowie den mitochondrialen FS- 

Transport (Carnitin-vermittelt). Die Myokardiozyten verfetten und der synzythiale Zusammenhalt 

geht verloren („Herz geht aus dem Leim“). 

Parasitäre Myokarditis: 

Intrazelluläre Einlagerung und Zellzerstörung durch Toxoplama gondii oder Trypanosoma cruzi 

(Chagas-Krankheit). Durch Trypanosoma cruzi werden der synzythiale Zusammenhalt zerstört, 

sowie die Nervenzellen der kardialen Ganglien. 

rheumatische Myokarditis: 

Immunkomplexe (durch rheumatisches Fieber nach Streptokokkeninfekt Gruppe A) setzen sich 

perivaskulär im Myokard, subendokardial und auf dem Sarkolemm der Myokardiozyten ab und 

induzieren eine Komplementreaktion mit den Folgen: fibrinoide Nekrosen, Aschoff-Geipel- 

Knötchen (rheumatische Granulome, typisch perivaskulär) und feinfleckigen Myokardfibrosen. 

Überempfindlichkeits-Myokarditis: 

Ähnlichkeit mit Löfflerscher Endokarditis parietalis fibroplastica. Medikamentös induziert entwickeln 

sich interstitielle Nekrosen mit Einwanderung von Eosinophilen und Lympho-Plasma- 

Infiltrat. Im Spätstadium bleiben Myokardnarben zurück, und es entwickelt sich eine Perikardfibrose. 



Riesenzellmyokarditis: 

nicht-eitrige, herdförmige Myokardnekrosen mit Ausbildung von Sarkoidose-Granulomen, in 

denen sich Riesenzellen befinden. Assoziation zu Sarkoidose, Riesenzellarteriitis und Wegener- 

Granulomatose. 

Perikard 

Das Perikard ist das parietale Blatt des Herzbeutels (viszerales Blatt: Epikard), welcher 

das Herz schützt, eine reibungsarme Gleitbewegung ermöglicht und als Ausdehnungsbarriere 

für Myokardiozyten eine Überdehnung verhindert. Lebensnotwendig scheint 

der Herzbeutel jedoch nicht zu sein. 

Perikarderguß: 

syn. Hydroperikard. Seröse Exsudation ab 50 ml (normal 20ml) infolge eines erhöhten Venendruckes 

(Leberzirrhose) oder eines erniedrigten onkotischen Druckes (Niereninsuffizienz). Schreitet 

der Prozeß langsam fort (2-3 l), wird die diastolische Vorhoffüllung nicht beeinflußt, bei schnellem 

Fortgang kann sich eine Herzbeuteltamponade entwickeln g Einflußstauung, Tachykardie, 

HZV i, BD unter 100 mmHg 

Perikarditis: Entzündung des Perikards meist mit Einbezug des Epi- und Myokards. Häufig 

nach Herzinfarkt oder Bakteriämie (v.a. Tbc) 

Exsudat 

serös / serofibrinös 

fibrinös 

purulent 

hämorrhagisch 

konstriktiv 

Ursache 

rheum. Fieber, Viren, Kollagenosen 

Infarkt, rheum. Fieber, Urämie 

Bakterien, Pilze, Parasiten, Tumoren 

Tumoren, Urämie 

Bakterien (insbesondere Tbc) / nie akut 

Aneurysma-Lokalisation 

- Aneurysma dissecans: 

60% Aortenbogen 

40% distal des Aortenbogens 

- Aneurysma vera: 

Bauchaorta 

Risikofaktoren 

1. Ordnung 2. Ordnung 

Hyperlipidämie Adipositas 

Nikotin Diabetes mell. 

Hypertonus Hyperurikämie 

Arterien 

Aufbau: Intima (wirkt proliferationshemmend auf Mediamyozyten), Media, Adventitia. LDL und 

VDL werden aus dem Plasma in die Intimazellen aufgenommen und stehen im Flußgleichgewicht. 

SPASMEN: funktioneller Gefäßverschluß durch Kontraktion der Gefäßmuskulatur. Hervorgerufen 

durch Migräne (Methysergid), Ergotamin, Bleivergiftung, Entzündungen oder intraarterielle 

Injektionen. 

M. Raynaud: 

Reversible funktionelle Störung der peripheren Vasomotorik mit Spasmen meist der Fingerarterien 

und nachfolgender Kälte, Blässe und Zyanose der Finger. 

Arteriosklerose: 

nicht-entzündliche Arterienerkrankungen, bei denen ein fibröser Umbau zu einer Verdickung 

und Verhärtung, sowie einem Elastizitätsverlust führt und damit zu einer ungünstigen Hämodynamik. 

Die Sklerose schreitet zentrifugal (zentral nach peripher) fort. 

Atherosklerose: 

WHO-Def.: variable Kombination von Intimaveränderungen, bestehend aus herförmigen Ansammlungen 

von Lipiden, komplexen Kohlenhydraten, Blut- und Blutbestandteilen, Bindegewebe 

und Calciumablagerungen, verbunden mit Veränderungen der Arterienmedia. Lokalisation: 

Bauchaorta, Aa. iliacae, Koronararterien, Karotisgabel, sonst. Arterienverzweigungen (Wirbelbildung 

reißt Endotheldecke ein) und Zerebralgefäße. Pathogenese: 

LDL und HDL werden endozytotisch in das Endothel und Makrophagen im Bereich der Intima 

aufgenommen und stehen mit dem Plasma in einem Fließgleichgewicht. Alternde LDL werden 

von den Makrophagen (Schaumzellen) aufgenommen und denaturiert, wobei Fettsäuren und 

Cholesterin persistieren und zu einem Bild atheromatöser Plaques führen. Plaquemakrophagen 

veranlassen das Endothel prokoagulatorische Faktoren (PAF, Plasminogenaktivator-Inhibitor) 

auszusenden, lösen in ihrer Umgebung eine monoklonale Myozytenproliferation aus, welche zu 

Myofibroblasten werden und die Plaques sklerotisch einmauern. Wird das Cholesterin inzwischen 

nicht rechtzeitig durch HDL abtransportiert, kann es sich zu Kristallen formieren und die 

Makrophagen zerstören. 

Die Plaque kann sich zurückbilden, sofern die Makrophagen noch vital sind, sie kann einreißen, 

einbluten und thrombisch verschlossen werden, sie kann aber auch kalzifizieren und zu einem 

atherosklerotischen Aneurysma aussacken. 

Mönckeberg-Mediaverkalkung: 

Ringförmige Sklerose („Gänsegurgel“) der inneren Media (Membrana elastica int.) v.a. muskulärer 

Gefäße (z.B. nicht A. carotis communis) aufgrund extrazellulärer Bindegewebslyse ohne 

Beeinträchtigung der Intima und ohne Einengung des Lumens . 



Hypertone Arteriosklerose: 

Zentripetal (peripher nach zentral) fortschreitende Arteriosklerose nicht-elastischer (muskulärer) 

Arterien aufgrund eines malignen Hypertonus (230/130 mmHg). 

Arteriolosklerose: 

Morphologisches Korrelat eines chronischen Hypertonus. Sklerose, Fibrose und Nekrose kleiner 

Arteriolen mit geringer Wanddicke (2 Myozytenlagen). Hypertonisch bedingt werden die 

Endothelzellen auseinandergeschoben und Plasmabestandteile lagern sich subendothelial zwischen 

den Myozyten ein. 

Arteriitis-Prädilektionsstellen 

Riesenzella. g A. temporalis 

Panarteriitis n.g Bronchialart. 

Takayasu g Aorta / A. pulmon. 

Thrombang. obl. g Extremitäten 

Entzündliche Läsionen 

Panarteriitis nodosa: sektorförmige Intima- und Medianekrosen 

Autoaggressive nektrotische Entzündung mittelgroßer Extremitätenarterien und kleiner Organarterien 

(nicht Pulmonalarterien), hervorgerufen durch Immunkomplexe nach HBV- oder β- 

Streptokokken-Infekt, sowie Antibiotikazufuhr. (X:C=3:1) Häufigste Manifestation: die Niere 

(Nachweisbiopsie jedoch am Muskel). Die Immunkomplexe rufen zunächst eine Nekrose aller 

Gefäßschichten hervor (Membrana elastica int. zerstört), die granulozytär demarkiert und von 

einem intraluminalen Thrombus abgedeckt werden. Granulozyten werden von massiven Entzündungsinfiltraten 

(Lymphozyten, Plasmazellen und Makrophagen) abgelöst, die in der Adventitia 

(Periarteriitis) lokalisiert sind und äußerlich als perschnurartige Kntöchen imponieren. 

Nekrose und Thrombus werden narbig organisiert, Intimazellen proliferieren, das Lumen bleibt 

verengt. 

Wegener-Granulomatose: nekrotisierende Granulome in der Gefäßwand 

Panarteriitis mit Bevorzugung der kleinen Arterien, Kapillaren und Venolen v.a. im Bereich der 

Lunge, die von einer GN begleitet wird. U.a. Auftreten von epitheloidzelligen Granulomen. 

Arteriitis temporalis syn. M. Horton: Myozytennekrose g Riesenzellgranulationsgewebe 

Riesenzellarteriitis der mittleren und großen Arterien (Aorta, A. temporalis) mit autoaggressiver 

Genese (Typ II und IV). Ausgang ist eine Schädigung der elastischen Fasern (UV-Strahlen), 

deren Fragmente Antigencharakter gewinnen. Die betroffenen Gefäße können obliterieren und 

klinische Symptome verursachen, wie Kopf- und Gesichtsschmerz, Visusverlust, ischämische 

Schäden an Kopfhaut und Zunge, sowie allgemeine Entzündungszeichen (BSG h) 

Die klassische Form ist durch eine Nekrose der Mediamyozyten mit Zersplitterung der Membrana 

elastica interna und Auftreten von Riesenzellen entlang der Membran. 

Thrombangitis obliterans: syn. M. Bürger. proliferierend 

Genetisch fixierte, Nikotin-induzierte rezidivierende Verschlußkrankheit zunächst kleiner, später 

größerer Arterien und Venen (Extremitäten, seltn an Organen) mit segmentaler Ausbreitung. 

Die Obliteration beginnt mit einer hyperergischen Entzündung der Intima auf Nikotin und Hb- 

CO, die in einer fibrinoiden Nekrose der gesamten Gefäßwand und Thrombusbildung mündet. 

Nekrose und Thrombus werden organisiert, das Gefäßlumen freigelegt und die Intima narbig 

umgebaut g narbige Intimapolster. Im chronischen Stadium sind Media und Adventitia fibrosiert. 

[„you cannot have both, your leg or your cigarettes“] 

Takayasu-Arteriitis: 

vermutlich autoaggressive (nach Streptokokkeninfekt) granulomatöse (Tbc-Typ) Arteriitis der 

elastischen Gefäße (Aorta und Pulmonalarterien) mit Wandverdickung und schlitzförmiger 

Stenosierung g „pulsless disease“. 

Churg-Strauss-Arteriitis: 

Ähnlich Panarteriitis nodosa mit allergischer Komponente (Eosinophilen-Infiltrat, Assoziation 

zu Asthma bronchiale und Allergikern) und hauptsächlichem Befall der Lungenarterien. 

Neoplasien 

• Hämangiom: benigner Endotheltumor der Gefäßwand. 

kappilär: englumig / Haut des Hals- und Kopfbereiches 

kavernös: weitlumig / Haut und parenchyme Organe 

• Hämangiosarkom: 

maligner Gefäßtumor, dessen Gefäßspalten mit atypischen Endothelzellen austapeziert sind. 

• Karposi-Sarkom: 

maligner Tumor der Haut, der sich nach EBV- oder CMV-Infektion von Endothelien und modifizierter 

glatter Muskulatur ableitet und ein spindelzelliges Stroma ausbildet, das mit Blut gefüllt 

ist 


Verdauungstrakt [8] 

8.1. Verdauungstrakt 

8 

Mundhöhle 

XEROSTOMIE: Mundtrockenheit durch Vit A-, Vit B- und Eisenmangel. 

SCHWARZE HAARZUNGE: Verhornung der Papillae filiformes durch Nikotinabusus, Mangelernährung 

oder Antibiotika. 

ZAHNFLEISCHBLUTEN: durch Skorbut, Leukämie, hämorrhagische Diathese. 

Ontogenetische Fehlbildungen 

Cheil-oschisis: seitliche Lippenspalte 

Gnath-oschisis: Kieferspalte zwischen Eck- und Schneidezahn 

Palat-oschisis: Gaumenspalte. Verbindung zwischen Mund- und Nasenhöhle 

Wolfsrachen: Cheil-o-gnath-o-palat-oschisis bei Defekt des Hox-Gens (=Homeobox- 

Gen / Musterkontrollgen) 

Robin-Syndrom: Mikrogenie, Glossoptose, Palatoschisis 

Franceschetti-Syndrom: Entwicklungsstörung der ersten beiden Kiemenbögen g 

„Vogelgesicht“ 

Stomatitis 

S. catarrhalis: Masern, Scharlach / Hyperämie 

Entzündung mit Hyperämie und Schwellung, sowie vermehrter Epithelabschilferung. 

- Scharlachglossitis: Ablösung der Papillen g Himbeerzunge 

- Masern, Röteln: weiße Flecken mit entzündlichem Randsaum (Kolplik-Flecken) 

S. herpetica: 

Vesikuläre (Bläschen) Entzündung durch Herpes Simplex Virus Typ I. Der Virus persistiert in 

Ganglienzellen und führt bei Immunschwäche zur Stomatitis. 

S. aphtosa: Entzündung als Ausdruck einer zellulär-zytotoxischen Immunantwort auf HLA oder 

Fremdantigen mit Ausbildung von Erosionen der Mundschleimhaut. 

M. Beh¸et: besonders schwere Form durch Autoantikörper gegen GI-Schleimhaut. 

S. necroticans: Nach Schwermetallvergiftung und bei Agranulozytose 

Lichen ruber planus: Wickhamstreifenmuster bei Graft-vs.-Host-Reaktion und Arzneimittelunverträglichkeit. 

Neoplastische Veränderungen 

Leukoplakie: Präkanzerose / kein CA in situ 

Klinische Definition: nicht wegwischbarer weißer Fleck. Präkanzerose des Plattenepithel-CA 

infolge chronischer Reizung durch Tabak, Alkohol, Druck etc. 

80% Epithelhyperplasie, 15% Hyperplasie mit Mitosen, 5% Dysplasien bis Cis. 

- häufig plan-homogen: wenig maligne 

- selten gefleckt-getüpfelt: maligne 

DD: Lichen ruber planus, Erythema exanthema, Pemphigus vulgaris, Lupus eryth. 

• Plattenepithel-CA: 

Multifokaler Tumor der Zunge oder Unterlippe. Wachstum per continuitatem, Metastasierung 

lymphogen, selten hämatogen. 

99% ulzeröse Form: geringe Differenzierung, schlechte Prognose 

1% verruköse Form: hohe Differenzierung, gute Prognose 

Je weiter proximal der Tumor sitzt, desto besser ist die Prognose. 



Zähne - Zahnhalteapparat 

ANATOMIE: Die Zahnentwicklung beginnt mit der einer ektodermalen Epthelabschnürung, aus 

welcher das Schmelzorgan hervorgeht. Es entwickelt eine kappenförmige Knospe, die wie ein 

umgedrehtes Weinglas (Glocke) senkrecht in das Mesenchym des Kiefers reicht. Die Bucht der 

Knospe (innen) wird als Zahnpapille, der mesenchymale Mantel als Zahnsäckchen bezeichnet. 

Zahnsäckchen Mesenchym (g Zementoblasten ) g Zahnhalteapparat (Zement) 

Schmelzorgan Ektoderm (g Ameloblasten ) g Schmelz 

Zahnpapille Mesenchym (g Odontoblasten ) g Prädentin g Dentin 

Epulis: benignes tumorähnliches Granulationsgewebe, das dem Zahnfleisch aufsitzt. 

- Epulis granulomatosa: (C) entzündlich-resorptiver Zahnfleischpolyp 

- Epulis gigantocellularis: aggressive infiltrative Gingiva-Überschußbildung, aber keine Neoplasie 

(C). Histo: Riesenzellen und perivaskulärer Lymphozytenwall. 

- Schwangerschaftsepulis: 

Zysten 

a) odontogene Zysten: Assoziation zur Zahnanlage 

Radikuläre Zysten liegen seitlich oder an der Spitze der Zahnwurzel und entstehen 

zu 80% entzündlich (durch apikale Paradontitis) mit Proliferation der Malassez- 

Zellnester oder zu 20% dysontogenetisch. 

Primordialzysten liegen ebenfalls radikulär und entstehen dysontogenetisch aus 

dem Schmelzorgan nicht durchgebrochener Zähne. 

b) nicht-odontogene Zysten haben keine Assoziation zur Zahnanlage und entstehen 

durch Einschluß von Epithelresten in den Fusionszonen der Gesichtsfortsätze 

odontogene Tumoren 

pT1 ∅ ≤ 2 cm 

pT2 ∅ 2-4 cm 

pT3 ∅ > 4 cm 

pT4 Infiltration der 

Nachbarorgane 

DD Speicheldrüse: 

- chr. Sialadenitis 

L/P/-Infiltrat 

- Parotitis epidemica: 

L/P-Infiltrat + Nekrosen 

- eitrige Parotitis 

Neutrophile 

- ZMV: 

Eulenaugenzellen 

- Febris uveoparotitis 

(Entität der Sarkoidose) 

epitheloidzellige Granulome 

m. Riesenzellen 

- Warthin-Tumor: 

Zysten, Lymphfollikel, doppelreihiges 

Epithel 

Tumoren 

9% aller Mundhöhlen-Tumoren sind odontogen. Der häufigste Tumor ist das Ameloblastom. 

• Ameloblastom: lokal invasiv /unscharfe Begrenzung 

Gutartiger lokal invasiv wachsender Tumor des inneren Schmelzepithels (Epithelglocke). 

Geht zu 30% von follikulären Zysten aus und ist nicht bekapselt, daher unscharfe 

Begrenzung. Röntgen: seifenblasenförmige Aufhellung des Kiefers. 

• Odontom: 

Gutartige Fehlbildung mit ausgeprägter BG-Komponente. 

Bestandteile: epitheliales Ektoderm, Zahnschmelz und Mesenchym (Dentin, Zement, 

Pulpa) während der Zahnentwicklung. 

- Frontal: komposites Odontom mit allen Geweben eines Zahns. 

- Seitlich: komplexes Odontom vorwiegend mit mesenchymalem Gewebe. 

Speicheldrüsen 

Bei Entzündungen ist meist die Gl. parotis betroffen. 

SIALORRHOE: gesteigerte Speichelabsonderung 

DYSCHYLIE: Speicheleindickung mit Rückstau und Gewebeübertritt g Siolithiasis 

SIOLITHIASIS: Speicheldrüsenstein (CaPO 4 , CaCO 3 ); meist in Gl. submandibularis. 

Parotitis epidemica: Schuljungen g Orchitis 

„Mumps“. Durch Paramyxoviren hervorgerufene doppelseitige Sialadenitis der Gl. parotis mit 

Nekrose der Azinuszellen und serofibrinöser Entzündungsreaktion. Virus-Einschlußkörper sind 

dabei nicht nachweisbar. Betroffen sind meist Jungen im Schulalter. 20% g Orchitis 

Sjögren-Syndrom: (C) Xerostomie, Keratoconjunctivitis sicca, Arthrosen 

Autoaggression gegen Ausführungsgangsepithelien der exokrinen Drüsen (Speichelund 

Tränendrüsen) mit lymphozytär bedingter Azinusatrophie (die Drüsen erscheinen 

jedoch vergrößert / dichte periduktale Lympho-Infiltrate). Betrifft vorwiegend Frauen 

nach der Menopause (X: C=1:10). 

Assoziation zu HLA -DR-3. 

Klinik: Xerostomie (trockener Mund), Keratoconjunctivitis sicca (trockenes Auge). 

Häufige Assoziation mit rheumatoider Arthritis, chronischer Polyarthritis . 

DD: eine periduktale Entzündung auch bei chronisch-rezidivierender Parotitis. 



Neoplasien 

Der häufigste benigne Speicheldrüsentumor ist das pleomorphe Adenom 

ADENOM: gutartiger Tumor des Drüsengewebes. 

• pleomorphes Adenom: häufigster Tumor der Parotis g Adeno-CA 

Mischtumor (pleomorphes Gewebe mit buntem Bild).Häufigster Tumor der Parotis / hohe Rezidivquote. 

Morphologie: knotig-zystisch 

• oxyphiles Adenom: Onkozytom g (selten) onkozytäres CA 

Tumor der Schaltstückepithelien, makroskopisch braun (Mitochondrien-Reichtum) 

• (Zyst-)Adenolymphom: doppelreihiges Epithel, Lymphfollikel 

Syn. Warthin-Tumor. Drüsig transformiertes Epithel mit zystisch-papillärer Anordnung. Mitochondriale 

DNS-Schädigung. Entartung selten. Morphologie: scharf begrenzt, feinzystisch, 

doppelreihiges Epithel, Lymphfollikel. Lokalisation meist Gl. parotis 

• Adeno-CA: aus pleomorphem Adenom 

• adenoid-zystisches CA: 35% aller CA 

Cribriformer (siebartig durchlöcherter) Tumor der kleinen Speicheldrüsen mit infiltrativem 

Wachstum entlang der Nervenscheiden. Rezidivfreudigkeit: 5JÜW: 60% 

Ösophagus 

APLASIE: Ösophagus nicht angelegt. Proximaler oder distaler Teil enden blind. 

ATRESIE: Ösophagus bildet kein durchgehendes Lumen. Assoziation zu dysontogenetischen 

Störungen des Herz-Kreislauf- oder Urogenitalsystems 

DIVERTIKEL: Lokale Aussackung der gesamten Wand g Stase von Speisebrei 

- Zenker-Divertikel: erworben / Höhe M. cricopharyngeus 

- Traktionsdivertikel: narbig (nach Mediastinitis) / Höhe Tracheabifurkation (mittlerer Ö.) 

- Epiphrenisches Divertikel: druckbedingt (Reflux, Spasmen, Achalasie) / Zwerchfellhöhe 

Achalasie: Dysphagie, thorakale Schmerzen / g Ösophagus-CA (4%) 

durch erworbene Innervationsstörung des Plexus myentericus hervorgerufene Dilatationsstörung 

des ösophagealen Sphinkters mit Verminderung der Ganglienzellen, Myozten- 

und Vagusnervdegeneration. 

Ko: Megaösophagus, Entzündung, Dysplasie, Ösophagus-CA 

Mallory-Weiss-Syndrom: 

längsgerichtete Schleimhautrisse des unteren Ösophagus und der Cardia infloge eines 

abdominellen Druckanstiegs (Erbrechen, Alkoholismus (unkoordiniertes Erbrechen) 

und Schock?). Da der gastroösophageale Übergang stark vaskularisiert ist, kommt es 

hier in der Folge zu Blutungen 

Virusösophagitis: tritt i.R. einer Immunschwäche auf 

Herpes: Münzformulzerationen, Milchglaskerne, mehrkernige Epithel-Riesenzellen 

Biopsie nur aus dem Randbereich 

CMV: infiziert nicht das bedeckende Plattenepithel 

Biopsie nur aus dem Ulkusgrund. 

Reflux-Ösophagitis: 98% / g Barrett-Ösophagus 

Gesteigerte Plattenepithelproliferation + granulozytäres Infiltrat, hervorgerufen durch 

Reflux von Magensaft (Säure g Abschilferung g Hyperplasie). 

Mit 98% die häufigste Ösophagitis. Begünstigend wirken ein verminderter Sphinktertonus, 

erhöhter intraabdomineller Druck, Zwerchfellhochstand (Schwangerschaft), relaxierende 

Medikamente und Drogen (Alkohol), sowie Operationen. Komplikation: 

Barrett-Ösophagus, Blutung 

Barrettösophagus: g Ösophagus-CA / Präkanzerose für Adeno-CA 

erworbene (Reflux) intestinale Metaplasie (nicht-verhornendes Plattenepithel g Zylinderepithel) 

des unteren Ösophagus. Das Zylinderepithel muß dabei mindestens 3 cm über 

den gastroösophagealen Übergang reichen. Makroskopisch erscheint der Bereich der 

Z-Linie dadurch als unscharfer Übergang. 

Wkt für ein CA: 5% - aber 90% der Adeno-CA basieren auf einem Barettösophagus. 



Ösophagus-CA 

pT1 bis Submukosa 

pT2 g M. propria 

pT3 g Adventitia 

pT4 g Nachbarorgane 

DD Riesenfalten: 

- chronische Gastritis 

- Zollinger-Ellison-Syndrom 

(Foveolen kurz) 

- M. Menetriére 

(Foveolen lang) 

Vermehrung der Belegzellen: 

- Zollinger-Ellison-Syndrom 

Verminderung der Belegzellen: 

- Typ A-Gastritis 

- Typ B-Gastritis 

Sydney-Klassifikation 

Ätiol. A / B / C 

Verl. akut / chron. / sonst. 

Ort Antrum / Corpus / Pan 

Entz. aktiv / Atrophie / 

Metaplasie / Erregernachweis 

Grad gering - hochgradig 

• [CEA] Ösophagus-CA: (X) Plattenepithel-CA (90%) oder Adeno-CA 

Häufigster Ösophagus-Tumor. Metastasierung hauptsächlich lymphogen, transmural (auch 

Lymphe ?) und nur selten hämatogen. Genese: 

a) Reflux-Ösophagitis g Barrett-Ösophagus g Adeno-CA (10%) 

b) Mutagene Faktoren g Dysplasie / Cis g Plattenepithel-CA (90%) 

Risiko: Sprue, Achalasie, HPV, Alkohol, Vitaminmangel, heiße oder scharfe Speisen, Rauchen. 

60 % ulzerös-endophytisch g horizontal wachsend, Infiltration der Nachbarorgane 

25 % diffus infiltrierend g intramurale Ausbreitung mit Sanduhrstenosen 

15 % polypös-exophytisch g Vorwölbung ins Lumen 

oberflächlicher Typ: Infiltration bis zur Submukosa 

fortgeschrittener Typ: Infiltration bis zur Muscularis propria 

Magen 

ANATOMIE: 

G-Zellen nur im Antrumbereich. Foveolenlänge normalerweise 1 / 5 bis 1 / 3 . 

Cardia tubuläre geschlängelte Drüsen g Schleim 

Fundus / Corpus Belegzellen (H + /K + -ATPase) 

Nebenzellen 

Hauptzellen 

g HCl, intrinsic factor 

g HCO3 - -Schleim 

g Pepsinogen g Pepsin 

Pylorus 

G-Zellen 

einfach verzweigte Drüsen 

g Gastrin g HCl-Stimulation 

g Schleim 

EROSION: Schleimhautdefekt bis max. zur Lamina muscularis mucosae g Blutungen möglich. 

ULKUS: Gewebsdefekt, der die Lamina muscularis mucosae überschreitet. 

HYPERCHLORHYDRIE: säurebedingte Inaktivierung pankreatischer Enzyme 

INTESTINALE METAPLASIE: häufig mit Magen-CA assoziiert, aber keine Präkanzerose ! 

Dünndarmtyp: Enterozyten (Zottenbildung), Paneth-, Becherzellen 

Dickdarmtyp: Becherzellen 

Dielafoy-Syndrom: syn. Exulzeratio simplex: submuköse Arterioloe 

akutes kardianahes Magenulkus, das auf der Grundlage eines Aneurysma oder einer Arrosion 

einer atypischen, submukös gelegenen, Arteriole entstanden ist. 

M. Menetiére:syn. Riesenfalten-Gastropathie: foveoläre Hyperplasie 

Überproduktion des Drüsenepithels mit Verlängerung der Foveolen (fovea = Grube) g Riesenfalten. 

Es kommt zu gastralem Eiweißverlust bei erhöhter Magenpermeabilität. Foveoläre Hyperplasie 

tritt auch bei chronischer Gastritis auf, Riesenfalten durch glanduläre Hyperplasie 

beim Zollinger-Ellison-Syndrom. 

Zollinger-Ellison-Syndrom: glanduläre Hyperplasie 

Ulkus + Hypergastrinämie + Hypersekretion mit glandulärer Hyperplasie, dh. die Foveolen 

sind verkürzt bei Vergrößerung und Vermehrung der Belegzellen in Korpus 

und Fundus. Makro: Riesenfalten. Ätiologie: Gastrindauerstimulation durch 

Typ I: antrale G-Zell-Hyperplasie 

Typ II: Inselzelltumor mit endokriner Aktivität (Gastrinom) 

Gastritis 

akut: Granulozyten / g wenige Tage / bei Immunschwäche (CMV, Herpes), Intoxikation 

chronisch: Lymphos, Plasmas / Wochen bis Jahre / oberflächlich oder transmukös 

Die Gastritis beginnt meist im Antrum und breitet sich von dort aus. 

SYDNEY-KLASSIFIKATION: 

Ätiologie ~ Verlauf ~ Topographie ~ Entzündungsbesonderheit ~ Entzündungsgrad 

Ätiologie der Chronischen Gastritis 

Typ A Typ B Typ C 

autoaggressiv (4%) bakteriell (70%) chemisch (26%) 

- lymphoplasmazell. 

Infiltrat 


Infiltrat 


Infiltrat 

- Zottenatrophie - Granulozyten 

- Granulozyten 

- intestinale Metaplasie - Schleimhauterosionen - Mukosa-Ödem 

Lokalisation: Corpus Lokalisation: Antrum Lokalisation: Antrum / Pan 



Substanzdefekte: 

Dysplasie: nicht invasiv 

Erosion: max. MMuc 

Ulkus: min. MMuc 

Früh-CA: max. SubM 

fortg. CA: min. Mus 

Magen-CA 

pT1 bis Submukosa 

pT2 g M. propria 

pT3 g Serosa 

pT4 

pN1 

pN2 

pM1 

g Nachbarorgane 

LK bis 3 cm Abstand 

LK ab 3 cm Abstand 

oder an Gefäßen 

Fernmetastasen 

Typ A-Gastritis: HCl i / Gastrin h / perniziöse Anämie / g Magen-CA 

Antikörper gegen Belegzellen blockieren den Gastrin-Rezeptor und zerstören Parietalzellen und 

intrinsic factor (g perniziöse Anämie). Lympho-Plasma-Infiltrat zerstört die Drüsen g Zottenatrophie, 

intestinale Metaplasie. 

HCl i / kompensatorische Gastrinproduktion durch G-Zellproliferation g Karzinoide 

Morphologie: Entzündung auf die Mukosa beschränkt 

Typ B-Gastritis: Assoziation mit Duodenalulkus / MALT-Lymphom 

Helicobacter pylori hydrolysiert Harnstof mittels Urease (zu NH 3 ), induziert damit einen alkalischen 

pH und schädigt neben dem H + -Transport die Na/K/ATPase. 

Lokalisation meist im Antrumbereich. Neben Lymphozyten und Plasmazellen kommen bei der 

aktiven Typ-B-Gastritis außerdem noch Granulozyten vor, welche bei der Durchwanderung des 

Oberflächenepithels dieses zerstören (Erosionen). 

Ko: Induzierung von Lymphfollikeln g MALT-Lymphom. 

Typ 

C-Gastritis: 

Gastritis, die durch Alkohol, Medikamente (Salicylate) oder Enzyme des Duodenalsafts bzw. 

Galle hervorgerufen wird. Neben einem lympho-plasmazellulären Infiltrat kommen Granulozyten 

vor, die sich jedoch interfoveolär aufhalten, die Leistenspitzen sind ödematös aufgequollen. 

Gastroduodenal-Ulkus: duodenal: 100% Helicobacter -Assoziation 

Mißverhältnis aggressiver und defensiver Faktoren durch: 

Helicobacter, Azidität, Reflux, Salizylate, Durchblutung, Genetik, Schleimhautschwäche 

aggressiv: Pepsin, HCl, Gallensäure, Granulozyten 

defensiv: Schleim, HCO 3 , Epithelregeneration, Durchblutung, E-Prostaglandine 

akuter Ulkus: kreisrund, treppenförmige grau-gelbe Ränder 

chronisch: Detritus mit Fibrin / Nekrose / Granulationsgewebe / Narbengewebe 

Angrenzende Mukosa zeigt häufig intestinale Metaplasie. 

Magenulzera g kleine Kurvatur an der Corpus-Antrumgrenze oder präpylorisch 

Duodenalulzera g Bulbus duodeni (2 cm distal des Pylorus), häufig multizentrisch 

Beide Ulzera neigen zu Spontanheilung und Rezidiven. Die karzinomatöse Entartung eines Duodenalulkus 

ist extrem selten. 

• Magen-Adenom: hohe Entartungstendenz / immer dysplastisch 

~0% villös polypös g höchste Entartungstendenz 

90% tubulär flach / 10% tubulär eingesenkt 

• [CEA] Magen-CA sind Adeno-CA / 5JÜR 5-10% 

Zweithäufigste Neoplasie (hinter Colorectal-CA) des GI-Traktes mit folgenden Ursachen: 

A-Gastritis, Helicobacter, Genetik, Magenteilresektion. 5JÜR=5-10%, Bestrahlung und Chemotherapie 

sind zwecklos. Ätiologie: Präkanzerose g Früh-CA g Adeno-CA 

1. Früh-CA: Beschränkung auf Mukosa (M-Typ) oder Submukosa (SM-Typ). Lymphmetastasen 

sind bereits möglich (M: 8%, SM: 20%). 

2. fortgeschrittenes CA: Infiltriert die Magenwand. 

Borrmann-Klassifikation: 

Typ I: (6%) polypös. Bei zentraler Nekrose Übergang in Typ II oder III 

Typ II: (23%) ulzerierend und scharf begrenzt (Wall-artig) 

Typ III: (41%) ulzerierend und unscharf begrenzt 

Typ IV: (30%) diffus und unscharf begrenzt 

Laurén-Klassifikation: (R: Resektionsabstand) 

intestinaler Typ: (R 5cm) glanduläres Wachstum // Metastasen g Leber 

diffuser Typ: (R 10 cm) bildet Siegelringzellen // Metastasen g Bauchraum, Peritoneum 

Dünndarm 

VOLVOLUS: Stiel- oder Achsendrehung eines Organs 

ILLEUS: Störung der Darmpassage. Lähmung g paralytisch / Stenose, Hindernis g mechanisch 

MECKEL’SCHES DIVERTIKEL: 60-90 cm proximal der Ileocaecalklappe. Enthält heterotope Illeumund 

z.T. Magenschleimhaut, sowie z.T. Pankreasgewebe. Verursacht Obstruktion, Blutungen, 

Entzündungen, Invagination und Volvulus. 

Angina abdominalis: syn. M. Orthner. Postprandiale relative Ischämie (meist Arteriosklerose 

der A. mesenterica sup.) führt zu hämorrhagischer Nekrose der inneren Wandschichten. Abstoßung 

und Regeneration führt zu narbigen Fibrosen. 

Mesenterialinfarkt: ischämische Wandnekrose oder Venenthrombose mit sekundär hämorrhagischem 

Infarkt. Ursache meist thrombotisch. 

Klinisch 3 Phasen: akutes Abdomen, symptomarmes Intervall, Illeus-Peritonitis. 

Peutz-Jeghers-Syndrom: (auto-dom) periorale Hyperpigmentierung mit Dünndarm-Polypen. 



Stoffwechselstörungen 

Gluthenenteropathie: 1:1000 / g maligne Lymphome, Rachitis, Osteoporose 

Syn. Zöliakie. Verdauungsinsuffizienz infolge angeborener autoaggressiver Reaktion 

auf Gluten (Teil des Weizenklebers) mit Enterozytenschädigung. Folgen: 

1. Malabsorption, Maldigestion, Steatorrhoe (Fettstühle), voluminöse Stühle 

2. Mangelsyndrome: Vit Dg Rachitis, Vit A g Sehstörungen, Vit K g Wundheilungsstörung, 

Fe g Anämie, Wachstumsstörungen 

3. Dermatitis herpetiformis (autoaggressiv), Osteoporose, MALT-Lymphome 

Morphologie: Zottenatrophie, Kryptenverlängerung, Lympho-Plasma-Infiltrat. 

Durch eine verzögerte Verfütterung von Weizen im Säuglingsalter soll die Zöliakie 

verhindert werden können. 

M. Whipple: (X) Makrophagenschwäche / g Malabsorption, Arthritis 

Systemische Makrophagenschwäche mit häufiger Manifestation im Dünndarm. Nach 

Infektion mit Corynebakterien (Whipple-Bakterien) kommt es zur unvollständigen 

Phagozytose durch Histiozyten und intrazelluläre Persistenz. Die Histiozyten sammeln 

sich an (LK und Mukosa) und verstopfen die Lymphgefäße. Es kommt zu Chylusrückstau, 

Zottenauftreibung und Malabsorption mit Gewichtsverlust. 

Extraintestinale Manifestation: Arthritis, Symptome in Lunge und ZNS 

DD Darm: 

- Typhus abdominalis: 

längsverlaufende Nekrosen 

und Ulzera des Lymphgewebe 

- Colitis ulzerosa: 

fulminant hämorrhagischnekrotisierend 

(1./2. Wo) 

- M. Crohn: 

röhrenförmige Stenose 

- M. Whipple: 

mesenteriale LK vergrößert, 

aufgetriebene Zotten 

- Tbc: 

quergestellte Ulzera, Epitheloidzellgranulome 

mit zentralen 

Nekrosen. 

Enteritiden 

TENESMUS: schmerzhafter Stuhl- oder Harndrang 

Bakteriell invasive Enteritis: g Sepsis, Ulzeration (Blutstühle) 

C. perfringens g Enteritis gravis 

Ulzeration, Blutungen, Letalität 40% 

M. tuberculosae bovis g Ileozäkal-Tbc 

a) ulzerativer Typ g anuläre quergestellte Ulzera mit Epitheloidzellgranulomen 

b) ulzerokonstriktiver Typ g Narben mit kurzen oder langen Stenosen 

c) hyperplastischer Typ g Narben durch Granulationsgewebe (?) 

S. typhi g Typhus abdominalis 

Darm g LK g Lymphe g Blut g Galle g Darm 

Durch die Körperabwehr freigesetztes Endotoxin führt zu schweren Ulzerationen und Nekrosen 

in den LK, die granulozytär demakiert, abgestoßen und reepithelialisiert werden. 

Histo: markige LK-Schwellung g Verschorfung g Geschwürsbildung g Überhäutung 

1. Wo: markige LK-Schwellung (mesenterialer und solitärer) 

Erreger im Blut, aber keine Durchfälle / Granuozytopenie 

2. Wo: Nekrosen (Follikel, LK, Peyer-Plaques) bis zur Mus 

Erreger im Blut, (kein Typus ohne) Fieber. 

3. Wo: quergestellte Ulzera des Lymphgewebe in Längsrichtung (Ileum terminalis) 

/ Erreger im Stuhl, erbsbreiartige Durchfälle, Delir 

Bakteriell nicht-invasive Enteritis: g heftige Durchfälle 

E. coli g E.-coli-Enteritis (enteropathogen / enterotoxisch / enteroinvasiv / enterohämor.) 

Salmonella enteritidis g Salmonellen-Enteritis 

V. cholerae g Cholera asiatica 

B-Komponente dient der Anheftung, A-Komponente aktiviert Adenylatcyclase g cAMP g 

Proteinaktivierung g Elektrolyt- und Wasserabgabe (Reiswasserstühle) 

Parasitäre Erkrankungen: 

Entamoeba histolytica (s.u.) 

Billharziose g Granulome um spindelförmige Wurmeier mit Seitenstachel 

Oxyuren g Juckreiz durch Fadenwürmer in den Darmlichtungen 

Askariasis g mechanische Komplikationen 



[CEA] M. Crohn (MC): regional / transmural / diskontinuierlich //g Fisteln 

chronisch autoaggressive diskontinuierliche (regionale) Entzündung des GI-Traktes 

mit häufiger Lokalisation im terminalen Ileum und Colon. Die Entzündung ist transmural, 

bezieht die regionalen LK mit ein und neigt zur Ausbildung von Fisteln. Gewebedestruktion 

und -reparation prägen das makroskopische Bild („Gartenschlauch“- 

Phänomen, „Kopfsteinpflaster“-Muster) 

Morphologie: Massive Follikelbildung, Epitheloidzell-Granulome, Schleimhautfissuren. 

Der M. Crohn des Colons wird auch als Crohn-Colitis bezeichnet. M. Crohn 

(MC) und Colitis ulzerose (CU) sind die beiden wichtigsten chronischen Entzündungen 

des GI-Traktes. 

Karzinoid-Lokalisation 

45 % Appendix 1% M 

26 % Jejunum 

Ileum 80% M 

16 % Rektum 10% M 

5 % Duodenum ? 

2 % Magen 30% M 

2 % Colon 50% 

M: Metastasen 

Neoplasien 

• [NSE] Karzinoid: Matastasen ab 2cm g Serotonin 

(früher APUDom) niedrigmaligner Tumor des diffusen neuroendokrinen Systems (syn. APUD- 

System von amine and amine precursor uptake and decarboxylation). Dies sind alle Zellen mit 

neuroendokriner Aktivität, die gruppenweise oder vereinzelt im Organismus (hauptsächlich 

Mukosa des GI- und Respirationstraktes) vorkommen. 

Karzinoide entstehen zunächst submukös, infiltrieren dann die Muscularis propria und können 

ab einer Größe von 2,5 cm lymphogen oder hämatogen metastasieren (g Leber, Ovarien, KM, 

Lunge, Pleura). Die Metastasen sind häufig größer als der Primärtumor. 

Sobald Metastasen gesetzt worden sind, werden größere Mengen Serotonin, Kallikrein, Histamin, 

Substanz P, Prostaglandine, NA und Dopamin produziert. Serotonin ruft dabei das Karzinoid-Syndrom 

hervor: Flush, rechtsventrikuläre Endokardfibrose, Hyperperistaltik, Diarrhoe. 

a) EC-Karzinoide: aus enterochromaffinen Zellen / Mitteldarm / g Serotonin 

b) ECL-Karzinoide: aus enterochromaffin-ähnliche Zellen / Magen / g Histamin 

c) G-Zell-Karzinoide: Gastrinome (Gastrin-produzierende Zellen) / Magenantrum 

‣ Appendix-Karzinoide sind am häufigsten und setzen quasi keine Metastasen. 

‣ Dünndarm-Karzinoide setzen Metastasen in die Leber und die regionalen LK. 

Colon 

MELANOSIS COLI: (C) Braunfärbung der Darmschleimhaut infolge Laxantienabusus (Anthrachinone). 

Das Pigment ist meist in Makrophagen enthalten und nimmt eine Mittelstellung ein 

zwischen Melanin und Lipofuszin. 

RUHR: Darminfektionen mit blutig-schleimigen Stühlen 

Megacolon congenitum: 

Syn. M. HIRSCHSPRUNG. Einwanderungsstörung parasympathischer Ganglienzellen im 2. und 3. 

Fetalmonat (80% im Anorektosigmoid) führt zu fehlenden Plexus myentericus und submucosus 

und somit zu Dauererregung der Ringmuskulatur. Durch Kotstau kommt es zur Auftreibung des 

Colons. Ein Megacolon kann auch durch eine muskuläre Störung oder ein Passagehindernis 

hervorgerufen werden, infolge dessen es zum Aufstau des Darminhaltes im terminalen Ileus 

kommen kann (Mekoniumileus). 

AIDS-assoziierte Erreger: 

- Durchfallerrkrankungen: 

Salmonellen, Shigellen, Campylobacter, 

Clostridien 

Kryptosporidien 

- Pneumonie: 

Pneumozystis carinii 

- Zytomegalie: 

CMV g Eulenaugenzellen 

Colitis 

PSEUDODIVERTIKEL: Durch Druckerhöhung erworbene Ausstülpung der Mukosa und 

Submukosa durch Gefäßlücken der Muscularis propria. D. treten häufig multipel auf 

(Divertikulose) und entzünden als Folge von Kotstau. 

ECHTES DIVERTIKEL: Kongenital bedingte Ausstülpung der gesamten Darmwand. 

Bakteriell invasive Colitis: 

Shigellen g Shigellenruhr // g Pseudomembranen 

Syn. SHIGELLEN-RUHR, DYSENTERIE. Shigellen-Exotoxin (S. dysenteriae, flexneri, boydii, sonnei) 

führt zu Schleimhautulzera mit Pseudomembranen, die granulozytär demarkiert werden, im 

Ggs. zum Typhus jedoch keine Beziehung zu Peyer-Plaques besitzen. Makroskopisch imponieren 

schmutzig-graue herdförmige Beläge. 

Klinik: schleimig-blutige Durchfälle, kolikartige Bauchschmerzen, Tenesmen 

Amöben g Amöbenruhr // g Leberabszeß 

syn Amöbiasis. Chronische Entzündung hervorgerufen durch Entamoebia histolytica. Die Infektion 

geschieht durch Ingestion kontaminierten Trinkwassers. 

a) Intestinale Form g (Kolon, Ileum) blutig-schleimige Durchfälle, endoskopisch sichtbare 

Ulzerationen mit unterminierenden Rändern 

b) Extraintestinale Form g Leberabszesse 

Amöbom: Herd mit granulierend-fibrosierender Entzündung, in dessen Mitte die Magnaform 

(Trophozoit) nachgewiesen wird. 



[CEA] Colitis ulzerosa (CU): pANCA / kontinuierlich / nicht transmural / Rektum 

Autoaggressive Entzündung des Colons (hauptsächlich Rektum). Ausgelöst durch einen 

IgA-Mangel (Schutzfunktion der Schleimhäute) der Mukosa kommt es zur Überschwemmung 

mit Bakterien und autoaggressiver Immunreaktion gegen Enterozyten 

und Granulozyten (pANCA=perinukleäre Anti-Neutrophilen-Zytoplasma-Antikörper), 

bei der auch T-Lymphozyten beteiligt sind. Folge: 

- Schleimhautulzerationen („Landkarten“-artig). 

Dabei wird die Mukosa von der Muscularis abgehoben (Muscularis bleibt intakt); 

durch einwandernde Granulozyten kommt es zu Kryptenabszessen. Langfristig 

wird dadurch die Haustrierung aufgehoben („Ofenrohrkolon“). 

- Pseudopolypen durch Granulation und überschießende Regeneration 

- später Schleimhautabflachung und -austrockung infolge Becherzellmangel 

Klinik: langandauernde schleimige Blutstühle, Tenesmen, Gelenkbeschwerden 

‣ Die Colitis ulzerosa ist Präkanzerose für das Colon-CA 

Die Diagnose ‚CA‘ erfordert 

den Nachweis einer tumurösen 

Infiltration der Submukosa. 

Polypen 

Makroskopisch erkennbare Gewebsvermehrung des Mukosaepithels, die ins Darmlumen reicht. 

Neoplastische Polypen sind benigne, können aber entarten, daher besteht eine OP-Indikation ab 

1cm Größe. 

HAMARTOM: tumorartige Fehl- und Neubildung ortsständigen Gewebes. 

MUKOZELE: Schleimansammlung in einer Höhle meist i.R.e. Appendizitisvernarbung 

NEOPLASIE: autonome Proliferation. 

nicht-neoplastische Polypen (keine Entartung) 

• juvenil 

(Ki) Kryptenstenose g Schleimretention / zystisch erweiterte 

Drüsen / Oberfläche oftmals ulzeriert 

Lokalisation meist Rektum 

• hyperplastisch (X) Epithel-Reifungsstörung (überschießende Regeneration bei 

syn. metaplastischer Polyp erhaltener Differenzierung) g Sägeblattstruktur. 

Lokalisation meist im Sigma. Assoziation zu Colon-CA. 

• Peutz-Jeghers- 

Syndrom 

syn. hamartomatöser Polyp 

• lymphoid 

auto-dom / periorale Pigmentflecken + GI-Polypen 

baumartig verästelte Muscularis mucosae bedeckt von normalem 

Epithel. Assoziation mit Colorektal-CA. 

MALT-Hyperplasie 

• Dickdarm-Adenom: villöse Form g Adeno-CA 

Gutartige Neoplasie des Drüsenepithels. 

a) villös: breitbasig, fingerförmige Ausziehungen bis zur Muscularis mucosae 

häufigste Entartungstendenz 

b) tubulär: gestielt, knäuelartig gewundene Kryptenschläuche / Rektosigmoid 

c) tubovillös: Mischform, die immer villöser wird 

d) kolorektales Adenom: 95% im Colon descendens (digitale Untersuchung) 

• Adenomatosis coli: auto-dom // Präkanzerose für Colon-CA 

Syn. Polyposis coli. Auftreten von über 100 Adenomen (überwiegend tubulär) meist vor dem 

35. LJ (APC-Genverlust) 

Gardner-Tumor: A. + extrakolorektale Manifestation (Osteome, Fibrome, Dentitionsstörung) 

Turcot-Syndrom: A. + maligne Hirntumoren (meist Glioblastome) 

• [CEA] kolorektales CA: 

95% tubuläre oder papilläre Adeno-CA. Metastasen g Leber und Lunge. 

Präkanzerosen: Adenomatosis coli (obligat), Colitis ulzerosa. 

Je ausgeprägter die Schleimbildung, desto schlechter die Prognose. Lokalisation: 

50% im Rektum / 25% im Sigma / 25% Zäkum u.a. 

Pankreas 

Pankreasnekrose: 

Verlaufsform der akuten Pankreatitis: Autodigestion des Pankreas mit begleitender Freisetzung 

verschiedener Enzyme führt zu blutigen Nekrosen des Parenchyms, (Kolliquationsnekrose), des 

peripankreatischen Fettgewebes (lipolytisch), sowie zur Bildung vasoaktiver Kinine (Bradikinin, 

Kallidin), welche BD-Abfall und Schock auslösen können. 

Als häufigste Ursache kommen Erkrankungen der Gallenwege, Alkoholabusus und Stoffwechselstörungen 

(Hyperkalzämie, Hypertriglyzeridämie) in Frage. 



• [CEA] Pankreas-CA: 

Meist ein Adeno-CA. Hauptlokalisation ist der Kopfbereich (60-70%) mit der Gefahr von Choledochus-Stenosen. 

Begleitend treten häufig Venenthrombosen auf. 

normale Leberwerte 

GOT 17 (15) U/l 

GPT 23 (19) U/l 

γ-GT 28 (18) U/l 

Bilirubin 1,4 mg/dl 

CHE 2700-2750 U/l 

Albumin 3,7-5,2 g/dl 

PTT 35-45 s 

TZ 15 s 

Quick 70-130% 

X(C) 

Klinik d. Leberinsuffizienz: 

- Foetor hepaticus 

- Ikterus 

- Ödeme 

- Hypotonie 

- Fieber 

- hämorrhagische Diathese 

- Nierenversagen 

- Koma 

Makroskopische DD: 

- Leberdystrophie: 

massive Nekrosen 

- Echinococcose: 

nicht optisch leere Zysten 

- Peliosis hepatis: 

blutgefüllte Hohlräume 

Mikroskopische DD: 

- akute Virushepatitis: 

Councilman-Bodies 

- chr. persist. Hepatitis: 

Lymphos g nur periportal 

- chr. Cholangitis: 

gemischtes Infiltrat um die 

Gallengänge. 

- alkoholische Fettleber: 

Mallory-Bodies 

- Cholestase: 

Gallezylinder 

- toxische Schädigung: 

Gallencanaliculi 

- Dubin-Johnson-Syndrom: 

Pigment in Hepatozyten 

- Eisenüberangebot: 

Pigment in K.-Sternzellen 

Leber 

Anatomie: Das klassische Leberläppchen (Kiernanches Läppchen) besitzt eine zentrale Lebervene 

(Zentrum) und wird umgeben von Portalfeldern (Peripherie). 

Das Funktionsmodell der kleinsten Lebereinheit ist der Leberazinus (Rappaportmodell), welches 

sich an der Blutversorgung orientiert. 

Zone I: portal (O 2 -reich) - anfällig für Hyperlipidämie (g periphere Verfettung) 

Zone III: zentral (O 2 -arm) - anfällig für Hypoxie und Intoxikation (g zentrale Verfettung) 

Funktionen: Verstoffwechselung / Galleproduktion (Cholesterinausscheidung) / Hb-Abbau / die 

Zellen des RHS stellen den entscheidenden Speicher für bestimmte Stoffe dar. 

LEBERKOMA: ZNS-Intoxikation aufgrund mangelnder Entgiftung in der Leber. Unter den Toxinen 

ist dabei v.a. das NH 3 zu nennen (Proteinkatabolismus in Körperzellen oder enteralen Bakterien), 

welches in der Leber zu Harnstoff metabolisiert wird. 

Leberzerfallskoma: Leberinsuffizienz nach Virushepatitis oder Intoxikation 

Leberausfallskoma: zirkulatorische Umgehung der Leber bei Zirrhose, portaler Hypertension 

oder Shunt-Op. 

Als Folge entwickelt sich eine respiratorische Alkalose, sowie eine Enzephalopathie mit Verwirrtheit, 

fehlendem flapping tremor und EEG-Veränderungen 

ASZITES: Ansammlung freier Flüssigkeit im Bauchraum. Durch Abflußstörung und Leberparenchymschäden 

kommt es zu vermehrter Lymphproduktion und verminderter Albuminsynthese, 

woraus ein verminderter kolloidosmotischer Druck resultiert, der noch durch den Übertritt von 

Eiweißen aus dem Plasma in die Disse-Räume verstärkt wird. Durch den intravasalen Volumenverlust 

wird das Renin-Angiotensin-Aldosteron-System aktiviert und die Na- und Wasser- 

Retention gesteigert, wodurch die Aszites noch verstärkt wird. 

EKLAMPSIELEBER: Gruppennekrose infolge Verbrauchskoagulopathie durch Freisetzung von 

Gewebsthrombokinase im Rahmen einer EPH-Gestose („Schwangerschafts-Vergiftung“). Dabei 

handelt es sich um eine Plazentainsuffizienz unbekannter Genese mit den Folgen: 

- klinisch: Ödem (E), Proteinurie (P) und Hypertonie (H), Krampfanfälle. 

- morphologisch: subkapsuläre Blutungen und Nekrosen 

Fibrose / Zirrhose 

Fibrose: BG-Vermehrung unter Erhalt der Läppchenstruktur. 

Im Rahmen eines portalen Hypertonus (Durck in V. porta oder einem ihrer Äste ≥ 15 

mmHg oder Gradient zu V. cava ≥ 5 mmHg) kommt es zur Ausbildung von Umgehungskreisläufen 

mit Caput medusae, Oesophagusvarizen und venösen „Hämorrhoiden“ 

(venöse Erweiterung der Rektumschleimhaut). 

Zirrhose: BG-Vermehrung (Ito-Zellen) unter Zerstörung der Läppchenstruktur. Die 

Zirrhose wird eingeleitet durch zentrale Massennekrosen und/oder portal durch Mottenfraßnekrosen. 

Dabei entstehen portozetrale (passive) und periportale (aktive) Septen, 

die kapillarisiert werden und zu einer zirkulatorischen Umstellung mit 

Kurzschlußkreisläufen führen, welche das Leberparenchym progredient vernachlässigen. 

WHO Zirrhose-Systematik 

mikronodulär ∅ 1-3 mm 

chronisch kontinuierliche Schädigung 

chron. aktive Hepatitis 

Bypass-Op. / Thorotrast / Alkohol 

makronodulär ∅ 3-30 mm 

intermittierende Schädigung mit Regenerationspausen 

chron. aktive Hepatitis 

M. Wilson / wdh. Intoxikation / 

Virushepatitis 

Mischtyp überlagerte Schädigung 

biliär cholestatisch bedingt meist extrahepatischer Verschluß 



Metabolismus 

DD 

Fe-Carrier 

defekte Makros 

i 

Hämochr. 

Fe-Ablagerung: 

- Gallengänge 

- Hauptzellen 

Hämolyse 

Porphyrie 

Apoferritinm. 

i 

sek. Siderose 

Fe-Ablagerung: 

- Makrophagen 

Durch Polyphenole wird die 

Eisenausscheidung vermehrt. 

Durch regelmäßigen Konsum 

von Polyphenol-haltigem Tee 

(Wesesse Ceylon Broken, 5 

min ziehen lassen) kann daher 

die erforderliche Zahl der 

Aderlässe um ein Drittel 

gesenkt werden. 

Keyser-Fleischer-Kornealring 

Hämochromatose: auto-rez. / Chr. 6 / X:C=10:1 1:500 

Gewebsschäden nach hereditärer Fe-Übersättigung auf grund eines gestörten Fe- 

Carriers der Darmschleimhaut und mangelnder Fe-Aufnahmefähigkeit von Makrophagen. 

Der enterale Carrier sorgt für eine plasmatische Eisenüberladung, die zudem 

nicht wie gewöhnlich durch Lebermakrophagen abgepuffert wird. Es kommt zu erhöhten 

Eisenspiegeln und Ablagerung ins Parenchym verschiedener Organe. 

Von der Hämochromatose ist die sekundäre Siderose abzugrenzen, bei der die Ursache 

des erhöhten Eisenspiegels eine Eisenverwertungsstörung (Porphyrie, Apoferritinmangel) 

oder eine Hämolyse ist. Therapie in beiden Fällen: Aderlaß. 

Organmanifestation: 

Leber: Hepatozytenschaden zunächst portal, später zentral. Bei der sekundären Siderose 

geht dem Leberschaden eine Phase voraus, in welcher die Lebermakrophagen 

überschüssiges Eisen phagozytieren. Endstadium: Leberzirrhose. 

Bronzediabetes: Schädigung des endokrinen Pankreas, Fe-Ablagerung in der Haut 

Endocarditis: 

Fe-Speicher: Ferritin, Hämosiderin (in Leberparenchym und RHS) 

Plasma-Fe-Transport: Transferrin (korreliert direkt mit verfügbarem Eisen) 

M. Wilson: auto-rez. / Chr. 13 / 1:200.000-300.000 

Kupfer wird im Serum locker an Albumin oder Transcuprein gebunden (direkt reagierender Anteil) 

und in der Leber verstoffwechselt. Dabei entstehen verschiedene Cu-haltige Enzyme (Oxidasen), 

sowie das Caeruloplasmin (syn. Ferrioxidase I), ein Akute-Phase-Protein, das eine 

radikalfreie Umwandlung von Fe 3+ zu Fe 2+ bewirkt. 

Beim M. Wilson kommt es zu einem Defekt der Cu-ATPase (Kupferpumpe für biliäre 

Ausscheidung), sowie einer Synthesestörung des Coeruloplasmins. Als Folge akkumuliert 

Kupfer in der Leber und lagert sich in Teilen des ZNS (Basalganglien), der 

Descemet-Membran (g Kayser-Fleischer-Kornealring) und den Nieren ab. 

Im Serum ist das direkt reagierende Kupfer erhöht, Coeruloplasmin aber stark erniedrigt 

und daher das Gesamt -Plasmakupfer ebenfalls erniedrigt. 

Labordiagnostik: Cu Serum , Cu Harn, Cu Leber, Coeruloplasmin 

a-Antitrypsin-Mangel: auto-rez. / Chr. 14 / 1:2000 

α-Antitrypsin (AAT) ist der wichtigste (Serin-)Proteinase-Inhibitor (Pi) im Serum, 

wird gebildet in Hepatozyten, Monozyten und Alveolarmakrophagen und übt als Proteasegegenspieler 

eine protektive Funktion auf Kollagen und Elastin aus. 

Nach ihrer elektrophoretischen Wanderungsgeschwindigkeit werden drei Allele unterschieden 

(M=medium/100% Aktivität, S=slow/60% , Z=zero/0%), wobei das homozygote 

Genprodukt des Z-Allels (PiZZ-Form) zur stärksten Pathologie führt. 

Kindesalter g Leberzirrhose 

Erwachsenenalter g Lungenemphysem 

Zirkulation 

portale Hypertension: Kompression der Sinusoide durch Kollagenablagerung in die 

Disse’schen Räume, bindegewebigen Sinus-Ersatz und Sklerosierung der ZV führt zu 

einem Druckanstieg im Pfortadersystem. Folgen: 

GI-Blutungen / Aszites / hepatische Enzephalopathie 

Block: Verlegung der Strombahn mit den Folgen der portalen Hypertension (Ösophagusvarizen, 

Caput medusae, Hämorrhoidalvenenstauung) 

I. Prähepatischer Block: Thrombose der Pfortader oder Milzvene, Tumoren 

II. intrahepatischer Block: 

präsinusoidal (Portalfeld): Fibrose der Portaltrakte 

sinusoidal: venöse Abflußbehinderung 

postsinusoidal (ZV): Okklusion, perizentrale Sklerose 

III. extrahepatischer Block: Rechtsherzinsuffizienz, Venenäste (Budd-Chiari-Syndrom) 



Stauungsleber: passiver venöser Rückstau mit Weitung der Lebervenen und Sinus führt zu 

Druckerhöhung der läppchenzentralen Hepatozyten, Phygozytose durch Kupffer-Sternzellen, 

Regeneration. Chronisch g Stauungsstraßen, Zirrhose („Muskatnußleber“), Hypalbuminämie 

g Aszites 

Schockleber: Zuflußstörung mit Untergang der Zone III (Läppchenzentrum). Erhöhung der 

Transaminasen 

Budd-Chiari-Syndrom: Verlegung der großen Lebervenen vor dem Eintritt in die V. 

cava (z.B. Thrombus) g zentrolobuläre Nekrosen 

Venookklusion: (syn. Endophlebitis hepatica obliterans) Verlegung der kleinen Lebervenen 

g zentrolobuläre Nekrosen 

Hepatitis 

Diffus entzündliche Schädigung der Leber. Ab einer Persistenz von 6 Monaten wird eine Hepatitis 

als chronisch bezeichnet. Im Vordergrund der Schädigung stehen Fibrose und Cholestase. 

Councilman bodies: Abgestorbene Hepatozyten (z.T. innerhalb von Kupffer-Sternzellen) 

Mallory-Körper: Alkoholisches Hyalin innerhalb degenerierender Hepatozyten 

Milchglashepytozyten: Hepatozyten mit HB S -haltigem ER 

Sandkerne: Hepatozyten mit HB c -Expression 

Leberabszeß: bakteriell bedingte Parenchymnekrose (hämatogen eingeschwemmt oder i.R.e. 

eitrigen Cholangitis) 

Verfettungsstadien: 

gering: < 10 % 

mäßig: 10-30 % 

stark: 30-50 % 

Fettleber: > 50 % 

akut g chronisch g Spätstadium 

Virushepatitis chronisch persistierende H. Zirrhose 

toxische Hepatitis chronisch aggressiv H. Leberzell-CA 

chronisch lobuläre H. 

chronisch autonome H. 

Fettleber 

Voll reversible Fetteinlagerung in den Hepatozyten. 

a) Reye-Syndrom: Mitochondriale Fett-Abbaustörung. 

b) Schwangerschaftsleber: plurivakuolär ohne Verdrängung des Kerns / häufig tödlich. 

c) Toxische Hepatitis: Riesenmitochondrien / Proliferation des gER und einer Erhöhung der 

γ-GT (Enzym auf der Zelloberfläche von Hepatozyten und Gallengangsepithel). Bei einer 

Cholestase kann sich eine peribiliäre Basopilie entwickeln. 

Sulvonylharnstoffe, Sulfonamide g Granulome 

Valproinsäure, Methotrexat, Cortison g Fettleber 

Halothan g Atrophie 

anabole Steroide g Peliosis hepatis (Kapillarwachstum, Endothelproliferation der ZV) 

d) Alkoholische Hepatitis: zentrale N./ diffuse Verfettung / Maschendrahtfibrose 

Ethanol wird in der Leber zu Acetaldehyd abgebaut, wobei NADH 2 entsteht. 

g NADH 2 -Bildung hemmt die FS-Oxidation und die Lipoproteinlipase 

g Acetaldehyd führt zu vermehrter TAG-Synthese 

g Acetaldehyd induziert eine entzündliche Reaktion. 

Es entwickelt sich eine diffuse Verfettung (Fettleber), sowie eine zentrale Entzündung, 

die chronisch zu zentralen Nekrosen führt. Daneben entwickeln sich zentrolobuläre 

perizelluläre Fibrosen (Maschendrahtfibrose) führt. 

Als Folge einer gestörten Eiweißsynthese kommt es stellenweise zu Hyalinanreicherungen 

in den Hepytozyten (Mallory bodies), die bald darauf zugrunde gehen, die 

fortschreitende Degeneration führt zu einer Fibrose / Die Portalfelder sind meist entzündungsfrei. 

/ Die Proteinablagerung in den Zellen werden von einem Wassereinstrom 

begleitet, welcher zu einem Hydrops führt. 

Die chronische Verlaufsform der alkoholischen Hepatitis wird nicht zu den chronischen 

Hepatitiden gerechnet. 



Virushepatitis: portal / nur HBV ist ein DNS-Virus 

Labor: GOT/GPT < 1, Bilirubin h, Quick i 

Die Virushepatitis ist eine Entzündung des Leberparenchyms, die von den Portalfeldern 

ausgeht. Je nach Schwere kommt es zu Einzellzellnekrosen, Mottenfraßnekrosen, 

Brückennekrosen oder massiven (panlobulären) Nekrosen (Leberdystrophie g Kartoffelleber). 

Überblick der Virushepatitiden 

Typ IZ Diagnose Verlauf 

A 2-4 Wo IgM + TA-Anstieg g nie chronisch 

B 4-12 Wo Infektion: HB s 

früh: HB e / spät: HB e -Ig 

g 10% chronisch persistierend 

g Säuglinge fast immer chronisch 

akut: HB c -IgM 

chronisch: HB S + HB S -IgM 

C 5-12 Wo HCV g hepatozelluläres CA 

D ? HDV benötigt HB s 

E 6 Wo HEV-Ig g nie chronisch 

• Hepatitis A: fäkal-oral / 2-4 Wo / g nie chronisch 

HAV im Stuhl, IgM nach Infektion erhöht, IgG lebenslang vorhanden 

Sternzellproliferation, Einzelzellnekrosen, ballonierte Hepatozyten, Councilman bodies 

HBV-Labor 

HBs aktive Infektion 

IgG Schutz vor Neuinfektion 

IgM akuter Infekt 

IgG Durchseuchungsmarker 

HBc 

IgM Carrier-Status 

HBe Ig Ende der Erkrankung 

Prädisposition bei: 

- chron. Alkoholabusus 

- Intoxikation 

- Hämochromatose (Fe) 

- M. Wilson (Cu) 

- prim. biliäre Zirrhose 

- prim. skleros. Cholangitis. 

• Hepatitis B: zentrale Nekrosen / parenteral / DNS / 2-4 Monate / 10 % chronisch 

Das HBV („Dane-Partikel“) besiedelt die Hepatozyten (ohne sie zu schädigen) und kann dort 

reaktionslos verharren, eine Virusreplikation iniziieren oder sich in das Wirtsgenom integrieren. 

Es besteht aus einem Hüll-Partikel HB s („surface“ / gER) und mehreren Kernbestandteilen, 

HB c („core“ / ZK) und HB e („envelope“), sowie einer DNS-Polymerase. 

a) akute Hepatitis (Minimalhepatitis): HB s , kein oder wenig HB c g nicht infektiös 

b) chronische persistierende Hepatitis: HB s und HB c zu gleichen Anteilen 

HB s -Prädominanz (Milchglashepatozyten) oder HB c -Prädominanz-Typ (Sandkerne) führen 

zu einem streng auf die Portalfelder begrenzten Lymphozyteninfiltrat, z.T. kommt es 

zu zentralen Einzelzellnekrosen. 

DD: chronisch destruktive Cholangitis. Dort sind zusätzlich die Gallengänge betroffen. 

c) Chronisch aggressive Hepatitis (Fokaler HB c -Typ): HB c -Dominanz 

Einige Hepatozyten besitzen oberflächliches HB c , andere eine veränderte DNS mit eingebautem 

HB s -Strang. Während HB c -haltige Hepatozytn von T-Lymphozyten zerstört werden, 

produziert der genetisch veränderte Teil HB s -Antigene. Morphologisches Korrelat 

sind je nach Schwere stark ausgedehnte Mottenfraßnekrosen, die z.T. auch konfluieren 

und Brücken bilden können, sowie zungenförmig ins Läppchen ziehen. Die Periportalfelder 

sind entzündlich infiltriert und durch BG-Vermehrung verbreitert. Langfristig kann 

sich eine Zirrhose ausbilden. 

DD: chronisch deskruktive Cholangitis. 

• Hepatitis C: parenteral / 5-12 Wo / 50 % chronisch / CA 

• Hepatitis D: parenteral / ~ HB s 

• Hepatitis E: fäkal-oral / 6 wo / g nicht chronisch 

chronische Hepatitis: 

Hepatitis, die über 6 Monate besteht. 

a) chronisch persistierend: Begrenzung auf Portalfelder 

b) chronisch aggressiv (aktiv): Mottenfraßnekrosen, Brückennekrosen 

a) chronisch lobulär: Bild der akuten Hepatitis 

b) chronisch autonom (autoimmun): Mottenfraßnekrosen aufgrund AK DNS, glattmuskuläres 

Aktin und Cytochrom P-450 

Mikroorganismen 

Kala -Azar: Leishmania donovani (Flaggelat) 

Malaria: Plasmodium g Sporozoiten 

M. Weil: Leptospirium ictero-haemorrhagicae (schraubenförmiges Bakterium) 



Neoplasien 

Fokale noduläre Hyperplasie: 

Subkapsulär lokalisierte tumorartige Läsion der Leber mit charakteristischem Aufbau: 

zentrale sternförmige Narbe, von der fibröse Septen ausgehen, die kleine knotenförmige 

Parenchymareale abgrenzen und Gallengangsproliferate, sowie Blutgefäß- 

Anomalien aufweisen. Die f.n.H. ist vermutlich ein Hamartom (lokale Neubildung). 

benigne Tumoren der Leber 

• kavernöses Hämangiom 

• juveniles Hämangiom 

• Leberzelladenom 

maligne Tumoren der Leber 

•• [AFP] Leberzell-CA 

•• Cholangiozell-CA 

• Lebermetastasen 

(„Blutschwamm“, „Feuermal“) tumoröse Entartung des Sinusendothels. 

Häufigster Tumor, tritt häufig im Kindesalter auf 

und hat ein triphasisches Wachstumsmuster: Wachstum bis 

zum 6. Lebensmonat, dann stationöre Phase, Rückbildung ab 

dem 5. Lebensjahr. 

mesenchymale tumuröse Anastomosierung der Gefäßräume mit 

ein- oder mehrschichtiger Epithelauskleidung 

mehrlagige Hepatozytentrabekel mit hellem Zytoplasma (Glykogen) 

und schlitzförmigen Sinus 

Leberstammzell-Entartung führt zu mehrlagige Hepatozytentrabekeln 

mit polygonalen Zellen, z.T. mit Galleproduktion. 

Sehr schlechte Prognose (Tod nach 0,5-4a). Ursache meist 

Alkohol oder HBV-Infektion, Zirrhose. 

intrahepatisches Gallengangs-CA mit Leberstammzellentartung. 

Spricht nicht auf Chemotherapie an, sehr schlechte Prognose 

(Tod meist nach 1a). 

häufigste Tumoren der Leber. Makro: markig-weiße Knoten 

mit zentraler Eindellung (Krebnabel). 

- Hämatogen aus GI-Trakt (Pfortadertyp) 

- lymphogen aus Magen-Pankreas-CA oder Gallenwegen 

- systemisch bei ML (Parenchym) und LL (Portalfelder) 

Labor 

AP 190 U/l 

γ-GT 28 (18) U/l 

X(C) 

Ikterus (prä/intra/post) 

ind.Bili h - - 

UBG im Urin + - - 

direktes Bili - h h 

Stuhl entfärbt - + + 

Bili im Urin - + + 

aP n h h 

TA n h n 

UBG: Urobilinogen 

TA: Transaminasen 

Gallenwege 

CHOLESTASE: Gallerückstau [AP, γ-GT] g Gallenzylinder 

Ikterus: Gelbfärbung von Skleren und Haut. Im MPS der Leber, Milz und des Knochenmarks 

wird Häm über Biliverdin zu Bilirubin abgebaut. Während das Eisen recycled wird, wandert 

Bilirubin an Albumin gebunden in die Lebersinus und wird in den Hepatozyten am gER 

glucuroniert (konjugiertes, direktes Bilirubin) und über Ligandin der Galle zugeführt. 

Konjugiertes (direktes) Bilirubin findet sich nicht im Serum o. Harn des Gesunden. Indirektes 

Bilirubin führt ab 2,5 mg/dl zu einem Ikterus. 

- prähepatisch (Hämolyse) 

- hepatisch (gestörte Bili.-Exkretion in die Gallenwege) g zentr. Gallepigmentablagerungen 

- posthepatisch (Abflußbehinderung) g Ikterus, Stuhlentfernung 

Hyperbilirubinämien 

I. juvenilis intermittens 

(M. Meulengracht) 

Neugeborenen-Ikterus 

Crigler-Najjar-Syndrom 

Dubin-Johnson-Syndrom 

Rotor-Syndrom 

UDP-GT= UDP-Glucuronyltransferase 

Defekt der UDP-GT, sowie gestörte Bilirubinaufnahme in 

die Leberzelle g indirektes Bili erhöht. Die Erkrankung ist 

völlig harmlos und bedarf keiner Therapie. 

physiol. rel. Mangel der UDP-GT am 2.-5. postnatalen Tag 

Defekt der UDP-GT / Hauptausscheidungsprodukt: Monoglucuronid 

gestörte Ausscheidung des Bilirubins g Ablagerung eines 

schwarzbraunen Pigments innerhalb der Hepatozyten 

wahrscheinlich Membran-Transportdefekt 

Cholesteatose: „Stippchengallenblase“. Vermehrte Lipidspeicherung (Cholesterin) der 

Histiozyten („Schaumzellen“) in der Gallenblasenwand führt zur Anhäufung gelblicher 

Stippchen. Als Ursachen kommen in Frage eine erhöhte Lipidkonzentration der 

Galle, eine Lymphabflußstörung in der Gallenblasenwand, sowie eine intravesikal 



vermehrte Resorption, wie sie nach einem Gallestau im Ductus cysticus entstehen 

kann. Die Schleimhautoberfläche erscheint makroskopisch gelb. 

Cholelithiasis: Gallensteine. Zur Ausbildung von Gallensteinen kommt es beim Zusammentreffen 

von Präzipitaten (Cholesterin, Bilirubin oder Ca) und Muzin. Risikofaktoren: 

Diabetes mell., Adipositas, Hyperliporpoteinämie, Malabsorption v. Ga l- 

lensäuren. 

- Cholesterinstein (90%): solitär / gelb / rund-oval. Mißverhältnis zwischen Cholesterin, Gallensäuren 

und Phospholipiden. 

- Pigmentstein: multipel / grau-schwarz / klein. Unkonjugiertes Bilirubin reagiert mit Calziumsalzen. 

- Kalkstein: grauweiß / bröckelig. CaCO 3 

- gemischte Steine haben einen Cholesterin-Kern und eine Kalk- oder Pigmentschale 

Gallensteine über 3 cm Größe haben ein 10fach erhöhtes Karzinomrisiko. 

Entzündungen 

Entzündungen der intrahepatischen Gallenwege leiten sich meist von einer Weitung der 

Gallenwege ab. Die Entzündung führt zu periportalen Entzündungen, die aufs Zentrum 

übergreifen können und eine Zirrhose verursachen. 

Eitrige Cholangitis: Granulozyten / biliäre Leberabszesse 

aufsteigende Keimbesiedelung führt zu Granulozyteninfiltrat der Periportalfelder im 

Bereich der Gallengänge, z.T. mit Zerstörung der Gallengänge und periportaler Einschmelzung 

bis hin zur ZV (biliäre Leberabszesse). Im chronischen Zustand ist das 

Entzündungsinfiltrat lymphozytär betont. Ursache ist meist eine Keimaszension bei 

Cholestase. 

Primär sklerosierende Cholangitis: aP / große Gallengänge / Männer 

Manifestation intra- und extrahepatisch. Periduktale Ödembildung mit Lympho- und 

Granulozyteninfiltrat führt zur Verödung der Gallengänge. Wiederaufbau und Zerstörung 

erhöhen das Risiko für ein CA. Die aP ist massiv erhöht / In 30% Colitis ulzerosa. 

Primär-biliäre Zirrhose: AMA / kleine Gallengänge / Frauen 

syn. nicht-eitrig-destruierende Cholangitis. Autoaggression gegen Mitochondrien (automitochondriala 

Antikörper AMA) führt zu Granulombildung in den kleinen Gallengängen. Diese 

werden zerstört und durch minderwertige ersetzt. Cholestase und Entzündung führen zu manifestem 

Ikterus und Zirrhose. Histologie: 

Stadium I: Infiltration der Portalfelder mit Lymphozyten (keine Granulozyten) 

Stadium II: Proliferation kleiner Gallengänge 

Stadium III: Fibrose der Portalfelder 

Stadium IV: zirrhotischer Umbau der Leber (primär biliäre Zirrhose). 

Cholezystitis: Entzündung der Gallenblasenwand aufgrund Cholestase (Stein) und 

hypoxischer bzw. durch die Galle chemisch-toxischer Wandschädigung. 

Im akuten Stadium kann die Wand sehr dünn sein, die Serosa ist gerötet, ödematös 

gequollen und mit Fibrin bedeckt. 

Im chronischen Stadium ist die Wand aufgrund der Entzündung meist verdickt, die 

Schleimhaut hingegen narbig abgeflacht. Letztendlich kommt es zu einer narbigen 

Schrump fung mit Hyalinisierung und Verkalkung („Porzellangallenblase“: Karzinomris 

iko 20-60%) der Wand. 

Neoplasien 

Das Karzinoma in situ der Gallenblase wird zu den malignen Neoplasien gerechnet ! 

KLATSKIN-TUMOR: CA mit Lokalisation an der Bifurkationsgabel. 

• [CEA] Gallenblasen-CA: X:C= 1:4 / 60-70a / 2,5:100.000 

Meist drüsig differenzierte Adenokarzinome des Gallenblasenepithels nach Cholezystitis, 

Gallensteinen oder chemischen Noxen. Da der Schleim in die Drüsenlumina 

abgegeben wird, treten keine Siegelringzellen auf (nur bei Colon-, Magen-, Mamma-CA). 

Makroskopisch: diffus infiltrierend oder polypoid. 

Metastasierung erfolgt in die Lymphknoten an Gallenblasenhals und Leberpforte, eine 

direkte Invasion in die Leber ist ebenfalls möglich. 


Endokrine Organe [10] 

10 

Adenohypophyse (HVL) 

MSH 

GHRH STH Somatomedin 

GnRH LH X Östrogen 

FSH Testosteron 

C Östrogen 

Progesteron 

hCG, hCS 

TRH TSH T 3 / T 4 

PRL (Prolactin) 

CRH ACTH Cortisol 

Aldosteron 

Testosteron 

Neurohypophyse (HHL) 

Ncl. supraopticus 

ADH 

Oxytocytin 

Endokrine Organe 

Hypophyse 

Diabetes insipidus: hypertone Dehydratation + Hypovolämie 

Verminderter Konzentrationsfähigkeit des distalen Tubulus mit erhöhter Wasserausscheidung 

(Trinkmenge > 3l/d) aufgrund verminderter Bildung (hypophysärer D.) oder Wirkung (renaler 

D.) von ADH. Da ADH im distalen Tubulus die Permeabilität von Wasser vermittelt, kann ohne 

ADH kein Wasser rückresorbiert werden. 

Durch Substitution von Kochsalz kann zwischen renaler und zentraler Form unterschieden werden. 

Bei der renalen Form steigt der ADH-Spiegel, bei der zentralen nicht. 

Schwartz-Bartter-Syndrom: hypotone Hyperhydratation + Hyponatriämie 

Meist paraneoplastisch bedingter Überschuß an ADH mit den zwei Effekten: 

1. hypotone Wasserintoxikation durch exzessive Rückresorption von Wasser 

2. Hyponatriämie durch vermehrte Na-Ausscheidung 

Obwohl ADH auch stark vasokonstriktorisch wirkt, bleibt der BD jedoch normal. 

Zum Nachweis einer ektopen ADH-Bildung wird Diphenylhydantoin substituiert, 

welches die zentrale ADH-Produktion blockiert. 

Hypopituitarismus: g Hypoglykämie, Regelstörung, Hypothyreose 

Unterfunktion der Adenohypophyse mit Ausfall in chronologischer Reihenfolge: 

Wachstumshormon, Gonadotropine, TRH, ACTH. 

Bei der Frau führt dies zum Aussetzen der Laktation, sowie zu Regelstörungen. Dazu gesellt 

sich eine Hypoglykämie (ACTH) und langfristig eine Hypothyreose mit psychischen und somatischen 

Symptomen. Wird der H. postpartal durch eine Infarzierung hervorgerufen, spricht man 

von einem SHEEHAN-SYNDROM. 

Hyperpituitarismus: 

Überfunktion der Adenohypophyse meist auf der Grundlage eines Adenoms. 

- STH g Akromegalie 

- LH / FSH g Pubertas praecox. 

- TSH g Hyperthyreose 

- PRL g Hemmung der Gonadotropine g Amenorrhoe, Sterilität / Impotenz 

- ACTH g M. Cushing 

Nebenschilddrüse 

Die Nebenschilddrüse ist der Produzenten des PTH (Parathormon), dem Gegenspieler des Calcitonin 

der Schilddrüse. 

Hypoparathyreoidismus g Hypokalzämie 

Meist iatrogen, selten auch kongenital (Aplasie) oder autoimmun bedingt. Ein Fehlen 

des PTH führt zum Absinken des Ca-Spiegels mit typischer Pfötchenstellung des Patienten. 

Hyperparathyreoidismus HPT: (C) g Ca, PO 2- 4 , aP h 

Erhöhter Parathormon-Spiegel, meist durch ein Nebenschilddrüsenadenom verursacht. 

Adenom g 

a) primär: Fehlende Rückkopplung bei autonomer PTH-Produktion, zu 90 % durch Adenome. 

Niereninsuffizienz g b) sekundär: Reaktive Hyperplasie der Epithelkörperchen durch chronische Überstimulation bei 

Hypokalzämie und Hyperphosphatämie i.R.e. Niereninsuffizienz 

c) tertiär: Therapieresistenter Endzustand einer Epithelkörperchenüberfunktion 

Folgen des HPT: 

- Drüsen: Überstimulation mit GI-Beschwerden / Pankreatitis 

- Nieren: Funktionsstörungen (Urolithiasis) 

- Herz: Symptomen, sowie 

- ZNS: Symptomen und einer 

- Knochen: Demineralisierung 

Eine Hyperkalzämie ist in der Mehrzahl (70%) nicht auf eine Fehlfunktion der Nebenschilddrüsen 

zurückzuführen, sondern paraneoplastisch begründet. 

Mamma-, Bronchial, und Ovarial-CA produzieren PTH, andere Neoplasien produzieren dem 

PTH ähnliche Substanzen. 



Schilddrüse 

Die Wirkung der Schilddrüsenhormone T 3 /T 4 beruht im Wesentlichen auf einer Förderung des 

Grundumsatzes: 

- Förderung des oxidativen FS-Abbau durch Zunahme der Mitochondrien-Cristae und Aktivierung 

der Adenylat-Cyclase 

- Tachykardie und verstärkter Glykogenolyse durch Synthese von β-Adrenozeptoren (Empfindlichkeit 

auf Katecholamine erhöht) 

- Förderung des Gehirn- und Knochenwachstums. 

Struma-Einteilung 

I nur palpierbar 

II sichtbar bei Normalhaltung 

III deutlich vergrößert 

Schilddrüsen-Labor 

TSH h prim. Hypothyreose 

TSH n keine Störung 

TSH i Hyperthyreose 

Hypophysenstörung 

kalter Knoten: 

Zyste, Adenom, Malignom 

heißer Knoten: 

autonomes Adenom 

Struma 

Als Struma wird jede Vergrößerung (über 60g) bezeichnet, die keine entzündliche oder 

neoplastische Genese hat. Durch die Kompression der Nachbarorgane können sich 

Komplikationen, wie Dyspnoe (insp. Stridor), Heiserkeit (Rekurrensparese) oder 

Drucknekrosen entwickeln. Die Einteilung der Strumen erfolgt nach der Freisetzung der 

Schilddrüsenhormone T 3 /T 4 . 

Hypothyreote Struma:(C) T 4 i / primär: TSH h 

Minderwertige Hormonproduktion auf der Grundlage eines kongenitalen Enzmdefekts 

(g Defekte an Skelett und ZNS: Kretinismus) oder nach einer Entzündung (meist Hashimoto). 

Durch Einlagerung von Proteoglykanen kommt es zum generalisierten 

Myxödem, die Haut wird teigig, die Zunge vergrößert und Reflexe verlangsamt. 

Bei TSH-Mangel hingegen kommt es zwar zu einer Hypothyreose, eine Struma, sowie 

ein Myxödem werden jedoch nicht ausgebildet, da die Schilddrüse eine gewisse 

Grundfunktion beibehält. 

Blande Struma: euthyreot / hyperplastische Anpassung 

Die blande Struma ist das Resultat einer reaktiven Anpassung auf minderwertige 

T 3 /T 4 -Spiegel, welche vermittels TSH (Hypophyse) durch eine Follikel-Hyperplasie 

nach oben korrigiert worden sind (bessere Iod-Verwertung). 

Als Ursache des verminderten T 3 T 4 -Spiegels spielen dabei hauptsächlich der Substratmangel 

(Iodmangel) bwz. erhöhter Iodbedarf, daneben die Syntheseblockade 

(Thiozyanat, Perchlorat, Nitrat, Iodat etc.) eine Rolle. Unterschieden werden: 

- Stroma diffusa: (diffus) parenchymatös (wenig Kolloid) / colloidal (viel Kolloid) 

- Stroma nodosa: (knotig) schwer von einem Adenom abzugrenzen 

Die blande Struma ist die häufigste Struma und wird als endemisch bezeichnet, sofern 

mehr als 10% der Bevölkerung davon betroffen sind. Durch Iod- 

Applikation, z.B. bei Röntgenkontrastmittelgabe kann sich eine Hyperthyreose 

entwickeln. 

Hyperthyreote Struma: T 3 /T 4 h, TSH ii 

Diffuse Überfunktion. Auslöser kann ein M. Basedow, ein autonomes Adenom, eine 

Neoplasie, eine Regelstörung oder eine Entzündung sein. 

M. Basedow: Exophtalmus / komplette Iodspeicherung 

Auto-IgG binden anTSH-Rezeptoren und stimulieren Hormonabgabe und Zellwachstum 

mit den Folgen der Hypertrophie und Hyperplasie. Mersenburg-Trias: 

Struma, Exophtalmus, Tachykardie. Daneben kann es zum prätibialen Ödem kommen 

(Myxödem). 

Bei Radio-Iod-Gabe ist die Aufnahme im gesamten Schilddrüsengewebe gesteigert. 

Autonomes Adenom: kein Exophtalmus / fokale Iodspeicherung 

Autonomes Drüsengewebe produziert ungeachtet des TSH-Spiegels Schilddrüsenhormone. 



Entzündungen 

Überblick Thyreoiditis: 

- Riesenzellen: 

g de Quervain 

- Sekundärfollikel, keine 

Riesenzellen 

g Hashimoto 

- Übergriff auf die Umgebung, 

keine Riesenzellen 

g Riedel 

TNM-Klassifikation 

pT1 ∅ ≤ 1 cm 

pT2 ∅ 1-4 cm 

pT3 ∅ > 4 cm intra 

pT4 Infiltration der 

Umgebung 

Überblick Schilddrüsen-CA: 

- Papilläre Strukturen: 

g Papilläres CA 

- Gefäß- / Kapseleinbruch 

g follikuläres CA 

- Calcitonin 

g medulläres CA 

De-Quervain-Thyreoiditis: (C) 20.-50. LJ / subakut / granulomatös 

Subakute eitrige Entzündung viraler Genese (Mumps-, Coxsackie-, Adenoviren) mit 

einer schmerzhaften Vergrößerung. Es kommt zur Ausbildung von Riesenzellgranulomen 

um die Kolloidbereiche, eine narbige Ausheilung ist häufig. 

Hashimoto-Thyreoiditis: (C) 40.-50 LJ / chronisch lymphozytär / g NH-Lymphom 

Autoaggressive nicht-eitrige Entzündung mit diffusem Lymphozyteninfiltrat und Bildung 

von Keimzentren. Ursächlich stehen Antikörper gegen Thyreoglobulin, Mikrosomen 

und Nucleoli im Vordergrund, daneben solche gegen den TSH-Rezeptor mit 

teils stimulierender, teils unterdrückender Funktion. Das Risiko für ein Non-Hodgkin- 

Lymphom ist erhöht / häufig entwickelt sich eine Hypothyreose. 

- lymphozytär hyperplastisch: Bildung von Keimzentren, onkozytäre Umwandlung der 

Thyreozyten 

- lymphozytär atrophisch: (Endstadium) Vernarbung und Hypothyreose 

- lymphozytisch: nur geringe Lymphozyteninfiltration 

- fokal lymphozytär: fokale Entzündung bei Vorschädigung (z.B. Knotenstruma) 

Riedel-Thyreoiditis: (C) 40. LJ / chronisch / bretthart 

Entzündung unklarer Genese, die vom perithyreoidalen Gewebe aus auf zervikales 

Gewebe (Trachealstenose, Rekurrensparese) und die Thyroidea übergreift (!) und dort 

zu einer progredienten Sklerose führt (brettharte Riedel-Thyreoidea). Riesenzellen 

fehlen. 

Neoplasien 

Differenzierte CA bilden Follikel, Papillen oder nestförmige Strukturen. Alle anderen 

werden als anaplastisch (undifferenziert) bezeichnet und können aus differenzierten CA 

hervorgehen. 

Undifferenzierte CA speichern kein Iod und produzieren kein Calcitonin 

‣ Bei endokrinen Tumoren sind zelluläre Atypien unzuverlässige Dignitätskriterien. 

• Follikuläres CA: Metastasierung hämatogen 

Neoplasie der Thyreozyten mit follikulärer Struktur. Definitionsgemäß dürfen papilläre 

Strukturen nicht vorkommen. Zwingend notwendiges Kennzeichnend ist der Einbruch 

in Gefäße oder der Kapseldurchbruch mit Infiltration des Begleitgewebes, sowie 

der Nachweis von Thyreoglobulin in den Tumorzellen ! 

Metastasen werden hauptsächlich hämatogen gesetzt, und zwar in Lunge und Knochen. 

Bei erhaltener Kapsel ist die Prognose sehr gut. 

• Papilläres CA: überwiegend lymphogene Metastasierung 3 !! 

Neoplasie der Follikelepithelien, die neben follikulären Anteilen auch echte Papillen, 

dh. Papillen mit einem fibrovaskulären Struma, bildet, daneben kommen Psammo m- 

körperchen vor, der Tumor ist meist nicht bekapselt. Metastasen werden hauptsächlich 

lymphogen gesetzt, der Tumor ist meist so klein, daß er erst bei Befundung eines 

Lymphknotens entdeckt wird. Die Prognose ist unter allen CA der Schilddrüse am besten, 

das Erkrankungsalter relativ niedrig (45-50a). 

• [CEA] medulläres CA: C-Zell-Tumor g Calcitonin 

Neoplasie der parafollikulären C-Zellen mit inselförmiger Bildung von C-Zell- 

Nestern, die Calcitonin produzieren. Daneben werden CEA, sowie AE-Amyloid gebildet, 

sowie fakultativ Prostaglandine, welche Diarrhoen auslösen können. Trotz Calcitoninproduktion 

ist die Stoffwechsellage normokalzämisch, der Tumor bildet keine 

Kapsel, die Therapie besteht in einer Radikal-OP. 

• anaplastische CA: (C) 

Alle anderen malignen epithelialen Neoplasien mit meist spindelzellartiger polygonaler 

Struktur. Sie wachsen destruktiv, metastasieren früh und haben eine schlechte Prognose. 

3 herausragende Eigenschaft dieses Tumors 



NNR-Hormone 

G Mineralcorticoide Na h K i 

F Glucocorticoide Glc h 

R Androgene Anabolismus 

G: Zona glomerulosa 

F: Zona fasciculata 

R: Zona reticularis 

DD: 

- M. Addison (Insuffizienz) 

Nai / Kh 

- Conn-Syndromg Aldosteron 

Nah / K i 

- Cushing-Syndrom g Cortison 

Nah / K i 

- Androgenitales Syndrom: 

Enzymdefekt 

Nebenniere 

Waterhouse-Friedrichsen-Syndrom: 

Niereninsuffizienz g Kreislaufschock + disseminierte intravasale Blutgerinnung / 

meist nach Meningokokken-Sepsis, deren Endotoxin die Wand kleiner Gefäße schädigt 

g hämorrhagische Nekrosen in den Nebennieren, Schock. 

M. Addison: Adynamie, Hyperpigmentierung, Gewichtsverlust, nierdriger art. BD 

Insuffizienz der NNR durch Schädigung der NNR (meist Autoimmun-Adrenalitis) oder Ausfall 

der ACTH-Sekretion (meist iatrogen durch Steroid-Medikation). Die Symptome sind durch den 

Ausfall der NNR-Hormone bedingt. 

a) Ausfall der Mineralkortikoide (Aldosteron): 

Hyponatriämie g Hypochlorämie g Hypovolämie g Exsikkose, Hypotonus 

Hyperkaliämie g Azidose 

b) Ausfall der Glukokortikoide (Cortison): 

Hypoglykämie g FS-Abbau g Ketoazidose g Adynamie, Muskelschwäche 

reaktiv ACTH- und MSH-Erhöhung g Pigmentierung der Haut (fehlt bei sekundärem M. 

Addison) 

c) Ausfall der Androgene: 

Herabsetzung des Eiweißanabolismus g Muskelschwund 

Bei sekundärem M. Addison sind nur die Glucocorticoide (Cortison) erniedrigt, da 

Mineralcorticoide kompensatorisch durch das Renin-Angiotensin-System und Androgene 

durch die Gonaden gebildet werden können. Da ACTH und MSH gemeinsam 

erniedrigt sind, kommt es außerdem nicht zu einer Hyperpigmentierung. 

Hyperaldosteronismus: Aldosteron hh / Hypernatriämie + Hypokaliämie 

Aldosteron ist ein Mineralkortikoid und wird in der Zona glomerulosa der NNR gebildet. Hyperaldosteronismus 

wird verursacht: 

a) primär: durch ein autonomes Adenom, welches Aldosteron produziert (Conn-Syndrom) 

b) sekundär: Durch eine Veränderung der Stellgrößen, auf die das Aldosteron eine Wirkung 

hat: Na i, Kh, ACTH h, Renin h (Nierenarterienstenose, Renin-Tumor), Hypovolämie (Diabetes 

insipidus), nephrotisches Syndrom 

Klinische Folgen: 

- Hypernatriämie g Hypervolämie g Hypertonie g Renin i 

- Hypokaliämie g Alkalose g Parästhesie 

- Polyurie, Polydypsie, Muskelschwäche 

Cushing-Syndrom: Stammfettsucht, Nah, Ki, Hypertonus 

Hyperkortisolismus mit folgenden Ursachen: 

- 70% autonomes Adenom des HVL produziert ACTH g NNR-Hyperplasie (Zonae F+R) 

- 30% autonomes Adenom der NNR produziert Cortisol 

- 8% autonomes Adenom außerhalb des HVL produziert ACTH 

- iatrogen während Substitution mit Glucocorticoiden oder ACTH 

Die Klinischen Symptome sind: Stammfettsucht, Osteoporose, Muskelschwund, Atrophie des 

lymphatischen Systems, sowie arterielle Hypertonie. 

Cortison wirkt antiinflammatorisch, proliferationshemmend, katabol (negative N-Bilanz, negative 

Ca-Bilanz) und führt eine diabetogene Stoffwechsellage herbei (Stimulation der Gluconeogenese, 

Hemmung der Glc-Verwertung). 

Adrenogenitales Syndrom: Enzymopathie g Androgene 

Enzymatisch bedingter Mangel an Cortisol- und/oder Aldosteron mit reaktiver verstärkter Freisetzung 

von ACTH, sowie Aldosteron- und Kortisolvorstufen mit androgener Wirkung. Mädchen 

entwickeln einen Pseudohermaphroditismus, Knaben eine Pubertas praecox. 

• Phäochromozytom: 

Neuroendokrine meist (90%) gutartige Neoplasie der Neuralleistenabkömmlinge. Produziert 

Katecholamine. 


Uropoetisches System [11/12] 

Uropoetisches System 

11 [5,4%] 

Proteinurie 

kleine 0,15-3 g / d 

große > 3 g / d 

selektive Albumin, Transferrin 

Immunkomplexe: 

kationisch subepithelial 

anionisch subendothelial 

neutral mesangial 

Niere 

Eklampsie toxische Stoffe aus der Plazenta, Gerinnungsprodukte und Hypertonie verursachen 

eine ödematöse Schwellung. 

Kimmelstiel-Wilson-Syndrom: Glomerulosklerose i.R.e. Diabetes mellitäus. Veränderung 

im glomerulären Kollagenstoffwechsel führt zu einer Verbreiterung der BM 

mit folgender Permeabilitätsstörung. 

Frühstadium: Mesangium-Zellproliferation g Glomeruli vergrößert 

Spätstadium: mesangiale Ablagerung von PAS-positivem Material 

Nephrosklerose: fibrinoide Wandnekrose (g Arteriolonekrose) nach maligner Hypertonie 

(BD > 230/120 mmHg). 

Schwartzman-Sanarelli-Phänomen: disseminierte intravasale Gerinnung nach Schock 

oder Sepsis mit Mikrothromben der Glomerulumkapillaren. 

Nierenoberfläche 

- CA-Metastase, Adenome g meist rundliche Raumforderung 

- Infarkt g trichterförmige (Endarterien) blasse (anämische) Einziehung 

- Arteriolonekrose g feingranulierte Oberfläche durch multiple Narben 

- Pyelonephritis g landkartenartige, flache Einziehungen 

- Eklampsie g ödematös geschwollene Niere 

- Miliar-Tbc g hirsekorngroße weißliche Knötchen mit rotem Randsaum 

Markschwammniere: Niere mit Sammelrohrzysten im Erwachsenenalter 

polyzystische Nierenzysten nach Potter 

Typ I infantil betrifft Säuglinge und führt meist kurz nach der Geburt zum Tod. 

Ursache ist eine auto-rez. vererbte Sammelrohrhyperplasie, die zu 

polyzystischen Erweiterungen führt. 

Die Niere wirkt glasig („Schwammniere“) 

Typ II dysplastisch Fehlentwicklung der Ureterknospe g polyzystisch, dickwandig, 

mit kubischem Epithel bei Säuglingen 

Typ III adult betrifft EW im 3.-4. LJ. und wird auto-dom. vererbt. 

- Arterienanomalien (Aneurysmen) 

- Zysten in anderen Organen (Leber) 

- Infektionen (Zysteninfektionen, Harnwegsinfekte) 

Typ IV Zyste nach U- 

rethraverschluß 

Glomerulonephritiden GN 

ein Urethraverschluß kann zu Zystenbildung unterhalb der Nierenkasel 

in den terminalen Sammelrohren führen 

nephritisches Syndrom: Hämaturie, Proteinurie, Hypertonie, verminderte Retention 

von Wasser und Proteinen. 

nephrotisches Syndrom: Hypoproteinämie g Ödeme, Hyperlipoproteinämie 

Die durch die Hypoproteinurie (kolloidosmotischer Druck) verursachte Ödembildung 

wird aufgrund des erniedrigten Plasmavolumens (RAA-System g Na- und 

Wasserretention) noch verstärkt. 

Bei der GN handelt es sich (meist) um eine autoaggressive Entzündung gegen Antigen- 

Antikörper-Komplexe, die in den Glomeruli hängengeblieben sind und dort eine Immunreaktion 

auslösen. Große Komplexe werden zumeist vom MPS phagozytiert und 

lösen erst eine GN aus, wenn das MPS seiner Aufgabe hinterherhinkt (Immunschwäche). 

Mittelgroße Immunkomplexe werden nicht phagozytiert und lagern sich auf der 

BM-Außenseite ab, wenn sie kationisch sind, an der Innenseite, wenn sie anionisch sind 

und mesangial, wenn sie ungeladen sind. 

GN Überblick 

Typ Morphologisches Merkmal Pathogenese 

endokapillär H Granulozyten, Monozyten, „Humps“ Streptokokken 

mesangioproliferativ H Mesangium vermehrt HLA-Ag, Alkohol 

membranös membranöse Vakuolisierung HBV, Bakterien, Tumoren 

membranoproliferativ BM verdickt („Straßenbahneffekt) Bakterien, CA, Lymphome 

rapid progressiv H Halbmondbildung, Fibrin Systemerkrankungen 

Minimal change GN verstrichene Podozytenfortsätze T-Zell-Dysfunktion 

segemtal-fokal fokal: Mesangiumvermehrung Systemerkrankungen 

H: klin. Leitsymptome sind Hämaturie und Proteinurie / alle anderen: nephrotisches Syndrom 



- Granulozyten in Kapillaren 

- Ig ungleichmäßig verteilt 

(Humps) 

- Proteinurie, Ödeme 

Endokapilläre GN: 20% 

syn. exsudative GN, Poststreptokokken-GN. Häufigste Ursache für ein nephrotisches Syndrom im 

Erwachsenenalter. Kennzeichen: 

- Mesangiumproliferation, Granulozyten ! und Monozyten (Lichtmikroskop) 

- Ig in der Wand der Glomeruluskapillaren (Immunfluoreszenz) 

- große Ig-Ablagerungen („Humps“) zwischen BM und Podozyten (EM) 

Die endokapilläre GN tritt typischerweise nach Infektion mit β-hämolysierenden Streptokokken 

der Gruppe A, aber auch anderen Erregern auf und kann in eine mesangioproliferative GN übergehen. 

Mesangioproliferative GN: 20% g Niereninsuffizienz 

syn. intrakapilläre GN. Große IgA-Immunkomplexe lagern sich mesangial und subendothelial ab 

und führen zu einer mesangialen und endothelialen Proliferation. Die mesangiale GM ist die 

häufigste GN und kann auch als Folgephase einer endokapillären GN auftreten. Keine Assoziation 

zu chronischen Infekten, jedoch zu HLA-Antigenen, alkoholtosischen Lebererkrankungen, 

Colitis ulzerosa, Morbus Bechterew und Dermatitis herpetiformis. 

- Spikes 

- Hep B 

- nephrotisches Syndrom 

Membranöse GN (MGN): 5JÜR: 75% 

Kleine nicht-glomerulöse Immunkomplex lagern sich subepithelial ab, werden von der BM eingeschlossen, 

vakuolisiert und eliminiert. Dabei kommt es zur Ausbildung von BM-Spikes (PASpositive 

Kapillarverdickung). Die MGN ist die häufigste Ursache eines nephrotischen Syndroms. 

Ursächlich beteiligt sind: Medikamente, Viren (HBV), Bakterien, Tumorantigene (CEA), sowie 

Autoantigene bei Lupus erythematodes, Diabetes mellitus und Heroinsucht. 

Membranoproliferative GN: 5JÜR: 50% (I), 70% (II) 

Kleine Immunkomplexe lagern sich subepithelial („Humps“), subendothelial und mesangial ab. 

Endothel- und Mesangiumzellen proliferieren und bilden straßenbahnförmige BM aus, die BM ist 

insgesamt stark verdickt. Je nach Vorkommen von sog. dense deposits (Lipid-Einlagerungen in 

die Lamina densa) unterteilt man diese GN in Typ I (ohne) und Typ II (mit dense deposits). Assoziation 

zu Streptokokkeninfekt, CA und Lymphomen. 

- Halbmonde 

- Ig linear angeordnet 

- Goodpasture-Syndrom 

Rapid-progressive GN: schlechte Prognose 

Syn. extrakapilläre GN. Diese Form der GN verläuft klinisch rapid progressiv und kann 

mehrere Ursachen haben: 

a) primär: Antikörper gegen die glomeruläre BM (Anti-BM-GN) 

b) sekundär: Immunkomplexgenese 

Die Antikörper sind linear entlang der BM angeordnet. Es kommt zu einer typischen 

halbmondförmigen Proliferation des parietalen Kapselblattes mit Monozytenuntermischung, 

sowie einer dazu umgekehrt proportionalen Mesangiumproliferation. Durch 

Ruptur der Glomerulusschlingen tritt Fibrin in den Kapselraum über. Da diese GN 

schubweise verläuft, kommt es zu einem bunten Bild verschiedener Stadien. 

Assoziation zu Systemerkrankungen, wie Good-Pasture-Syndrom (v.a. Halbmondbildung), 

Wegener-Granulomatose (v.a. Nekrosen) und Panarteriitis nodosa. 

Klinisch auffälig durch Ödeme, Oligurie, Hypertonie, zunehmende Niereninsuffizienz, 

Hämaturie und Proteinurie. 

Minimal Change GN: 

Syn. Lipoidnephrose des Kindes. T-Zell-vermittelt kommt es zu einer minimalen Mesangiumproliferation, 

sowie zu hyalidtropfigen Eiweiß- und Proteinablagerungen. Die Podozytenfortsätze 

verstreichen. Diese Form der GN ist die häufigste Ursache des nephrotischen Syndroms (90%) 

bei Kindern. 

Segmental-Fokale GN: 

Immunkomplexe befallen nur einige Glomeruli. Morphologie wie bei endokapillarer oder mesangioproliferativer 

GN, allerdings nur fokal. Assoziation zu Systemerkrankungen. 

Löhlein-Hernephritis: renales Äquivalent der bakteriellen Endocarditis. 

I.R.e. subakuten bakteriellen Endokarditis kommt es zur fokalen embolischen Verstopfung 

von glomerulären Kapillaren mit fokaler Schlingenzerstörung mit Ausbildung von Fibringerinseln 

(wie bei Endocarditis) 



Goodpasture-Syndrom: Lungenblutung + rapid progressive GN 

Durch Medikamente oder Tumoren induzierte Freilegung des Good-Pasture- 

Antigens (nicht-kollagene Domäne des Typ-IV-Kollagens) mit Antikörperbildung, 

welche daraufhin Kollagen in Lunge und Niere angreifen g rapid progressive GN, 

Lungenblutungen (Berliner-Blau stellt Hämosiderin-speichernde Makrophagen als 

Zeichen alter Blutungen dar). 

Wegener Granulomatose: Autoreaktive Antikörper (c-ANCA) gegen Serinproteaseexprimierende 

Neutrophile führen u.a. zu einer Immunkomplex-GN 

Überempfindlichkeitsrkt. 

Typ I IgE-vermittelt 

Typ II Gewebs-Ag + Ig 

Typ III Serum-Ag +Ig 

Typ IV zellvermittelt 

Hypersensitivitätsreaktionen 

Typ I: Anaphylaktische Reaktion 

Durch einen Kommunikationsfehler (defektes IL-4 von T-Lymphozyten) produzieren 

B-Zellen mit bestimmten Antigenen nicht IgM sondern IgE, welches sich bevorzugt mit 

Mastzellen und basophilen Granulozyten assoziiert. 

Nach einem Erstkontakt sind diese Zellen noch nicht mit IgE ausgestattet, wodurch es 

zu keiner nennenswerten Reaktion kommt: die Antigene werden eliminiert und Mastzellen 

und Basophile mit IgE ausgestattet. Bei einem Zweitkontakt bindet das Antigen 

jedoch an die zellständigen IgE-Rezeptoren, es werden Brückenkomplexe zu benachbarten 

IgE-Rezeptoren gebildet und die Zellen degranulieren. Es kommt zur Freisetzung 

von Histamin, Prostaglandin, Bradykinin, Plättchenaktivierungsfaktor, Leukozytenchemotaxis 

-Faktor und langsamreagierenden Substanzen mit folgenden Konsequenzen: 

a) lokala Anaphylaxie („Schutzlosigkeit“): lokale seröse Entzündung (allergische 

Rhinitis, Asthmaanfall 

b) systemische Anaphylaxie: Bronchokonstriktion, pulmonale Schleimhautschwellung 

und anaphylaktischer Schock (generalisierte Verminderung des peripheren Gefäßwiderstandes) 

Typ II: durch Antikörper vermittelte zytotoxische Überempfindlichkeitsreaktion 

Zirkulierende Ig reagieren mit gewebsständigen Antigenen und aktivieren dort das Komplementsystem 

oder gewebsständige Makrophagen. 

Folgende Antigene kommen in Betracht: 

Transplantationsgewebe, Blutgruppenantigene, Tumoren, körpereigene Substrate (Autoantigene), 

zellmembrangebundene Medikamente. 

Typ III: Reaktion auf Ag-Ak-Komplexe / membranständige Reaktion 

Zirkulierende Antigene reagieren mit Ig zu Immunkomplexen (die Assoziation kann im Gewebe 

oder im Serum stattfinden) und lagern sich im Gewebe ab (vornehmlich an Membranen der Gefäßwände 

und serösen Häute), wo sie das Komplementsystem aktivieren. 

Typ IV: zellvermittelte Überempfindlichkeitsreaktion 

Sensibilisierte T-Lymphozyten führen z.T. unter Mitwirkung von Makrophagen zu Gewebszerstörung. 



Infusionsurogramm: 

Normalbefund: 

- Kelchsinus spitz 

- Pyramide kegelförmig 

- Parenchymdicke ca.2 cm 

Pyelonephritis: 

- Kelchsinus abgeflacht 

oder pilzförmig 

- Pyramide abgeflacht 

- Parchymdicke < 2 cm 

Nephritiden 

Eine Nephritis ist eine bakterielle Entzündung (E. coli, Proteus, Klebsiella, Streptococcus faecalis), 

des renalen Interstitiums mit möglicher Ausweitung auf die Tubuli. Im Endstadium entwickelt 

sich eine Schrumpfniere mit atrophierten und dilatierten Tubuli. 

Pyelonephritis: Bakterielle, meist aszendierende Entzündung mit granulozytärer Infiltration 

der Tubuli, der Glomerula und des Interstitiums. Makroskopisch ist die Niere vergrößert und 

weist stecknadelkopf-große Eiterhöcker auf. 

Im chronischen Stadium hingegen ist die Niere narbig verkleinert. Die Tubuli sind atrophisch 

(Narbenbezirke) oder hypertropisch (Randbereiche) und z.T. mit einem kolloidartigen Material 

(Harnmukoid) angefüllt. 

nicht-destruierende interstitielle Nephritis: seröse, lymphoplasmazelluläre (allergisch, 

toxisch) bzw. granulomatöse (medikamentös) Entzündugn des renalen Interstitiums mit abakterieller 

Genese. 

Durch chronischen Medikamentenabusus (Phenacetin, Paracetamol) entwickelt sich die chronische 

Form (Analgetikanephropathie). Dabei kommt es durch die toxische Wirkung der Analgetika-Metabolite 

zu Epithelschäden im Bereich des physiologisch wenig durchbluteten Nierenmarks 

mit den Folgen einer Kapillarsklerose, Papillenspitzennekrose und einer unspezifischen interstitiellen 

Entzündung mit Tubulusatrophie und interstitieller Fibrose, woraus klinisch eine Insuffizienz 

resultiert. Das Risiko für Urothel-CA ist erhöht. 

Neoplasien 

benigne Neoplasien 

• Nierenadenom 

• Nierenonkozytom 

(epithelial) keine Kriterien zur Unterscheidung v. einem CA, daher 

auch als kleines, langsam wachsendes Nieren-CA bezeichnet, das noch 

nicht metastasiert hat. 

Adenom: < 2 cm, Adeno-CA: > 2 cm 

(epithelial) Mutation der Mitochondrien-DNS g braune Farbe 

klarzelliges 

Nierenzell-CA 

•Nierenzell-CA: 

Tumor des Parenchyms, kann alle architektonischen Abwandlungen eines Tubulus aufweisen 

und ist der häufigste Nierentumor. Er geht meist von den Epithelien des proximalen Tubulus 

aus, wächst in der Rinde, dann infiltrativ in die gesamte Niere. 

Hämaturie: Tumor infiltriert das Nierenbecken oder Nierengefäße 

Flankenschemrz: Kapseldehnung durch Ödem oder Blutung oder Tumor durchbricht die Kapsel. 

Sonstige Symptome: Polyglobulie, Hyperkalzämie. 

- 80% klarzelliger Typ: Del 3p / imitiert proximalen Tubulus / hoher Glykogengehalt 

- 10% chromophiler Typ: Trisomie / imit. prox. Tubulus / tubulopapilläres Wachstum 

- 5% chromophober Typ: imitiert Sammelrohr (Ureterknospe) g kein Vimentin 

- 1% Spindelzell-Typ: g Keratin, Vimentin, Zelladhäsionsmoleküle 

- Duct-Bellini-Typ: imitiert Sammelrohr / in der Markzone, besonders invasiv. 

Metastasen: hämatogen g Lunge, Leber, Knochen / lymhpgen 

I.R.d. van Hippl-Landau-Syndroms kommt es zu Angiomatosis retinae, Hämangioblastomen des 

ZNS, Nierenzysten, Pankreaszysten, -adenomen und Inselzelltumor, Phäochromozytom und Nebenhodenzystadenomen. 

maligne Neoplasien 

• Nephroblastom 

syn. Wilmstumor. Häufiger Tumor des Kindesalters. Mischzelliger 

Tumor mit mesenchymalen und epithelialen Anteilen. Ursprung sind 

embryonal verharrte Zellen des metanephrogene Blastems. 

- epitheliale Komponente g primitive Tubuli und Glomeruli 

- blastemische Komponente g zellreiche zytoplasmaarme Areale 

- Stromakomponente g fibrös-myxoides Gewebe 



12 [2,0 %] 

Schistosoma mansoni 

Schistosoma haematobium 

ableitende Harnwege 

Zu den ableitenden Harnwegen werden das Nierenbecken, die Ureteren, die Harnblase 

und die Urethra gezählt. Alle genannten Entitäten besitzen ein Übergangsepithel (Urothel), 

welches ganz besonders mit karzinogenen Substanzen in Kontakt gerät. 

Hydronephrose: Harnrückstau g Druckatrohpie des Nierengewebes. Die Nieren (vesonders 

das Nierenbecken) sind vergrößert. 

Pyonephrose: Hydronephrose + Entzündung. 

Urolithiasis: Nierenstein. Begünstigende Faktoren sind Dehydratation (höhere Konzentration 

an Ssalzen im Urin), Mangel an Komplexbildnern (PO 4 bindet Ca, Mg 

bindet Oxalat), Mangel an Inhibitoren (Pyrophosphate, Peptide), Kristallsationskeime 

(Zelldetritus, Uromukoid, Blutkoagel, Bakterienbestandteile) und Veränderung 

des Urin-pH. Am häufigsten sind Ca-Oxalat-Steine (0%). 

Entzündungen 

Die männliche Urethra ist bis auf das letzte Drittel keimfrei, die weibliche Urethra ist 

nicht keimfrei (X:C=1:10). Entscheidende Faktoren, ob ein Keim zu einer Entzündung 

führen kann sind der Spüleffekt des Urins, die Integrität des Urothels und der bakterielle 

Besitz von Fimbrien. 

Billharziosis urogenitalis: durch Wurmeier (Schistosoma mansoni, haematobium, japanicum) 

hervorgerufene chronisch-granulomatöse Enzündung vom Pseudotuberculose-Typ. Häufig Übergang 

in ein Plattenepithel-CA. 

Schisosomaeier g Mirazidien (benutzen Schnecke als Zwischenwirt) g Zerkarien (durchdringen 

die menschliche Haut) g geschechtsreife Würmer. 

Urozystitis-Sonderformen 

U. follicularis g lymphozytäre Infiltration g Lymphfollikel (Hirsekorngröße) 

U. cystica g intraepitheliale Zystenbildung 

U. emphysematosa g Ausbildung von Gasblasen 

Neoplasien 

pTa: nicht-invasiver papillärer Tumor. 

• Carzinoma in situ (pTis): nicht-papilläre (!) Urothelproliferation mit vollständigem 

Schichtverlust und zellulären Atypien, welche die BM noch nicht durchbrochen hat. 

• Urothel-CA: häufigste Neoplasie des UG-Traktes. Es entsteht aus Übergangsepithel 

(=Urothel, nicht mesenchymal, nicht epithelial) und weist mindestens 7 Zellreihen auf 

und wächst meist papillär. 


Männliche Geschlechtsorgane [13] 

Männliche Geschlechtsorgane 

DD Prostata: 

13 

- zentral: Hyperplasie 

- peripher: Adeno-CA 

Prostata 

Prostatitis: meist urethrogen aszendierende Primärentzündung mit gramnegativen Keimen. 

Erkrankungsalter etwa 20-40a / häufig bei nodulärer Hyperplasie. 

Noduläre Hyperplasie: Innendrüse 

Benigne Folge eines Hormonungleichgewichtes ab dem 50. LJ. Während ein abnehmender 

Androgenspiegel zu einer Atrophie der Außendrüse führt, bewirkt der zunehmende 

Östrogenspiegel eine Hyperplasie der Innendrüse. Konsequenz: 

- Keimbesiedelung: hervorgerufen durch die Abflußbehinderung (Hydroureter, Hydronephrose) 

kommt es häufig zu Pyelonephritiden. 

- Balkenharnblase: hervorgerufen durch die Abflußbehinderung kann die Harnblasenmuskulatur 

hypertrophieren, so daß sich die Schleimhaut der Harnblase balkenartig 

vorwölbt (Balkenharnblase). 

- Prostatainfarkte: hervorgrufen durch prallelastische Knoten. 

Die noduläre Hyperplasie ist jedoch keine Präkanzerose. 

• [PSA] Prostata-CA: 

Meist kein Plattenepithel-CA, sondern ein Adenokarzinom (die Prostata enthält hauptsächlich 

Drüsengewebe). Lokalisation überwiegend im Außenorgan, und zwar dort 

entweder dorsokaudal oder apikal. Relativ zu seinem Volumen produziert der Tumor 

das Prostata Spezifische Antigen PSA, einer der wenigen organspezifischen Tumo r- 

marker. Durch Androgene wird das Tumorwachstum beschleunigt. 

Hoden 

KRYPTORCHISMUS: Zustand, bei dem beide oder ein Hoden den Hodensack nicht erreicht hat und 

in der Bauchhöhle lokalisiert ist. Erfolgt bis zum 2. LJ keine OP, besteht die Gefahr der Atrophie, 

Infertilität und eines erhöhten Tumorrisikos. 

DD Hodentumoren: 

- Seminom: 

grau-weiß 

- ebmbryonales CA: 

Papillen und Drüsen 

- Chorion-CA: 

Pseudopapillen 

- reifes Teratom: 

Zysten, Strukturen aus allen 

drei Keimblättern 

akute Orchitis: häufig mit Mumps assoziiert (Paramyxoviren). Weitere Begleit-Orchitiden 

kommen vor bei: Masern, infektiöse Mononukleose, Typhus, sowie VZV-Infektion 

granulomatöse Orchitis: unspezifische Entzündung, welche mittels Lymphozytenbesiedlung 

und Riesenzellen eine Granulombildung vortäuscht. Die Tubuli seminiferi 

sind zum Teil angegriffen. 

• Seminom: 40. LJ / häufigster Hodentumor / sehr strahlensensibel 

Korrelat des Dysgerminoms bei der Frau. Ahmt Spermatogonien nach, kann auch extragonadal 

auftreten und ist der häufigste Hodentumor (40%). Morphologie: 

Keine drüsigen Strukturen, Lymphozyteninfiltrate in den Bindegewebssepten. Die 

Tumorzellen sind groß, monomorph und besitzen ein helles Zytoplasma g grauweißliche 

homogene Schnittfläche. 

U.U. bilden synzytiotrhophoblastäre Riesenzellen das HCG. 

•• embryonales CA: 20-35a 

hochmaligner Tumor v.a. bei jungen Männern. Morphologie: Papilläre, drüsige und solide Formationen, 

Nekrosen und Blutungen. 

• [HCG] Chorion-CA: 25-35a / g nach 9 Mo letal 

Hochmaligner Tumor, der Synzytio- und Zytotrophoblast nachahmt. Metastasierung v.a. hämatogen. 

Typisch sind umfangreiche Blutungen. AFP negativ. Morphologie: 

Pseudopapilläre Strukturen von Synzytio- und Zytotrophoblasten, Nekrosen und Blutungen. 

• Teratom: 

Totipotenter Tumor mit allen drei Keimblatt-Elementen / häufig mit Zysten assoziiert. 

- reifes Teratom: Gewebe ist hochdifferenziert 

derber Tumor mit glattwandigen großen Hohlräumen / bei Kleinkindern benigne, bei EW 

meist maligne. 

- unreifes Teratom: Gewebe ist wenig differenziert / maligne 

• [AFP] Dottersacktumor: 

YOLKSAC-TUMOR. Tumor mit ‚extraembryonalem‘ Gewebe. Klinische Diagnose wird anhand 

des α-Fetoproteins gestellt. Kleinkinder < 2 Jahren haben eine gute Prognose, > 2 Jahren eine 

schlechte. 


Weibliche Geschlechtsorgane [14/15] 

14 [5,7%] 

Häufigkeiten: 

40% seröses Zystadeno-CA 

20% endometrioides 

Adeno-CA 

15% Keimzelltumoren 

10% muzinös. Zystadeno-CA 

Hormonproduzenten: 

- Teratom 

Androgen: 

- Androblastom 

- Granulosazell-Tumor 

- Thekazell-Tumor 

Östrogen: 

- Granulosazell-Tumor 

- Thekazell-Tumor 

HCG: (trophoblastäre Tu.) 

- Blasenmole 

Weibliches Genitalsystem 

ADNEXE: („Anhängsel“) C: Ovarien, Tuben 

KLIMAKTERIUM: Übergangsphase zwischen Geschlechtsreife und Senium (45-60. LJ) 

MENOPAUSE: letste ovariell gesteuerte Menstruationsblutung (ca. 50. LJ) 

Perimenopause: Menopause – 2 Jahre / Prämenopause: Zeitraum 4 bis 5 Jahre vor der Menopause 

/ Postmenopause: Zeitraum ab einem Jahr nach der Menopause 

Tuben 

externe Endometriose: g Schokoladenzysten 

Alle außerhalb des Uterus vorkommenden Endometriumdrüsen mit Endometriumstroma 

werden als Endometriose bezeichnet. Dabei können sich auch Zysten 

entwickeln, die zunächst mikroskopisch klein sind. Kommt es zu zyklischen 

Abstoßungen und Blutungen, sammelt sich das Blut im Lumen der Zyste und wird zu 

einer braunen dunkle Masse eingedickt, weswegen solche Zysten auch als 

Schokoladenzysten bezeichnet werden. Neben Blutmassen treten auch vereinzelt 

Hämosiderin-speichernde Makrophagen auf. 

Ovarien 

Neoplasien 

KRUNKENBERG-TUMOR: 

metastatisch (mest aus dem Magen) entstandener Ovarialtumor mit Siegelringzellen 

und Aktivierung des Ovarialstromas (Östrogenproduktion). 

• BORDERLINE-TUMOREN: 

Zell- und Gewebsatypien / BM jedoch noch nicht durchbrochen. Histologisch nicht 

von Adenomen zu unterscheiden. 

Ovarialtumoren 

endokrin aktiv Granulosazelltumor, Thekazelltumor, Fibrom, Androblastom 

Keimzellen g Teratom, Chorion-CA, Dysgerminom, Dottersack-Tumor, ebryonales CA 

Deckepithel g seröses Zystadenom / seröses Zystadeno-CA 

Müllerepithel g muzinöses Zystadenom / m. Zystadeno-CA, Brenner-Tu, Klarzelliges CA 

Mesenchym g Fibrom, Leiomyom, Lymphome, Sarkom 

(•)• Ovarial-Teratom: 95% aller Keimzelltumoren 

Gewebe aller drei Keimblätter. Liegt meist als Dermoidzyste vor. Undifferenzierte O. 

sind bösartig (sehr selten), differenzierte (adult, reif) gutartig. 

•• Brenner-Tumor: 

solide Zellnester oder Zysten mit Übergangsepithel-ähnlichem Epithel innerhalb eines 

wirbelig texturierten Stromas. Am häufigsten um das 50. Lebensjahr 

• seröses Ovarial-CA: 

Papillär / Drüsen liegen Rücken an Rücken g infiltrativ destruierend / metastasiert 

häufig peritoneal 

Uterus 

Zervixpolyp: symptomlose Schleimhauthyperplasie 

glandulär zystische Hyperplasie: benigne, voll reversibel. 

Ausdruck einer überschießenden Endometrium-Proliferation, welche durch erhöhte 

Östrogenspiegel oder durch einen Progesteronrezeptordefekt bewirkt wird. Als Ursache 

müssen v.a. bei postmenopausalen Frauen Ovarial-Tumoren in Betracht gezogen 

werden (Granulosazell-, Thekazell-Tumoren). Häufig entsteht die g.z.H. auch perimenopausal 

i.R. anovulatorischer Zyklen mit persistierenden Follikeln. 

Abort: Nachweis durch Plazentazotten und Chorionwanderzellen, sowie embryonale und fetale 

Anteile. 



Neoplasien 

Wesentliche Voraussetzung für die Entstehung einer Atypie ist die Plattenepithelmetaplasie des 

zervikalen Zylinderepithels, welches von der der Reserveschicht ausgeht. Schwere koilozytäre 

Dysplasien sind mit einer HPV-Infektion assoziiert. Typ HPV-16 und -18 prädispositionieren 

dabei zu einer malignen Entartung. 

EXFOLIATIVZYTOLOGIE: Begutachtung eines ekto- und endozervikalen Abstriches 

KOILOZYTEN: Ballonförmige Zellen (warhscheinlich HPV-Befall) 

TRANSFORMATIONSZONE: Diskontinuierlicher Übergangsbereich zwischen Plattenepithel 

der Vagina und Zylinderepithel der Cervix. Da das Scheidenmillieu mit Proteolyse und Glycogenolyse 

einen ständigen Reiz für den Uterus darstellt, ist das Drüsenepithel zu einer permanenten 

Regeneration gezwungen und damit besonders sensibel für eine Gewebsentartung. Neoplastische 

Veränderungen lassen sich daher zuerst in der Transformationszone feststellen. 

Während der Geschlechtsreife liegt die T. im Bereich der Ektozervix und verschiebt sich nach 

der Menopause in den Zervikalkanal. 

• CA IN SITU: (3-12 Jahre nach einer Dysplasie) 

Kennzeichen der Malignität, die über eine schwere Dysplasie hinausgehen (Verlust der Epithelschichtung, 

stärkere K/Pl-Relastionsverschiebung, atypische Mitosen). Das CA i.S. ist eine 

Präkazerose. 

• MIKRO-CA: syn. „frühe Strumainvasion“. (Stadium Ia) (3-12 Jahre nach einem CA i.S.) 

Echtes CA / Oberflächenausdehnung aber max. 10 mm, Invasionstiefe max. 5 mm. Metastasen 

sind in diesem Stadium sehr selten, weswegen eine Lokalentfernung genügt. 

• MAKROCA: 

Plattenepithel-CA mit auffällliger Invasivität 

Cervikale Intraepith. Neoplasie 

Dysplasieformen des Epithels: 

CIN I: unteres Drittel 

CIN II: 2/3 dysplastisch 

CIN III: alle Schichten / Ca.i.S. 

Cervix-CA / Stadien nach Papanicolaou 

Pap I regelrecht - 

Pap II entzündlich-degenerativ g Kontrolle nach Entzündungstherapie 

Pap III schwere Entzündung / Präkanzerose g Kontrolle nach Entzündungstherapie 

Pap III D CIN I und CIN II g Kontrolle nach 3 Monaten 

Pap IVa schwere Dysplasie oder Ca i.S. g Konisation 

Pap IVb wie (a), aber CA nicht auszuschließen g Konisation 

Pap V invasives CA g erweiterte Hysterektomie 

Pap 0 nicht verwertbar 

• Plattenepithel-CA: 90% 

Meist ausgehend von der Transformationszone: Dysplasie g Ca i.S. g Mikro-CA g 

Makro-CA / Metstasen lymphogen, Wachstum per continuitatem 

Mamma 

MASTOPATHIE: zystische Erweiterung von Gängen + Fibrose 

TNM-Klassifikation: 

T 1 : 

T 2 : 

T 3 : 

T 4 : 

∅ ≤ 2 cm 

∅ 2-5 cm 

∅ > 5 cm 

Infiltration der Brustwand 

N 1 : lateral 

N 2 : subpektoral 

N3: medial 

bezogen auf M. pectoralis min. 

Neoplasien 

Neoplasien der Mamma lassen sich nach ihrer Herkunft (80% duktal / 20% lobulär) und ihrem 

Wachstumsverhalten (invasiv / nicht-invasiv) unterscheiden. 

‣ Die häufigste Lokalisation einer Neoplasie ist der äußere obere Quadrant der Mamma. 

‣ Metastasierung der Mamma-CA findet v.a. in die Knochen statt. 

‣ Plattenepithel findet sich physiologisch nur im Mündungstrichter der Mamille. Eine Plattenepithelmetaplasie 

kann durch Östrogen hervorgerufen werden oder auf einen Phylloidtumor 

hindeuten. 

• Papillom: 

Veränderung des Milchganges mit baumartig bindegewebigem Gerüst und zweireihigem 

Epithelüberzug. Klinisches Zeichen ist häufig eine blutende Mamille. 

• Fibroadenom: 3.-häufigste Erkrankung der Mamma 

Durch Östrogen stimulierbarer Tumor, der häufig Kalkeinlagerungen enthält. Sein 

Stroma ist weiß und myxoid. 

• Phylloid-Tumor: 

Myxoides, zellreiches hyperplastisches Stroma mit Knorpel-, Knochen-, Fett- und 

Plattenepithelmetaplasien. Entwickelt sich wahrscheinlich aus einem Fibroadenom. 



• invasiv-ductale CA:70% der CA 

Derbe grau-weiße Knoten mit radiären Ausläufern. Während das Zentrum Tumorzellarm 

ist, finden sich viele Tumorzellen in der Infiltrationszone. Der Tumor tritt eher 

selten multizentrisch und bilateral auf. 

• invasiv-lobuläres CA: 

Kleine Runde Zellen, die im ‚Gänsemarsch‘ oder als ‚Schießscheibe‘ (um erhaltene 

Milchgänge) konfiguriert sind. Der Tumor tritt häufig multizentrisch und bilateral auf. 

Kontralaterale LK-Metastasen sind möglich. Ein Ausfüllung der Azini mit Tumorzellen 

deutet auf diesen Tumor hin. 

Ist die Basalmembran noch nicht durchbrochen, handelt es sich um ein CA lobulare 

i.S., danach erst um die invasive Form, bei der die Tumorzellen das Beindegewebe um 

den betreffenden Drüsenlappen infiltrieren. 

• Komedo-CA: ductal 

Hervortreten großer Milchgänge mit zentralen Nekrose- und Sekretzylindern, die 

leicht ausdrückbar sind (Verhalten wie Komedone). 

Mamma-CA mit spezieller Differenzierung: 

• medulläres CA: scharfe Begrenzung / Lympho-Plasma-Infiltration. 

• muzinöses CA: gut begrenzt / gallertig 

• papilläres CA: bekapselt / in zentralen und submamillären Milchgängen / bröckelig 

• M. Paget: Metastase eines Milchgang-CA, die im Bereich der Mamille lokalisiert 

ist und sich intraepidermal im ausbreitet. Ein Paget-CA führt häufig zu ekzemartigen 

Mamilleneffloreszenzen mit Ulzerationen (Krebsekzem) an der Mamille) 

15 

Pathologie der Schwangerschaft 

BLASENMOLE: Autonome Proliferation des Trophoblastepithels, welche zur Infiltration 

der Umgebung neigt und in ein Chorion-CA übergehen kann. Die Zotten sind plump 

und aufgetrieben, Gefäße fehlen weitgehend, ebenso fehlt der Embryo. 

WINDMOLE: Fruchtsack ohne Embryo 

HABITUELLER ABORT: 3 voneinander unabhängige Aborte in Folge 

M. haemolyticus neonatorum: 

Inkompatibilität zwischen Mutter und Fet bezüglich Rhesus- (Rh-Faktor D) und AB0-System 

führt dazu, daß mütterliche Antikörper die Frucht schädigen. Zuvor muß jedoch eine Sensibilisierung 

der Mutter stattgefunden haben (vorherige Geburt). Der Fet entwickelt eine postpartale 

Anämie, einen Icterus gravis bis hin zum Kernikterus und einem generalisierten Hydrops. 

V. cava-Kompressionssyndrom: 

Der schwangere Uterus komprimiert die V. cava in Rückenlage und führt zu Hypertonie, 

Schwindel und fetaler Sauerstoffminderversorgung. 

• Chorion-CA: 

Neoplasie des Trophoblasten (fetales ≡ körperfremdes Gewebe), die von mehrkernigen 

Synzythiotrophoblastzellen umgeben wird und zu 50% aus einer Blasenmole entsteht. 

Organoid aufgebaute Zotten finden sich nie, der Tumor besitzt keine eigene Gefäßversorgung 

und neigt daher zu zentralen Nekrosen und Einbruch ins Gefäßsystem 

mit hämatogener Metastasensetzung. 


Lymphatische Organe [16/17/18] 

16 

Mesenchym 

i 

Knochenmark 

KM lymphatische Organe peripheres Blut 

¤ Thrombozytopoese g ¤ Thrombozyt 

¤ 2 ¤ Erythropoese g ¤ Erythrozyt 

¤ 1 

myeloide StZ 

¤ Myelomonozytopoese 

g ¤ Granulozyt 

pluripotente 

StZ 

g ¤ Monozyt 

¤ 3 ¤ T-Lymphozytopoese g ¤ T-Lymphozyt 

lymphoide StZ ¤ B-Lymphozytopoese g ¤ B-Lymphozyt 

Osteomyelosklerose OMS: Philadelphia-Chr. neg / aPh / Punctio sicca 

Neoplasie einer pluripotenten Stammzelle führt zu Wucherung aller drei hämopoetischen 

Zellreihen bei gleichzeitiger Marksklerose (g Faserknochenbildung) durch 

PDGF-Freisetzung (stimuliert Kollagensynthese) und extramedullärer Hämatopoese. 

v.a. in Leber und Milz. 

Plasmozytom: Bence-Jones-Proteine 

Monoklonale Neoplasie einer KM-Plasmazelle, entspricht einem extranodalen Non- 

Hodgkin-Lymphom. Die neoplastischen Zellen sezernieren IgG und oftmals Leichtkettenproteine 

(Bence-Jones), die im Harn nachweisbar sind, sowie einen Osteoklasten-aktivierenden 

Faktor g „Schrotschußschädel“. Das KM ist übersäät mit 

Plasmazellen. 

Idiopathische Thrombozythämie: 

gesteigerte Megakaryozytenproliferation führt zu einer Thrombozytenerhöhung und 

damit zu rezidivierenden Blutungen. Thrombosen treten nicht vermehrt auf. 

Erythropoese 

¤ pluripotente StZ 

¤ myeloide StZ 

¤ E.-Vorläuferzelle 

¤ Proerythroblast 

¤ Makroblast 

¤ basoph. Normoblast 

¤ polychr. Normoblast 

¤ oxyph. Normoblast 

¤ Retikulozyt 

¤ Erythrozyt 

Blutbild: 

- Megaloblasten: 

g Perniziöse Anämie 

- Target-Zellen: 

g Thalassämie 

- Heinz’sche Innenkörper: 

g Glc-6-P-DH-Mangel 

Erythrozyten 

Energiestoffwechsel: 90% anaerobe Glycolyse (g NADPH) / 10% aerobe Glycolyse 

oxidativer Schutz: Glutathion und NADPH (Cofaktor) 

Baustoffe: Vit B 12 und Folsäure (g DNS-Synhtese), Eisen 

Erythropoesestörung 

PANMYELOPATHIE: Hämopoeseschwund mit Vermehrung des Fettgewebes im KM als Folge eines 

Stammzell-Schadens g Panzytopenie (Anämie, Granulozytopenie, Thrombopenie) 

POLYGLOBULIE 4 : Vermehrung der Erythrozyten im Blut mit folgenden Ursachen: 

- (meistens) reaktive Hyperplasie durch erhöhte Erythropoietin-Bildung in der Niere 

unter O 2 -Mangel. 

- (selten) KM-Neoplasie bei Polycythämia rubra vera 

- eine relative Polyglobulie ergibt sich aus einer Verminderung des Plasmavolumens 

Polycythämia vera: aP h / Erythropoetin eher vermindert (!) 

KM-Hyperplasie (Erythropoese, Granulozytopoese, Megakaryozytopoese) infolge 

Stammzell-Defekt mit überwiegender Erythrozytenvermehrung. Durch die ausgeprägte 

Hyperplasie wird das KM-Fett zurückgedrängt. 

1 / 3 Übergang in eine Osteomyelofibrose, 1 / 3 Übergang in eine Leukämie. 

Megaloblastäre Anämie: vergrößerte Erythroblasten und Erys. 

Vitaminmangel (Folsäure, Vit B 12 ) führt zu DNS-Synthesestörung bei erhaltener 

RNS-Synthese mit der Folge, daß die Kernreifung der Zytoplasmadifferenzierung (bei 

normaler Hb-Produktion) hinterherhinkt. Neben der Erythropoese ist auch die Granulozytopoese 

betroffen. 

Perniziöse Anämie: 

megaloblastäre Anämie auf der Grundlage einer Vit B 12 -Resorptionsstörung.. Ursache 

ist meist eine Corpus-Gastritis . Neben den Veränderungen im Blutbild kommt es 

zu einer gestörten Epithelregeneration des GI-Traktes. 

Eisenmangelanämie: 

Störung der Zellatmung und des O 2 -Transportes aufgrund mangelnder Hb-Bildung (g kleine 

Erys). Ursachen: 

- erhöhter Verbrauch: Schwangerschaft, Infektionskrankheiten, Wachstum 

- erhöhter Verlust: Tumoren, Blutungen 

- verminderte Resorption: Magenresektion, Malabsorption, Achlorhydrie bei Gastritis 

- vermindertes Angebot: Hunger, Fehlernährung 

4 in der SR ist hier die absolute Polyglobulie gemeint. 



Sideroblastische Anämie: 

gestörte Hämsynthese führt zum Aufstau von Häm-Zwischenstufen und nicht eingebautem 

Eisen g Organsiderose. Ursachen: Vit B 6 -Mangel (Pyridoxin), Alkoholabusus, 

Bleivergiftung. 

Hämolytische Anämien 

Sphärozytose: 

auto-dom / Membrandefekt führt zu Volumenzunahme mit Kugelform und vorzeitigem 

Abbau in der Milz. Folgen: Splenomegalie, KM-Hyperplasie 

Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie: 

erworbener Membrandefekt durch das Komplementsystem führt bei geringfügigen 

CO 2 -Spiegeln oder Erwärmung zu einer hämolytischen Krise. 

Glc-6-P-DH: 

x-inkomplett dom / Störung der anaeroben Glycolyse mit mangelnder NADPH- 

Produktion führt zum Verlust des oxidativen Schutzes durch Glutathion. Bei Verzehr 

von Fava-Bohnen oder nach Medikamenteneinnahme entstehendes H 2 O 2 oxidiert die 

HS-Gruppen des Hb, sowie die Zellmembran. Das Hb präzipitiert (als Heinz’sche Innenkörper), 

die Membran wird instabil. 

PK-Mangel: auto-rez / Störung der ATP-Produktion führt zu Membraninstabilität 

Thalassämie: 

auto-dom / Deletion von Globinkettengenen beeinträchtigt Globin- und Häm-Synthese 

mit Anhäufung und Präzipitation der fehlerhaften Globinketten (Innenkörper) mit 

Schädigung der Membran. Folgen: ineffektive Erythropoese, KM-Hyperplasie und 

verkürzte Lebensdauer der Erys, Hämolyse (LDHh, Hbi, Zahl der Erysi). 

Sichelzellanämie: 

auto-dom / Fehlerhafte Hb-Bildung (Hb-S) durch Vertausch des Gln durch Val an 

Stelle 6 führt zu Polymerisierung des Hb und sichelartiger Verformung der Erys. Folgen: 

Verkürzte Lebensdauer, KM-Hyperplasie, Mikroinfarkte 

M. haemolyticus neonatorum: 

Blutgruppenunverträglichkeit zwischen Mutter und Fet - in leichten Fällen im AB0- in 

schweren im Rhesussystem - bewirkt eine fetale IgG-vermittelte Zytolyse der E- 

rythrozyten mit Anämie, Hyperbilirubinämie (Icterus gravis neonatorum g Schädigung 

der Ganglienzellen), ischämisch-toxischen Kapillarschädigungen (Hydrops universalis 

congenitus), sowie erythropoetischer Hyperplasie in KM, Leber und Milz. Bei 

Rhesus-Unverträglichkeit wird die Mutter erst i.R. der Geburt immunisiert, so daß die 

erste Schwangerschaft normal verläuft. 

Leukozyten 

Myelopoese 

¤ pluripotente StZ 

¤ myeloide StZ 

¤ M.-Vorläuferzelle 

¤ Myeloblast 

¤ Promyelozyt 

¤ Myelozyt 

¤ Jugendlicher 

¤ Stabkerniger 

¤ Segmentkerniger 

MYELOPROLIFERATIVE ERKRANKUNGEN sind Erkrankungen die aufgrund einer Neoplasie mit 

einer ungezügelten Proliferation von Granulozyten, Monozyten oder Lymphozyten einhergehen. 

Dazu zählen: Polycythämia vera, Osteomyelosklerose, myeloische Leukämien. 

LYMPHATISCHE LEUKÄMIEN sind maligne Neoplasien der Lymphopoese mit Ausschwemmung 

der neoplastischen Zellen in die Blutbahn. 

MALIGNE LYMPHOME sind maligne Neoplasien der Lymphopoese, bei der die neoplastischen 

Zellen ein lymphatisches Gewebe imitieren. 



Blutbild: 

- Auerstäbchen: 

AML 

- Gumprecht-Kernschatten: 

CLL 

FAB-Einteilung AML 

M1 

myeloblastär 

M2 

M3 promyelozytär 

M4 myelo-monozytär 

M5 monozytär 

M6 erythrozytär 

FAB-Einteilung ALL 

L1 kindlicher Typ 

L2 Erwachsenentyp 

L3 Burkitt-Typ 

Leukämien 

Systemische autonome Proliferation eines abnormen Zellstammes der Leukozytopoese. 

Klinik: 

- Störung der Thrombozytogenese: hämorrhagische Diathese g Blutungen 

- Störung der Granulozytopoese: Neutropenie g Infektanfälligkeit 

- Störung der Erythropoese: Anämie 

Die Leukämien werden unterteilt nach: 

- dem Reifegrad: unreife Zellen g akut / reife Zellen g chronisch 

- ihrerHerkunft: myeloisch vs. lymphatisch 

- der Ausschwemmung ins Blut: leukämisch vs. aleukämisch 

Akute Leukämie: Blasten ! 

Klonale Neoplasie unreifer hämatopoetischer Zellen (Blasten). Die neoplastischen 

Zellen haben die Fähigkeit verloren, zu funktionellen Endzellen heranzureifen, behalten 

somit ihre Teilungsfähigkeit und verdrängen die Zellen der übrigen Stammzell- 

Linien im KM. Die normale Hämatopoese wird eingeschränkt, es kommt zu Blutungen 

(zentrale Massenblutungen durch Hypertonus und Aneurysmablutungen) und Infekten 

(Meningeosis leucaemica in 1/3 aller Leukämien). 

‣ Promyelozyten-Läukämien (M3) neigen häufig zu Verbrauchskoagulopathien. 

AML: adult / Auerstäbchen, Hiatus leucaemicus, Peroxydase pos. 

Betrifft myeloische Zellreihe (Granulozyten, Monozyten, Erythrozyten) 

Unterteilung erfolgt nach morphologischen Kriterien (French American Britisch- 

Schema). 

ALL: juvenil / PAS und sP pos. / Peroxydase und Esterase neg. 

Betrifft lymphatische Zellreihe (B- und T-Lymphozyten) und entspricht einem leukämisch 

verlaufenden hochmalignen Lymphom. Typisch ist eine Blasteninfiltration 

des ZNS und der Meningen - ein Bereich, der den Chemotherapeutika nicht zugänglich 

ist und daher speziell angegangen werden muß. 

B-ALL g abdominelle LK-Schwellung, KM / T-ALL g Thymustumor 

Chronische Leukämie: 

Die neoplastischen Zellen haben die Fähigkeit verloren, Apoptose zu betreiben und 

häufen sich allmählich an. Die Folge ist eine starke Leukozytose. 

CML: adult / Blastenschub, Philadelphia-Chr. /aP i 

Neoplasie der myeloiden Stammzelle mit leukämischer Ausschwemmung von Granulozyten 

und ihren Vorstufen. Durch die verstärkte Hämatopoese entwickelt sich 

eine Hepatosplenomegalie mit Oberbauchbeschwerden, sowie expansiv bedingte 

Knochenschmerzen und Neigung zu thrombotischen Gefäßverschlüssen. 

CLL: Gumprecht’sche Kernschatten 

Ein läukämisch (Tumorzellen gelangen ins Blut) verlaufendes lymphozytisches 

Non-Hodgkin-Lymphom niedriger Malignität mit massiver Ausschwemmung von 

Lymphozyten (90% B-Reihe). Betroffen sind LK, Milz, Leber und das KM. 



LK-Reaktion: 

17 

- unspezifische Lymphadenitis: 

g follikuläre Hyperplasie 

g bunte Pulpahyperplasie 

g Sinuskartarrh 

- Tumor-Drainage: 

g Sinushistiozytose 

- virale Lymphadenitis: 

g bunte Pulpahyperplasie 

- Toxoplasmose (Lues) 

Sarkoidose 

M. Crohn 

Tbc: 

g Epitheloidzellreaktion 

- Tbc: g Verkäsung 

- Lues: 

g Epitheloidzellreaktion (s.o.) 

g reichlich Plasmazellen 

g Periphlebitis in der Umgebung 

des LK 

Lymphknoten 

ANATOMIE: 

Kortex B Zentrozyten g Zentrobl. g follikuläre Hyperplasie 

Parakortex T g nodulär parakortikale / bunte Puplahyperplasie 

Markzone B Zentrozyten g Plasmaz. 

Die Sinus sind normalerweise fast zellfrei. Zellen finden sich erst bei unspezifischen Entzündungen 

(Histiozytose), spezifischen Entzündungen (Granulozyten) und lymphogener Metastasierung 

(Karzinomzellen). 

STERNHIMMELZELLEN: „phagozytosewürdige“ (Kerntrümmer-) Makrophagen in einem LK 

i.R.e. follikulären Hyperplasie 

SINUSKATARRH: Exsudation in den Lymphknotensinus. Da die Sinus die erste Instanz der Antigen-Auseinandersetzung 

sind, ist dieser Katarrh antigenunspezifisch. Die Sinus sind aufgeweitet 

und mit aktivierten Makrophagen besiedelt. 

PERILYMPHADENITIS: Entzündungsübergriff vom Wandsinus auf die Kapsel g Druckdolenz 

Morphologie der LK-Reatkion 

• Follikuläre Hyperplasie [B]: 

Hyperplastischer Kortex mit Vermehrung der Lymphfollikel durch B- 

Zellvermehrung. Sie ist das morphologische Korrelat einer Antigen-Produktion 

durch Plasmazellen (Ende der B-Reihe). Typisch sind ferner Sternhimmelzellen. 

• bunte Pulpahyperplasie [T]: 

Hyperplastischer Parakortex (T-Knötchen und Pulpa) v.a. i.R.v. viralen Lymphadenitiden. 

Im Parakortex finden sich kleine Lymphozyten, sowie aktivierte T- 

Immunoblasten und Plasmoblasten. Die b.P. tritt v.a. bei infektiöser Mononukleose 

(EBV) auf. 

• unreife Sinushistiozytose: 

B-Zellen in Marginal- und Intermediärsinus. 

• Sinushistiozytose [MPS]: 

Erweiterte Sinus, die prall mit Makrophagen gefüllt sind. Eine unspezifische Reaktion 

als Ausdruck einer vermehrten Resorptionsleistung in der Umgebung chronischentzündlicher 

und degenerativer Prozesse, sowie im Drainagegebiet maligner Tumoren. 

• kleinherdige Epitheloidzellreaktion [TgMPS]: 

Diffus in der Pulpa verstreute Epitheloidzellen, die sich durch T-Lympho-Einfluß 

aus Monozyten entwickelt haben. Typisches Korrelat ist die Toxoplasmeninfektion. 

Zu größeren Epitheloidzellgranulomen kommt es bei der Sarkoidose und Tbc, außerdem 

bei M. Crohn. 

• retikulär-abszedierende Lymphadenitis [MPS]: 

Rindennahe retikulozytär (Makrophagen, Riesenzellen) begrenzte Abszesse mit einer 

Perilymphadenitis. Sind v.a. zervikale und axilläre LK betroffen, spricht dies für 

die Katzenkratzkrankheit. Ein pseudoappendizitischer Verlauf deutet auf eine Infektion 

mit Yersinia pseudotuberculosis hin. 

Entzündungen 

RINDFLEISCH-Zellen: hämophagozytierende Makrophagen bei Salmonellose (Typhus) 

WARTHIN-FINKELDEY-ZELLEN: mehrkernige (Traubenkerne) Riesenzellen bei Masern 

‣ Virale Lymphadenitiden (außer HIV) führen zu einer bunten Pulpyhyperplasie. 

‣ unspezifische Funktionssteigerung g Sinushistiozytose + B-Stimulierung 

‣ spezifische Entzündung g T-Zell-vermittelter Monozytenangriff 

HIV-Lymphadenopathie: Sternhimmelzellen 

generalisierte LK-Reaktion: Hyperplasie g Destruktion g Atrophie der Follikel. 

- irreguläre Follikelhyperplasie: vergrößerte Keimzentren ohne Mantelzone, aber mit 

Kerntrümmermakrophagen (Sternhimmelzellen) und Plasmazellen 

- progresive Follikeldestruktion: ‚explodierende‘ Follikel durch Angioproliferation und Proliferation 

kleiner Lymphozyten 

- Follikelatrophie: Hyalinisierung der Follikel und Ansammlung von Plasmazellen und Makropagen 



Infektiöse Mononukleose: bunte Pulpahyperplasie (T) // g mal. Lymphom 

syn. PFEIFFERSCHES DRÜSENFIEBER. Fieberhafte Allgemeinerkrankung (Blut, LK, Leber, ZNS) 

durch EBV. 

EBV induziert eine polyklonale B-Zell-Proliferation, die zu LK-Schwellung und Splenomegalie 

führt. T-Zellen bringen den Virus zur Strecke, oder die Erkrankung verläuft chronisch und geht 

in ein malignes Lymphom über. LK-Reaktion: 

- starke bunte Pulpahyperplasie (T) mit immunoblasten-ähnlichen Zellen 

- follikuläre Hyperplasie (B) 

- kleinherdige Epitheloidzellreaktion und Sinushistiozytose 

Ein überstandener Defekt führt zur einer latenten EBV-Persistenz mit Assoziation zu Hodgkinund 

Non-Hodgkin-Lymphomen. 

Masern-Lymphadenitis: Warthin-Finkeldey-Riesenzellen / Mauserung 

Befall der Zentroblasten und Plasmazellen führt zur Bildung von Riesenzellen (Warthin- 

Finkeldey), die durch Virus und AK zerstört werden. Der Befall führt durch den starken Zellverlust 

zur Mauserung des lymphatischen Systems und einer immunologischen Anergie. 

Salmonellose-Lymphadenitis: g Granulome (Typhusknötchen) aus aktivierten Makrophagen 

(Rindfleisch-Zellen), welche Hämophagozytose betreiben. 

Neoplasien 

Maligne Lymphome können extranodal oder nodalen Ursprungs sein und werden in Hodgkin- 

Lymphome (50%) und Non-Hodgkin-Lymphome (50%) unterteilt. 

Ann-Arbor-Klassifikation 

I 1 LK 

II ≥ 2 LK auf einer ZF-Seite 

III ≥ 2 LK auf beiden Seiten 

IV diffuser Organbefall 

ZF: Zwerchfell 

Therapie: 

Stadium I und II g Bestrahlung 

Stadium III und IV g Chemo 

DD Lymphom: 

- LK-Grundstruktur zerstört: 

• nodulär-sklerosierendes HL 

• CLL (NHL) 

• Zentroblastom (NHL) 

- Keimzentren-Nachahmung: 

• zentrozyt.-zentrobl. L. 

- solider Zellverband: 

• Plattenepithel-CA-Metastase 

- Sternhimmelzellen: 

• Burkitt-Lymphom 

Hodgkin-Lymphome (HL) 

‣ Hodgkin-Zellen, Sternberg-Reed-Zellen, Begleitinfiltrat 

Def: Alle Lymphome, die große Blasten (Hodgkin-Zellen), mehrkernige Riesenzellen (Sternberg- 

Reed-Zellen) und ein entzündliches Begleitinfiltrat aufweisen, sind Hodgkin-Lymphome. 

Ätiologisch sind HL mit dem EBV (Eppstein-Barr-Virus) assoziiert, der zu einer malignen Transformation 

verschiedener B- und T-Lymphozyten führt. Die eigentlichen Tumorzellen sind Hodgkin- 

und Sternberg-Reed-Zellen, die genetisch und morphologisch sehr instabil sind und sich mit 

einem Wall aus inaktivierten T-Zellen umgeben. 

- Fragilität der Hodgkinzellen / T-Zellwall g Strahlensensibilität 

- genetische Instabilität g malignes B-Zell-Lymphom, AML, CML 

- inaktivierte T-Zellen g Immunschwäche mit opportunistischen Infektionen 

Die Prognose des M. Hodgkin ist in erster Linie vom Ausbreitungsstadium abhängig. Bei vielen 

Patienten liegt bei Diagnosestellung bereits ein Befall des Knochenmarks vor. Jedes Rezidiv 

bedeutet den Übergang in eine malignere Form. 

HODGKIN-ZELLE: großer Blast mit hellem Zytoplasma und auffällig großen Nukleolen 

STERNBERG-REED-ZELLE: Fusionszelle aus mehreren Hodgkin-Zellen mit Eulenaugen-Nukleolen 

LAKUNENZELLE: Sternberg-Reed-Zelle mit breitem Zytoplasmagürtel, der bei der Fixation 

schrumpft und die Zellen in Lakunen liegend erscheinen läßt. 

POPCORNZELLE (L&H-ZELLE): relativ große neoplastische B-Zelle mit gelappten Kernen. 

In prognostischer Reihenfolge: 

• Lymphozytenreicher Typ [B]: (X)Popcorn-Zellen 

Keimzelltumor (B-Reihe) mit Popcorn-Zellen. Beste Prognose, aber selten. 

• Nodulär-sklerosierender Typ: (C) 15-25 LJ / Lakunenzellen / häufigster Typ 

Häufigster Typ. Nekrosen und bandförmige Narben untergliedern den LK. Bevorzugt mediastinal 

und supraklavikulär. 

• gemischtzelliger Typ: (X) adult / g lymphozytenarmer Typ 

Klassischer Hodgkin mit Hodgkin-Zellen, Sternberg-Reed-Zellen und einer B-Symptomatik 

(Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust). Schlechte Prognose, aber relativ häufig. Bevorzugt 

zervikal und abdominal. 

• • Lymphozyten-armer Typ: (X) senil / schlechteste Prognose 

Früher HODGKIN-SARKOM. Diffuse Fibrose oder rasenartige Proliferation. Aggressivste Form 

mit schlechter Prognose, kommt v.a. bei alten Männern vor, sowie bei HIV-Patienten. Vermehrte 

Kernaplasie bei Hodgkin- und Sternberg-Reed-Zellen mit bizarren Zellformen. Bevorzugt 

abdominal. 



Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) 

Primär maligne Neoplasie der B- oder T-Zellreihe mit nodaler oder extranodaler Manifestation - 

dabei extranodal nur zu 10%, dann meist Haut (B) oder GI-Trakt (T). Ätiologisch kommen EBV- 

Infektion, sowie eine anhaltende Immunstimulation mit gestörter Regulation (HIV) in Frage. 

Immundefiziente Patienten haben ein erhöhtes Risiko. 

‣ lokalisierte NHL sind meist heilbar, disseminierte nicht. 

‣ je weniger Blasten, desto besser die Prognose. 

B-Reihe 

Pro-Lymphozyten-Leukämie 

CLL 

Haarzell-Leukämie 

Immunozytom 

Plasmozytom 

zentrobl-zentroz. Lymphom 

Zentrozytom 

Zentroblastom 

Burkitt-Lymphom 

Immunoblastom 

blau: niedrig-maligne NHL 

(•) 

rot: hoch-maligne NHL(••) 

B-Reihe: 

•• Burkitt-Lymphom: EBV / Sternhimmelzellen 

Afrikanischer Typ fast immer mit EBV assoziiert, außerafrikanischer Typ nicht. Die 

Proliferationsfraktion ist bei diesem Lymphom die höchste, die Zellen liegen dicht zusammen 

(rasenartiger Aspekt). Zwischen den Tumorzellen liegen Sternhimmelzellen. 

Der afrikanische Typ manifestiert sich im Kiefer, der außerafrikanische Typ im GI- 

Trakt. EBV-positive Burkitt-Lymphome haben eine gute Prognose. 

• Pro-Lymphozyten-Leukämie: (X) senil / saure Phosphatase 

[Prolymphozyt]. Selten und schlechte Prognose 

• B-CLL: (X) Gumprecht’sche Kernschatten 

Neoplasie kleiner B-Zellen mit mechanischer Instabilität (Gump recht’sche Kernschatten). 

Die Grundstruktur des LK ist aufgehoben. Stattdessen finden sich bei 90% Pseudofollikel 

(Ansammlung aus Pro-Lymphos und Paraimmunoblasten). Die CLL entspricht 

einem lymphozytären Lymphom mit Tumoraussat ins Blut. Neben LK sind Milz, Leber 

und Knochenmark betroffen; Assoziation zu Trisomie 12. Eine Paraproteinämie 

ist untypisch. 

Klinik: Hepatosplenomegalie durch massive Zellinfiltration, Verdrängungsanämie und 

Verdrängungsthrombozytopenie g Immundefizienz 

• Haarzellenleukämie: (X) Splenomegalie 

Neoplasie peripherer B-Zellen mit haarähnlichen Zytoplasmafortsätzen und bohnenförmigem 

Kern. Befall von Milz (massive Splenomgalie) und Leber, selten des KM 

befallen. Therapie besteht in Splenektomie und α-Interferon-Substitution. 

Kiel-Klassifiktation (B-Reihe) 

¤ plurip. Stammzelle O-ALL 

¤ B-Vorläuferzelle B-ALL 

¤ reaktive B-Zelle B-CLL 

¤ B-Immunoblast Immunoblastom 

¤ B-Immunozyt Immunozytom 

¤ Plasmazelle Plasmozytom 

¤ Zentroblast Zentroblastom 

¤ Zentrozyt Zentrozytom 

¤ Memory-Z. B-CLL 

•• Immunoblastom: senil / EBV 

90% de novo, 10% aus B-CLL oder Immunozytom. Assoziation zu EBV. Gelegentliche 

Gammopathien. 

• Immunozytom: g monoklonale Gammopathie / g mal. B-Zell-Lymphom 

SYN. LYMPHOPLASMOZYTOIDES/-ZYTISCHES LYMPHOM, M. WALDENSTRÖM 

[B-Zelle oder zytoplasmaarme Plasmazelle] produziert Leichtketten-Ig λ und χ. 

- lymphoplasmozytisch: 

Ig-Konglomerate (Dutcher-bodies im Kern, Russel-bodies im Zytoplasma) 

- lymphoplasmoid: Pseudofollikel, Dutcher-bodies 

- polymorpher Subtyp: 

buntes Bild (Immunoblasten, Zentroblasten, Zentrozyten) g schlechte Prognose 

• Plasmozytom: im LK sehr selten, nach OP gute Prognose. 

•• Zentroblastom: senil / beste Prognose der hochmalignen Lymphome 

Entsteht de novo, aus einer CLL, einem Immunozytom oder Paragranulom und führt zu einer 

Zerstörung der Grundstruktur von LK und Milz. 

• zentrobl.-zentrozyt. Lymphom: (C)g Zentroblastom 

Neoplasie der Keimzentrum-Zellen mit guter Prognose; ahmt Keimzentren nach 

und befällt zu 45% initial das KM. 

•(•) Zentrozytom: (X) 

syn. Mantelzell-Lymphom. Zentrozyten besitzen einen gekerbten ZK; sehr schlechte Prognose 



Kiel-Klassifikation (T-Reihe) 

¤ plurip. Stammzelle O-ALL 

¤ T-Vorläuferzelle 

T-ALL 

T-lymphobl. L. 

¤ T-Zelle (Thymozyt) T-ALL 

¤ T-Helferzelle 

¤ T-Suppressor-Z. 

¤ T-Killerzelle 

T-CLL 

T-Zonenlymph. 

Sézary-Syndrom 

Mycosis fung. 

¤ T-Immunoblast Immunoblastom 

18 

Milzatrophie: 

- Sichelzellanämie 

mäßige Splenomegalie: 

- Amyloidose 

- Rechtsherzinsuffizienz 

- portale Hypertension 

- Haarzell-Leukämie 

hochgradige Splenomegalie: 

- CML 

- Osteomyelosklerose 

T-Reihe: 

•• T-lymphoblastisches Lymphom: (X) juvenil / Mediastinaltumor 

Seltene neoplastische Wucherung der T-Vorläuferzellen (Thymus, KM) mit leukämischer Ausschwemmung 

und (zu 80 %) Ausbildung eines Mediastinaltumors. 

• T-CLL: keine Pseudofollikel / keine LK-Schwellung 

Leukämie und monotones LK-Infiltrat aus kleinen bis mittelgroßen Blasten und epitheloider 

Venolen-Proliferation. Pseudofollikel (wie bei der B-CLL) fehlen. 

Klinik: Leukämie, Splenomegalie, keine LK-Schwellung, Infiltration der Haut. 

• Mycosis fungoides: senil 

Neoplasie peripherer T-Helferzellen mit Lokation im oberen Choriondrittel der Haut, 

die in fünf Stadien verläuft: 

- unspezifische Dermatitis g Plaque-Bildung g pilzförmiger Tumor mit Pautrier- 

Abszessen, lymphoidem Zellinfiltrat des Korium, sowie Besiedlung der Epidermis 

- Beteiligung der oberflächlichen LK g Beteiligung der tiefen LK 

Sézary-Syndrom: Leukämische Variante der Mycosis fungoides mit guter Prognose. 

KM und LK sind kaum infiltriert (DD: bei T-CLL sind die LK vergrößert). 

Milz 

SPLENOMEGALIE: Milzgewicht über 350g; ab 1000g hochgradig. Eine hochgradige Splenomegalie 

kommt vor bei myeloproliferativen Erkrankungen. Im Kontext einer 

extramedullären Hämopoiese wird die Milz dabei massiv mit Tumorzellen infiltriert. 

HYPERSPLENISMUS: Splenomegalie + Panzytopenie + KM-Hyperplasie: Die durch die 

vergrößerte Milz festgehaltenen Blutzellen (40% der Erys, 90% der Thrombos) werden 

durch eine KM-Hyperplasie ersetzt. Nach einer Splenektomie normalisieren sich 

Blutbild und Knochenmark. 

Splenektomie-Folgen: 

- Blut- und Lymphsystem: 

Jolly-Körper, Targetzellen, Heinz’sche Innenkörper, Siderozyten 

- Immunsystem: 

IgG- und IgM-Bildung ist herabgesetzt, das MPS ist geschwächt. Typisch ist das 

Postsplenektomiesyndrom (OPSI-Syndrom). 

OPSI-Syndrom: Overwhelming PostSplenectonomy Infection: 

Akute letal verlaufende Pneumokokkensepsis mit DIC. Klinik: 

Fieber + Bauchschmerzen g Übergang in einen Schockzustand 

Amyloidose: 

Sagomilz: fokale knötchenförmigen Ablagerungen im Bereich der Follikel 

Schinkenmilz: diffuse Ablagerungen, die eine wachsartige Schnittfläche hervorrufen 

Idiopathische thrombozytopenische Purpura: syn. M. Werlhoff 

Erkrankung, bei der die Milz Autoantikörper gegen Adhäsionsmoleküle der Thromb o- 

zytenmembran mildet, die als Folge eine verkürzte Lebensdauer besitzen. 

M. Gaucher: Vererbter Mangel an β-Glucozerebrosidase führt zu Glucozerebrosidspeicherung 

in den Makrophagen der Milz, Leber, LK und im Skelett. 

Metastasen: 

Insgesamt ist die Milz sehr selten mit Metastasen maligner Tumoren besiedelt. Die 

häufigsten Primärtumoren sind dabei Mamma-CA, Lungen-CA und maligne Melanome. 


Bewegungsapparat [19/20/21] 

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Muskulatur 

ANATOMIE: 

Kennzeichen: hohe Organisation (Z-I-A-H-M), mehrere ZK (aus Fusion mehrerer Myoblasten 

entstanden) mit exzentrischer Lage. Innervation durch α-Motoneurone im Vorderhorn. Transmitter 

an der motorischen Endplatte ist das ACh (ebenfalls parasympathisch) 

- Typ I-Faser:dunkel, langsam, ausdauernd (oxidativ), säurestabile ATPase 

- Typ II-Faser: hell, schnell, erschöpfend (anaerob oder oxidativ), alkali-stabile ATPase. Die 

Typ II-Fasern sind anfälliger gegen neurogene Aufälle und Inaktivität. 

Beide Fasern liegenschachbrettartig nebeneinander verteilt und werden unterschiedlich innerviert. 

Geht der Neurit eines peripheren Nervens zugrungde, wird sein Versorgungsgebiet vom Nachbarneuriten 

mitversorgt, und es entstehen größere motorische Einheiten. 

RHABDOMYOLYSE: Untergang quergestreifter oder Herz-Muskulatur infolge Degeneration, Nekrose 

oder Trauma mit Freisetzung von Myoglobin, welches dem Urin eine rötlich-braune Farbe 

verleiht. 

‣ Gruppen atrophischer Muskelfasern mit eckigem Querschnitt deuten auf eine neurogene 

Muskelatrophie. 

neurogen bedingte Myopathie: 

Atrophie der Typ-I-Fasern und reaktive Hypertrophie der Typ-II-Fasern. Morphologisch 

sind dabei neben normaler Skelettmuskulatur atrophische, meist in Grüppchen 

angeordnete Fasern (mit randständigem Kern) zu erkennen. 

Duchenne-Muskeldystrophie: x-chrom. / nur X 

Vererbter Mangel des Dystrophins führt zu einem gestörten Ca-Strom im Bereich der 

Triaden mit pathologischem Ca-Einstrom, wodurch die Muskelzell-Organellen geschädigt 

werden. Klinisch entwickelt sich eine progrediente Muskelatrophie v.a. der 

proximalen Muskelgruppen (Schulter, Hüfte), sowie einer auffälligen Verdickung der 

Waden, die durch einen bindegewebigen Ersatz der Muskulatur zustande kommt. Anstieg 

der Kreatinphosphokinase. 

Myasthenia gravis: 

Autoaggression gegen postsynaptische ACh-Rezeptoren führt zu einer insuffizienten 

Depolarisierung an der motorischen Endplatte. Zunächst werden die durch Hirnnerven 

(Augenmuskeln g Kau-, Sprechmuskeln) versorgten Muskeln betroffen. In jedem 

Stadium droht der Tod durch ersticken. 

Trichinose: Muskelbefall mit Trichinella spiralis / Verkalkungen 

• Rhabdomyosarkom: Tumor des Kindesalters 

Neoplasie der quergestreiften Muskulatur, häufig in der Orbita lokalisiert 

Bindegewebe 

FREIE BG-ZELLEN: Histiozyten (MPS) und Mastzellen (bilden Histamin), sowie Zellen 

der Abwehr (Granulozyten, Lymphozyten, Plasmazellen) 

WANDERZELLEN: amöboid bewegliche Zellen des MPS (auch freie BG-Zellen). 

FIXE BG-ZELLEN: Fibroblasten, Fibrozyten (produzieren Kollagen und Grundsubstanz) 

GRANULATIONSGEWEBE: freie und fixe BG-Zellen. 

Sklerodermie: (X:C=1:3) 

Chronisch entzündliche BG- und Gefäßerkrankung mit Atrophie der Haut (elastische 

Fasern bleiben erhalten), betrifft meist Frauen. Klinik: Maskengesicht, Tabaksbeutelmund. 

Desmoid: Fibromatose (Myofibroblastenproliferation) der Bauchwandfaszie 

Ehlers-Danlos-Syndrom: gestörte Synthese der kollagenen und elastischen Fasern 

bewirkt eine Überstreckbarkeit von Haut und Gelenken. 

• Lipom: 

Rundliche gelbe Tumoren (bis 20 cm ∅) mit Kapsel. Klinisch unbedeutend, meist im 

Bereich der Oberarme und Oberschenkel lokalisiert. 

• Liposarkom: 

Großer (bis 20kg) Fettgewebstumor, der auch die Muskulatur infiltriert. Produziert 

Vimentin, ausdifferenzierte Liposarkome ebenso das S100-Protein. 



21 

Osteoporose-Förderung durch: 

- Cortison 

- Östrogenmangel 

- Insulinmangel 

Blutverlust bei Frakturen: 

- Becken: 4000 ml 

- Femur: 3000 ml 

- Tibia: 500 ml 

- Humerus:800 ml 

Knochen und Knorpel 

Knochen besteht zu 70% aus anorganischen und zu 30% aus organischen Bestandteilen. Eine 

Substanzverminderung ist ab 30% im Röntgenbild erkennbar. Ab dem 5. Lebensjahrzehnt kommt 

es zu einem langsamen Knochenabbau von etwa 0,3-0,5 % /a, der bei Frauen nach der Menopause 

noch verstärkt (normalerweise bis auf 50% bezogen auf einen 30-Jährigen) 

Hormone 

- Parathormon PTH: stimuliert die Vit-D-Bildung, erhöht die renale Ca-Rückresorption, 

steigert die renale PO 4 -Ausscheidung, ossäre Ca und PO 4 -Freisetzung. 

- STH fördert den Knochenabbau 

- ADH 

Kortikosteroide 

vermindern die enterale Ca-Resorption, bewirken eine vermehrte renale 

Ausscheidung. 

+ Kalzitonin (C-Zellen der Thyroidea) hemmt Osteoklasten 

+ Thyroxin fördert ossäre Kalzifikation 

+ Östrogen fördern ossäre Ca-Retention 

Androgene 

++ NaF Osteoblastenstimulation 

aP 

korreliert mit der Osteoblastenaktivität 

+ Knochenaufbau / - Knochenabbau (g Hypokalzämie g tetanische Krämpfe) 

Frakturen 

Sichere Zeichen einer Fraktur sind Deformierung, abnorme Beweglichkeit, Krepitatio. Leitsymptom 

der Initialphase ist ein stechender Schmerz. Ablauf einer komplikationsfreien Frakturheilung: 

Zunächst wird das Frakturhämatom am 2. Tag mit Granulationsgewebe durchsetzt. 

7. d: provisorischer BG-Kallus (Granulations- und BG) 

7.-9. d: provisorischer knöcherner Kallus (Faserknochen, DD: Osteosarkom!) 

4.-6. wo: definitiver Kallus (Lamellenknochen) 

Enchondrale Ossifikation 

HOWSHIP-LAKUNEN: physiologisch durch osteoklastäre Knochenresorption entstandene Gruben 

an der Oberfläche der Knochenbälkchen, in denen Osteoklasten liegen. 

Achondrogenesis g 

Strahlenschäden g 

Chondrodystrophie g 

Rachitis g 

Lues g 

Osteogenesis imperfecta g 

Osteopetrosis g 

Endokrinopathien g 

1. Zone des ruhenden Knorpels: 

Umwandlung des Mesenchym zu Chondroblasten (Knochen-Stammzellen) 

2. Proliferationszone (Säulenknorpel): 

Zellproliferation bestimmt die Wachstumsgeschwindigkeit 

des Knochens 

3. Reifungszone (Blasen-Knorpel): 

Produktion von Kollagen und Proteoglykanen (verkalkungshemmend); 

Apoptoseeinleitung 

4. Verkalkungszone: 

Abbau der Proteoglykane im Bereich der Kapillaren und 

Anreicherung von Phosphat führen zum Ausfällen des Ca. 

5. Eröffnungszone: 

Makrophagen (Osteoklasten) bauen den Knorpel ab und 

hinterlassen nur die verkalkten Septen. 

6. Zone der primären Spongiosa: 

Osteoblasten lagern sich den Septen an und bilden eine 

primäre Knochenmatrix (primäre Spongiosa) 

7. Zone des osteoklastären Umbaus: 

Osteoklasten bauen die primäre Spongiosa ab 

8. Zone der sekundären Spongiosa: 

Osteoblasten bilden die endgültigen Knochenlamellen. 

g Stummelexttremitäten, 

(fehlende medulläre Blutbildung) 

g Dackelwuchs 

g Minderverkalkung (biegsame 

Knochen) 

g Glasknochen 

g Marmorknochen (Markraum 

eingeengt) 



Osteomalazie: (im Kindesalter: Rachitis) 

Mangelnde Kalzifizierung des Knochens aufgrund eines Vitamin-D-Mangels, Maldigestion 

oder fehlende UV-Bestrahlung der Haut. Vit D bewirkt einen Anstieg des Ca 

über Mobilisation aus dem Knochen und verstärkte enterale Resorption und fördert 

dabei die Mineralisation neugebildeter Knochenmatrix. Morphologisches Kennzeichen 

des Mangels sind unmineralisierte Osteoidsäume. Die Knochen werden weicher, 

brechen schneller und heilen langsamer 

Osteogenesis imperfecta: 

Osteoblasten bilden Kollagen Typ III, statt Typ I. Die Knorpelzellen der primären 

Spongiosa werden nur unzureichend abgebaut, es entsteht ein abnormer brüchiger Faserknochen 

(Glasknochen) mit zahlreichen Deformierungen. 

Osteoporose: 

Quantitative Verminderung der Knochenmasse bei regelhafter Mineralisation; wird 

begleitet von einem Struktur- und Funktionsverlust. Wird hervorgerufen durch: erhöhte 

Cortisolspiegel (Hypophysenadenom), Östrogenmangel (postmenopausal) und Insulinmangel 

(Diabetes mell.) hervorgerufen. Morphologisch sind die Knochenbälkchen 

verschmälert und zahlenmäßig vermindert. 

Ostitis deformans Paget: 

Intermittierende Störung des Knochenumbaus mit gesteigertem An- und Abbau. Morphologisch 

lassen sich unregelmäßige mosaikartige Kittlinien erkennen (Breccie- 

Muster), Osteoklasten und Osteoblasten, sowie Osteoid und Geflechtknochen sind 

vermehrt, die Knochen sind verdickt und verbiegen leicht. Der Patient hat Knochenschmerzen, 

die aP ist erhöht. Als Ursache wird ein Infekt mit Masernviren diskutiert. 

M. Bechterew, syn. Spondylitis ancylosans: 

Chronisch rheumatische Entzündung, die auf eine metaplastische Ossifikation der Gelenkkapseln 

im Bereich der WS und des Iliosakralgelenks zurückgeht. Als Folge 

kommt es zu einer pannösen Knorpeldestruktion mit knöcherner Ankylose und einer 

Kyphosierung der Brustwirbelsäule. 

Neoplasien 

Tumoren der Epiphyse: 

- Chondroblastom 

- Riesenzelltumor 

Erkrankungsalter: 

- juvenil: 

Riesenzelltumor 

Osteosarkom 

- 20-30 Jahre: 

Ewing-Sarkom 

- höheres Lebensalter: 

Chondrosarkom 

• Knochenzyste: eine tumorähnliche Läsion ungeklärter Ursache. Kann rezidivieren. 

• Osteoidosteom: 

Osteoblastärer Knochentumor des Jugendalters, der gut auf Salizylate reagiert. Morphologische 

Kennzeichen sind zentrale Aufhellungszonen im Röntgenbild (Nidus) 

und eine ausgeprägte perifoale Sklerose. Typisch sind nächtliche Schmerzen. 

• Riesenzelltumor, syn. Osteoklastom: 

Vom KM ausgehneder semimaligner Tumor. Kann Spindelzellen oder Riesenzellen 

enthalten. Lokalisation epiphysär (!) meist im Bereich des Kniegelenks. Der Tumor ist 

primär benigne, kann aber maligne entarten (in ein Osteosarkom). 

‣ Alle: Sarkome metastasieren hämatogen in die Lunge (Cava-Typ) 

• Chondrosarkom: 

Knochentumor mit langsamem Wachstum und Lokalisation im Stammskelett (Prädilektionsort 

jedoch das Knie) / kann aus einem gutartigen Tumor entstehen / verkalkt 

gelegentlich / spricht nicht auf eine zytostatische Therapie an! 

• Osteosarkom: häufigster primär-maligner Knochentumor 

Lokalisation: Metaphyse (nicht Diaphyse) / gering strahlensensibel. 

•• Ewing-Sarkom: 

Neoplasie kleiner Mesenchymzellen des KM im Bereich der Metaphyse 5 . Der Tumor 

wächst schnell und ähnelt einer Osteomyelitis. Typische Kennzeichen sind Mottenfraß 

und Zwiebelschalenformationen. 

5 laut SR im Bereich der Diaphyse. Wesentlich ist, daß er nicht in der Epiphyse lokalisiert ist. 


Anhang 

Quellenangaben 

• Düe, Rancsó; „GK3 Spezielle Pathologie“, Original-Prüfungsfragen mit Kommentar; 

11. Auflage; Thieme; 1998; Stuttgart, New York 

(Band der Schwarzen Reihe) 

• Riede, Schaefer; „Allgemeine und spezielle Pathologie“; 4. aktualisierte Auflage 

mit didaktischem Raster; Thieme; 1995; Stuttgart, New York 

• Thomas; „Spezielle Pathologie“; Schattauer; 1996; Stuttgart, New York 

• Krämer; „Orthopädie“; 5. korrigierte und aktualisierte Auflage; Springer; 1998; 

Berlin, Heidelberg, New York, Barcelona, Budapest, Hong Kong, London, Mailand, 

Paris, Santa Clara, Singapur, Tokio 

• Junqueira, Carneiro; „Histologie“; 4. Auflage; Springer; 1996; Berlin, Heidelberg, 

New York 

• Vorlesung „Spezielle Pathologie“ der Heinrich-Heine-Universität Düsseldorf WS 

1999 / 2000 

Zeichenerklärung 

[abc] Tumormarker 

• Tumor ungeklärter Dignität, semimaligner Tumor 

• benigner Tumor 

• maligner Tumor 

•• hochmaligner Tumor 

Prüfungsrelevanter Inhalt / prüfungsrelevante Schlagworte sind unterstrichen.

Skript der Speziellen Pathologie orientiert am GK3 V 1.0 - Sts-net.de

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