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Foto: Steve Gschmeissner / science photo library

Thrombozytose und Thrombopenie

Dr. I. Hilgendorf

Zentrum für Innere Medizin

Klinik für Hämatologie, Onkologie, Palliativmedizin


Thrombozytose - reaktiv

meist zeitlich begrenzt

• physiologisch (Stress, Gravidität)

• regenerativ (z.B. nach Blutung, Chemotherapie )

• Entzündung, Sepsis

• paraneoplastisch

• Asplenie*


Thrombozytose - neoplastisch

Chronische myeloproliferative Erkrankungen

• Essentielle Thrombozythämie (ET)

• Polycythaemia vera (PV)

• Chronisch myeloische Leukämie (CML)

• Chronisch idiopathische Myelofibrose (CIMF) in

initialer Phase


Wegweisende Befunde in der Differentialdiagnose der CMPE

CML CNL CEL HES PV CIMF

ET

früh

spät

Hb milde Anämie - - - massiv

erhöht

Besonderheiten - - - - EPO

vermindert

milde Anämie

wenig

Tränentropfenzellen,

wenig

Normoblasten

milde bis

ausgeprägte

Anämie

viele

Tränentropfenzellen,

viele

Normoblasten

Neutrophile erhöht erhöht normal normal erhöht erhöht normal,

vermindert

oder erhöht

Linksverschiebung

vorhanden,

kontinuierlich

nein nein nein nein vorhanden,

kontinuierlich

vorhanden,

kontinuierlich,

zunehmend

normal

normal

Eosinophile mäßig erhöht normal >1.500/µl erhöht >1.500/µl normal normal normal normal

erhöht

Thrombozyten erhöht leicht erhöht

bis normal

vermindert massiv

erhöht

Leber-

zunehmend vorhanden kaum kaum kaum wenig bis massiv keine

Milzvergrößerung

leicht vermehrt vergrößert

Besonderheiten immer

Philadelphia-

Translokation

t(9;22)

bzw. bcr/abl

Rearrangement

Organschäden

durch

Eosinophile

oft FIP1L1-

PDGFRα oder

ETV6-PDGFRβ

–positiv

Organschäden

durch

Eosinophile

T-Zell-

Neoplasie

ausschließen

Wenig

Retikulinfaserfibrose

Retikulin- /

Kollagenfaserfibrose,

Extramedulläre

tumoröse

Blutbildungsherde

möglich

JAK-2 Mutation* 97% 57% 50%

CML - chronische myeloische Leukämie; CNL - chronische Neutrophilenleukämie; CEL - chronische Eosinophilenleukämie; HES -

Hypereosinophiles Syndrom; PV - Policythaemia vera; CIMF - chronische idiopathische Myelofibrose; ET - Essentielle

Thrombozythaemie;

nein


Thrombozytopenie

Einteilung:

- mild 150 – 50 Gpt/l

- mittelschwer 50 – 20 Gpt/l

- schwer < 20 Gpt/l

Ursachen:

- Bildungsstörung

- Verteilungsstörung

- Umsatzstörung

Pseudothrombozytopenie ausschließen!


Thrombozytopenie

Hereditäre Formen mit verminderter Thrombozytenbildung:

• Wiskott-Aldrich-Syndrom

• Fanconi-Anämie

• Chediak-Higashi-Syndrom

• Alport-Syndrom

• May-Hegglin-Anomalie

• von Willebrand-Syndrom Typ IIb

• Bernard-Soulier-Syndrom

• Riesenthrombozyten

Erworbene Formen mit verminderter Thrombozytenbildung:

• Aplastische Anämie

• Endstadium akuter und chronischer Leukämien, Osteomyelosklerose, multiples Myelom

• Knochenmarkinfiltration bei malignen Erkrankungen, perniziöse Anämie (Vit. B12-Mangel)

Erworbene Formen mit gesteigertem Thrombozytenabbau:

• Immunthrombozytopenie

• Medikamenten-induzierte Immunthrombozytopenie

• Heparin-induzierte Thrombozytopenie (HIT)

• idiopathische thrombozytopenische Purpura, TTP


Idiopathische thrombozytopenische Purpura

• Blutungsneigung, Thrombopenie

• Nachweis von antithrombozytären

Autoantikörpern

• Megakaryozyten im Knochenmark

vermehrt oder normal

Dr. Paul Gottlieb Werlhof 1740

königlicher Leibarzt in Hannover

(mit Genehmigung der DGHO e.V.)


Idiopathische thrombozytopenische Purpura

Beginn

Alter

Geschlecht

Thrombozyten

Dauer

Spontanremission

akute ITP

akut (postinfektiös)

1-5 Jahre

M:F = 55:45

< 20.000 / µl

2-6 Wochen

ca. 80 %

chronische ITP

schleichend

20 - 70 Jahre

M:F = 1:3

30.000 - 80.000 / µl

Monate bis Jahre

selten

Evans-Syndrom: ITP und immunhämolytische Anämie


Heparininduzierte Thrombopenie (HIT)


Heparininduzierte Thrombopenie (HIT)

• Typ I (nicht immunologisch)

- Thrombozytenabfall auf 50%

- 7-10 Tage nach Therapiebeginn

- Thromboembolische Komplikationen


Heparininduzierte Thrombopenie - Typ II

• Bindung von Antikörpern

an den Komplex zwischen

PF4 und Heparin auf der

Thrombozytenoberfläche

• Vernetzung der FcγRIIa

Rezeptoren und

Thrombozytenaktivierung

• Thrombopenie

• Thrombozytenaggregation und

Heparin absetzen!

Alternative Antikoagulation ansetzen!

Thrombingenerierung


Thrombotische thrombozytopenische Purpura

• Erstbeschreibung 1924 von

Moschkowitz

• 5 Kardinalsymptome :

– hämolytische

Anämie

– Thrombopenie

– Fieber

– eingeschränkte nkte Nierenfunktion

– neurologische Symptome

Fragmentozyten

Häufig Antikörper gegen ADAMTS-13


NEJM 2002, J. Moake

Kleinere vWF-Moleküle induzieren

keine Adhäsion und Aggregation

von Thrombozyten.

Ultralange vWF Multimere, die bei

einem ADAMTS13-Defizit entstehen,

führen zur Thrombozytenaggregation.

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