Amyotrophe Lateralsklerose - MediClin Reha-Zentrum Reichshof

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Amyotrophe Lateralsklerose - MediClin Reha-Zentrum Reichshof

aus dysphagiologischer Sicht

Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)


• Diplom Sprachbehindertenpädagoge

• Dysphagiologe/Schlucktherapeut

• Leiter der „Schluckambulanz“ Troisdorf-Sieglar

• Fachbereiche:

– Trachealkanülen

– Schwere Kau- und Schluckstörungen

Amyotrophe Lateralsklerose

– Störungen der Nahrungsaufnahme bei Demenz

– Störung der Nahrungsaufnahme bei Schädel-Hirn-

Verletzten

– Die endoskopische Schluckdiagnostik (FEES) –

instrumentierender Therapeut

Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)


• Bei der ALS kommt es zu einem Verlust von

Muskelsubstanz

• Die Muskeln werden entweder zu wenig mit

Informationen versorgt (Atrophie)

• Oder es kommen zu viele Informationen am

Muskel an (Spastik)

• Letztlich betrifft die Krankheit die

Atemmuskeln

• Der Patient verstirbt an einer CO 2 Narkose

Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)


„Die amyotrophe Lateralsklerose (ALS) (…)“ bezeichnet „

(…) ein charakteristisches klinisches Syndrom, das

neuropathologisch aus einer Läsion des

kortikospinalen Trakts, der Vorderhornzellen und der

bulbären motorischen Hirnnervenkerne besteht.

Klinisch finden sich korrespondierend dazu fokal

beginnende amyotrophe Paresen und Zeichen der

Läsion der Pyramidenbahn, die im Verlauf

generalisieren und nach 3-5 Jahren in die respiratorische

Insuffizienz führen.“

• Quelle: AWMF-online Leitlinie „Amyotrophe Lateralsklerose

Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)


Degenerative Prozesse

IX – N. glossopharyngeus

X – N. vagus

XI - N. accessorius

Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)


Neuroanatomie der

respiratorischen

Muskelkontrolle

Assoziiert mit

Insp.

Assoziiert mit

Exp.

Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)

Quelle: Mitsumoto 1998


• Klassische ALS (1 + 2 Motoneuron)

• Progressive muskuläre Athrophie (nur 2.

Motoneuron, im Verlauf bulbäre Symptome)

• Progressive Bulbärparalyse (primäre

symmetrische Degeneration der motorischen

Hirnnervenkerne)

• Primäre Lateralsklerose (nur 1. Motoneuron)

Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)


Klassische

ALS

Progressive

Muskel-

Atrophie

(PMA)

Progessive

Bulbärparalyse

(PBP)

Primäre

Lateralsklerose

(PLS)

Bulbär-Spinal

Spinal (selten

bulbär)

Ausschließlich

bulbär

Bulbär-Spinal

Median 4,32

Jahre

(Czaplinski et

al. 2006)

Länger als ALS Median 2-3

Jahre (Leight et

al. 2003)

Sehr viel

länger als ALS

(Gordon et al.

2006)

Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)

Quelle: Miller et al. 2011


• 6-8 / 100.000 (Prävalenz)

• 80% sind bei Beginn der

Erkrankung 45 – 70 J.

• Die Inzidenz nimmt mit dem

Alter zu.

• Die untere Altersgrenze der

Erstmanifestation ist 20 Jahre

[Gubbay 1985].

• Männer sind im Verhältnis

1,5 zu 2-mal häufiger

betroffen als Frauen

[Jerusalem 1994].

• Ø Prognose: 3,3 Jahre *

* Quelle: http://edoc.ub.uni-muenchen.de/1890/1/Neudert_Christian.pdf

Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)


El Escorial

Kriterien

*

* Regionen: bulbär, zervikal, thorakal,

lumbosakral

Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)


Beteiligtes neuronales System

Mögliche Symptome

bulbär

• Dysarthrie

• Dysphagie

• Sialorhoe (Drooling)

• Aspiration

• Laryngospasmus

• Spastische Bulbäre Paralyse

1. Motoneuron • Hyperreflexie

• Spastik

• Hypertone Muskulatur

2. Motoneuron • Muskelschwäche

• Hyporeflexie

• Athrophie

• Muskelkrämpfe

• Faszikulationen

Quelle: MITSUMOTO et al.: Amyotrophic Lateral Sclerosis. Contemporary Neurology Series, 1998

Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)


Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)


State 1 (mild)

State 2 (moderate)

State 3 (severe)

State 4 (terminal)

Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)


1. Frühe Essprobleme

2. Änderung der Konsistenz

3. PEG + oral Kost

4. Ausschließlich

Sondenernährung

*Marc Riviere, MD; Vincent Meininger, MD; Phillipe Zeisser, MD; Theodore Munsat,

MD Arch Neurol. 1998;55:526-528

Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)


Oral – pharyngeal – ösophageal

• Gestörte Bolusbildung

• Mastikation

• Gestörte Bolus- und Flüssigkeitskontrolle

• Zungenschüssel, Buccinator-Mechanismus

• Gestörter Bolus- und Flüssigkeitstransport

• Zungenmotilität

• Gestörter pharyngealer Transfer (Ofenrohr)

• Reduzierte Zungenbasisretraktion

• Insuffizienter Glottisschluss

• Reduzierter Sphinktermechanismus (OÖS)

Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)


Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)


Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)


Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)


ALS

Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)

Normalbefund


Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)


Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)


• Reduzierter

Verschluss der

Glottis

• Kein ausreichender

Widerstand gegen

den subglottischen

Druck bei Phonation

aber vor allem bei

Husten

Hustengeräusch

Expulsion

Inspiration

Kompression

Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)

Quelle: Miller et al. 2011


Inspiration

Inspiration

Inspiration-Beginn der

Kompression

Kompression

Kompression – Beginn der

Expulsion

Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)

Expulsion


Ösophagus

Musculus trachealis

Trachoe-ösophageale

Membran

Trachea


im Sinne einer insuffizienten Funktion der tracheoösophagealen

Membran


Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)


Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)


Erste

Anzeichen

Kommunikation

Kauen/Schlucken/PEG

(Be-)Atmung/Husten

Palliativmedizin

„Quasi Locked-in-

Syndrom“

Tod

Tracheostomie

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Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)


• Chronische respiratorische Insuffizienz

• Instabiler oberer Luftweg

• Hypoventilation (vor allem nachts)

• Insuffizientes Sekretmanagement

• Prophylaxe von bakteriellen Pneumonien

• Weniger: Bolus- und Speichelaspiration

Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)


American Association for Respiratory Care Clinical

Practice Guidelines 2007

1. Lebenserhaltung, Lebensverlängerung

2. Verbesserung der Lebensqualität

3. Reduktion von Morbidität

[…]

• Verbessertes Sekretmanagement

Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)


http://www.encyclopedia.com

Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)


• Langsame Krankheitsverlauf

• Hohe Motivation

• Ausreichendes Verständnis der medizinischen

Optionen

• Möglichkeit zur Kommunikation

• Möglichkeit der Teilhabe am täglichen Leben

• Familiäre Unterstützung

• Finanzielle Ressourcen

• Betreuung durch ein professionelles

interdisziplinäres Team

Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)

GELINAS et al. 2000; RABKIN et al. 2006


• Tracheostomie bei ALS scheint tendenziell

das Outcome zu verbessern

• Die Lebensqualität verbessert sich dadurch

nicht zwangläufig

• Tracheostomie verbessert die respiratorischen

Funktionen und erleichtert das

Sekretmanagement

• Tracheostomie sollte nur bei günstigen

Voraussetzungen durchgeführt werden

• Die Betreuung von tracheostomierten ALS-

Patienten erfordert ein spezialisiertes

multidisziplinäres Team

Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)


• Bei ALS sind leichte Übungen zur Erhaltung

des Bewegungsausmaßes sinnvoll. Von

exzessiven, repetitiven Übungen, die zur

schnellen Ermüdungserscheinungen führen,

ist abzusehen (im Sinne einer wohldosierten,

individuell angepassten Manipulation der

relevanten neuromukulären Strukturen)!

Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)


„It is the role of the SLP who specializes in disease

such as ALS to continually reevaluate

communication and swallowing needs as

they change. (…)

The philosophy of management swallowing problems

in ALS is to teach the patient about the

potential problems before they occur and

to circumvent (verhindern) them by unsing

compensatory strategies for as long as

possible.“

M. Kazandjian in Mitsumoto, H. 2009

Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)


Für die Therapie wichtig sind:

• Körperhaltung (Chin-Tuck)*

• Kieferkontrolle (Fazilitation der

Kaubewegung, Mundschluss)

*Bei ausreichendem Mundschluss

Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)


• Im weiteren Verlauf ist eine Essensbegleitung

sinnvoll. Es empfiehlt sich, mehrere kleinere

Mahlzeiten über den Tag zu verteilen

• Bei Schwierigkeiten der Aufnahme von festen

und krümeligen Speisen (aufgrund der

stärkeren Beanspruchung der Kaumuskulatur)

sind diätetische Maßnahmen einzuleiten

• Ständige Kontrolle der Nahrungs- und

Flüssigkeitszufuhr

Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)


• Kenntnis über Maßnahmen der Ersten-Hilfe

bei Notfallsituationen (Verlegung der

Atemwege durch akute Aspiration)

• Bei Mangelernährung hochkalorische Kost

(Enge Zusammenarbeit mit Ärzten,

Pflegepersonal und Ernährungsberatung)

Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)


• Cranio-mandibulare und orofaziale

Tonusregalation (N.M.K. )

• Therapeutische Mundpflege (F.O.T.T.)

• Passive Fazilitation der Muskeln (P.N.F.)

Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)


1. 2.

Angepasste, kurze Widerstände im Bereich

der Kopfrotation (1.) und Seitenneigung (2.)

nach rechts und links

Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)


Anteflexion

Retraktion

Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)

Protraktion


M. transversus

M. Longitudinalis

M. styloglossus

M. genioglossus

Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)


Buccinatormechanismus

Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)

Quelle: Christiane Türk et

al.: Das Castillo Morales-

Konzept. Thieme 2012


Aus: H. Penner, T. Bur, R. Nusser-Müller-Busch, P.

Oster (2010)

Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)


• Kann der Patient überhaupt schlucken?

• Möchte der Patient gerne essen und trinken?

• Was kann er essen und trinken?

• Wie hoch ist das Aspirationsrisiko?

• Ist eine PEG-Sonde

erforderlich/notwenig/erwünscht?

• Welche Maßnahmen sind sinnvoll?

Quelle : H. Penner, T. Bur, R. Nusser-Müller-Busch, P. Oster (2010)

Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)


Verhängnisvolle Verkettung

• Fehlender Mundschluss

• ausgetrocknete Mund- und Rachenflora

• gestörte bis fehlende Sensibilität

• stark reduzierte

Schluckfrequenz

• „Use it or lose it!“

• Athrophie der Schluckund

Kaumuskulatur

Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)


Leichter

Körperkontakt

Zuhören

Trost/Zuspruch

Extra- und

intraorale

Stimulation/

Mundpflege

Essensbegleitung

Da sein/ Zeit haben

Massagen

Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)

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