Die Ebstein-Anomalie

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Die Ebstein-Anomalie

se Therapie zu r Herzentlastung und -u nterstützu ng eingeleitet werden. Herzkatheterbehandlung Bei einigen Patienten ist eine Behandlung mi ttels Herzkatheter notwendig, ohne dass eine Herzoperation du rchgeführt werden mu ss. Di es gilt vor allem für Löcher in der Vorhofscheidewand, bei Ei nengungen der Pu lm onalklappe zwischen rechter Herzkammer und Lunge sowie für Herzrhythmu sstörungen . Bei genügender Fu nktion der Triku spi dalklappe sowie der rechten Herzkamm er ist dann ein Ei ngriff im Katheterlabor notwendi g, wenn ei ne Verbi ndu ng zwischen den Vorhöfen besteht und Beschwerden veru r­ sacht. Beschwerden komm en insbesondere dadu rch zu stande, dass zu vi el sau erstoffarm es Blut von dem rechten in den li nken Herzvorhof und som it in den Körperkreislauf gelangt. Im Herzkatheterlabor wi rd die Verbindu ng zwischen den beiden Herzvorhöfen mittels sogenanntem "Schirmdevi ce" verschlossen. Dieser Ei ngriff ist bei älteren Kindern und Erwachsenen ohne Narkose möglich. Zu dem ist di e Behandlung von Rhythmu sstörung mittels Herzkatheter bei Kindern über 5 Jahre Mit tel der Wahl. Hierbei wi rd der Gewebeherd, in dem di e Herzrhythmusstörung entsteht, du rch Verödu ng (Ablation) zerstört. Ü blicherw eise wird eine Ablati on von Rhythmusstörung vor chi rurgischer Korrektu r em pfohlen. Operative Behandlung Ei ne operati ve Behandlung wi rd erst du rchgeführt, wenn di e medikamentöse Therapie nicht mehr au s­ reicht, sich der rechte Herzvorhof zu nehm end vergrössert und/oder die Fu nkti on der rechten Herzkammer verschlechtert. Ziel der Operation ist ei ne Rekonstru kti on der Trikuspidalklappe mit Verklei nerung des rechten Herzvorhofes du rch Verlagerung der Klappe in die anatomisch korrekte Lage. Wenn ei ner Rekonstruktion au f­ grund einer ungünstigen Morphologi e ni cht möglich ist, wird ei n Trikuspidalklappen-Ersatz (d.h. Ersatz mi t einer künstlichen Herzklappe) du rchgefü hrt. Zu sätzlich wi rd die Verbi ndu ng zwischen den beiden Vorhöfen du rch Di rektnaht oder Ku nststof fgewebe verschlossen. Die Operation wird grundsätzli ch an der Herzlu ngenmaschine du rchgeführt. Bei sehr schweren Formen der Ebstei n-Anomalie ist gelegentlich nu r eine Palliation möglich. Zu r dauerhaften Entlastung der rechten Herzkamm er wird das Blut der oberen Körperhälfte über ei ner "Glenn"'Anastomose" direkt in die Lungenstrom ­ bahn geleitet, d.h. ei ne Verbindu ng zwischen Arm- und Kopfvenen und der Lu ngenschlagader. Prognose Du rch di e unterschiedlichen Schweregrade und assozi ierten Herzfehlbildu ngen der Ebstei n-Anomalie ist eine ei nheitliche Langzeitprognose bei nahe unmöglich. So heisst es ni cht umsonst: "K eine 2 Herzen mit Ebstein­ Anomali e si nd identisch." Ei n direktes Gespräch von betroffenen Patienten und ihren Eltern mit dem behandelnden Kinderkardiologen erscheint uns sinnvoller. Wichtig ist zu wi ssen, dass 13

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