Chirurgische Therapie von primären und sekundären Herztumoren ...

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Chirurgische Therapie von primären und sekundären Herztumoren ...

1.2.1.3. Epidemiologie

Die Altersverteilung zeigt eine Häufung im 40.-70. Lebensjahrzehnt mit einem

mittleren Alter von 53 Jahren. Kinder unter 10 Jahren sind seltener betroffen

[52,279]. Frauen sind generell häufiger betroffen als Männer. Die

Geschlechtsverteilung wird in einigen Studien mit m:w = 1:3 bis 1:1 bei

sporadischen, nicht familiären Myxomen angegeben [2, 5, 29,34,65], sodass

das sporadische Myxom eher eine Erkrankung der Frau mittleren Alters ist.

Multiple (multilokuläre) Myxome sollen in 5% der Fälle vorkommen [236]. Der

DNA-Genotyp des sporadischen Myxoms befindet sich normal in 80% der

Patienten [170].

Weniger als 10% aller Myxome zeigen eine familiäre Häufung mit einem

vermutlich autosomal dominanten Erbgang [14,57,261]. Diese Patienten und

20% der Personen mit sporadischen Myxomen haben einen abnormen DNA-

Genotyp [170], wie erst in den letzten Jahren durch molekulargenetische

Untersuchungen belegt werden konnte [48]. Sie wird vererbt; dabei besteht für

Kinder eine 50%ige Wahrscheinlichkeit, sie zu entwickeln. Betroffen sind

hauptsächlich junge Männer. Familiäre kardiale Myxome treten häufig multipel

auf, sind rezidiv-freudiger und eher rechtsatrial gelegen. In 20% der Fälle ist

das familiäre Myxom mit anderen Symptomen oder Erkrankungen kombiniert,

wie z.B. Hautpigmentverfärbungen, gutartige Hauttumore oder

Nebennierenerkrankungen.

Carney-Komplex:

Carney-Komplex bezeichnet ein Syndrom, das erstmals 1985 durch Carney

[43] beschrieben wurde als „Komplex von Myxomen, atypische Pigmentierung

der Haut, gehäuftem Auftreten von extrakardialen Tumoren und hormoneller

Überfunktion [266,147,5,14]. Es wird auch als „Familiäres Myxom-Syndrom“

bezeichnet. Charakteristisch ist das Auftreten von Myxomen nicht nur im

Herzen, sondern auch in Haut, Brust, Nervengewebe und Schilddrüse [22].

Lentigines (Pigmentflecke), Myxome (bei ca. 72 % der Patienten am Herzen),

hormonelle Überfunktion, bösartige Neubildungen und Schwannome

charakterisieren die Erkrankung, die den multiplen endokrinen Neoplasien MEN

nahe steht. Der Altersdurchschnitt der meisten jüngeren Patienten mit einem

„myxoma complex“ liegt bei 25 Jahren. Für den behandelnden Arzt ergibt sich

hier die Aufgabe, diese Patienten aus der Gesamtgruppe der

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