Forschung und Praxis - Deutsche Leberhilfe eV

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Forschung und Praxis Primär biliäre Zirrhose auf dem EASL 2013 Die Primär biliäre Zirrhose (PBC) ist eine der häufigsten Autoimmun krank - heiten. Neun von zehn Betroffenen sind Frauen. Der erschreckende Name dieser Krankheit führt in die Irre, da nicht alle Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose bereits an einer Leberzirrhose leiden. Durch einen Test auf antimito - chondriale Antikörper (AMA) kann PBC heute bereits in sehr frühen Stadien entdeckt werden. Der Verlauf der PBC ist höchst unterschiedlich. Das eigene Immunsystem greift zunächst die kleinen Gallen gän - ge in der Leber an. Dies führt zu einer Entzündung und letztendlich Zer stö - rung der Gallengänge. Langfristig greift die Entzündung auf das gesamte Le bergewebe über, was vernarbt und bis zu einer Zirrhose führen kann. Die Ursachen der PBC sind – wie bei praktisch allen Autoimmunkrankheiten – nach wie vor nicht geklärt. Vermutet wird, dass Betroffene schon bestimmte Voraussetzungen mit sich bringen. Kommt dann noch ein Auslöser hinzu wie z. B. Giftstoffe, Infektionen oder eine Schwangerschaft, könnte dies das Fass zum Überlaufen bringen: Die PBC bricht aus, selbst wenn der Auslöser wieder verschwindet. Zum diesjährigen EASL-Kongress gab es zahlreiche Neuigkeiten zur Primär biliären Zirrhose (PBC). Dies ist mehreren nationalen und internationalen Untersuchungen zu verdanken, insbesondere aber einer großen Kohor ten - studie in Großbritannien: Über 2.300 britische PBC-Patienten werden in dieser Langzeitstudie bereits behandelt, untersucht und befragt, weitere 2.700 könnten in naher Zukunft hinzukommen. Aus dieser sogenannten UK-PBC Cohort wurden überaus wertvolle Erkenntnisse über den Verlauf der Erkrankung, das Therapieansprechen und Leben mit PBC gewonnen. Zu diesem Leberkongress in Amsterdam gab es mehrere Veröffentlichungen allein aus dieser Kohorte. UDC: Therapieansprechen zeigt sich auch an der Leber Die Standardbehandlung der PBC ist seit vielen Jahren die Ursodeoxy chol - säure (UDC oder „Urso“). Ein Großteil der Patienten spricht hierauf gut an, wodurch sich Laborwerte wie z. B. die alkalische Phosphatase normalisieren. Die alkalische Phosphatase (AP) ist ein Marker der Gallenwege, der sich bei allen Menschen im Blut findet. Bei PBC ist die alkalische Phosphatase oft stark erhöht und ein besonders aussagekräftiger Marker. Je nachdem, wie gut oder wie schlecht dieser Wert auf die Therapie anspricht, sagt dies viel über den weiteren Krankheitsverlauf aus. Je stärker dieser Wert unter der Therapie abfällt, desto besser verläuft in der Regel auch die Erkrankung. Dies zeigt nun erneut eine große internationale Studie von Lammers und Kollegen, welche an 13 Kliniken weltweit den Verlauf von 2.111 PBC-Patienten dokumentierte. Auch die eingangs erwähnte britische Kohortenstudie von Pells und Kollegen liefert hierzu neue Erkenntnisse: Hier © krishnacreations/Fotolia.com liegen vollständige Unterlagen zum Therapieverlauf von 1.379 PBC- Patienten vor. Drei Viertel (75 %) dieser Patienten sprachen auf die Therapie an. Günstige Voraussetzungen für ein Therapieansprechen scheinen unter anderem weibliches Geschlecht zu sein und wenn die Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose schon älter sind. Leider wird das Befinden durch UDC kaum beeinflusst. Immerhin bringt UDC der Leber tatsächlich Vorteile, wie eine weitere, kleinere Studie aus Spanien zeigt – dies gilt aber nur für die Patienten, welche auch darauf ansprechen. 112 PBC-Patienten wurden im Abstand von etwa sechs Jahren mit dem FibroScan-Verfahren untersucht. Der FibroScan misst mit einer Ultraschallsonde, wie elastisch die Leber ist; das Ergebnis wird in Pascal (kPa) gemessen. Je niedriger dieser Wert ist, desto elastischer und gesünder ist die Leber. Je höher, desto steifer ist die Leber, was auf eine Vernarbung oder gar eine Zirrhose hinweisen kann. Bei Entzündungsschüben kann die Leber ebenfalls vorübergehend im FibroScan steifer wirken. Auch in dieser Studie sprachen etwa drei Viertel der Patienten (70 %) gut auf UDC an. Das Therapieansprechen zeigte sich 4 • Lebenszeichen 2/13

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