Sekundäre Dystonien

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Sekundäre Dystonien

Definition der Dystonie

Dystonie ist ein Syndrom anhaltender

unwillkürlicher

Muskelkontraktionen, die häufig

schraubende oder repetitive

Bewegungen oder abnorme

Haltungen hervorrufen


Erscheinungsformen primärer Dystonien

• Fokale Dystonien

– Torticollis spasmodicus

– Blepharospasmus, Meige-Syndrom

– Graphospasmus

– spasmodische Dysphonie

• Segmentale Dystonie

• generalisierte Dystonie


Therapie der Dystonie

• Medikamentös

– Anticholinergika, Dopaminantagonisten

– L-Dopa (Subgruppe der dopa-responsiven Dystonie)

• Botulinum-Toxin

• Tiefenhirn-Stimulation


Reinnervation


Anatomical Illustration: “Posterior Triangle”


Dauerelektrode

Elektrodenimplantation

• 4 Elektrodenkontakte

(insgesamt 7.5 mm)

• Durchmesser 1 mm

Stimulator

• OP in Vollnarkose

• programmierbar


Motor output

Kortex

Striatum/D2

Striatum/D1

Thalamus

GP externus

Substantia

Nigra (C)

GP internus

Nucleus

subthalamicus

Substantia

Nigra (R)

Hirnstamm


Motor output

Kortex

Striatum/D2

Striatum/D1

Thalamus

GP externus

Substantia

Nigra (C)

GP internus

Nucleus

subthalamicus

Substantia

Nigra (R)

Hirnstamm


Motor output

Kortex

Striatum/D2

Striatum/D1

Thalamus

GP externus

Substantia

Nigra (C)

GP internus

DBS

Nucleus

subthalamicus

Substantia

Nigra (R)

Hirnstamm


Differentialdiagnose der primären Dystonie

• Sekundäre Dystonien bei

– strukturellen Läsionen

– pharmakologisch induziert

– bei neurodegenerativen und

metabolischen Erkrankungen


Sekundäre Dystonien

• Strukturellen Läsionen

– Lokalisation:

Putamen, Thalamus > Pallidum, Caudatum

– Ursachen: Infarkte, Blutungen

– Entwicklung Wochen bis Monate nach

der Läsion


Secondary Dystonia

A

B

Bilateral striatal lucencies in a patient with generalized dystonia.

(A) Lucencies in both putamina (arrows).

(B) Lucencies in the heads of the caudate nuclei (arrowheads).


Sekundäre Dystonien

• Pharmakologisch (Frühdystonie)

– Dopaminantagonisten

• Neuroleptika, Antiemetika

– Therapie:

• 1 Amp Akineton i.v.


Tardive Dystonie

• Prävalenz: 3 - 4% der Neuroleptikabehandelten

• Auslösende Substanzen:

– klassische Neuroleptika

• Sulpirid, Metoclopramid

• Calcium-Antagonisten, SSRIs

• Verlauf: Remissionen um 10%

• Therapie:

– auslösendes Medikament absetzten

– evt. Clozapin (Leponex R )

(Vit. E, Sulpirid, Tetrabenazine)

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