Kein Folientitel

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Kein Folientitel

Idiopathisches Parkinson-Syndrom

Klinische

Diagnose:

Akinese, Rigor, Ruhetremor

Einseitiger Beginn

Ansprechen auf dopaminerge Medikamente

Bildgebung: CT, MRI normal

SPECT oder PET:

präsynaptisch verminderte Tracer-Aufnahme

postsyaptisch normale Tracer-Aufnahme

Differentialdiagnosen:

Supranukleäre Blickparese

Multisystematrophie

Normaldruck-Hydrozephalus

Subkortikale Vaskulopathie

Essentieller Tremor


Multisystem-Atrophie (MSA)

alt

neu

• Olivopontozerebelläre Atrophie

• Striatonigrale Degeneration

• Shy-Drager-Syndrom

• MSA-P (Parkinson)

• MSA-C (cerebellar)


Multisystem-Atrophie (MSA)

Klinische Hinweise

• Parkinson-Syndrom plus

– Impotenz

– Antecollis

– Inspiratorischer Stridor

– Ausgeprägte Dysarthrie

• Schlechtes Ansprechen auf L-

Dopa


Multisystematrophie(MSA)

Klinische Leitsymptomatik

- Parkinsonismus plus

• Dysarthrie

• Dysphagie

• autonome Störungen

(Shy-Drager-Variante)

• ausgeprägter

Antecollis

• laryngealer Stridor

• spasmod. Dysphonie

• zerebelläre Ataxie

(OPCA-Form)

• (Demenz)*

- schlechte L-Dopa-Response

- rasche Progression

Neuropathologie

- Vorwiegend in Oligodendrozyten

lokalisierte

argyrophile,

alpha-Synuclein-positive,

fibrilläre

Einschlusskörperchen

- Verbreiteter

Neuronenverlust

und Gliose u. a. in:

• Substantia nigra

• Putamen

• autonomen

*Die Kerngebieten

Angaben zur Häufigkeit der Demenz

sind in der Literatur unterschiedlich


cMRT bei MSA


MRT bei MSA


Progressive Supranukleäre

Blickparese

• Hauptkriterien

– sporadisches Parkinson-

Syndrom

– Supranukleäre

Blickparese

• Zusatzkriterien

– Haltungsstörung

– Dysphagie

– axialer Rigor

– subcorticale Demenz


Progressive Supranukleäre

Blickparese

Mikrotubuliassoziiertes

Protein Tau

(MAP Tau)


Tauopathien

4Repeat-Tau

3 Repeat-Tau

„straight filaments“ „paired helical filaments“ „ Pick bodies“

PSP Alzheimer Demenz Pick‘sche Erkrankung

„twisted ribbons“

Frontotemporale Demenz


Corticobasale Degeneration

Parkinson-Syndrom

Plus

Apraxie

(alien hand syndrome)

Schlechtes

Ansprechen auf

L-Dopa


Kortikobasale Degeneration (CBD)

Klinische Leitsymptomatik

- halbseitiger

Parkinsonismus

plus

• Dyspraxie

• kortikal sensor. Defizite

• sog. Alien-Hand-Syndrom

• Myoklonus

(dysprakt. Gangstörung)

• Demenz

Neuropathologie

- asymmetrische

frontoparietale Atrophie

- achromatische Neuronen-

Schwellung

- Zellverlust und Gliose, u. a.

in Cortex und S. nigra

- tau-positive

Einschlusskörperchen

- keine L-Dopa-Response

- rasche Progression


cMRT bei SAE

(Subkortikale arteriosklerotische

Enzephalopathie)

Leitsymptome

– „Extrapyramidale“

Bewegungsstörung

Bilateralität

„Frontale“ Gangstörung

(Gang-Apraxie) bei

geringer feinmotorischer

Behinderung der Hände

Demenz

Hypertonus/Diabetes

Keine L-Dopa-Response


MRcT bei Normaldruck-Hydrozephalus

(NDH)

Leitsymptome

– „Frontale“ Gangstörung

(Gang-Apraxie) bei

geringer feinmotorischer

Störung der Hände

Demenz

Blasenfunktionsstörung

Oft rasche Progression

Transiente klinische

Besserung nach LP

Keine L-Dopa-Response

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