Editorial 07_08 - Zm-online

54 Medizin
nicht möglich ist, hat der gleiche Effekt
meist keine Schmerzen zur Folge, wenn er
auf einem Tumor basiert. Jeder schmerzfreie
Ikterus ist deshalb solange tumorverdächtig,
wie keine nicht-maligne Ursache
dafür gefunden ist.
Eine ausgeprägte Cholestase kann auch
durch Autoimmunerkrankungen, wie cholestatische
Lebererkrankungen (zum Beispiel
die Primär Biliäre Zirrhose und die Primär
Sklerosierende Cholangitis), bedingt sein.
Komplexe Ikterusformen
Es gibt darüber hinaus komplexe Ikterusformen,
die zum Beispiel durch Arzneistoffe
oder allgemein durch Fremdstoffe ausgelöst
werden können. So kann es bei der
Aufnahme solcher Stoffe zu einer Verdrängung
von Bilirubin aus seiner Albuminbindung
kommen und zu konkurrierenden
Bindungen an den Transportsystemen in
der Leber, zu Störungen der Bilirubin-Glukuronidierung
und/oder zu Störungen bei
der Exkretion und damit zur Cholestase,
also zum Gallestau. Zu den Medikamenten,
die potenziell leberschädigend wirken können,
gehören beispielsweise Antibiotika,
wie die Sulfonamide, das Tetrazyklin oder
das Erythromycin, aber auch Schmerzmittel,
wie das Paracetamol, hormonelle Antikontrazeptiva,
Antiepileptika, wie das Valproat,
und zum Beispiel Methotrexat.
Eine komplexe Störung liegt auch beim
Ikterus im Zusammenhang mit einer
Schwangerschaftscholestase vor, wobei die
Gelbsucht in solchen Fällen primär durch
hormonelle und auch durch genetische
Faktoren getriggert wird.
Genetisch determinierte
Störungen
Dass genetische Faktoren eine wesentliche
Rolle beim Ikterus spielen, belegen eindrucksvoll
die hereditäten Störungen des
Bilirubinstoffwechsels, wie der Morbus
Crigler-Najjar oder der Morbus Meulengracht.
Bei diesen Krankheiten bildet sich
ein Ikterus trotz normaler Leberfunktion
und ohne Hämolyse. Grundlage des Morbus
Crigler-Najjar ist vielmehr der Verlust
Foto: dpa
der Fähigkeit der Glukuronidierung des
Bilirubins infolge eines genetischen Defektes.
Bei völligem Verlust der Enzymaktivität
entsteht dadurch bereits in den ersten
Lebenstagen eine Hyperbilirubinämie, wobei
die Erkrankung ohne entsprechende Behandlung,
also ohne Lebertransplantation,
innerhalb von ein bis zwei Jahren den Tod
des Kindes zur Folge hat. Ist die Enzymaktivität
nicht völlig blockiert, so verläuft die Erkrankung
milder und wird möglicherweise
sogar erst im Erwachsenenalter diagnostiziert.
Auch beim Morbus Meulengracht
liegt eine genetische determinierte, verminderte
Enzymaktivität auf etwa 30 bis 50 Prozent
der Norm vor. Die Störung ist mit einer
geschätzten Prävalenz von zwei bis sieben
Prozent in der Bevölkerung weit verbreitet
und es wird nach wie vor diskutiert, ob sie
tatsächlich Krankheitswert besitzt. Allerdings
geben viele Betroffene abdominelle
Beschwerden, Müdigkeit und Appetitlosigkeit
an, und es kommt zum Beispiel nach
Arzneimitteleinnahmen oder nach exzessivem
Alkoholgenuss vorübergehend zu einem
Ikterus, der jedoch allgemein als harmlos
gilt.
Infektiöse Gelbsucht
Als „infektiöse Gelbsucht“ wird häufig die
Hepatitis A bezeichnet. Bei dieser Virusinfektion
der Leber tritt ebenfalls durch eine
Störung der Bilirubin-Metabolisierung eine
Gelbfärbung des Augapfels und der Haut
auf. Die Infektion kann über Nahrungsmittel
und auch direkt von Mensch zu Mensch
übertragen werden, was den Begriff der
„infektösen Gelbsucht“ erklärt. Weit verbreitet
sind die Hepatitis A-Viren vor allem
in tropischen und subtropischen Regionen,
weshalb bei der Infektion häufig auch von
einer Reisehepatitis gesprochen wird.
Die Hepatitis A geht mit allgemeinen Infektionssymptomen
einher, mit Kreislaufstörungen,
Schwindel, Übelkeit und eventuell
einer Diarrhoe, wobei der Schweregrad
jedoch individuell unterschiedlich ist
und die Infektion auch unbemerkt verlaufen
kann. Die Inkubationszeit der Hepatitis A
beträgt etwa zwei Wochen bis zwei Monate,
Todesfälle infolge einer alleinigen
Hepatitis A sind extrem selten.
Symptome und Prognose
Frühgeborene leiden
häufig unter einem
Ikterus und zu hohen
Bilirubinwerten, die
sich nach einigen Tagen
UV-Bestrahlung
normalisieren.
Die Ablagerung von Bilirubin in der Haut ist
als solche nicht gesundheitlich gefährlich,
kann allerdings durch die Ablagerung von
Gallensalzen einen quälenden Juckreiz bedingen.
Das ist gelegentlich beim intrahepatischen
Ikterus der Fall und häufig bei der
posthepatischen Störung.
Es können außerdem weitere Symptome
auftreten, die aber nicht auf die Bilirubin-
Einlagerung zurückgehen, sondern primär
auf die Grunderkrankung. Häufige Beschwerden
sind daher Symptome wie Müdigkeit,
Abgeschlagenheit und eine eingeschränkte
Leistungsfähigkeit, wie sie oft im
Zusammenhang mit einer Lebererkrankung
beklagt werden. Es können ferner Fieber sowie
Schmerzen auftreten und die Erkrankung
kann auch von einem unfreiwilligen
Gewichtsverlust begleitet sein. Welche Prognose
mit dem Ikterus verbunden ist, hängt
zm 98, Nr. 7, 1. 4. 2008, (942)