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S2k-Leitlinie "Periphere Hörstörungen im Kindesalter" - AWMF

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<strong>AWMF</strong>-<strong>Leitlinie</strong>n-Register 049-010 Entwicklungsstufe: <strong>S2k</strong><br />

<strong>Periphere</strong> <strong>Hörstörungen</strong> <strong>im</strong> Kindesalter<br />

-Kurzfassung-<br />

Herausgegeben von der<br />

Deutschen Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie


<strong>S2k</strong>-<strong>Leitlinie</strong> kindliche <strong>Hörstörungen</strong>, Version 1.8.2013 2<br />

Inhalt<br />

I. Geltungsbereich und Ziele der <strong>Leitlinie</strong> ............................................................................ 4<br />

Patientenzielgruppe................................................................................................................. 5<br />

II. Definition: periphere <strong>Hörstörungen</strong> <strong>im</strong> Kindesalter ........................................................ 6<br />

1. Definition der Schallleitungsschwerhörigkeit .................................................................. 6<br />

2. Definition der Schallempfindungsschwerhörigkeit ......................................................... 6<br />

III. Schallleitungsschwerhörigkeit (SLS): Ursachen und Epidemiologie ................... 7<br />

3. Ursachen der Schallleitungsschwerhörigkeit .................................................................. 7<br />

4. Epidemiologie der Schallleitungsschwerhörigkeit .......................................................... 7<br />

IV. Schallempfindungsschwerhörigkeit (SES): Ursachen und Epidemiologie ......... 8<br />

5. Ursachen der Schallempfindungsschwerhörigkeit ......................................................... 8<br />

6. Epidemiologie der Schallempfindungsschwerhörigkeit ................................................. 8<br />

V. Neugeborenen-Hörscreening .................................................................................... 9<br />

7. Universelles Neugeborenen-Hörscreening (UNHS) ...................................................... 9<br />

7. 1 Empfehlungen zur Versorgungskoordination und Qualitätsförderung ................. 10<br />

VI. Diagnostik der peripheren Hörstörung <strong>im</strong> Kindesalter ......................................... 11<br />

8. Anamnese .......................................................................................................................... 11<br />

9. Klinische Untersuchung ................................................................................................... 11<br />

10. Hörprüfverfahren ............................................................................................................. 11<br />

11. Tonschwellenaudiometrie .............................................................................................. 12<br />

12. Akustische Reize............................................................................................................. 12<br />

13. Schalldarbietung ............................................................................................................. 12<br />

14. Verhaltensaudiometrie ................................................................................................... 13<br />

14.1 Reflexaudiometrie ........................................................................................................ 13<br />

14.2 Verhaltensbeobachtungsaudiometrie ....................................................................... 13<br />

14.3. Visuelle Konditionierung und konditionierte Spielaudiometrie ............................ 14<br />

15. Sprachaudiometrie .......................................................................................................... 14<br />

16. St<strong>im</strong>mgabelversuche ...................................................................................................... 14<br />

17. Überschwellige Methoden ............................................................................................. 14<br />

18. Impedanzaudiometrie ..................................................................................................... 15<br />

18.1. Tympanometrie ........................................................................................................... 15<br />

18.2. Stapediusreflexaudiometrie ...................................................................................... 15<br />

19. Otoakustische Emissionen (OAE) ................................................................................ 15<br />

20. Elektrophysiologische Untersuchungsverfahren ........................................................ 16<br />

20.1 Brainstem Evoked Response Audiometry (BERA) ................................................ 16<br />

21. Sprachentwicklungsdiagnostik und Entwicklungsdiagnostik ................................... 17<br />

22. Bildgebende Verfahren .................................................................................................. 17<br />

23. Vestibularisdiagnostik..................................................................................................... 17<br />

24. Labordiagnostik (Serologie, Immunologie) ................................................................. 18<br />

25. Humangenetische Beratung und Diagnostik .............................................................. 18<br />

26. Interdisziplinäre Kooperation......................................................................................... 18<br />

VII Therapie der Schallleitungsschwerhörigkeit ................................................................ 19<br />

27. Gehörgangsfremdkörper ................................................................................................ 20<br />

28. Tubenventilationsstörung .............................................................................................. 20<br />

29. Chronische Otitis media ................................................................................................. 20<br />

30. Ohrfehlbildungen ............................................................................................................. 21


<strong>S2k</strong>-<strong>Leitlinie</strong> kindliche <strong>Hörstörungen</strong>, Version 1.8.2013 3<br />

30 a. Große Ohrfehlbildungen ............................................................................................ 21<br />

30 b. Kleine Ohrfehlbildungen ............................................................................................ 21<br />

31. Traumatische Ursachen ................................................................................................. 21<br />

VIII. Therapie der Schallempfindungsschwerhörigkeit ................................................ 22<br />

32. Akut aufgetretene Schallempfindungsschwerhörigkeiten ........................................ 22<br />

33. Beidseitige persistierende Schallempfindungschwerhörigkeit ................................. 22<br />

34. Vorgehen zur Hörgeräteversorgung ............................................................................ 22<br />

35. Überprüfung der Hörgeräteversorgung ....................................................................... 23<br />

36. Hörgeräteversorgung bei geringgradiger Schwerhörigkeit ...................................... 23<br />

37. Interdisziplinäres Vorgehen, Einbeziehung der Eltern .............................................. 23<br />

38. Weiterführende Maßnahmen ........................................................................................ 24<br />

39. Einseitige Schwerhörigkeit ............................................................................................ 24<br />

IX. Cochlea-Implantat (CI) -Versorgung....................................................................... 25<br />

40. Audiologische Indikation ................................................................................................ 25<br />

41. Zeitpunkt der Implantation ............................................................................................. 26<br />

42. Ätiologie ............................................................................................................................ 26<br />

43. Kontraindikationen .......................................................................................................... 27<br />

44. Mehrfachbehinderung .................................................................................................... 27<br />

45. Anamnese ........................................................................................................................ 27<br />

46. Klinische Untersuchung ................................................................................................. 27<br />

47. Subjektive Audiometrie .................................................................................................. 28<br />

48. Objektive Audiometrie .................................................................................................... 28<br />

49. Bildgebende Verfahren .................................................................................................. 28<br />

50. Vestibularisdiagnostik..................................................................................................... 28<br />

51. Psychologische und neuropädiatrische Untersuchung ............................................. 29<br />

52. Elternberatung ................................................................................................................. 29<br />

53. Untersuchung des Sprachstatus .................................................................................. 29<br />

54. Kooperation mit Sonderpädagogen ............................................................................. 29<br />

55. Intraoperative Diagnostik ............................................................................................... 30<br />

56. Sprachprozessoreinstellung und technische Kontrolle ............................................. 30<br />

57. Habilitation/ Rehabilitation ............................................................................................. 31<br />

58. Evaluation......................................................................................................................... 31<br />

59. Komplikationen/Nebenwirkungen ................................................................................. 31<br />

60. CI und kontralaterales Hörgerät (B<strong>im</strong>odale Versorgung) ......................................... 32<br />

61. Bilaterale CI-Versorgung ............................................................................................... 33<br />

62. Elektroakustische St<strong>im</strong>ulation ....................................................................................... 33<br />

63. Cochlea-Implant-Versorgung bei einseitiger Gehörlosigkeit .................................... 33


<strong>S2k</strong>-<strong>Leitlinie</strong> kindliche <strong>Hörstörungen</strong>, Version 1.8.2013 4<br />

I. Geltungsbereich und Ziele der <strong>Leitlinie</strong><br />

Kindliche <strong>Hörstörungen</strong> sind einer der Kernbereiche des Faches Phoniatrie und<br />

Pädaudiologie. Mit der Diagnostik und Therapie des hörgestörten Kindes sowie mit der<br />

in diesem Zusammenhang häufig notwendigen Förderung sind daneben aber auch<br />

andere medizinische und nichtmedizinische Fachgruppen und Berufe betraut. So<br />

werden viele Fälle von <strong>Hörstörungen</strong> bei Kindern pr<strong>im</strong>är von Hals- Nasen-Ohrenärzten<br />

vermutet und/oder diagnostiziert, bevor sie zur weiteren Behandlung an den Phoniater<br />

und Pädaudiologen weitergeleitet werden. Häufig sind es, neben den Eltern der<br />

betroffenen Kinder, auch Kinder- und Jugendärzte, die den ersten Verdacht auf eine<br />

Schwerhörigkeit äußern und die Kinder dann zur weiteren Diagnostik weiterleiten. Ist<br />

die Diagnose einer peripheren Hörstörung <strong>im</strong> Kindesalter einmal gestellt und ist die<br />

Therapie durch den Phoniater und Pädaudiologen, sowie insbesondere bei operativen<br />

Behandlungen auch durch den HNO-Arzt erfolgt, so ist eine intensive Förderung<br />

insbesondere der sprachlichen Fähigkeiten des Kindes notwendig, was wiederum von<br />

speziell geschulten Pädagogen und Sprachtherapeuten zu leisten ist. Eine sinnvolle<br />

Zusammenarbeit der beteiligten Berufsgruppen erfordert die Schaffung einer<br />

konsensgetragenen Grundlage in Form einer <strong>Leitlinie</strong>, die die Grundzüge der<br />

Diagnostik und Behandlung hörgestörter Kinder beschreibt und auch die<br />

interdisziplinäre Zusammenarbeit, die in diesem Zusammenhang notwendig ist,<br />

darstellt. Das Ziel der vorliegenden <strong>Leitlinie</strong> ist somit eine Standardisierung von<br />

Diagnostik und Therapie der peripheren Hörstörung <strong>im</strong> Kindesalter unter<br />

Berücksichtigung der fachlich begründeten Interessen aller an der Versorgung von<br />

peripheren <strong>Hörstörungen</strong> <strong>im</strong> Kindesalter beteiligten medizinischen Fachgruppen und<br />

nichtmedizinischen Berufsgruppen. Nur durch eine auf eine gemeinsame Basis<br />

gestellte und sich an den neuesten wissenschaftlichen Erkenntnissen orientierende<br />

<strong>Leitlinie</strong> können vorhandene personelle, apparative und finanzielle Ressourcen zum<br />

Wohle der Patienten opt<strong>im</strong>al genutzt werden.


<strong>S2k</strong>-<strong>Leitlinie</strong> kindliche <strong>Hörstörungen</strong>, Version 1.8.2013 5<br />

Patientenzielgruppe<br />

Patientenzielgruppe der vorliegenden <strong>Leitlinie</strong> sind Kinder mit peripheren<br />

<strong>Hörstörungen</strong>.


<strong>S2k</strong>-<strong>Leitlinie</strong> kindliche <strong>Hörstörungen</strong>, Version 1.8.2013 6<br />

II. Definition: periphere <strong>Hörstörungen</strong> <strong>im</strong> Kindesalter<br />

Sibylle Brosch<br />

1. Definition der Schallleitungsschwerhörigkeit<br />

1. Unter Schallleitungsschwerhörigkeiten werden Störungen der Schallübertragung <strong>im</strong><br />

äußeren Gehörgang und/oder <strong>im</strong> Mittelohr verstanden. Sie können passager auftreten<br />

und sind dann z. B. Ausdruck einer Tubenbelüftungsstörung bzw. einer<br />

Mittelohrentzündung. Sie stellen die größte Gruppe der kindlichen konduktiven<br />

Schwerhörigkeiten dar. Die permanenten Schallleitungsschwerhörigkeiten sind <strong>im</strong><br />

Kindesalter demgegenüber vergleichsweise selten und Folge angeborener oder<br />

erworbener Defekte der schallübertragenden Strukturen <strong>im</strong> Gehörgang bzw. Mittelohr.<br />

2. Definition der Schallempfindungsschwerhörigkeit<br />

Unter Schallempfindungsschwerhörigkeiten werden <strong>Hörstörungen</strong> verstanden, die<br />

durch Innenohr- oder Hörnervenschädigungen bedingt sind. Als „auditorische<br />

Neuropathie“ bzw. „Synaptopathie“ (auditorische Neuropathie/Synaptopathie)<br />

bezeichnet man dabei Pathologien in den Strukturen zentral von den äußeren<br />

Haarzellen. Schallempfindungsschwerhörigkeiten sind mit Ausnahme der <strong>im</strong><br />

Kindesalter äußerst seltenen Hörstürze permanente <strong>Hörstörungen</strong>, die progredient<br />

verlaufen können.


<strong>S2k</strong>-<strong>Leitlinie</strong> kindliche <strong>Hörstörungen</strong>, Version 1.8.2013 7<br />

III.<br />

Schallleitungsschwerhörigkeit (SLS): Ursachen und<br />

Epidemiologie<br />

Sibylle Brosch und Wolfgang Delb<br />

3. Ursachen der Schallleitungsschwerhörigkeit<br />

Es werden passagere von permanenten SLS unterschieden. Zu den Ursachen der<br />

passageren SLS gehören: Paukenergüsse (z. B. bedingt durch adenoide Vegetationen<br />

oder Gaumenspalten) und z.B. die rezidivierende akute Otitis media. Zu den Ursachen<br />

der permanenten SLS gehören: angeborene Gehörgangs- und Mittelohrfehlbildungen,<br />

Tympanosklerose. Diese stellen die häufigsten Ursachen der permanenten<br />

konduktiven Schwerhörigkeit dar.<br />

4. Epidemiologie der Schallleitungsschwerhörigkeit<br />

Die passagere ein- oder beidseitige Schallleitungsschwerhörigkeit hat <strong>im</strong> frühen<br />

Kindesalter eine hohe Inzidenz. Die permanente konduktive Schwerhörigkeit ist<br />

insgesamt vergleichsweise selten.


<strong>S2k</strong>-<strong>Leitlinie</strong> kindliche <strong>Hörstörungen</strong>, Version 1.8.2013 8<br />

IV.<br />

Schallempfindungsschwerhörigkeit (SES): Ursachen und<br />

Epidemiologie<br />

Sibylle Brosch und Wolfgang Delb<br />

5. Ursachen der Schallempfindungsschwerhörigkeit<br />

Ursachen frühkindlicher Schallempfindungsschwerhörigkeiten stellen dar:<br />

Genetisch bedingt<br />

Pränatal erworben<br />

Perinatal erworben<br />

Postnatal erworben<br />

Unbekannte Ursachen<br />

21,5 bis 54,0% je nach Studie<br />

2,0 bis 9,3% je nach Studie<br />

6,7 bis 18,8% je nach Studie<br />

1,8 bis 14,0% je nach Studie<br />

30,0 bis 49,1% je nach Studie.<br />

30% der genetisch bedingten <strong>Hörstörungen</strong> sind syndromal, 70% non-syndromal<br />

bedingt. Von den non-syndromalen genetischen <strong>Hörstörungen</strong> sind 70-80% autosomal<br />

rezessiv, 10-25% autosomal dominant und 2-3% X-chromosomal verursacht.<br />

6. Epidemiologie der Schallempfindungsschwerhörigkeit<br />

Für Deutschland dürfte sich die Prävalenz von bilateralen, kongenitalen und<br />

permanenten <strong>Hörstörungen</strong> mit einem Hörverlust von 40 dB und mehr <strong>im</strong> berichteten<br />

Spektrum von 100 bis 300 pro 100 000 bewegen. Bei derzeit knapp 700 000 Geburten<br />

jährlich (<strong>im</strong> Jahre 2012 673570 Geburten, Quelle: statistisches Bundesamt) wären das<br />

700-2100 Fälle pro Jahr mit der genannten Hörschwelle. Wenn geringere Hörverluste<br />

zwischen 20-40 dB mit hinzukommen, liegt die Prävalenz von permanenten<br />

<strong>Hörstörungen</strong> deutlich höher, die meisten Erhebungen erfassen jedoch erst<br />

<strong>Hörstörungen</strong> ab einem Hörverlust von 40 dB und mehr, so dass die Prävalenz<br />

geringgradiger permanenter <strong>Hörstörungen</strong> unklar bleibt. Zusätzlich verläuft ein Teil der<br />

Schallempfindungsschwerhörigkeiten progredient.


<strong>S2k</strong>-<strong>Leitlinie</strong> kindliche <strong>Hörstörungen</strong>, Version 1.8.2013 9<br />

V. Neugeborenen-Hörscreening<br />

U. Nennstiel-Ratzel und I Brockow<br />

7. Universelles Neugeborenen-Hörscreening (UNHS)<br />

Ein universelles Neugeborenen-Hörscreening incl. notwendiger Folgemaßnahmen ist<br />

heute technisch einfach möglich und soll ohne Ausnahme zur Vermeidung von<br />

bleibenden Kommunikationsstörungen und hohen Folgekosten flächendeckend<br />

eingesetzt werden. Es dient der Erkennung ein- und beidseitiger <strong>Hörstörungen</strong> ab<br />

einem Hörverlust von 35 dB HL.<br />

Auch bei unauffälligem UNHS soll bei jedem Verdacht auf eine Hörstörung <strong>im</strong>mer eine<br />

erneute Untersuchung des Hörvermögens erfolgen.<br />

Das UNHS soll gemäss der Kinderrichtlinie (http://www.gba.de/informationen/beschluesse/681/)<br />

umgesetzt werden. Neugeborene sollen mit<br />

automatisierten Systemen zum Messen von transitorisch evozierten otoakustischen<br />

Emissionen (TEOAE) und/oder auditorisch evozierten Hirnstammpotentialen<br />

(Hirnstammaudiometrie, automated auditory brainstem response, AABR) untersucht<br />

werden. Bei Kindern mit einem erhöhten Risiko für eine Hörstörung soll die Messung<br />

direkt durch eine AABR-Testung erfolgen.<br />

Als Risikofaktoren für <strong>Hörstörungen</strong> gelten in Anlehnung an das Joint Committee on<br />

Infant Hearing:<br />

Familiäre <strong>Hörstörungen</strong><br />

Intensivstation >48h<br />

Beatmung<br />

Frühgeborene


<strong>S2k</strong>-<strong>Leitlinie</strong> kindliche <strong>Hörstörungen</strong>, Version 1.8.2013 10<br />

Prä-/postnatale Infektionen (z.B. Toxoplasmose, CMV, Röteln, Herpes,<br />

bakterielle Infektionen)<br />

Ototoxische Medikamente (z.B. Aminoglykoside, Schleifendiuretika)<br />

Kritische Hyperbilirubinämie (mit Austauschtransfusion)<br />

Fehlbildungen des Kopfes (z.B. Gaumenspalte, Ohranhängsel)<br />

Syndrome mit assoziierter Hörstörung (z.B. Trisomie 21, CHARGE,<br />

Waardenburg Syndrom).<br />

7. 1 Empfehlungen zur Versorgungskoordination und Qualitätsförderung<br />

Für den Erfolg des UNHS soll die zeitnahe Kontrolluntersuchung auffälliger Befunde<br />

sichergestellt werden um eine Diagnosestellung bis zur 12. Lebenswoche zu<br />

ermöglichen. Dafür ist eine Nachverfolgung (Tracking) der <strong>im</strong> UNHS auffälligen Kinder<br />

durch länderspezifische zentrale Stellen erforderlich.<br />

Nach der Diagnosesicherung einer persistierenden Hörstörung sollen so früh wie<br />

möglich und altersangepasst hörverbessernde und entwicklungsfördernde<br />

Maßnahmen ergriffen werden.<br />

Ziel dieser Maßnahmen bei Kindern ist eine erfolgreiche Kommunikationsfähigkeit<br />

mithilfe von Lautsprache und ein offenes Sprachverstehen bis hin zu altersgerechten<br />

rezeptiven und expressiven Sprachleistungen. Die Eltern sollen frühzeitig über ihr<br />

Recht auf die kostenlose staatliche sonderpädagogische (Hör-) Frühförderung<br />

informiert werden und die Kontaktadressen der regional zuständigen Anlaufstelle<br />

erhalten (i.d.R. Beratungsstelle der Förderschulen für Hören und Kommunikation).<br />

Zu weiteren ergänzenden Maßnahmen siehe Kap VIII („Weiterführende Maßnahmen“).


<strong>S2k</strong>-<strong>Leitlinie</strong> kindliche <strong>Hörstörungen</strong>, Version 1.8.2013 11<br />

VI.<br />

Diagnostik der peripheren Hörstörung <strong>im</strong> Kindesalter<br />

Peter Kummer<br />

8. Anamnese<br />

Die anamnestische Erhebung ist vor einer weiterführenden audiologischen Diagnostik<br />

obligat. Dabei steht bei Kindern die sorgfältige Fremdanamnese über die Eltern oder<br />

Angehörige <strong>im</strong> Vordergrund. Wenn Eltern den Verdacht auf eine Hörstörung äußern,<br />

ist dieser sehr ernst zu nehmen. Dem Verdacht auf eine Schwerhörigkeit soll so lange<br />

mit allen notwendigen diagnostischen Optionen nachgegangen werden, bis eine<br />

therapierelevante Schwerhörigkeit ausgeschlossen ist.<br />

9. Klinische Untersuchung<br />

Im Rahmen der Erstabklärung soll eine Ohrmikroskopie durchgeführt und der<br />

vollständige Untersuchungsbefund Kopf-Hals erhoben werden.<br />

10. Hörprüfverfahren<br />

Die Auswahl pädaudiometrischer Messverfahren hängt von der klinischen<br />

Fragestellung und von Zustand und Entwicklungsalter des Kindes ab. Eine<br />

seitengetrennte Beurteilung beider Ohren ist das Ziel. Objektive Methoden<br />

untersuchen Teilfunktionen des Gehörs und erfordern meist allein die passive<br />

Kooperation eines Kindes. Subjektive Methoden benötigen seine aktive Kooperation<br />

und erfassen die Gesamtfunktion des Gehörs.


<strong>S2k</strong>-<strong>Leitlinie</strong> kindliche <strong>Hörstörungen</strong>, Version 1.8.2013 12<br />

Subjektive Hörprüfverfahren<br />

11. Tonschwellenaudiometrie<br />

Die Best<strong>im</strong>mung der frequenzabhängigen Hörschwelle in Luft- und Knochenleitung<br />

steht <strong>im</strong> Mittelpunkt der subjektiven Hördiagnostik, um die Hörbarkeit von Sprache<br />

abzuschätzen und daraus therapeutische Konsequenzen abzuleiten. Die Auswahl des<br />

Verfahrens zur Reaktionsbildung soll an das Entwicklungsalter des Kindes angepasst<br />

werden.<br />

12. Akustische Reize<br />

Für eine frequenzspezifische Hörprüfung sollen in erster Linie schmalbandige St<strong>im</strong>uli<br />

wie z.B. Schmalbandrauschen oder gewobbelte Sinustöne, aber auch Sinustöne<br />

eingesetzt werden. Kindgerechte Alltagsgeräusche sind breitbandiger und können zur<br />

Anregung der Aufmerksamkeit und Reaktionsbildung in der<br />

Verhaltensbeobachtungsaudiometrie eingesetzt werden.<br />

13. Schalldarbietung<br />

Werden akustische Reize in der Freifeld-Audiometrie über Lautsprecher angeboten, ist<br />

eine seitendifferenzierende Prüfung nicht möglich und die Reaktionen geben alleine<br />

Auskunft über das besser hörende Ohr. Um eine einseitige Hörstörung nicht zu<br />

übersehen, sollen Methoden der seitengetrennten Hörprüfung ergänzend eingesetzt<br />

werden. Seitengetrennte Hörprüfungen sind mit einem üblichen Audiometer möglich,<br />

sobald ein Kind Kopfhörer toleriert. Vorher können Einsteckhörer dazu verwendet<br />

werden. Zur Differenzierung von Schallleitungs- und<br />

Schallempfindungsschwerhörigkeit ist die Ermittlung von<br />

Knochenleitungshörschwellen erforderlich, bei der Signale über einen Knochenhörer<br />

auf das Mastoid übertragen werden.


<strong>S2k</strong>-<strong>Leitlinie</strong> kindliche <strong>Hörstörungen</strong>, Version 1.8.2013 13<br />

14. Verhaltensaudiometrie<br />

In Abhängigkeit vom Entwicklungsalter eines Kindes und den Möglichkeiten einer<br />

aktiven Kooperation sollten unterschiedliche Verhaltensformen zur Abschätzung der<br />

Hörschwelle beobachtet werden. Die ermittelbaren min<strong>im</strong>alen Reaktionsschwellen<br />

liegen, je nach eingesetztem Verfahren und beobachteter Reaktion, unterschiedlich<br />

weit über der Hörschwelle. Umgekehrt können auch objektiv best<strong>im</strong>mte<br />

Signalschwellen, wie z.B. die Potentialschwelle in der Hirnstammaudiometrie, bei einer<br />

auditorischen Synaptopathie / auditorischen Neuropathie deutlich über subjektiv<br />

ermittelten Schwellen liegen.<br />

14.1 Reflexaudiometrie<br />

Die Reflexaudiometrie, die auf der Beobachtung von Reflexen auf akustische St<strong>im</strong>uli<br />

beruht, wie zum Beispiel des auropalpebralen, des Moro- oder des Atmungsreflexes,<br />

soll bis ca. zum 6. Lebensmonat zur Plausibilitätsprüfung der Ergebnisse der<br />

objektiven Hörprüfverfahren, in der Diagnostik der auditorischen Synaptopathie /<br />

auditorischen Neuropathie und zur Best<strong>im</strong>mung der Unbehaglichkeitsschwelle in der<br />

Hörgeräteanpassung eingesetzt werden. Im Neugeborenenhörscreening ist die<br />

Reflexaudiometrie aufgrund ihrer geringen Sensitivität obsolet.<br />

14.2 Verhaltensbeobachtungsaudiometrie<br />

Bei Kindern <strong>im</strong> Entwicklungsalter von ca. 6 Monaten bis etwa 2 Jahren sollten die<br />

Reaktionsaudiometrie und die Ablenkaudiometrie eingesetzt werden. Dabei werden<br />

Reaktionen erfasst, die entwicklungsaltersabhängig in Lauschen, Augen- und<br />

Kopfbewegungen oder einer Zuwendung zur Schallquelle liegen können. Reaktionen<br />

sollen in Abhängigkeit von der körperlichen Reaktionsmöglichkeit und<br />

Reaktionsbereitschaft des Kindes interpretiert werden.


<strong>S2k</strong>-<strong>Leitlinie</strong> kindliche <strong>Hörstörungen</strong>, Version 1.8.2013 14<br />

14.3. Visuelle Konditionierung und konditionierte Spielaudiometrie<br />

Um die Motivation eines Kindes zur Reaktionsbildung und aktiven Kooperation<br />

wesentlich zu steigern, sollten bereits ab einem Entwicklungsalter entsprechend dem<br />

6. Lebensmonat Methoden der Konditionierung eingesetzt werden. Reaktionen nahe<br />

der Hörschwelle können so zuverlässiger ermittelt werden. Wenn Kinder etwa ab<br />

einem Entwicklungsalter von etwa 30 Monaten einer Instruktion zugänglich werden,<br />

sollte in der Spielaudiometrie eine Spielhandlung als starker Motivator benutzt werden,<br />

auf einen Schallreiz zu reagieren.<br />

15. Sprachaudiometrie<br />

Allein sprachaudiometrische Untersuchungen erlauben, das Hörvermögen eines<br />

Kindes <strong>im</strong> Hinblick auf die für seine Entwicklung wesentliche Frage zu beurteilen,<br />

inwieweit es Sprache wahrnehmen kann. Sprachaudiometrische Untersuchungen<br />

sollen dem Sprachentwicklungsstand entsprechend ausgewählt und durchgeführt<br />

werden und sind notwendig z.B. für eine Hörgeräteversorgung.<br />

16. St<strong>im</strong>mgabelversuche<br />

Die St<strong>im</strong>mgabelversuche nach Rinne und Weber können Hinweise zur Art der<br />

Hörstörung geben (Schallleitungs-, Schallempfindungsschwerhörigkeit), sind aber zur<br />

Diagnostik einer Hörstörung bei kleinen Kindern nicht ausreichend aussagekräftig.<br />

17. Überschwellige Methoden<br />

Überschwellige Verfahren wie die Lautheitsskalierung sollten bei der Versorgung mit<br />

Hörhilfen auch bei Kindern eingesetzt werden.


<strong>S2k</strong>-<strong>Leitlinie</strong> kindliche <strong>Hörstörungen</strong>, Version 1.8.2013 15<br />

Objektive Hörprüfverfahren<br />

Objektive Hörprüfverfahren sollen bei Kindern eingesetzt werden, um Art und Ausmaß<br />

einer Hörstörung festzustellen. Ihr Einsatz ist umso wichtiger, wenn subjektive<br />

Hörprüfverfahren auf Grund des Entwicklungsalters des Kindes keine ausreichende<br />

diagnostische Sicherheit bieten.<br />

18. Impedanzaudiometrie<br />

Die Impedanzaudiometrie soll <strong>im</strong> Rahmen jeder pädaudiologischen Untersuchung<br />

durchgeführt werden.<br />

18.1. Tympanometrie<br />

Ergänzend zum ohrmikroskopischen Befund soll die Tympanometrie zur Beurteilung<br />

der Mittelohrfunktion eingesetzt werden.<br />

18.2. Stapediusreflexaudiometrie<br />

Die Stapediusreflexaudiometrie gibt über die Tympanometrie hinaus Informationen zur<br />

Mittelohrfunktion, der Schallverarbeitung <strong>im</strong> Innenohr und <strong>im</strong> Hirnstamm.<br />

19. Otoakustische Emissionen (OAE)<br />

Die Messung otoakustischer Emissionen soll zur Beurteilung der präneuralen Funktion<br />

äußerer Haarzellen eingesetzt werden, die bei einer


<strong>S2k</strong>-<strong>Leitlinie</strong> kindliche <strong>Hörstörungen</strong>, Version 1.8.2013 16<br />

Schallempfindungsschwerhörigkeit meist pr<strong>im</strong>är betroffen sind. Störungen <strong>im</strong> Sinne<br />

einer auditorischen Synaptopathie / auditorischen Neuropathie können durch den<br />

Nachweis der OAE bei pathologischer BERA identifiziert werden.<br />

Schallleitungsstörungen behindern den Nachweis der OAE. Als automatisiertes<br />

Verfahren werden TEOAE <strong>im</strong> Neugeborenenhörscreening eingesetzt. Eine<br />

frequenzspezifische Bewertung der TEOAE, gerade aber der DPOAE erlaubt darüber<br />

hinaus bei unterschiedlicher Sensitivität und frequenzabhängiger Nachweisbarkeit<br />

ergänzende Aussagen zur Abschätzung des Hörverlustes.<br />

20. Elektrophysiologische Untersuchungsverfahren<br />

Die elektrophysiologischen Untersuchungsverfahren (Electric Response Audiometry,<br />

ERA) sollten bei Verdacht auf Vorliegen einer Schwerhörigkeit durchgeführt werden,<br />

wenn die subjektive Audiometrie aufgrund von Komorbidität oder Entwicklungsalter<br />

des Patienten nicht ausreichend aussagekräftig ist oder eine retrocochleäre<br />

Hörstörung vermutet wird.<br />

20.1 Brainstem Evoked Response Audiometry (BERA)<br />

Die BERA misst die frühen auditorisch evozierten Potentiale (FAEP) der Hörbahn bis<br />

einschließlich des Hirnstammes. Sie soll zur Identifizierung der Hörstörung und zur<br />

frequenzspezifischen Abschätzung der Hörschwelle eingesetzt werden.


<strong>S2k</strong>-<strong>Leitlinie</strong> kindliche <strong>Hörstörungen</strong>, Version 1.8.2013 17<br />

Weitere diagnostische Verfahren<br />

21. Sprachentwicklungsdiagnostik und Entwicklungsdiagnostik<br />

(unter Mitwirkung von Karen Reichmuth)<br />

Wenn eine Hörstörung diagnostiziert wurde, soll entwicklungsbegleitend eine<br />

Sprachentwicklungsdiagnostik und ggf. eine allgemeine Entwicklungsdiagnostik<br />

durchgeführt werden. Grundsätzlich wird dazu auf die <strong>Leitlinie</strong> „Diagnostik von<br />

Sprachentwicklungsstörungen (SES), unter Berücksichtigung umschriebener<br />

Sprachentwicklungsstörungen (USES)“ verwiesen<br />

(http://www.awmf.org/leitlinien/aktuelle-leitlinien/ll-liste/deutsche-gesellschaft-fuerphoniatrie-und-paedaudiologie-ev.html).<br />

22. Bildgebende Verfahren<br />

Wenn die Versorgung mit einem Cochlea-Implantat oder einem <strong>im</strong>plantierbaren<br />

Hörgerät geplant wird, sollen mithilfe bildgebender Verfahren die individuelle<br />

anatomische Situation und eventuell vorhandene morphologische Veränderungen<br />

dargestellt werden. Bildgebung soll ebenfalls erfolgen bei Verdacht auf eine<br />

Raumforderung (z.B. Vestibularisschwannom) oder Vorliegen einer Fehlbildung.<br />

23. Vestibularisdiagnostik<br />

Eine Vestibularis-Diagnostik mit altersangepassten Verfahren soll durchgeführt<br />

werden bei festgestellter sensori-neuraler Hörstörung mit vestibulären Symptomen.


<strong>S2k</strong>-<strong>Leitlinie</strong> kindliche <strong>Hörstörungen</strong>, Version 1.8.2013 18<br />

24. Labordiagnostik (Serologie, Immunologie)<br />

Eine Labordiagnostik ist in der Regel nicht erforderlich. Wenn ein Verdacht auf eine<br />

stoffwechselbedingte oder infektiologische Ursache der Hörstörung besteht, sollte sie<br />

gezielt eingesetzt werden.<br />

25. Humangenetische Beratung und Diagnostik<br />

Nach Sicherung der Diagnose einer permanenten Schwerhörigkeit soll eine<br />

genetische Anamnese mit Stammbaumaufzeichnung, audiometrischer Untersuchung<br />

von Angehörigen und eine humangenetische Beratung und Diagnostik angeboten<br />

werden.<br />

26. Interdisziplinäre Kooperation<br />

Nach Sicherung der Diagnose einer permanenten Schwerhörigkeit richtet sich die<br />

weitere differenzialdiagnostische Abklärung nach anamnestischen und klinischen<br />

Befunden (HNO, Pädiatrie, Neuropädiatrie, Ophthalmologie und Humangenetik). Ein<br />

Long-QT-Syndrom sollte ausgeschlossen werden.


<strong>S2k</strong>-<strong>Leitlinie</strong> kindliche <strong>Hörstörungen</strong>, Version 1.8.2013 19<br />

VII Therapie der Schallleitungsschwerhörigkeit<br />

Monika Tigges<br />

Überblick<br />

Konservative Therapieverfahren<br />

Gehörgangsreinigung/Fremdkörperentfernung<br />

Ventilationssysteme mit Nasenballon<br />

Operative Therapieverfahren<br />

Paracentese, Paukenröhrchen (+Adenotomie und Tonsillektomie)<br />

Tympanoplastik<br />

Stapesplastik<br />

Gehörgangsplastik<br />

Knochenverankerte Hörgeräte<br />

Apparative Therapieverfahren<br />

Knochenleitungshörgeräte (aufliegend, knochenverankert)<br />

Luftleitungshörgeräte<br />

Pädagogische Rehabilitation und interdisziplinäres Vorgehen/Einbeziehen der Eltern<br />

Siehe dazu auch Kapitel VIII.<br />

Die Auswahl der Therapie hängt ab von<br />

Ursache,<br />

Dauer,<br />

Ausmaß der Störung und<br />

Komorbiditiät (Grunderkrankung: z.B. Lippen-, Kiefer-, Gaumenspalten, Trisomie 21,<br />

Operationsfähigkeit, Otitis externa, chronische Otitis media,<br />

Sprachentwicklungsverzögerung usw.).


<strong>S2k</strong>-<strong>Leitlinie</strong> kindliche <strong>Hörstörungen</strong>, Version 1.8.2013 20<br />

27. Gehörgangsfremdkörper<br />

Bei mechanischer Verlegung des Gehörgangs (Fremdkörper, Cerumen) besteht die<br />

Therapie in der Gehörgangsreinigung und Fremdkörperentfernung.<br />

28. Tubenventilationsstörung<br />

Bei einem Paukenerguss kann zunächst abgewartet werden. Unterstützend können<br />

mechanische Tubenventilationssysteme oder Valsalva-Manöver eingesetzt werden.<br />

Für abschwellende Nasentropfen, Mucolytica, Antihistaminika und Steroide wurde kein<br />

langfristiger Nutzen belegt.<br />

Bei Persistenz von über 3 Monaten (abhängig von der klinischen Symptomatik auch<br />

früher oder später) soll wegen der möglichen Komplikationen eine operative<br />

Behandlung erfolgen. Eine Indikation zur frühzeitigen Paukendrainage kann eine<br />

unklare Hörsituation sein, um eine weitere Diagnostik zu ermöglichen.<br />

Wenn eine operative Therapie nicht möglich ist, soll der Hörverlust durch Hörgeräte<br />

ausgeglichen werden.<br />

29. Chronische Otitis media<br />

Bei einem Cholesteatom (chronische Otitis media epitympanalis) besteht eine<br />

absolute Operationsindikation, unabhängig vom Lebensalter. Bei einer chronischen<br />

Otitis media mesotympanalis kann eine operative Versorgung (Tympanoplastik)<br />

erfolgen.<br />

Wenn eine operative Therapie nicht erfolgt oder nach einer Operation eine relevante<br />

Schwerhörigkeit verbleibt, soll der Hörverlust durch Hörgeräte ausgeglichen werden.


<strong>S2k</strong>-<strong>Leitlinie</strong> kindliche <strong>Hörstörungen</strong>, Version 1.8.2013 21<br />

30. Ohrfehlbildungen<br />

Je nach Ausmaß der beteiligten Strukturen werden verschiedene Typen von<br />

Fehlbildungen des Schallleitungsapparates unterschieden. Fehlbildungen, die sich nur<br />

auf die Gehörknöchelchen beziehen, werden als kleine Ohrfehlbildungen bezeichnet.<br />

Bei darüber hinausgehenden Fehlbildungen (z.B. mit einer zusätzlichen<br />

Gehörgangsatresie oder Mikrotie) spricht man von großen Fehlbildungen.<br />

30 a. Große Ohrfehlbildungen<br />

Bei beidseitigem Verschluss des Gehörgangs wird so früh wie möglich mit<br />

Knochenleitungshörgeräten versorgt. Der Wechsel auf knochenverankerte Hörgeräte<br />

hängt vom Lebensalter und dabei von der Knochendicke <strong>im</strong> Mastoid ab. Operative<br />

Eröffnungen des Gehörgangs können frühestens ab dem 5. Lebensjahr durchgeführt<br />

werden. Bei einem einseitigen Gehörgangsverschluss sollte ein<br />

Hörgerätetrageversuch durchgeführt werden.<br />

30 b. Kleine Ohrfehlbildungen<br />

Bei Mittelohrfehlbildungen wird der Hörverlust durch Hörgeräte ausgeglichen. Eine<br />

spätere operative Korrektur mit Hörverbesserung ist anzustreben.<br />

31. Traumatische Ursachen<br />

Bei Verletzungen des Trommelfells ist meist eine Abdeckung der Perforation<br />

ausreichend. Abhängig von der Größe des Defektes kann eine Deckung der<br />

Perforation durch eine Tympanoplastik erforderlich sein. Bei Verdacht auf<br />

Ossiculaverletzung ist eine Tympanoskopie erforderlich.


<strong>S2k</strong>-<strong>Leitlinie</strong> kindliche <strong>Hörstörungen</strong>, Version 1.8.2013 22<br />

VIII. Therapie der Schallempfindungsschwerhörigkeit<br />

Monika Tigges und Annerose Keilmann (unter Mitwirkung von Karen Reichmuth)<br />

32. Akut aufgetretene Schallempfindungsschwerhörigkeiten<br />

Bei akut aufgetretener Schallempfindungsschwerhörigkeit und akuter<br />

Verschlechterung der Hörleistung bei vorbestehenden Hörverlusten sollen zunächst<br />

spezifische Ursachen eruiert (z.B. CMV-Infektionen, ototoxische Substanzen,<br />

Perilymph-Fistel, erweiterter Aquäductus endolymphaticus, Borreliose) und, sofern<br />

möglich, gezielt therapiert werden. Bei akuter Ertaubung soll eine Tympanoskopie zur<br />

Abklärung der Ursache erfolgen.<br />

Zur Therapie der akut aufgetretenen idiopathischen<br />

Schallempfindungsschwerhörigkeit (Hörsturz) kann aufgrund mangelnder Evidenz<br />

keine konkrete Empfehlung gegeben werden. Es wird auf die <strong>Leitlinie</strong> „Hörsturz“ der<br />

Deutschen HNO-Gesellschaft verwiesen.<br />

33. Beidseitige persistierende Schallempfindungschwerhörigkeit<br />

Liegt nach der Diagnostik eine beidseitige persistierende<br />

Schallempfindungsschwerhörigkeit vor, dann soll unverzüglich die Versorgung mit<br />

Hörgeräten, in der Regel mit zwei Hinter-dem-Ohr-Geräten erfolgen, um die<br />

Hörbahnreifung in den kritischen Phasen der Hör-Sprach-Entwicklung zu st<strong>im</strong>ulieren.<br />

34. Vorgehen zur Hörgeräteversorgung<br />

Zu den technischen Voraussetzungen gehört eine eingehende<br />

Hörschwellenbest<strong>im</strong>mung. Die Einstellung der Hörgeräte sollte mittels Messung der<br />

Gehörgangsresonanz beider Seiten und in-situ-Messungen mit den Hörgeräten<br />

erfolgen. Es sollen mehrere Hörgeräte vergleichend angepasst werden. Davon kann<br />

bei Säuglingen abgewichen werden. Die Eltern sollen in den Anpassungsprozess


<strong>S2k</strong>-<strong>Leitlinie</strong> kindliche <strong>Hörstörungen</strong>, Version 1.8.2013 23<br />

einbezogen werden. Die Anpassung einer drahtlosen Übertragungsanlage (FM-<br />

Anlage) sollte erfolgen.<br />

35. Überprüfung der Hörgeräteversorgung<br />

Je nach dem Entwicklungsalter des Kindes und der Art der Hörstörung soll eine<br />

fachärztliche Überprüfung der Hörgeräteversorgung mittels Aufblähkurven mit<br />

Unbehaglichkeitsschwelle, Kindersprachaudiometrie <strong>im</strong> Freifeld mit und ohne<br />

Störgeräusch, Messung des Richtungsgehörs, Lautheitsskalierung und<br />

Verhaltensbeobachtungen erfolgen. Die Hörgeräteversorgung bei Kindern soll als<br />

Prozess angesehen werden. Je jünger das betroffene Kind und je unsicherer die<br />

audiometrischen Daten, desto kürzer soll das Kontrollintervall gewählt werden.<br />

36. Hörgeräteversorgung bei geringgradiger Schwerhörigkeit<br />

Geringgradige <strong>Hörstörungen</strong> können bei Kindern größere Auswirkungen haben als bei<br />

Erwachsenen. Bei Hörschwellen zwischen 25 und 30 dB können<br />

Hörgeräteversorgungen jedoch frühestens zum Ende des ersten Lebensjahres<br />

erwogen werden.<br />

37. Interdisziplinäres Vorgehen, Einbeziehung der Eltern<br />

Elementare Bestandteile der Therapie sind die Beratung der Eltern zur Ätiologie und<br />

Prognose der Hörstörung, zum richtigen Umgang mit dem schwerhörigen Kind, zu<br />

Bewältigungsstrategien, zu technischen Fragen, wie der<br />

Hörgerätegebrauchsschulung, und die fachspezifische pädagogische Förderung, wie<br />

auch die Abst<strong>im</strong>mung mit den betreuenden Sonderpädagogen und Therapeuten.<br />

Die wesentlichen Faktoren für eine erfolgreiche Sprachentwicklung sind neben der<br />

Früherkennung und frühen technischen Versorgung nach UNHS ein früher<br />

Interventionsbeginn und Förderkonzepte, die ein hohes Maß an Elternbeteiligung<br />

beinhalten.


<strong>S2k</strong>-<strong>Leitlinie</strong> kindliche <strong>Hörstörungen</strong>, Version 1.8.2013 24<br />

38. Weiterführende Maßnahmen<br />

Bei Kindern mit Entwicklungsverzögerungen und Verhaltensauffälligkeiten sollen<br />

frühzeitig entsprechende zusätzliche therapeutische Maßnahmen eingeleitet werden.<br />

Bei hörgeschädigten Kindern ist häufig mit zusätzlichen Beeinträchtigungen zu<br />

rechnen. Bei Kindern mit Entwicklungsverzögerungen und Verhaltensauffälligkeiten<br />

sind entsprechende zusätzliche therapeutische Maßnahmen wie z.B. Sprachtherapie,<br />

Ergotherapie, Psychomotorik u.a. erforderlich.<br />

39. Einseitige Schwerhörigkeit<br />

Auch bei einer einseitigen Schwerhörigkeit sollte eine Hörgeräteversorgung angeboten<br />

werden.


<strong>S2k</strong>-<strong>Leitlinie</strong> kindliche <strong>Hörstörungen</strong>, Version 1.8.2013 25<br />

IX. Cochlea-Implantat (CI) -Versorgung<br />

Annerose Keilmann, Antoinette am Zehnhoff-Dinnesen, Arne Knief und Karen<br />

Reichmuth<br />

Ziel einer frühzeitigen Cochlea-Implant-Versorgung bei Kindern ist eine erfolgreiche<br />

Kommunikationsfähigkeit mithilfe von Lautsprache und ein offenes Sprachverstehen<br />

bis hin zu altersgerechten rezeptiven und expressiven Sprachleistungen.<br />

Grundsätzlich wird auf die <strong>Leitlinie</strong> „Cochlea-Implant-Versorgung einschließlich<br />

zentral-auditorische Implantate“ der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-<br />

Ohrenheilkunde, Kopf-und Hals-Chirurgie verwiesen (Lenarz und Laszig 2012). In der<br />

vorliegenden <strong>Leitlinie</strong> werden, die für die Versorgung von Kindern spezifischen<br />

Aspekte vertieft.<br />

Das Cochlea-Implantat (CI) ermöglicht hochgradig, an Taubheit grenzend<br />

schwerhörigen und gehörlosen Kindern, die von Hörgeräten auch bei adäquater Hör-<br />

/Sprachförderung nicht ausreichend profitieren können, sich akustisch zu orientieren,<br />

Sprachsignale zu erfassen und für die eigene Sprachentwicklung zu nutzen.<br />

Durch die Weiterentwicklung der Hörgeräte und der Cochlea-Implantate wird heute ein<br />

besseres Hören und Sprachverstehen mit beiden Technologien erreicht. Die Grenze<br />

zwischen beiden Vorgehensweisen hat sich seit der Einführung der Cochlea-<br />

Implantate zu geringeren Hörverlusten hin verschoben.<br />

40. Audiologische Indikation<br />

Wenn ein Kind von einer opt<strong>im</strong>alen Hörgeräte-Versorgung verbunden mit<br />

Frühförderung für das Verstehen von Lautsprache nicht ausreichend profitiert, soll<br />

eine Cochlea-Implant-Versorgung erwogen werden.


<strong>S2k</strong>-<strong>Leitlinie</strong> kindliche <strong>Hörstörungen</strong>, Version 1.8.2013 26<br />

Bei der CI-Indikation bei Säuglingen und Kleinkindern soll das mit opt<strong>im</strong>aler<br />

Hörgeräteversorgung erreichte Hören und Verstehen mit dem voraussichtlich nach CI-<br />

Versorgung erreichbaren verglichen werden.<br />

41. Zeitpunkt der Implantation<br />

Um die Hörbahnreifung zu verbessern, soll eine Cochlea-Implant-Versorgung bei<br />

gesicherter Indikation nach vorausgegangener opt<strong>im</strong>aler Hörgeräte-Versorgung bei<br />

angeborener hochgradiger, an Taubheit grenzender Schwerhörigkeit oder<br />

Gehörlosigkeit so früh wie möglich veranlasst werden. Der Eingriff ist ab dem 6.<br />

Lebensmonat durchführbar, in Einzelfällen, sofern es die individuelle Situation erlaubt,<br />

auch früher.<br />

Nach bakterieller Meningitis droht in einem nicht unerheblichen Prozentsatz ein<br />

Verlust des Hörvermögens und eine obliterierende Labyrinthitis, die eine Insertion der<br />

Elektrode deutlich erschweren oder verhindern kann. Hier soll die Indikationsstellung<br />

unverzüglich geprüft und die entsprechende audiologische und neuroradiologische<br />

Diagnostik zeitnah durchgeführt werden.<br />

Bei älteren Kindern und Jugendlichen mit kongenitaler prälingualer hochgradiger, an<br />

Taubheit grenzender Schwerhörigkeit oder Gehörlosigkeit kann die Cochlea-Implant-<br />

Versorgung erwogen werden. Das zu erwartende individuelle Habilitationsergebnis ist<br />

variabel und es steht mit dem Beginn der Hörerfahrung und der lautsprachlichen<br />

Förderung <strong>im</strong> Zusammenhang.<br />

Bei erworbener hochgradiger, an Taubheit grenzender Schwerhörigkeit oder<br />

Gehörlosigkeit sollte der Eingriff so früh wie möglich durchgeführt werden.<br />

42. Ätiologie<br />

Für die Indikationsstellung ist die Ursache der peripheren Hörstörung nicht von<br />

ausschlaggebender Bedeutung. Der Habilitationserfolg kann jedoch in Abhängigkeit<br />

von der Ätiologie variieren.


<strong>S2k</strong>-<strong>Leitlinie</strong> kindliche <strong>Hörstörungen</strong>, Version 1.8.2013 27<br />

43. Kontraindikationen<br />

Kontraindikationen bestehen bei einer Aplasie der Cochlea, einer Hörnerventaubheit,<br />

sowie fehlenden Habilitations-/ Rehabilitationsfähigkeiten und –voraussetzungen.<br />

Eine auditorische Synaptopathie/Neuropathie stellt keine Kontraindikation dar.<br />

44. Mehrfachbehinderung<br />

Bei Mehrfachbehinderung kann eine modifizierte Zielsetzung formuliert werden, die<br />

sich an den individuellen Entwicklungsvoraussetzungen des Kindes orientieren soll.<br />

Die Möglichkeit der positiven Beeinflussung von Lebensqualität und gesellschaftlicher<br />

Teilhabe stehen als Erfolg <strong>im</strong> Vordergrund.<br />

Präoperative Diagnostik<br />

45. Anamnese<br />

Vor einer weiterführenden audiologischen Diagnostik soll eine ausführliche Anamnese<br />

einschließlich Familienanamnese erfolgen. Dabei steht bei Kindern die sorgfältige<br />

Fremdanamnese über die Eltern oder Angehörige <strong>im</strong> Vordergrund.<br />

46. Klinische Untersuchung<br />

Die allgemeine körperliche Voruntersuchung dient der Überprüfung der<br />

Narkosefähigkeit. Der Mittelohrstatus soll sorgfältig erhoben werden,<br />

Mittelohrprozesse und ihre Ursachen sollten vor der Cochlea-Implant-Versorgung<br />

saniert werden (siehe auch Abschnitt 43. Kontraindikationen und Kapitel VI). Immer<br />

soll eine augenärztliche Untersuchung veranlasst werden. Die Indikation weiterer<br />

konsiliarischer Untersuchungen soll abhängig vom Abklärungsbedarf des Einzelfalls<br />

gestellt werden (siehe auch Abschnitt VI.9.).


<strong>S2k</strong>-<strong>Leitlinie</strong> kindliche <strong>Hörstörungen</strong>, Version 1.8.2013 28<br />

47. Subjektive Audiometrie<br />

Vor einer Cochlea-Implantat-Versorgung sollen altersspezifische subjektive<br />

pädaudiologische Tests eingesetzt werden (siehe Kapitel VI. Diagnostik).<br />

48. Objektive Audiometrie<br />

Vor einer Cochlea-Implant-Versorgung sollen altersspezifische objektive<br />

pädaudiologische Tests eingesetzt werden (siehe Kapitel VI. Diagnostik). Eine<br />

frequenzspezifische Schwellenobjektivierung sollte durchgeführt werden. Die<br />

Elektrocochleographie kann zur Differentialdiagnose sinnvoll sein.<br />

49. Bildgebende Verfahren<br />

Präoperativ sollen eine hochauflösende Kernspintomographie von Felsenbein und<br />

Kleinhirnbrückenwinkel und eine hochauflösende Computertomographie des<br />

Felsenbeins durchgeführt werden.<br />

50. Vestibularisdiagnostik<br />

Eine Vestibularisdiagnostik sollte als Statuserhebung versucht werden,<br />

gegebenenfalls als thermische Prüfung unter der Videookulogramm-Brille. Das<br />

"Min<strong>im</strong>ized rotational vestibular testing" kann bei kleinen Kindern als einfach<br />

durchzuführende Untersuchungsmethode u.a. zur Erkennung von Kindern mit Usher-I-<br />

Syndrom genutzt werden. Eltern sind präoperativ über eine mögliche<br />

Vestibularisschädigung durch die Cochlea-Implant-Versorgung aufzuklären. Im Falle<br />

einer Vorschädigung sollte zunächst die vestibulär schwächere Seite <strong>im</strong>plantiert<br />

werden.


<strong>S2k</strong>-<strong>Leitlinie</strong> kindliche <strong>Hörstörungen</strong>, Version 1.8.2013 29<br />

51. Psychologische und neuropädiatrische Untersuchung<br />

Vor einer Cochlea-Implant-Versorgung soll die allgemeine Entwicklung des Kindes<br />

beurteilt werden. Hierzu sollte eine Erhebung des neuropädiatrischen und<br />

entwicklungspsychologischen Status des Kindes erfolgen.<br />

52. Elternberatung<br />

Vor einer Cochlea-Implantat-Versorgung sollen die Eltern über das Cochlea-Implantat,<br />

die verfügbaren Systeme, alternative Versorgungsformen, die Operation und<br />

Wundheilungsphase, Risiken und mögliche Komplikationen, Inhalte und zeitlichen<br />

Ablauf der habilitativen/rehabilitativen Maßnahmen, sowie die Bedeutung der aktiven<br />

Mitarbeit der Eltern beraten werden.<br />

53. Untersuchung des Sprachstatus<br />

Präoperativ soll der Sprachstatus erhoben werden. Dabei sollte ein<br />

Untersuchungsinventar eingesetzt werden, das altersspezifisch<br />

Kommunikationsfähigkeit, basale spracherwerbsrelevante Fähigkeiten, sowie<br />

vorsprachliche und sprachliche rezeptive und expressive Leistungen erfasst.<br />

54. Kooperation mit Sonderpädagogen<br />

Bei der Indikationsstellung soll die versorgende Einrichtung mit den beteiligten<br />

Pädagogen und Therapeuten kooperieren. Die Eltern sollen über alternative Formen<br />

des Erwerbs von Kommunikationskompetenz informiert werden. (siehe Abschnitt 57.<br />

Habilitation/ Rehabilitation)


<strong>S2k</strong>-<strong>Leitlinie</strong> kindliche <strong>Hörstörungen</strong>, Version 1.8.2013 30<br />

55. Intraoperative Diagnostik<br />

Zur Beurteilung von Lage und Funktionsfähigkeit des CI sollen intraoperativ die<br />

Messung der Elektroden<strong>im</strong>pedanzen und die Messung der elektrisch evozierten<br />

Summenaktionspotentiale des Hörnerven (ECAP, auch genannt: Auditory Nerve<br />

Response Telemetry (ART) oder Neural Response Imaging (NRI) oder Neural<br />

Response Telemetry (NRT)) durchgeführt werden. Ergänzend können elektrisch<br />

ausgelöste Stapediusreflexe und die elektrisch evozierten Hirnstamm-Potentiale (E-<br />

BERA) eingesetzt werden. Die Ergebnisse dieser Messungen können auch für die<br />

ersten Anpassungen verwendet werden.<br />

Die korrekte Insertion des Elektrodenstrangs sollte durch eine digitale<br />

Volumentomographie oder eine Computertomographie überprüft werden. Zur<br />

Vermeidung von Facialisschäden sollte ein intraoperatives Monitoring durchgeführt<br />

werden.<br />

Postoperative Maßnahmen<br />

56. Sprachprozessoreinstellung und technische Kontrolle<br />

Die Messungen der St<strong>im</strong>ulationsstärken und –parameter sollten durch kindgerechte<br />

und angemessene subjektive Verfahren und Beobachtungen des Kindes erfolgen. Zur<br />

Ergänzung können elektrisch evozierte Summenaktionspotentiale (ECAP)<br />

hinzugezogen werden, wobei eine Überst<strong>im</strong>ulation während der Messung vermieden<br />

werden muss. Bei nicht kooperationsfähigen Kindern oder ausbleibender körperlicher<br />

Reaktion (z.B. bei Mehrfachbehinderungen) sollten die elektrisch evozierten<br />

Summenaktionspotentiale gemessen werden.<br />

Die technische Funktionsfähigkeit des Cochlea-Implantats soll durch die Messung der<br />

Elektroden<strong>im</strong>pedanzen und die Kontrolle der externen Teile überprüft werden.<br />

Die Anpassung sollte sich an der Hör- und Sprachentwicklung und den Ergebnissen<br />

der Audiometrie (Sprachaudiometrie und Aufblähkurve) orientieren. Nach der<br />

Neuanpassung der Parameter sollte eine Audiometrie durchgeführt werden.


<strong>S2k</strong>-<strong>Leitlinie</strong> kindliche <strong>Hörstörungen</strong>, Version 1.8.2013 31<br />

Die Sprachprozessoreinstellung bei bilateraler Versorgung gestaltet sich aufwändiger<br />

als bei monauraler Versorgung, da die beiden Sprachprozessoren nicht nur eingestellt,<br />

sondern auch auf einander abgest<strong>im</strong>mt werden müssen.<br />

57. Habilitation/ Rehabilitation<br />

Eine Hör- und Sprachhabilitation/ Rehabilitation soll kontinuierlich und initial mit hoher<br />

Intensität unter Einbeziehung der Eltern und der Pädagogen/ Sprachtherapeuten am<br />

He<strong>im</strong>atort gewährleistet werden. Postoperativ sollen die schrittweise Anpassung des<br />

Sprachprozessors und regelmässige technische Kontrollen sowie die Hör-<br />

Sprachtherapie nach den Kriterien der hörgerichteten Förderung erfolgen. Von<br />

grundlegender Bedeutung sind eine hohe Beteiligung der Eltern am<br />

Habilitationsprozess und die Opt<strong>im</strong>ierung der Eltern-Kind-Interaktion.<br />

58. Evaluation<br />

Der Qualitätssicherung dient eine Ergebnisevaluation bezüglich der Hör- und<br />

Sprachentwicklung und der Lebensqualität nach CI. Die Untersuchungsmaterialien,<br />

die einen multizentrischen Vergleich der Entwicklungsverläufe Cochlea-<strong>im</strong>plantierter,<br />

Hörgeräte-versorgter und normalhörender Kinder erlauben, sollten weiterentwickelt,<br />

validiert und normiert werden.<br />

59. Komplikationen/Nebenwirkungen<br />

Prinzipiell handelt es sich um einen komplikationsarmen Eingriff, dessen Risiken die<br />

einer Mittelohroperation nicht übersteigen.<br />

Zu den möglichen Komplikationen einer CI-Operation zählen<br />

<br />

Infektionen des Mittelohres (mögliche Ausbreitung in Richtung Innenohr und<br />

Liquorraum mit den Gefahren von Meningits, Obliteration des Innenohres,<br />

mögliche Schädigung der afferenten Nervenfasern)


<strong>S2k</strong>-<strong>Leitlinie</strong> kindliche <strong>Hörstörungen</strong>, Version 1.8.2013 32<br />

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Wundheilungsstörung<br />

Schwindel<br />

Facialisschädigung<br />

Störung des Geschmackssinnes<br />

Tinnitus<br />

Verlust eines eventuell vorhandenen Restgehörs<br />

Technische Komplikationen und Implantatdefekte<br />

Selten kann es zu einer langfristigen Verschlechterung der elektrischen<br />

St<strong>im</strong>ulierbarkeit kommen, z.B. infolge progredienter Ossifikation der<br />

Hörschnecke nach Meningitis<br />

Elektrodenfehllage<br />

Unerwünschte St<strong>im</strong>ulationseffekte anderer Hirnnerven<br />

Unverträglichkeit auf Materialien des Implantates<br />

Liquorfistel<br />

Hämatome<br />

Im Zusammenhang mit der Cochlea-Implant-Versorgung soll prophylaktisch eine<br />

Impfung gegen Erreger erfolgen, die eine Otitis media und eine konsekutive bakterielle<br />

Meningitis verursachen können. Eine postoperative Otitis media bedarf der<br />

unmittelbaren antibiotischen Behandlung.<br />

60. CI und kontralaterales Hörgerät (B<strong>im</strong>odale Versorgung)<br />

Kinder mit CI können von einer kontralateralen Hörgeräteversorgung profitieren. Nach<br />

einer Cochlea-Implant-Versorgung sollte das kontralaterale Hörgerät weiter angeboten<br />

werden. Beide Geräte sollten auf einander abgest<strong>im</strong>mt werden.


<strong>S2k</strong>-<strong>Leitlinie</strong> kindliche <strong>Hörstörungen</strong>, Version 1.8.2013 33<br />

61. Bilaterale CI-Versorgung<br />

Bei beidseitiger Indikation soll eine beidseitige Versorgung erfolgen. Bei bestehender<br />

einseitiger CI-Versorgung sollte auch die zweite Seite versorgt werden, sofern die<br />

Voraussetzungen erfüllt sind.<br />

62. Elektroakustische St<strong>im</strong>ulation<br />

Bei bestehendem und stabilem Restgehör <strong>im</strong> Tieftonbereich kann versucht werden,<br />

durch spezielle operative Maßnahmen und Verwendung geeigneter Implantatsysteme<br />

dieses Restgehör zu erhalten. Die St<strong>im</strong>ulation erfolgt postoperativ dann sowohl<br />

elektrisch als auch akustisch.<br />

63. Cochlea-Implant-Versorgung bei einseitiger Gehörlosigkeit<br />

Für Kinder liegen keine belastbaren Daten <strong>im</strong> Hinblick auf eine Cochlea-Implant-<br />

Versorgung bei einseitiger Gehörlosigkeit vor. Die Studien bei erwachsenen Patienten<br />

zeigen eine Verbesserung der subjektiven Hörqualität, des Richtungshörens, in<br />

unterschiedlicher Ausprägung <strong>im</strong> Sprachverstehen und der Sprachdiskr<strong>im</strong>ination <strong>im</strong><br />

Störgeräusch. Da sich diese Vorteile mit denen der bilateral gegenüber den unilateral<br />

<strong>im</strong>plantierten, beidseits ertaubten Kindern überschneiden, halten wir die Ergebnisse<br />

der Erwachsenen-Studien auf die Situation auch bei Kindern für übertragbar. In der<br />

individuellen Situation ist das Verhältnis von möglichem Nutzen und möglichem<br />

Schaden abzuwägen.


<strong>S2k</strong>-<strong>Leitlinie</strong> kindliche <strong>Hörstörungen</strong>, Version 1.8.2013 34<br />

Verfahren zur Konsensbildung:<br />

Strukturierte Konsensusfindung <strong>im</strong> Rahmen einer multidisziplinären<br />

Konsensuskonferenz<br />

Im Auftrage der DGPP herausgegeben von<br />

Prof. Dr. med. Sibylle Brosch, Priv.- Doz. Dr. med. Wolfgang Delb, Kaiserslautern;<br />

Prof. Dr. med. Annerose Keilmann, Mainz; Prof. Dr. med. Peter Kummer, Regensburg;<br />

Prof. Dr. med. Monika Tigges, Karlsruhe, Prof. Dr. med. Antoinette am Zehnhoff-<br />

Dinnesen, Münster; Dr. rer. medic. Arne Knief, Münster.<br />

Methodische Begleitung:<br />

Prof. Dr. med. I. Kopp, Arbeitsgemeinschaft der wissenschaftlichen Medizinischen<br />

Fachgesellschaften, Ständige Kommission <strong>Leitlinie</strong>n, Marburg.<br />

Mitherausgebende und am Konsensusverfahren beteiligte Experten und<br />

Fachgesellschaften:<br />

Name<br />

Dr. med. Inken Brockow<br />

Fachgesellschaft/Organisation<br />

Deutsche Gesellschaft für Kinder und Jugendmedizin<br />

Dr. med. Friederike Feldhusen<br />

Gudrun Fischer<br />

Deutscher Berufsverband der Fachärzte für Phoniatrie und<br />

Pädaudiologie<br />

Berufsverband Deutscher Hörgeschädigtenpädagogen<br />

Prof. Dr. Sebastian Hoth<br />

Prof. Dr. rer. nat. Sebastian<br />

Hoth<br />

Susanne Keppner<br />

Arbeitsgemeinschaft Deutschsprachiger Audiologen,<br />

Neurootologen und Otolgen (ADANO)<br />

Deutsche Gesellschaft für Audiologie<br />

Berufsverband Deutscher Hörgeschädigtenpädagogen<br />

Dr. med. Burkhard Lawrenz<br />

Berufsverband der Kinder-und Jugendärzte<br />

Dr. med. Uta Nennsstiel-Ratzel<br />

Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin


<strong>S2k</strong>-<strong>Leitlinie</strong> kindliche <strong>Hörstörungen</strong>, Version 1.8.2013 35<br />

Prof. Dr. med. Peter K. Plinkert<br />

Deutsche Gesellschaft für HNO-Heilkunde, Kopf- und<br />

Halschirurgie<br />

Dipl.-Log. Karen Reichmuth<br />

Deutscher Bundesverband der Logopäden<br />

Dr. med. Wolfgang Reuter<br />

Dr. med. Gerald Gronke<br />

Deutscher Berufsverband der Fachärzte für Phoniatrie und<br />

Pädaudiologie<br />

Deutscher Berufsverband der HNO-Ärzte e.V.<br />

Für die Herausgeber:<br />

PD Dr. med. Wolfgang Delb<br />

HNO-Kooperation Südwestpfalz<br />

Pfaffplatz 10<br />

67655 Kaiserslautern<br />

Tel: 0631 310 7880; Fax: 0631 31078813;<br />

E-Mail: wolfgang.delb@hno-kaiserslautern.de<br />

Erstellungsdatum:<br />

09/2013<br />

Letzte Überarbeitung: 09/2013<br />

Nächste Überprüfung geplant: 2017

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