S2k-Leitlinie "Periphere Hörstörungen im Kindesalter" - AWMF

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S2k-Leitlinie "Periphere Hörstörungen im Kindesalter" - AWMF

AWMF-Leitlinien-Register 049-010 Entwicklungsstufe: S2k

Periphere Hörstörungen im Kindesalter

-Kurzfassung-

Herausgegeben von der

Deutschen Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie


S2k-Leitlinie kindliche Hörstörungen, Version 1.8.2013 2

Inhalt

I. Geltungsbereich und Ziele der Leitlinie ............................................................................ 4

Patientenzielgruppe................................................................................................................. 5

II. Definition: periphere Hörstörungen im Kindesalter ........................................................ 6

1. Definition der Schallleitungsschwerhörigkeit .................................................................. 6

2. Definition der Schallempfindungsschwerhörigkeit ......................................................... 6

III. Schallleitungsschwerhörigkeit (SLS): Ursachen und Epidemiologie ................... 7

3. Ursachen der Schallleitungsschwerhörigkeit .................................................................. 7

4. Epidemiologie der Schallleitungsschwerhörigkeit .......................................................... 7

IV. Schallempfindungsschwerhörigkeit (SES): Ursachen und Epidemiologie ......... 8

5. Ursachen der Schallempfindungsschwerhörigkeit ......................................................... 8

6. Epidemiologie der Schallempfindungsschwerhörigkeit ................................................. 8

V. Neugeborenen-Hörscreening .................................................................................... 9

7. Universelles Neugeborenen-Hörscreening (UNHS) ...................................................... 9

7. 1 Empfehlungen zur Versorgungskoordination und Qualitätsförderung ................. 10

VI. Diagnostik der peripheren Hörstörung im Kindesalter ......................................... 11

8. Anamnese .......................................................................................................................... 11

9. Klinische Untersuchung ................................................................................................... 11

10. Hörprüfverfahren ............................................................................................................. 11

11. Tonschwellenaudiometrie .............................................................................................. 12

12. Akustische Reize............................................................................................................. 12

13. Schalldarbietung ............................................................................................................. 12

14. Verhaltensaudiometrie ................................................................................................... 13

14.1 Reflexaudiometrie ........................................................................................................ 13

14.2 Verhaltensbeobachtungsaudiometrie ....................................................................... 13

14.3. Visuelle Konditionierung und konditionierte Spielaudiometrie ............................ 14

15. Sprachaudiometrie .......................................................................................................... 14

16. Stimmgabelversuche ...................................................................................................... 14

17. Überschwellige Methoden ............................................................................................. 14

18. Impedanzaudiometrie ..................................................................................................... 15

18.1. Tympanometrie ........................................................................................................... 15

18.2. Stapediusreflexaudiometrie ...................................................................................... 15

19. Otoakustische Emissionen (OAE) ................................................................................ 15

20. Elektrophysiologische Untersuchungsverfahren ........................................................ 16

20.1 Brainstem Evoked Response Audiometry (BERA) ................................................ 16

21. Sprachentwicklungsdiagnostik und Entwicklungsdiagnostik ................................... 17

22. Bildgebende Verfahren .................................................................................................. 17

23. Vestibularisdiagnostik..................................................................................................... 17

24. Labordiagnostik (Serologie, Immunologie) ................................................................. 18

25. Humangenetische Beratung und Diagnostik .............................................................. 18

26. Interdisziplinäre Kooperation......................................................................................... 18

VII Therapie der Schallleitungsschwerhörigkeit ................................................................ 19

27. Gehörgangsfremdkörper ................................................................................................ 20

28. Tubenventilationsstörung .............................................................................................. 20

29. Chronische Otitis media ................................................................................................. 20

30. Ohrfehlbildungen ............................................................................................................. 21


S2k-Leitlinie kindliche Hörstörungen, Version 1.8.2013 3

30 a. Große Ohrfehlbildungen ............................................................................................ 21

30 b. Kleine Ohrfehlbildungen ............................................................................................ 21

31. Traumatische Ursachen ................................................................................................. 21

VIII. Therapie der Schallempfindungsschwerhörigkeit ................................................ 22

32. Akut aufgetretene Schallempfindungsschwerhörigkeiten ........................................ 22

33. Beidseitige persistierende Schallempfindungschwerhörigkeit ................................. 22

34. Vorgehen zur Hörgeräteversorgung ............................................................................ 22

35. Überprüfung der Hörgeräteversorgung ....................................................................... 23

36. Hörgeräteversorgung bei geringgradiger Schwerhörigkeit ...................................... 23

37. Interdisziplinäres Vorgehen, Einbeziehung der Eltern .............................................. 23

38. Weiterführende Maßnahmen ........................................................................................ 24

39. Einseitige Schwerhörigkeit ............................................................................................ 24

IX. Cochlea-Implantat (CI) -Versorgung....................................................................... 25

40. Audiologische Indikation ................................................................................................ 25

41. Zeitpunkt der Implantation ............................................................................................. 26

42. Ätiologie ............................................................................................................................ 26

43. Kontraindikationen .......................................................................................................... 27

44. Mehrfachbehinderung .................................................................................................... 27

45. Anamnese ........................................................................................................................ 27

46. Klinische Untersuchung ................................................................................................. 27

47. Subjektive Audiometrie .................................................................................................. 28

48. Objektive Audiometrie .................................................................................................... 28

49. Bildgebende Verfahren .................................................................................................. 28

50. Vestibularisdiagnostik..................................................................................................... 28

51. Psychologische und neuropädiatrische Untersuchung ............................................. 29

52. Elternberatung ................................................................................................................. 29

53. Untersuchung des Sprachstatus .................................................................................. 29

54. Kooperation mit Sonderpädagogen ............................................................................. 29

55. Intraoperative Diagnostik ............................................................................................... 30

56. Sprachprozessoreinstellung und technische Kontrolle ............................................. 30

57. Habilitation/ Rehabilitation ............................................................................................. 31

58. Evaluation......................................................................................................................... 31

59. Komplikationen/Nebenwirkungen ................................................................................. 31

60. CI und kontralaterales Hörgerät (Bimodale Versorgung) ......................................... 32

61. Bilaterale CI-Versorgung ............................................................................................... 33

62. Elektroakustische Stimulation ....................................................................................... 33

63. Cochlea-Implant-Versorgung bei einseitiger Gehörlosigkeit .................................... 33


S2k-Leitlinie kindliche Hörstörungen, Version 1.8.2013 4

I. Geltungsbereich und Ziele der Leitlinie

Kindliche Hörstörungen sind einer der Kernbereiche des Faches Phoniatrie und

Pädaudiologie. Mit der Diagnostik und Therapie des hörgestörten Kindes sowie mit der

in diesem Zusammenhang häufig notwendigen Förderung sind daneben aber auch

andere medizinische und nichtmedizinische Fachgruppen und Berufe betraut. So

werden viele Fälle von Hörstörungen bei Kindern primär von Hals- Nasen-Ohrenärzten

vermutet und/oder diagnostiziert, bevor sie zur weiteren Behandlung an den Phoniater

und Pädaudiologen weitergeleitet werden. Häufig sind es, neben den Eltern der

betroffenen Kinder, auch Kinder- und Jugendärzte, die den ersten Verdacht auf eine

Schwerhörigkeit äußern und die Kinder dann zur weiteren Diagnostik weiterleiten. Ist

die Diagnose einer peripheren Hörstörung im Kindesalter einmal gestellt und ist die

Therapie durch den Phoniater und Pädaudiologen, sowie insbesondere bei operativen

Behandlungen auch durch den HNO-Arzt erfolgt, so ist eine intensive Förderung

insbesondere der sprachlichen Fähigkeiten des Kindes notwendig, was wiederum von

speziell geschulten Pädagogen und Sprachtherapeuten zu leisten ist. Eine sinnvolle

Zusammenarbeit der beteiligten Berufsgruppen erfordert die Schaffung einer

konsensgetragenen Grundlage in Form einer Leitlinie, die die Grundzüge der

Diagnostik und Behandlung hörgestörter Kinder beschreibt und auch die

interdisziplinäre Zusammenarbeit, die in diesem Zusammenhang notwendig ist,

darstellt. Das Ziel der vorliegenden Leitlinie ist somit eine Standardisierung von

Diagnostik und Therapie der peripheren Hörstörung im Kindesalter unter

Berücksichtigung der fachlich begründeten Interessen aller an der Versorgung von

peripheren Hörstörungen im Kindesalter beteiligten medizinischen Fachgruppen und

nichtmedizinischen Berufsgruppen. Nur durch eine auf eine gemeinsame Basis

gestellte und sich an den neuesten wissenschaftlichen Erkenntnissen orientierende

Leitlinie können vorhandene personelle, apparative und finanzielle Ressourcen zum

Wohle der Patienten optimal genutzt werden.


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Patientenzielgruppe

Patientenzielgruppe der vorliegenden Leitlinie sind Kinder mit peripheren

Hörstörungen.


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II. Definition: periphere Hörstörungen im Kindesalter

Sibylle Brosch

1. Definition der Schallleitungsschwerhörigkeit

1. Unter Schallleitungsschwerhörigkeiten werden Störungen der Schallübertragung im

äußeren Gehörgang und/oder im Mittelohr verstanden. Sie können passager auftreten

und sind dann z. B. Ausdruck einer Tubenbelüftungsstörung bzw. einer

Mittelohrentzündung. Sie stellen die größte Gruppe der kindlichen konduktiven

Schwerhörigkeiten dar. Die permanenten Schallleitungsschwerhörigkeiten sind im

Kindesalter demgegenüber vergleichsweise selten und Folge angeborener oder

erworbener Defekte der schallübertragenden Strukturen im Gehörgang bzw. Mittelohr.

2. Definition der Schallempfindungsschwerhörigkeit

Unter Schallempfindungsschwerhörigkeiten werden Hörstörungen verstanden, die

durch Innenohr- oder Hörnervenschädigungen bedingt sind. Als „auditorische

Neuropathie“ bzw. „Synaptopathie“ (auditorische Neuropathie/Synaptopathie)

bezeichnet man dabei Pathologien in den Strukturen zentral von den äußeren

Haarzellen. Schallempfindungsschwerhörigkeiten sind mit Ausnahme der im

Kindesalter äußerst seltenen Hörstürze permanente Hörstörungen, die progredient

verlaufen können.


S2k-Leitlinie kindliche Hörstörungen, Version 1.8.2013 7

III.

Schallleitungsschwerhörigkeit (SLS): Ursachen und

Epidemiologie

Sibylle Brosch und Wolfgang Delb

3. Ursachen der Schallleitungsschwerhörigkeit

Es werden passagere von permanenten SLS unterschieden. Zu den Ursachen der

passageren SLS gehören: Paukenergüsse (z. B. bedingt durch adenoide Vegetationen

oder Gaumenspalten) und z.B. die rezidivierende akute Otitis media. Zu den Ursachen

der permanenten SLS gehören: angeborene Gehörgangs- und Mittelohrfehlbildungen,

Tympanosklerose. Diese stellen die häufigsten Ursachen der permanenten

konduktiven Schwerhörigkeit dar.

4. Epidemiologie der Schallleitungsschwerhörigkeit

Die passagere ein- oder beidseitige Schallleitungsschwerhörigkeit hat im frühen

Kindesalter eine hohe Inzidenz. Die permanente konduktive Schwerhörigkeit ist

insgesamt vergleichsweise selten.


S2k-Leitlinie kindliche Hörstörungen, Version 1.8.2013 8

IV.

Schallempfindungsschwerhörigkeit (SES): Ursachen und

Epidemiologie

Sibylle Brosch und Wolfgang Delb

5. Ursachen der Schallempfindungsschwerhörigkeit

Ursachen frühkindlicher Schallempfindungsschwerhörigkeiten stellen dar:

Genetisch bedingt

Pränatal erworben

Perinatal erworben

Postnatal erworben

Unbekannte Ursachen

21,5 bis 54,0% je nach Studie

2,0 bis 9,3% je nach Studie

6,7 bis 18,8% je nach Studie

1,8 bis 14,0% je nach Studie

30,0 bis 49,1% je nach Studie.

30% der genetisch bedingten Hörstörungen sind syndromal, 70% non-syndromal

bedingt. Von den non-syndromalen genetischen Hörstörungen sind 70-80% autosomal

rezessiv, 10-25% autosomal dominant und 2-3% X-chromosomal verursacht.

6. Epidemiologie der Schallempfindungsschwerhörigkeit

Für Deutschland dürfte sich die Prävalenz von bilateralen, kongenitalen und

permanenten Hörstörungen mit einem Hörverlust von 40 dB und mehr im berichteten

Spektrum von 100 bis 300 pro 100 000 bewegen. Bei derzeit knapp 700 000 Geburten

jährlich (im Jahre 2012 673570 Geburten, Quelle: statistisches Bundesamt) wären das

700-2100 Fälle pro Jahr mit der genannten Hörschwelle. Wenn geringere Hörverluste

zwischen 20-40 dB mit hinzukommen, liegt die Prävalenz von permanenten

Hörstörungen deutlich höher, die meisten Erhebungen erfassen jedoch erst

Hörstörungen ab einem Hörverlust von 40 dB und mehr, so dass die Prävalenz

geringgradiger permanenter Hörstörungen unklar bleibt. Zusätzlich verläuft ein Teil der

Schallempfindungsschwerhörigkeiten progredient.


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V. Neugeborenen-Hörscreening

U. Nennstiel-Ratzel und I Brockow

7. Universelles Neugeborenen-Hörscreening (UNHS)

Ein universelles Neugeborenen-Hörscreening incl. notwendiger Folgemaßnahmen ist

heute technisch einfach möglich und soll ohne Ausnahme zur Vermeidung von

bleibenden Kommunikationsstörungen und hohen Folgekosten flächendeckend

eingesetzt werden. Es dient der Erkennung ein- und beidseitiger Hörstörungen ab

einem Hörverlust von 35 dB HL.

Auch bei unauffälligem UNHS soll bei jedem Verdacht auf eine Hörstörung immer eine

erneute Untersuchung des Hörvermögens erfolgen.

Das UNHS soll gemäss der Kinderrichtlinie (http://www.gba.de/informationen/beschluesse/681/)

umgesetzt werden. Neugeborene sollen mit

automatisierten Systemen zum Messen von transitorisch evozierten otoakustischen

Emissionen (TEOAE) und/oder auditorisch evozierten Hirnstammpotentialen

(Hirnstammaudiometrie, automated auditory brainstem response, AABR) untersucht

werden. Bei Kindern mit einem erhöhten Risiko für eine Hörstörung soll die Messung

direkt durch eine AABR-Testung erfolgen.

Als Risikofaktoren für Hörstörungen gelten in Anlehnung an das Joint Committee on

Infant Hearing:

Familiäre Hörstörungen

Intensivstation >48h

Beatmung

Frühgeborene


S2k-Leitlinie kindliche Hörstörungen, Version 1.8.2013 10

Prä-/postnatale Infektionen (z.B. Toxoplasmose, CMV, Röteln, Herpes,

bakterielle Infektionen)

Ototoxische Medikamente (z.B. Aminoglykoside, Schleifendiuretika)

Kritische Hyperbilirubinämie (mit Austauschtransfusion)

Fehlbildungen des Kopfes (z.B. Gaumenspalte, Ohranhängsel)

Syndrome mit assoziierter Hörstörung (z.B. Trisomie 21, CHARGE,

Waardenburg Syndrom).

7. 1 Empfehlungen zur Versorgungskoordination und Qualitätsförderung

Für den Erfolg des UNHS soll die zeitnahe Kontrolluntersuchung auffälliger Befunde

sichergestellt werden um eine Diagnosestellung bis zur 12. Lebenswoche zu

ermöglichen. Dafür ist eine Nachverfolgung (Tracking) der im UNHS auffälligen Kinder

durch länderspezifische zentrale Stellen erforderlich.

Nach der Diagnosesicherung einer persistierenden Hörstörung sollen so früh wie

möglich und altersangepasst hörverbessernde und entwicklungsfördernde

Maßnahmen ergriffen werden.

Ziel dieser Maßnahmen bei Kindern ist eine erfolgreiche Kommunikationsfähigkeit

mithilfe von Lautsprache und ein offenes Sprachverstehen bis hin zu altersgerechten

rezeptiven und expressiven Sprachleistungen. Die Eltern sollen frühzeitig über ihr

Recht auf die kostenlose staatliche sonderpädagogische (Hör-) Frühförderung

informiert werden und die Kontaktadressen der regional zuständigen Anlaufstelle

erhalten (i.d.R. Beratungsstelle der Förderschulen für Hören und Kommunikation).

Zu weiteren ergänzenden Maßnahmen siehe Kap VIII („Weiterführende Maßnahmen“).


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VI.

Diagnostik der peripheren Hörstörung im Kindesalter

Peter Kummer

8. Anamnese

Die anamnestische Erhebung ist vor einer weiterführenden audiologischen Diagnostik

obligat. Dabei steht bei Kindern die sorgfältige Fremdanamnese über die Eltern oder

Angehörige im Vordergrund. Wenn Eltern den Verdacht auf eine Hörstörung äußern,

ist dieser sehr ernst zu nehmen. Dem Verdacht auf eine Schwerhörigkeit soll so lange

mit allen notwendigen diagnostischen Optionen nachgegangen werden, bis eine

therapierelevante Schwerhörigkeit ausgeschlossen ist.

9. Klinische Untersuchung

Im Rahmen der Erstabklärung soll eine Ohrmikroskopie durchgeführt und der

vollständige Untersuchungsbefund Kopf-Hals erhoben werden.

10. Hörprüfverfahren

Die Auswahl pädaudiometrischer Messverfahren hängt von der klinischen

Fragestellung und von Zustand und Entwicklungsalter des Kindes ab. Eine

seitengetrennte Beurteilung beider Ohren ist das Ziel. Objektive Methoden

untersuchen Teilfunktionen des Gehörs und erfordern meist allein die passive

Kooperation eines Kindes. Subjektive Methoden benötigen seine aktive Kooperation

und erfassen die Gesamtfunktion des Gehörs.


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Subjektive Hörprüfverfahren

11. Tonschwellenaudiometrie

Die Bestimmung der frequenzabhängigen Hörschwelle in Luft- und Knochenleitung

steht im Mittelpunkt der subjektiven Hördiagnostik, um die Hörbarkeit von Sprache

abzuschätzen und daraus therapeutische Konsequenzen abzuleiten. Die Auswahl des

Verfahrens zur Reaktionsbildung soll an das Entwicklungsalter des Kindes angepasst

werden.

12. Akustische Reize

Für eine frequenzspezifische Hörprüfung sollen in erster Linie schmalbandige Stimuli

wie z.B. Schmalbandrauschen oder gewobbelte Sinustöne, aber auch Sinustöne

eingesetzt werden. Kindgerechte Alltagsgeräusche sind breitbandiger und können zur

Anregung der Aufmerksamkeit und Reaktionsbildung in der

Verhaltensbeobachtungsaudiometrie eingesetzt werden.

13. Schalldarbietung

Werden akustische Reize in der Freifeld-Audiometrie über Lautsprecher angeboten, ist

eine seitendifferenzierende Prüfung nicht möglich und die Reaktionen geben alleine

Auskunft über das besser hörende Ohr. Um eine einseitige Hörstörung nicht zu

übersehen, sollen Methoden der seitengetrennten Hörprüfung ergänzend eingesetzt

werden. Seitengetrennte Hörprüfungen sind mit einem üblichen Audiometer möglich,

sobald ein Kind Kopfhörer toleriert. Vorher können Einsteckhörer dazu verwendet

werden. Zur Differenzierung von Schallleitungs- und

Schallempfindungsschwerhörigkeit ist die Ermittlung von

Knochenleitungshörschwellen erforderlich, bei der Signale über einen Knochenhörer

auf das Mastoid übertragen werden.


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14. Verhaltensaudiometrie

In Abhängigkeit vom Entwicklungsalter eines Kindes und den Möglichkeiten einer

aktiven Kooperation sollten unterschiedliche Verhaltensformen zur Abschätzung der

Hörschwelle beobachtet werden. Die ermittelbaren minimalen Reaktionsschwellen

liegen, je nach eingesetztem Verfahren und beobachteter Reaktion, unterschiedlich

weit über der Hörschwelle. Umgekehrt können auch objektiv bestimmte

Signalschwellen, wie z.B. die Potentialschwelle in der Hirnstammaudiometrie, bei einer

auditorischen Synaptopathie / auditorischen Neuropathie deutlich über subjektiv

ermittelten Schwellen liegen.

14.1 Reflexaudiometrie

Die Reflexaudiometrie, die auf der Beobachtung von Reflexen auf akustische Stimuli

beruht, wie zum Beispiel des auropalpebralen, des Moro- oder des Atmungsreflexes,

soll bis ca. zum 6. Lebensmonat zur Plausibilitätsprüfung der Ergebnisse der

objektiven Hörprüfverfahren, in der Diagnostik der auditorischen Synaptopathie /

auditorischen Neuropathie und zur Bestimmung der Unbehaglichkeitsschwelle in der

Hörgeräteanpassung eingesetzt werden. Im Neugeborenenhörscreening ist die

Reflexaudiometrie aufgrund ihrer geringen Sensitivität obsolet.

14.2 Verhaltensbeobachtungsaudiometrie

Bei Kindern im Entwicklungsalter von ca. 6 Monaten bis etwa 2 Jahren sollten die

Reaktionsaudiometrie und die Ablenkaudiometrie eingesetzt werden. Dabei werden

Reaktionen erfasst, die entwicklungsaltersabhängig in Lauschen, Augen- und

Kopfbewegungen oder einer Zuwendung zur Schallquelle liegen können. Reaktionen

sollen in Abhängigkeit von der körperlichen Reaktionsmöglichkeit und

Reaktionsbereitschaft des Kindes interpretiert werden.


S2k-Leitlinie kindliche Hörstörungen, Version 1.8.2013 14

14.3. Visuelle Konditionierung und konditionierte Spielaudiometrie

Um die Motivation eines Kindes zur Reaktionsbildung und aktiven Kooperation

wesentlich zu steigern, sollten bereits ab einem Entwicklungsalter entsprechend dem

6. Lebensmonat Methoden der Konditionierung eingesetzt werden. Reaktionen nahe

der Hörschwelle können so zuverlässiger ermittelt werden. Wenn Kinder etwa ab

einem Entwicklungsalter von etwa 30 Monaten einer Instruktion zugänglich werden,

sollte in der Spielaudiometrie eine Spielhandlung als starker Motivator benutzt werden,

auf einen Schallreiz zu reagieren.

15. Sprachaudiometrie

Allein sprachaudiometrische Untersuchungen erlauben, das Hörvermögen eines

Kindes im Hinblick auf die für seine Entwicklung wesentliche Frage zu beurteilen,

inwieweit es Sprache wahrnehmen kann. Sprachaudiometrische Untersuchungen

sollen dem Sprachentwicklungsstand entsprechend ausgewählt und durchgeführt

werden und sind notwendig z.B. für eine Hörgeräteversorgung.

16. Stimmgabelversuche

Die Stimmgabelversuche nach Rinne und Weber können Hinweise zur Art der

Hörstörung geben (Schallleitungs-, Schallempfindungsschwerhörigkeit), sind aber zur

Diagnostik einer Hörstörung bei kleinen Kindern nicht ausreichend aussagekräftig.

17. Überschwellige Methoden

Überschwellige Verfahren wie die Lautheitsskalierung sollten bei der Versorgung mit

Hörhilfen auch bei Kindern eingesetzt werden.


S2k-Leitlinie kindliche Hörstörungen, Version 1.8.2013 15

Objektive Hörprüfverfahren

Objektive Hörprüfverfahren sollen bei Kindern eingesetzt werden, um Art und Ausmaß

einer Hörstörung festzustellen. Ihr Einsatz ist umso wichtiger, wenn subjektive

Hörprüfverfahren auf Grund des Entwicklungsalters des Kindes keine ausreichende

diagnostische Sicherheit bieten.

18. Impedanzaudiometrie

Die Impedanzaudiometrie soll im Rahmen jeder pädaudiologischen Untersuchung

durchgeführt werden.

18.1. Tympanometrie

Ergänzend zum ohrmikroskopischen Befund soll die Tympanometrie zur Beurteilung

der Mittelohrfunktion eingesetzt werden.

18.2. Stapediusreflexaudiometrie

Die Stapediusreflexaudiometrie gibt über die Tympanometrie hinaus Informationen zur

Mittelohrfunktion, der Schallverarbeitung im Innenohr und im Hirnstamm.

19. Otoakustische Emissionen (OAE)

Die Messung otoakustischer Emissionen soll zur Beurteilung der präneuralen Funktion

äußerer Haarzellen eingesetzt werden, die bei einer


S2k-Leitlinie kindliche Hörstörungen, Version 1.8.2013 16

Schallempfindungsschwerhörigkeit meist primär betroffen sind. Störungen im Sinne

einer auditorischen Synaptopathie / auditorischen Neuropathie können durch den

Nachweis der OAE bei pathologischer BERA identifiziert werden.

Schallleitungsstörungen behindern den Nachweis der OAE. Als automatisiertes

Verfahren werden TEOAE im Neugeborenenhörscreening eingesetzt. Eine

frequenzspezifische Bewertung der TEOAE, gerade aber der DPOAE erlaubt darüber

hinaus bei unterschiedlicher Sensitivität und frequenzabhängiger Nachweisbarkeit

ergänzende Aussagen zur Abschätzung des Hörverlustes.

20. Elektrophysiologische Untersuchungsverfahren

Die elektrophysiologischen Untersuchungsverfahren (Electric Response Audiometry,

ERA) sollten bei Verdacht auf Vorliegen einer Schwerhörigkeit durchgeführt werden,

wenn die subjektive Audiometrie aufgrund von Komorbidität oder Entwicklungsalter

des Patienten nicht ausreichend aussagekräftig ist oder eine retrocochleäre

Hörstörung vermutet wird.

20.1 Brainstem Evoked Response Audiometry (BERA)

Die BERA misst die frühen auditorisch evozierten Potentiale (FAEP) der Hörbahn bis

einschließlich des Hirnstammes. Sie soll zur Identifizierung der Hörstörung und zur

frequenzspezifischen Abschätzung der Hörschwelle eingesetzt werden.


S2k-Leitlinie kindliche Hörstörungen, Version 1.8.2013 17

Weitere diagnostische Verfahren

21. Sprachentwicklungsdiagnostik und Entwicklungsdiagnostik

(unter Mitwirkung von Karen Reichmuth)

Wenn eine Hörstörung diagnostiziert wurde, soll entwicklungsbegleitend eine

Sprachentwicklungsdiagnostik und ggf. eine allgemeine Entwicklungsdiagnostik

durchgeführt werden. Grundsätzlich wird dazu auf die Leitlinie „Diagnostik von

Sprachentwicklungsstörungen (SES), unter Berücksichtigung umschriebener

Sprachentwicklungsstörungen (USES)“ verwiesen

(http://www.awmf.org/leitlinien/aktuelle-leitlinien/ll-liste/deutsche-gesellschaft-fuerphoniatrie-und-paedaudiologie-ev.html).

22. Bildgebende Verfahren

Wenn die Versorgung mit einem Cochlea-Implantat oder einem implantierbaren

Hörgerät geplant wird, sollen mithilfe bildgebender Verfahren die individuelle

anatomische Situation und eventuell vorhandene morphologische Veränderungen

dargestellt werden. Bildgebung soll ebenfalls erfolgen bei Verdacht auf eine

Raumforderung (z.B. Vestibularisschwannom) oder Vorliegen einer Fehlbildung.

23. Vestibularisdiagnostik

Eine Vestibularis-Diagnostik mit altersangepassten Verfahren soll durchgeführt

werden bei festgestellter sensori-neuraler Hörstörung mit vestibulären Symptomen.


S2k-Leitlinie kindliche Hörstörungen, Version 1.8.2013 18

24. Labordiagnostik (Serologie, Immunologie)

Eine Labordiagnostik ist in der Regel nicht erforderlich. Wenn ein Verdacht auf eine

stoffwechselbedingte oder infektiologische Ursache der Hörstörung besteht, sollte sie

gezielt eingesetzt werden.

25. Humangenetische Beratung und Diagnostik

Nach Sicherung der Diagnose einer permanenten Schwerhörigkeit soll eine

genetische Anamnese mit Stammbaumaufzeichnung, audiometrischer Untersuchung

von Angehörigen und eine humangenetische Beratung und Diagnostik angeboten

werden.

26. Interdisziplinäre Kooperation

Nach Sicherung der Diagnose einer permanenten Schwerhörigkeit richtet sich die

weitere differenzialdiagnostische Abklärung nach anamnestischen und klinischen

Befunden (HNO, Pädiatrie, Neuropädiatrie, Ophthalmologie und Humangenetik). Ein

Long-QT-Syndrom sollte ausgeschlossen werden.


S2k-Leitlinie kindliche Hörstörungen, Version 1.8.2013 19

VII Therapie der Schallleitungsschwerhörigkeit

Monika Tigges

Überblick

Konservative Therapieverfahren

Gehörgangsreinigung/Fremdkörperentfernung

Ventilationssysteme mit Nasenballon

Operative Therapieverfahren

Paracentese, Paukenröhrchen (+Adenotomie und Tonsillektomie)

Tympanoplastik

Stapesplastik

Gehörgangsplastik

Knochenverankerte Hörgeräte

Apparative Therapieverfahren

Knochenleitungshörgeräte (aufliegend, knochenverankert)

Luftleitungshörgeräte

Pädagogische Rehabilitation und interdisziplinäres Vorgehen/Einbeziehen der Eltern

Siehe dazu auch Kapitel VIII.

Die Auswahl der Therapie hängt ab von

Ursache,

Dauer,

Ausmaß der Störung und

Komorbiditiät (Grunderkrankung: z.B. Lippen-, Kiefer-, Gaumenspalten, Trisomie 21,

Operationsfähigkeit, Otitis externa, chronische Otitis media,

Sprachentwicklungsverzögerung usw.).


S2k-Leitlinie kindliche Hörstörungen, Version 1.8.2013 20

27. Gehörgangsfremdkörper

Bei mechanischer Verlegung des Gehörgangs (Fremdkörper, Cerumen) besteht die

Therapie in der Gehörgangsreinigung und Fremdkörperentfernung.

28. Tubenventilationsstörung

Bei einem Paukenerguss kann zunächst abgewartet werden. Unterstützend können

mechanische Tubenventilationssysteme oder Valsalva-Manöver eingesetzt werden.

Für abschwellende Nasentropfen, Mucolytica, Antihistaminika und Steroide wurde kein

langfristiger Nutzen belegt.

Bei Persistenz von über 3 Monaten (abhängig von der klinischen Symptomatik auch

früher oder später) soll wegen der möglichen Komplikationen eine operative

Behandlung erfolgen. Eine Indikation zur frühzeitigen Paukendrainage kann eine

unklare Hörsituation sein, um eine weitere Diagnostik zu ermöglichen.

Wenn eine operative Therapie nicht möglich ist, soll der Hörverlust durch Hörgeräte

ausgeglichen werden.

29. Chronische Otitis media

Bei einem Cholesteatom (chronische Otitis media epitympanalis) besteht eine

absolute Operationsindikation, unabhängig vom Lebensalter. Bei einer chronischen

Otitis media mesotympanalis kann eine operative Versorgung (Tympanoplastik)

erfolgen.

Wenn eine operative Therapie nicht erfolgt oder nach einer Operation eine relevante

Schwerhörigkeit verbleibt, soll der Hörverlust durch Hörgeräte ausgeglichen werden.


S2k-Leitlinie kindliche Hörstörungen, Version 1.8.2013 21

30. Ohrfehlbildungen

Je nach Ausmaß der beteiligten Strukturen werden verschiedene Typen von

Fehlbildungen des Schallleitungsapparates unterschieden. Fehlbildungen, die sich nur

auf die Gehörknöchelchen beziehen, werden als kleine Ohrfehlbildungen bezeichnet.

Bei darüber hinausgehenden Fehlbildungen (z.B. mit einer zusätzlichen

Gehörgangsatresie oder Mikrotie) spricht man von großen Fehlbildungen.

30 a. Große Ohrfehlbildungen

Bei beidseitigem Verschluss des Gehörgangs wird so früh wie möglich mit

Knochenleitungshörgeräten versorgt. Der Wechsel auf knochenverankerte Hörgeräte

hängt vom Lebensalter und dabei von der Knochendicke im Mastoid ab. Operative

Eröffnungen des Gehörgangs können frühestens ab dem 5. Lebensjahr durchgeführt

werden. Bei einem einseitigen Gehörgangsverschluss sollte ein

Hörgerätetrageversuch durchgeführt werden.

30 b. Kleine Ohrfehlbildungen

Bei Mittelohrfehlbildungen wird der Hörverlust durch Hörgeräte ausgeglichen. Eine

spätere operative Korrektur mit Hörverbesserung ist anzustreben.

31. Traumatische Ursachen

Bei Verletzungen des Trommelfells ist meist eine Abdeckung der Perforation

ausreichend. Abhängig von der Größe des Defektes kann eine Deckung der

Perforation durch eine Tympanoplastik erforderlich sein. Bei Verdacht auf

Ossiculaverletzung ist eine Tympanoskopie erforderlich.


S2k-Leitlinie kindliche Hörstörungen, Version 1.8.2013 22

VIII. Therapie der Schallempfindungsschwerhörigkeit

Monika Tigges und Annerose Keilmann (unter Mitwirkung von Karen Reichmuth)

32. Akut aufgetretene Schallempfindungsschwerhörigkeiten

Bei akut aufgetretener Schallempfindungsschwerhörigkeit und akuter

Verschlechterung der Hörleistung bei vorbestehenden Hörverlusten sollen zunächst

spezifische Ursachen eruiert (z.B. CMV-Infektionen, ototoxische Substanzen,

Perilymph-Fistel, erweiterter Aquäductus endolymphaticus, Borreliose) und, sofern

möglich, gezielt therapiert werden. Bei akuter Ertaubung soll eine Tympanoskopie zur

Abklärung der Ursache erfolgen.

Zur Therapie der akut aufgetretenen idiopathischen

Schallempfindungsschwerhörigkeit (Hörsturz) kann aufgrund mangelnder Evidenz

keine konkrete Empfehlung gegeben werden. Es wird auf die Leitlinie „Hörsturz“ der

Deutschen HNO-Gesellschaft verwiesen.

33. Beidseitige persistierende Schallempfindungschwerhörigkeit

Liegt nach der Diagnostik eine beidseitige persistierende

Schallempfindungsschwerhörigkeit vor, dann soll unverzüglich die Versorgung mit

Hörgeräten, in der Regel mit zwei Hinter-dem-Ohr-Geräten erfolgen, um die

Hörbahnreifung in den kritischen Phasen der Hör-Sprach-Entwicklung zu stimulieren.

34. Vorgehen zur Hörgeräteversorgung

Zu den technischen Voraussetzungen gehört eine eingehende

Hörschwellenbestimmung. Die Einstellung der Hörgeräte sollte mittels Messung der

Gehörgangsresonanz beider Seiten und in-situ-Messungen mit den Hörgeräten

erfolgen. Es sollen mehrere Hörgeräte vergleichend angepasst werden. Davon kann

bei Säuglingen abgewichen werden. Die Eltern sollen in den Anpassungsprozess


S2k-Leitlinie kindliche Hörstörungen, Version 1.8.2013 23

einbezogen werden. Die Anpassung einer drahtlosen Übertragungsanlage (FM-

Anlage) sollte erfolgen.

35. Überprüfung der Hörgeräteversorgung

Je nach dem Entwicklungsalter des Kindes und der Art der Hörstörung soll eine

fachärztliche Überprüfung der Hörgeräteversorgung mittels Aufblähkurven mit

Unbehaglichkeitsschwelle, Kindersprachaudiometrie im Freifeld mit und ohne

Störgeräusch, Messung des Richtungsgehörs, Lautheitsskalierung und

Verhaltensbeobachtungen erfolgen. Die Hörgeräteversorgung bei Kindern soll als

Prozess angesehen werden. Je jünger das betroffene Kind und je unsicherer die

audiometrischen Daten, desto kürzer soll das Kontrollintervall gewählt werden.

36. Hörgeräteversorgung bei geringgradiger Schwerhörigkeit

Geringgradige Hörstörungen können bei Kindern größere Auswirkungen haben als bei

Erwachsenen. Bei Hörschwellen zwischen 25 und 30 dB können

Hörgeräteversorgungen jedoch frühestens zum Ende des ersten Lebensjahres

erwogen werden.

37. Interdisziplinäres Vorgehen, Einbeziehung der Eltern

Elementare Bestandteile der Therapie sind die Beratung der Eltern zur Ätiologie und

Prognose der Hörstörung, zum richtigen Umgang mit dem schwerhörigen Kind, zu

Bewältigungsstrategien, zu technischen Fragen, wie der

Hörgerätegebrauchsschulung, und die fachspezifische pädagogische Förderung, wie

auch die Abstimmung mit den betreuenden Sonderpädagogen und Therapeuten.

Die wesentlichen Faktoren für eine erfolgreiche Sprachentwicklung sind neben der

Früherkennung und frühen technischen Versorgung nach UNHS ein früher

Interventionsbeginn und Förderkonzepte, die ein hohes Maß an Elternbeteiligung

beinhalten.


S2k-Leitlinie kindliche Hörstörungen, Version 1.8.2013 24

38. Weiterführende Maßnahmen

Bei Kindern mit Entwicklungsverzögerungen und Verhaltensauffälligkeiten sollen

frühzeitig entsprechende zusätzliche therapeutische Maßnahmen eingeleitet werden.

Bei hörgeschädigten Kindern ist häufig mit zusätzlichen Beeinträchtigungen zu

rechnen. Bei Kindern mit Entwicklungsverzögerungen und Verhaltensauffälligkeiten

sind entsprechende zusätzliche therapeutische Maßnahmen wie z.B. Sprachtherapie,

Ergotherapie, Psychomotorik u.a. erforderlich.

39. Einseitige Schwerhörigkeit

Auch bei einer einseitigen Schwerhörigkeit sollte eine Hörgeräteversorgung angeboten

werden.


S2k-Leitlinie kindliche Hörstörungen, Version 1.8.2013 25

IX. Cochlea-Implantat (CI) -Versorgung

Annerose Keilmann, Antoinette am Zehnhoff-Dinnesen, Arne Knief und Karen

Reichmuth

Ziel einer frühzeitigen Cochlea-Implant-Versorgung bei Kindern ist eine erfolgreiche

Kommunikationsfähigkeit mithilfe von Lautsprache und ein offenes Sprachverstehen

bis hin zu altersgerechten rezeptiven und expressiven Sprachleistungen.

Grundsätzlich wird auf die Leitlinie „Cochlea-Implant-Versorgung einschließlich

zentral-auditorische Implantate“ der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-

Ohrenheilkunde, Kopf-und Hals-Chirurgie verwiesen (Lenarz und Laszig 2012). In der

vorliegenden Leitlinie werden, die für die Versorgung von Kindern spezifischen

Aspekte vertieft.

Das Cochlea-Implantat (CI) ermöglicht hochgradig, an Taubheit grenzend

schwerhörigen und gehörlosen Kindern, die von Hörgeräten auch bei adäquater Hör-

/Sprachförderung nicht ausreichend profitieren können, sich akustisch zu orientieren,

Sprachsignale zu erfassen und für die eigene Sprachentwicklung zu nutzen.

Durch die Weiterentwicklung der Hörgeräte und der Cochlea-Implantate wird heute ein

besseres Hören und Sprachverstehen mit beiden Technologien erreicht. Die Grenze

zwischen beiden Vorgehensweisen hat sich seit der Einführung der Cochlea-

Implantate zu geringeren Hörverlusten hin verschoben.

40. Audiologische Indikation

Wenn ein Kind von einer optimalen Hörgeräte-Versorgung verbunden mit

Frühförderung für das Verstehen von Lautsprache nicht ausreichend profitiert, soll

eine Cochlea-Implant-Versorgung erwogen werden.


S2k-Leitlinie kindliche Hörstörungen, Version 1.8.2013 26

Bei der CI-Indikation bei Säuglingen und Kleinkindern soll das mit optimaler

Hörgeräteversorgung erreichte Hören und Verstehen mit dem voraussichtlich nach CI-

Versorgung erreichbaren verglichen werden.

41. Zeitpunkt der Implantation

Um die Hörbahnreifung zu verbessern, soll eine Cochlea-Implant-Versorgung bei

gesicherter Indikation nach vorausgegangener optimaler Hörgeräte-Versorgung bei

angeborener hochgradiger, an Taubheit grenzender Schwerhörigkeit oder

Gehörlosigkeit so früh wie möglich veranlasst werden. Der Eingriff ist ab dem 6.

Lebensmonat durchführbar, in Einzelfällen, sofern es die individuelle Situation erlaubt,

auch früher.

Nach bakterieller Meningitis droht in einem nicht unerheblichen Prozentsatz ein

Verlust des Hörvermögens und eine obliterierende Labyrinthitis, die eine Insertion der

Elektrode deutlich erschweren oder verhindern kann. Hier soll die Indikationsstellung

unverzüglich geprüft und die entsprechende audiologische und neuroradiologische

Diagnostik zeitnah durchgeführt werden.

Bei älteren Kindern und Jugendlichen mit kongenitaler prälingualer hochgradiger, an

Taubheit grenzender Schwerhörigkeit oder Gehörlosigkeit kann die Cochlea-Implant-

Versorgung erwogen werden. Das zu erwartende individuelle Habilitationsergebnis ist

variabel und es steht mit dem Beginn der Hörerfahrung und der lautsprachlichen

Förderung im Zusammenhang.

Bei erworbener hochgradiger, an Taubheit grenzender Schwerhörigkeit oder

Gehörlosigkeit sollte der Eingriff so früh wie möglich durchgeführt werden.

42. Ätiologie

Für die Indikationsstellung ist die Ursache der peripheren Hörstörung nicht von

ausschlaggebender Bedeutung. Der Habilitationserfolg kann jedoch in Abhängigkeit

von der Ätiologie variieren.


S2k-Leitlinie kindliche Hörstörungen, Version 1.8.2013 27

43. Kontraindikationen

Kontraindikationen bestehen bei einer Aplasie der Cochlea, einer Hörnerventaubheit,

sowie fehlenden Habilitations-/ Rehabilitationsfähigkeiten und –voraussetzungen.

Eine auditorische Synaptopathie/Neuropathie stellt keine Kontraindikation dar.

44. Mehrfachbehinderung

Bei Mehrfachbehinderung kann eine modifizierte Zielsetzung formuliert werden, die

sich an den individuellen Entwicklungsvoraussetzungen des Kindes orientieren soll.

Die Möglichkeit der positiven Beeinflussung von Lebensqualität und gesellschaftlicher

Teilhabe stehen als Erfolg im Vordergrund.

Präoperative Diagnostik

45. Anamnese

Vor einer weiterführenden audiologischen Diagnostik soll eine ausführliche Anamnese

einschließlich Familienanamnese erfolgen. Dabei steht bei Kindern die sorgfältige

Fremdanamnese über die Eltern oder Angehörige im Vordergrund.

46. Klinische Untersuchung

Die allgemeine körperliche Voruntersuchung dient der Überprüfung der

Narkosefähigkeit. Der Mittelohrstatus soll sorgfältig erhoben werden,

Mittelohrprozesse und ihre Ursachen sollten vor der Cochlea-Implant-Versorgung

saniert werden (siehe auch Abschnitt 43. Kontraindikationen und Kapitel VI). Immer

soll eine augenärztliche Untersuchung veranlasst werden. Die Indikation weiterer

konsiliarischer Untersuchungen soll abhängig vom Abklärungsbedarf des Einzelfalls

gestellt werden (siehe auch Abschnitt VI.9.).


S2k-Leitlinie kindliche Hörstörungen, Version 1.8.2013 28

47. Subjektive Audiometrie

Vor einer Cochlea-Implantat-Versorgung sollen altersspezifische subjektive

pädaudiologische Tests eingesetzt werden (siehe Kapitel VI. Diagnostik).

48. Objektive Audiometrie

Vor einer Cochlea-Implant-Versorgung sollen altersspezifische objektive

pädaudiologische Tests eingesetzt werden (siehe Kapitel VI. Diagnostik). Eine

frequenzspezifische Schwellenobjektivierung sollte durchgeführt werden. Die

Elektrocochleographie kann zur Differentialdiagnose sinnvoll sein.

49. Bildgebende Verfahren

Präoperativ sollen eine hochauflösende Kernspintomographie von Felsenbein und

Kleinhirnbrückenwinkel und eine hochauflösende Computertomographie des

Felsenbeins durchgeführt werden.

50. Vestibularisdiagnostik

Eine Vestibularisdiagnostik sollte als Statuserhebung versucht werden,

gegebenenfalls als thermische Prüfung unter der Videookulogramm-Brille. Das

"Minimized rotational vestibular testing" kann bei kleinen Kindern als einfach

durchzuführende Untersuchungsmethode u.a. zur Erkennung von Kindern mit Usher-I-

Syndrom genutzt werden. Eltern sind präoperativ über eine mögliche

Vestibularisschädigung durch die Cochlea-Implant-Versorgung aufzuklären. Im Falle

einer Vorschädigung sollte zunächst die vestibulär schwächere Seite implantiert

werden.


S2k-Leitlinie kindliche Hörstörungen, Version 1.8.2013 29

51. Psychologische und neuropädiatrische Untersuchung

Vor einer Cochlea-Implant-Versorgung soll die allgemeine Entwicklung des Kindes

beurteilt werden. Hierzu sollte eine Erhebung des neuropädiatrischen und

entwicklungspsychologischen Status des Kindes erfolgen.

52. Elternberatung

Vor einer Cochlea-Implantat-Versorgung sollen die Eltern über das Cochlea-Implantat,

die verfügbaren Systeme, alternative Versorgungsformen, die Operation und

Wundheilungsphase, Risiken und mögliche Komplikationen, Inhalte und zeitlichen

Ablauf der habilitativen/rehabilitativen Maßnahmen, sowie die Bedeutung der aktiven

Mitarbeit der Eltern beraten werden.

53. Untersuchung des Sprachstatus

Präoperativ soll der Sprachstatus erhoben werden. Dabei sollte ein

Untersuchungsinventar eingesetzt werden, das altersspezifisch

Kommunikationsfähigkeit, basale spracherwerbsrelevante Fähigkeiten, sowie

vorsprachliche und sprachliche rezeptive und expressive Leistungen erfasst.

54. Kooperation mit Sonderpädagogen

Bei der Indikationsstellung soll die versorgende Einrichtung mit den beteiligten

Pädagogen und Therapeuten kooperieren. Die Eltern sollen über alternative Formen

des Erwerbs von Kommunikationskompetenz informiert werden. (siehe Abschnitt 57.

Habilitation/ Rehabilitation)


S2k-Leitlinie kindliche Hörstörungen, Version 1.8.2013 30

55. Intraoperative Diagnostik

Zur Beurteilung von Lage und Funktionsfähigkeit des CI sollen intraoperativ die

Messung der Elektrodenimpedanzen und die Messung der elektrisch evozierten

Summenaktionspotentiale des Hörnerven (ECAP, auch genannt: Auditory Nerve

Response Telemetry (ART) oder Neural Response Imaging (NRI) oder Neural

Response Telemetry (NRT)) durchgeführt werden. Ergänzend können elektrisch

ausgelöste Stapediusreflexe und die elektrisch evozierten Hirnstamm-Potentiale (E-

BERA) eingesetzt werden. Die Ergebnisse dieser Messungen können auch für die

ersten Anpassungen verwendet werden.

Die korrekte Insertion des Elektrodenstrangs sollte durch eine digitale

Volumentomographie oder eine Computertomographie überprüft werden. Zur

Vermeidung von Facialisschäden sollte ein intraoperatives Monitoring durchgeführt

werden.

Postoperative Maßnahmen

56. Sprachprozessoreinstellung und technische Kontrolle

Die Messungen der Stimulationsstärken und –parameter sollten durch kindgerechte

und angemessene subjektive Verfahren und Beobachtungen des Kindes erfolgen. Zur

Ergänzung können elektrisch evozierte Summenaktionspotentiale (ECAP)

hinzugezogen werden, wobei eine Überstimulation während der Messung vermieden

werden muss. Bei nicht kooperationsfähigen Kindern oder ausbleibender körperlicher

Reaktion (z.B. bei Mehrfachbehinderungen) sollten die elektrisch evozierten

Summenaktionspotentiale gemessen werden.

Die technische Funktionsfähigkeit des Cochlea-Implantats soll durch die Messung der

Elektrodenimpedanzen und die Kontrolle der externen Teile überprüft werden.

Die Anpassung sollte sich an der Hör- und Sprachentwicklung und den Ergebnissen

der Audiometrie (Sprachaudiometrie und Aufblähkurve) orientieren. Nach der

Neuanpassung der Parameter sollte eine Audiometrie durchgeführt werden.


S2k-Leitlinie kindliche Hörstörungen, Version 1.8.2013 31

Die Sprachprozessoreinstellung bei bilateraler Versorgung gestaltet sich aufwändiger

als bei monauraler Versorgung, da die beiden Sprachprozessoren nicht nur eingestellt,

sondern auch auf einander abgestimmt werden müssen.

57. Habilitation/ Rehabilitation

Eine Hör- und Sprachhabilitation/ Rehabilitation soll kontinuierlich und initial mit hoher

Intensität unter Einbeziehung der Eltern und der Pädagogen/ Sprachtherapeuten am

Heimatort gewährleistet werden. Postoperativ sollen die schrittweise Anpassung des

Sprachprozessors und regelmässige technische Kontrollen sowie die Hör-

Sprachtherapie nach den Kriterien der hörgerichteten Förderung erfolgen. Von

grundlegender Bedeutung sind eine hohe Beteiligung der Eltern am

Habilitationsprozess und die Optimierung der Eltern-Kind-Interaktion.

58. Evaluation

Der Qualitätssicherung dient eine Ergebnisevaluation bezüglich der Hör- und

Sprachentwicklung und der Lebensqualität nach CI. Die Untersuchungsmaterialien,

die einen multizentrischen Vergleich der Entwicklungsverläufe Cochlea-implantierter,

Hörgeräte-versorgter und normalhörender Kinder erlauben, sollten weiterentwickelt,

validiert und normiert werden.

59. Komplikationen/Nebenwirkungen

Prinzipiell handelt es sich um einen komplikationsarmen Eingriff, dessen Risiken die

einer Mittelohroperation nicht übersteigen.

Zu den möglichen Komplikationen einer CI-Operation zählen


Infektionen des Mittelohres (mögliche Ausbreitung in Richtung Innenohr und

Liquorraum mit den Gefahren von Meningits, Obliteration des Innenohres,

mögliche Schädigung der afferenten Nervenfasern)


S2k-Leitlinie kindliche Hörstörungen, Version 1.8.2013 32














Wundheilungsstörung

Schwindel

Facialisschädigung

Störung des Geschmackssinnes

Tinnitus

Verlust eines eventuell vorhandenen Restgehörs

Technische Komplikationen und Implantatdefekte

Selten kann es zu einer langfristigen Verschlechterung der elektrischen

Stimulierbarkeit kommen, z.B. infolge progredienter Ossifikation der

Hörschnecke nach Meningitis

Elektrodenfehllage

Unerwünschte Stimulationseffekte anderer Hirnnerven

Unverträglichkeit auf Materialien des Implantates

Liquorfistel

Hämatome

Im Zusammenhang mit der Cochlea-Implant-Versorgung soll prophylaktisch eine

Impfung gegen Erreger erfolgen, die eine Otitis media und eine konsekutive bakterielle

Meningitis verursachen können. Eine postoperative Otitis media bedarf der

unmittelbaren antibiotischen Behandlung.

60. CI und kontralaterales Hörgerät (Bimodale Versorgung)

Kinder mit CI können von einer kontralateralen Hörgeräteversorgung profitieren. Nach

einer Cochlea-Implant-Versorgung sollte das kontralaterale Hörgerät weiter angeboten

werden. Beide Geräte sollten auf einander abgestimmt werden.


S2k-Leitlinie kindliche Hörstörungen, Version 1.8.2013 33

61. Bilaterale CI-Versorgung

Bei beidseitiger Indikation soll eine beidseitige Versorgung erfolgen. Bei bestehender

einseitiger CI-Versorgung sollte auch die zweite Seite versorgt werden, sofern die

Voraussetzungen erfüllt sind.

62. Elektroakustische Stimulation

Bei bestehendem und stabilem Restgehör im Tieftonbereich kann versucht werden,

durch spezielle operative Maßnahmen und Verwendung geeigneter Implantatsysteme

dieses Restgehör zu erhalten. Die Stimulation erfolgt postoperativ dann sowohl

elektrisch als auch akustisch.

63. Cochlea-Implant-Versorgung bei einseitiger Gehörlosigkeit

Für Kinder liegen keine belastbaren Daten im Hinblick auf eine Cochlea-Implant-

Versorgung bei einseitiger Gehörlosigkeit vor. Die Studien bei erwachsenen Patienten

zeigen eine Verbesserung der subjektiven Hörqualität, des Richtungshörens, in

unterschiedlicher Ausprägung im Sprachverstehen und der Sprachdiskrimination im

Störgeräusch. Da sich diese Vorteile mit denen der bilateral gegenüber den unilateral

implantierten, beidseits ertaubten Kindern überschneiden, halten wir die Ergebnisse

der Erwachsenen-Studien auf die Situation auch bei Kindern für übertragbar. In der

individuellen Situation ist das Verhältnis von möglichem Nutzen und möglichem

Schaden abzuwägen.


S2k-Leitlinie kindliche Hörstörungen, Version 1.8.2013 34

Verfahren zur Konsensbildung:

Strukturierte Konsensusfindung im Rahmen einer multidisziplinären

Konsensuskonferenz

Im Auftrage der DGPP herausgegeben von

Prof. Dr. med. Sibylle Brosch, Priv.- Doz. Dr. med. Wolfgang Delb, Kaiserslautern;

Prof. Dr. med. Annerose Keilmann, Mainz; Prof. Dr. med. Peter Kummer, Regensburg;

Prof. Dr. med. Monika Tigges, Karlsruhe, Prof. Dr. med. Antoinette am Zehnhoff-

Dinnesen, Münster; Dr. rer. medic. Arne Knief, Münster.

Methodische Begleitung:

Prof. Dr. med. I. Kopp, Arbeitsgemeinschaft der wissenschaftlichen Medizinischen

Fachgesellschaften, Ständige Kommission Leitlinien, Marburg.

Mitherausgebende und am Konsensusverfahren beteiligte Experten und

Fachgesellschaften:

Name

Dr. med. Inken Brockow

Fachgesellschaft/Organisation

Deutsche Gesellschaft für Kinder und Jugendmedizin

Dr. med. Friederike Feldhusen

Gudrun Fischer

Deutscher Berufsverband der Fachärzte für Phoniatrie und

Pädaudiologie

Berufsverband Deutscher Hörgeschädigtenpädagogen

Prof. Dr. Sebastian Hoth

Prof. Dr. rer. nat. Sebastian

Hoth

Susanne Keppner

Arbeitsgemeinschaft Deutschsprachiger Audiologen,

Neurootologen und Otolgen (ADANO)

Deutsche Gesellschaft für Audiologie

Berufsverband Deutscher Hörgeschädigtenpädagogen

Dr. med. Burkhard Lawrenz

Berufsverband der Kinder-und Jugendärzte

Dr. med. Uta Nennsstiel-Ratzel

Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin


S2k-Leitlinie kindliche Hörstörungen, Version 1.8.2013 35

Prof. Dr. med. Peter K. Plinkert

Deutsche Gesellschaft für HNO-Heilkunde, Kopf- und

Halschirurgie

Dipl.-Log. Karen Reichmuth

Deutscher Bundesverband der Logopäden

Dr. med. Wolfgang Reuter

Dr. med. Gerald Gronke

Deutscher Berufsverband der Fachärzte für Phoniatrie und

Pädaudiologie

Deutscher Berufsverband der HNO-Ärzte e.V.

Für die Herausgeber:

PD Dr. med. Wolfgang Delb

HNO-Kooperation Südwestpfalz

Pfaffplatz 10

67655 Kaiserslautern

Tel: 0631 310 7880; Fax: 0631 31078813;

E-Mail: wolfgang.delb@hno-kaiserslautern.de

Erstellungsdatum:

09/2013

Letzte Überarbeitung: 09/2013

Nächste Überprüfung geplant: 2017

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