R1303 Knochentumoren.pdf - OSTAK

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R1303 Knochentumoren.pdf - OSTAK

Skript – R1303 DVO Spezialkurs – 08.06.2013 – Köln

Histopathologie der Knochentumoren, Zysten und tumorähnlichen

Läsionen - Lektionen 1, 5, 9, 13

Prof. Dr. med. Gernot Jundt, Basel

Die mikroskopische Diagnostik primärer Knochentumoren an Hand von Biopsien stellt den

wichtigsten Mosaikstein in der klinischen Diagnostik dar. Nur in seltenen Fällen bei sehr

charakteristischen radiologischen Befunden kann auf die Biopsie verzichtet werden

(charakteristische Enchondrome, fibröse metaphysäre Defekte, fibröse Dysplasie, Osteoidosteom).

In der Regel ist eine bioptische Sicherung des durch den klinischen Befund und die radiologischen

Untersuchungsergebnisse eingeengten differentialdiagnostischen Spektrums notwendig.

Da die Histologie aber auch bei einigen Knochentumoren (Chondrome, riesenzellhaltige

Knochentumoren) und pseudozystischen Knochenläsionen (solitäre Knochenzyste, aneurysmatische

Knochenzyste, telangiektatisches Osteosarkom) ohne Kenntnis der Größe des Prozesses, seines

klinischen Verhaltens und auch des benignen oder aggressiven Aspektes der Radiologie nicht sicher

einzuordnen ist, kann idealerweise eine diagnostische Sicherung nur im Verbund von

histologischem und radiologischem Befund erfolgen. Die Experten wissen um diese Schwierigkeiten

und haben sich daher in einer Vereinigung zusammengefunden (Arbeitsgemeinschaft

Knochentumoren e. V.), die sich in interdisziplinären Zentren organisiert, in denen jeweils

Orthopäden, Radiologen und Pathologen sowie auch weitere assoziierte Disziplinen (Onkologen,

Radioonkologen, Nuklearmediziner) zusammenarbeiten. Bei schwierigen oder fraglichen Fällen

sollten diese interdisziplinären Zentren, die über die Website der AG-Knochentumoren e. V.

(www.AGKT.org) zu erfahren sind, angefragt werden. Zur Einschätzung des Schwierigkeitsgrades

bei einem individuellen Patienten sind aber Basiskenntnisse erforderlich, die im Rahmen dieses

DVO-Kurses vermittelt werden sollen.

Die Diagnostik der Knochentumoren ist international durch einen Konsensus der WHO

vereinheitlicht und in entsprechenden Publikationen publiziert worden (C.D.M. Fletcher, J.M.Bridge,

P.C.W. Hogendoorn, F. Mertens: WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone; IARC

Press, Lyon 2013).

Generell werden Knochentumoren nach ihrem biologischen Verhalten unterteilt. Die alte Einteilung

in gut- und bösartige Tumoren musste aufgrund der wachsenden Erfahrung und neuerer

Erkenntnisse modifiziert und um die Kategorien „intermediär (lokal aggressiv)“ und

„intermediär (sehr selten metastasierend)“ ergänzt werden.

Die Systematik der Tumorklassifikation – ergänzt durch genetische, radiologische und klinische

Daten - orientiert sich am histologischen Befund und ist vom Grundsatz her sehr einfach zu

verstehen, da die geweblichen Eigenschaften der Knochentumoren als Basis für ihre Bezeichnung

herangezogen werden, die entweder dem (vermuteten) Ausgangsgewebe - wie Knorpel-, Knochen-

, Bindegewebe - entsprechen bzw. bestimmte Differenzierungsrichtungen nachahmen.

Bei den Knochen- bzw. Osteoid-produzierenden Tumoren werden drei gutartige Typen

unterschieden, die als Osteom (oft auch als Fehlbildung/Hamartom angesehen), Osteoidosteom

und Osteoblastom bezeichnet werden. Das Osteoidosteom stellt gewissermaßen eine

Besonderheit dar, da es sich über seine Größe definiert (unter 2 cm) und sich ansonsten

histologisch kaum vom über 2 cm grossen Osteoblastom unterscheidet. Letzteres besitzt jedoch

eine stärkere Wachstumstendenz und wird deshalb von der WHO zu den intermediären, lokal

aggressiven Tumoren gerechnet. Der maligne Gegenspieler der drei gutartigen knochenbildenden

Tumoren ist das in der Regel hochmaligne Osteosarkom, das gleichzeitig auch der häufigste

primäre maligne Knochentumor des Skelettes überhaupt ist. Hier können neben histologischen

Varianten noch mehrere Untergruppen unterschieden werden (sehr seltene niedrig maligne vs.

wesentlich häufigerere hochmalige Sarkome; intramedulläre vs. Oberflächensarkome), die zum Teil

unterschiedliche Behandlungsstrategien erfordern. Generell manifestiert sich das Osteosarkom

nahe der Wachstumszonen der langen Röhrenknochen als Hauptlokalisation (60% um das Knie),

kann aber auch seltener in vielen anderen Regionen des Skelettes auftreten. Die früher äußerst

schlechte Prognose, die selbst nach einer Amputation mit einer Überlebensrate von unter 20 %

verbunden war, hat sich durch moderne neoadjuvante und adjuvante Chemotherapie-Konzepte, die

über sehr stringente Therapiestudien erarbeitet wurde (COSS: Cooperative Osteosarkomstudie,

EURAMOS: Europäisch-Amerikanische Osteosarkomstudie) nahezu reziprok entwickelt, so dass

mittlerweile über 70% der betroffenen Patienten mit gutem Therapieansprechen geheilt werden

können. Eine Amputation des betroffenen Extremitätenabschnittes ist heutzutage nur noch selten

erforderlich.

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Analog zu den knochenbildenden Tumoren ist auch die Einteilung der chondroide Matrix

produzierenden Tumoren zu verstehen: Die gutartigen Tumoren werden als Chondrom und

Osteochondrom bezeichnet, während Chondromyxoidfibrome in die Gruppe der intermediären,

lokal aggressiven Tumoren und Chondroblastome sogar in die Gruppe der intermediären, selten

metastasierenden Tumoren eingeordnet werden. Die beiden letztgenannten Läsionen sind aber im

Vergleich zu den erstgenannten Tumoren sehr viel seltener. Chondrome kommen auch bei zwei

besonderen syndromalen Krankheitsbildern, dem Morbus Ollier (multiple Chondrome,

Enchondromatose) und dem Morbus Maffucci (Enchondromatose in Kombination mit

Hämangiomen) vor. Bei der Enchondromatose Ollier treten die Tumoren als multiple intramedulläre

Proliferate mit Tendenz zum unilateralen Befall des appendikulären Skelettes, metaphysärer

Orientierung und expansivem Wachstum auf. Es besteht ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung

von (sekundären) Chondrosarkomen auch im jüngeren Lebensalter. Chondrosarkome kommen

ansonsten sporadisch (spontan) fast ausschließlich im Erwachsenenalter vor, während die

gutartigen und intermediären Knorpeltumoren auch im Kindesalter auftreten können. Das

Chondrosarkom hat von vornherein eine günstigere Prognose als das Osteosarkom, ist allerdings

chemotherapeutisch kaum zugänglich und muss durch eine dem Malignitätsgrad angepasste

Tumorchirurgie behandelt werden. Weil das Chondrosarkom Grad I praktisch nicht metastasiert,

wird es heute auch als atypischer kartilaginärer Tumor bezeichnet und von der WHO zu den

intermediären, lokal aggressiven Tumoren gerechnet. Zumeist erst nach mehren Rezidiven kann

sich jedoch eine Progression zu einem höheren Malignitätsgrad mit Metastasierungfähigkeit

entwickeln. Da das Chondrosarkom ein Tumor des höheren Erwachsenenalters ist, kommt es bei

ausgedehnteren Tumoren auch häufiger zu Spontanfrakturen, die als pathologische Frakturen von

anderen Ursachen (Osteoporose, Osteomyelitis, Knocheninfarkten, Knochenmetastasen)

abgegrenzt werden müssen.

Der Tumor, der aus der eingängigen Klassifikation etwas heraus fällt, ist das Ewing Sarkom, das

nach dem Erstbeschreiber James Ewing (Pathologe in den USA) benannt wurde. Es handelt sich um

einen sog. klein-, blau- und rundzelligen Tumor, dessen Zellen nur wenig Zytoplasma aufweisen

und dadurch nahezu ausschließlich aus Kernen zu bestehen scheinen. Aufgrund ihres dicht

gepackten Chromatins reagieren sie stark mit dem basophilen (= blauen) Hämatoxylin und

erinnern histologisch entfernt an kleinzellige Bronchialkarzinome. Die Ausgangszelle von Ewing

Sarkomen ist unbekannt. Man nimmt aber an, dass es sich undifferenzierte Stammzellen handelt,

die z. T. auch einen neuroendokrinen Charakter aufweisen können. Wenn dies der Fall ist, werden

die Tumoren auch als PNET (primitive neuroektodermale Tumoren) bezeichnet. Es handelt sich

insgesamt um Tumoren, die vorwiegend im Kindesalter und jugendlichen Erwachsenenalter

auftreten. Sie verhalten sich hochmaligne. Trotz der durch Therapiestudien (CESS: Cooperative

Ewingsarkomstudie) entwickelten multimodalen Konzepte ist die Überlebens-wahrscheinlichkeit

eingeschränkter (60 %) als bei Osteosarkomen. Die Tumoren sind durch charakteristische

molekulare Translokationsmuster [meist unter Beteiligung von Chr 11 und Chr 22:

t(11:22)(q24;q12)] mit Entstehung eines Fusionsgens gekennzeichnet, das für ein

charakteristisches Onkoprotein (EWSR1-FLI1) kodiert.

Eine weitere große Gruppe von benignen und malignen Tumoren enthält Entitäten, die nicht immer

ganz klar und logisch einem Ausgangsgewebe zugeordnet werden können.

Hierzu gehören die Riesenzelltumoren. Die Bezeichnung leitet sich von dem Hauptbestandteil des

Gewebes, den vielkernigen Riesenzellen ab (meist über 20 Kerne/Schnittebene). Da diese eine

gewisse Ähnlichkeit zu Osteoklasten aufweisen, die ja auch als vielkernige Riesenzellen aufzufassen

sind, wurde der Tumor früher auch Osteoklastom genannt. Dies hat man inzwischen wieder

verlassen, da erkannt wurde, dass die Riesenzellen wahrscheinlich nur ein Epiphänomen darstellen;

die eigentliche neoplastische Zelle, eine mesenchymale Stromazelle, möglicherweise ein

Osteoblastenvorläufer, gibt Faktoren ab (RANKL), die Monozyten rekrutieren und zur Zellfusion

anregen, so dass Riesenzellen entstehen. Riesenzelltumoren sind dadurch charakterisiert, dass sie

im jugendlichen Erwachsenenalter (gelegentlich auch bei älteren Erwachsenen) auftreten. Sie sind

vorwiegend in den langen Röhrenknochen, meistens epimetaphysär, lokalisiert und wachsen lokal

invasiv und destruierend, metastasieren aber nicht (oder nur ganz selten). Sie werden daher zu der

Gruppe der intermediären, selten metastasierenden Tumoren gerechnet. Eine solche

„Metastasierung“ beruht offenbar auf die Fähigkeit der Tumorzellen, in Gefässe einzuwachsen

(histologisch in etwa 30% der Fälle in der Tumorperipherie nachweisbar) und dann in seltenen

Fällen (


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Quo ad vitam ist ihr Verlauf gutartig. Nach einfacher Curettage besteht aber eine erhöhte

Rezidivneigung. In seltenen Fällen und meist erst nach mehreren Rezidiven kann es aber zu einer

Dedifferenzierung mit Übergang in hochmaligne undifferenzierte Sarkome oder Osteosarkome

kommen.

Gutartige Entitäten mit weitaus geringerem Aggressivitätsgrad, die aber durchaus Anlass zu

Verwechslung mit Riesenzelltumoren bilden können, sind die früher sog. Riesenzellgranulome, die

heute als Riesenzellläsionen bezeichnet werden, da sie keine eigentlichen Granulome bilden und

die sowohl in den Kieferknochen (zentrale Riesenzellläsionen/-granulome), als auch im peripheren

Skelett, meist in den kleinen Röhrenknochen, vorkommen. Des Weiteren sind die nichtossifizierenden

Fibrome oder fibröse metaphysären Defekte zu nennen, die ebenfalls einen

hohen Riesenzellanteil aufweisen. Sie haben ein so charakteristisches röntgenologisches Bild (lange

Röhrenknochen, Nähe der Wachstumsfugen im Bereich der Corticalis übergreifend auf den

Markraum, sklerosierender Randsaum), dass sie auch nur radiologisch beobachtet werden können

und nicht unbedingt operativ abgeklärt werden müssen.

Eine gewisse Nähe zu den riesenzellhaltigen Knochentumoren haben die sog. pseudozystischen

(pseudozystisch deshalb, weil keine Epithelauskleidung der Hohlräume vorliegt) Knochenläsionen,

unter denen zwei als besonders wichtige Entitäten genannt werden müssen:

Es handelt sich um die solitäre (simple/einfache) Knochenzyste und um die

aneurysmatische Knochenzyste. Beide Pseudozystenformen treten vorwiegend im jugendlichem

Alter oder bei jungen Erwachsenen (gelegentlich auch im Kindesalter) auf. Sie können die Knochen

enorm auftreiben, die Kortikalis ausdünnen und dann zu Spontanfrakturen Anlass geben. Die

aneurysmatische Knochenzyste (AKZ) besteht im Vergleich zu der mit seröser Flüssigkeit gefüllten

solitären Knochenzyste aus blutgefüllten Hohlräumen, die von Septen durchzogen werden, welche

auch osteoklastäre Riesenzellen enthalten. Bei der histologischen Abklärung dieser Pseudozysten

durch Biopsien ist es besonders wichtig, dass dem diagnostisch tätigen Pathologen auch der

radiologische Befund vorliegt, da sonst die Gewebeproben unter Umständen nicht sicher

eingeordnet werden können. Heutzutage wird die AKZ als Tumor angesehen, der in 70% der Fälle

durch eine spezifische Translokation charakterisiert ist, an der meist das USP6/Tre2 Gen auf

Chromosom 17p13 beteiligt ist. Die eigentliche Tumorzelle ist eine Spindelzelle, die bisher von

normalen (Myo-) Fibroblasten nicht unterschieden werden kann. Auch die AKZ wird zu den

intermediären, lokal aggressiven Tumoren gerechnet. Selten können auch einmal sog. solide

aneurysmatische Knochenzysten auftreten, die die Hohlräume weitgehend vermissen lassen, aber

die typische Translokation aufweisen. Die Differentialdiagnose der pseudoystischen

Knochenläsionen ist relativ breit und umfasst neben sog. sekundären aneurysmatischen

Knochenzysten, die bei vielen Knochentumoren als Epiphänomen beobachtet werden können und

keine Translokation zeigen, auch das in der Regel hochmaligne teleangiektatische Osteosarkom.

Eine Sonderstellung unter den gutartigen Knochenläsionen nimmt die fibröse Dysplasie ein. Sie

wurde als eine hamartomatöse Fehlbildung (Entwicklungsstörung mit örtlicher Überschussbildung)

angesehen, die aus einem unreifen Faserknochen besteht, der in ein fibröses Gewebe eingebettet

ist. Die fibröse Dysplasie kann monostotisch oder polyostotisch auftreten und bleibt oft unentdeckt,

so dass sie auch im Erwachsenenalter in der Differentialdiagnose aufgetriebener oder deformierter

Knochen (wie Metastasen, die Osteomyelitis oder einem M. Paget) bedacht werden muss. Die im

Kindesalter auftretende polyostotische Form kann im Rahmen eines Syndroms mit café au lait-

Flecken der Haut und Endokrinopathien (pubertas praecox) auftreten und wird dann als McCune-

Albright-Syndrom bezeichnet. Die fibröse Dysplasie ist gekennzeichnet durch eine postzygotische

Mutation (mit Mosaikbildung) im GNAS1-Gen, das seinerseits für ein membranständiges

Signalprotein codiert (GS-alpha). Letzteres kann über eine Stimulation der Adenylzyklase zu einer

Aktivierung proliferationsfördernder Gene von osteoblastären Zellen führt, deren Differenzierung

gleichzeitig reprimiert wird. Es handelt sich um eine absolut gutartige Läsion, die aber letztlich bei

polyostotischer Manifestation oder starker Auftreibung des betroffenen Knochens nicht immer

befriedigend oder vor allem nicht kurativ behandelt werden kann. Oft muss eine modellierende

oder stabilisierende chirurgische Maßnahme in Betracht gezogen werden. Die Proliferationsaktivität

lässt mit zunehmenden Lebensalter in der Regel nach. Auch im höheren Erwachsenenalter kann die

fibröse Dysplasie manifest werden oder eine differentialdiagnostische Rolle spielen.

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Grundprinzipien der radiologischen Diagnostik von Knochentumoren

Lektionen 2, 6, 10 und 14

Professor Dr. med. Klaus Wörtler, München

Für die Differentialdiagnose einer fokalen Knochenläsion spielen neben der klinischen Symptomatik,

der Anamnese und dem Alter des Patienten vor allem die Lokalisation des Prozesses und die

radiologische Morphologie eine große Rolle. Wichtigstes bildgebendes Verfahren, insbesondere am

peripheren Skelett, bleibt das konventionelle Röntgenbild in zwei Ebenen. Computertomografie

(CT) und Magnetresonanztomografie (MRT) stellen ergänzende Methoden dar, die gezielt zur

Beantwortung spezieller Fragestellungen eingesetzt werden sollten. Ist radiologisch die spezifische

Diagnose einer benignen Entität (z. B. nicht-ossifizierendes Knochenfibrom) nicht möglich, muss

grundsätzlich eine Biopsie der Läsion erfolgen. Eine tendenzielle Einschätzung („eher benigne“)

reicht nicht aus und rechtfertigt in der Regel auch keine Verlaufsbeobachtung. Nach erfolgter

Biopsie ist eine gemeinsame Beurteilung der histopathologischen und radiologischen Befunde

obligat.

Lokalisation

Ihre Lokalisation innerhalb des Skelettsystems engt die Differentialdiagnose einer Knochenläsion

ein, da verschiedene Tumorentitäten bevorzugt in speziellen Skelettabschnitten auftreten. Die

relative Häufigkeit des Befalls verschiedener Skelettelemente durch bestimmte Tumorentitäten ist

großen Untersuchungs-serien zu entnehmen. Die Lage innerhalb des betroffenen Knochens muss in

der longitudinalen (Epiphyse, Metaphyse, Diaphyse) und in der transversalen Ebene (medullär,

kortikal, periostal, paraossal) analysiert werden, da sich auch diesbezüglich typische

Lokalisationsmuster ergeben können. Für Tumoren in der Wirbelsäule ist die Unterscheidung

zwischen einer Lokalisation im Wirbelkörper (häufiger maligne Tumoren) oder innerhalb der

posterioren Wirbelelemente (häufiger benigne Tumoren) differentialdiagnostisch relevant.

Destruktionsmuster

Das im konventionellen Röntgenbild erkennbare Muster der Knochendestruktion lässt Rückschlüsse

auf die Wachstumsgeschwindigkeit eines Knochentumors zu. Grundsätzlich unterscheidet man drei

verschiedene Muster:

- Geographische Destruktion: Bei diesem Muster findet sich eine zusammenhängende Osteolyse,

die klar vom gesunden Knochen abgegrenzt werden kann. Der Übergangsbereich zwischen der

Läsion und dem gesunden Knochengewebe kann aber mehr oder weniger breit und scharf oder

unscharf berandet sein.

- Mottenfraßähnliche Destruktion: Dieses Muster kann sowohl in spongiösem als auch in

kompaktem Knochen auftreten. Man sieht multiple, unterschiedlich großen Osteolysen, die

konfluieren können und sich eher separat als von einer zentralen Läsion ausgehend entwickeln.

- Permeative Destruktion: Dieser Typ der Knochendestruktion tritt ausschließlich in kompaktem

Knochen auf und ist nicht selten schwer erkennbar. Man findet multiple kleine, ovaläre oder

streifige Osteolysen, die durch einen Knochen-abbbau vom Inneren der Kortikalis (Havers-

System) entstehen.

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Röntgen-

Muster

Destruktions-

Typ

Begrenzung

Penetration

der Kortikalis

IA IB IC II III

immer

geographisch

1.regelmäßig

oder

2. lobuliert

oder

3. multizentrisch,

aber

immer scharf

nicht

oder

partiell

immer

geographisch

1. regelmäßig

oder

2. lobuliert

oder

3. multizentrisch

oder

4. unregelmäßig/unscharf

nicht

oder

partiell

immer

geographisch

immer

geographisch,

kombiniert mit

mottenfraßartiger

und/oder

permeativer

Destruktion

1.regelmäßig

oder

2. lobuliert

oder

3. multizentrisch

oder

4. unregelmäßig/unscharf,

aber

nicht

mottenfraßartig

immer

vollständige

Penetration

Definitionsgemäss

total

Sklerosesaum immer möglich möglich möglich, aber

ungewöhnlich

Expansion der

möglich möglich, aber

Kortikalis

ungewöhnlich

(Neokortikalis)

möglich,

aber nur

1 cm oder

weniger

größer 1 cm

bei

vorhandenem

Sklerosesaum

mottenfraßartig

und/oder

permeativ ohne

geographische

Komponente

Definitionsgemäss

total

möglich, aber

ungewöhnlich

möglich, aber

ungewöhnlich

Algorithmus der Wachstumsgeschwindigkeit von Knochentumoren (nach Lodwick, 1980)

Basierend auf diesen drei Grundtypen der Knochendestruktion wurde von Lodwick (s. Tabelle) ein

System zur Graduierung der Wachstumsgeschwindigkeit osteolytischer Knochentumoren

entwickelt.

Die Lodwick-Klassifikation berücksichtigt neben dem Destruktionstyp auch die

Röntgenmorphologie der Transitionszone und die Integrität der an den Tumor grenzenden

Kortikalis. Die biologische Aktivität einer Knochenläsion nimmt in diesem Klassifikationssystem mit

dem jeweiligen Grad von I bis III zu. Es besteht aber keine grundsätzliche Korrelation zwischen der

Wachstumsrate einer Knochenläsion und ihrer Dignität. Das Röntgenmuster Lodwick IC beobachtet

man beispielsweise gleichermaßen häufig bei benignen und malignen Tumoren.

Periostreaktionen

Das Mineralisationsmuster von Periostreaktionen spiegelt die Agressivität und Chronizität der

zugrundeliegenden Veränderung wider, stellt also bei Knochentumoren ein weiteres Maß für deren

biologische Aktivität dar. Man unterscheidet auf Röntgenaufnahmen drei Grundtypen von

Periostreaktionen:

- Kontinuierliche Periostreaktionen: Bei diesem Reaktionstyp ist die periostale Knochenapposition

über eine mehr oder weniger lange Strecke ohne Unterbrechung vom proximalen zum distalen

Kortikalisübergang nachweisbar. Die Kortikalis selbst kann unter der Reaktion destruiert oder

zumindest scheinbar erhalten sein. Als Periostschalen werden kontinuierliche Periostreaktionen

bezeichnet, die durch periostale Knochenneubildung (Neokortikalis) in Antwort auf einen Abbau

der originären Kortikalis von innen entstehen. Diese Form der Periostreaktion tritt fast

ausschließlich bei Knochentumoren auf. Kontinuierliche Periostrekationen mit erhaltener

Kortikalis können Röntgensymptom vieler verschiedener systemischer und fokaler

Knochenerkrankungen sein. Während der solide Typ und die einzelne Periostlamelle bei

Knochentumoren eher für eine gutartige Läsion sprechen, kommen der lamelläre und der

spikuläre Typ dieser Reaktion auch bei Malignomen vor.

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- Unterbrochene Periostreaktionen: Bei unterbrochenen Periostreaktionen besteht eine partielle

Diskontinuität der röntgenologisch erkennbaren periostalen Mineralisation, welche zumeist in der

Mitte der Reaktion gelegen ist. Man findet diesen Reaktionstyp fast immer bei aggressiven

Knochenprozessen.

- Komplexe Periostreaktionen: Übergänge und Kombinationen unterschiedlicher Typen von

Periostreaktionen werden radiologisch als komplexe Reaktionsmuster bezeichnet. Derartige

Befunde sprechen bis zum Beweis des Gegenteils für einen malignen Prozess. Bei primären

Knochensarkomen sind diese Reaktionen fast immer diskontinuierlich

Matrixverkalkungen

Chondrogene und osteogene Tumoren produzieren eine als Matrix bezeichnete

Interzellularsubstanz, die durch Mineralisation im Röntgenbild sichtbar werden kann. Die

Morphologie dieser Verkalkungen bzw. Verknöcherungen erlaubt Rückschlüsse auf die

Zusammensetzung der produzierten Matrix und somit auf die Tumorentität.

Mineralisiertes Tumor-Osteoid kann sich im Röntgenbild als scharf oder unscharf berandete,

manchmal auch elfenbeinartige Dicheerhöhung darstellen. Bei Mineralisation einer kartilaginären

Matrix sieht man auf Röntgenaufnahmen punktförmige Verkalkungen oder ring- und bogenförmige

(periphere) Ossifikationen. Matrixverkalkungen und -verköcherungen sicher einzuordnen bzw. von

reaktiven oder regressiven Mineralisationen zu unterscheiden, ist aber mitunter sehr schwierig.

Literatur

1. Freyschmidt J, Ostertag H, Jundt G. Knochentumoren. 3. Auflage. Springer 2010, Heidelberg

2. Resnick D. Tumors and tumor-like lesions of bone: radiographic principles. In: Resnick D (ed)

Diagnosis of bone and joint disorders. Saunders, 1995

3. Lodwick GS, Wilson AJ, Farrell C, Virtama P, Dittrich F. Determining growth rates of focal

lesions of bone from radiographs. Radiology 1980; 134:585-590

4. Ragsdale BD, Madewell JE, Sweet DE. Radiologic and pathologic analysis of solitary bone

lesions. Part II: Periosteal reactions. Radiol Clin North Am 1981; 19: 749-783

5. Sweet DD, Madewell JE, Ragsdale BD. Radiologic and pathologic analysis of solitary bone

lesions. Part III: matrix patterns. Radiol Clin North Am 1981; 19:785-814

6. Wörtler K. Benign bone tumors and tumor-like lesions: value of cross-sectional imaging. Eur

Radiol 2003; 13:1820-1835

7. Waldt S, Eiber M, Wörtler K. Messverfahren und Klassifikationen in der muskuloskelettalen

Radiologie. 1. Auflage. Thieme, 2011

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Biopsie von Knochentumoren

Lektion 3 – Prof. Dr. Dr. med. Hans Rechl, München

Vor Durchführung der Biopsie muß das lokale Staging abgeschlossen und eine Differentialdiagnose

des Befundes erarbeitet sein. Ziel ist es, repräsentatives, vitales Tumorgewebe für eine sichere

histologische Diagnose zu gewinnen. Vitales Tumorgewebe findet sich meist im Randbereich des

Tumors. Weitere Hinweise ergibt die Kontrastmittelaufnahme des Gewebes in der MRT-

Untersuchung.

Beim Verdacht auf einen primären Knochentumor muss neben dem Weichteilanteil auch knöchernes

Gewebe gewonnen werden. Von entscheidender Bedeutung ist es dabei, durch die Biopsie

möglichst wenig gesundes Gewebe mit dem Tumor zu kontaminieren und gleichzeitig die

Biopsiestelle so zu legen, dass sie bei der späteren definitiven Operation in toto entfernt werden

könnte. Dies bedeutet, dass die Biopsienarbe im Bereich des Zugangsweges liegen sollte und so die

möglichen operativen Alternativen vor Durchführung der Biopsie klar sein müssen. Grundsätzlich

sollte der kürzeste Weg zum Tumor, möglichst nur durch ein Kompartiment, gewählt werden,

wobei Blutgefäße und Nerven nicht berührt werden sollten. Zur Vermeidung einer Hämatombildung

ist auf sorgfältigste Blutstillung zu achten. Auch Stichkanäle für Katheter (Redondrainagen) müssen

bei der definitiven Operation en bloc mit dem Tumor entfernt werden können. Dies bedeutet, dass

diese möglichst in Verlängerung der Operationswunde ausgeleitet werden sollten. Die Probeexzision

steht am Schluss des diagnostischen Algorithmus, d. h. nach klinischer Untersuchung und

bildgebenden Verfahren. Grundsätzlich bleibt jeder klinisch fassbare Knochen- oder Weichteiltumor

bis zum Vorliegen der definitiven Histologie malignitätsverdächtig.

Folgende Biopsieverfahren lassen sich unterscheiden:

Geschlossene Biopsie

Geschlossene Gewebsentnahmen werden durch Feinnadelaspiration (Nadel) oder Entnahme eines

Stanzzylinders (Tru-Cut) durchgeführt. Diese sind minimal invasiv und beinhalten weniger perioperative

Risiken als die offene Gewebsentnahme, bei der eine Inzision notwendig ist.

Für die Feinnadelbiopsie von Weichteiltumoren wird bezüglich der Bestimmung der Dignität eine

hohe Treffsicherheit (90%) angegeben, wenn sie von einem mit der Methode vertrauten Operateur

ausgeführt wird und insbesondere die Zytologie durch einen erfahrenen Pathologen beurteilt wird.

Die diagnostische Sicherheit bezüglich der Artdiagnose inklusive histologischem Grading liegt

jedoch nur zwischen 70 und 80%. Die Grenzen des Verfahrens ergeben sich einerseits aus der

Gewebsheterogenität muskuloskelettaler Tumoren und daraus, dass die Feinnadelbiopsie nur eine

zytologische Untersuchung eines Gewebsausstriches erlaubt. So basiert die Diagnose auf der

Begutachtung einiger weniger Zellen und bleibt deshalb meist inkomplett. Führt diese Form der

Biopsie nicht zum Tumornachweis, so schließt dies das Vorliegen eines Tumors dennoch nicht aus,

da selbst in Kliniken mit großer Erfahrung in dieser Technik in zirka 30% der Fälle kein repräsentatives

Gewebe gewonnen werden kann und die diagnostische Sicherheit bezüglich der

Artdiagnose auch mit ausreichendem Material bei etwa 80% lag.

Bei der Stanzbiopsie ist die gewonnene Gewebemenge für die histopathologische Befundung zwar

ebenfalls gering (2–3 mm durchmessende Stanzzylinder), die Gewebsarchitektur wird jedoch

besser erkennbar, was die Auswertung erleichtert. Bei Interpretation durch einen in dieser Technik

erfahrenen Pathologen wird für dieses Verfahren eine hohe Treffsicherheit bezüglich Dignität bzw.

Artdiagnose (> 90%) angegeben. Mineralisiertes Gewebe und sehr „zerfließliche“ Weichteiltumoren

(Liposarkome) setzen der Methode technische Grenzen.

Als vorteilhaft kann die geringere Kontamination des umgebenden Gewebes mit Tumorzellen

angesehen werden. Die notwendige Resektion des Biopsietraktes fällt wesentlich kleiner aus.

Neuere Studien halten bei unkomplizierten Stanzbiopsien sogar eine Exzision des Biopsietraktes für

nicht unbedingt erforderlich.

Diese Technik sollte jedoch nicht zur Diagnosestellung herangezogen werden, wenn nicht sowohl

beim Operateur als auch beim Pathologen eine besondere Expertise diesbezüglich vorliegt.

In zunehmendem Maße werden Sonographie und CT zur genauen Navigation der Nadel verwendet.

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Offene Biopsie (Inzisionsbiopsie)

In allen prospektiv und retrospektiv vergleichenden Studien zwischen Stanz- und Inzisionsbiopsie

zur diagnostischen Sicherheit bezüglich der Artdiagnose finden sich deutlich höhere

Treffsicherheiten zugunsten der offenen Gewebsentnahme. Sie kann in Form der Exzisionsbiopsie

oder Inzisionsbiopsie mit oder ohne intraoperativen Schnellschnitt durchgeführt werden. Es ist die

am meisten verbreitete Methode bei malignitätsverdächtigen Befunden.

Der Vorteil gegenüber der geschlossenen Biopsie liegt in der Gewinnung von ausreichend viel und

repräsentativem Gewebe. Durch die Möglichkeit, den Tumor im Verband mit dem umgebenden,

nicht-infiltrierten Gewebe zu betrachten, gewinnt der Pathologe wertvolle Informationen. Deshalb

sollte die Gewebeprobe aus Pseudokapsel und Tumorgewebe en bloc bestehen. Mind. ein Präparat

von etwa 1–2 ccm Größe mit glatten Schnitträndern ist anzustreben. Biopsien aus dem

Tumorinneren sollten zusätzlich entnommen werden.

Bei nicht fachgerecht durchgeführter, offener Biopsie können die Konsequenzen durch perioperative

Komplikationen oder falsche Platzierung des Zugangs gravierend sein. Es besteht ein im Vergleich

zur geschlossenen Biopsie höheres Risiko zur Entstehung eines postoperativen Hämatoms, einer

Tumorzellkontamination oder einer pathologischen Fraktur. Strengste Asepsis ist

Grundvoraussetzung für die Durchführung.

Bei benignen Knochenläsionen, über deren Dignität man sich anhand der klinischen und radiologischen

Befunde bereits vor einer histologischen Untersuchung weitgehend sicher sein kann (zum

Beispiel Osteochondrom oder Osteoidosteom; geringe Größe, günstige Lage, radiologische Struktur

und Abgrenzung), ist die primäre Exzision gelegentlich sowohl diagnostisch als auch therapeutisch

angezeigt.

Auch kleine, sicher oberflächlich gelegene Weichteiltumoren eignen sich gewöhnlich gut zur

Exzision (allerdings nach Darstellung durch ein bildgebendes Verfahren), während große (über 3-5

cm Durchmesser) oder tief gelegene Weichteiltumoren mit höherer Wahrscheinlichkeit maligne sind

und somit eine Inzisionsbiopsie erfordern.

Generell muß schon vor der Biopsie das weitere interdisziplinäre Vorgehen festgelegt werden, um

ggf. schon bei der Biopsie eventl. notwendige Maßnahmen durchführen zu können.

Operative Technik

Die Inzision wird möglichst klein gehalten und so gelegt, dass die Narbe bei der definitiven Resektion

en bloc mit dem Tumor entfernt werden kann. Dabei wird der Zugang so direkt wie möglich

gewählt. Zur Vermeidung von Implantationsmetastasen sollte auf scharfen Haken verzichtet

werden. Die sonst übliche breite Darstellung der einzelnen Gewebeschichten ist zu vermeiden, der

direkte Zugang durch alle Schichten ohne Kontamination der Umgebung erleichtert die spätere

Resektion der Biopsiestelle. Nur kleinste Tumoren (kleiner 2 cm 3 ) werden durch Exzision allseits im

Gesunden biopsiert.

Eine subtile Blutstillung ist Pflicht, tief greifende Umstechungen sind zu vermeiden. Die Drainage

wird im Wundwinkel oder in Verlängerung der Inzisionslinie ausgeleited. Ein Druckverband sollte

erfolgen.

Um keine zusätzlichen Kompartimente zu kontaminieren, wird durch die infiltrierte oder die über

dem Tumor liegende Muskulatur eingegangen. Neurovaskuläre Strukturen dürfen nicht tangiert,

Gelenke nicht eröffnet, die Eröffnung intermuskulärer Septen muß vermieden werden. Beispielsweise

sollte beim Zugang zum proximalen Humerus direkt durch den M. deltoideus, beim Zugang

zum distalen Femur durch den M. quadriceps eingegangen werden. Der Sulcus deltoideo-pectoralis

bzw. das mediale oder laterale Septum intermusculare des Femur werden so nicht kontaminiert,

also keine anatomischen Zugänge verwenden.

Die Biopsie ist so zu entnehmen, dass der zur Weichteildeckung notwendige Gewebslappen nicht

kontaminiert wird. Wenn nötig, sollte aus Stabilitätsgründen die Kortikalis immer mit einer runden

Fräse/Bohrer gefenstert werden. Ein postoperatives Hämatom muss durch exakte Blutstillung

vermieden werden. Markraumeröffnungen werden deshalb mit blutstillenden Schwämmen,

Knochenzement oder Knochenwachs abgedichtet bzw. stabilisiert, die Wunde sorgfältig und

schichtweise verschlossen.

Drainagen werden im Wundwinkel oder im Schnittverlauf durch die Haut ausgeleitet. Ein ungünstig

gelegter Drainagekanal kann die Extremitätenerhaltung bei der definitiven, operativen Versorgung

unmöglich machen. Die Verwendung einer Blutsperre ermöglicht eine bessere intraoperative

Übersicht und geringeren Blutverlust.

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Es muss jedoch grundsätzlich darauf geachtet werden, eine Tumorzellaussaat durch geeignetes

Anlegen der Kompressionsmanschetten zu vermeiden und vor Wundverschluss die Blutsperre zur

exakten Blutstillung zu öffnen. Ein intraoperativer Schnellschnitt kann durchgeführt werden, da

selbst wenn keine sichere Diagnose möglich ist, sich zumindest feststellen lässt, ob genügend

vitales oder repräsentatives Gewebe gewonnen wurde. Bei jeder Gewebsentnahme sollten auch

Abstriche zur mikrobiologischen Untersuchung entnommen werden, da Infektionen klinisch als

Tumor fehlinterpretiert werden können oder umgekehrt.

Komplikationen

In einer Studie von Mankin et al. zur Biopsie traten 15–20% biopsiebezogene Komplikationen mit

negativer Auswirkung auf Ergebnis/Prognose auf. Mehr als zwei Drittel dieser Biopsien waren in

einem nicht-onkologischen Zentrum durchgeführt worden. In einer 1996 durchgeführten

Wiederholung dieser Studie mit gleichem Design kam es zu einem nahezu identischen Ergebnis.

Bei zirka 600 konsekutiven Biopsien waren auch die diagnostischen Probleme bei offener Biopsie

signifikant geringer als bei geschlossener Gewebsentnahme. Eine falsch platzierte Biopsie kann zur

Folge haben, dass zur En-bloc-Resektion des Tumors mit Biopsienarbe ein atypischer Zugang, eine

zusätzliche Weichteildeckung oder eventl. sogar eine Amputation gewählt werden muss. Dies kann

technisch erhebliche Schwierigkeiten bereiten und erhöht das Risiko postoperativer Haut- und

Muskelnekrosen. Belässt man dagegen eine ungünstig liegende Biopsienarbe und wählt den für die

geplante Rekonstruktion günstigsten Zugang, so verbleibt das Risiko des Lokalrezidivs.

Die Knochenbiopsie ist zur Vermeidung einer mechanischen Schwächung mittels einer zirkulären

Fräse geringen Durchmessers am besten durch die Neutralachse des Knochens durchzuführen. Eine

größere Kortikalisfensterung unter Vermeidung des „stress-riser Effektes“ kann durch die

Verbindung der vier separat vorgebohrten Eckpunkte erreicht werden. Die pathologische Fraktur

nach Knochenbiopsie kann die Amputation einer Extremität notwendig machen, da der Ausdehnungsbereich

eines Hämatoms als kontaminiert zu betrachten ist. Bei Gewebsproben aus dem

Bereich von Periostabhebungen besteht aufgrund der dort ablaufenden reaktiven Knochenbildung

die Gefahr einer histologischen Fehlinterpretation.

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Knochenzysten und tumorähnliche Läsionen – Benigne Knochentumoren

Lektionen 7 und 11 – Prof. Dr. Dr. med. Hans Rechl, München

Benigne Tumoren werden meist diagnostiziert aufgrund von Schmerzen oder als Zufallsbefunde.

Die meisten langsam wachsenden gutartigen Prozesse haben radiologisch einen reaktiven Rand.

Zur ersten Differenzierung dient die Lokalisation im Knochen die in der weiteren Eingrenzung der

Diagnose hilfreich ist. Die meisten gutartigen Befunde liegen metaphysär, Riesenzelltumoren und

Chondroblastome bilden mit ihrer epiphysären Lage eine Ausnahme. Häufig diaphysär liegen

beispielsweise fibröse Dysplasie und das eosinophile Granulom. Auch an der Wirbelsäule gibt es

typische Lokalisationen für einzelne Entitäten. So werden AKZ oder Osteoblastom typischerweise in

den dorsalen Wirbelsäulenanteilen diagnostiziert.

Die Aggressivität der Befunde korreliert mit der Intensität der sklerotischen Abgrenzung innerhalb

des Knochens. Eine schlechte Demarkation bedeutet einen aktiv wachsenden Prozess.

Schließlich erkennt man auf Röntgenbildern Matrixanteile (Kalzifikation oder Ossifikation) der

Läsionen. Die Ossifikation spricht für einen primär, knochenbildenden Tumor.

Die Knochenszintigraphie kann nützlich sein um poliostotische Befunde zu erkennen, wie die fibröse

Dysplasie oder die Enchondromatose - gelegentlich kann es auch nützlich sein in der Diagnose des

Osteoid Osteoms.

In ganz speziellen Fragestellungen ist das CT zur Darstellung von genauen knöchernen Befunden

entscheidend. In den meisten anderen Fällen ist jedoch die Kernspintomographien das wichtigste

diagnostische Instrument das zur Verfügung steht.

Nach Diagnose- oder Differentialdiagnosestellung ist die Notwendigkeit einer Biopsie zu prüfen.

Manche röntgenologische Zufallsbefunde sind so charakteristisch, dass darauf verzichtet werden

kann und die Läsion beobachtet wird (das NOF des Jugendlichen). Ohne Symptomatik, ohne

Zeichen progressiven Wachstums und bei eindeutiger Diagnose ist eine Biopsie nicht erforderlich.

Hier sollte bestimmten Richtlinien gefolgt werden (siehe Handout Biopsie).

Je nach Diagnosesicherheit kann statt einer Inzisions- auch eine Exzisionsbiopsie durchgeführt

werden.

Staging

Das Stagingsystem nach ENNEKING teilt benigne Tumoren wie folgt ein:

Stage 1.: Inaktive Knochenläsion, nicht progressiv oder spontan heilend (NOF)

Stage 2.: Aktive Läsion, expansiv mit Deformation der Corticalis, diese jedoch nicht durch

brechend (AKZ)

Stage 3.: Aggressive Läsion, den Knochen infiltrierend und zerstörend auch mit Ausdehnung in die

Weichteile (aggressiver Riesenzelltumor mit Zerstörung der corticalen Begrenzung und

Weichteilanteil)

Therapieprinzipien

Verschiedene Tumorentitäten können, aufgrund ihrer Aktivität in verschiedenen Stadien

vorkommen. Die Therapie richtet sich deshalb nach der Aggressivität der jeweiligen Läsion.

Stage 1: Keine Therapie oder einfache Curettage.

Stage 2: Gründliche, intraläsionale Resektion mit Knochenfenster (z.B. Curettage).

Stage 3: Erweiterte intraläsionale oder auch en bloc Resektion mit entsprechender

Rekonstruktion.

Stage 2 Läsionen können im Einzelfall wie Stage 3 Befunde auch eine erweiterte intraläsionale oder

eine en-bloc Resektion mit entsprechender Rekonstruktion erforderlich machen. Letzteres kann in

bestimmten Lokalisationen auch die Teilresektion des betroffenen Knochens erfordern (proximale

Fibula, Os Ilium, Rippe, Schulterblatt et cetera).

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Unter Umständen können, vor allem bei Stage 2 und 3 Läsionen, Spongiosatransplantationen, der

Einsatz von Knochenzement, Allografts oder auch Endoprothesen zur Rekonstruktion notwendig

werden.

Die pathologische Differenzierung in benigne und maligne Tumorentitäten berücksichtigt das

klinische Verhalten einer Reihe von Läsionen, die trotz histologisch benigen Aspektes als

Borderline-Tumoren eingeschätzt werden müssen, nur ungenügend. Die Grenzen zwischen

„echten“ Tumoren und tumorähnlichen Läsionen sind dabei eher historisch gewachsen als definitiv

gesichert zu verstehen.

So sind die typischen solitären kartilaginären Exostosen vermutlich eher Resultate einer

pathologischen Entwicklung von Teilen der Wachstumsfuge als originäre Tumoren, Hämangiome

eher Hamartome als Neoplasien während die Aneurysmale Knochenzyste umgekehrt aufgrund

neuerer Untersuchungen eher den Tumoren zugerechnet werden muß.

Läsionen, wie die Pigmentierte Villonoduläre Synovitis (PVS), zeigen auch Kriterien beider Gruppen.

Auch finden sich innerhalb der benignen Tumoren Läsionen, wie der Riesenzelltumor, die inklusive

einer Metastasierung vergleichsweise maligne verlaufen können.

Rezidive:

Aktive benigne Läsionen (Stadium 2) oder in noch viel höherem Maße aggressive benigne Tumoren

(Stadium 3) haben ein signifikantes Rezidivrisiko nach intraläsionaler Resektion, weniger häufig

nach marginaler, so gut wie nie nach weiter Resektion.

Intraläsionale Eingriffe, wie sie standardmäßig in dieser Tumorgruppe durchgeführt werden, sollten

stets durch lokale Zusatzmaßnahmen, wie die Turbofräsung mit ausgiebiger Lavage ergänzt

werden.

Da extraläsionale Resektionen insbesondere bei den häufig gelenknahen Befunden

(Riesenzelltumor, aneurysmale Knochenzyste, Chondroblastom, Chondromyxoidfibrom) zu

Funktionsverlusten führen können, kann zusätzlich eine lokal adjuvante Therapie zur Ausdehnung

des Sicherheitsabstandes erfolgen.

Zur adjuvanten Lokaltherapie eingesetzt werden chemische und physikalische Methoden, wie

– Phenolisation, Alkoholanwendung

– Methylmethacrylat (Knochenzement)

– Kryochirurgische Verfahren

– Kauterisierung, Lasertherapie.

Diese Maßnahmen ersetzen nicht die subtile Operation. Anwendung und Erfolgsquote (Reduktion

der Rezidivhäufigkeit) wird in der Literatur unterschiedlich beurteilt.

Die Unterschätzung der Aggressivität der „benignen“ Läsionen kann besonders in Gelenknähe zum

Lokalrezidiv mit erheblicher Kompromittierung der Funktion bis hin zum Gelenkverlust führen.

Insbesondere Riesenzelltumoren zeigen auch eine pulmonale Metastasierung (bis 10% bei

Primärdiagnose).

Die Nachsorge ist der individuellen Besonderheit einzelner Läsionen anzupassen. Riesenzelltumoren

zeigen auch noch nach mehr als fünf Jahren klinisch oft lange inapparente Lokalrezidive oder

pulmonale Metastasen. Eine entsprechende Anpassung der Kontrollzeiträume (mindestens zehn

Jahre) ist erforderlich.

Rekonstruktion:

Wenn nach der Resektion eine stabile Situation vorliegt kann auf die Transplantation von

Eigenknochen verzichtet werden.

Bei größeren Defekten ist jedoch die Rekonstruktion durch geeignete Maßnahmen erforderlich - bei

substantiellen Defekten mit struktureller Schwächung des Knochens auch mit Autograft (z.B.

Fibula) oder Allograft bzw. die Verwendung von PMMA- Knochenzement. Insbesondere der

Knochenzement hat sich im Bereich subchondraler und periartikulärer Bereiche zur Stabilisierung,

auch größerer Defekte etabliert. Wenn möglich wählt man bei etwas kleineren strukturellen

Defekten die Möglichkeit der Transplantation eines Fibulateiles oder eines Knochenspans vom Os

ilium. Eine primär stabile Osteosynthese ist meist essentiell.

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Beispiel Stage 1: Inaktives NOF

Meist solitär, ohne Symptome und metaphysär als Zufallsbefund, kann es aktiv, latent und in

Rückbildung auftreten. Bei Patienten in der Wachstumsphase kann es mit dem Wachstum an Größe

zunehmen. Nach Wachstumsabschluss bildet sich die Läsion zurück bis sie schließlich verschwindet.

Deshalb kann der Befund bei fehlender Symptomatik beobachtet werden. Bestehen zum

Diagnosezeitpunkt beschwerden und ist die strukturelle Festigkeit des Knochens reduziert

(Schmerzen, Streßfraktur) sollte in Form einer Kurettage/Plombage eine operative Therapie

durchgeführt werden.

Große Läsionen, die in hochbelasteten Knochenregionen liegen (distale Tibia, proximales Femur)

sollten auch ohne Symptome, a priori operativ versorgt werden.

Beispiel für Stage 2: Aktive, solitäre Knochenzyste

Diese Läsion wird bei Patienten vor Wachstumsabschluss meist an langen Röhrenknochen,

metaphysär gesehen, ist häufig beschwerdefrei und wird manchmal durch eine pathologische

Fraktur erstmals symptomatisch.

Solitäre Knochenzysten können aktiv sein und sich so ausdehnen, dass sie den Knochen lokal,

strukturell schwächen. Ungeachtet der gewählten Therapie können Sie während der gesamten

Wachstumsphase des Patienten aktiv bleiben und deshalb Lokalrezidive verursachen.

Ist die Zyste inaktiv und asymptomatisch kann sie beobachtet werden. Ist sie groß und/oder aktiv

ist die operative Therapie zu erwägen. Dabei ist die offene Kurettage mit Entfernung der

Zystenwand und Plombage relativ erfolgreich.

Verschiedene, percutane Injektionstechniken mit Cortison und anderen Substanzen, wurden in der

Vergangenheit mit mehr oder weniger Erfolg eingesetzt. Für diese Therapie wird eine Rezidivrate

von 15-88 % nach durchschnittlich dreimaliger Injektion angegeben. Auch autologes Knochenmark

oder demineralisierte Knochenmatrix wird mit unterschiedlichen Erfolgsraten eingesetzt.

Beispiel für Stage 3: Riesenzelltumor

Riesenzelltumoren sind gutartig aber lokal aggressiv und können zu erheblicher Zerstörung von

Spongiosa und corticalem Knochen führen. Typisch ist die metaepiphysäre Lage, wo aufgrund der

Gelenksnähe und der zum Teil erheblichen, strukturellen Knochendefekte erste Symptome

auftreten. Röntgenologisch das Bild einer Osteodestruktion mit expansivem Wachstum auch zum

Teil mit extraossärem Anteil. Bei intraartikulärer Fraktur ist auch ein Befall des Gelenkes möglich.

Die Therapie ist operativ, wobei alles veränderte Gewebe gründlichst entfernt werden muss. Da

aufgrund der häufig inkompletten Entfernung des Tumors zum Teil Rezidivraten von bis zu 50 %

berichtet werden, wird die bisherige Therapie kontrovers diskutiert. Es wird deshalb von Seiten der

Tumor- Orthopädie für die meisten Stage 3 Befunde, wenn möglich die en-bloc- Resektion

empfohlen.

Die Schwierigkeit der einfachen Kurettage von Riesenzelltumoren ist dadurch bedingt, dass diese

oft Gewebsreste oder auch mikroskopisch Zellen zurücklässt. Als lokale, adjuvante Therapie

werden Phenol, PMMA und flüssiger Stickstoff eingesetzt. Allerdings gibt es bislang wenig Evidenz,

dass diese zusätzlichen Maßnahmen effektiv sind. Andererseits können dadurch negative

Nebeneffekte auftreten, wie langsameres Einwachsen des Spongiosatransplantates nach

Phenolbehandlung, sekundärer Gewebeschaden und lokale Frakturen nach flüssigem Stickstoff und

mögliche Hitzenekrosen des Gelenkknorpels bei der Anwendung von PMMA- Knochenzement.

Aufgrund der Möglichkeit, aggressive Tumorresektion mit struktureller Stabilität zu kombinieren

wird derzeit die Methode mit PMMA- Knochenzement favorisiert. Eine zusätzliche Osteosynthese ist

unter Umständen erforderlich. Der lokal erhoffte, adjuvante Effekt durch die freigesetzte

Polymerisationshitze hat sich als nicht stichhaltig erwiesen und kann zudem Nekrosen des

Knochens oder Gelenkknorpels verursachen. Die Technik wird in Grenzbereichen zum Knorpel oder

auch zu dünnen Corticalisanteilen mit Spongiosatransplantaten kombiniert. Eine Entfernung der

Zementplombe ist routinemäßig nicht erforderlich.

Bei sehr fortgeschrittenen Fällen ist eine en-bloc Resektion und anschließende Rekonstruktion

durch ein osteoartikuläres Allograft empfehlenswert - allerdings mit den bekannten

Komplikationsmöglichkeiten großer Allografts.

Eine weitere Möglichkeit der Rekonstruktion sind Endoprothesen.

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In inoperablen Lokalisationen oder bei enormer Größe (Sacrum, Wirbelsäule) ist die

Strahlentherapie als Option zu erwägen mit dem Risiko der malignen Entartung.

Erfolgversprechend ist eine aktuelle Phase-II Studie zur Therapie des Riesenzelltumors durch einen

humanen Antikörper gegen RANK-Ligand.

Osteoblastom

Das Osteoblastom findet sich vergleichsweise selten. Beschrieben wird es in etwa 3% aller

benignen Knochentumoren. Histologisch ist es vom Osteoidosteom nicht zu differenzieren. Klinisch

findet sich die Mehrzahl der Patienten in der zweiten Lebensdekade. Der Tumor ist zu etwa 25% in

der Wirbelsäule, zu 15% im Schädel und zu je ca. 10% in Femur und Tibia lokalisiert. Läsionen von

etwa 1,5 cm Größe an werden eher als Osteoblastom denn als Osteoidosteom eingeordnet.

Generell ist das Osteoblastom destruktiver und schmerzärmer. Längere Verläufe sind bekannt. Im

Gegensatz zum Osteoidosteom findet sich oft keine ausgeprägte Randsklerose, der Tumor kann

aufgrund seiner Destruktivität in der Abgrenzung zum Osteosarkom problematisch sein. In der

Nomenklatur findet dies in Bezeichnungen wie „Aggressives Osteoblastom“ oder umgekehrt

„osteoblastoma like osteosarcoma“ Berücksichtigung. Anders als das Osteoidosteom ist die

histologische Klärung obligat. Die Therapie besteht in der marginalen Resektion, soweit

funktionserhaltend möglich, ansonsten in der aggressiven Kürettage und z.B. Zementplombage des

Defektes. Rezidivraten im zweistelligen Prozentbereich sind beschrieben.

Chondroblastom

Das Chondroblastom findet sich typischerweise zu 80% im 2. Lebensjahrzehnt, klassischerweise in

der Epiphyse langer Röhrenknochen lokalisiert.

Führende Symptomatik ist der Schmerz, die Diagnose wird durch eine Biopsie gestellt.

Therapeutisch wird wie bei vielen benignen im Verlauf jedoch aggressiven Läsionen die Kürettage

und Auffüllung, ggf. mit Knochenzement empfohlen. Lokale Adjuvantien sind möglich und

empfohlen, die Wirksamkeit von Alkohol oder Phenol ist jedoch umstritten.

Die Rezidivrate wird mit 10-20% angegeben. Diskutiert wird zusätzlich der Begriff des „Malignen

Chondroblastoms“, da sich in einigen Fällen trotz typischer Histologie ein maligner Verlauf mit

Fernmetastasen (typischerweise pulmonal) finden kann.

Riesenzelltumor

Der Riesenzelltumor findet sich im epimetaphysären Bereich, meist exzentrisch gelegen,

vergleichsweise gut umschrieben, ausschließlich osteolytisch ohne Randreaktion. Das typische

Erkrankungsalter liegt bei 10-30 Jahren.

Häufige Lokalisationen sind das distale Femur, die proximale Tibia und der distale Radius.

Pulmonale Läsionen treten in ca 10% bei Lokalrezidiv auf.

Der Spontanverlauf ist nicht absehbar, histologische Prognosefaktoren gibt es nicht. Wichtig ist die

Bestimmung des Parathormons, da histologisch eine Differenzierung zum „Braunen Tumor“ bei

Hyperparathyreoidismus nicht möglich ist.

Die klassische Therapie ist die intraläsionale aggressive Kürettage unter Anwendung zusätzlicher

mechanischer (Hochgeschwindigkeitsfräse) und physikalisch/chemischer Adjuvantien

(Knochenzement, Alkohol, Phenol, Kryochirurgie, Kauterisierung). Das Rezidivrisiko korreliert mit

dem Ausmaß der Freilegung des Tumors mit kompletter Entdachung der Läsion und sorgfältigstem

operativen Vorgehen. Im eigenen Krankengut bewährt hat sich die Methylmetacrylatauffüllung des

Defektes. Die Knochenzementplombe die sofortige und dauerhafte Stabilität, sowie eine

vereinfachte Rezidivdiagnostik.

Da die Tumoren typischerweise epimetaphysär vorliegen ist der Gelenkerhalt bei sehr enger Lage

zur Gelenkfläche nicht immer möglich. Aufgrund der Neigung zu Spätrezidiven ist die Nachsorge

über einen längeren Zeitraum (z.B. 10 Jahre) ratsam. In letzter Zeit werden auch sehr gute

Ergebnisse mit der langfristigen Gabe von RANKL-Inhibitoren (Denosumab, Prolia®) diskutiert.

Kritisch zu sehen ist hier jedoch neben den Kosten und Nebenwirkungen die Frage der Beendigung

einer solchen Therapie.

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Aneurysmale Knochenzyste

Die aneurysmale Knochenzyste (AKZ) liegt prinzipiell in zwei Formen vor:

In der primären Form – nur diese zeigt die Translokation, und der sekundären Form, als reaktive

Begleitläsion bei einem ansonsten neoplastischen oder nicht-neoplastischen Prozess des Knochens.

Die Unterscheidung ist wesentlich, da die Primärläsion (z.B. ein Riesenzelltumor) einer sekundären

AKZ durchaus maligne sein könnte oder eine andere Therapie erfordern würde.

Differentialdiagnostisch muß vor allem ein teleangiektatisches Osteosarkom ausgeschlossen

werden.

Mit einer Inzidenz von etwa 3-4% aller registrierten Knochentumoren ist sie selten, und vor allem

im 2. Lebensjahrzehnt mit unspezifischer Symptomatik auftretend.

Röntgenologisch zeigt sich die Läsion, im Anfangsstadium als exzentrische, metaphysär gelegene

Osteolyse, im späteren Verlauf mit Auftreibung des Knochens und schalenartiger Neokortikalis.

Die Therapie besteht in der Kürettage ggf. mit Adjuvantien und Auffüllung der Läsion, häufig mit

Knochenzement. Marginale Resektionen sind selten möglich. Prognostisch zeigen insbesondere

Kinder unter 10 Jahren eine erhebliche Neigung zu Lokalrezidiven.

Osteoid Osteom

Das Osteoid Osteom ist ein gutartiger, selbst limitierender aber symptomatischer Knochentumor

der überwiegend Kinder, heranwachsende und junge Erwachsene betrifft. Das Alter liegt zwischen

5 und 35 Jahren.

Das Hauptsymptom ist ein intensiver Schmerz, vor allem nachts, welcher signifikant durch Aspirin

oder andere NSAR Medikamente behandelt werden kann.

Hauptlokalisation sind die diaphysären und metaphysären Kortices langer Röhrenknochen, es kann

jedoch in jedem anderen Knochen vorkommen, besonders an der Wirbelsäule (Dorsale Anteile),

den Händen und Füßen. An der Wirbelsäule kann sich eine Schmerzskoliose zeigen, mit der

Konkavität auf der betroffenen Seite. Bei Lokalisationen Gelenksnähe kann einen Erguss vorliegen

und eine Bewegungseinschränkung.

Radiologisch zeigt sich ein minus, umgeben von einem sklerotischen Hof bzw. einer

Periostreaktion, was am besten mit der Computertomographie dargestellt werden kann. Die

Kerspintomographie zeigt ein intensives Ödem, die Szintigraphie einen deutlichen Uptake.

Differenzialdiagnostisch ist an eine Stressfraktur und die fokale Osteomyelitis sowie an einen

kleinen neoplastischen Prozess zu denken.

Therapeutisch kann entweder offen durch das schichtweise Abtragen von Knochen bis zum Nidus

und Kurettage desselben vorgegangen werden (Vorteil Histologie) oder CT-gesteuert, minimal

invasiv durch eine Radiofrequenzablation (Vorteil: minimal invasiv). Letztere erfordert eine

Narkose und kann bei Lage des Osteoid Osteoms in der Nähe neuraler oder anderer kritischer

Strukturen nicht zur Anwendung kommen kann. Die Rezidivrate mit der RFA- Technik liegt

zwischen 10 und% und 15 %.

Nach dem Eingriff ist mit einer sofortigen Besserung des Schmerzes zu rechnen.

Grundsätzlich ist die konservative Therapie durch Langzeitgabe von NSAR möglich und wird auch

als erfolgreich beschrieben. Allerdings sind dabei die Nebenwirkungen des Medikamentes und die

emotionale Belastung durch ständige Schmerzen zu berücksichtigen und gegen die Vorteile der

erfolgreichen operativen Behandlung abzuwägen.

Enchondrom

Enchondrome machen 12-24 % aller gutartigen Knochentumoren und 3-10 % aller

Knochentumoren aus. 23 % der Enchondrome treten während der zweiten Lebensdekade auf rund

42 % davon in den kleinen Röhrenknochen der Hand. Liegt ein Enchondrom in den Metaphysen

oder Diaphysen von langen Röhrenknochen (Femur, Tibia, Humerus) ähnelt es häufig dem

Knocheninfarkt.

14 % der Enchondrome liegen im Humerus.

Die meisten Enchondrome entsprechen Stadium 1 oder 2, sind meist asymptomatisch und werden

als Zufallsbefund entdeckt.

Stadium 1 Befunde werden meist beobachtet während Stadium 2 Läsionen der Hand oder des

Fußes häufig durch eine pathologische Fraktur erstmals auffallen. Letztere können konservativ

behandelt werden, meist wird jedoch eine Kurettage mit Spongiosatransplantation durchgeführt.

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Mitunter kann an den langen Röhrenknochen die Abgrenzung des Stadium 2 Enchondroms zum G1-

Chondrosarkom Schwierigkeiten bereiten. Klinische Hinweise sind der lokale Schmerz, die

endostale Ausmuldung (> 2/3), die Destruktion der corticalis, der extra ossäre Weichteilanteil und

die Periostreaktion mit deutlich positiver Skelettszintigraphie.

Die Therapie des Stadium 2 Enchondroms besteht in einer gründlichen Kurettage, die des G1

Chondrosarkom in einer en-bloc Resektion oder aggressiven Kurettage.

Es gibt zwei Arten von Enchondromatose (multiple Enchondrome):

Der Morbus Ollier und das Mafucci-Syndrom.

Beim seltenen Morbus Ollier handelt es sich um multiple Enchondrome, vorwiegend unilateral,

überwiegend metaphysär.. Die Krankheit tritt häufig früh im Leben auf und führt zu Deformationen

der Knochen, was häufig zu erheblichen Funktionsverlust führen kann.

Die Therapie ist überwiegend auf die Korrektur von Deformitäten ausgerichtet. Patienten müssen in

regelmäßigen Abständen nachuntersucht werden, da das Risiko der malignen Entartung bei der

Enchondromatose mit 25 % und darüber angegeben wird.

Beim Mafucci-Syndrom liegt noch zusätzlich eine Weichteilangiomatose vor.

Die maligne Entartung zum Chondrosarkom oder Angiosarkom liegt höher als beim Morbus Ollier.

Osteochondrom

Das Osteochondrom ist der häufigste benigne Knochentumor, macht etwa ein Drittel aller

gutartigen Knochentumoren aus und ein Zehntel aller Knochentumoren.

Die häufigste Lokalisation sind die Metaphysen des Humerus, Femur und der Tibia, sind jedoch

auch im Beckenbereich und am Schulterblatt zu finden. Sie kommen überwiegend in der zweiten

Lebensdekade vor (50 % aller Osteochondrome). Ihre Form ist entweder breit aufsitzend oder

gestielt, im Kniebereich wachsen sie vom Gelenk weg.

Die Exostose ist gewöhnlich bedeckt von einer Knorpelkappe, die das Osteochondrom wachsen

lässt und unterschiedlich dick sein kann. Während des Wachstumsalters wächst auch das

Osteochondrom, wobei sich die Knorpelkappe regressiv verändert nach Wachstumsabschluss.

Das Osteochondrom kann solitär oder multipel auftreten (autosomal dominante Vererbung der

multiplen Form mit variabler Penetranz). Jeder Knochen kann betroffen sein und je nach Lage zu

Deformitäten führen. Die Entartungswahrscheinlichkeit wird für die solitäre Form mit etwa 1 %

angegeben, für das multiple auftreten mit 10 %. Man spricht dann vom peripheren oder

sekundären Chondrosarkom, welches gewöhnlich als G1 Chondrosarkom auftritt. Dies bedeutet

lokale Schmerzen und Wachstum nach Wachstumsabschluss bei dicker Knorpelkappe.

Grundsätzlich ist es bei den meisten Osteochondromen nicht erforderlich, sie zu entfernen, dies

meist nur dann, wenn sie Schmerzen oder Funktionsstörungen verursachen. Hierzu ist es

erforderlich zumindest die Knorpelkappe zu entfernen. Es hat sich bewährt die Exostose an der

Basis abzutragen um mechanische Irritationen zu vermeiden.

Fibröse Dysplasie

Diese Entwicklungsstörung des Knochens tritt monostotisch oder poliostotisch auf. Sie kann

zusammen mit so genannten Cafe au lait-Flecken auftreten. Wenn diese zusammen mit endokrinen

Störungen (Pubertas praecox) und multiplen Lokalisationen auftreten spricht man vom Mc Cune

Albright Syndrom.

Grundsätzlich kann jeder Knochen davon betroffen sein, wobei der Befall des proximalen Femur

überwiegt. Radiologisch sind osteolytische Bereiche mit Knochenausdünnung und einer

sogenannten Milchglastransparenz typisch. Häufig sind die Bereiche sklerotisch abgegrenzt und

kommen einseitig in mehreren Knochen gleichzeitig vor.

Sofern keine lokalen Beschwerden und Deformitäten auftreten ist die Therapie konservativ.

Bei Deformitäten besteht die Indikation zur Korrekturosteotomie. Hierzu können Verplattungen

oder auch Marktnägel verwendet werden. Kurretagen mit Plombage führen bei jungen Patienten

häufig zum Rezidiv mit Auflösung des transplantierten Knochens, während dies nach dem

Wachstumsalter, wenn die Krankheit nicht mehr aktiv ist, deutlich seltener vorkommt. Konservativ

kann eine antiresorptive Behandlung mit Bisphosphonaten erfolgreich sein.

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Langerhans Zell Histiozytose (Hand-Schüller-Christian; Letterer-Siewe; Eosinophiles

Granulom)

Dass eosinophile Granulom ist die häufigste Form dieser Erkrankung des retikuloendothelialen

Systems. Häufiges nur ein einzelner Knochen betroffen, gelegentlich können jedoch multiple

Lokalisationen vorliegen.

Klinisch bestehen Schmerz und Schwellung, radiologisch ist eine osteolytische, aggressive Version

erkennbar, wobei eine corticale Destruktion mit Periostreaktion vorhanden sein kann. Grundsätzlich

kann jeder Knochen betroffen sein.

Grundsätzlich handelt es sich um einen selbstlimitierenden Prozess für dessen Therapie

verschiedene Methoden als erfolgreich beschrieben sind.

1. Low dose Strahlentherapie (600-800 cGy)

2. Kurettage und Plombage mit Spongiosa

Da das eosinophile Granulom multipel auftreten kann und bei den anderen Variationen der

Erkrankung eine viszerale Beteiligung besteht ist zur Statuserhebung eine Ganzkörper-

Kernspintomographie erforderlich. Beide multiplen Form kann eine Chemotherapie dringend

indiziert sein.

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Maligne Knochentumoren

Lektion 15 – Prof. Dr. Dr. med. Hans Rechl, München

Die Prognose der malignen Knochentumoren hat in den letzten Jahrzehnten einen entscheidenden

Wandel erfahren. Während 1970 die 5-Jahres-Überlebensrate beim Oteosarkom noch unter 20%

lag, überleben heute ca. 70% der meist jugendlichen Patienten. Eine sorgfältige Therapieplanung

setzt sowohl die exakte Artdiagnose als auch die präzise anatomische Lokalisierung des

Primärtumors und die Kenntnis des Metastasierungsstatus voraus.

Bei den chirurgischen Prinzipien muss die Entwicklung von der Amputation hin zu

extremitätenerhaltenden Techniken aufgezeigt werden. Derzeit gelingt dies bei ca. 90% aller

malignen primären Knochentumoren ohne Einschränkung des onkologischen Ergebnisses. Diese

Erfolge sind der engen interdisziplinären Zusammenarbeit von Operateuren, Onkologen,

Strahlentherapeuten, Radiologen und Pathologen zu verdanken. Neuere Therapieansätze mit präoder

postoperativer Chemotherapie bzw. Bestrahlung sowie die Erweiterung der diagnostischen

und operativen Möglichkeiten führen zu einem nach Tumorausdehnung, Chemo- oder

Strahlensensibilität und Grading differenzierten operativen Vorgehen, wobei sich in erster Linie

zwei wesentliche Faktoren, die das operative Handeln wesentlich beeinflussen, verändert haben.

1. Verbesserte, durch standardisierte Studien protokollierte und kontrollierte, onkologische

Therapiekonzepte, die bereits vor der Resektion der Tumoren festgesetzt und dann

postoperativ je nach Regressionsgrad über mehrere Monate fortgesetzt werden. Dies hat

im Wesentlichen zu der verbesserten Prognose geführt.

2. Einführung der Magnetresonanztomographie (MRT) zur Verbesserung der operativen

Planung.

Durch MRT und der PET-CT/MRT sind die Tumorgrenzen und damit das Resektionsausmaß wesentlich

genauer zu definieren. Die kritische Abwägung und Therapie sollte in Zentren erfolgen.

Chirurgisches Staging und Resektionsgrenzen

Ziel der operativen Therapie ist die vollständige Entfernung des Tumors, wobei der präoperativen

Planung des Eingriffs größte Bedeutung zukommt.

Die heute erforderliche, weite Resektion setzt dabei die Entfernung „im Gesunden“ voraus, d.h.

dass der Tumor allseits von einer Manschette gesunden Gewebes umgeben sein muß. Durch

spindelförmige Umschneidung der Biopsienarbe mit Drainageöffnung ist diese mit dem Tumor en

bloc zu entfernen. In der Tiefe muss der Tumor mit Abstand im Gesunden reseziert werden. Ist

dieser Sicherheitsabstand nicht gegeben, riskiert man das Verbleiben von Satellitenläsionen.

„Weit“ resezieren bedeutet konkret, ohne Funktionsverlust möglichst mehre Millimeter in axialer

und mehrere Zentimeter im longitudinaler Ausdehnung zu resezieren.

Je nach Ausdehnung des Befundes muss ggf. sowohl bei der weiten wie auch bei der

Kompartmentresektion zusätzlich die vollständige Resektion eines Gelenkes, eines Knochens, von

Nerven und Gefäßen durchgeführt werden.

Tabelle I. Resektionsgrenzen.

Resektionsebene

Pathologisches

Ergebnis

R-

Status

Intraläsional Im Tumor Tumor randbildend R2, R1

Marginal Extrakapsulär, aber im angrenzenden,

Tumor randbildend R1

reaktiven Gewebe

(Sateliten)

Weit

Außerhalb des reaktiven, im normalen

Tumorfreier

R0

Gewebe (ca 1,5 cm)

Resektionsrand

Radikal Extrakompartimental Tumorfreier

Resektionsrand

R0

Verbindliche Aussagen über den minimal einzuhaltenden Sicherheitsabstand bei weiten

Resektionen gibt es nicht in der Literatur.

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Sogenannte Kompartmentresektionen haben keinen onkologischen Vorteil gegenüber der weiten

Resektion und werden kaum noch durchgeführt. Als Beispiel würde für einen Tumor im distalen

Femur eine Kompartmentresektion die komplette Entfernung des Femurs bis zum Hüftgelenk

bedeuten – für einen Tumor im distalen M. quadriceps femoris die Entfernung des Muskels mit

Ansatz und Ursprung von der Patella bis zum Becken. Bei diesen Lokalisationen erreicht auch eine

hohe Oberschenkelamputation keine Kompartmentresektion. Daneben liegen viele Tumoren bereits

primär extrakompartimental (z. B. in der Fossa poplitea), sodass eine Kompartmentresektion hier

schon definitionsgemäß nicht möglich ist.

Die Sicherheit der Tumorentfernung ist abhängig von der Ausdehnung und der Qualität des

zwischen Tumor und Resektionsrand liegenden gesunden Gewebes (wegen der Kompartments sind

1-2 mm Sicherheitsabstand transversal mit Einschluss einer Faszie günstiger als beispielsweise 5

mm longitudinal im Markraum des Knochens zu werten).

Resektionsverfahren

Bei malignen Knochen- und Weichteilsarkomen muss grundsätzlich die weite Resektion angestrebt

werden. Wegen der hohen Sensibilität auf Strahlen- und Chemotherapie hat das Ewing-Sarkom

Sonderstellung. Im Ausnahmefall kann hier bei gutem Ansprechen des Tumors auf Chemo- und

Strahlentherapie bei einem sonst funktionell belastenden Eingriff im Rahmen einer

interdisziplinären Entscheidung auch eine marginale Resektion oder auch lediglich „das

konservative Vorgehen“ vertretbar sein.

Auch beim gut differenzierten Chondrosarkom ist im Einzelfall eine intraläsionale Resektion

vertretbar. Ansonsten ist bei marginalen/intraläsionalen Resektionen von einer Lokalrezidivrate von

60-90% auszugehen.

Wenn primär unter der Verdachtsdiagnose eines benignen Tumors operiert wurde, ist eine

Nachresektion erforderlich. Ein am MRT geplanter Sicherheitsabstand im Zentimeterbereich kann

bei Extremitäten erhaltenden Eingriffen im Bereich vitaler Strukturen wie Gefäßen oder Nerven

zum Teil nicht eingehalten werden.

Durch Entfernung der vasalen Adventitia oder des Perineurium mit dem Tumor scheint die

Unterschreitung der Zentimeter-Grenze an örtlich begrenzter Resektionsfläche bei ansonsten

„weiter“ Exzision akzeptabel und ohne Beeinträchtigung der Prognose möglich. Andererseits macht

eine radikale Resektion wenig Sinn, wenn sich an einer Stelle nur eine marginale Resektion erzielen

lässt. Ein solches Vorgehen muss bereits präoperativ geplant sein.

Operationstechnische Gesichtspunkte

Zur exakten, präoperativen Planung ist die Tumorausdehnung in longitudinaler Richtung zu

bestimmen. Dazu müssen knöcherne Fixpunkte wie z. B. der Kniegelenkspalt oder der Trochanter

minor auf CT- oder MRT-Untersuchungen mit abgebildet sein. Eine MRT-Abbildung des gesamten

Kompartimentes ist zum Ausschluss von Satellitenläsionen notwendig. Knöcherne Resektionslinien

müssen zusätzlich auf Maßaufnahmen der Knochen festgelegt werden.

Es muß dann entschieden werden, welche Strukturen für eine Deckung des Resektionsdefektes zur

Verfügung stehen und ob bei einer extremitätenerhaltenden Operation bei ausreichender,

onkologischer Radikalität die erhaltene Extremität anschließend auch noch sinnvoll genutzt werden

kann.

Bei der operativen Therapie von Knochentumoren sind neben allgemeiner Erfahrung in der

Tumorchirurgie häufig auch Spezialkenntnisse auf den Gebieten der Wirbelsäulenchirurgie,

plastischen Chirurgie, Gefäßchirurgie, Thorax- und Abdominalchirurgie, Endoprothetik usw.

erforderlich, eine Interdisziplinarität, welche in enger Zusammenarbeit im Tumorzentrum möglich

ist.

Die intraoperative Markierung des Resektates erleichtert zum Einen die genaue Beschreibung des

Präparates durch den Pathologen, zum Anderen wird eine spätere Radiatio oder Nachresektion

dadurch erleichtert.

Aufgrund des bevorzugt hämatogenen Metastasierungsweges wird eine systematische

Lymphknotendissektion bei Knochensarkomen nur ausnahmsweise durchgeführt.

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Operative Methoden

An den Extremitäten stehen grundsätzlich folgende, operative Methoden zur Verfügung:

1. Erhalt der Extremität in der ursprünglichen Form mit Überbrückung eines entstehenden

knöchernen Defektes

2. Segmentamputation

3. Amputationen

Die eingeschlagene Operationsmethode sagt dabei nichts über den erreichten Resektionsabstand

zum Tumor aus, da es bei insuffizienter Planung auch zur intraläsionalen Amputation kommen

kann.

Für die Entscheidung ob bzw. welches Rekonstruktionsverfahren verwendet wird, ist die zu

erwartende Funktion und die Akzeptanz durch den Patienten entscheidend. Extremitätenerhaltende

Operationen bringen nicht per se ein besseres funktionelles Ergebnis als eine

Amputation. Eine instabile, schmerzhafte, untere Extremität ohne Sensibilität ist bspw. im

Vergleich zur Amputation mit adäquater Prothesenversorgung kein Gewinn. Bei postoperativ

geplanter, für die Prognose essentieller Chemotherapie ist auch auf ein Verfahren mit gesicherter

rascher Wundheilung Wert zu legen, was insbesondere für die Patienten mit Osteo- oder

Ewingsarkomen gilt, welche auf eine rasch postoperativ beginnende Chemotherapie angewiesen

sind.

Die Therapie von Knochentumoren ist immer hochgradig individuell zu planen. Die Funktion richtet

sich nach den erhaltbaren Strukturen und den einsetzbaren Rekonstruktionsmöglichkeiten.

Voraussetzung für eine Extremitätenerhaltung ist eine postoperativ zu erwartende, auseichende

Nerven- und Blutversorgung sowie eine suffiziente Muskelfunktion und Weichteildeckung. Deshalb

sind bei schlechter Muskelfunktion auch Arthrodesen in der Behandlungsplanung mit

einzubeziehen.

Zum Extremitätenerhalt geeignet sind spezielle Endoprothesen, welche aus dem künstlichen

Gelenk, einem Fixationsstiel und einem Überbrückungsteil bestehen.

Aus der Kombination der Endoprothese mit einem Allograft entsteht das sog. Composite-Allograft.

Allografts zusammen mit rigider Osteosynthese können als Überbrückungsteile zur biologischen

Defektrekonstruktion ebenso verwendet werden, wie Autografts, meist in Form einer

gefäßgestielten oder nicht gefäßgestielten Fibula.

In den letzten Jahren sind mit der Kombination von Allografts mit gefäßgestieltem Autograft gute

Resultate publiziert worden.

Unter Segmentamputation wird die Entfernung eines Segmentes einer Extremität und die

Replantation des distalen Anteils der Extremität an die proximale Absetzungsstelle verstanden.

Durchgängig erhalten bleibt nur die Nervenversorgung. Klassisches Beispiel ist die Umkehrplastik

nach Borggreve, bei der Kniegelenk und distales Femur entfernt werden und der N. ischiadicus als

einzige Struktur durchgehend erhalten bleibt. Vorteil dieser Verfahren an der unteren Extremität

sind der endbelastbare Stumpf und die im Vergleich zur Amputation deutlich bessere Funktion. An

der oberen Extremität bleibt die Funktion der Hand erhalten. Hauptnachteil ist der ungünstige

optische Eindruck.

Bei Befall der versorgenden nervalen Strukturen sind die Amputationen, Exartikulation oder

externe Hemipelvektomie auch heute noch erforderlich. Sie können auch indiziert sein bei

Rezidiven, speziell bei schweren Strahlenschäden der Weichteile und nach nicht adäquat

durchgeführten Voroperationen.

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