Interstitielle Pneumonie - Diagnostikum Graz

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Interstitielle Pneumonie - Diagnostikum Graz

Interstitielle Pneumonie

Pia Reittner

Diagnostikum Graz Südwest

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Interstitielle Pneumonie

• chronisch inflammatorischer Prozeß des axialen und

peripheren Lungeninterstitiums (Septen, Alveolen,

peribronchiales/perivaskuläres Interstitium)

• mit variabler Menge intraalveolären und

interstitiellen Exsudates

• je nach dominierendem histologischen Befund

werden unterschiedliche Formen unterschieden

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Interstitielle Pneumonie - Klassifikation

Liebow Klassifikation, 1968

• Idiopathische pulmonale Fibrose (UIP)

• Desquamative interstitielle Pneumonie (DIP)

• Lymphozytäre interstitielle Pneumonie (LIP)

• Riesenzellige interstitielle Pneumonie (GIP)

• Bronchiolitis mit interstieller Pneumonie

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Interstitielle Pneumonie - Klassifikation

American Thoracic Society, 2002

• Idiopathische pulmonale Fibrose (UIP)

• Unspezifische interstitielle Pneumonie (NSIP)

• Kryptogene organisierende Pneumonie (COP)

• Akute interstitielle Pneumonie (AIP)

• Respiratorische Bronchiolitis mit interstitieller

Fibrose (RB-ILD)

• Desquamative interstitielle Pneumonie (DIP)

• Lymphoide interstitielle Pneumonie (LIP)

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Klinik:

Interstitielle Pneumonie

Klinik und Röntgenbefund oft diskrepant!

• Atemnot, unproduktiver Husten, grippeähnliche

Symptome, Gewichtsverlust, Arthralgien, Müdigkeit

• respiratorische Insuffizienz, pulmonale Hypertension

• Lufu: - red. Lungenvolumen (red. VC u. tot. LC)

- erhalt. Residualkapazität

• keine spezifische Labortests

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Aufgaben der CT

• Detektion früher, radiographisch nicht erkennbarer

Veränderungen

• höhere Diagnosekonfidenz

• Staging der Erkrankungsaktivität

• Monitoring der Erkrankung unter Therapie

• Lokalisation der Erkrankung für Biopsie

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Therapie und Prognose

• Prognose: abhängig von Dominanz aktiver Alveolitis

(ground glass) / Fibrose

(interstitielle Verdickungen, Wabenlunge)

• UIP/AIP - schlecht

DIP/RB-ILD/NSIP - besser

• Therapie: Kortikosteroide, Immunsuppressiva,

Lungentransplantation

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UIP

• Ätiologie: per definitionem unbekannt

• 50-80 Lj., gleichmäßige Geschlechtsverteilung

• Krankheitsverlauf: langsam progredient, >90%

Mortalität innerhalb v. 4a, kein Ansprechen auf

Steroide,

asymptomatisch, Minimalsymptome, progredientes

Endstadium

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UIP

• morphologische Heterogenität

• fleckiges Verteilungsmuster, symmetrisch

• Lokalisation: basal, subpleural (80-95%),

paraseptal

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UIP

Histo:

heterogenes Bild, schubartiger Krankheitsverlauf

• gesundes Lungengewebe

• periphere alveoläre Wandfibrose

(fibroblastische Proliferation, Kollagenablagerungen,

lymphoplasmazelluläre

Infiltrate)

• Wabenlunge

(chron. Entzündung, Epithelmetaplasien)

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UIP - THX

• irreguläre retikulonoduläre Verschattungen, v.a.

basal

• flaue flächige Verschattungen mit positivem

Bronchogramm

• angehobene Zwerchfellkonturen

• Endstadium: Wabenlunge - kleine Ringschatten,

p.a.-Hypertension

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UIP

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• Frühstadium:

UIP - CT

Verdickung intralobulärer/interlobulärer Septen,

Milchglastrübungen („ground glas opacities“)

• Spätstadium:

subpleurale retikuläre Verdickung,

Traktionsbronchiektasen, Bronchioloektasen,

Wabenlunge,

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UIP

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UIP

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UIP

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Desquamative interstitielle Pneumonie – DIP/ Respiratorische

Bronchiolitis mit interstitieller Fibrose – RB-ILD

• „Raucher assoziierte interstitielle Lungenerkrankung“

• 30-50.Lj., m:f=1:1

• Klinik: mild, Husten, Dyspnoe,

restriktive Ventilationsstörung, 95%

• Therapie: signif. Besserung auf Kortikosteroide

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DIP

• Makrophagen in

Alveolen und repir.

Bronchioli

• interstitielle Entzündung

und Fibrose nur mild

• diffuse Distribution

DIP/RB-ILD - Histo

RB-ILD

• Makrophagen in

Alveolen und repir.

Bronchioli

• interstitielle Fibrose

stärker ausgeprägt als

bei DIP

• bronchiolozentrische

Distributuion

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DIP

• 5-20% unauffällig

• flaue, flächige

Verschattung

v.a. Unterfelder

• feinretikuläres

Muster

DIP/RB-ILD - THX

RB-ILD

• 30% unauffällig

• flaue, flächige

Verschattung

v.a. Oberfelder

• feinretikuläres

Muster

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DIP

- ground glas opacities

(100%)

- subpleural (60%),

fleckig (25%), diffus

(15%)

- Fibrosezeichen -

minimal

- mittlere und basale

Lungenanteile

DIP/RB-ILD - CT

RB-ILD

- ground glas opacities

(40%)

- zentrilobuläre Knötchen

(70%)

- Bronchialwandverdickun

gen

- Fibrosezeichen – subtil

(25%)

- v.a. Oberfelder

- apikal betontes

zentrilobuläres

Emphysem

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DIP

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RB - ILD

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Akute interstitielle Pneumonie - AIP

Synonym: Hamman-Rich Syndrom (1944),

idiopathisches ARDS

• akute, fulminant verlaufende Form

• U: unbekannt, Virusinfektion

• Histo: DAD; viele Fibroblasten,

wenig Kollagen

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AIP

• exsudative Phase (Tag 1-7)

• subakute proliferative Phase (Tag 4-10)

• chronisch fibrotische Phase

bei Nichtansprechen auf Kortison innerhalb

von 6 Wo meist tödlicher Ausgang

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Pathogenese und Verlauf AIP versus UIP

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AIP - CT

• v.a. Unterlappen, diffuse od. fleckige Anordnung

• dorsalwärts ansteigende Parenchymdichte

• diffuse, bilaterale Milchglastrübungen (100%) od.

Konsolidierungen (92%)

• Verdickung des peribronchialen Interstitiums,

Traktionsbronchiektasen

• glatte interlobuläe Verdickungen

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AIP

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AIP

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Unspezifische interstitielle Pneumonie - NSIP

Ausschlußdiagnose

• U: idiopathisch, assoziiert mit Kollagenosen

• mittleres Lebensalter, gute Prognose

• Histo: uniformes Bild – einzeitiges Geschehen

- Zeichen der akuten Alveolitis

- fibrotische Veränderungen

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NSIP

3 Subgruppen (Katzenstein,1994)

• Typ I: primär entzündlich

• Typ II: entzündlich und fibrosierend

• Typ III: überwiegend fibrosierend

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• 10% normal

NSIP - THX

• milchglasartige/fleckige Konsolidierungen

• retikulonoduläre Verschattungen

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NSIP - CT

keine spezifischen Kriterien (Müller et al., 1997)

• mittlere und basale Lungenareale

• fleckige Milchglastrübungen u./o. Konsolidierungen

• retikulonoduläres Muster

• irregulär septale Verdickungen

• Wabenlunge selten!!

• architektonische Distorsion nur bei Typ III

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NSIP

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NSIP

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Bronchiolitis obliterans mit

organisierender Pneumonie (COP,BOOP)

kryptogene organisierende Pneumonie (COP)

Histo:

• polypartig in Lumina der Bronchiolen reichendes

fibroblastenreiches Granulationsgewebe,

das auch umgebende Alveolen ausfüllt

• umliegendes Lungenparenchym zeigt

sekundäre Fibrose

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• idiopathisch

COP

• „BOOP like reaction“: postinfektiös,

Medikamentenreaktion, Kollagenosen,

Mb. Wegener, toxischer Inhalationsschaden,

Aspiration

• Klinik: subfebrile Temperaturen, chron.

unproduktiver Husten, unter Kortisontherapie rasch

rückläufig

• Lufu: Restriktion, keine Obstruktion!!

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COP

• diffus, subpleural, zentral peribronchiolär

• fleckige, nicht segmentale Konsolidierungen (>80%)

mit z.T. positivem Luftbronchogramm

• fleckige Milchglastrübungen (>60%)

• zentrilobuläre Rundherde, 1-10mm (30-50%)

• septale Verdickungen, kleine Pleuraergüsse,

Pleuraverdickungen

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Kollagenosen

Pia Reittner

Diagnostikum Graz Südwest

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Kollagenosen

• Unterschiedliche Krankheitsbilder durch ätiologisch unklar

autoimmungesteuerten entzündlichen Prozess des

Bindegewebes

• Kollagenosen assoziiert mit interstitieller Lungenfibrose:

SLE, rheumatoide Arthritis, PSS,

Polymyositis/Dermatomyositis, Sjögren-Syndrom,

ankylosierende Spondylitis, „mixed connective tissue

disease“

• Lungenparenchymveränderungen unspezifisch!

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Kollagenosen

• entzündliche Reaktion der Alveolen und

Alveolarwände – chronische entzündliche

Zellinfiltration – Kollagenablagerungen – progressive

Fibrose – Wabenlunge

• Spektrum der Lungenbeteiligung:

Interstitielle Pneumonie (UIP, NSIP, BOOP),

Bronchiolitis obliterans, follikuläre Bronchiolitis,

Pleuritis, Vaskulitis mit sekundärer pulmonaler

Hypertension

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• Klinik:

Kollagenosen

- langsam progrediente (über Jahre) Dyspnoe

- non produktiver Husten

- extrapulmonale Symptome (z.B. Gelenke)

- Lufu: restriktive Veränderungen, reduzierte

Diffusionskapazität

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Sklerodermie

(progressive systemische Sklerose)

• generalisierte Bindegewebserkrankung, (entzündlich,

fibrosierend-narbig), Elastizitätsverlust d. Haut

• Vaskulopathie d. Haut, Nieren, GIT, Lunge (60-90%)

• 4.-6. Dekade, w:m=3:1

• Klinik: Sklerodaktylie, Motilitätsstörungen, Dyspnoe,

• Histo: Intimaproliferation der peripheren Arteriolen,

Mediahypertrophie, perivaskuläre Nekrose

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Sklerodermie - THX

20-45% der Patienten pathologisch

• bilaterale, basale, retikuläre/retikulonoduläre Infiltrate

• Wabenlunge, Reduktion des Lungenvolumes

• Ösophagusdilatation

• pulmonale Hypertension

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Sklerodermie - CT

60-90% der Patienten pathologisch, oft ohne Symptomatik

(fibrosierende Alveolitis)

Veränderungen wie bei UIP od. NSIP

• Verdickung interlobulärer Septen, subpleurale

Parenchymbänder, Milchglaseintrübungen, Mikronoduli

• Bronchioloektasien, Traktionsbronchiektasen, Dilatation der

Pulmonalarterien

• Ösophagusdilatation mit Luft-Flüssigkeitsspiegelbildungen,

rezidivierende Aspirationspneumonien

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Sklerodermie

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Sklerodermie

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Rheumatoide Arthritis

• häufigste kollagenvaskuläre Erkrankung

• unklare Ätiologie (inflammatorisch, genetisch,

hormonal, immunologisch)

• chronisch, rezidivierend, schubartig

• m:w=3:1

• respiratorische Symptome fehlen oft trotz

nachweisbarer radiologischer Veränderungen!!

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Rheumatoide Arthritis –

pulmonale Manifestation

• Pleurabeteiligung: pleurale Verdickungen, Pleuraergüsse (


Rheumatoide Arthritis

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Rheumatoide Arthritis

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Rheumatoide Arthritis

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Systemischer Lupus erythematodes

• autoimmunassoziierte Multisystemerkrankung mit

entzündlichen Veränderungen in Gefäßen, Serosa,

Haut

• w:m=9:1, 40-50.Lj.

• Prognose gut, 10-Jahresüberleben – 60-90%

• pleuropulmonale Beteiligung 50-70%

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Systemischer Lupus erythematodes

• primäre Lungenmanifestation:

Pleuritis sicca, Pleuraergüsse, akute

Lupuspneumonitis/pulmonale Blutung, fibrosierende

Alveolitis (UIP, 30%), Zwerchfelldysfunktion

(„shrinking-lung-syndrome“), Vaskulitis, pulmonale

Hypertension, PAE, Bronchiolitis obliterans

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Systemischer Lupus erythematodes

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Systemischer Lupus erythematodes

• sekundäre Lungenmanifestation:

Medikamenteninduzierte

Lungenparenchymveränderungen, opportunistische

Infektionen (Viren, CMV, Aspergillus), Perikarditis/

Myokarditis, pulmonales Ödem (nephrotisches

Syndrom)

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Polymyositis/Dermatomyositis

• seltene entzündliche Myopathien

• systemische oder pulmonale Manifestation

• w:m=2:1, bimodale Altersverteilung

(5-15.Lj; 50-60.Lj)

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Polymyositis/Dermatomyositis

• primäre Lungenmanifestation:

UIP, BOOP, AIP

• sekundäre Lungenmanifestation:

Aspirationspneumonie, Atelektasen,

opportunistische Infektionen,

medikamenteninduzierte Veränderungen,

Lungenkarzinom

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ENDE

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LIP

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Asbestose

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Asbestose

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Mesotheliom

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Asbestose - Kugelatelektase

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Asbestose

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