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Interstitielle Pneumonie - Diagnostikum Graz

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<strong>Interstitielle</strong> <strong>Pneumonie</strong><br />

Pia Reittner<br />

<strong>Diagnostikum</strong> <strong>Graz</strong> Südwest<br />

1


<strong>Interstitielle</strong> <strong>Pneumonie</strong><br />

• chronisch inflammatorischer Prozeß des axialen und<br />

peripheren Lungeninterstitiums (Septen, Alveolen,<br />

peribronchiales/perivaskuläres Interstitium)<br />

• mit variabler Menge intraalveolären und<br />

interstitiellen Exsudates<br />

• je nach dominierendem histologischen Befund<br />

werden unterschiedliche Formen unterschieden<br />

2


<strong>Interstitielle</strong> <strong>Pneumonie</strong> - Klassifikation<br />

Liebow Klassifikation, 1968<br />

• Idiopathische pulmonale Fibrose (UIP)<br />

• Desquamative interstitielle <strong>Pneumonie</strong> (DIP)<br />

• Lymphozytäre interstitielle <strong>Pneumonie</strong> (LIP)<br />

• Riesenzellige interstitielle <strong>Pneumonie</strong> (GIP)<br />

• Bronchiolitis mit interstieller <strong>Pneumonie</strong><br />

3


<strong>Interstitielle</strong> <strong>Pneumonie</strong> - Klassifikation<br />

American Thoracic Society, 2002<br />

• Idiopathische pulmonale Fibrose (UIP)<br />

• Unspezifische interstitielle <strong>Pneumonie</strong> (NSIP)<br />

• Kryptogene organisierende <strong>Pneumonie</strong> (COP)<br />

• Akute interstitielle <strong>Pneumonie</strong> (AIP)<br />

• Respiratorische Bronchiolitis mit interstitieller<br />

Fibrose (RB-ILD)<br />

• Desquamative interstitielle <strong>Pneumonie</strong> (DIP)<br />

• Lymphoide interstitielle <strong>Pneumonie</strong> (LIP)<br />

4


Klinik:<br />

<strong>Interstitielle</strong> <strong>Pneumonie</strong><br />

Klinik und Röntgenbefund oft diskrepant!<br />

• Atemnot, unproduktiver Husten, grippeähnliche<br />

Symptome, Gewichtsverlust, Arthralgien, Müdigkeit<br />

• respiratorische Insuffizienz, pulmonale Hypertension<br />

• Lufu: - red. Lungenvolumen (red. VC u. tot. LC)<br />

- erhalt. Residualkapazität<br />

• keine spezifische Labortests<br />

5


Aufgaben der CT<br />

• Detektion früher, radiographisch nicht erkennbarer<br />

Veränderungen<br />

• höhere Diagnosekonfidenz<br />

• Staging der Erkrankungsaktivität<br />

• Monitoring der Erkrankung unter Therapie<br />

• Lokalisation der Erkrankung für Biopsie<br />

6


Therapie und Prognose<br />

• Prognose: abhängig von Dominanz aktiver Alveolitis<br />

(ground glass) / Fibrose<br />

(interstitielle Verdickungen, Wabenlunge)<br />

• UIP/AIP - schlecht<br />

DIP/RB-ILD/NSIP - besser<br />

• Therapie: Kortikosteroide, Immunsuppressiva,<br />

Lungentransplantation<br />

7


UIP<br />

• Ätiologie: per definitionem unbekannt<br />

• 50-80 Lj., gleichmäßige Geschlechtsverteilung<br />

• Krankheitsverlauf: langsam progredient, >90%<br />

Mortalität innerhalb v. 4a, kein Ansprechen auf<br />

Steroide,<br />

asymptomatisch, Minimalsymptome, progredientes<br />

Endstadium<br />

8


UIP<br />

• morphologische Heterogenität<br />

• fleckiges Verteilungsmuster, symmetrisch<br />

• Lokalisation: basal, subpleural (80-95%),<br />

paraseptal<br />

9


UIP<br />

Histo:<br />

heterogenes Bild, schubartiger Krankheitsverlauf<br />

• gesundes Lungengewebe<br />

• periphere alveoläre Wandfibrose<br />

(fibroblastische Proliferation, Kollagenablagerungen,<br />

lymphoplasmazelluläre<br />

Infiltrate)<br />

• Wabenlunge<br />

(chron. Entzündung, Epithelmetaplasien)<br />

10


UIP - THX<br />

• irreguläre retikulonoduläre Verschattungen, v.a.<br />

basal<br />

• flaue flächige Verschattungen mit positivem<br />

Bronchogramm<br />

• angehobene Zwerchfellkonturen<br />

• Endstadium: Wabenlunge - kleine Ringschatten,<br />

p.a.-Hypertension<br />

11


UIP<br />

12


• Frühstadium:<br />

UIP - CT<br />

Verdickung intralobulärer/interlobulärer Septen,<br />

Milchglastrübungen („ground glas opacities“)<br />

• Spätstadium:<br />

subpleurale retikuläre Verdickung,<br />

Traktionsbronchiektasen, Bronchioloektasen,<br />

Wabenlunge,<br />

13


UIP<br />

14


UIP<br />

15


UIP<br />

16


Desquamative interstitielle <strong>Pneumonie</strong> – DIP/ Respiratorische<br />

Bronchiolitis mit interstitieller Fibrose – RB-ILD<br />

• „Raucher assoziierte interstitielle Lungenerkrankung“<br />

• 30-50.Lj., m:f=1:1<br />

• Klinik: mild, Husten, Dyspnoe,<br />

restriktive Ventilationsstörung, 95%<br />

• Therapie: signif. Besserung auf Kortikosteroide<br />

17


DIP<br />

• Makrophagen in<br />

Alveolen und repir.<br />

Bronchioli<br />

• interstitielle Entzündung<br />

und Fibrose nur mild<br />

• diffuse Distribution<br />

DIP/RB-ILD - Histo<br />

RB-ILD<br />

• Makrophagen in<br />

Alveolen und repir.<br />

Bronchioli<br />

• interstitielle Fibrose<br />

stärker ausgeprägt als<br />

bei DIP<br />

• bronchiolozentrische<br />

Distributuion<br />

18


DIP<br />

• 5-20% unauffällig<br />

• flaue, flächige<br />

Verschattung<br />

v.a. Unterfelder<br />

• feinretikuläres<br />

Muster<br />

DIP/RB-ILD - THX<br />

RB-ILD<br />

• 30% unauffällig<br />

• flaue, flächige<br />

Verschattung<br />

v.a. Oberfelder<br />

• feinretikuläres<br />

Muster<br />

19


DIP<br />

- ground glas opacities<br />

(100%)<br />

- subpleural (60%),<br />

fleckig (25%), diffus<br />

(15%)<br />

- Fibrosezeichen -<br />

minimal<br />

- mittlere und basale<br />

Lungenanteile<br />

DIP/RB-ILD - CT<br />

RB-ILD<br />

- ground glas opacities<br />

(40%)<br />

- zentrilobuläre Knötchen<br />

(70%)<br />

- Bronchialwandverdickun<br />

gen<br />

- Fibrosezeichen – subtil<br />

(25%)<br />

- v.a. Oberfelder<br />

- apikal betontes<br />

zentrilobuläres<br />

Emphysem<br />

20


DIP<br />

21


RB - ILD<br />

22


Akute interstitielle <strong>Pneumonie</strong> - AIP<br />

Synonym: Hamman-Rich Syndrom (1944),<br />

idiopathisches ARDS<br />

• akute, fulminant verlaufende Form<br />

• U: unbekannt, Virusinfektion<br />

• Histo: DAD; viele Fibroblasten,<br />

wenig Kollagen<br />

23


AIP<br />

• exsudative Phase (Tag 1-7)<br />

• subakute proliferative Phase (Tag 4-10)<br />

• chronisch fibrotische Phase<br />

bei Nichtansprechen auf Kortison innerhalb<br />

von 6 Wo meist tödlicher Ausgang<br />

24


Pathogenese und Verlauf AIP versus UIP<br />

25


AIP - CT<br />

• v.a. Unterlappen, diffuse od. fleckige Anordnung<br />

• dorsalwärts ansteigende Parenchymdichte<br />

• diffuse, bilaterale Milchglastrübungen (100%) od.<br />

Konsolidierungen (92%)<br />

• Verdickung des peribronchialen Interstitiums,<br />

Traktionsbronchiektasen<br />

• glatte interlobuläe Verdickungen<br />

26


AIP<br />

27


AIP<br />

28


Unspezifische interstitielle <strong>Pneumonie</strong> - NSIP<br />

Ausschlußdiagnose<br />

• U: idiopathisch, assoziiert mit Kollagenosen<br />

• mittleres Lebensalter, gute Prognose<br />

• Histo: uniformes Bild – einzeitiges Geschehen<br />

- Zeichen der akuten Alveolitis<br />

- fibrotische Veränderungen<br />

29


NSIP<br />

3 Subgruppen (Katzenstein,1994)<br />

• Typ I: primär entzündlich<br />

• Typ II: entzündlich und fibrosierend<br />

• Typ III: überwiegend fibrosierend<br />

30


• 10% normal<br />

NSIP - THX<br />

• milchglasartige/fleckige Konsolidierungen<br />

• retikulonoduläre Verschattungen<br />

31


NSIP - CT<br />

keine spezifischen Kriterien (Müller et al., 1997)<br />

• mittlere und basale Lungenareale<br />

• fleckige Milchglastrübungen u./o. Konsolidierungen<br />

• retikulonoduläres Muster<br />

• irregulär septale Verdickungen<br />

• Wabenlunge selten!!<br />

• architektonische Distorsion nur bei Typ III<br />

32


NSIP<br />

33


NSIP<br />

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Bronchiolitis obliterans mit<br />

organisierender <strong>Pneumonie</strong> (COP,BOOP)<br />

kryptogene organisierende <strong>Pneumonie</strong> (COP)<br />

Histo:<br />

• polypartig in Lumina der Bronchiolen reichendes<br />

fibroblastenreiches Granulationsgewebe,<br />

das auch umgebende Alveolen ausfüllt<br />

• umliegendes Lungenparenchym zeigt<br />

sekundäre Fibrose<br />

35


• idiopathisch<br />

COP<br />

• „BOOP like reaction“: postinfektiös,<br />

Medikamentenreaktion, Kollagenosen,<br />

Mb. Wegener, toxischer Inhalationsschaden,<br />

Aspiration<br />

• Klinik: subfebrile Temperaturen, chron.<br />

unproduktiver Husten, unter Kortisontherapie rasch<br />

rückläufig<br />

• Lufu: Restriktion, keine Obstruktion!!<br />

36


COP<br />

• diffus, subpleural, zentral peribronchiolär<br />

• fleckige, nicht segmentale Konsolidierungen (>80%)<br />

mit z.T. positivem Luftbronchogramm<br />

• fleckige Milchglastrübungen (>60%)<br />

• zentrilobuläre Rundherde, 1-10mm (30-50%)<br />

• septale Verdickungen, kleine Pleuraergüsse,<br />

Pleuraverdickungen<br />

37


Kollagenosen<br />

Pia Reittner<br />

<strong>Diagnostikum</strong> <strong>Graz</strong> Südwest<br />

38


Kollagenosen<br />

• Unterschiedliche Krankheitsbilder durch ätiologisch unklar<br />

autoimmungesteuerten entzündlichen Prozess des<br />

Bindegewebes<br />

• Kollagenosen assoziiert mit interstitieller Lungenfibrose:<br />

SLE, rheumatoide Arthritis, PSS,<br />

Polymyositis/Dermatomyositis, Sjögren-Syndrom,<br />

ankylosierende Spondylitis, „mixed connective tissue<br />

disease“<br />

• Lungenparenchymveränderungen unspezifisch!<br />

39


Kollagenosen<br />

• entzündliche Reaktion der Alveolen und<br />

Alveolarwände – chronische entzündliche<br />

Zellinfiltration – Kollagenablagerungen – progressive<br />

Fibrose – Wabenlunge<br />

• Spektrum der Lungenbeteiligung:<br />

<strong>Interstitielle</strong> <strong>Pneumonie</strong> (UIP, NSIP, BOOP),<br />

Bronchiolitis obliterans, follikuläre Bronchiolitis,<br />

Pleuritis, Vaskulitis mit sekundärer pulmonaler<br />

Hypertension<br />

40


• Klinik:<br />

Kollagenosen<br />

- langsam progrediente (über Jahre) Dyspnoe<br />

- non produktiver Husten<br />

- extrapulmonale Symptome (z.B. Gelenke)<br />

- Lufu: restriktive Veränderungen, reduzierte<br />

Diffusionskapazität<br />

41


Sklerodermie<br />

(progressive systemische Sklerose)<br />

• generalisierte Bindegewebserkrankung, (entzündlich,<br />

fibrosierend-narbig), Elastizitätsverlust d. Haut<br />

• Vaskulopathie d. Haut, Nieren, GIT, Lunge (60-90%)<br />

• 4.-6. Dekade, w:m=3:1<br />

• Klinik: Sklerodaktylie, Motilitätsstörungen, Dyspnoe,<br />

• Histo: Intimaproliferation der peripheren Arteriolen,<br />

Mediahypertrophie, perivaskuläre Nekrose<br />

42


Sklerodermie - THX<br />

20-45% der Patienten pathologisch<br />

• bilaterale, basale, retikuläre/retikulonoduläre Infiltrate<br />

• Wabenlunge, Reduktion des Lungenvolumes<br />

• Ösophagusdilatation<br />

• pulmonale Hypertension<br />

43


Sklerodermie - CT<br />

60-90% der Patienten pathologisch, oft ohne Symptomatik<br />

(fibrosierende Alveolitis)<br />

Veränderungen wie bei UIP od. NSIP<br />

• Verdickung interlobulärer Septen, subpleurale<br />

Parenchymbänder, Milchglaseintrübungen, Mikronoduli<br />

• Bronchioloektasien, Traktionsbronchiektasen, Dilatation der<br />

Pulmonalarterien<br />

• Ösophagusdilatation mit Luft-Flüssigkeitsspiegelbildungen,<br />

rezidivierende Aspirationspneumonien<br />

44


Sklerodermie<br />

45


Sklerodermie<br />

46


Rheumatoide Arthritis<br />

• häufigste kollagenvaskuläre Erkrankung<br />

• unklare Ätiologie (inflammatorisch, genetisch,<br />

hormonal, immunologisch)<br />

• chronisch, rezidivierend, schubartig<br />

• m:w=3:1<br />

• respiratorische Symptome fehlen oft trotz<br />

nachweisbarer radiologischer Veränderungen!!<br />

47


Rheumatoide Arthritis –<br />

pulmonale Manifestation<br />

• Pleurabeteiligung: pleurale Verdickungen, Pleuraergüsse (


Rheumatoide Arthritis<br />

49


Rheumatoide Arthritis<br />

50


Rheumatoide Arthritis<br />

51


Systemischer Lupus erythematodes<br />

• autoimmunassoziierte Multisystemerkrankung mit<br />

entzündlichen Veränderungen in Gefäßen, Serosa,<br />

Haut<br />

• w:m=9:1, 40-50.Lj.<br />

• Prognose gut, 10-Jahresüberleben – 60-90%<br />

• pleuropulmonale Beteiligung 50-70%<br />

52


Systemischer Lupus erythematodes<br />

• primäre Lungenmanifestation:<br />

Pleuritis sicca, Pleuraergüsse, akute<br />

Lupuspneumonitis/pulmonale Blutung, fibrosierende<br />

Alveolitis (UIP, 30%), Zwerchfelldysfunktion<br />

(„shrinking-lung-syndrome“), Vaskulitis, pulmonale<br />

Hypertension, PAE, Bronchiolitis obliterans<br />

53


Systemischer Lupus erythematodes<br />

54


Systemischer Lupus erythematodes<br />

• sekundäre Lungenmanifestation:<br />

Medikamenteninduzierte<br />

Lungenparenchymveränderungen, opportunistische<br />

Infektionen (Viren, CMV, Aspergillus), Perikarditis/<br />

Myokarditis, pulmonales Ödem (nephrotisches<br />

Syndrom)<br />

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Polymyositis/Dermatomyositis<br />

• seltene entzündliche Myopathien<br />

• systemische oder pulmonale Manifestation<br />

• w:m=2:1, bimodale Altersverteilung<br />

(5-15.Lj; 50-60.Lj)<br />

56


Polymyositis/Dermatomyositis<br />

• primäre Lungenmanifestation:<br />

UIP, BOOP, AIP<br />

• sekundäre Lungenmanifestation:<br />

Aspirationspneumonie, Atelektasen,<br />

opportunistische Infektionen,<br />

medikamenteninduzierte Veränderungen,<br />

Lungenkarzinom<br />

57


ENDE<br />

58


LIP<br />

59


Asbestose<br />

60


Asbestose<br />

61


Mesotheliom<br />

62


Asbestose - Kugelatelektase<br />

63


Asbestose<br />

64

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