Myasthenia gravis - Engelhardt Lexikon Orthopädie und ...

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PDF 01366
Engelhardt (Hrsg.)
Lexikon Orthopädie und Unfallchirurgie
Myasthenia gravis
Synonyme
Myasthenie
Englischer Begriff
Myasthenia gravis
Definition
Erkrankung, die auf einer Störung der neuromuskulären Übertragung beruht und mit abnormer Ermüdbarkeit
der Muskeln einhergeht.
Pathogenese
Pathophysiologisch liegt der Myasthenie eine Bildung von Autoantikörpern (autoreaktive B-Lymphozyten) gegen
die Azetylcholinrezeptoren der muskulären Endplatte zugrunde. Sinkt die Azetylcholinrezeptorendichte an der
Endplatte unter 50 %, kann die kritische Schwelle zur Membrandepolarisation nicht immer überschritten
werden. Aufgrund einer speziellen Muskelfaserkomposition, hoher Entladungsfrequenz, fehlendem
Sicherheitsfaktor sind die äußeren Augenmuskeln besonders betroffen. Der Thymus spielt bei der Mehrheit der
Patienten bei der Immunreaktion eine wichtige Rolle.
Prävalenz: 5–12 / 100.000, Inzidenz: 0,4 / 100.000 pro Jahr; Manifestationsalter: zweite bis dritte
Lebensdekade, Frauen zwei- bis dreimal häufiger betroffen als Männer.
Symptome
Es wird die generalisierte und die okuläre Myasthenie unterschieden. Bei der Ersteren treten wechselnd starke
Lähmungen der Augenmuskeln, Extremitätenmuskeln, rumpfnahen Muskeln, Schluckstörungen, Schwäche der
Kaumuskulatur und Luftnot auf, während bei der okulären Form die Doppelbilder im Vordergrund stehen. Die
Symptome sind tageszeit- und belastungsabhängig.
Beginn der Symptome: 60 % okulär, 20 % bulbär, 20 % Extremitäten.
Komplikationen
Myasthene Krise: relativ akut einsetzende hochgradige Paresen häufig mit rasch auftretender
Ateminsuffizienz einhergehend, Aspirationsgefahr; Auslöser: Infektionen, Medikamente, körperliche
Überanstrengung, Hitze.
Cholinerge Krise: Überdosierung mit Azetylcholinesterasehemmern; Symptome ähnlich der myasthenen
Krise; hochgradige Paresen, Faszikulationen, Ateminsuffizienz; autonome Symptome: Tachykardie, hohe
Körpertemperatur, Schwitzen, Schleimproduktion, Hautrötung, Durchfall.
Diagnostik
Anamnese: tageszeitabhängige und wechselnd stark ausgeprägte Paresen, abnorme Ermüdbarkeit, positiver
Myasthenie-Score (MGFA-Klassifikation); Neurophysiologie: Abfall der Amplitude des Muskelsummenpotentials
(Dekrement) bei repetitiver Reizung; Einzelfaserelektromyographie: abnormer Jitter; Tensilontest: Injektion von
Pyridostigmin führt zur Normalisierung des Dekrements; Thoraxcomputertomographie; kraniale
Magnetresonanztomographie.
Labor: positive Antikörper gegen Azetylcholinrezeptoren (85–90 % bei generalisierter Myasthenie, 50 % bei
okulärer Myasthenie); Antikörper gegen muskelspezifische Tyrosinase (MUSK): 50–75 % mit negativen
Antikörpern gegen Azetylcholinrezeptoren positiv für MUSK; Antikörper gegen Skelettmuskulatur: 20–30 % der
Patienten, 80 % der Patienten mit Thymom.
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Differenzialdiagnose
Lambert-Eaton-Syndrom, kongenitale Myastheniesyndrome, Polmyositis, Dermatomyositis, Botulismus,
Motoneuronerkrankung, Bulbärparalyse, Myotonie, Myopathien.
Therapie
Akuttherapie
Je nach Alter, Schwere der Erkrankung: Thymektomie, Immunsuppression; Plasmapherese, Immunadsorption.
Konservative/symptomatische Therapie
Symptomatisch: Azetylcholinesterasehemmer.
Medikamentöse Therapie
Immunsuppressive Therapie: Glukokortikoide, Azathioprin, Ciclosporin A, Cyclophosphamid, Methotrexat;
hochdosierte intravenöse Immunglobulintherapie.
Operative Therapie
Thymektomie bei Vorliegen eines Thymoms; Thymektomie ohne Thymom bei jüngeren Patienten bis 45 Jahre
und kurzer Krankheitsdauer; keine Thymektomie bei Patienten älter als 60–65 Jahre.
Dauertherapie
Immunsuppression, Azetylcholinesterasehemmer.
Bewertung
Stabilisierung der Erkrankung ohne Behandlung innerhalb von drei Jahren bei generalisierter Myasthenie,
Symptome während der ersten drei bis fünf Jahre am stärksten ausgeprägt. Spontane Remission bei 10–20 %
der Patienten, 90 % der Patienten können gut stabilisiert werden und sind berufsfähig. Patienten mit
Bulbärparalyse neigen zur Dekompensation während hochdosierter Kortisontherapie.
Nachsorge
Patienten benötigen lebenslange Therapie und neurologische Kontrolle.
Autor
Iris Reuter
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