Taschenatlas Augenheilkunde (Thieme Verlag, 2004)

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Taschenatlas Augenheilkunde (Thieme Verlag, 2004)

8 Hornhaut

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A. Makuläre Dystrophie

Ätiologie/Pathogenese. Vermutet wird eine

Mutation auf dem Chromosom 16q22. Autosomal-rezessiver

Erbgang. Störung der Keratansulfatsynthese.

Klinik. Bilaterale, fleckige Hornhauttrübung

mit Beteiligung mehrerer Hornhautschichten

und des Limbus. Diffuse Trübungen und Pseudoguttae.

Im Vollbild zeigt sich eine komplette

Stromatrübung. Befunde treten zwischen dem

5. und 10. Lebensjahr auf. Visusminderung

schon im jungen Lebensalter.

Prognose. Rezidive im Transplantat erst nach

Jahren.

B. Zentrale kristalline Dystrophie Schnyder

Ätiologie/Pathogenese. Unklar. Genlokus

1p34.1–p36. Reizfreie Einlagerung von Cholesterin

und Phospholipiden in der Basalmembran,

Bowman-Schicht und Stroma.

Epidemiologie. Sehr selten.

Klinik. Bilaterale, kristalline, polychromatische,

korneale Einlagerungen im anterioren Stroma,

nachfolgend zentrale scheibenförmige Trübungen.

Arcus lipoides. Assoziation mit Fettstoffwechselstörungen

nicht sicher.

Differenzialdiagnose. Lecitin-Cholesterin-Acetyltransferase-Mangel,

Fish-Eye-Disease, Tangier-Erkrankung.

Therapie. Sehr selten perforierende Keratoplastik

notwendig.

Prognose. Insgesamt gut.

C. Cornea guttata/Fuchs-Endotheldystrophie

Ätiologie/Pathogenese. Angenommen wird

eine autosomal-dominante Erkrankung der

Pumpfunktion der Endothelzellen, reduzierte

Endothelzelldichte.

Epidemiologie. Frauen sind viermal häufiger

betroffen als Männer. Beginn der Erkrankung

ab dem 40. Lebensjahr.

Klinik. Warzenförmige Descemetverdickungen.

Im regredienten Licht zeigt sich der Aspekt

einer „gehämmerten“ Hornhautrückfläche. Je

nach Stadium Visusminderung, Lichtscheu,

Schmerzen bei platzenden Bläschen. Oftmals

Besserung der Beschwerden im Tagesverlauf

aufgrund der physiologischen Verdunstung.

Verlauf in 4 Stadien:

1. Cornea guttata,

2. Epithel- und Stromaödem (C),

3. bullöse Keratopathie,

4. Vaskularisation, Vernarbung, Superinfektion.

Differenzialdiagnose. Im Stadium 1 Hassall-

Henle-Warzen.

D. Kongenitale hereditäre Endotheldystrophie

(CHED)

Ätiologie/Pathogenese. Mutation im perizentrischen

Bereich des Chromosoms 20p11.2–

q11.2.

Klinik. Tritt im Kindesalter auf. Bilaterale weißliche

Hornhauttrübung, keine Vaskularisationen

oder Entzündungszeichen. Banddegeneration

und Pannusbildung. Dünne, defekte

Descemet-Membran mit fehlenden Endothelzellen,

Hornhautödem und Visusverlust. Die

dominante Form (CHED I) zeigt bei Geburt eine

klare Hornhaut, die rezessive Form (CHED II)

frühzeitige Hornhauttrübungen.

Differenzialdiagnose. Posteriore polymorphe

Dystrophie Schlichting.

E. Posteriore polymorphe Dystrophie

Schlichting

Ätiologie/Pathogenese. Mutation im perizentromerischen

Bereich des Chromosoms 20. Es

wird vermutet, dass es sich um einen unterschiedlichen

Phänotyp der kongenitalen hereditären

Endotheldystrophie handelt.

Klinik. Umschriebene, bilaterale Veränderungen,

die biomikroskopisch in 3 Formen unterteilt

werden: vesikuläre, geographische und

kurvilineare Trübung im Endothel. Die Descemet-Membran

ist verdickt, evtl. grau getrübt.

Meist symptomloser Zufallsbefund. Bei schwerem

Endothelbefall Hornhautdekompensation,

dann auch häufige Assoziation zu Glaukom

oder Kammerwinkelanomalien.

Differenzialdiagnose. Kongenitale hereditäre

Endotheldystrophie.

Therapie. Fast nie therapiebedürftig.

Prognose. Gut. Die Erkrankung kann im Transplantat

rezidivieren. Spontanremissionen möglich.

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Aus T. Schlote u.a.: Taschenatlas Augenheilkunde (ISBN 3-13-131481-8) © 2004 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

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