Lungentransplantation bei Lungenhochdruck

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Lungentransplantation bei Lungenhochdruck

Transplantation bei Pulmonaler Hypertonie

- Herz, Lunge oder beides –

Klinisches Symposium zum Lungenhochdruck in Neuwittelsbach

- „Aufbruch in die nächste Dekade“ -

12. Januar 2011

Claus Neurohr


PAH – Prognose ohne spezifische Therapie - damals

100

% Üb berlebe en

80

60

40

1 Jahr: 68%

3 Jahre: 48%

5 Jahre: 34%

20

Medianes Überleben: 2,8 Jahre

0

0 0,5 1,0 1,5 2,0 2,5 3,0 3,5 4,0 4,5 5,0

Jahre

D’Alonzo GE et al. Ann Int Med. 1991


Therapieoption: Herztransplantation

- in d. R. keine Indikation für PAH -

ReTX

2%

CAD

44%

Misc.

1%

Valvular

3%

Congenital

2% Myopathy

47%

1/1982-6/2009

JHLT 2010


- Herz/Lungen-Transplantation - seltene Indikation für PAH -

175

Retransplant

Num mber of Tra ansplants

150

125

100

75

50

25

COPD/Alpha-1

Cystic Fibrosis

IPAH

Congenital Heart Disease

0

1990

1991

1992

1993

1994

1995

1996

1997

1998

1999

2000

2001

2002

2003

2004

2005

2006

2007

2008

Transplant Year

• „The right ventricle always recovers whatever the degree of failure“ !

• „HLTX is only used in case of left ventricular dysfunction/ uncorrectable

structural defects“ - Marc de Perrot, MD, Toronto -

JHLT 2010


Lungentransplantation – weltweit ca. 158 Zentren

J Heart Lung Transplant. 2010


Lungentransplantation (LTX)

Indikationen (1/1995-6/2009)

DIAGNOSIS SLT (N = 10,925) BLT (N = 15,013) TOTAL (N = 25,938)

COPD/Emphysema 5,249 ( 48.0% ) 3,967 ( 26.4% ) 9,216 ( 35.5% )

Idiopathic Pulmonary Fibrosis 3,371 ( 30.9% ) 2,369 ( 15.8% ) 5,740 ( 22.1% )

Cystic Fibrosis 197 ( 1.8% ) 3,964 ( 26.4% ) 4,161 ( 16.0% )

Alpha-1 678 ( 6.2% ) 1,104 ( 7.4% ) 1,782 ( 6.9% )

Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension 75 ( 0.7% ) 768 ( 5.1% ) 843 ( 3.3% )

Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension 75 ( 0.7% ) 768 ( 5.1% ) 843 ( 3.3% )

Sarcoidosis 221 ( 2.0% ) 448 ( 3.0% ) 669 ( 2.6% )

Bronchiectasis 46 ( 0.4% ) 662 ( 4.4% ) 708 ( 2.7% )

LAM 96 ( 0.9% ) 178 ( 1.2% ) 274 ( 1.1% )

Congenital Heart Disease 34 ( 0.3% ) 195 ( 1.3% ) 229 ( 0.9% )

Re-Transplant: Obliterative Bronchiolitis 209 ( 1.9% ) 173 ( 1.2% ) 382 ( 1.5% )

Obliterative Bronchiolitis

(Not Re-Transplant)

57 ( 0.5% ) 174 ( 1.2% ) 231 ( 0.9% )

Re-Transplant: Not Obliterative Bronchiolitis 114 ( 1.0% ) 140 ( 0.9% ) 254 ( 1.0% )

Connective Tissue Disease 73 ( 0.7% ) 144 ( 1.0% ) 217 ( 0.8% )

Cancer 5 ( 0.0% ) 19 ( 0.1% ) 24 ( 0.1% )

Other 500 ( 4.6% ) 708 ( 4.7% ) 1,208 ( 4.7% )

J Heart Lung Transplant. 2010


Lungentransplantation (LTX)

Anteil der Indikationen im zeitlichen Verlauf

J Heart Lung Transplant. 2010


REVEAL-Registry: Überleben mit PAH heute

- Alles gut -

1-Jahres-Überleben: 91 %

Benza et al. Circulation 2010


REVEAL-Registry: Überleben mit PAH heute

- Wer fällt durchs Raster -

Zeitspanne seit Diagnosestellung ist kein unabhängiger Risikofaktor

Benza et al. Circulation 2010


- REVEAL-Registry -

Sehr gute Prognose wenn:

• WHO-FC I

•6-MWD ≥ 440 m, BNP < 50 pg/ml

•DLCO ≥ 80% pred.

Schlechte Prognose wenn:

• WHO-FC III - IV

• APAH-CTD (Kollagenosen)

• HF > 92/min, RRsys < 110 mmHg

• 6-MWD < 165 m, BNP < 180 pg/ml

• DLCO ≤ 32% pred.

• Perikarderguss

• PVR > 32 WE, RAmean > 20 mmHg

Benza et al. Circulation 2010


Überleben nach Diagnosen post LTX

- Ist die LTX eine sinnvolle Therapieoption für PAH -

100

Alpha-1 (N=2,187) CF (N=4,144) COPD (N=9,616)

IPF (N=5,459) IPAH (N=1,123) Sarcoidosis (N=660)

75

%)

Übe erleben (

50

25

0

Medianes-Überleben

CF: 7.1 Jahre

Alpha-1: 6.1 Jahre

COPD: 5.2 Jahre

Sarcoidosis: 5.1 Jahre

IPAH: 4.9 Jahre

IPF: 4.3 Jahre

0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13

Jahre post LTX

J Heart Lung Transplant 2010


Überlebensraten nach LTX

– Munich Lung Transplant Group -

Legende

1,0

1991-1996: 1996: n=45

Kum m. Überleb ben

0,8

0,6

0,4

1996-2000: n=85

2000-2005: n=126

2006-2009: n=136

0,2

0,0

p=0.005

000 0,00

500 5,00

10,0000

Jahre nach Transplantation

15,00

20,0000

Huppmann P, MLTG 2010


Lungentransplantation München

MLTG 1991-2010: 441 Transplantationen

50

40

DLTX

SLTX

30

Anzahl

20

10

1991 1993 1995 1997 1999 2001 2003 2005 2007 2009 2010

01.01.-11.11.

Jahr der Transplantation Huppmann P, MLTG 2010


Indikationen

SLTX: Single-TX DLTX: Double-Tx

A1AT;

n=17;

11%

SLTX

EAA;

n=4;

Sarkoidose;

3% n=2; 1%

Sonstige;

n=8; 5%

Sonstige; n=26; 12%

Sarkoidose; n=14;

6%

EAA;

n=10; 5%

A1AT;

n=11; 5%

LAM; n=10; 5%

DLTX

CF; n=64;

28%

IPF; n=74; 43% COPD; n=64; 37%

PAH; n=16; 7%

IPF; n=48; 22%

COPD; n=27;

12%

1991-2009

Abkürzungen: A1AT: homozygoter Alpha-1-Antitrypsinmangel,; COPD: chron. Obstruktive Lungenerkrankung;

EAA: exogen allergische Alveolitis; IPF: idiopathische pulmonale Fibrose; CF: cystische Fibrose;

LAM:Lymphangioleiomyomatose; PAH: pulmonalarterielle Hypertonie

Huppmann P, MLTG 2010


Pulmonalarterielle Hypertonie - Therapiealgorithmus

Hoeper, Ghofrani et al. Kardiologe 2010


Vorbereitung zur Lungen-Transplantation (Tx)

Eine Listung zur Lungen-Tx sollte erfolgen, wenn die

Lebenserwartung zwar deutlich eingeschränkt aber noch

größer als die voraussichtliche Wartezeit ist!

Die Lungen-Tx sollte erfolgen, wenn die Lebenserwartung

ohne Transplantation kleiner wird als die Lebenserwartung

mit Transplantation!

Consensus Report ISHLT 2006


- Pulmonale Erkrankung im Endstadium -

• mittlere Wartezeit bis Lungentransplantation: 22 Monate

• ca. 14-22 % d. Pat. versterben auf der Warteliste

Zusta and de es Patie enten

zu früh

“LTx-Fenster“

zu spät

Zeit


•aktive Listung

transplantierbar ti T

- Blutgruppe - Größe und Gewicht – Wartezeit -

• dringliche Listung URGENT U

• hochdringliche Listung HIGH URGENT HU


Transplantationsfenster bei Pulmonaler Hypertonie

symptomat. trotz optimaler

Therapie mit progredienter

Erkrankung WHO-FC III-IV

6-Min-Gehtest < 350 m

Hämodynamische Parameter

– CI < 2 l/min./m 2

– RA-Druck > 15 mmHg

CAVE: lange Wartezeiten bei

– Blutgruppe 0

– kleine Patienten (TLC < 4,5 l)

– Anti-HLA-AK AK stark positiv

Consensus Report JHLT 2006


DD der PAH: Gruppe 1 - Pulmonale venookklusive Erkrankung PVOD

• 5 – 10% d. initial als IPAH klassifizierten Fälle

•M > F, pO 2 , DLCO

• okkulte alveoläre Hämorraghie → Bronchoskopie

• periphere ungematchte Perfusionsausfälle in Vent./Perf.-Szintigraphie

• Lungenödem/ Dekompensation unter spezifischer Therapie


Montani et al. ERJ 2009


DD der PAH: Gruppe 1 - Pulmonale venookklusive Erkrankung PVOD

• Histologische Diagnose i.d.R. postmortem !

• HRCT:

• diffuse zentralbetonte t t Milchglastrübung

l • Verdickung der interlobular Septen

• Keine Differenzierung mittels RHK zur IPAH

• Bei V. a. PVOD

→ Spezifische Therapie sehr vorsichtig

→ Vorstellung in Lungentransplantationszentrum

Montani et al. ERJ 2009


DD der PAH: Gruppe 1 - Kollagenosen

Sonderfall Sklerodermie/ Systemische Sklerose (SSc)

Pulmonale Hypertonie

Gruppe 2

Linksherzerkrankung

Gruppe 1

PAH

Gruppe 3

Lungenfibrose


DD der PAH: Gruppe 1 - Kollagenosen

Sonderfall Sklerodermie/ Systemische Sklerose (SSc)

• PAH ist eine Spätkomplikation der Sklerodermie

• ca. 10 – 15 Jahre nach Krankheitsbeginn

• 1 x/ Jahr TTE, Lungenfunktion inkl. DLCO, BNP, proBNP

• Bei progressivem Verlauf:

• HRCT / invasive Diagnostik mit L/R-Herzkatheter

• Frühzeitig Option Lungen-Tx prüfen !

Le Pavec AJRCCM 2010


Transplantationsfenster bei COPD

• Ausschöpfung der konservativen Therapie + LVRS !

•FEV 1 < 20% und DLCO < 20%

• pCO 2 > 50 mmHg / NIV

• progrediente pulmonale Hypertonie

(PAmean > 35 mmHg (RHK)

• BODE-Index 7-10

Consensus Report JHLT 2006


Transplantationsfenster bei

Idiopathischer Pulmonaler Fibrose (IPF)

• Vorstellung in Tx-Zentrum bei Diagnosestellung

• Listung wenn histologisch oder radiologisch:

• UIP

und

• DLCO < 39% oder

• FVC-Verlust > 10% innerhalb von 6 Monaten

• PA-Mitteldruck > 40 mmHg (RHK)

Consensus Report JHLT 2006


LASplus – Lung Allocation Score plus

Smits et al. JHLT 2010


Zusammenfassung

• Lungen-TX ist eine etablierte Therapie für

Lungenerkrankungen im Endstadium, auch für PAH

• Bei sorgfältiger Patientenauswahl besteht ein Überlebensvorteil

• Risikokollektive (Sclerodermie, PVOD) und bei

progressivem Verlauf frühzeitige Vorstellung in LTX-Zentrum

• Pulmonale Hypertonie ist negativer Prognosefaktor

auch bei COPD und IPF

• Vorbereitung und Nachsorge nach hLTX erfordern einen

erheblichen Aufwand


...vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit !

Claus Neurohr

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