PSP-Rundschau

PSP-Rundschau
Einzige deutschsprachige Zeitschrift zur Progressiven supranukleären Blickparese (PSP)
Heft Nr. 18 (1/2015)
Warum ist die PSP-Erkrankung kein Parkinson Syndrom?
Abteilung Neurologie im Krankenhaus Agatharied
Bewegungsambulanz der Goethe-Universität Frankfurt/Main
PSP und Demenz
Verhaltensauffälligkeiten bei progressiver supranukleärer
Blickparese und frontotemporaler Demenz
Nicht-motorische Symptome bei PSP
Die Lebensqualität erhalten – das geht nur zusammen
Palliativmedizin und Palliative Care
Pro-PSP Studie: Langzeitbeobachtung des Krankheitsverlaufs
Atypische Parkinsonsyndrome: Update PSP

PSP‐Rundschau Nr. 18
Liebe Leserinnen und Leser,
es ist seit der letzten Ausgabe der PSP-
Rundschau im September 2014 viel passiert
.
Im Rahmen der 1. Internationalen PSP-
Konferenz im Oktober 2014 in München konnten
wir gemeinsam auf 10 Jahre PSP-
Gesellschaft zurückblicken. Durch das Einrichten
einer Geschäftsstelle in Bad Nauheim und
die Unterstützung von Vorstandsmitglied Rolf
Stiening, Koordinator der Selbsthilfe-Gruppe
Niedersachsen/Bremen, konnte die Öffentlichkeitsarbeit
vorangebracht werden. Dabei wurden
u. a. zahlreiche Neurologische Kliniken
gebeten, ihre Patienten über unsere Arbeit zu
informieren. Seit wenigen Wochen arbeiten wir
mit dem Deutschen Logopäden Verband zusammen,
um unseren Mitgliedern eine gute
logopädische Versorgung zu ermöglichen. Eine
Online-Suche nach geeigneten Logopäden
vor Ort finden Sie auf Seite 21.
Unser Film-Projekt, die “PSP-Film-Akademie“
ist vor wenigen Tagen fertiggestellt worden
und kann über den YouTube Kanal der PSP-
Akademie https://goo.gl/zB0j0R erprobt werden.
Seit Januar 2015 gibt es nun in Tübingen eine
„Selbsthilfegruppe Baden-Württemberg“, zudem
arbeitet die „Selbsthilfegruppe NRW“ jetzt
neu in Essen. Auch im Bundesland Schleswig-
Holstein wird es n der zweiten Hälfte dieses
Jahres eine PSP-Selbsthilfegruppe in Flensburg
geben. Wir hoffen, dass auch in Mecklenburg-Vorpommern
2015 eine Selbsthilfegruppe
aufgebaut werden kann.
Am 16.05.2015 fand im Seniorenzentrum des
St. Josef-Krankenhauses, Essen-Kupferdreh
eine Angehörigenschulung mit unserem Vorstandsmitglied
Dr. Grit Mallien zum Thema
„Sprechen und Schlucken bei PSP“ sowie mit
dem Pflegeberater Norbert Kinzel statt. Auch
in Berlin wird auf der Mitgliederversammlung
am 4. Juli 2015 eine Angehörigenschulung angeboten.
Die Deutsche PSP-Gesellschaft wird in Kürze
damit beginnen, Informationen über die beiden
anderen atypischen Parkinsonsyndrome MSA
und CBD zu erstellen, sodass in Zukunft auch
Betroffene dieser neurologischen Erkrankungen
eine bundesweite Anlaufstelle erhalten.
Für die sich ständig ausweitenden Aktivitäten
in den Bundesländern, die von unseren Mitgliedern
immer wieder nachgefragt werden,
suchen wir dringend weitere Unterstützung
durch ehrenamtliche Mitarbeiter/innen. Bei Interesse
melden Sie sich bitte in der Geschäftsstelle
bei Eveline Stasch. Tel.:06032-9244000.
Für die vorliegende PSP-Rundschau 1/2015
konnten wir neun Neurologen/innen gewinnen,
die uns insgesamt 10 Beiträge zur Veröffentlichung
zuschickt haben: Der einführende Beitrag
beschäftigt sich mit der Fragestellung:
„Warum die PSP-Erkrankung kein Parkinson-
Syndrom ist?“ (Prof. Dr. Dirk Woitalla, Essen-
Kupferdreh) – Anschließend stellen wir die
„Abteilung Neurologie“ im Krankenhaus Agatharied,
(Prof. Dr. Stefan Lorenzl, Hausham/
Oberbayern) und die „Bewegungsambulanz“
der Goethe-Universität Frankfurt/Main vor. (PD
Dr. Johannes C. Klein) vor.
Zur Diagnostik und Therapie bei PSP geht es
in den weiteren Untersuchungen um „PSP und
Demenz“ (Dr.I. Csoti, Biskirchen), um „Verhaltensauffälligkeiten
bei PSP und frontotemporaler
Demenz“, (Dr. Thomas H. Bak, E-
dinburgh) sowie um die Behandlung „Nichtmotorischer
Symptome bei PSP“, (Prof. Dr.
Daniela Berg u. Dr. Andrea Pilotto, Tübingen).
Mit dem Thema „Die Lebensqualität erhalten –
das geht nur zusammen!“ befasst sich PD Dr.
Johannes Klein, Frankfurt – die Aufgaben der
Palliativmedizin und die Pflege und Betreuung
von Menschen mit einer unheilbaren Erkrankung,
(Palliative Care) stellt Prof. Dr. Stefan
Lorenzl, Hausham in seinem Beitrag dar.
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PSP‐Rundschau Nr. 18
Abschließend stellen Prof. Dr. Günter Höglinger
und Dr. Gesinde Repondek die laufende
„Beobachtungsstudie zur Erforschung des
Krankheitsverlaufs bei PSP“ vor.
In der Kongresszeitung des 9. Deutschen Parkinson
und des 5. Deutschen Botulinumtoxin
Kongresses vom 16. – 18. April 2015 hat Prof.
Dr. GU Höglinger auf Seite 25 einen Beitrag
über jüngste klinisch-pathologische Untersuchungen
veröffentlicht, den wir hier mit Genehmigung
des Verfassers unter dem Beitragstitel
„Atypische Parkinsonsyndrome. : Up-date PSP“
veröffentlichen.
Wir wünschen Ihnen einen schönen Sommer
und hoffen, Sie am 04.07.2015 in Berlin zahlreich
begrüßen zu können.
Dr. Susanne Wagner,
Eveline Stasch,
Rolf Stiening
Der Vorstand der Deutschen PSP‐Gesellscha
Von links nach rechts:
Marina Günther, Dr. Grit Mallien, Rolf Sening
Teresa Chrzanowska, Eveline Stasch
Dr. Susanne Wagner
Impressum
PSP-Rundschau Zeitschrift zur Information & Kommunikation über die Progressive
Supranukleäre Blickparese (PSP).
Herausgeberin:
Deutsche PSP-Gesellschaft e.V
Die PSP-Rundschau erscheint unregelmäßig. Sie ist für Mitglieder der Deutschen
PSP-Gesellschaft kostenlos. Preis für Nicht-Mitglieder: 8,50 Euro
Redaktionsanschrift PSP-Rundschau
c/o Susanne Wagner
Könneritzstr. 29 / WHaus
04229 Leipzig
Kontakt
rundschau@psp-gesellschaft.de
Tel. 06032-9244000
Fax 06032-9244009
Anzeigen
Es gilt die Anzeigenpreisliste vom 1. Januar 2005.
Druck:
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PSP‐Rundschau Nr. 18
Progressive Supranukleäre Paralyse (PSP)
Prof. Dr. Dirk Woitalla
Warum die PSP-Erkrankung kein
Parkinson-Syndrom ist
Die Progressive Supranukleäre Paralyse
(PSP) und die Parkinson Erkrankung haben
viele Gemeinsamkeiten und werden deshalb
oft verwechselt. Die folgende kleine Übersicht
soll die Gemeinsamkeiten und die Unterschiede
beider Erkrankungen erklären.
Dem kanadischen Neurologen Richardson fiel
1955 bei einem Freund, der ihn wegen eines
Parkinson-Syndroms konsultierte auf, dass
dieser neben der Steifigkeit auch Veränderungen
der geistigen Flexibilität aufwies, aber insbesondere
eine Blicklähmung in vertikaler
Richtung (d.h. nach oben und unten). Sein damaliger
Mitarbeiter Steele beschrieb dieses
Krankheitsbild, welches von dem Pathologen
Olszewski auch hinsichtlich der Veränderung
im Gehirn charakterisiert wurde. Die Krankheit
wurde in der Folge als Steele-Richardson-
Olszewski-Syndrom benannt. In den Folgejahren
kamen weitere Fallberichte hinzu, ohne
dass man bis dahin wusste, wodurch diese
Erkrankung hervorgerufen wurde. Auffälliges
klinisches Zeichen der betroffenen Patienten
war ein erstarrter Blick. Dieses Symptom ist
ein wichtiges klinisches Kennzeichen der Erkrankung.
Der Name als Steele-Richardson-
Olszewski-Syndrom ist heute nicht mehr gebräuchlich,
wir nennen diese Erkrankung seit
einigen Jahren Progressive Supranukleäre
Paralyse (PSP), aber auch heute wird bei den
meisten Patienten zunächst ein Parkinson
Syndrom diagnostiziert.
Weshalb ist das so?
Der Beginn der Erkrankung unterscheidet sich
bei beiden Erkrankungen nicht
Die meisten Patienten, bei denen später eine
PSP diagnostiziert wird, bemerken eine Veränderung
ihrer Beweglichkeit und Feinmotorik.
Tritt eine Verlangsamung der Beweglichkeit,
vielleicht sogar ein Zittern oder eine Steifigkeit
auf, so wird der Arzt in der Regel den Verdacht
auf eine Parkinsonerkrankung stellen.
Auch bei der Parkinsonerkrankung treten diese
Symptome auf, weshalb die beiden Erkrankungen
oft verwechselt werden. Da es bisher
keinen Bluttest gibt um die korrekte Diagnose
zu stellen, ist der Arzt auf die klinische Untersuchung
angewiesen.
Zu den klinischen Symptomen anhand derer
die Parkinsonerkrankung definiert wird, zählen:
Tremor (Zittern)
Muskuläre Rigidität (Steifigkeit)
Bradykinesie
(Verlangsamte Bewegungen)
Posturale Instabilität
(Gleichgewichtsstörung)
Die Parkinsonerkrankung spricht in den allermeisten
Fällen auf die Therapie mit L-Dopa
oder einem ähnlichen Wirkstoff an. Deshalb
werden diese Wirkstoffe zunächst ausprobiert
und man hofft die Symptome der Erkrankung
zu lindern. Typischerweise helfen die Therapien
aber nicht bei der PSP. In diesem Fall
müssen differential-diagnostische Überlegungen
angestellt werden, um andere Erkrankungen
auszuschließen, bei denen zu Beginn
ebenfalls Parkinson Symptome vorliegen. Gerade
zu Beginn sind die typischen Symptome
der PSP oft noch nicht vorhanden, sondern
treten erst im weiteren Verlauf der Erkrankung
auf.
Die Ursachen von Parkinson und PSP
unterscheiden sich
Bei der PSP und bei der Parkinson Erkrankung
können abnormale Eiweißablagerungen
im Gehirn festgestellt werden. Bei der Parkinson
Erkrankung wird das Eiweiß: Alpha-
Synuklein abgelagert, bei der PSP das Eiweiß:
Tau. Dies ist ein wichtiger Unterschied, der die
Erkrankungen charakterisiert. Während bei
der Parkinsonerkrankung das Synuclein ein
wichtiger Eiweißbaustein der Bläschen ist die
in den Nervenzellen die Nervenübertragungsstoffe
enthalten, ist das Tau-Protein wahrscheinlich
für eine Art Skelett für die Nervenzellen
wichtig damit diese ihre Form behalten.
Bis heute existieren allerdings keine Methoden,
um die Art der Eiweißablagerungen im
Gehirn zu bestimmen. Dies ist erst möglich
wenn das Gehirn nach dem Tode durch einen
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einen Pathologen unter dem Mikroskop untersucht
wird. Die Eiweiße lagern sich in bestimmten
Arealen des Gehirns ab, die in der Folge
nicht mehr richtig arbeiten können. Dies erklärt
die unterschiedlichen neurologischen Symptome
beider Erkrankungen.
Bei der PSP treten früh im Krankheitsverlauf
Stürze auf, die vertikale Blicklähmung ist üblich,
des Weiteren finden sich Störungen der
Konzentration. Die Erkrankung tritt im Gegensatz
zur Parkinson Erkrankung häufiger bei
Männern auf als bei Frauen. Nicht alle Patienten
mit einer PSP-Erkrankung haben eine vertikale
Blickparese, weshalb wir von einer hohen
Dunkelziffer der Erkrankung ausgehen.
Wie bereits erwähnt sind die bildgebenden Verfahren
nicht entscheidend für die Diagnosestellung.
Trotzdem wurden in den vergangen Jahren
bestimmte Veränderungen beschrieben die
bei dieser Erkrankung auftreten. Dazu gehört z.
B. eine Verschmächtigung des Hirnstammes,
die aber nur von erfahrenen Untersuchern festgestellt
werden kann.
Wirksamkeit bei der PSP-Erkrankung getestet.
Die Forscher glauben, dass sie die Mechanismen
der PSP-Erkrankung bald noch besser
verstehen, als jene der Parkinsonerkrankung.
Von daher ist davon auszugehen, dass in Zukunft
auch eher Medikamente gegen die PSP-
Erkrankung gefunden werden, die den Verlauf
der Erkrankung möglicherweise abmildern, als
solche gegen die Parkinsonerkrankung.
Zusammenfassend ist festzustellen, dass die
Parkinsonerkrankung und die PSP Erkrankung
gemeinsame Merkmale zeigen, die zumindest
am Beginn der Erkrankung beide Symptome
zum verwechseln ähnlich erscheinen lassen.
Trotzdem sind beide Erkrankungen sehr unterschiedlich
und haben eine unterschiedliche
Prognose. Oft gelingt es erst im Krankheitsverlauf
die richtige Diagnose zu stellen.
Die Therapieoptionen der PSP sind begrenzt,
Hoffnung besteht bei neuen Therapieansätzen
Therapeutisch wird auch bei der PSP-
Erkrankung versucht die Symptome der Erkrankung
mit L-Dopa zu bessern. Gelegentlich
kommt es darunter zu einer diskreten Besserung
der Beweglichkeit. Auch die Therapie mit
Amantadin kann helfen. Leider sind die Erfolge
der Therapie nicht so groß wie beim Parkinson-
Syndrom. Im Verlauf der Erkrankung kommt es
regelhaft zum Auftreten von Stürzen, weshalb
passive Maßnahmen wir Protektoren oder Helme
wichtig sein könnten.
Auch die zunehmende Beeinträchtigung der
Konzentration oder Kognition verlangt Rücksicht
von allen Beteiligten auf die Probleme der
Patienten. Besondere Probleme bereiten
Schluckstörungen die bei einem Teil der Patienten
auftreten und eine Änderung der Nahrungszufuhr
bedingen. Leider hat man bis jetzt
keinen goldenen Therapieweg bei der PSP-
Erkrankung gefunden. In der Forschung werden
jedoch zahlreiche Substanzen auf ihre
Prof. Dr. Dirk Woitalla
Neurologie St. Josef-Krankenhaus
Heidbergweg 22-24
45257 Essen-Kupferdreh
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Neurologische Kliniken und Bewegungsmbulanzen stellen sich vor:
Die Abteilung Neurologie im Krankenhaus Agatharied
Prof. Dr. Stefan Lorenzl, Hausham
Agatharied ist ein Ortsteil von Hausham, dem
wunderbaren Urlaubsort im Bayerischen Voralpenland,
gelegen zwischen Schliersee und Tegernsee.
Das Krankenhaus ist das letzte aus
öffentlicher Hand gebaute Krankenhaus in Bayern
und zeugt von hohem architektonischen
Feinsinn. Bei dem Bau wurde viel mit Holz gearbeitet
und große Glasfronten lassen die Sonne
in die Gänge, Innenhöfe und insbesondere
in unsere Patientenzimmer scheinen.
Die Anlage wird von Bächen und kleinen Tümpeln
durchzogen und ist eingebettet
in die Hügellandschaft der Voralpen. Der Blick
auf die Berge und die umliegenden Bauerngehöfte
transportiert die Natur direkt ins Haus.
Der nahegelegene Ort Hausham ist sei Jahrzehnten
ein beliebtes Ausflugsziel im Sommer
wie im Winter und die lädt dazu ein, die gute
Luft des Voralpenraumes zu genießen.
Das Krankenhaus Agatharied verfügt mit seinen
über 400 Betten über alle notwendigen
medizinischen Abteilungen. Hierzu gehören neben
der großen Abteilung für Innere Medizin, in
der Spezialisten der Herz-Kreislauf-
Erkrankungen sowie Magen-Darm-
Erkrankungen, arbeiten, eine Abteilung für Gynäkologie
und Geburtshilfe und eine große Abteilung
für Chirurgie. Viele weitere kleine Abteilungen
ergänzen das Bild.
Seit dem 01. April 2014 gibt es auch eine Abteilung
für Neurologie.
Die Abteilung ist derzeit auf zwei Stationsebenen
aufgeteilt und ist mit modernsten Diagnostikmöglichkeiten
ausgestattet. Unser Schwerpunkt
liegt auf der Behandlung von Patienten
mit Bewegungsstörungen und hier insbesondere
auf Menschen mit progressive supranukleärer
Blickparese und corticobasaler Degeneration.
Daher sind im Haus nicht nur die bildgebenden
Verfahren mit modernsten kernspintomographischen
Geräten und SPECT vorhanden,
sondern auch wichtige diagnostische
Möglichkeiten wie eine elektronische Schwin
delbrille zur Messung der Augenbewegung und
ein Posturographiegürtel, der die Bewegungsfähigkeit
bei Patienten, den Gang und den
Stand analysiert. Er kann gleichzeitig als Therapiegerät
eingesetzt werden.
Die Klinik weist weiterhin ein umfangreiches
Angebot an krankengymnastischen Maßnahmen
auf mit einer großen Abteilung für
Physio- und Ergotherapie. Des weiteren verfügt
das Haus über ein Bewegungsbad.
Es wird eine endoskopische Schluckdiagnostik
und eine Schluck- und Sprechtherapie durchgeführt.
Wir erproben medikamentöse und
nicht-medikamentöse Therapieverfahren während
des stationären Aufenthaltes der Patienten.
Alternativ kann man sich auch in unserer
Ambulanz vorstellen.
Unsere Pflegekräfte wurden in eigens erarbeiteten
Fortbildungen im Umgang mit Menschen
mit Bewegungsstörungen geschult und verfügen
über eine hohe pflegerische Kompetenz.
In unseren Zweibettzimmern haben wir die
Möglichkeit, dass Angehörige gemeinsam
mit dem Patienten in der Klinik verbleiben.
Dadurch gelingt gleichzeitig die Schulung der
Angehörigen und wichtige Fragen zur Krankheit
können gemeinsam gestellt werden.
Natürlich besteht auch die Möglichkeit den Aufenthalt
in unserer Klinik mit einem schönen Urlaub
im Voralpenland zu verbinden.
In Kooperation mit der Neurologischen Klinik
der Ludwig-Maximilians-Universität und der
Parkinson-Allianz München werden an unserem
Krankenhaus klinische Studien durchgeführt.
Prof. Dr. Stefan Lorenzl
Krankenhaus Agatharied GmbH
Norbert-Kerkel-Platz
83734 Hausham
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PSP‐Rundschau Nr. 18
Die Bewegungsambulanz der Goethe-Universität Frankfurt am Main
PD. Dr. med. Johannes C. Klein
Die Spezialambulanz für Bewegungsstörungen
ist eine Einrichtung der Klinik für Neurologie der
Goethe-Universität Frankfurt, deren Aufgabe es
ist, allen an einer Bewegungsstörung erkrankten
Patienten eine optimale und individuell zugeschnittene
Behandlung nach aktuellen medizinischen
Erkenntnissen zu bieten. Dies geschieht
in enger Kooperation mit den niedergelassenen
Neurologen und den Kollegen der stationären
neurologischen Versorgung. Abgedeckt wird das
gesamte Spektrum der Bewegungsstörungen,
also sowohl alle häufigen (wie der „gewöhnliche“
Morbus Parkinson oder der Essenzielle Tremor),
als auch alle selteneren Erkrankungen wie insbesondere
atypische Parkinson-Syndrome, zu
denen auch die PSP zählt, ferner die Ataxien,
Chorea und Dystonien.
Das Ambulanzteam besteht derzeit aus einer
speziell qualifizierten Krankenpflegerin und fünf
Ärzten unter der ärztlichen Leitung von PD Dr.
med. Johannes C. Klein und Dr. med. Jun-Suk
Kang, beides langjährige Experten auf dem Gebiet
der Behandlung und wissenschaftlichen Erforschung
von Bewegungsstörungserkrankungen.
Mit großem Engagement setzt sich das gesamte
Team für ihre Patienten ein. Für Patienten,
die sich zum ersten Mal in der Sprechstunde
vorstellen, werden für die Anamneseerhebung
und die körperliche Untersuchung bis zu
einer Stunde Zeit veranschlagt. Diese Zeit wird
benötigt, um die Diagnose zu verifizieren und
einen optimalen Behandlungsplan zu erstellen.
In Fällen, bei denen die Natur der Erkrankung
trotzdem noch unklar bleibt, werden die nötigen
weiteren Schritte eingeleitet, um zur richtigen
Diagnose zu kommen. Sämtliche hierfür erforderlichen
weiterführenden Untersuchungsmethoden
(wie z.B. Tremoranalyse, Riechtest, endoskopische
Schluckuntersuchung, Ultraschall,
3T-Kernspintomographie etc.) stehen der Ambulanz
entweder hausintern oder über entsprechende
Kooperationen in den eng benachbarten
universitären Zentren (Neuroradiologie, Nuklearmedizin
etc.) zur Verfügung. Damit ist garantiert,
dass die Untersuchungen zeitnah und in
gleichbleibender, hoher Qualität durchgeführt
werden können.
Das Team der Bewegungsambulanz überwacht
zudem die stationäre Parkinson-Komplexbehandlung.
Diese intensive Therapie können Patienten
mit einer schwierig zu behandelnden Parkinson-Erkrankung,
und zwar gerade solchen
Patienten, die an einem atypischen Parkinson-
Syndrom wie der PSP erkrankt sind, wahrnehmen.
Im Rahmen dieser Parkinson-
Komplexbehandlung werden diese Patienten für
zwei (bis zu drei) Wochen stationär in unsere
neurologische Klinik aufgenommen. Therapieschwerpunkte
bilden - neben einer Optimierung
der Medikation - sehr engmaschige, intensive
Übungsbehandlungen, welche von unserem kliniksinternen
multidisziplinären Team aus engagierten
Logopäden, Physiotherapeuten und Ergotherapeuten
durchgeführt werden. Hierbei sollen
bestehende motorische und sprachliche
Probleme (wie z.B. Gang-, Haltungs- und
Gleichgewichtsstörungen; undeutliche Sprache,
Schluckstörungen) erkannt und durch gezielte
Übungen gebessert werden. Vorhandene Fähigkeiten
werden stabilisiert, ein spezielles Augenmerk
liegt hierbei auf den Alltagsfähigkeiten.
Die Parkinson-Komplexbehandlung erfolgt in enger
Zusammenarbeit des Ärzteteams der Spezialambulanz
für Bewegungsstörungen mit den
Therapeuten der verschiedenen Fachrichtungen
sowie dem Pflegepersonal auf Station. So können
unterschiedliche Aspekte der Erkrankung
berücksichtigt werden und gemeinsam eine optimale
Therapie gefunden werden.
Priv.-Doz. Dr. med. Johannes C. Klein
Facharzt für Neurologie
Klinikum der Johann Wolfgang Goethe-Universität
Zentrum der Neurologie und Neurochirurgie
Klinik für Neurologie
Theodor-Stern-Kai 7
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Progressive supranukleäre Blickparese (PSP) und Demenz
Dr. Ilona Csoti, Gertrudis Klinik, Biskirchen
Einleitung
Die progressive supranukleäre Blickparese
(PSP), auch Steele-Richardson-Olszewski-
Syndrom (SROS) genannt, gehört zu den atypischen
Parkinson-Syndromen. Sie ist gekennzeichnet
durch ein rasch fortschreitendes, nur
gering oder nicht auf Parkinson-Medikamente
ansprechendes Parkinson-Syndrom mit zusätzlich
bestehenden Störungen der Augenbewegung,
Fallneigung und axialer Steifheit (Rigor).
Da der Rigor aus diesem Grund in der Körpermitte
stär-ker ausgeprägter ist als in Armen und
Beinen (axial), ist die Haltung auffallend aufrecht
(bei Parkinson-Patienten eher nach vorn
geneigt). Die Augen sind weit geöffnet, wobei
dabei die Stirnmuskulatur zu Hilfe genommen
wird, welche aus diesem Grund angespannt ist
(Stirnfalten). Die Blinzelrate der Augen ist deutlich
reduziert, so dass der Blick oft starr oder
erschrocken erscheint. Der Körper bewegt sich
automatenhaft, insbesondere beim Hinsetzen
und beim Drehen. Im Verlauf der Erkrankung
kommt es zu schweren Schluckstörungen mit
Aspirationsgefahr (Verschlucken), zu multiplen
Verletzungen durch Stürze und zu ausgeprägten
Verständigungsschwierigkeiten bei zuletzt
aufgehobener Sprechfähigkeit.
Neben diesen schweren Störungen im Bereich
der Motorik kommt es auch zu Veränderungen
der Persönlichkeit mit Verhaltensstörungen und
zur Einschränkung der kognitiven Leistungsfähigkeit;
Veränderungen, die neuropsychologisch
einer subkortikalen Demenz zugeordnet
werden. Da diese Strukturen mit Bereichen im
Stirnhirn (Frontalhirn) verbunden sind, wird
häufig auch der Begriff „Frontalhirnsyndrom“
verwendet.
Was ist eine Demenz?
Hört man den Begriff Demenz, denkt man zunächst
spontan an Symptome der Alzheimerdemenz
mit ausgeprägter Vergesslichkeit und
Verlust der Persönlichkeit.
Demenz ist jedoch ein Überbegriff für verschiedene
Erkrankungen. Er leitet sich vom lateinischen
„dementia“ ab und bedeutet so viel wie
„Unvernunft“. Man versteht darunter Erkrankungen
bei denen es aufgrund verschiedener Ursachen
zu einem fortschreitenden Verlust intellektueller
Fähigkeiten mit zunehmenden Hirnleistungsstörungen
und psychischen Veränderungen
kommt, welche zur vollständigen Hilfebedürftigkeit
des Betroffenen führen können.
Dabei können ganz verschiedene Bereiche der
geistigen Leistungsfähigkeit beeinträchtigt werden.
Das Zusammenspiel dieser unterschiedlichen
Ausfälle ist charakteristisch für die jeweilige
Demenzart:
1. Lernen und Gedächtnis
Fähigkeit, neue Informationen zu speichern und
auf früher Gelerntes zurückzugreifen
2. Denken
Lösung von Problemen, Urteilsbildung, Kritikfähigkeit,
Schlussfolgerungen ziehen
3. Sprache
Wortfindung, Wortflüssigkeit, Informationsgehalt
4. Aufmerksamkeit
Informationsverarbeitungsgeschwindigkeit,
selektive (ein Reiz) und geteilte
Aufmerksamkeit (mehrere Reize)
5. Praxie
Planen und Durchführen von Bewegungs- und
Handlungsabläufen
6. Visuokonstruktion
Fähigkeit, komplexe Formen oder Muster zu
erkennen und zu reproduzieren
7. Exekutive Funktionen
Fähigkeit, komplexes und zielgerichtetes Verhalten
zu planen, zu beginnen und bis zum Ende
durchzuführen
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Abb. 1 Einteilung der Hirnrinde in verschiedene Bereiche
(Lappen) und die dazugehörigen Funktionen
Hinzu kommen häufig Störungen des Verhaltens
und der Persönlichkeit:
1. Persönlichkeitsveränderungen
sehr individuell, z.B. ausgeprägter Eigensinn,
mürrisches Verhalten, Jähzorn
2. Depressivität und Angst
Traurigkeit, Interesselosigkeit, Antriebsmangel,
Rückzugstendenz
3. Psychotische Symptome
Wahngedanken (z.B. Vergiftungswahn, Eifersuchtswahn,
Verarmungswahn)
Halluzinationen (Sinnestäuschungen, Trugwahrnehmungen),
z.B. Sehen von nicht anwesenden
Menschen oder Tieren, Hören von
Stimmen
4. Verhaltensstörungen
gestörtes Essverhalten, Umkehr des Tag-Nacht
-Rhythmus, Enthemmung, innere Unruhe, Aggressivität
Ort der Schädigung bestimmt die klinischen
Symptome
Das Gehirn wird in verschiedene Bereiche unterteilt.
Da sind zum einen die verschiedenen
Hirnlappen - z.B. Frontallappen, Temporallappen
usw. Jedem dieser Regionen werden verschiedenen
Hirnfunktionen zugeordnet. So entstehend
Sprachstörungen bei einer Schädigung
des Temporallappens (Schläfenlappen), Sehstörungen
bei einer Schädigung des Occipitalla
(Hinterhauptslappen) (siehe Abbildung 1).
Neben dieser Einteilung in Hirnlappen - ähnlich
einer Landkarte der Hirnoberfläche, auch Hirnrinde
genannt, erfolgt eine Einteilung in kortikal
- die Hirnrinde betreffend- und subkortikal - in
der Tiefe des Gehirns gelegen (Basalganglienbereich).
Je nach dem Störungsmuster unterscheidet
man kortikale und subkortikale Demenzen. Die
bekannteste kortikale Demenz ist die Alzheimer
Demenz, die bekannteste subkortikale Demenz
ist die Demenz bei progressiver supranukleärer
Blickparese
Was geschieht bei einer subkortikalen
Demenz?
Die subkortikale Demenz ist durch eine allgemeine
Verlangsamung der Denkabläufe mit
Sprachverarmung, Uneinsichtigkeit und Apathie
verbunden. Besonders gestört sind auch die
visuell-räumlichen und visuell-konstruktiven
Leistungen, die kognitive Flexibilität und die
Wortflüssigkeit. Abhängig ist das Ausfallsmuster
von den jeweils betroffenen Funktionsbereichen
im subkortikalen Bereich und von den gestörten
Verbindungen zum Frontalhirn.
Funktionsbereiche des Subkortex
1. Motorische Bereiche:
Basalganglien, Kleinhirn, Hirnstamm, Bewegungsvorbereitung,
Augenbewegungen,
Reizantworten
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2. Emotionale Bereiche:
Limbisches System, Positive Gefühle (Hirnrinde
ist mitbeteiligt), Aktivierung, Wut, Aggression
3. Sensorische Bereiche: Thalamus
Fühlen, Sehen, Hören, Schmecken, Schmerz
4. Homöostatische Bereiche: Hypothalamus,
Epiphyse, Hypophyse, Hirnstamm
Temperatur, Blutdruck, Atmung, Stresssystem,
Stimmungen, Schlafrhythmus
5. Aktivierende Bereiche: Formatio retikularis
im Hirnstamm,
Wachheitsgrad, Aufmerksamkeit
Kennzeichen einer subkortikalen Demenz
Das auffälligste Zeichen einer subkortikalen Demenz
ist die ausgeprägte Antriebsstörung, die
Patienten wirken völlig apathisch, zurückgezogen
und interesselos. Ein zweites wichtiges
Symptom ist die deutliche Verlangsamung aller
psychomotorischen Funktionen, auch Bradyphrenie
genannt.
Die Patienten sind nicht besonders vergesslich,
sondern sie benötigen viel Zeit, um eine Information
abzurufen. Die Antwort auf eine Frage
kann lange auf sich warten lasse, wenn sie dann
aber kommt, ist sie richtig. In Testuntersuchungen
wird dies als „verbale Flüssigkeit“ bezeichnet,
welche ausgesprochen verlangsamt ist.
Auch das Wiedererkennen von Zielwörtern ist
möglich, was für eine erhaltene Lernfähigkeit bei
erschwertem Zugriff spricht.
Es besteht keine Aphasie (Sprachabruf ist gegeben),
jedoch eine schwere und zunehmende Dysarthrie
(Sprechstörung, erschwerte Artikulation),
welche sich bis zur Anarthrie
(Sprechunvermögen) ausweiten kann.
Typisch sind Veränderungen im Affektverhalten
und eine Wesensänderung. Diese führen dazu,
dass der Patient „schwieriger“ zu versorgen
wird, er wird immer weniger lenkbar und eigensinnig.
In neuropsychologischen Testuntersuchungen
wird eine charakteristische Frontallappendysfunktion
beschrieben. In einer Studie zu neuropsychiatrischen
Auffälligkeiten von Litvan
(1996) wurden Apathie (Teilnahmslosigkeit,
mangelnde Gefühlsansprechbarkeit) (91%), Enthemmung
(36%), Dysphorie (Verstimmung)
(18%) und Angst (18%) beschrieben. Die Apathie
war sehr häufig mit Störungen der Exekutivfunktionen
(siehe oben) assoziiert.
Warum kommt es bei PSP zu einer Demenz?
Die kognitiven Störungen sind die Folge des Absterbens
von Nervenzellen in verschiedenen
wichtigen Kerngebieten in der Tiefe des Gehirns,
welche jedoch in engem Kontakt zum Stirnhirn
stehen (Frontalhirn), welches maßgeblich an der
Steuerung erlernter Denkprozesse beteiligt ist.
Die genaue Ursache dieser Zellzerstörung ist
noch nicht bekannt. Ähnlich wie beim Parkinson-
Syndrom findet man jedoch in den kranken Zellen
wieder Einschlusskörperchen, die sich ebenfalls
aus einem abnorm veränderten Eiweiß zusammensetzen.
Dieses Eiweiß heißt Tau bzw.
Tau-Protein.
Das Tau-Protein gehört zu den Eiweißen, welche
wichtig für den Transport von Nahrungsstoffen
zwischen den Zellen sind, welcher wiederum
bei einer Fehlfunktion gestört ist. Im Rahmen der
sogenannten Eiweißfaltungs-Krankheiten wird
die PSP aus diesem Grund zu den
„Tauopathien“ gezählt.
Wie äußert sich diese Demenz bei PSP
klinisch?
Veränderungen der Persönlichkeit (mangelhafter
Einfluss des Stirnhirns - frontale Enthemmung
genannt) und des Sozialverhaltene sind
typisch für die PSP.
Eine Angehörige beschrieb dieses Phänomen
mit den Worten: „Mein Mann wirkt „schlecht erzogen“,
obgleich er früher die Höflichkeit in Person
war. Durch die Einschränkung von Kritikund
Urteilsfähigkeit erscheinen die Patienten
„stur“ und „dickköpfig“. So war ein Patient mitten
im Winter nicht davon abzuhalten, eine dünne,
kurze Bermudahose zu tragen. Auch nehmen
sie die Gefahr eines Sturzes nicht wahr. Obwohl
sie mehrfach am Tag stürzen, hilft es nichts sie
zu bitten, nicht alleine aufzustehen. Sie sagen
zwar: „Ja natürlich Frau Doktor, ich bleibe sitzen.“,
sobald man jedoch aus dem Zimmer geht,
stehen sie auch schon auf und der nächste
Sturz ist vorgeplant.
Im medizinischen Sprachgebrauch gibt es dafür
den Begriff der „Anosognosie „ – das Nichtwahrnehmen
der eigenen Krankheit. Er wird zwar in
einem anderen Zusammenhang und bei anderen
Krankheiten verwendet, trifft jedoch ganz typisch
das Verhalten dieser Patienten bezüglich
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bezüglich der Sturzgefahr. Für Angehörige ist es
wichtig zu wissen, dass dies kein böser Wille des
Patienten ist, sondern dass er die Gefahr nicht
sehen kann, in die er sich begibt.
Obgleich ausgeprägte Schluckstörungen vorliegen,
essen die Patienten am Anfang der Erkrankung
ungesteuert und hastig und gefährden sich
durch die Gefahr des Verschluckens erheblich.
Die Nahrung muss aus diesem Grund oft klein
geschnitten und unbedingt angereicht werden
Das Denken wird ausgesprochen langsam, die
Wortflüssigkeit erheblich reduziert. Angehörige
empfinden dies als „wortkarg“ und leiden unter
der immer mehr abnehmenden Kommunikation.
Typisch sind Wiederholungen von Silben, Worten
oder ganzen Sätzen, zum Beispiel: „Mir ist so
schwindlig, schwindlig, schwindlig....“, in der Medizin
als Palilalie bezeichnet. Palilalie (griechisch
páli - wieder und laló - ich rede) ist der krankhafte
Zwang, eigene Sätze und Wörter wiederholt zu
sprechen.
Auch bestimmte Bewegungen sind stereotyp und
können nicht abgebremst werden (Echopraxie).
Beim Applaustest zum Beispiel wird der Patient
aufgefordert, 3-mal hintereinander in die Hände
zu klatschen. PSP-Patienten können
nach dem dritten Klatschen nicht aufhören und
klatschen immer weiter, sie applaudieren.
Die emotionale Schwingungsfähigkeit wird flacher
(Apathie) und die Patienten erscheinen uninteressiert.
Im affektiven Bereich kann es zu einem
Zwangsweinen oder Zwangslachen kommen.
Es handelt sich um ein situativ und von der
Gefühlslage her nicht begründetes Lachen oder
Weinen. Häufig wird das Zwangseinen mit einer
Depression verwechselt.
Wie kann man die Demenz bei PSP feststellen?
Zum einen gibt es die Möglichkeit, in Anlehnung
an andere Demenzen unterschiedlichste Testuntersuchungen
durchzuführen. In der Praxis sehr
einfach durchführbar sind der Uhrentest
(Zeichnen einer Uhr) oder Wortflüssigkeitsaufgaben
(maximale Anzahl der Wörter in einer Minute).
Auch kann man den Sprichworttest (ein
Sprichwort erklären lassen) einsetzen. Die Veränderungen
der Persönlichkeit werden von den
pflegenden Angehörigen jedoch auch ohne Testung
wahrgenommen.
Die durch den Zelluntergang bedingte Hirnatrophie
(Schrumpfung) kann mit Hilfe der Kernspintomographie
nachgewiesen werden, diese betrifft
vor allem das Mittelhirn und den Stirnlappen.
Durch den Zelluntergang kommt es auch zu einer
Reduktion des Hirnstoffwechsels, den man mit
Hilfe des Glucose-PET (Positronen-Emissions-
Tomographie mit Zucker – Zucker ist ein
Hauptenergielieferant für das Gehirn) darstellen
kann. Patienten mit PSP zeigen einen deutlich
verminderten Zuckerstoffwechsel im Bereich des
Stirnlappens, der Basalganglien und des Mittelhirns
(Hosaka 2002). Mit SPECT-Technik kann
u.a. der Blutfluss dargestellt werden, der bei PSP
im oberen Frontallappen reduziert ist (Golbe
1993).
Im Gehirnwasser gibt es für die Alzheimer Krankheit
typische Eiweißveränderungen. So ist die
Konzentration von A-Beta-42 (Isoform des Beta-
Amyloid) zum Beispiel deutlich erhöht. Bei PSP
dagegen ist dieser Wert normal (Holmberg
2003).
Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?
Noch gibt es kein zugelassenes Medikament für
die Demenz bei PSP. Aufgrund des Mangels an
Acetylcholin wäre es denkbar, dass die für Alzheimer
Demenz zugelassenen Acetylcholin Abbauhemmer
Rivastigmin (Exelon®), Donepezil
(Aricept®) und Galantamin (Reminyl®) wirksam
sein könnten. Bis auf einige wenige Studien mit
geringen Fallzahlen mit Donepezil gibt es zu dieser
Fragestellung kaum verlässliche Studiendaten.
Zu Donepezil gibt es eine kleine Studie mit 21
Patienten (Litvan 2001), in der es zwar zu einer
Besserung der kognitiven Funktionen, aber zu
einer Verschlechterung der Aktivitäten des täglichen
Lebens kam, so dass keine Empfehlung für
dieses Medikament bei PSP gegeben werden
konnte. Eine Zulassung gibt es für keines dieser
drei Medikamente.
Gute Erfahrungen haben wir immer wieder mit
Amantadinsulfat (PK-Merz®), sowohl in Form
von intravenösen Infusionen als auch in Tablettenform.
Es führt unter anderem zur Verbesserung
des Antriebs und der Wachheit.
Antidepressiva können erfolgreich gegen das
Zwangsweinen und depressive Verstimmungen
eingesetzt werden. In der Literatur wird immer
wieder Amitriptylin erwähnt. Da dieses Medikament
jedoch kein günstiges Nebenwirkungsspektrum
aufweist, sind eher neuere Antidepressiva
zu empfehlen, z.B. Serotoninwiederaufnahmehemmer
(SSRI).
Sollte es unter einer dopaminergen Behandlung
Seite 11

PSP‐Rundschau Nr. 18
-
Abb. 3 MRT‐Aufnahme eines
PSP‐Paenten
(Magnet‐Resonanz‐Tomographie
Durch die Schrumpfung des Mielhirns
entsteht das typische „Mickey‐Mouse“
Zeichen
ler jeder guten Basisbehandlung.
Hilfestellung dabei finden Patienten und Angehörige
bei der Deutschen PSP-Gesellschaft
(www.psp-gesellschaft.de).
zu psychomotorischer Unruhe oder psychotischen
Erscheinungen (Wahngedanken, Halluzinationen)
kommen, so können die für Parkinson
-Patienten möglich atypischen Neuroleptika
(Clozapin, Quetiapin) eingesetzt werden.
Sämtliche Studien mit anderen Medikamenten,
z.B. Riluzol, sind in den letzten Jahren negativ
ausgefallen.
Den wichtigsten Stellenwert für den Patienten
und seine pflegenden Angehörigen hat jedoch
die richtige Diagnosestellung und danach das
Eingehen auf die Besonderheiten dieser Erkrankung,
die bereits ohne die demenzielle Symptomatik
zu einer vollständigen Pflegebedürftigkeit
führt.
Regelmäßige Krankengymnastik, Bewegung an
der frischen Luft, ausreichende Flüssigkeitszufuhr
und gesunde Ernährung sind die Grundpfei
Dr. med. Ilona Csoti,
Ärztliche Direktorin der
Gertrudis-Klinik Biskirchen
Karl-Ferdinand-Broll-Str. 2-4
D-35638 Leun-Biskirchen
Germany
ilona.csoti@parkinson.de
www.parkinson.de
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PSP‐Rundschau Nr. 18
Verhaltensauffälligkeiten bei progressiver supranukleärer
Blickparese und frontotemporaler Demenz
Thomas H. Bak, Linda M. Crawford, German Berrios, et. al.: Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry 2010
81: 1057-1059 (aus dem Englischen übersetzt von Anke Welzel)
Innerhalb des Spektrums der frontotemporalen
Demenz (FTD) ist die Variante behaviroural variant
(bvFTD = frontotemporale Demenz mit
Verhaltensänderungen) durch Veränderungen
in der Persönlichkeitsstruktur gekennzeichnet,
wobei besonders folgende Symptome auffallen:
Enthemmtheit, Empathieverlust, stereotype Verhaltensmuster,
Wechsel zwischen Esssucht
und Apathie. Diese Symptome werden mit einer
orbitofrontalen und mesial-zingulären Pathologie
verbunden.Dagegen ist über Verhaltensänderungen
bei der progressiven supranukleären
Blickparese (PSP) wenig bekannt. Der Fokus
liegt dort auf den motorischen und kognitiven
Beeinträchtigungen sowie der Blicklähmung.
Eine Studie kam zu dem Ergebnis, dass PSP-
Patienten apathischer und enthemmter waren,
wo hingegen Parkinson-Erkrankte stärker an
Halluzinationen, Wahnvorstellungen und Depressionen
litten. Bildgebende Verfahren haben
bei der PSP gezeigt, dass eine Atrophie des
Frontallappens mit exekutiven Störungen und
Verhaltensänderungen, wie sie beim Betroffen
sein des frontalen Hirnlappens auftreten, korreliert.
Mithilfe des erst vor kurzem standardisierten
Cambridge Behavioural Inventory-Test haben
wir eine große Kohorte an PSP-Patienten
mit Patienten verglichen, die an der bvFTD erkrankt
waren.
Von den 185 PSP-Patienten waren 100 Männer
und 85 Frauen. Das Durchschnittsalter betrug
69.3+/- 6.6 Jahre. 210 Betreuer von PSP-
Erkrankten wurden durch die englische PSP-
Gesellschaft kontaktiert; 135 er
klärten sich bereit, an der Studie teilzunehmen,
was einer Rücklaufquote von 64% entspricht.
50 weitere Patienten waren in Cambridge mit
PSP diagnostiziert worden. Diejenigen, die über
die PSP-Gesellschaft kontaktiert worden waren,
wurden gebeten, eine Symptomliste auszufüllen,
um sicherzustellen, dass das klinische Erscheinungsbild
der typischen PSP entsprach.
Da der Vergleich der demographischen Besonderheiten,
der Krankheitsdauer und der Ergebnisse
im Cambridge Behavioural Inventory-Test
keine Unterschiede zwischen den Untergruppen
der PSP ergab, wurden die Gruppen zusammengenommen.
Die PSP Kohorte wurde entsprechend
der Krankheitsdauer in vier Gruppen
unterteilt: 31 Patienten mit einer Krankheitsdauer
von 1 - 2 Jahren, 50 Patienten mit einer
Krankheitsdauer von 3 – 4 Jahren, 37 Patienten
mit einer Krankheitsdauer von 5 – 6 Jahren und
37 Patienten, sie seit mehr als 7 Jahren an PSP
erkrankt waren. Die Kohorte der an bvFTD-
Erkrankten bestand aus 47 Patienten, von denen
34 Männer und 13 Frauen waren. Das
Durchschnittsalter betrug 60.8 +/- 6.7 Jahre.
Alle waren in Cambridge diagnostiziert worden.
Die Studie wurde vom Cambridgeshire Research
Ethics Committee genehmigt.
Der Cambridge Behavioural Inventory-Test 4
umfasst einen Fragebogen, der auf den Aussagen
der Betreuer der Erkrankten beruht und
sich von einer neurologisch-psychiatrischen Testung
unterscheidet. Er dient dazu, charakteristische
Unterschiede zwischen FTD-, PSP- und
Alzheimer-Patienten festzustellen. 4 Der Test
beinhaltet Fragen nach der Stimmung
(Depression, Euphorie), nach psychotischen
Auffälligkeiten (Wahnvorstellungen, Halluzinationen),
herausforderndem Verhalten, Aggression,
Enthemmtheit (einschließlich sexueller Enthemmtheit),
Essgewohnheiten, stereotypen
Verhaltensmustern, Schlafauffälligkeiten und
Motivationsänderungen (Interessenverlust, Antriebslosigkeit,
Rückzug aus sozialen Beziehungen).
Die Betreuer bewerten die Häufigkeit jedes
Verhaltens, das in den letzten Monaten auftrat,
auf einer Skala von 0 (nie) bis 4 (ständig).
Wie es auch bei anderen Studien üblich ist 4 ,
haben wir die Ergebnisse zweigeteilt: Eine
Punktzahl von 0 – 2 haben wir als geringe, eine
Punktzahl von 3 – 4 dagegen als hohe Bestätigung
eingestuft. Unterschiede in der Verteilung
wurden analysiert, indem wir den χ 2 -Test mit
Bonferroni-Korrektur angewandt haben.
Diagramm 1A zeigt die Verteilung einer hohen
Bestätigung von verschiedenen Cambridge Behavioural
Inventory-Untertests in beiden Patientengruppen.
Eine geringe Motivation (Apathie)
war das herausragende Merkmal bei der bvFTD
(70%), und sie wurde in einem hohen Maße
Seite 13

PSP‐Rundschau Nr. 18
auch bei den PSP-Patienten bestätigt (35%). Die
bvFTD-Patienten erzielten deutlich höhere Werte
in allen Untertests im Vergleich zu den PSP-
Patienten (p

PSP‐Rundschau Nr. 18
scheinen deshalb nicht mit der Dauer der
Krankheit zusammenzuhängen. Diese Beobachtung
deutet deshalb eher auf einen qualitativen
als auf einen quantitativen Unterschied
zwischen den Bedingungen hin. Keine der
Gruppen zeigte auffallende psychotische
Symptome. Zwar gibt es Berichte über das Auftreten
von Wahnvorstellungen und Halluzinationen
bei der bvFTD 1 , aber diese sind selten.
Der einzige Untertest, in dem die PSP-
Patienten einen höheren Wert erzielten als die
bvFTD Kohorte, waren Schlafstörungen. Diese
nahmen bei zunehmender Dauer der Krankheit
linear zu, ebenso wie die Veränderungen in der
Motivation. Leider erlaubten es die vorhandenen
Daten nicht, die Ursache der Schlafstörungen
genauer zu erkunden.
Die festgestellten Unterschiede bei den Verhaltensauffälligkeiten
zwischen der PSP und der
bvFTD spiegeln möglicherweise Unterschiede
in der Pathologie wider. Bei der bvFTD nimmt
man an, dass die pathologischen Veränderungen
in der orbitofrontalen und mesialen Region
des Gehirns beginnen, was zu Defiziten bei den
sozialen Verhaltensweisen, beim emotionalen
Erkennen, beim moralischen Urteilsvermögen
und bei Entscheidungsprozessen führt. Apathie
ist dagegen typischerweise mit einer mesiofrontalen
Pathologie assoziiert. Das häufige Auftreten
einer Apathie bei PSP-Patienten legt nahe,
dass diese Gehirnregion nicht mehr richtig
funktioniert, entweder weil sie selbst pathologisch
involviert ist oder durch Deafferenzierung,
die im Zuge einer subkortikalen Pathologie sekundär
entstanden ist. 3
Diese Ergebnisse sind für die Betreuer wichtig,
weil sie zeigen, dass die PSP höchst selten zu
aggressivem, herausforderndem, unvorhersehbarem
oder gefährlichem Verhalten führt - Verhaltensweisen,
die die Betreuung von bvFTD-
Patienten so erschweren. Auf der anderen Seite
mag die Erkenntnis, dass die Apathie eine
organische Ursache hat, den Betreuern helfen,
bessere Bewältigungsstrategien zu entwickeln.
Dr. Thomas H. Bak
Universität Edinburgh
Hochschule für Philosophie, Psychologie und
Sprachwissenschaft
1Bozeat S., Gregory C.A., Lambon Ralph M.A., et al. (2000). Which neuropsychiatric and beha-vioural fea-tures distinguish frontal and
temporal variants of fronto-temporal dementia from Alzheimer’s disease? J Neurol Neurosurg Psychiatry 69 (2), 178-186.
2 Kipps C.M., Nestor P.J., Acosta-Cabronero J., et.al. (2009). Understanding social dys- function in the behav-ioural variant of frontotemporal
dementia: the role of emotion and sarcasm processing. Brain 132 (Pt3), 592-603.
3Aarsland D., Litvan I., Larsen J.P. (2001). Neuropsychi-atric symptoms of patients with progressive supranucle-ar palsy and Parkinson’s
disease. J Neuropsychiatry Clin Neurosci 13 (1), 42-49.
4Cordato N.J., Duggins A.J., Halliday G.M., et. al. (2005). Clinical defi correlate with regional cerebral atrophy in progressive supranuclear
palsy. Brain, 128 (Pt 6), 1259-1266. 5Wedderburn C., Wear H., Brown J., et al. (2008). The utility of the Cambridge beha- vioural inventory
in neuro-degenerative disease; J Neurol Neurosurg Psychiatry 79 (5), 500-503.
5Wedderburn C., Wear H., Brown J., et al. (2008). The utility of the Cambridge behavioural inventory in neurodegenerative disease; J
Neurol Neurosurg Psychiatry 79 (5), 500-503.
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PSP‐Rundschau Nr. 18
Nicht-motorische Symptome bei PSP
Prof. Dr. Daniela Berg und Dr. Andrea Pilotto
Wie bei der typischen Parkinson Krankheit, entwickeln
auch die meisten Patienten mit einem
atypischen Parkinsonsyndrom, und somit auch
PSP-Patienten, im Verlauf der Krankheit nichtmotorische
Symptome – d.h. Veränderungen,
die nicht die Bewegung betreffen. Diese stellen
nicht selten eine ausgesprochene Beeinträchtigung
dar. Wissenschaftliche Erhebungen zeigen,
dass nicht-motorische Symptome einen
starken Einfluss auf die Lebensqualität der Patienten
haben, zu häufigeren Pflegeheimeinweisung
beitragen und sogar mit einer erhöhten
Sterblichkeit einhergehen können.
Nicht-motorische Symptome können eine direkte
Folge des neurologischen Verlaufs der
Krankheit sein. Allerdings können sie auch
durch die medikamentöse Behandlung verursacht
oder zumindest verstärkt werden. Daher
kann das Erkennen dieser Symptome für Patienten
und Angehörige äußerst relevant sein
und praktische Konsequenzen für die alltägliche
Lebensqualität haben.
Die Behandlung der nicht-motorischen Symptome
beginnt mit einer aufmerksamen kritischen
Analyse der bestehenden Beschwerden
und medikamentösen Therapie, um mögliche
Nebenwirkungen minimieren zu können. Falls
die Probleme weiterhin sehr relevant für die Patienten
bleiben, kann für einige der nichtmotorischen
Symptome auch eine zusätzliche
medikamentöse Behandlung angeboten werden.
Hier muss allerdings berücksichtigt werden,
dass jede weitere Medikation natürlich ebenfalls
Auswirkungen auf das fragile Gleichgewicht
der körperlichen Funktionen bei der der
Krankheit haben kann.
Aber was genau sind nicht-motorische Symptome
bei PSP?
Sie sind in verschiedene Bereiche klassifiziert
worden. Am häufigsten sind neuropsychiatrische
Symptome, Schlafstörungen, gastrointestinale
und autonome Symptome, Probleme
beim Wasserlassen.
Neuropsychiatrische
Symptome:
Diese sind für die Patienten und Angehörigen
besonders belastend, weil sie das Miteinander
im Alltag erschweren. Daher ist es besonders
wichtig, sie zu verstehen. Oft ist schon die Erkenntnis,
dass eine gewisse Verhaltensweise
Teil der Erkrankung sein kann, für Angehörige
im Umgang wichtig. Ebenso wichtig ist, über die
erkannten Symptome mit dem behandelnden
Arzt zu sprechen, damit, wenn möglich, eine
Verbesserung erzielt werden kann.
Unter anderem kann es zu folgenden neuropsychiatrischen
Symptomen kommen: Irritabilität,
vermehrte Impulsivität und Veränderungen
der Persönlichkeit, emotionale Labilität
(viele Patienten sagen, sie seien „dünnhäutiger“)
bis hin zur Depression und klassisch Beeinträchtigung
der exekutiven Funktionen – d.h.
bei der Ausführung von Handlungen, insbesondere
wenn sie komplex sind, z.B. wenn 2
Dinge gleichzeitig bedacht werden müssen.
Schlussendlich kann es auch zu einer Demenz
kommen. Erfreulicherweise sind diese Symptome
insbesondere zu Beginn der Erkrankung
häufig nur leicht ausgeprägt, daher aber oft
auch nicht einfach zu erkennen, was zu Missverständnissen
führen kann. z.B. können Veränderungen
der Persönlichkeit häufig nicht einfach
von einer reaktiven Depression (d.h. einer
Depression als Reaktion auf die Diagnose) unterschieden
werden. Deshalb existieren bei der
klinischen Arbeit verschiedene Skalen und Fragebögen
um die psychiatrischen Veränderungen
„messen zu können“ – z.B. ein Fragebogen
für die Stimmung. Bei Veränderungen von
Konzentration, Gedächtnis und dem Ausführen
komplexer Handlungen - auch als kognitive
Störung bezeichnet - muss zunächst, wie bereits
erwähnt, die bestehende Pharmakotherapie
kritisch analysiert werden: bestimmte Substanzen,
die Denkfunktionen negativ beeinflussen
können – z.B. anticholinerg wirkende Substanzen
- sollen, wenn möglich, abgesetzt werden.
Die Therapie der bestehenden Bewegungsstörung
muss vereinfacht werden – die
Dosis von z.B. Levodopa oder Amantadin muss
sorgfältig der Wirkung angepasst werden.
Wenn keine sichere Wirkung zu erzielen ist,
können diese Medikamente reduziert oder gar
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PSP‐Rundschau Nr. 18
gar abgesetzt werden. Medikamente, die einen
positiven Effekt auf Denkleistungen haben können
und aus der Alzheimertherapie bekannt
sind wie Rivastigmin und Donepezil, können
auch bei PSP manchmal einen positiven Einfluss
haben, wobei dieser nicht sicher vorausgesagt
werden kann. Es ist daher sinnvoll, einen
Therapieversuch zu machen. Wichtig ist natürlich,
das soziale und kulturelle Leben möglichst
aktiv zu gestalten, was nicht nur Freude macht,
sondern auch die Aktivität des Gehirns positiv
beeinflusst.
Depressive Symptome sollen von Ärzten und
Angehörigen erkannt werden, da sie die Lebensqualität
vom Patienten im hohen Maße beeinträchtigen
können. Die Patienten profitieren
in vielen Fällen gut von einer antidepressive
Medikation. Aber auch eine Tagesstruktur ist
wichtig, die Elemente enthalten, die den Blick
von der Erkrankung weglenken.
Der Schlaf ist oft durch das nächtliche Auftreten
der motorischen Symptome, durch Nebenwirkungen
der Therapie oder durch eine Zunahme
des Harndrangs gestört. Als Neben-wirkungen
der medikamentösen Therapie können Alpträume
und Halluzinationen auftreten. Diese sollten
in der Regel zu einer Reduktion von z.B.
Amantadin und L-Dopa führen. Manchmal müssen
auch Medikamente gegen Halluzinationen
gegeben werden. Auch Störungen des Schlafmusters
kommen vor. Sehr selten kommt es zu
einer Störung des Traumschlafes (REM-Schlaf-
Verhaltensstörung) bei der die Trauminhalte von
lebhaften Bewegun-gen begleitet sein können.
Autonome Störungen sind Veränderungen die
das vegetative Nervensystem betreffen – z.B.
Störungen des Stuhlgangs, Wasserlassens oder
der Blutdruckregulation. All diese Symptome
können auch bei PSP vorkommen. Da zumindest
einige therapeutische Optionen bestehen,
ist es wichtig, sie mit dem behandelnden Arzt zu
besprechen. Bei Störungen des Stuhlgangs –
meist Verstopfung – sind eine ballaststoffeiche
Ernährung, genügend Flüssigkeit und ausreichend
Bewegung wesentlich, um die Darmtätigkeit
anzuregen. Darüber hinaus können Substanzen,
die das Stuhlvolumen erhöhen, wie
Marcogol, hilfreich sein. Störungen des Wasserlassens
sind häufig weniger gut zu behandeln,
v.a. da Medikamente, die z.B. den vermehrten
Harndrang vermindern sollen, Auswirkungen
auf Konzentration und Gedächtnis haben
können. Hier ist es wichtig, die mögli-chen
Wirkungen aber auch Nebenwirkungen mit dem
Arzt zu erwägen. Veränderungen der Blutdruckregulation
können die aufgrund der Störung der
Lagestabilität ohnehin bereits bestehende
Sturzneigung verstärken. Daher ist es wichtig,
dies zu erkennen. Einfache Maßnahmen wie
langsames Aufstehen, genügend Flüssigkeitszufuhr,
etwas salzreichere Nahrung und
Prof. Dr. D. Berg
Stützstrümpfe können manchmal bereits hilfreich
sein. Auch medikamentöse Therapien stehen
zur Verfügung und können probiert werden,
wobei nicht immer eine starke Wirkung zu erwarten
ist. Wichtig ist auch zu wissen, dass L-
Dopa den Blutdruck senken kann. Ggfs. müssen
dies, und andere Medikamente, die den
Blutdruck beeinflussen können, reduziert oder
sogar abgesetzt werden.
Wichtig ist, zu verstehen, dass allein was die
Dr. A. Pillotta
motorische Symptomatik anbetrifft, keine PSP-
Erkrankung wie die andere verläuft. Während
einige Patienten sehr früh gangunsicher sind
und stürzen (diese Form wird als PSP-Richardsonsyndrom
– PSP-RS bezeichnet), verlaufen
andere Formen eher wie eine typische Parkinsonerkrankung
(diese Form wird als PSP-
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PSP‐Rundschau Nr. 18
Parkinsonsyndrom – PSP-P bezeichnet) und
sprechen auch eine Zeit lang gut auf die Parkinsonmedikamente
an. Ebenso treten die nicht
motorischen Symptome in unterschiedlicher Art
und Stärke bei Menschen mit PSP auf. Zum Teil
kommen einige der nicht motorischen Symptome
etwas stärker bei bestimmten Unterformen der
PSP vor. So leiden Menschen mit einer PSP-RS
häufig etwas früher unter Schwierigkeiten, komplexe
Dinge gleichzeitig zu ver-richten und Veränderungen
im Umgang mit komplexen Situationen
gut zu bewältigen als Patienten mit PSP-P.
Eine andere Unterform – PSP-Corticobasales
Syndroms (PSP-CBS) – geht hingegen mit anderen
Veränderungen einher, z.B. Sprachstörungen
im Sinne von Wortfindungsstörungen und
Schwierigkeiten bestimmte Handlungen umzusetzen
(Apraxie). Generell – und das ist wichtig
– können aber alle nicht-motorischen Symptome
bei Menschen mit PSP auftreten, so dass es
wichtig ist, diesbezüglich aufmerksam zu sein.
Andererseits aber muss es nicht zu diesen
Symptomen kommen.
Insgesamt ist neben der auch für die nichtmotorischen
Symptome begrenzten Therapie-
möglichkeit konservatives Training von großer
Relevanz. Das Gehirn muss die Chance bekommen,
sich auf die neue Situation ein- und umzustellen.
Dies gilt auch für neuropsychiatrische
Symptome. Hier helfen einerseits Medikamente
(z.B. Antidepressiva bei stark gedrückter Stimmung),
andererseits müssen z.B. Denken, das
Ausführen und schwierigerer Handlungen und
das Finden der richtigen Worte immer wieder
geübt werden.
Prof. Dr. Daniela Berg und Dr. Andrea Pilotto
Zentrum für Neurologie, Abteilung Neurodegeneration,
Hertie-Institut für klinische Hirnforschung und
Deutsches Zentrum für Neurodegenerative Erkrankungen
(DZNE)
Hoppe-Seyler-Str. 3
72076 Tübingen
Die Lebensqualität erhalten – das geht nur zusammen!
PD Dr.med. Johannes C. Klein
Die Progressive Supranukleäre Paralyse (PSP)
stellt Patienten und ihre Ärzte vor besondHerausforderungen,
die gemeinsam gemeistert werden
müssen. An erster Stelle stehen hier naturgemäß
die Einschränkungen der Mobilität, die
sich sowohl in einer Bewegungsverlangsamung
als auch – für viele Patienten noch belastender –
in Gleichgewichtsstörungen und Stürzen ausdrückt.
Befragungen von Patienten und ihren Angehörigen
zeigen, dass auch viele andere Aspekte
des täglichen Lebens beeinträchtigt werden:
Häufig wird in diesen Befragungen berichtet,
wie schwierig es ist, am gesellschaftlichen
Leben teilzunehmen. Dazu gehören Schwierigkeiten
beim Besuch eines Theaters oder Restaurants,
und damit zusammenhängend Schwierigkeiten,
sich mit Menschen außerhalb des unmittelbaren
Umkreises zu treffen. Hobbies können
nicht mehr verfolgt werden, auch die Besorgung
des Haushalts fällt schwerer. Depressionen und
andere Störungen der Hirnfunktion können auftreten
und zusätzlich zu den körperlichen Beschwerden
belasten.
Eine Behandlung der PSP muß all diese Aspekte
berücksichtigen und individuell auf den Patienten
abgestimmt werden. Dazu müssen die
hausärztliche Versorgung mit der fachärztlich
neurologischen Betreuung sowie den Physio-,
Ergo- und Sprachtherapeuten verzahnt werden.
Hilfe bei Problemen bieten auch die Bewegungsambulanzen
der Universitäts- und anderer großer
Kliniken.
Ähnlich wie beim „klassischen“ Parkinson besteht
bei der PSP ein Ungleichgewicht von Neurotransmittern
im Gehirn, es kommt zu einem
Mangel an Dopamin im motorischen System. Im
Unterschied zu der „klassischen“ Parkinson-
Erkrankung kommt es bei der PSP aber früh zu
Veränderungen der postsynaptischen dopaminergen
Neurone, also derjenigen Zellen, die das
Dopamin-„ Signal“ empfangen. Damit wird die
Wirksamkeit von L-Dopa und den Dopaminagonisten
beeinträchtigt, welche das den Dopaminmangel
bessern sollen.
Da hierdurch die medikamentöse Linderung der
Mobilitätseinschränkungen schwierig sein kann,
Seite 18

PSP‐Rundschau Nr. 18
treten andere Modalitäten der Behandlung in
den Vordergrund: Die regelmäßige ambulante
Physiotherapie hilft, die Bewegungsverarmung
zu bessern und kann Strategien zur Vermeidung
von Stürzen vermitteln. Die Ergotherapie hilft
beim Erhalt von Alltagsfähigkeiten. Eine sprachtherapeutische
Behandlung verbessert die Kommunikation
mit Anderen und erhält so die Selbstbestimmtheit
der Patienten.
Publikationen und Informationen
Manchmal reichen diese Maßnahmen aber nicht
aus, um eine optimale Behandlung der Einschränkungen
im Alltag zu erreichen. In spezialisierten
Zentren wie etwa der Goethe-Universität
Frankfurt ist die stationäre Parkinson Komplexbehandlung
verfügbar, bei welcher in einem
mehrwöchigen therapeutischen Aufenthalt eine
Optimierung der Medikamententherapie mit intensiver
Physio- Ergo- und Sprachtherapie erfolgt.
Ziel ist hierbei eine alltagsrelevante Verbesserung
von Einschränkungen der Mobilität,
der Alltagsfähigkeiten und der Kommunikation.
Eine Beratung über die Chancen und Erfolgsaussichten
einer solchen Behandlung bieten
die Bewegungsambulanzen dieser Kliniken auf
fachärztliche Überweisung an.
Einen wichtigen Beitrag zum Erhalt der Lebensqualität
leisten außerdem Selbsthilfegruppen, so
wie die Deutsche PSP-Gesellschaft. Die von den
Selbsthilfegruppen organisierten Treffen bieten
nicht nur Gelegenheit zum Austausch mit anderen
Betroffenen, sondern bringen ein Stück Normalität
zurück, sei es mit dem Besuch des Treffens
in einem Restaurant oder sei es in Form
eines fachlichen Vortrags. Auch für Angehörige
können diese Treffen sehr hilfreich sein, um das
Wissen über die Erkrankung zu erweitern und
Tipps für den Alltag auszutauschen.
Abschließend bleibt zu sagen, dass der Erhalt
der Lebensqualität in ihren vielen unterschiedlichen
Aspekten eine ständige Herausforderung
bleibt, die nur gemeinsam zu bewältigen ist.
Wenn aber Patienten, Angehörige, Ärzte und
Therapeuten gut zusammen arbeiten, dann ist
dieses wichtige Ziel auch erreichbar.
Diese und weitere Informationsmaterialien
können Sie in der Geschäftsstelle der
Deutschen PSP-Gesellschaft anfordern.
Priv.-Doz. Dr. med. Johannes C. Klein
Facharzt für Neurologie
Klinikum der Johann Wolfgang Goethe-Universität
Zentrum der Neurologie und Neurochirurgie
Klinik für Neurologie
Theodor-Stern-Kai 7
60590 Frankfurt / Main
Seite 19

PSP‐Rundschau Nr. 18
Palliativmedizin und Palliative Care
Prof. Dr. med. Stefan Lorenzl
Facharzt für Neurologie, Palliativmedizin, Dipl. Pall. Med. (Univ. Cardiff)
Palliative Care beschäftigt sich mit der Pflege
und Betreuung von Menschen mit einer unheilbaren
und fortschreitenden chronischen Erkrankung.
Darunter verstehen die meisten
Menschen Tumorerkrankungen, wie Brustkrebs
oder Hirntumore. Oft wird Palliative Care
auch missverstanden, wenn es lediglich auf die
letzte Lebensphase eines Menschen beschränkt
wird. Palliative Care umfasst allerdings
viel mehr. Das Wort hat seinen Ursprung
im Lateinischen „palliare“ und bedeutet nichts
anderes als lindern. Teilweise wird auch das
lateinische Wort „pallium“, das Mantel bedeutet,
zur Erklärung von Palliative Care herangezogen.
Wenn man die beiden Begriffe zusammenführt,
so entsteht die Idee vom „Geborgen
sein“, den Mensch im Mittelpunkt sehend und
damit einer Medizin, die sich dazu verschrieben
hat, das Leiden kranker Menschen zu lindern.
Damit ist allerdings Palliative Care nicht
auf die Endphase der Erkrankungen beschränkt.
Vielmehr gehört Palliative Care frühzeitig
in die Behandlung eingebunden. Neuere
Studien haben gezeigt, dass dadurch die Lebensqualität
der betroffenen Patienten und der
Angehörigen verbessert werden kann und sich
die Lebenszeit, die man im guten Zustand verbringt,
sogar noch verlängert.
Palliative Care sieht den Menschen im Mittelpunkt,
allerdings berücksichtigt sie auch das
Umfeld. Der Patient ist immer der Erkrankte,
aber die Angehörigen tragen oft die Last und
die Widrigkeiten, die mit einer chronischen Erkrankung
verbunden sind, mit. Man spricht daher
von der „Unit of Care“ und meint damit,
dass der Patient und die Angehörigen eine Einheit
bilden. Das betont auch, dass sich die Bedürfnisse
der Angehörigen eng an die des Patienten
anlehnen. Auch sie bedürfen häufig einer
Begleitung und einer besonderen Beachtung.
Die oft lange aufopfernde Pflege und der
tägliche Kampf mit Veränderungen lasten nicht
selten schwer auf ihnen.
Im Mittelpunkt von Palliative Care oder Palliativmedizin
steht die Behandlung von belastenden
Symptomen. Dies müssen nicht immer
Schmerzen sein, sondern gerade bei unseren
Patienten mit neurodegenerativen Erkrankungen
kann es sich in einem vermehrten Speichelfluss
aufgrund eines verminderten Schluckens,
vermehrten Stürzen, Depressionen und
Antriebsmangel manifestieren. Dazu kommen
immer wieder die Schwierigkeiten im sozialmedizinischen
Bereich. Das Einordnen der
Pflegebedürftigkeit, das Erlangen einer Parkerleichterung
oder der Wechsel aus einer lange
bekannten Wohnung in eine neue andere
Wohnung. Bei sehr komplexer und schwerer
Symptomkontrolle, ist oft die ambulante Therapie
nicht möglich. In diesen Fällen kann man
beispielsweise auf eine Palliativstation eingewiesen
werden. Dort ist der Personalschlüssel
in der Regel deutlich höher als auf regulären
Krankenhausstationen, sodass sämtliche
Therapeuten für die Pflege und die Ärzte auch
mehr Zeit für die Patienten aufwenden können.
Die Aufnahme auf eine Palliativstation bedeutet
nicht, dass man sterbend sein muss. Lediglich
die Höhe der Symptomlast entscheidet
über die Aufnahme.
Quelle: Fotalia
Seite 20

PSP‐Rundschau Nr. 18
Für manche Betroffene ist die Symptomlast bereits
früh im Verlauf der Erkrankung sehr hoch.
Die Angst vor einem Verlust von Autonomie und
Würde und die vermehrte Hilfsbedürftigkeit stellen
für viele eine schier untragbare Last dar. Insbesondere,
da die zunehmenden Einschränkungen
mit einem vermehrten Angewiesen sein auf
andere, in der Regel die Angehörigen einhergehen.
Vielen Menschen fällt es schwer, die Fürsorge
nahestehender Menschen anzunehmen.
Die Angst andere zu überfordern und zu belasten
überwiegt in solchen Momenten. Und tatsächlich
ist in der Betreuung von Patienten mit
progressiver supranukleärer Blickparese ein
großer Aufwand notwendig.
Viele Patienten verzweifeln aber so stark, dass
auch Gedanken an Selbstmord oder Sterbehilfe
aufkommen können. Das sollte mit den behandelnden
Ärzten offen diskutiert werden und insbesondere
sollte hinterfragt werden, welche
Gründe dahinter stehen. Die Angst vor zunehmenden
Einschränkungen und den damit verbundenen
Belastungen für sich selbst und die
Angehörigen, steht am häufigsten hinter dem
Wunsch nach Sterbehilfe Das wird den Angehörigen
in der Regel aber so nicht kommuniziert
und sollte in einem therapeutischen Gespräch
offen dargelegt werden. Alleine die offene Kommunikation
kann hilfreich sein. Wenn es den
Partner gelingt offen über Wünsche und Belastungen
zu sprechen, sich gegenseitig zu respektieren
und Freiräume zu schaffen, können Sterbewünsche
effektiv therapiert werden.
Die Verbesserung der häuslichen Pflegesituation
durch kompetente sozialmedizinische Unterstützung
kann dem entgegenwirken.
Den allermeisten Patienten gelingt ein würdevolles
Leben bis zuletzt.
Prof Dr. Stefan Lorenzl
Neurologische Abteilung
Krankenhaus Agatharied
Norbert-Kerkel Platz
83734 Hausham
.
Seite 21

dbl-Logopädensuche
Die Online-Logopädensuche des Deutschen Bundesverbandes für Logopädie e. V. (dbl) finden Sie unter
folgendem Link: http://www.dbl-ev.de/service/logopaedensuche.html
Dort werden Ihnen verschiedene Möglichkeiten der Suche angeboten:
1. Schnellsuche (Abb. 1):
Hier erfolgt die Suche über die Postleitzahl ohne Angabe
weiterer Kriterien.
Geben Sie einfach die Postleitzahl (mind. 3 Stellen) des
Ortes ein, in dem Sie eine Logopädin suchen und klicken
Sie auf „Suche starten“. Die angezeigten Suchergebnisse
werden alphabetisch sortiert.
2. Detailsuche (Abb. 2):
Hier haben Sie mehrere Möglichkeiten, durch
zusätzliche Angaben Ihre Suche einzugrenzen.
Dies ist z. B. dann hilfreich, wenn Sie nach einer
Logopädin mit einer bestimmten Zusatzqualifikation suchen.
Zusätzlich zur Postleitzahl (mind. 5 Stellen) können Sie auch
den Umkreis (in km) festlegen, in dem gesucht werden soll.
Wenn Sie nach einer bestimmten Praxis oder nach einem
bestimmten Logopäden suchen, können Sie in den darunter
liegenden Feldern direkt den Ort, den Namen der Praxis
und/oder den Nachnamen der gesuchten Person eingeben.
Zudem können Sie die Suche durch Auswahl bestimmter
Behandlungsschwerpunkte (Bsp. Abb. 3), einer speziellen
Behandlungssprache oder besonderer Zusatzqualifikationen
verfeinern.
Am Ende können Sie noch unter „Ausgabe pro Seite“
auswählen, wie viele Suchergebnisse Ihnen auf einer Seite
angezeigt werden sollen.
Abb. 1.: Schnellsuche
Nachdem Sie rechts unten auf „Suche starten“ geklickt haben,
erscheinen die Suchergebnisse in alphabetischer Reihenfolge.
Abb. 2.: Detailsuche
Zusätzlich zu den Kontaktdaten und den in der Suchmaske genannten
Schwerpunkten werden Ihnen auch persönliche Zusatzqualifikationen der
Logopädinnen in der Ergebnisliste angezeigt.
Das können z. B. Fort- und Weiterbildungen oder erworbene Zertifikate
sein. So können Sie sich bereits vor der persönlichen Kontaktaufnahme ein
erstes Bild vom Profil der angezeigten Logopädinnen machen.
Wenn Sie Fragen zur Logopädensuche haben, wenden Sie sich bitte
per E-Mail an: internet@dbl-ev.de
Abb. 3.: Behandlungsschwerpunkte
© Deutscher Bundesverband für Logopädie e. V. (dbl) 2015

PSP‐Rundschau Nr. 18
Pro-PSP-Studie
Eine prospektive Beobachtungsstudie zur Erforschung
des Krankheitsverlaufs der Progressiven Supranukleären
Parese (PSP)
Prof. Dr. Günther Höglinger, Dr. Gesine Respondek
Wir freuen uns, anlässlich der ersten Ausgabe
der PSP-Rundschau in 2015 die Pro-PSP Studie
vorstellen zu dürfen, die in diesem Jahr starten
wird. Diese Studie ist eine Initiative der
„Arbeitsgruppe PSP und andere atypische Parkinson-Syndrome“
unter dem Dach der Deutschen
Parkinson Gesellschaft (DPG) und wird
von der Deutschen PSP-Gesellschaft unterstützt.
Das Ziel der Pro-PSP Studie ist die
Langzeitbeobachtung des Krankheitsverlaufs
von Patienten mit Progressiver Supranukleärer
Parese (PSP) und von Patienten, bei denen
die Diagnose noch unklar ist, welche aber
Symptome zeigen, die auf eine PSP als mögliche
Ursache hinweisen.
Als typische Symptome der PSP gelten ein früh
im Krankheitsverlauf auftretende Gangunsicherheit
mit Stürzen und eine Verlangsamung der
Augenbewegungen bzw. eine Blicklähmung. Bei
einigen Patienten fehlen diese für die Diagnosestellung
wichtigen Kernmerkmale in den ersten
Krankheitsjahren oder treten nie auf. Auch existieren
bislang keine Marker, z.B. aus Blut, Urin
oder Nervenwasser, die eine Diagnose möglich
machen. Die Diagnose wird dadurch oft sehr
spät oder überhaupt nicht gestellt.
Eine frühe Diagnose und Vorhersage des
Krankheitsverlaufs ist nicht nur wichtig für die
Lebensplanung der Patienten und Angehörigen.
Auch zu neuen Therapiestudien, die es in absehbarer
Zukunft für PSP geben wird, sollten
die Patienten natürlich möglichst in einem frühen
Krankheitsstadium Zugang haben Vorangegangene
Studien haben gezeigt, dass die
Symptome, der Krankheitsprogress und die
Überlebenszeit mit PSP von Patient zu Patient
sehr unterschiedlich sein können. In unserer im
November 2014 veröffentlichten Arbeit mit dem
Titel „The phenotypic spectrum of progressive
supranuclear palsy: a retrospective multicenter
study of 100 definite cases” *
(deutsch: „Das phänotypische Spektrum der
Progressiven Supranukleären Parese: eine retrospektive
multizentrische Studie von 100 definitiven
Fällen“) hatten 75% der PSP Patienten einen
ungewöhnlichen Krankheitsverlauf und nur
70% der Patienten erhielten zu Lebzeiten die
richtige Diagnose. Symptome, die innerhalb der
ersten zwei Jahre aufgetreten waren, gaben in
unserer Untersuchung Hinweise auf den weiteren
Krankheitsverlauf.
Die Ergebnisse der meisten Studien wurden allerdings
rückblickend (retrospektiv) aus den
Krankenakten von PSP Patienten extrahiert und
basieren daher auf unvollständigen und unsystematisch
erhobenen Daten.
In der Pro-PSP Studie möchten wir nun genauere
und verlässlichere Daten zum Krankheitsverlauf
der PSP sammeln. Ab einem sehr frühen
Krankheitsstadium möchten wir bei jedem Patienten
die gleichen Daten über einen langen
Zeitraum in regelmäßigen Abständen systematisch
erheben und speichern. Diese Form der
Studiendurchführung heißt prospektiv. Durch die
enge Zusammenarbeit vieler Kompetenzzentren
in Deutschland und Luxemburg (s. Tabelle und
Abbildung) hoffen wir, vielen Patienten eine Teilnahme
an der Studie zu ermöglichen
Was ist das Ziel der Pro-PSP Studie?
Das Ziel der Studie ist die systematische Beobachtung
und Dokumentation des Krankheitsverlaufs
der PSP. Mit den Daten der Pro-PSP
Studie möchten wir 1) die Erkrankungsursachen
der PSP besser verstehen, 2) die Diagnose früher
und mit einer größeren Sicherheit stellen
können, 3) den Krankheitsverlauf frühzeitig vorhersagen
können und 4) Ansatzpunkte für Therapien
finden.
Wer kann an dieser Studie teilnehmen?
Die Studie richtet sich an Patienten, bei denen
entweder eine PSP diagnostiziert wurde, und an
Patienten, die bestimmte Symptome haben, die
auf eine PSP als mögliche Ursache hinweisen.
Wie ist der Ablauf der Studie?
Im Rahmen der Pro-PSP Studie wird in regelmäßigen
Abständen - alle sechs Monate – der
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PSP‐Rundschau Nr. 18
Die Erhebung erfolgt im Rahmen von ambulanten
Besuchen an den teilnehmenden Zentren
(s. Tabelle). Zusätzlich können freiwillig so genannte
Biomaterialien von den Probanden gespendet
werden (Blut, Urin, Nervenwasser und
Hautgewebe), die ebenfalls verschlüsselt aufbewahrt
werden und der Erforschung von diagnostischen
Markern und Krankheitsprozessen
dienen.
Wo gibt es nähere Informationen?
Nach Abschluss des Genehmigungsverfahrens
der Ethikkommissionen möchten wir detaillierte
Studieninformationen unter anderem auf der
Internetseite der Deutschen PSP-Gesellschaft
(http://www.psp-gesellschaft.de/) bereitstellen.
Prof. Dr. Günter Höglinger,
Deutsches Zentrum für
Neurodegenerative Erkrankungen e.V.
(DZNE) und Technische Universität
München
Dr. Gesine Respondek
Klinikum rechts der Isar
München
Pro-PSP Studie: teilnehmende Zentren
Klinik für Neurologie der Charité Berlin
Klinik für Neurologie der Friedrich-Wilhelms-
Universität Bonn
Krankenhaus Lindenbrunn Coppenbrügge
Klinik für Neurologie der Technischen Universität
Dresden
Klinik für Neurologie der Heinrich-Heine-Universität
Düsseldorf
Klinik für Neurologie, Katholische Kliniken
Ruhrhalbinsel, Essen
Klinik Haag in Oberbayern
Klinik für Neurologie, Paracelsus-Elena-Klinik Kassel
Klinik für Neurologie der Universität Leipzig
Klinik für Neurologie der Universität zu Lübeck
Klinik für Neurologie der Otto-von-Guericke-
Universität Magdeburg
Klinik für Neurologie der Philipps-Universität Marburg
Klinik für Neurologie der Ludwig-Maximilian-
Universität München
Klinik für Neurologie der Technischen Universität
München
Klinik für Neurologie der Eberhard Karls Universität
Tübingen
Klinik für Neurologie der Universität Ulm
Parkinson-Klinik Wolfach
Seite 24

PSP‐Rundschau Nr. 18
9. Deutschen Parkinson und des 5. Deutschen Botulinumtoxin Kongresses,
16. - 18. April 2015
Atypische Parkinsonsyndrome: Update PSP
Prof. Dr. Günther Höglinger, TU München
Die Progressive Supranukleäre Parese ist eine
neuropathologisch definierte Krankheitsentität,
identifiziert durch Aggregation des Microtubuliassoziierten
Proteins Tau in Nervenzellen und
proximalen Astrozytenfortsätzen.
Typischerweise manifestiert sich die PSP klinisch
als Richardson Syndrom, d.h. mit einem
progredienten akinetisch-rigiden Syndrom mit
markanter Haltungsinstabilität, supranukleärer
Blickparese, frontotemporaler Demenz und bulbärer
Dysarthrie / Dysphagie (Abb. 1).
Jüngste klinisch-pathologische Untersuchungen
identifizierten eine überraschende Heterogenität
der klinischen Symptomatik: Pathologisch definierte
PSP kann sich mitunter auch mit einem
prädominanten Parkinson Syndrom (PSP-
Parkinsonismus), einer prädominanten Frontotemporalen
Demenz (PSP-FTD), einer puren A-
kinese mit Gang Freezing (PSP-PAGF), einem
Corticobasalen Syndrom (PSP-CBS) und anderen
selteneren klinischen Bildern wie etwa einer
zerebellären Ataxie (PSP-C) oder einer primären
Lateralsklerose (PSP-MND) manifestieren
(Respondek et al., 2014).
Diese klinische Heterogeneität ist in bemerkenswertem
Kontrast zu anderen neurodegenerativen
Erkrankungen, die einem eher uniformen klinischen
Verlauf folgen, und wirft wichtige Fragen
auf:
Welches ist die neurobiologische Ursache
dieses heterogenen Ausbreitungsmusters?
Wie können klinische diagnostische Kriterien
dieser Heterogenität gerecht werden?
Wie können die Patienten frühestmöglich
identifiziert werden?
Welche Prognose haben die unterschiedlichen
Verlaufsformen?
großen Erkenntnisgewinn erbracht (Höglinger et
al., 2011). Eine Genomweite DNA-Methylierungs
-Studie und eine Exom-Sequenzierungs-Studie
sind in der Phase der Komplettierung. Diese
neuen identifizierte Risikogene ermöglichen
hochrelevante neue Einsichten in die Krankheitsmechanismen.
Experimentelle Untersuchungen
konnten zuletzt nachweisen, dass das auch das
Tau Protein in Prion-artiger Weise innerhalb des
Gehirns pathologische Aggregation und Ausbreitung
der Pathologie vermitteln kann, und dies
offensichtlich sogar in Krankheits-spezifischer
Weise. Diese Einsichten haben neue attraktive
neue Therapieziele hervorgebracht (Stamelou et
al., 2010), insbesondere auch Tau-Antikörper,
welche die Ausbreitung der Pathologie verhindern
sollen.
Von einer therapeutischen Perspektive, haben
zwei kürzlich publizierte Studien die Machbarkeit
von professionellen multi-zentrischen, randomisierten,
kontrollierten klinischen Studien nachgewiesen
(Boxer et al., 2014; Höglinger et al.,
2014). Obwohl diese keinen Nachweis einer klinisch
relevanten therapeutischen Effizienz erbringen
konnten, haben diese Studien doch
wichtige Einsichten hinsichtlich des Designs und
der Realisierung von Studien mit PSP Patienten
ergeben. Auf dieser Basis befinden sich weitere
klinische Prüfungen in Vorbereitung.
Dieser Vortrag wird ein verständliches, klinisch
relevantes und umfassendes Update über die
jüngsten Fortschritte und aktuellen Entwicklungen
in diesem dynamischen Feld der modernen
Neurologie geben .
Neue diagnostische Hilfsmittel wie der Tau-PET
und innovative MRT-Modalitäten können hier in
naher Zukunft wertvolle Informationen beitragen.
Hinsichtlich der Ätiopathogenese (Abb. 2), hat
eine Genom-weite Assoziations-Studie einen
Seite 25

PSP‐Rundschau Nr. 18
Abb. 1: Das Richardson Syndrom; A) Vertikale supranukleäre Blickparese, B) Dysphagie, C) Frontalhirnzeichen, D) Fallneigung
Abbildung 2: Dimensionen der
Progressiven Supranukleären
Parese.
A) Genetisch determinierte Risiko
-Polymorphismen
B) Epigenetische Veränderungen
der DNA-Methylierung.
C) Neuropathologische Tau-
Aggregation.
D) Regional akzentuierte Hirnatrophie
Bild links:
Prof. Dr. Günter Höglinger,
Deutsches Zentrum für
Neurodegenerave
Erkrankungen e.V. (DZNE)
und Technische Universität
München
Bild rechts:
Dr. Gesine Respondek
Klinikum rechts der Isar
München
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PSP‐Rundschau Nr. 18
Bitte schicken Sie den ausgefüllten Antrag an: Mitgliederverwaltung der Deutschen PSP-
Gesellschaft e.V. c/o Eveline Stasch, Weingartenstr.28a, 61231 Bad Nauheim
Mitgliedsantrag für die Deutsche PSP-Gesellschaft e.V. -
Bitte für jede Person einen gesonderten Antrag ausfüllen! Danke!
Name, Vorname
Straße, Nr. PLZ, Ort
Telefon(e)*
eMail:
Ich möchte Mitglied der Deutschen PSP-Gesellschaft werden.
oder
(PSP-Rundschau, Informationen über die Krankheit, Veranstaltungen und Selbsthilfegruppen, Stimmrecht
im Verein etc.)
Ich bin
0 an PSP erkrankt: Jahresbeitrag derzeit 40 Euro oder
0 Angehörige/r: Jahresbeitrag derzeit 20 Euro, wenn ein Familienmitglied mit PSP ebenfalls Vereinsmitglied ist
(wer? .........................), sonst 40 Euro oder
O
anderes, und zwar .................................................:Jahresbeitrag wie Angehörige/r
0 Ich möchte Fördermitglied der Deutschen PSP-Gesellschaft werden
(PSP-Rundschau, Informationen über Veranstaltungen etc., kein Stimmrecht).
Ich lege meinen Jahresbeitrag fest auf (Minimum laut Satzung: 30 Euro): ........ Euro
Datum, Unterschrift
0 Ich bin NICHT damit einverstanden, dass andere Betroffene und PSP-Selbsthilfe-Koordinatorlnnen meine
Kontakt-Daten erhalten.
Beitragszahlung
0 Ich zahle meinen Jahresbeitrag per Dauerauftrag an: Deutsche PSP-Gesellschaft e.V., Kto.-
Nr. 8205114, Sparkasse Landsberg-Dießen (BLZ 70052060).
oder
0 Ich erteile der PSP-Gesellschaft eine SEPA- Einzugsermächtigung .
Hiermit wird die Deutsche PSP-Gesellschaft e.V. ermächtigt , meinen Jahresbeitrag entsprechend
meinen oben gemachten Angaben (derzeit 20 Euro, 40 Euro oder Förderbeitrag) von folgendem
Konto einzuziehen:
Kontoinhaber/in: Konto-Nr. .
BLZ, Kreditinstitut
Datum, Unterschri
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Die PSP-Gesellschaft
- wurde 2004 gegründet
- ist gemeinnützig
- berät Betroffene
- fördert die Kommunikation über PSP
- informiert die Öffentlichkeit
- ist (gesundheits-) politisch tätig
- fördert die PSP-Forschung
- uvm.
Kontakt
Deutsche PSP-Gesellschaft e.V.
Geschäftsstelle Weingartenstraße 28A
61231 Bad Nauheim
Tel. 06032-9244000
Fax 06032-9244009
E-Mail: buero@psp-gesellschaft.de
Internet: www.psp-gesellschaft.de
Spenden
Unterstützen Sie die Arbeit der PSP-Gesellschaft
durch eine Spende! (von der Steuer absetzbar)
Bankverbindung:
Deutsche PSP-Gesellschaft e.V.
IBAN: DE15700520600008205114
BIC: BYLADEM1LLD
Bank: Sparkasse Landsberg-Dießen
Selbsthilfegruppen
Bayern (Marina Günther)
Tel. 06032/9244000
sh.muenchen@psp-gesellschaft.de
Berlin/Brandenburg (Anke Welzel)
Tel. 030/75478996
sh.berlin@psp-gesellschaft.de
Baden-Würrtemberg/Tübingen
Kommissarisch: Eveline Stasch/Rolf Stiening
Tel. 06032/924400
buero@psp-gesellschaft.de
Bremen/Niedersachsen (Rolf Stiening)
Theodor-Storm-Weg 40,
27777 Ganderkesee Tel. 04222/1600
Tel. 01520/9845460
Fax 04222/209819
sh.bremen@psp-gesellschaft.de
Frankfurt/Main, Hessen, PLZ 7, Saarland
(Eveline Stasch)
Wiesenstraße 10, 61231 Bad Nauheim
Tel. 06032/7860624
Tel. 01520/2851545
sh.hessen@psp-gesellschaft.de
Hamburg (Natalie Danke)
Tel. 06032/9244000
sh.hamburg@psp-gesellschaft.de
Leipzig/Mitteldeutschland (Susanne Wagner)
Könneritzstraße 29/WH, 04229 Leipzig
Tel. 0179/7930337
sh.Leipzig@psp-gesellschaft.de
Ruhrgebiet/NRW, Rheinland-Pfalz
Kommissarisch Eveline Stasch/Rolf Stiening
Tel. 06032/9244000
sh.westen@psp-gesellschaft.de
Schleswig-Holstein (Colette Wolters)
Tel. 0461/40307308
sh.schleswig-holstein@psp-gesellschaft.de
Sprecher des medizinisch-wissenschaftlichen Beirats
Prof. Dr. med. Stefan Lorenzl (Chefarzt der
Neurologie, Krankenhaus Agatharied, Hausham/
Oberbayern; Professor für Palliative Care, Universität
Salzburg)
Prof. Dr. med. Günter Höglinger (Klinik für
Neurologie & Translationale Neurodegeneration;
Technische Universität München)
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