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15 Klassifikation der anorektalen Fehlbildung nach Wingspread Höhe der Fehlbildung männlich weiblich hohe Fehlbildung intermediäre Fehlbildung tiefe Fehlbildung anorektale Agenesie mit oder ohne rektovesicaler Fistel anorektale Agenesie mit oder ohne rektovaginaler Fistel Rektalatresie Rektalatresie rektourethrale Fistel rektovestibuläre Fistel Analagenesie ohne Fistel rektovaginale Fistel Analagenesie ohne Fistel anokutane Fistel anovestibuläre Fistel Analstenose Tabelle 1: Klassifikation der anorektalen Fehlbildung nach Wingspread [79, 116] anokutane Fistel Analstenose Peña schlug 2000 eine sich an den bestehenden Fisteln orientierte Klassifikation vor, unter Berücksichtigung der geschlechtsabhängigen Operationsverfahren. Er konstatierte, dass die Einteilung nach Höhe der Fistel willkürlich und nicht hilfreich bei der Therapie oder Prognose sei [79, 91, 116]. Klassifikation der anorektalen Fehlbildung nach Peña männlich weiblich ohne Colostomie perineale Fistel perineale Fistel mit Colostomie rektourethrale Fistel (bulbär oder prostatisch) vestibuläre Fistel rektovesikale Fistel (Blasenhals) persistierende Kloake Analatresie ohne Fistel Analatresie ohne Fistel rektale Atresie rektale Atresie Tabelle 2: Klassifikation der anorektalen Fehlbildungen nach Peña [91] 2005 entstand in Anlehnung an Peña die Krickenbeck- Klassifikation, sie soll vergleichende Nachuntersuchungen ermöglichen. Diese Klassifikation anorektaler Fehlbildungen nennt als Obergruppe die perineokutane Fistel, rektourethrale Fistel (unterteilt in bulbär und prostatisch), rektovesikale Fistel, vestibuläre Fistel (unterteilt in anovestibulär und rektovestibulär), Kloakenfehlbildungen, keine Fistel und Analstenose. Zu den selteneren regional vorkommenden Fehlbildungsformen werden Pouch- Colon, Rektumatresie und –stenose, rektovaginale Fistel, H- Fistel und andere

16 seltene Formen subsummiert. Zur Klassifikation der Operationsverfahren nach Krickenbeck zählen die perineale Operation, anteriore sagittale Operation (Pott- Verfahren), posteriore sagittale Anorektalplastik (PSARP), abdominoperinealer Durchzug und laparoskopisch assistierter abdominoperinealer Durchzug [50]. Es ist fraglich, ob sich diese weder an der Anatomie, noch an der Pathogenese und Embryologie orientierte Klassifizierung dauerhaft durchsetzen wird. Für die Diagnostik einer anorektalen Fehlbildung empfiehlt Holschneider die Durchführung eines Miktionszystourethrogramms, bei komplexen Fehlbildungen sind MRT oder CT obligatorisch [50]. Mit Ausnahme einer perinealen Fistel werden alle anderen Formen der anorektalen Fehlbildung mit einem Stoma versorgt, dann folgt die Korrektur der Fehlbildung und zuletzt wird die Darmkontinuität wiederhergestellt [90]. Zwar birgt die Durchführung von drei operativen Eingriffen die Gefahr von postoperativen Komplikationen wie Stenose, Prolaps oder Wundinfektion, aber dennoch ist durch eine zuvor durchgeführte Colostomie das Infektionsrisiko der späteren Korrektur der Fehlbildung vermindert und ermöglicht eine genauere präoperative Diagnostik, da der zeitliche Ablauf planbarer wird. Eine spätere Korrektur hat auch den Vorteil, dass das Kind gewachsen und weiter entwickelt ist und so das Operationsrisiko gesenkt wird [148]. Die bevorzugte Stomaausleitung erfolgt nach Peña als eine getrennt endständige im Descendens im linken Unterbauch. Der proximale Schenkel fördert Stuhl. Dieses Konzept hat Vor- und Nachteile; die meisten Kinderchirurgen bevorzugen bisher das transversale Colostoma nach Nixon. Vorteil des Peña-Konzepts ist die Erhaltung einer größtmöglichen Resorptionsfläche für Wasser und Elektrolyte. Ein weitestmöglich aboral angelegtes Stoma reduziert ferner das Risiko der Kontamination des Rektumblindsacks und der Harnwege über eine urorektale Fistel. Ein Stoma in dieser Höhe reduziert außerdem die Kontamination des distalen Colons, beim Vorhandensein einer großen rektourethralen Fistel eine hyperchlorämische Azidose und Harnwegsinfektionen. Zusätzlich werden die Spülung des distalen Colons und die Durchführung eines distalen Cologramms 2 Wochen nach der Stomaanlage zur Fisteldarstellung vereinfacht. Bei der getrennt endständigen Ausleitung wird in den meisten Fällen ein Prolaps in den proximalen Teil verhindert und zudem gewährleistet, dass die funktionslose Darmschlinge nicht zu kurz ist, was die spätere Durchzugsoperation einschränken würde [67, 91].