Anus praeternaturalis im Kindesalter Patienten der Kinderchirurgie ...

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15 Klassifikation <strong>der</strong> anorektalen Fehlbildung nach Wingspread Höhe <strong>der</strong> Fehlbildung männlich weiblich hohe Fehlbildung intermediäre Fehlbildung tiefe Fehlbildung anorektale Agenesie mit o<strong>der</strong> ohne rektovesicaler Fistel anorektale Agenesie mit o<strong>der</strong> ohne rektovaginaler Fistel Rektalatresie Rektalatresie rektourethrale Fistel rektovestibuläre Fistel Analagenesie ohne Fistel rektovaginale Fistel Analagenesie ohne Fistel anokutane Fistel anovestibuläre Fistel Analstenose Tabelle 1: Klassifikation <strong>der</strong> anorektalen Fehlbildung nach Wingspread [79, 116] anokutane Fistel Analstenose Peña schlug 2000 eine sich an den bestehenden Fisteln orientierte Klassifikation vor, unter Berücksichtigung <strong>der</strong> geschlechtsabhängigen Operationsverfahren. Er konstatierte, dass die Einteilung nach Höhe <strong>der</strong> Fistel willkürlich und nicht hilfreich bei <strong>der</strong> Therapie o<strong>der</strong> Prognose sei [79, 91, 116]. Klassifikation <strong>der</strong> anorektalen Fehlbildung nach Peña männlich weiblich ohne Colostomie perineale Fistel perineale Fistel mit Colostomie rektourethrale Fistel (bulbär o<strong>der</strong> prostatisch) vestibuläre Fistel rektovesikale Fistel (Blasenhals) persistierende Kloake Analatresie ohne Fistel Analatresie ohne Fistel rektale Atresie rektale Atresie Tabelle 2: Klassifikation <strong>der</strong> anorektalen Fehlbildungen nach Peña [91] 2005 entstand in Anlehnung an Peña die Krickenbeck- Klassifikation, sie soll vergleichende Nachuntersuchungen ermöglichen. Diese Klassifikation anorektaler Fehlbildungen nennt als Obergruppe die perineokutane Fistel, rektourethrale Fistel (unterteilt in bulbär und prostatisch), rektovesikale Fistel, vestibuläre Fistel (unterteilt in anovestibulär und rektovestibulär), Kloakenfehlbildungen, keine Fistel und Analstenose. Zu den selteneren regional vorkommenden Fehlbildungsformen werden Pouch- Colon, Rektumatresie und –stenose, rektovaginale Fistel, H- Fistel und an<strong>der</strong>e

16 seltene Formen subsummiert. Zur Klassifikation <strong>der</strong> Operationsverfahren nach Krickenbeck zählen die perineale Operation, anteriore sagittale Operation (Pott- Verfahren), posteriore sagittale Anorektalplastik (PSARP), abdominoperinealer Durchzug und laparoskopisch assistierter abdominoperinealer Durchzug [50]. Es ist fraglich, ob sich diese we<strong>der</strong> an <strong>der</strong> Anatomie, noch an <strong>der</strong> Pathogenese und Embryologie orientierte Klassifizierung dauerhaft durchsetzen wird. Für die Diagnostik einer anorektalen Fehlbildung empfiehlt Holschnei<strong>der</strong> die Durchführung eines Miktionszystourethrogramms, bei komplexen Fehlbildungen sind MRT o<strong>der</strong> CT obligatorisch [50]. Mit Ausnahme einer perinealen Fistel werden alle an<strong>der</strong>en Formen <strong>der</strong> anorektalen Fehlbildung mit einem Stoma versorgt, dann folgt die Korrektur <strong>der</strong> Fehlbildung und zuletzt wird die Darmkontinuität wie<strong>der</strong>hergestellt [90]. Zwar birgt die Durchführung von drei operativen Eingriffen die Gefahr von postoperativen Komplikationen wie Stenose, Prolaps o<strong>der</strong> Wundinfektion, aber dennoch ist durch eine zuvor durchgeführte Colostomie das Infektionsrisiko <strong>der</strong> späteren Korrektur <strong>der</strong> Fehlbildung vermin<strong>der</strong>t und ermöglicht eine genauere präoperative Diagnostik, da <strong>der</strong> zeitliche Ablauf planbarer wird. Eine spätere Korrektur hat auch den Vorteil, dass das Kind gewachsen und weiter entwickelt ist und so das Operationsrisiko gesenkt wird [148]. Die bevorzugte Stomaausleitung erfolgt nach Peña als eine getrennt endständige <strong>im</strong> Descendens <strong>im</strong> linken Unterbauch. Der prox<strong>im</strong>ale Schenkel för<strong>der</strong>t Stuhl. Dieses Konzept hat Vor- und Nachteile; die meisten Kin<strong>der</strong>chirurgen bevorzugen bisher das transversale Colostoma nach Nixon. Vorteil des Peña-Konzepts ist die Erhaltung einer größtmöglichen Resorptionsfläche für Wasser und Elektrolyte. Ein weitestmöglich aboral angelegtes Stoma reduziert ferner das Risiko <strong>der</strong> Kontamination des Rektumblindsacks und <strong>der</strong> Harnwege über eine urorektale Fistel. Ein Stoma in dieser Höhe reduziert außerdem die Kontamination des distalen Colons, be<strong>im</strong> Vorhandensein einer großen rektourethralen Fistel eine hyperchlorämische Azidose und Harnwegsinfektionen. Zusätzlich werden die Spülung des distalen Colons und die Durchführung eines distalen Cologramms 2 Wochen nach <strong>der</strong> Stomaanlage zur Fisteldarstellung vereinfacht. Bei <strong>der</strong> getrennt endständigen Ausleitung wird in den meisten Fällen ein Prolaps in den prox<strong>im</strong>alen Teil verhin<strong>der</strong>t und zudem gewährleistet, dass die funktionslose Darmschlinge nicht zu kurz ist, was die spätere Durchzugsoperation einschränken würde [67, 91].