Extrapyramidales Syndrom

Dr. Andrea Maria Sahler
Extrapyramidales Syndrom
Definition
Der 1912 von S.A.K. Wilson geprägte Begriff extrapyramidales System
beschreibt einen Teil des Zentralnervensystems, die sogenannten
Stammganglien im Zwischen- und Mittelhirn. Sie sind für die Regulierung
der Muskelspannung (Tonus), der Bewegung, der Körperhaltung, des
Gleichgewichtes und der Ausdrucks- und Abwehrbewegungen
verantwortlich.
Das extrapyramidale Syndrom beschreibt Störungen der menschlichen
Bewegungsabläufe. Schädigung oder Erkrankung erfolgen an den Basal-
ganglien. Sie bestehen im engeren Sinne aus dem corpus striatum (Stria-
tum) und dem globus pallidus (Pallidum) als Teilstrukturen des extrapy-
ramidal-motorischen Systems. Die Störungen führen zu einer Zunahme
(Hyperkinese) oder zu einer Abnahme (Hypokinese) der Bewegungsge-
schwindigkeiten. Hyperkinesen sind zum Beispiel Athetosen (bizarr ge-
schraubte Bewegung der Hände und Füße), Chorea (Veitstanz) und Tor-
sionsspasmen. Diese Bewegungsanomalien sind mit einem erhöhten
Spannungszustand (Rigor) oder mit einem erniedrigtem Spannungszu-
stand (Hypotonus) der Muskulatur kombiniert. Bei einem Morbus Parkin-
son kommen Rigor und Hyperkinese zum Beispiel als Zittern zusammen
vor.
Ursache / Entstehung
Das extrapyramidale Syndrom zeigt sich neben Morbus Parkinson Patien-
ten und Chorea Huntington Patienten auch bei Menschen mit Hirntumo-
ren oder Schlaganfällen infolge einer Schädigung des Neostriatums. Wei-
terhin kann das extrapyramidale Syndrom auch als Medikamentenne-
benwirkung auftreten, zum Beispiel häufig bei der Einnahme von Neuro-
lepika.
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Pathologische Veränderungen
Eine Störung der unter physiologischen Bedingungen ausgewogenen Ba-
lance entweder zugunsten der Förderung oder zugunsten der Inhibition
von Neuronen, die dem Thalamus nachgeschaltet sind führt je nach
Schädigung oder Ausfall bestimmter Strukturanteile der Basalganglien zu
charakteristischen motorischen Störungen.
Die extrapyramidalmotorischen Nebenwirkungen werden in Frühkinesien,
Akathisie (Unruhe), Parkinson-Syndrom sowie Spätdyskinesien unterteilt.
Frühkinesien wie das Zungenschnalzen oder eine unmotivierte Grimas-
sierung treten zu Behandlungsbeginn auf. Dagegen treten Spätdyskine-
sien erst nach längerer hochdosierter Behandlung auf. Das Parkinson-
Syndrom (hierbei handelt es sich nur um die Symptome der Krankheit
nicht um diese selbst) ist durch eine Verlangsamung der Bewegungen,
starre Gesichtszüge und eine Zittern der Hände und Finger gekennzeich-
net. Die Akathisie und das Parkinson-Syndrom treten meist nach den
Frühkinesien auf.
Therapiemöglichkeiten
Es werden vielfältige Ansätze in der medikamentösen Therapie der Hun-
tington-Krankheit verfolgt, die sich aber bisher noch im Experimentalsta-
dium befinden. Eine kausale Therapie, also eine Therapie der Ursache
der Erkrankung, existiert bisher nicht. Eine symptomatische Behandlung
ist nur begrenzt möglich, das Voranschreiten der Erkrankung ist damit
nicht zu verhindern. Die medikamentöse symptomatische Therapie sollte
unbedingt durch einen Neurologen erfolgen, da fast alle derzeit bei der
Therapie der Huntington-Krankheit gebräuchlichen Medikamente auch
einen ungünstige Wirkungen haben können. Neben der medikamentösen
Therapie ist Krankengymnastik außerordentlich wichtig. Dazu gehört auch
ein logopädisches Training, um Sprechstörungen entgegenzuwirken.
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Wenn auch bei Morbus Parkinson eine vollständige Heilung bislang nicht
möglich ist, bestehen inzwischen so gute Behandlungsmöglichkeiten,
dass die Lebenserwartung des betroffenen Patienten nicht beeinträchtigt
wird.
Wichtig ist vor allem, dass die medikamentöse Therapie individuell auf
den Patienten abgestimmt wird, da sehr verschiedene Verläufe der
Krankheit und unterschiedliche Verträglichkeiten bei Betroffenen beste-
hen. Zur Verfügung stehen Wirkstoffe, die das Gleichgewicht der Boten-
stoffe im Gehirn wieder herstellen können, wie L-Dopa-Präparate und
sogenannte Dopaminagonisten. Ein weiterer wichtiger Bestandteil bei der
Behandlung der Parkinson´schen Krankheit ist die Bewegungstherapie.
Regelmäßige krankengymnastische Übungen können den Verlauf der
Krankheit positiv beeinflussen und sorgen für eine erhöhte Lebensqualität
des Patienten durch verbesserte Mobilität. Außerdem werden sprach- und
psychotherapeutische Maßnahmen in der Behandlung eingesetzt.
Bemerkungen / Besonderheiten
Im folgenden werden drei typische Krankheitsbilder vorgestellt, deren Äti-
ologie nur zum Teil, deren Folgen jedoch verhältnismäßig gut aufgeklärt
sind. Daneben gibt es weitere extrapyramidale Syndrome, bei denen der
Ort des Ausfalls jedoch nicht geklärt ist.
1) (Hemi-) Ballismus
Bei diesem Krankheitsbild kommt es zu unfreiwilliger Aktivierung haupt-
sächlich proximaler Muskeln, was zu Schleuderbewegungen in den Ex-
tremitäten führt, die nicht selten mit korrespondierenden Verletzungen
verbunden sind. Diese Hyperkinesie verschwindet im Schlaf. Der Grund
für diese Erkrankung ist indirekt der Wegfall der Glutamat-vermittelten
Förderung auf Zellen des globus pallidus, pars interna. Der Ausfall dieser
Projektion bewirkt insgesamt eine verstärkte Disinhibition thalamischer
Zellen über den indirekten Weg, was in der Summe zu einer Störung der
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physiologischen Balance zugunsten einer Fascilitation (Disinhibition) der
dem Thalamus nachgeschalteten Zielzellen entspricht.
2) Chorea Huntington
Die Häufigkeit der Huntington-Krankheit wird mit 5 bis 10 auf 100 000
Menschen angegeben. Sie gehört damit zu den häufigsten genetisch be-
dingten neurologischen Erkrankungen. Männer und Frauen sind glei-
chermaßen betroffen. Das Krankheitsbild wurde erstmals von George
Huntington (1872) beschrieben. Das Manifestationsalter liegt in der 3. und
5. Lebensdekade. Die Bezeichnung ist vom Griechischen –choreia herge-
leitet und bedeutet Tanz.
Das klinische Bild ist gekennzeichnet durch ein hyperkinetisches, hypoto-
nes Syndrom, bei dem die langsame Komponente der Bewegung fehlt.
Trotz der charakteristischen Hypotonie kommt es zu einer unfreiwilligen
Hyperaktivität, die auch als Veitstanz bezeichnet wird. Charakteristisch
sind weiter rasche Bewegungen der Extremitäten, der Mimik und der
Kaumuskulatur (Grimassierung, Schmatzen). Grund für diese Erkrankung
ist die Degeneration striataler Zellen. Die Folge ist der Untergang GA-
BAerger (und Cholinerger) Syteme innerhalb des Striatums, was im indi-
rekten Weg zum Wegfall der GABA-vermittelten Hemmung auf Zellen des
globus pallidus, pars externa, führt. Der Ausfall dieser Projektion bewirkt
insgesamt eine verstärkte Disinhibition thalamischer Zellen über den indi-
rekten Weg, was in der Summe zu einer Störung der physiologischen Ba-
lance zugunsten einer Fascilitation (Disinhibition) der dem Thalamus
nachgeschalteten Zielzellen entspricht.
3) Morbus Parkinson
Die Parkinson-Krankheit ist eine der häufigsten Erkrankungen des Ner-
vensystems. Die Häufigkeit ist je nach Land und Region unterschiedlich
und liegt zwischen 18 und 190 Patienten pro 100.000 Einwohner. Das
Krankheitsbild wurde erstmals von James Parkinson (London, 1817) be-
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schrieben und ist heute der Prototyp der Basalganglien-Erkrankungen.
Das Manifestationsalter liegt bei 58 Jahren, die Häufigkeit ist mit 5% aller
über 60-jährigen verhältnismäßig hoch.
Das klinische Bild ist charakterisiert durch ein hypokinetisches, hyperto-
nes Syndrom, mit Tremor, Rigor, Akinesie, und Bradykinesie (Bewe-
gungsarmut, maskenhaftes Gesicht). Grund für diese Erkrankung ist die
Degeneration der Zellen der substantia nigra, die zum Untergang der
DOPAMINergen Projektion zu Zellen des Striatums führt. Der Ausfall der
Dopaminergen Projektion bewirkt insgesamt eine verminderte Disinhibiti-
on thalamischer Zellen über den direkten Weg, und eine verstärkte Inhibi-
tion thalamischer Zellen über den indirekten Weg, was in der Summe zu
einer Störung der physiologischen Balance zugunsten einer Inhibition
(Disfacilitation) der dem Thalamus nachgeschalteten Zielzellen entspricht.
Dr. Andrea Maria Sahler
Königsdorf, Novembre 2003
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