Miller-Fisher Syndrom Informationen - GBS Initiative e.V.

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Miller-Fisher Syndrom Informationen - GBS Initiative e.V.

Guillain-Barré SyndromDeutsche GBS Initiative e.V.Die Ziele der DeutscheN GBS Initiative e.V.:Varianten des Guillain-Barré Syndroms••••Die Früherkennung von GBS durch Aufklärung zu verbessernund die Behandlungsmethoden erfolgreicher zu gestaltenErfolgversprechende Forschungsprojekte zu fördernUnterstützung beim Aufbau von flächendeckenden Selbsthilfegruppenim deutschsprachigen Raum von EuropaErweiterung des medizinischen BeiratsGBS:Autoimunerkrankung des periphären Nervensystems mitneuromuskulärer Auswirkung.AMAN:Akute Motorische Axonale Neuropathie. Beschädigung derNervenstränge aber nicht der Myelinschicht. Primär axonales GBS.Die Bedeutung der Mitgliedschaft in derDeutscheN GBS Initiative e.V.AMSAM:Akute Motorische Sensorische Axonale Neuropathie. Wie AMAN.Primär axonales GBS mit sensibler Beteiligung.GBS und CIDP InformationenDeutsche GBS Initiative e.V.Carl-Diem-Str. 108D-41065 MönchengladbachTel: +49 (0)2161 – 48 04 99Fax: +49 (0)2161 – 48 02 05E-Mail: info@gbs-initiative.deInternet: http://www.gbsinfo.deDeutsche GBS Initiative e.V.GeschäftsstelleImmelmannstr. 128D-41069 MönchengladbachTel: +49 (0)2161 – 30 70 254Fax: +49 (0)2161 – 30 70 255E-Mail: info@gbs-initiative.deInternet: http://www.gbsinfo.deIhre örtliche GBS CIDP Gruppe oder Ansprechpartner:Stand: 06/2009Förderung der direkten und indirekten Unterstützungerfolgversprechender Forschungsprojekte für:•••Organisation der DeutscheN GBS Initiative e.V.Vorstand und Verwaltung - Medizinischer BeiratDie Sachgebiete:•••••••••••das akute GBSdas CIDP (chronisches GBS)verbesserte RehabilitationsmaßnahmenVerbesserung der Informationen für:••••ÄrzteKlinik- und PflegepersonalTherapeutenBetroffeneInsbesondere durch das Internet und die regelmäßig erscheinende Zeitschrift„GBS Aktuell“, sowie den elektronischen GBS CIDP Infobrief, sollenregelmäßige Gesprächskreise im deutschsprachigen Raum von Europaentstehen.••Unterstützung in sozialen und rechtlichen Fragen.GBS Informationsstände auf Gesundheitsmessen.Internationale KoordinationAkutes GBSChronisches GBSGBS/CIDP bei KindernRehabilitationGBS/CIDP ForschungSozial- und RechtsfragenÖffentlichkeitsarbeitInternetauftrittGBS HotlineMitgliederbetreuungAIDP:Akute Idiopatische Demyelinisierende Polyneuropathie.Das klassische GBS. 60% - 90% in westlichen Ländern.Lewis-Sumner Syndrom:Unsymmetrisch verlaufende Form, z. B. linker Arm gut, rechter Armschlecht. Rechtes Bein gut, linkes Bein schlecht.Elsberg Syndrom:Beschränkt sich auf die Nervenwurzeln.MMN (Multifokale Motorische Neuropathie):Beschränkt sich auf Motorik, wie z.B. Fußhebernerv oder Fingerstrecknerv.Sensibilitätsstörungen passen nicht zum Krankheitsbild. Die Behandlungerfolgt in der Regel mit Immunglobulinen.CIDP - das chronische GBS:CIDP steht für chronische inflammatorische demyelinisierendePolyneuropathieAnsprechpartner in:Deutschland – Belgien - Österreich – Schweiz – Liechtenstein –Luxemburg - PolenVereinsregister Mönchengladbach 18 VR 2145Steuernummer: 121/5785/0476Die Deutsche GBS Initiative e.V. ist nach §5 Abs. 1 Nr. 9 KStG vonder Körperschaftsteuer befreit.Bankverbindungen / SpendenkontenDeutschland und EUDeutschland: Konto Nr. 4095550BLZ 310 500 00 Stadtsparkasse Mönchengladbach:I-BAN: DE 1631 0500 00 000 4095550BIC / Swift Code: MGLSDE 33Miller-Fisher SyndromInformationen


Miller-Fisher-Syndrom – HistorischesMiller-Fisher-Syndrom - DiagnostikMiller-Fisher-Syndrom – Ursachen und AuslöserDas Miller-Fisher-Syndrom wird als spezielle Variante des Guillain-Barré-Syndroms (GBS) angesehen. Sie wurde im Jahre 1956 vom KanadierCharles Miller-Fisher beschrieben. Er fasste die Krankheitsverläufe von dreiPatienten zusammen, die akut aufgetretene Lähmungen der Augenmuskulatur,eine Ataxie (Störung der Zielbewegungen) sowie ein Fehlen derMuskeleigenreflexe an Armen und Beinen aufwiesen. Ein Patient hattezusätzlich eine Lähmung der Gesichtsmuskulatur. Alle drei Patientenerholten sich spontan.Bei Auftreten von Augenmuskelstörungen muss neben dem Miller-Fisher-Syndrom insbesondere an Erkrankungen des Hirnstamms, z.B. an Durchblutungsstörungenund Botulismus gedacht werden. Aus diesem Grundewerden in der Regel zunächst Schichtuntersuchungen des Hirnstammsdurchgeführt, wenn verfügbar ein Kernspintomogramm (MRT) oder einComputertomogramm (CCT). Durch neurophysiologische Untersuchungenlassen sich Hirnstammfunktionen untersuchen. Darüber hinaus werdeninsbesondere Elektroneurographie und –myographie vorgenommen.Bei der Elektroneurographie wird die Nervenleitung gemessen.Während etwa 60 – 70%der Fälle des GBS zehn bis vierzehn Tage nacheiner Infektionskrankheit auftreten, können solche Angaben zum Miller-Fisher-Syndrom nicht gemacht werden. Es tritt zu selten auf, als dasssolche Aussagen gesichert möglich wären. Ein Zusammenhang mit Infektionenwird aber angenommen, Infektionen mit Campylobacter jejuni undHaemophilus influenzae kommen hierfür in Frage. Auffällig sind regionaleUnterschiede in der Häufigkeit des Auftretens. In Japan macht das Miller-Fisher-Syndrom beispielsweise 25% der Fälle des Guillain-Barré-Syndromsaus, in den westlichen Staaten dagegen nur 5 bis 10%.NervensignaleNervenstrangMuskelarbeitetMiller-Fisher-Syndrom – SymptomatikDas Miller-Fisher-Syndrom ist eine entzündliche Erkrankung von Nervenfasern,eine Variante des Guillain-Barré-Syndroms (GBS). Anders als dasGBS, bei dem schwere Lähmungen der gesamten Körpermuskulatur bis hinzur Bewegungsunfähigkeit auftreten können, entwickeln sich beim Miller-Fisher-Syndrom Augenbewegungsstörungen, ein Verlust der Reflexe derMuskulatur (Areflexie) und eine Störung der Zielbewegungen (Ataxie). Durchdie Störung der Augenbewegungen treten Doppelbilder auf. Das Fehlen derMuskeleigenreflexe bemerkt der Patient nicht als beeinträchtigend, es hatkeinen Krankheitswert. Weiter besteht eine Störung der Zielbewegungen vonArmen und Beinen, aber auch des Rumpfes, somit das Gleichgewicht betreffend.Blasenfunktionsstörungen kommen zusätzlich bei jedem sechstenPatienten vor.Die Untersuchung des Nervenwassers (Liquor cerebrospinalis) zeigttypischerweise wie beim GBS eine Zunahme des Eiweiß-Gehaltes, aberkeine oder nur eine geringe Vermehrung der dort nachweisbaren Zellen(zytoalbuminäre Dissoziation).Im Blut werden spezielle Antikörper gegen bestimmte Ganglioside nachgewiesen.Beim Miller-Fisher-Syndrom lassen sich in etwa 80% der FälleAntikörper gegen das GQ1b-Gangliosid nachweisen. Ganglioside sindLipide, die insbesondere in den Membranen der Nervenzellen vorkommen.Miller-Fisher-Syndrom – TherapieDie Therapie des Miller-Fisher-Syndroms ist vom Verlauf abhängig. InAnalogie wird bei schweren Fällen entweder die Plasmapherese oder dieGabe von Immunglobulinen durchgeführt. Spezielle Untersuchungen fürdas Miller-Fisher-Syndrom liegen zu diesen Therapien nicht vor, wohl aberEinzelberichte.Die Plasmapherese-Behandlung ist eine Art Blutwäsche, bei der Immunglobulineund damit auch die für die Erkrankung verantwortlichen Antikörperaus dem Blut im Austausch in der Regel gegen Albumin (Eiweiß) entferntwerden. Hinsichtlich des GBS ist die intravenöse Gabe von Immunglobulinenähnlich wirksam wie die Plasmapherese. Wegen der etwas geringerenNebenwirkungsrate und der geringeren Belastung des Patienten werdendie Immunglobuline meist als Therapie erster Wahl angesehen. Intravenösgegebene Immunglobuline neutralisieren Antikörper und greifen hemmendin die Produktion von Antikörpern ein.Der Verlauf des Miller-Fisher-Syndroms ist insgesamt günstig, eine guteRückbildung der Störungen wird meist beobachtet.NervensignaleMyelinsegmenteZerstörung derMyelinschicht durchMakrophagen undLymphozytenQuelle Internet: www.gbsnsw.org.auVerbindungsknotenNervensignale werdennicht weitergeleitetMuskel kannnicht arbeitenVerbleibt nach der Akutbehandlung doch eine bedeutsame Residualsymptomatik,schließt sich die Rehabilitation an. Im Mittelpunkt steht bei derBehandlung der Ataxie das physiotherapeutische und/oder ergotherapeutischeTraining der Zielbewegungen. Im Bereich der Ergotherapie erfolgenbei schwerer betroffenen Patienten auch das Training der Alltagsfunktionenwie auch die Hilfsmittelversorgung.Zudem ist ein Training der Augenmuskeln sinnvoll, dies kann durch Computerprogrammerfolgen, bei denen trainiert wird, die Bilder beider Augenwieder zur Deckung zu bringen.Welche weiteren Therapiefacetten zum Einsatz kommen müssen, hängtvom speziellen Krankheitsbild des einzelnen Patienten ab.Oft ist zur Verbesserung der Krankheitsverarbeitung psychologische Unterstützungnotwendig, insbesondere wenn Patienten schwerer betroffen sind.Abbildung 1:Zeigt einen intakten Nerv, über den die Signale den Muskel erreichen.Der Muskel kann arbeiten.Abbildung 2:Zeigt einen Nerv, bei dem die Myelinschicht zerstört ist. Das Signal kannnicht an den Muskel weitergeleitet werden. Der Muskel kann nicht arbeitenund schrumpft.

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