Primär biliäre Zirrhose $PBC$

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$Primär sklerosierende Cholangitis $PSC$$

OsteoporosePatienten mit PBC entwickeln fruehzeitig einen Knochenabbau (Osteoporose). Dadie PBC überwiegend bei Frauen auftritt, und Frauen zusaetzlich eine durch dieMenopause bedingte Osteoporose entwickeln können, sollte man diese Komplikationunbedingt im Auge behalten.Steatorrhoe, VitaminmangelzuständeDas sogen. Sicca-Syndrom führt zu trockenen Schleimhäuten an den Augen und zueiner Abnahme der Sekretion von fettspaltenden Pankreasenzymen mitnachfolgenden Fettstühlen (Steatorrhoe). Da auch Gallensäuren für die Resorptionvon Fetten und von fettlöslichen Vitaminen (Vitamine A, D, E und K) im Dünndarmbenötigt werden, kann es wegen der Cholestase (Gallestau = Mangel anGallensäuren im Darm), und wegen des Sicca-Syndroms (pankreatogeneSteatorrhoe) zu Fettstühlen und Vitaminmangelzuständen kommen. Vitamin A-Mangel kann die Nachtblindheit fördern, Vitamin D-Mangel die Entwicklung derOsteoporose unterstützen, und Vitamin K-Mangel kann zu Blutgerinnungsstörungenführen. Bei den meisten Patienten sind die Vitaminmangelstörungen aber nichtrelevant oder oft nur gering ausgeprägt, so dass die genannten Folgeerscheinungenausbleiben und eine Behandlung in der Regel nicht erforderlich ist.HautveränderungenEntwickelt sich die primär biliäre Zirrhose von den Früh- in die Spätstadien, so tretendie klassischen Zeichen der Leberzirrhose auf. An der Haut erscheinen sogen.Lebersternchen (Spider naevi), das Lippen- und Zungenrot wird duch Atrophie derüberlagernden Epithelschicht deutlicher erkennbar (Lacklippen, Glossitis), und auchdie Haut wird atrophisch, was sich besonders im Gesicht und an der Stirn bemerkbarmacht (Geldscheinhaut).Komplikationen der kompletten ZirrhoseIst die Leber komplett zirrhotisch umgebaut, dann wird sie von weniger Blutdurchströmt, es umgeht die Leber und es entwickeln sich Umgehungskreisläufe.Hierzu gehören auch Krampfadern in der Speiseröhre (Ösophagusvarizen), ausdenen es bluten kann. Wasseransammlungen im Bauch (Aszites) und eine Störungder Hirnfunktion (hepatische Enzephalopathie) können das Krankheitsbild weiterkomplizieren. Im Endstadium der Krankheit kann sich bei etwa 3-5% der Patientenein Leberzellkarzinom entwickeln.
5. Wie behandelt man eine PBC?Bis zum Jahr 1985 galt die primär biliäre Zirrhose als eine unbehandelbareKrankheit. Jetzt kann sie sowohl medikamentös als auch durch Lebertransplantationbehandelt werden.Medikamentöse BehandlungDie medikamentöse Behandlung beginnt sofort nach Diagnosestellung. Sie istunabhängig vom Krankheitsstadium. Die Behandlung besteht in der Einnahme derphysiologischerweise beim Menschen vorkommenden GallensäureUrsodesoxycholsäure (UDC). Die Kapseln können über den Tag verteilt oder auch ineiner einzigen Abenddosis eingenommen werden. Die Behandlung darf nichtunterbrochen werden. Neueste Untersuchungen haben gezeigt, dass dieKombination von UDC mit dem Glucocorticoid Budesonid, oder auch die KombinationUDC, Prednison und Azathioprin, eine bessere Wirkung hat als UDC alleine. BeiPatienten, die schlecht auf die alleinige UDC-Therapie ansprechen, sollte eine derKombinationsbehandlungen versucht werden.Therapieergebnisse und NebenwirkungenGanz selten kann Ursodesoxycholsäure einmal zu Durchfällen führen, in der Regelkann das Medikament aber ohne jegliche Nebenwirkungen eingenommen werden.Viele Patienten wurden schon über einen Zeitraum von 12-18 Jahren behandelt,ohne dass die Behandlung wegen Nebenwirkungen unterbrochen oder sogarbeendet werden musste.Wie sich gezeigt hat, verbessert die UDC-Therapie aber nicht nur die Laborwerte,sondern auch den histologischen Leberbefund, sie schiebt den Zeitpunkt einerLebertransplantation hinaus und wirkt lebensverlängernd.Umstritten ist die Wirkung von UDC auf die Symptome, also auf die Müdigkeit undden gelegentlich unerträglichen Juckreiz. Die Behandlung dieser beiden Symptomekann sich als besonders schwierig herausstellen. Sie erfordert von Arzt und Patientviel Geduld und Ausdauer.Behandlung von Osteoporose, Fettstühlen und VitaminmangelzuständenEine begleitende Osteoporose kann heute sehr gut mit Kalzium und Vitamin-D bzw.Biphosphonaten therapiert werden. Biphosphonate haben bei Frauen mitmenopausaler Osteoporose zu einer Verhinderung des Knochensubstanzverlustesund sogar wieder zum Knochenaufbau geführt. Für Patienten mit PBC ist dieserEffekt zwar noch nicht erwiesen, aber doch sehr wahrscheinlich. Deswegen werdenBiphosphonate jetzt auch bei der PBC eingesetzt. Auf alle Fälle sollte der PBC-Patient eine regelrechte, gemischte europäische Kost zu sich nehmen und sichregelmäßig im Freien körperlich belasten, was der Osteoporose vorbeugt.Die seltener auftretenden Fettstühle behandelt man durch eine Verminderung desFettgehalts in der Nahrung auf täglich 40-50 g. Reicht das nicht aus, so gibt man
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