Neuromuskuläre Erkrankungen und Anästhesie - Deutsche ...

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Neuromuskuläre Erkrankungen und Anästhesie - Deutsche ...

Prof. Dr. Frank Lehmann-Horn, Ulm

Diese Broschüre wird zur Verfügung gestellt

vom DGM Landesverband Baden-Württemberg.

Mit freundlicher Unterstützung

der AOK Baden-Württemberg.

Stand: Oktober 2010

WISSENSWERTES

Neuromuskuläre Erkrankungen

und Anästhesie

DGM · Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke e. V.


DGM

Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke e.V.

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3

Wissenswertes über

Neuromuskuläre Erkrankungen

und Anästhesie

Operative Eingriffe mit ihren Risiken und Komplikationsmöglichkeiten

führen bei nahezu jedem, der sich einem solchen

Eingriff unterziehen muss, zu Ängsten und Verunsicherungen;

insbesondere dann, wenn schon Vorerkrankungen bestehen,

die zusätzlich eine Einschränkung bedeuten und auch das

Risiko eines Eingriffs erhöhen können. In den letzten Jahren

hat sich die operative Medizin stark weiterentwickelt, und

viele Operationen können mittlerweile wenig invasiv und mit

schonender Anästhesietechnik, z. B. in Regionalanästhesie,

durchgeführt werden.

Häufig ist es ein Mangel an Informationen, der bei Patienten

und medizinischem Personal die Angst verstärkt oder sogar die

Hauptursache der Furcht darstellt. In manchen Fällen kann das

so weit führen, dass ein operativer Eingriff, der vielleicht nach

seiner erfolgreichen Durchführung für den Patienten eine

große Erleichterung und einen besseren körperlichen Zustand

bewirken würde, abgelehnt wird. Neben den Operationsrisiken

sind zusätzlich auch die Risiken einer Narkose zu beachten, die

zum Teil unabhängig von denen der Operation sind.

Es ist von größter Wichtigkeit, dass den beteiligten Ärzten alle

Befunde vorliegen um die Art der Operation und des Narkoseverfahrens

optimal planen zu können. Hierzu gehören neben

der Anamnese (Befragung zur Krankengeschichte) und der

körperlichen Untersuchung insbesondere Lungenfunktions -

diagnostik, kardiologische Abklärung und ggf. weitere apparative

Untersuchungsergebnisse.


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Den Patienten wird vor solchen Eingriffen in ruhiger Atmosphäre

der Ablauf einer Narkose erklärt, mit allen vorbereitenden

Maßnahmen und der unmittelbaren Zeit nach dem

Eingriff. Dies sollte in verständlicher Form, d. h. mit Übersetzung

der medizinischen Fachausdrücke, oder ganz ohne Fachterminologie

(Fachsprache) erfolgen.

Auch bei Muskelkranken sind häufig Operationen notwendig,

teils krankheitsbedingt, z. B. Sehnenverlängerung bei Kindern

mit Muskeldystrophie oder Aufrichtungsoperationen bei starker

Skoliose (Wirbelsäulenverkrümmung), teils aus anderen

Gründen, z. B. Knochenbruch oder Blinddarmentzündung. In

Abhängigkeit von der Erkrankung sind für den Anästhesisten

(Narkosearzt) spezielle Dinge bei der Auswahl des Narkoseverfahrens

und der Medikamente zu beachten. Dabei ist er

aber auch auf die Mithilfe der Patienten angewiesen, ins -

besondere bei Erkrankungen, die nicht augenscheinlich sind.

Diese Broschüre soll Ihnen als Patienten und Ihrem behandelnden

Arzt eine kurze, verständliche Zusammenfassung

geben über die anästhesiologischen Besonderheiten Ihrer

Erkrankung. Dabei kann und soll sie nicht das individuelle

Aufklärungsgespräch vor einer Narkose ersetzen. Sie soll

Ihnen eine Vorinformation geben, falls Sie einmal operiert

werden müssen, um bessere und gezielte Fragen an den Sie

betreuenden Anästhesisten stellen zu können.

Allgemeine Einführung

Einleitend sollen die prinzipiellen Anästhesieverfahren und

-möglichkeiten erklärt werden.

Der Begriff Anästhesie kommt aus dem Griechischen und

bedeutet Unempfindlichkeit. Diese Unempfindlichkeit gegen -

über Schmerz, Temperatur und Berührung kann durch eine Allgemeinanästhesie

(Narkose = schlafähnlicher Zustand) oder

eine Regionalanästhesie (Betäubung nur der Körperregion, die

operiert wird) erreicht werden. Eine allgemeine Empfehlung für

die eine oder andere Form der Anästhesie kann man nicht

geben, da diese von der Art der Operation, von der Grund -

erkrankung und vom individuellen Zustand des Patienten

abhängt.

Bei neuromuskulären Erkrankungen mit Störung der Atemfunktion

ist bei Allgemeinanästhesien eine postoperative Verschlechterung

gefürchtet. Diese erfordert eine intensive Atemgymnastik

und, sofern möglich, eine baldige Mobilisation nach

einem operativen Eingriff. Unter Umständen ist eine kurz -

zeitige Atemhilfe durch ein Beatmungsgerät nötig. Falls möglich,

wird dann eine sogenannte nicht invasive Beatmung

durchgeführt. Bei einigen neuromuskulären Erkrankungen

(z. B. Muskeldystrophie Duchenne oder Becker, Gliedergürtelmuskeldystrophie

Typ 1B, 1C, 2F, 2G, 2H, Myotone Dystrophie,

periodische Paralysen) können auch Störungen der Herzfunktion

auftreten. In diesen Fällen ist eine besondere kardiologische

Überwachung notwendig.

Ebenso besteht bei einigen Formen von neuromuskulären

Erkrankungen ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung einer

Stoffwechselkrise, ähnlich einer malignen Hyperthermie.

Besteht dieses Risiko, wird ein spezielles Narkoseverfahren

angewendet. Die maligne Hyperthermie ist eine muskuläre

Stoffwechselentgleisung, bei der die Triggersubstanzen im

Rahmen einer Narkose die Körpertemperatur lebensbedrohlich

auf bis zu 42°C oder mehr erhöhen können (daher der

Name). Die Ursache für die klassische maligne Hyperthermie

liegt in einem genetischen Defekt von zwei Muskeleiweiß -

stoffen, die das für die Muskelkontraktion nötige Calcium aus

Zellspeichern kontrolliert freisetzen. Träger der Anlage für die

maligne Hyperthermie weisen in den Genen für die zwei

Muskeleiweißstoffe Veränderungen auf, durch welche die

Muskeleiweißstoffe bei Kontakt mit den Triggersubstanzen das


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Calcium unkontrolliert aus den Zellspeichern freisetzen. Die

Anlage wird autosomal dominant vererbt, d.h. die Kinder von

Anlageträgern tragen mit einer Wahrscheinlichkeit von ca.

50 % ebenfalls die Anlage. Üblicherweise bewirkt die Anlage

außerhalb einer Narkose keine erkennbaren Krankheitssymptome

wie Muskelschwund oder Muskelschwäche, auch wenn

belastungsabhängige Muskelschmerzen vorkommen und die

muskuläre Creatinkinase (CK) meist leicht erhöht ist. Sicherheitshalber

sollten körperliche Anstrengungen bei hoher

Außentemperatur vermieden werden.

Es gibt allerdings einige wenige Muskelerkrankungen, bei

denen sich Anlage zur malignen Hyperthermie und Muskelschwäche

überlappen können. Zu diesen Muskelerkrankungen

gehören Central-Core-Erkrankung, Multiminicore-Erkrankung,

die Nemalin-Myopathie und das seltene King-Denborough-Syndrom.

Weitere Angaben sind im Internet zun finden,

z. B. unter www.emhg.org.

Bei Verdacht auf das Bestehen der Anlage zur malignen

Hyperthermie kann ein Halothan-Koffein-Kontraktur-Test

durchgeführt werden. Dazu muss ein Muskelgewebsstück aus

dem Oberschenkel entnommen werden (Muskelbiopsie). Das

entnommene Muskelstück wird in einem Speziallabor mit

Halothan und Koffein in Kontakt gebracht. Durch die unterschiedliche

Reaktion von Muskelfasern mit und ohne Anlage

zur malignen Hyperthermie kann eine Einteilung in MHempfind

lich und normal getroffen werden. Wenn es trotz aller

Vorsichtsmaßnahmen zu einer malignen Hyperthermie kommt,

steht seit 1975 ein Medikament (Dantrolen ® ) zur Verfügung,

mit dem die Erkrankung erfolgreich behandelt werden kann.

Präoperative Befragung und Untersuchung

Im ausreichenden Zeitintervall vor einer Operation sollte der

betreuende Anästhesist aufgesucht werden. Er wird eine

Befragung und eine Untersuchung durchführen und, wenn

notwendig, weiterführende Untersuchungen anordnen, z. B.

EKG und Lungenfunktionstest, sowie die Art und den Ablauf

der Anästhesie mit Ihnen besprechen.

Neben allgemeinen Fragen zu bisherigen Erkrankungen und

der körperlichen Leistungsfähigkeit wird Sie der Narkosearzt

fragen nach:

Vorliegen einer

n Einschränkung der Atmung bei körperlicher Belastung

oder in Ruhe

n Störung der Atmung im Liegen

n Atemstörung im Schlaf (Schnarchen, Atemaussetzer)

n Schluckstörungen bei Flüssigkeiten oder fester Nahrung

n frühere Atmungsprobleme oder Aspirationen (Einatmen

von Nahrung oder Flüssigkeiten mit der Folge einer

Entzündung der Lunge)

n Belastbarkeit des Herz- und Kreislaufsystems

n Störung der Mundöffnung und Kopfbeweglichkeit

Einen besonderen Raum sollte auch die Befragung über die bei

Ihnen zugrunde liegende neuromuskuläre Erkrankung ein -

nehmen. Dabei kann es hilfreich sein, schriftliche Informationen

über Ihr eigenes Krankheitsbild vorzulegen.

Bei der körperlichen Untersuchung wird der Anästhesist die

Atmungs- und Herz-Kreislauffunktion mit einfachen Mitteln

(z. B. Stethoskop, Blutdruckmessgerät) überprüfen. Eine Blutuntersuchung

zur Leber- und Nierenfunktion, des Elektrolyt -

haushalts (Mineralstoffe wie Kalium, Natrium und Calcium),

der Blutgerinnung und des Blutbildes (Anzahl der roten und

weißen Blutkörperchen, Menge des roten Blutfarbstoffs) kann

in manchen Fällen erforderlich sein. Bei Bedarf wird Ihnen der

Anästhesist ein Medikament zur Beruhigung und zum Schlafen


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am Abend und am Morgen vor der Narkose verordnen. Diese

sog. Prämedikation soll die verständliche Aufregung vor der

Operation verringern. Zu beachten ist dabei jedoch, dass bei

bestehender Muskelschwäche und Einschränkungen der Atem -

funktion eine weitere Verschlechterung der Atmung erfolgen

kann. Aus diesem Grund muss die Dosis sehr vorsichtig ausgewählt

werden und u. U. auch ganz darauf verzichtet werden.

Intraoperativer Verlauf (Betreuung und

Überwachung während der Operation)

Während der gesamten Operation wird der Sie betreuende

Narkosearzt mit einer Anästhesieschwester oder einem Anästhesiepfleger

bei Ihnen sein, alle Körperfunktionen (u. a. die

Muskelfunktion) überwachen und gegebenenfalls zusätzliche

Medikamente geben. Je nach Art der Operation und der Anästhesie

werden dabei unterschiedliche Überwachungsmaß -

nahmen notwendig.

Postoperative Zeit

(Überwachung nach dem Ende der Operation)

Auch nach Beendigung der Operation wird Sie der Anästhesist

noch für einen gewissen Zeitraum betreuen. Der Zeitraum, den

Sie noch im Aufwachraum (Überwachungsraum außerhalb des

Operationssaals) oder einer Intensivstation verbringen müssen,

ist ebenfalls von der Art und Dauer der Operation sowie Ihrem

Gesundheitszustand abhängig. Bei kurzen Eingriffen ohne

besondere gesundheitliche Probleme wird es ausreichen, wenn

Sie im Aufwachraum betreut werden. Bei größeren Opera -

tionen (z. B. Wirbelsäulenaufrichtung), die häufig viele Stunden

dauern oder mit einem größeren Blutverlust einhergehen

können, oder besonderen Erkrankungen (z. B. Herzschwäche

oder ausgeprägte Schwäche der Atemmuskulatur) kann es notwendig

sein, dass Sie auch einige Stunden oder Tage auf einer

Intensivstation überwacht werden. Dies alles dient Ihrer

Sicherheit und trägt dazu bei, dass Sie trotz einer besonderen

Erkrankung möglichst problemlos die Operation überstehen.

Zusammenfassung:

n Gute Absprache zwischen Operateur und Anästhesist

ist unabdingbar!

n Alle klinischen und apparativen Befunde sollten

dem Anästhesisten präoperativ vorliegen!

n Die einfühlsame Aufklärung über den Ablauf der

Narkose reduziert Ängste!

n Prämedikationsmedikamente vorsichtig dosieren

oder weglassen!

n Kein Succinylcholin!

n Triggerfreie Anästhesie wenn Risiko für eine

maligne Hyperthermie!

n Möglichst auf Muskelrelaxantien verzichten!

n Postoperative Überwachung auf Intensivstation

einplanen!

Informationen zu ausgewählten Krankheitsbildern

Motoneuronerkrankungen

Bei der Amyotrophischen Lateralsklerose (ALS) und der Spinalen

Muskelatrophie (SMA) ergeben sich anästhesiologische

Probleme in erster Linie aus einer Beeinträchtigung der

Atmung, verbunden mit einer Prädisposition zu Aspirationen

und einer veränderten Reaktion auf Muskelrelaxanzien. Eine

Schwäche der bulbären Muskulatur kann zu Schluck störungen

führen. Die Schwäche der Atemmuskulatur verstärkt die


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Neigung zu rezidivierenden Aspirationen, Atelektasen und

Pneumonien. Immobilisation zusammen mit der Muskelatrophie

begünstigt zudem die Ausbildung von Skoliosen und

Kontrakturen. Es besteht eine extreme Empfindlichkeit gegenüber

nicht-depolarisierenden Muskelrelaxanzien (NDMR)

aufgrund einer verminderten Transmissionsreserve. Depolarisierende

Muskelrelaxanzien können zu Myotonie-ähnlichen

Kontraktionen und massiven Hyperkaliämien mit der Gefahr

eines Herzstillstandes führen und sind daher kontraindiziert.

Periphere Neuropathien

Es besteht häufig eine erhöhte Empfindlichkeit für Druck -

läsionen der peripheren Nerven. Eine Hochrisikogruppe diesbezüglich

stellen Patienten mit HNLPP („hereditary neuro -

pathy with liability to pressure palsy“) dar. Beim Guillain-

Barré-Syndrom und seltener bei einer CIDP (chronic inflammatory

demyelinating disease), kann neben Kau- und

Schluck störungen eine respiratorische Insuffizienz auftreten.

Zusätzliche Probleme können durch eine kardiovaskuläre

Instabilität bei Dysautonomie entstehen. Eine präoperative

Abklärung der neurologischen, respiratorischen und kardiolo -

gischen Funktionen ist daher besonders wichtig. Bei zweit- oder

drittgradigen AV-Blockierungen kann der Einsatz eines temporären

Schrittmachers perioperativ notwendig werden. Bei einer

Vitalkapazität unter 20 ml/kg muss postoperativ zudem mit

einer schwierigen und prolongierten Entwöhnung vom Respi -

rator gerechnet werden. Depolarisierende Muskelrelaxanzien

dürfen wegen der Gefahr einer Hyperkaliämie nicht verwendet

werden. Bei Charcot-Marie-Tooth-Patienten besteht eine

erhöhte Empfindlichkeit auf Thiopental, sodass die Ein -

leitungs dosis erheblich reduziert werden muss. Bei Vorliegen

einer Kardiomyopathie (z. B. bei der Friedreich-Ataxie) muss

der Einsatz negativ-inotroper Substanzen, wie volatiler Anästhetika,

sorgfältig überdacht werden.

Transmissionsstörungen

Anästhesiologisch bedeutsam ist in erster Linie die Myasthenia

gravis (MG) mit einem Befall und damit einer Schwäche

der Bulbär- und der Atemmuskulatur. Ersteres führt zu

Schluck störungen, letzteres zu insuffizientem Hustenstoß und

Hypoventilation, wodurch rezidivierende Aspirationen und

damit Pneumonien begünstigt werden. Die wichtigsten prä -

operativen Untersuchungen betreffen daher die Lungen- und

Schluckfunktion, da bei einer stark verminderten Vitalkapazität

(< 20 ml/kg) schon eine geringe Verschlechterung der

neuromuskulären Übertragung eine Nachbeatmung notwendig

machen kann. Die gewohnte Medikation sollte präoperativ

möglichst lange, d. h. bis ca. 6 h vor Beginn der Narkose beibehalten,

Substanzen mit atemdepressiven Nebenwirkungen

zur Prämedikation vermieden werden. Aufgrund der reduzierten

Anzahl von Acetylcholin-Rezeptoren bei MG ist die

Empfind lichkeit gegenüber nicht-depolarisierenden Muskel -

relaxanzien deutlich erhöht. Die Wirkung depolarisierender

Muskelrelaxanzien ist uneinheitlich. Volatile Anästhetika

können Patienten problemlos eingesetzt werden. Generell ist

bei diesen Patienten zu beachten, dass zahlreiche Medi -

kamente die neuromuskuläre Übertragung verschlechtern

können. Hierzu gehören u. a. Antibiotika (Aminoglykoside,

Penicillin, Sulfonamide, Tetrazykline), Antiarrhythmika

(Lidocain, Procain, Phenytoin), �-Blocker (Propanolol),

psychotrope Substanzen (Benzodiazepine, Chlorpromazin),

Ketamin und Halothan sowie jodierte Kontrastmittel.

Myopathien

n Muskeldystrophien

Das anästhesiologische Risiko wird weitgehend durch die pulmonalen

und kardialen Einschränkungen bestimmt. Die

Muskelschwäche kann eine Saug-, Schluck- und Atem -

schwäche bedingen. Da auch die glatte Muskulatur betroffen


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ist, sind möglicherweise zusätzlich Ösophagus- und Magen -

motilität kompromittiert, wodurch, zusammen mit dem

verminderten Hustenstoß, das Aspirationsrisiko weiter erhöht

wird. Die respiratorische Schwäche manifestiert sich in einer

Erniedrigung der Vitalkapazität (VC) und der totalen Lungenkapazität

(TLC).

Auch kardiale Störungen sind sehr häufig, wobei deren Ausmaß

nicht mit dem Erkrankungsgrad der Skelettmuskulatur

korreliert. Nur 10 % der Patienten werden klinisch auffällig,

bei relevanten Rhythmusstörungen wird die Implantation

eines Schrittmachers empfohlen. Auch kardial kompensierte

Patienten können einen plötzlichen Herztod erleiden. Oft

besteht eine extreme Empfindlichkeit gegenüber allen atemdepressiven

Medikamenten (nicht nur Barbituraten), die zu

einer lang dauernden Apnoe führen können und daher sehr

zurückhaltend dosiert werden müssen. Außerdem muss mit

einer verminderten Atemantwort auf Hypoxie und Hyper -

kapnie gerechnet werden.

Da Succinylcholin und volatile Anästhetika mit einem hohen

Risiko eines Hyperkaliämie-induzierten Herzstillstandes, MHähnlicher

Episoden und schwerer Rhabdomyolysen einher -

gehen, sind diese kontraindiziert. NDMR können nach Wirkung

titriert werden; zur Aufhebung eines Überhanges muss

allerdings auf die Anwendung von Cholinesterasehemmern

verzichtet werden, da diese, ebenso wie Succinylcholin, zu

massiven Hyperkaliämien mit Asystolien führen können.

Die häufige Glukosestoffwechselstörung bei Patienten mit

myotoner Dystrophie kann durch einen Mangel an Insulin -

rezeptoren auf der Muskelfasermembran erklärt werden. Da

myotone Reaktionen auch durch äußere Reize wie Kälte und

Beklopfen der Muskeln ausgelöst werden können, muss vor

allem eine Auskühlung dieser Patienten unbedingt vermieden

werden. Bei der Behandlung der Myotonie-Symptome mit

Na-Kanal-Blockern muss auf kardiale Leitungsstörungen

geachtet werden.

n Kongenitale Myopathien

Da die Central Core Disease und das King-Denborough-

Syndrom mit der Malignen Hyperthermie assoziiert sind,

jedoch auch bei den anderen Krankheitsbildern ein hohes

Risiko für MH-ähnliche Reaktionen besteht, sind volatile

Anästhetika und Succinylcholin grundsätzlich kontraindiziert.

Bedingt durch die muskuläre Schwäche sind respiratorische

Funktionsstörungen häufig und müssen beim anästhesiolo -

gischen Management berücksichtigt werden. Bei der häufig

bestehenden muskulären Schwäche sollten nicht-depolarisierende

Muskelrelaxanzien zur Vermeidung einer postoperativen

Ateminsuffizienz sparsam und nur unter relaxometrischer

Kontrolle titriert werden.

n Metabolische Myopathien

Aufgrund der möglichen Kardiomyopathie müssen negativ

inotrope Effekte durch Anästhetika vermieden werden und

engmaschige Kontrollen der myokardialen Funktion gewährleistet

sein. Auf volatile Anästhetika sollte daher möglichst

verzichtet werden. Weiterhin dürfen keine depolarisierenden

Muskelrelaxanzien wegen der Gefahr einer akuten Hyper -

kaliämie angewandt werden. Perioperativ sollte auf eine Myoglobinurie

geachtet werden: Neben einer guten Hydrierung

kann auch eine forcierte Diurese (z. B. Mannit) zur Verhinderung

einer akuten Nierenschädigung nötig sein. Zur Unterstützung

des Muskelmetabolismus sollte perioperativ Glukose

substituiert werden. Auch Aminosäurelösungen können nützlich

sein. Eine Auskühlung des Patienten muss auf jeden Fall

vermieden werden, da der erhöhte Energiebedarf beim „Shivering“

bei gestörtem muskulärem Energiehaushalt einer weiteren

Muskelschädigung Vorschub leistet. Beim Morbus Pompe

wurden z. T. schwere respiratorische Störungen wie rezidivierende

Aspirationspneumonien oder pulmonale Hypertension


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beschrieben. Zudem kann eine ausreichende Oxygenierung im

Rahmen der Anästhesie durch weitere pathologische Ver -

änder ungen erschwert werden: eine vergrößerte Zunge kann zu

Intubationsproblemen führen, das vergrößerte Herz zu einer

Kompression großer Bronchien mit Dystelektasen und erheb -

chem Rechts-Links-Shunt.

Bei den Lipidmyopathien führen Lipidablagerungen v. a im

Muskel, im Myokard und in der Leber zu erheblichen Funktionsstörungen

in den entsprechenden Organen mit Neigung

zu Hypoglykämien, Azidose, Belastungsintoleranz, generalisierter

Muskelschwäche, Rhabdomyolysen sowie einer progredienten

Herzinsuffizienz. Beim CPT- und beim Carnitin-Mangel

sollten perioperativ Carnitin und mittelkettige Fettsäuren substituiert

und durch Glukose-Gabe Hypoglykämien vermieden

werden; dabei ist eine regelmäßige Kontrolle des Blutzuckerspiegels

unerlässlich. Volatile Anästhetika und depolarisierende

Muskelrelaxanzien sind wegen der Gefahr MHähnlicher

Episoden kontraindiziert, erstere auch wegen ihrer

unerwünschten kardiodepressiven Wirkungen bei eingeschränkter

Herzfunktion. Opiate und Benzodiazepine bergen

die Gefahr einer Verstärkung der respiratorischen Funktion

und sollten daher nur vorsichtig eingesetzt werden. Im Falle

des Auftretens einer akuten Krankheitsattacke sind eine

Korrektur der metabolischen Azidose sowie die Bestimmung

der Serum-CK zur Erkennung einer Myolyse von essenzieller

Bedeutung.

Bei den mitochondrialen Myopathien geht das wesentliche

Risiko bei Narkosen von der Entwicklung eines totalen AV-

Blocks aus, der eine temporäre Schrittmacherimplantation

notwendig machen kann. Auch eine respiratorische Insuffizienz

durch einen verminderten Atemantrieb sowie eine

erhöhte Sensitivität gegenüber Sedativa, Hypnotika und

Opiaten wurde beschrieben, weshalb diese sehr vorsichtig

einzusetzen sind. Volatile Anästhetika und depolarisierende

Muskelrelaxanzien sollten wegen der Gefahr MH-ähnlicher

Episoden nicht verwendet werden, auch sind unter Halothan

schwere Rhythmusstörungen beschrieben worden. Bei den

nicht-depolarisierenden Muskelrelaxanzien muss auf eine

möglicherweise erhöhte Sensitivität geachtet werden, um

eine postoperative Ateminsuffizinz zu vermeiden. Beim

MELAS/MERFF-Syndrom ist neben Antikonvulsiva eine

symptomatische Therapie der einzelnen Störungen erforderlich,

einschließlich einer perioperativen Glukosesubstitution

zur Vermeidung von Hypoglykämien.

n Muskelmembranstörungen (Ionenkanalkrankheiten)

Alle depolarisierenden Muskelrelaxanzien und Cholinesterase-Inhibitoren

können eine myotone Reaktion auslösen und

sind daher kontraindiziert, da ein Masseter-Spasmus oder eine

generalisierte Muskelrigidität die Intubation und Ventilation

behindern und damit lebensbedrohlich sein können. Dabei

überdauert die Muskelrigidität die normale Wirkdauer von

Succhinylcholin deutlich. Nicht-depolarisierende Muskelrelaxanzien

dürfen nicht antagonisiert werden (s. o.). Schwangerschaft

und Hypothyreose können die myotonen Symptome

verstärken. Eine wichtige Aufgabe des anästhesiologischen

Managements muss es sein, myotone Reaktionen bzw. Paresen

nicht zu provozieren. Neben bestimmten Medikamenten

(s. o.) können für eine myotone Reaktion oder Schwäche-

Attacken bis hin zu Lähmungen auch ein erhöhter oder erniedrigter

Serum-Kalium-Spiegel, Kälte, Stress, Glucocorticoide

und Schwangerschaft auslösend sein. Auch im Rahmen einer

Allgemeinanästhesie, insbesondere bei Auskühlung, können

diese Symptome auftreten und für Stunden andauern. Die

Aufrechterhaltung der normalen Körpertemperatur sowie

eines normalen Serum-Kalium-Spiegels (besonders bei den

periodischen Paralysen) und der Vermeidung einer Hypo -

glykämie sind wesentlich, um solche Attacken zu vermeiden.

Gelegentliche Narkosezwischenfälle bei Patienten mit Paramyotonia

congenita, bei denen der Verdacht auf Maligne


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Hyperthermie diskutiert wurde, sind wahrscheinlich auf aggravierte

myotone Episoden mit Muskelrigidität, Behinderung der

Beatmung und konsekutivem pCO 2-Anstieg zurückzuführen.

Warum sollten Patienten mit neuromuskulären

Erkrankungen Mitglied der Deutschen

Gesellschaft für Muskelkranke werden?

Die DGM ist der älteste und größte Selbsthilfeverband der

Muskelkranken in Deutschland.

Die Ziele der DGM sind:

n Beratung der Betroffenen und ihrer Angehörigen

n Forschungsförderung

n Öffentlichkeitsarbeit und

n Politische Vertretung der Anliegen Muskelkranker.

Ihren Mitgliedern bietet die DGM Informationen über die verschiedenen

Krankheitsbilder und deren Behandlungsmöglichkeiten,

die in Form von Informationsbroschüren oder im Internet

(www.dgm.org) abgerufen werden können.

Aktuelle Informationen über neue Forschungsergebnisse,

Änderungen im (Sozial-)Recht sowie Erfahrungen Betroffener

enthält die vierteljährlich erscheinende Mitgliederzeitschrift

„Muskelreport“.

Eine Reihe von Betroffenen arbeitet auch aktiv in der DGM

mit, z.B. als ehrenamtliche Kontaktperson. In dieser Funktion

helfen sie wie die hauptamtlichen Berater bei medizinischen,

sozialen und rechtlichen Fragen und vermitteln Kontakte zu

Ärzten und anderen Betroffenen.

Auf Initiative der DGM ist die kompetente Diagnosestellung,

Behandlung sowie Erforschung der neuromuskulären Erkrankungen

in jedem Bundesland durch mindestens ein sog.

Muskelzentrum gewährleistet.

Mit ca. 7.500 Mitgliedern ist die DGM kein großer und leider

auch kein reicher Verband, der als Selbsthilfeorganisation kaum

öffentliche Fördermittel erhält. Um die beschriebenen Ziele

verwirklichen zu können, benötigt die DGM jedoch viel Geld.

Viele, auch nicht betroffene Mitglieder geben mit ihrem Beitrag

ihrer Verbundenheit mit dem Schicksal der Muskelkranken

Ausdruck. Als Mitglied unterstützen Sie die Arbeit der DGM

nicht nur aus ideeller Sicht. Auf die Mitgliedsbeiträge sowie auf

die großzügigen Spenden von Freunden und Förderern aus allen

Lebensbereichen ist die DGM angewiesen.

Deshalb bitten wir auch Sie herzlich:

Werden Sie Mitglied der DGM!

Helfen Sie mit Ihrer Spende!


18

Mitgliedschaft

Ich erkläre meinen Beitritt als Mitglied der

Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke e. V.

Im Moos 4 · 79112 Freiburg

Ich bin Betroffene(r) Ich bin Angehörige(r)

Ich bin Förderer Körperschaft (Unternehmen, Verein)

Name

Vorname

Geburtsdatum

Straße, Hausnummer

Postleitzahl, Wohnort (Firmensitz)

Telefon E-Mail

Kurzdiagnose (für Beratungszwecke)

Jährlicher Mindestbeitrag für Mitglieder

Euro 50,- für Betroffene und Angehörige

Euro 50,- für Förderer

Euro 200,- für Körperschaften (Unternehmen, Vereine)

Ich bezahle einen Zusatzbeitrag von

Euro ____ ___ ____, ______ zum jährlichen Beitrag

Ich zeichne eine einmalige Spende von

Euro ____ ___ ____, ______

Ich bezahle per

Überweisung Konto 777 22 00 BLZ 660 205 00

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zugute. Danke!

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