#3881_Neurop.diatrie 02/02 - Neuropädiatrie in Klinik und Praxis

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#3881_Neurop.diatrie 02/02 - Neuropädiatrie in Klinik und Praxis

Originalien/Übersichten

Wirkstoff Präparat (Beispiel) Initiale Dosierung i.v. p.o. Applikation

L-Carnitin L-Carn ® 1g Injektionslösung Bolus (nur bei Organoazidopathien): 50 mg/kg, x Bolus

5 ml = 1000 mg dann DTI: 50-100-200 mg/kg/d DTI

L-Arginin L-Argininhydrochlorid 21%: KI: 2 mmol/kg über 90 min, dann x KI

1 ml = 1 mmol L-Arginin DTI: 2 mmol/kg/d DTI

Na-Benzoat Na-Benzoat 3%ig: 1 ml = 30 mg KI: 250 mg/kg über 90min, dann x KI

oder 10%ig: 1 ml = 100 mg DTI: 250 mg/kg/d DTI

Na-Phenyl- Ammonaps ® -Granulat 266g 250 mg/kg/d x 3 ED

butyrat 1g = 940mg Na-Phenylbutyrat

Hydroxoco- Novidroxin ® balamin (B ) 12

: 2 ml = 10 mg 1 mg/d i.m./i.v. x 1 ED

Biotin (H) z.B. Biokur ® 5 mg Tbl. 15 mg/d x 3 ED

Riboflavin (B ) Vitamin B -Injektopas 2 2 ® 1 Amp. = 1 ml = 14,6 mg

150 mg/d (= 9 Amp.) x 3 ED

Thiamin (B ) 1 z.B. Vitamin B -ratiopharm 1 ® -

Injektionslösung 1 Amp. = 2 ml =

100 mg Thiaminhydrochlorid

= 89,2 mg Thiamin

150 mg/d, bei > 3 Jahre 300 mg/d x 3 ED

Pyridoxin (B ) z.B. Vitamin B 50 mg inject 6 6

Jenapharm

50 mg x 1 ED

® Injektionslösung

1 Amp. = 2 ml = 50 mg Pyridoxinhydrochlorid

= 41,1mg Pyridoxin

Folinsäure Leucovorin ® : 1 ml = 10 mg 3-5 mg/kg/d x 3 ED

Folsäure z.B. Folsäure Hevert forte ® Injektionslösung

1 Amp. = 2 ml = 20 mg

15 mg/kg/d x 3 ED

Betain Cystadane ® -Pulver 180 g 250 mg/kg/d x 3 ED

Methionin L-Methionin 100 mg/kg/d x 3 ED

NTBC* Kapseln à 2 mg 1-2 mg/kg/d x 2-3 ED

Glukagon GlucaGen ® : 1 ml = 1 mg Bolus: 30 – 100 µg/kg (max. 1 mg) x Bolus

DTI: 5 – 10 µg/kg/h DTI

Diazoxid Proglicem® Kapseln à 25mg 15 mg/kg/d x 3 ED

oder *individuelle Abpackung

Tab. 6: Metabolische Notfallmedikamente, die auf jeder Intensivstation vorhanden bzw. rasch verfügbar sein sollten.

*: Nicht zugelassenes Medikament, das nur direkt bei Orphan Europe GmbH angefordert werden kann (24 Std. Service: 06074 / 7 81 21 60)

Da bei akuter Stoffwechselentgleisung die Initialtherapie immer i.v. erfolgt, sind p.o. Medikamente nur aufgeführt, sofern keine i.v. Präparate zur

Verfügung stehen.

von 60 kcal/kg/Tag. Im weiteren Verlauf

muss dieses Therapieregime in Abhängigkeit

von der zugrundeliegenden Stoffwechselkrankheit

dem individuellen Bedarf

angepasst werden. Bei Stoffwechselkrankheiten,

die hauptsächlich mit einer

gestörten Bereitstellung von Glukose einhergehen,

ist eine Glukosezufuhr in Höhe

der hepatischen Glukoseproduktion von

7-8 mg/kg/min ausreichend. Nur der kongenitale

Hyperinsulinismus zeigt einen erhöhten

Bedarf von meist über 10 mg/kg/

min. Bei Stoffwechselkrankheiten mit endogener

Intoxikation muß eine hohe Energiezufuhr

von mindestens 80 kcal/kg/

Tag, eventuell über 100 kcal/kg/Tag angestrebt

werden, grundsätzlich in Kombination

mit Insulin. Der hohe Energiebedarf

macht in der Regel einen zentralvenösen

Zugang erforderlich. Zu bedenken ist, dass

in seltenen Fällen eine hohe Glukosezufuhr

bei mitochondrialen Erkrankungen,

vor allem beim Pyruvatdehydrogenase-

Mangel, zu einer lebensgefährlichen Ver-

68 Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 1. Jg. (2002) Nr. 2

stärkung der Laktatazidose führen kann.

Man sollte deshalb immer 2 Stunden nach

Glukosezufuhr Blutgasanalyse, Glukose

und Laktat kontrollieren.

Notfallmedikamente

Zusätzlich zur Infusionstherapie kommen

beim metabolischen Notfall verschiedene

Medikamente zum Einsatz (Tab. 6).

Diese sollten auf jeder Intensivstation verfügbar

sein.

Besonders wichtig ist die rasche Entgiftung

von Ammoniak. Ammoniak muss so

schnell wie möglich aus dem Körper entfernt

werden, da die neurologische Schädigung

direkt mit Höhe und Dauer der Hyperammonämie

korreliert. L-Arginin kann bei

allen Harnstoffzyklusdefekten (außer dem

Arginase-Mangel, der sich in der Regel

nicht mit einer akuten Dekompensation

manifestiert) infolge des Stoffwechselblocks

nicht recyclet werden, wird dadurch

zur essentiellen Aminosäure und muss er-

Medikamente für KI und DTI

jeweils verdünnen in 30 ml/kg

Glukose 10%, Gabe im Bypass zur

laufenden Infusion(Kalorien +

Flüssigkeit mitberechnen). L-

Carnitin, L-Arginin und Na-

Benzoat können gemischt werden.

Abkürzungen:

ED = Einzeldosis

KI = Kurzinfusion

DTI = Dauertropfinfusion

setzt werden. Natriumbenzoat und Natriumphenylbutyrat

ermöglichen über die

Konjugation mit Glycin bzw. Glutamin einen

alternativen Stoffwechselweg zur

Stickstoffelimination. Ob Natriumbenzoat

und Natriumphenylbutyrat bei Hyperammonämie

ungeklärter Ursache schon vor

Ausschluß einer Organoazidopathie gegeben

werden dürfen, ist aufgrund des theoretischen

Risikos einer intramitochondrialen

Coenzym-A-Verarmung umstritten. In

verschiedenen Stoffwechselzentren werden

diese Substanzen jedoch erfolgreich

und ohne schädliche Wirkung auch bei Organoazidopathien,

vor allem der Propionazidurie,

zur Ammoniakentgiftung eingesetzt,

weswegen ihr Einsatz auch schon vor

Ausschluß einer Organoazidopathie gerechtfertigt

erscheint. Die Korrektur einer

metabolischen Azidose mit Natriumbicarbonat

muß bei einer Hyperammonämie

sehr vorsichtig erfolgen, da die Azidose vor

einer NH 4 -Dissoziation und somit vor einer

ZNS-Toxizität schützt.

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