CliniCum pneumo 04/2017

nafil und i.v. Epoprostenol zu einer deutlichen Besserung
der Hämodynamik sowie der klinischen Symptome und
zu einem exzellenten Überleben führte.
Therapie von PAH-Patienten mit niedrigem bis
intermediärem Risiko
Basierend auf der aktuellen Datenlage sollen neu diagnostizierte
PAH-Patienten mit einem niedrigen oder intermediären
Risiko mit einer initialen Mono- oder Kombinationstherapie
behandelt werden. Eine Kombination von
Phosphodiesesterase-5-Inhibitor (PDE5-I) und löslichem
Guanylatzyklase-Stimulator (sGC) ist kontraindiziert.
Therapie der „atypischen“ PAH
Eine rezente Analyse des europäischen COMPERA-Registers
zeigt, dass PAH-Patienten anhand ihrer Komorbiditäten
und des Alters als „typisch“ oder „atypisch“
eingestuft werden können.
Patienten mit einer „atypischen“ PAH sind überwiegend
ältere Patienten (meist >65 Jahre) und präsentieren sich
oft mit arterieller Hypertonie, koronarer Herzerkrankung,
Diabetes mellitus, Adipositas, Vorhofflimmern
oder stark eingeschränkter Diffusionskapazität (DLCO).
Trotzdem erfüllen diese Patienten die hämodynamischen
Kriterien einer PAH. Diese Patienten wurden in die
bisherigen Zulassungsstudien entweder gar nicht oder
nur in begrenzter Zahl eingeschlossen. Deswegen gibt es
wenig Evidenz für die Wirksamkeit der PAH-Medikamente.
Aufgrund der vorliegenden Registerdaten stellt
aber diese Gruppe eine große Zahl von PAH-Patienten in
der täglichen Routine dar.
Aufgrund der Empfehlungen der Kölner-Konsensus-
Konferenz sollte vor Einleitung einer gezielten PAH-Therapie
berücksichtigt werden, ob ein Patient eine „typische“
oder eine „atypische“ PAH hat. Bei „typischen“
PAH-Patienten (Abwesenheit von relevanten Komorbiditäten)
wird eine initiale bzw. frühe Kombinationstherapie
bevorzugt. Bei Patienten mit einer „atypischen
PAH“ wird zuerst die Einleitung einer Monotherapie
empfohlen und erst im weiteren Verlauf eine Kombinationstherapie
in Erwägung gezogen.
Für die PAH assoziiert mit kongenitalen Herzkrankheiten,
Bindegewebserkrankungen, portaler Hypertonie
oder HIV-Infektion gelten grundsätzlich die gleichen
Therapieprinzipien wie bei der idiopathischen PAH,
obwohl die Studienlage dünner ist.
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Literatur (Auswahl)
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of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis
and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society
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by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology
(AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation
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Dtsch Med Wochenschr 2016; 141(S 01):S33–S41. Epub 2016 Oct 19.
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2015; 132(25):2403–2411;
doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.115.018435. Epub 2015 Oct 28
Ass.-Dr. Vasile Foris
Univ.-Prof. Dr. Horst Olschewski
Priv.-Doz. OA Dr. Gabor Kovacs
Klinische Abteilung für Pulmonologie,
Universitätsklinik für Innere Medizin, Graz;
Ludwig Boltzmann Institut für Lungengefäßforschung, Graz
Ärztlicher Fortbildungsanbieter: Klinische Abteilung für
Lungenkrankheiten, Universitätsklinik für Innere Medizin, Graz
Lecture Board:
Prim. Univ.-Prof. Dr. Wolfgang Pohl, Dr. Hans Schwaiger
DIE DFP-LITERATURFORTBILDUNG AUS
CLINICUM PNEUMO UND ONLINE-FRAGEBOGEN
AB SOFORT EXKLUSIV AUF:
4/17 CC
pneumo
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