Unser Blut

EINE UNABHÄNGIGE KAMPAGNE VON MEDIAPLANET
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UNSER
BLUT
DAS FLÜSSIGE ORGAN
NICHT VERPASSEN:
Hämophilie –
damals und heute
Persönliche Einblicke in das
Leben mit der Erkrankung
Seite 05
Von-Willebrand-Syndrom
Die weit verbreitete,
aber unbekannte
Blutgerinnungsstörung
Seite 06-07
Leukämie im Kindesalter
Interview mit Prof. Julia Hauer
Seite 09

2
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VERANTWORTLICH FÜR DEN
INHALT IN DIESER AUSGABE
Gulaim
Steinrötter
Etwa sechs bis acht
Liter Blut fließt durch
unseren Körper.
Nahezu unsichtbar,
aber unverzichtbar für
das Überleben. Denken
wir an die, die darauf
angewiesen sind.
IN DIESER AUSGABE
„Alle reden von Solidarität –
regelmäßig Blut zu spenden,
wäre gelebte Solidarität“
Johann Wolfgang von Goethe hat es in seinem Faust geschrieben:
Blut ist ein ganz besonderer Saft. Wie recht er damit hat!
04EGPA
Klaus Heinz-Wagner über Symptome
und Behandlungsmöglichkeiten der
seltenen Erkrankung.
10
Herzinfarkt
Wie Sie sich davor schützen können –
5 Tipps zur Prävention.
Industry Development Manager Healthcare: Gulaim
Steinrötter Geschäftsführung: Richard Båge (CEO),
Philipp Colaço (Managing Director), Franziska Manske
(Head of Editorial & Production), Henriette Schröder
(Sales Director) Designer: Elias Karberg Mediaplanet-
Kontakt: redaktion.de@mediaplanet.com Coverbild:
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Alle Artikel, die mit gekennzeichnet sind,
sind keine neutrale Mediaplanet-Redaktion.
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MediaplanetStories
@Mediaplanet_germany
Please recycle
Prof. Dr.
Wolfgang Knauf
Vorsitzender des
Berufsverbandes
der Niedergelassenen
Hämatologen
und Onkologen
(BNHO) e. V.
Unser Blut hat unterschiedlichste
Aufgaben: den Transport
von Nährstoffen in die inneren
Organe, die Beförderung von
Sauerstoff sowie den Abtransport von
„Abfall“. Es enthält Zellen, die sich speziell
um die Infektionsabwehr kümmern,
andere, die unser Immunsystem widerspiegeln,
und solche, die die Gerinnung
ausbalancieren und mitgestalten.
Kurzum: Unser Blut ist extrem komplex.
Und leider kann es auch krank werden.
Dieser Informationsratgeber beschäftigt
sich mit den unterschiedlichsten Themen
rund um die Möglichkeiten der Heilung.
Weitverbreitet und Risikofaktor Nr. 1
für Herz-Kreislauf-Erkrankungen ist
der Bluthochdruck. Nicht erkannt oder
unzureichend behandelt, schädigt er die
Blutversorgung innerer Organe, erhöht
das Risiko für Schlaganfall und Herzinfarkt
und belastet die Herzmuskulatur.
Beides führt zu nachgeschalteten Komplikationen
wie Herzrhythmusstörungen,
Herzmuskelerschlaffung oder der Bildung
von Thrombosen. Weltweit leiden
ganze 1,3 Milliarden Menschen darunter
und fast die Hälfte der Betroffenen weiß
nichts davon. Deswegen meine Empfehlung:
Kontrollieren Sie regelmäßig
Ihre Blutdruckwerte.
Zum Glück macht es die
Medizin heute möglich, auch
mit unheilbaren Krankheiten
gut zu leben.
Zum Glück macht es die Medizin heute
möglich, auch mit unheilbaren Krankheiten
wie zum Beispiel der Hämophilie – im
Volksmund Bluterkrankheit genannt – gut
zu leben. Der angeborene Defekt im Blutgerinnungssystem
ist heutzutage gut behandelbar,
denn man kann den Gerinnungsfaktor
zum Glück medikamentös ersetzen – so
lässt es sich mit der Krankheit leben.
Ein weites Feld ist die Zelltherapie, bei der
einem Menschen gesunde Stammzellen
transplantiert werden. Das können eigene
immunkompetente Zellen sein, die man
speziell geschärft hat, um gegen bösartige
Blutkrankheiten vorzugehen. Oder es sind
passende Spenderzellen eines anderen, gesunden
Menschen. Diese sogenannte allogene
Transplantation ist State of the Art bei
akuten Leukämien und fester Bestandteil
der therapeutischen Vorgehensweise.
Nicht nur um uns Medizinerinnen und
Medizinern die Möglichkeit zu geben, weiter
heilen zu können, sondern vor allen
Dingen um Menschen zu helfen, die sonst
keine Überlebenschance hätten, ist es von
enormer Wichtigkeit, dass Blut, Plasma und
Knochenmark gespendet werden.
Alle reden von Solidarität – regelmäßig Blut
zu spenden, wäre gelebte Solidarität, ein
echter Liebesdienst an der Gesellschaft. In
diesem Sinne wünsche ich allen Leserinnen
und Lesern gute Gesundheit. Achten Sie auf
sich und denken Sie auch an andere.
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Pro Jahr erkranken allein in Deutschland rund
14.000 Menschen an Leukämie, darunter ca.
600 Kinder und Jugendliche. Für die meisten ist
eine Knochenmark- oder Blutstammzellspende
die einzige Chance zu überleben. Wer zwischen
18 und 40 Jahren alt ist, gesund und noch
nicht in einer anderen Datei als Knochenmark-/
Stammzellspender registriert ist, kann sich
gerne telefonisch oder auf der Internetseite
(www.wsze.de/spender/registrierung.php) ein
Typisierungsset kontaktlos nach Hause liefern
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Warum sind Geldspenden so wichtig?
Leider werden die Kosten für die Untersuchung
der Proben zur Aufnahme in die Datei für
Knochenmark- und Stammzellspende
weder von Bund und Ländern, noch von den
Krankenkassen übernommen. Die Laborkosten
müssen aus Spendengeldern finanziert werden.
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Sepsis (frühzeitig)
erkennen und behandeln
Einen Harnwegs- oder Atemwegsinfekt hatten viele. Aber wer denkt schon daran, dass sich im Verlauf der Infektion eine
Sepsis entwickeln kann? Eine Sepsis kann vom Säuglings- bis ins hohe Erwachsenenalter auftreten. Sie ist ein medizinischer
Notfall, der schnelles Handeln erforderlich macht. Unbehandelt ist eine Sepsis immer tödlich.
E
twa 49 Millionen Menschen sind weltweit pro
Jahr von Sepsis betroffen, etwa elf Millionen von
ihnen versterben. Allein in Deutschland treten
340.000 Sepsis-Fälle pro Jahr bei Erwachsenen
auf, von diesen versterben ca. 100.000. Ganze 75 Prozent
der Überlebenden leiden an erheblichen Langzeitfolgen.
Nicht einberechnet sind hier Todesfälle, die durch eine
Viruserkrankung wie COVID-19 oder Grippe bedingte Sepsis
eingetreten sind.
Was ist eine Sepsis?
Eine Sepsis, was so viel wie „Gärung“ oder „Fäulnis“ bedeutet,
ist die schwerste Verlaufsform einer Infektion und
immer lebensbedrohlich. Sie entsteht, wenn Erreger in
den Blutkreislauf eindringen, weil die körpereigenen Abwehrkräfte
dies nicht mehr verhindern können. Als Reaktion
darauf werden Abwehrsysteme des Körpers, wie Gerinnungs-
und Immunsystem, aktiviert, was im Gegenzug
Organe wie Herz, Lunge oder Niere schädigt. In der Folge
kommt es zu Multiorganversagen und septischem Schock.
Wie kann Sepsis entstehen?
Bis heute glauben viele, dass eine Sepsis immer durch eine
infizierte Wunde ausgelöst wird. Nur wenigen ist bewusst,
dass sich auch bei einem vereiterten Zahn, einer Blasenentzündung,
einer COVID-19- oder Grippeinfektion eine
Sepsis entwickeln kann. Dem Immunsystem gelingt es oft,
Erreger erfolgreich zu bekämpfen. Bei einer Sepsis jedoch
ist die Lage außer Kontrolle geraten: Giftstoffe, die von den
Krankheitserregern produziert werden, verteilen sich über
die Blutbahn, worauf das Immunsystem mit einer heftigen
Entzündung im ganzen Körper reagiert. In dieser Folge nehmen
Organe Schaden.
Was sind mögliche Symptome?
Wenn schnelle Atmung, ein beschleunigter Puls und starke
Fieberschübe auftreten, sollte man im Verlauf eines Infekts
an eine Sepsis denken. Auch Untertemperatur, ein zu
niedriger Blutdruck und hohe Entzündungswerte können
Zeichen einer Sepsis sein. Insbesondere bei sehr jungen
oder auch bei älteren Patienten werden jedoch Hinweise
auf eine Sepsis oft übersehen. Ein verändertes Verhalten
oder plötzliche Verwirrtheit sind immer Alarmsignale, die
medizinisch abgeklärt werden sollten.
Wie kann man Sepsis behandeln?
Eine Sepsis wird mit Antibiotika behandelt. Dafür nehmen
Ärzte den Patient*innen Blut ab und bestimmen die verantwortlichen
Keime, um sie gezielt mit einem bestimmten
Antibiotikum zu therapieren. Da Zeit ein wesentlicher
Faktor für den Verlauf der Sepsis ist, wird meist gleich zu
Beginn der Untersuchung ein Antibiotikum gegeben. Jede
Stunde ist kostbar, um das Leben der Betroffenen zu retten.
Text Miriam Rauh
Auf diese Warnzeichen sollten Sie achten
Die frühe Diagnose einer Sepsis ist sehr wichtig, die Übergänge
von einer Infektion zur Sepsis sind fließend. Insbesondere
bei kleinen Kindern oder alten Menschen können
die Symptome eher unspezifisch sein. Folgende Alarmzeichen,
mitunter auch einzeln, deuten auf eine Sepsis hin:
Hohes Fieber; auch Untertemperatur kann auftreten
Fleckige Haut, kalte Gliedmaßen
Sehr schneller Herzschlag
Schwere Atmung
Trägheit und/oder Wesensveränderung
Schwere Weckbarkeit
Verwirrtheit
Hinweis:
Viele denken, dass ein roter Streifen auf der Haut, der von
einer Wunde ausgehend in Richtung Herz verläuft, das
Anzeichen für eine Sepsis ist – was nicht der Fall ist. Dies
weist auf die Entzündung der Lymphgefäße unter der Haut
durch eine Wundinfektion hin. Auch hier ist rasche ärztliche
Versorgung nötig, die Infektion ist aber zunächst
nicht lebensgefährlich. Unbehandelt kann sich aber auch
hier eine lebensbedrohliche Sepsis entwickeln.
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Wissen Sie was eine Blutvergiftung ist?
Haben Sie den Begriff schon einmal gehört?
Eine Blutvergiftung, der medizinische Fachbegriff lautet Sepsis,
ist die schwerste Verlaufsform einer Infektion. Sie entsteht, wenn
die körpereigenen Abwehrkräfte nicht mehr in der Lage sind, die
Ausbreitung einer lokalen Infektion zu verhindern und die Erreger
in den Blutkreislauf eindringen. Der Körper reagiert mit einer
Aktivierung der Abwehrsysteme, insbesondere des Immun- und
Gerinnungssystems. Dadurch werden jedoch nicht nur die Erreger,
sondern auch die körpereigenen Organe wie Lunge, Herz und
Niere geschädigt. Es kommt zum Multiorganversagen und zum
septischen Schock. Wird eine Sepsis nicht rechtzeitig erkannt,
endet diese oft tödlich oder kann schwere Langzeitfolgen nach
sich ziehen.
SEPSIS IST EIN ZEITKRITISCHER NOTFALL!
Wie entsteht eine Sepsis?
Eine Sepsis entsteht immer als Folge einer Infektion.
Die Anzeichen einer Sepsis können sehr unterschiedlich sein. Sie
sind nicht immer klar von einem grippalen Infekt oder einer Erkältung
zu unterscheiden.
Haben Sie eine akute Infektion und zusätzlich eines der folgenden
Symptome, dann kann es sich um eine Sepsis oder einen anderen
lebensbedrohlichen Zustand handeln.
Sie benötigen schnellstens ärztliche Hilfe – wählen Sie die 116
117 (ärztl. Bereitschaftsdienst) oder die 112 und fragen Sie:
„KÖNNTE ES SEPSIS SEIN?“
(Grafik: Sepsis-Stiftung)
Symptome einer Sepsis
▪
▪
▪
▪
▪
▪
Extremes Krankheitsgefühl
Verwirrtheit/Wesensveränderung
Ausgeprägte Kurzatmigkeit
Schneller Puls oder erniedrigter Blutdruck
Extreme Schmerzen
Kalte, feuchte Haut & Schüttelfrost
Sepsis ist nach den Herzkreislauferkrankungen und Krebs die
dritthäufigste Todesursache. In Deutschland versterben jährlich
mindestens 75.000 Menschen an einer Sepsis und 75 % der
Überlebenden leiden an erheblichen Langzeitfolgen. Sepsis wird
oft nicht oder zu spät erkannt und mindestens 20.000 Todesfälle
könnten vermieden werden – hier setzt die Kampagne #DeutschlandErkenntSepsis
an.
Die Kampagne #DeutschlandErkenntSepsis wurde vom Aktionsbündnis
Patientensicherheit e. V. initiiert. Zusammen mit den
Partnern der Sepsis Stiftung, der Deutschen Sepsis Hilfe e. V. und
dem SepsisDialog der Universitätsmedizin Greifswald klärt die
Kampagne über Symptome, Diagnose, Behandlung und Prävention
von Sepsis auf.
Weitere Informationen und Einblicke in die Kampagne:
DEUTSCHLAND-ERKENNT-SEPSIS.DE

4
Lesen Sie mehr auf seltenekrankheiten.de
Leben mit EGPA
Klaus Heinz-Wagner ist seit elf Jahren Vorsitzender des Vaskulitis e. V. Im Interview spricht er über die
seltene Erkrankung Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (kurz EGPA).
Klaus Heinz-
Wagner
Vorsitzender,
Vaskulitis e. V.
Text Charlie Schröder
Die EGPA gehört zu den seltenen rheumatischen
Erkrankungen. Wie viele Betroffene gibt es in
Deutschland?
Bei dieser Erkrankung, die früher in Fachkreisen
unter dem Namen Churg-Strauss-Syndrom bekannt
war, ist der Wert einer bestimmten Art von weißen
Blutkörperchen, der Eosinophile, im menschlichen
Körper erhöht. Diese Blutkörperchen sind im Wesentlichen
für eine gute Immunabwehr verantwortlich.
Bei EGPA-Betroffenen steigt die Anzahl der Eosinophile
jedoch übermäßig stark an und es kommt zu
Entzündungsreaktionen an kleinen und mittelgroßen
Blutgefäßen. Dadurch können an fast allen
Stellen des Körpers dauerhafte Schädigungen der
Organe verursacht werden. Eosinophile Granulomatose
mit Polyangiitis kann in jedem Alter auftreten.
Auf eine Million Menschen werden im Jahr rund 11
bis 18 Fälle gemeldet.
Gibt es Symptome, die auf eine EGPA schließen
lassen?
In der Anfangsphase der EGPA tritt oftmals
ein Asthma auf, weshalb die Betroffenen an
Lungenfachärzt*innen verwiesen und gegen die
Atemwegserkrankung behandelt werden. Diese
Behandlung mindert aber in den seltensten Fällen
den zugrunde liegenden Krankheitsprozess, sodass
alsbald die Folgen der aufflammenden Vaskulitis an
verschiedensten Organen wie der Haut, dem Magen-
Darm-Trakt, dem Herz, dem Nervensystem etc.
zutage treten und weitere Fachärzt*innen besucht
werden. Bis der Zusammenhang der verschiedenartigen
Symptome erkannt wird, dauert es häufig
einige Zeit.
Im weiteren Verlauf der Erkrankung können täglich
wechselnde Symptome wie Gelenkschmerzen,
Fieber, starke Müdigkeit oder Gewichtsabnahme
auftreten. Die Betroffenen haben oft lange, beschwerliche
Leidenswege hinter sich bis eine
Diagnose erfolgt, denn im Durchschnitt sind die
Patienten bereits seit drei bis sieben Jahren erkrankt
und der Krankheitsprozess ist entsprechend weit
fortgeschritten. Durch die späte Diagnose können
Organschäden aufgetreten sein, die bedingt durch
die Vaskulitis – die Entzündung der Blutgefäße
Man kann den Menschen nicht auf Dauer
helfen, wenn man für sie tut, was sie selbst
tun können und sollten. – Abraham Lincoln –
– oder durch Langzeitmedikationen entstanden
sind.
Bei Verdacht auf eine EGPA ist deren sicherster
Nachweis die Bestimmung der Eosinophilenwerte
anhand eines Blutbildes und/oder einer Gewebeprobe
aus einem der betroffenen Organe.
Unter welchen Voraussetzungen ist ein Leben
mit EGPA möglich?
Die EGPA ist bislang nicht heilbar. Die Behandlung
konzentriert sich darauf, die Symptome zu lindern
und die Lebensqualität des Betroffenen zu verbessern.
Der Erkrankte kann diese Maßnahmen unterstützen,
indem er seinen Lebensstil an das Leiden
anpasst. Dies gelingt zum Beispiel durch eine
Umstellung der Ernährung. Grundsätzlich wird bei
der EGPA eine gesunde und ausgewogene Diät mit
ausreichend Kohlenhydraten empfohlen. Zudem
sollte auf Genussmittel wie Alkohol, Koffein und
Nikotin verzichtet werden. Betroffene sollten ausreichend
Flüssigkeit aufnehmen, um Blutungen,
Bluthochdruck und anderen typischen Symptomen
der Erkrankung entgegenzuwirken. Begleitend dazu
ist eine medikamentöse Therapie angezeigt. Diese
kann von dem Erkrankten unterstützt werden,
indem ein Beschwerdetagebuch mit etwaigen Neben-
und Wechselwirkungen angelegt wird. Mithilfe
dieser Notizen kann der zuständige Arzt die Medikation
optimal auf die individuellen Symptome und
die Konstitution des Patienten einstellen.
Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?
Zur Behandlung von EGPA werden verschiedene
immunsuppressive Medikamente (Medikamente,
die das Immunsystem unterdrücken) eingesetzt.
Ihr medizinischer Betreuer wird das Medikament
basierend darauf auswählen, wie sich EGPA auf Sie
auswirkt – ob es leicht (z. B. Auswirkungen auf die
Haut oder das Gelenk) oder möglicherweise lebensbedrohlich
ist.
Glukokortikoide wie Prednison oder Prednisolon
sind die am häufigsten verwendeten Behandlungen.
Menschen mit einer leichten Erkrankung, deren
Krankheit das Nervensystem, das Herz, die Nieren,
den Darmtrakt nicht betrifft oder andere Merkmale
einer schweren Erkrankung aufweist, können mit
einer Kortikosteroidtherapie allein sehr gut abschneiden.
Sobald sie eine dramatische Verbesserung bei
diesem Medikament feststellen, wird die Dosierung
auf die niedrigste Menge reduziert, die die Krankheit
unter Kontrolle hält.
Menschen mit EGPA, die kritische Organe betrifft,
werden normalerweise mit Kortikosteroiden in Kombination
mit einem anderen immunsuppressiven
Medikament behandelt.
Das Ziel der Behandlung ist es, alle Schäden durch
EGPA zu stoppen. Dies wird als „Remission“ bezeichnet.
Sobald sich die Krankheit bessert, kann ihr Arzt
die Behandlung anpassen und Medikamente reduzieren.
Patienten mit eosinophiler Granulomatose
mit Polyangiitis sollten sich so gut wie möglich über
ihre Erkrankung informieren. So können sie neue
Symptome sofort erkennen und ihrem Arzt unverzüglich
mitteilen.
Der Verlauf der EGPA ist vor allem von einer Rezidivneigung
geprägt, weshalb der remissionserhaltenden
Therapie und regelmäßigen Kontrollen eine
große Bedeutung zukommt.
Dieser Artikel ist in Zusammenarbeit mit der GlaxoSmithKline GmbH & Co. KG entstanden.
Eosinophile – wenn die
Spezialeinheit außer Kontrolle gerät
Eosinophile Granulozyten in entzündlichem Gewebe. Diese Art von weißen
Blutkörperchen ist für die Bekämpfung von Parasiten verantwortlich.
FOTO: SHUTTERSTOCK
U
nser Blut ist Transportmittel für allerlei
Stoffe, die unser Körper zum Funktionieren
benötigt. Ein Teil davon sind Zellen
der unspezifischen Immunabwehr
wie beispielsweise die weißen Blutkörperchen. Zu
ihnen gehören auch die eosinophilen Granulozyten
– kurz Eosinophile. Sie werden im Knochenmark
gebildet und über das Blut in unterschiedliche
Gewebe transportiert. Ihren Namen verdanken sie
dem roten Kontrastmittel-Farbstoff Eosin, mit dessen
Hilfe sie im Gewebe sichtbar gemacht werden
können. Ihre Aufgabe ist die Abwehr von Viren,
Bakterien und Parasiten. Entsprechend spielen
sie auch eine wichtige Rolle bei allergischen Reaktionen.
Ist ein Krankheitserreger in den Körper eingedrungen,
docken Eosinophile an und setzen zerstörende
Inhaltsstoffe frei, die den Erreger abtöten.
Außerdem sind sie als sogenannte „Fresszelle“ in
der Lage, Fremdlinge zu umschließen und unschädlich
zu machen.
Bei manchen Menschen kann es zu einer krankhaft
erhöhten Zahl von Eosinophilen im Blut kommen. Die
Zellen greifen dann das körpereigene Gewebe an und lösen
Entzündungsprozesse aus. Je nachdem in welchem
Gewebe bzw. Organ dies geschieht, entstehen unterschiedliche
Krankheitsbilder, wie z. B. das eosinophile
Asthma, chronische Rhinosinusitis mit Nasenpolypen
oder auch eine eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis,
eine Entzündung der Blutgefäße.
Bei all diesen Erkrankungen kann die erhöhte Eosinophilenzahl
im sog. großen Blutbild nachgewiesen werden.
Die Analyse dieser Biomarker ist von besonderer
Bedeutung, da diese Differenzialdiagnose auch die Auswahl
der individuell erfolgversprechendsten Behandlungsmöglichkeiten
beeinflusst. Die eosinophile
Entzündung lässt sich kurzfristig durch Kortikosteroide
mindern. Zur Dauertherapie eignen sich diese aber aufgrund
ihrer zahlreichen Nebenwirkungen nur bedingt.
Eine moderne Alternative stellen hier Biologika dar, die
die Anzahl der Eosinophilen auf unterschiedliche Weise
reduzieren können.
NP-DE-MPL-ADVR-220009; 06/2022

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„Mit 26 Jahren
fing mein
Leben an“
* Name von der
Redaktion geändert
FOTO: SHUTTERSTOCK
Harald B.* ist 74 Jahre alt und hat
erfahren, wie sich das Leben mit Hämophilie
dank moderner Forschung und
Entwicklung zum Guten wenden kann.
Text Benjamin Pank
Ich bin jeden Tag
dankbar für die
Behandlungsmöglichkeiten!
Wann wurde bei Ihnen die Diagnose „Hämophilie“
gestellt?
Ich hatte als Baby bereits kurz nach meiner Geburt Blutungen
an den Armen und Beinen. Meine Eltern ließen
das ärztlich untersuchen und als ich ein halbes Jahr alt
war, bekamen sie die Diagnose, dass ich eine schwere
Form der Hämophilie A habe.
Wie verlief Ihre Kindheit und Jugend?
Die ersten 25 Jahre meines Lebens habe ich mehr oder
weniger im Bett verbracht. Alle zwei, drei Monate lag ich
aufgrund verschiedenster Blutungen im Krankenhaus,
hauptsächlich in den Gelenken. Manchmal war es durch
innere Blutungen auch lebensgefährlich. Die Zeit der
Milchzähne war sehr heikel. Dann lief es wie folgt ab:
Entweder es gab die Möglichkeit einer Blutübertragung
durch Konserven oder, wenn keine greifbar waren, mein
Vater hat sich neben mich gelegt und mir eine Direktübertragung
gegeben. Das lief über Jahrzehnte so.
Ich wurde die meiste Zeit zu Hause beschult, nur zu
Prüfungen haben mich meine Eltern in die Schule getragen.
Ich hatte weder Freunde noch andere Sozialkontakte
außer meinen Eltern. Meine Welt waren die Bücher,
Zeitungen und in Teilen auch das Fernsehen. Man sagt,
dass die Kindheit das Leben prägt. Meine Kindheit war
geprägt von Schmerzen und der Gewissheit, nicht alt zu
werden, wie es meinen Eltern von Ärzten immer gesagt
wurde. Heute bin ich 74 – da haben sie sich wohl geirrt.
Wie ging Ihr Leben weiter?
Die vielen Einblutungen in der Kindheit hatten die Folge,
dass meine Gelenke sehr deformiert waren und sind.
Dadurch hatte und habe ich erhebliche orthopädische
Schwierigkeiten. Hinzu kommt das Alter, was es potenziert.
Aber Sie werden es nicht glauben, ich bin
zufrieden. Die Schmerzen sind weg. Ich hatte nie
mehr Schmerzen, seitdem ich den Faktor 8 spritzen
kann, daheim, in Selbstbehandlung. Da war ich
26 Jahre alt und mein Leben fing eigentlich erst an.
Ich habe studiert und mein Leben so gestaltet wie
ich es mir damals, als Kind im Bett, nur erträumen
konnte. Ich bin meinen Eltern unendlich dankbar,
dass sie mich unter den schwierigen Umständen
der 50er-Jahre durchgebracht haben, und ich bin
dankbar für den Faktor 8 und den dann möglichen
orthopädischen Therapien in meinem Hämophilie-Zentrum.
Trotz aller Schwierigkeiten, die ich
habe und hatte, bin ich ein glücklicher Mensch.
Wie haben Sie den HIV-Skandal in den 70er-/80er-
Jahren erlebt?
Damals sind rund 4.500 Hämophile-Betroffene in den
neuen und alten Bundesländern durch verunreinigte,
nicht virusinaktivierte Gerinnungspräparate mit HIV
und/oder Hepatitis-C-Viren (HCV) infiziert worden. Ich
habe diese Präparate auch bekommen, doch da habe
ich zusätzlich zu dem Gendefekt, den ich durch die Hämophilie
A habe, einen weiteren Gendefekt, bei dem der
HI-Virus nicht andocken kann. Das hat mich davor bewahrt,
dass die Krankheit bei mir ausbrach. Da hatte ich
großes Glück, denn fast die Hälfte der damals Betroffenen
sind daran verstorben.
Was hat sich an den Behandlungsmöglichkeiten
geändert?
Seitdem es den Faktor 8 gibt, hat sich für Hämophilie-
Betroffene alles verändert. Seitdem können sie ein fast
normales Leben führen – dafür sollte jeder betroffene
Hämophile jeden Tag dankbar sein.
Was erhoffen Sie sich für die Zukunft?
Dass wir mit dem Faktor 8 immer grundversorgt sind.
Gerade in der aktuellen Situation, in der sich die Welt
befindet, schwindet die Selbstverständlichkeit der
Grundversorgung. Dass es hier niemals zu Engpässen
kommt, erhoffe ich mir am meisten für die Zukunft.
Denn der Faktor 8 ist die Garantie für ein schmerzfreies
und lebenswertes Leben.
Weitere Informationen: www.igh.info
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Gestern, heute und in Zukunft –
besser leben mit Hämophilie
Tradition und Fortschritt liegen uns im Blut!
Seit über 50 Jahren stehen bei CSL Behring Forschung
und Entwicklung im Mittelpunkt in der Therapie der
Hämophilie A /B und des von-Willebrand-Syndroms.
Heute und in Zukunft entwickeln wir moderne und
bewährte Medikamente, die die Lebensqualität unserer
Patienten verbessern.
Experten in der Hämophilie
1381_Image_248x123_02.indd 1 29.04.22 13:20

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Lesen Sie mehr auf gesunder-koerper.info
Die Von-Willebrand-
Krankheit: verbreitet,
aber weitgehend
unbekannt
Die Von-Willebrand-Krankheit ist eine
verbreitete, aber recht unbekannte Blutgerinnungsstörung,
die meist eher zufällig
entdeckt wird. Im Gegensatz zur Hämophilie
sind auch Frauen von ihr betroffen.
Wir sprachen mit Priv.-Doz. Dr. med. Jürgen
Koscielny, Leiter der Gerinnungsambulanz
mit Hämophiliezentrum der
Charité, welche Symptome die Erkrankung
hat und wie sie zu behandeln sind.
Text Miriam Rauh
Welches Krankheitsbild verbirgt sich hinter der Von-
Willebrandschen-Krankheit ?
Ein Mangel des Von-Willebrand-Faktors. Das ist ein Protein, das
besonders für die erste Phase der Blutgerinnung benötigt wird. Es
werden 3 Typen unterschieden. Bei Typ 1 gibt es im Wesentlichen
eine quantitative Verminderung des Von-Willebrand-Faktors, bei
Typ 2 kommt zusätzlich ein qualitativer Defekt des Faktors hinzu.
Typ 3 ist die schwerste Form, hier fehlt der Faktor fast vollständig.
Dies führt häufig zu schweren Beeinträchtigungen.
Wie viele Betroffene gibt es?
Es ist die weltweit häufigste angeborene Blutgerinnungsstörung
mit Blutungsneigung. Allerdings ist von einer hohen Dunkelziffer
auszugehen, weil die Krankheit oft spät oder gar nicht entdeckt
FOTO: SHUTTERSTOCK
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FRÜHE 1970ER JAHRE
Erste FVIII und FIX-Konzentrate
aus Plasma werden verfügbar *, 1 1997
Zulassung des ersten
rekombinanten FIX-
1999
Erste Gentherapie
in der Hämophilie *, 3 SEIT 2017
Laufende klinische Zulassungsstudien
zur Gentherapie bei
Ersatzpräparates *, 2
Hämophilie *, 4
DIE THERAPIE DER HÄMOPHILIE
HAT SICH SCHRITT FÜR SCHRITT
WEITERENTWICKELT
Erfahren Sie mehr über den wissenschaftlichen Fortschritt
in der Gentherapie unter HaemEvolution.de
Wir arbeiten daran, die Gentherapie für Sie und Ihre Patienten
mit Hämophilie Wirklichkeit werden zu lassen.
* Meilensteine der wissenschaftlichen Community, die nicht spezifisch für die
Hämophilie-Forschungs- und -Entwicklungsprogramme von CSL Behring sind.
1 Morfini M. The history of clotting factor concentrates pharmacokinetics. J Clin Med. 2017;6,35. 2 BeneFIX®-Fachinformation Stand 09/2020. 3 Kay MA et al. Evidence for gene transfer and expression of factor IX in haemophilia B
patients treated with an AAV vector. Nat Genet. 2000;24:257– 61. 4 https://www.clinicaltrials.gov (NCT03370913, NCT03392974, NCT03587116, NCT03876301, NCT03569891, NCT03587116). Letzter Zugriff November 2021.
1377_ETD_248x123_03.indd 1 29.04.22 13:06

Lesen Sie mehr auf gesunder-koerper.info 7
Wir möchten das Bewusstsein von
Patient*innen und Ärzt*innen schärfen,
dass es die Erkrankung gibt, insbesondere
im Vorfeld von Operationen oder wenn
ungewöhnliche Blutungen auftreten.
Priv.-Doz. Dr. med.
Jürgen Koscielny
Leiter der Gerinnungsambulanz
mit
Hämophiliezentrum
im ambulanten
Gesundheitszentrum
der Charité GmbH
wird. Die offizielle Prävalenz wird mit 0,1 Prozent angegeben. Es
ist bei uns allerdings nicht Standard, auf diese Erkrankung hin zu
testen. 2004 haben wir selbst in der Charité vor operativen Eingriffen
ein präoperatives, prospektives Screening durchgeführt und
kamen auf eine Prävalenz von 0,58 Prozent.
Wo liegen die Unterschiede und Gemeinsamkeiten zur
Hämophilie?
Es gibt Patienten mit Typ 3 oder Typ 2 N, bei denen der Faktor 8 niedrig
und weniger gebunden ist – eine Gemeinsamkeit zur Hämophilie.
Auch Gelenks- und Muskelblutungen können bei schweren
Fällen eintreten, wie bei der Hämophilie A und B auch.
Typ 1 und 2 unterscheiden sich deutlicher, sie fallen in der Klinik
auch unterschiedlich auf. Diese Patienten und Patientinnen leiden
eher unter Schleimhautblutungen und oberflächlichen Blutungen.
Auch eine deutlich verlängerte Regelblutung wird beobachtet. Diese
kennt man bei der Hämophilie nicht, weil Frauen hiervon in der
Regel nicht betroffen sind. Typ 1 der Von-Willebrand-Krankheit
zeigt, im Gegensatz zur Hämophilie, oft auch einen wellenförmigen
Verlauf. Sie kann gänzlich unauffällig sein und sich dann nach
Jahren, z. B. bei einer Operation, wieder zeigen.
Gibt es spezifische Anzeichen, Symptome oder Symptomkombinationen,
die auf die Erkrankung hinweisen?
Häufig wird die Diagnose erst gestellt, wenn Patienten bei operativen
Eingriffen durch nicht-chirurgisch bedingte Blutungen
auffallen. Die Von-Willebrandsche-Krankheit macht sich bemerkbar,
wenn Betroffene z. B. bei kleineren medizinischen
Eingriffen, die normalerweise unkompliziert sind, dramatische
Blutungsepisoden haben. Bei einer Regelblutung, die drei oder
vier Wochen andauert, sollte man ebenfalls an die Von-Willebrandsche-Krankheit
denken. Und rezidivierendes Nasenbluten,
insbesondere wenn es im Kindes- und Jugendalter aufgetreten
ist, vielleicht im Erwachsenenalter sogar verschwindet,
kann ebenfalls ein Hinweis sein.
Gibt es auch Patient*innen, die die Diagnose erst sehr spät
bekommen oder gar nicht?
Ja, die gibt es. Wir sehen Patient*innen, die erstmals mit 60 oder
70 Jahren die Von-Willebrand-Erkrankung diagnostiziert bekommen.
Oft gibt erst eine Operation Hinweise auf das Vorliegen der
Erkrankung, viele Betroffene haben ihre erste OP im dritten oder
vierten Lebensjahrzehnt oder noch später.
Wie sind die Reaktionen der Betroffenen und deren Familien
nach der Diagnose, und inwiefern beeinflusst sie den Alltag
aller Beteiligten?
In der Symptomatik gibt es eine individuelle Variabilität. Patient*innen
mit schwereren Formen sollten Aktivitäten oder Berufe
mit erhöhtem Unfallrisiko nach Möglichkeit meiden. Aber
der Großteil der Patienten erlebt einen relativ normalen Alltag.
Ist die Erkrankung vererbbar?
Ja, in der Regel wird sie sogar dominant vererbt. Es können
sowohl Männer als auch Frauen betroffen sein. Auch familiäre
Häufungen können auftreten. Man sollte auch Eltern, Geschwister
und Kinder von Betroffenen auf die Krankheit untersuchen.
Bei Kindern erfolgt dies meist erst ab dem vorschulfähigen Alter,
da die Physiologie der Blutgerinnung beim Kind anders ist.
Welche Therapiemöglichkeiten gibt es?
Wir können, insbesondere bei Patienten mit Typ 1, bei einem milderen
Verlauf körpereigene Reserven freisetzen. Hier kommt der
Wirkstoff Desmopressin (DDAVP) zum Einsatz, der intravenös,
subkutan oder intranasal verabreicht wird. Dieser ist allerdings
für Erwachsene und Kinder erst ab vier Jahren anwendbar und
ungefähr vier bis fünf Prozent der Patienten mit Typ 1 sprechen
nicht ausreichend darauf an. Dann muss man evtl. bei Operationen
Plasmapräparate geben.
Bitte geben Sie uns einen Einblick in die Zukunft.
Wir möchten das Bewusstsein von Patient*innen und Ärzt*
innen schärfen, dass es die Erkrankung gibt, insbesondere im
Vorfeld von Operationen oder wenn ungewöhnliche Blutungen
auftreten. Hier braucht es Aufklärungsarbeit und Leitlinien. Aktuell
sind wir dabei, solche in den unterschiedlichen Fachgesellschaften
zu erarbeiten.
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8
Lesen Sie mehr auf seltenekrankheiten.de
Leben mit Hämophilie
Text Benjamin Pank
Lukas Leihberg ist 25 Jahre alt und hat
Hämophilie. Wie er mit der Erkrankung
lebt und warum er sich für die Interessengemeinschaft
Hämophiler e.V.
(IGH) einsetzt, lesen Sie im Interview.
Wann wurde bei Ihnen die Diagnose
„Hämophilie“ gestellt?
Ich war ungefähr sechs Monate alt. Die Diagnose lautete:
Hämophilie A, schwer.
Gibt es eine familiäre Veranlagung bei Ihnen?
Nein, ich bin Spontanmutant. Keiner außer mir ist in
meiner Familie von der Erkrankung betroffen.
Wie macht sich die sogenannte Bluterkrankheit
im Alltag bemerkbar?
Ich habe keine großen Einschränkungen, außer dass
ich mich zweimal in der Woche spritzen muss. Eigentlich
sollte man als Betroffener gewisse Sportarten
meiden. Daran halte ich mich zum Glück nicht so
genau (lacht).
Welche Sportarten sollten Sie denn eigentlich
nicht machen?
Alle, bei denen ein erhöhtes Verletzungsrisiko besteht,
wie Kampfsport, Teamsportarten wie Fußball
und Basketball oder Skateboard fahren. Ich habe als
Kind alles mitgemacht und fahre heute leidenschaftlich
gern Skateboard. Wenn man bewusst mit seiner
Hämophilie umgeht, können manche Dinge, die einem
guttun, einfach getan werden, auch wenn man
es nicht tun sollte – man hat schließlich nur ein Leben.
Der behandelnde Arzt unterstützt dabei.
Mit welchen Schwierigkeiten waren Sie im Kindes-
und Jugendalter konfrontiert?
Ich habe mir mal in der Wasserrutsche einen Zahn
ausgeschlagen, hatte geprellte Knie und Sprunggelenke.
Doch es gab nichts mit schlimmen Folgen.
Im Großen und Ganzen hatte ich keine Schwierigkeiten.
Wie hat das Umfeld auf Ihre Erkrankung reagiert,
Mitschüler und Mitmenschen?
Schon damals in der Schulzeit bin ich offen mit
meiner Erkrankung umgegangen und habe meinen
Mitschülern davon erzählt. In der Grundschule haben
es die meisten nicht so wirklich verstanden, aber
akzeptiert. In der Oberstufe war das dann schon einfacher
zu erklären. Auch heutzutage gehe ich sehr
offen mit der Erkrankung um. Es gibt Menschen, die
es wirklich interessiert, und denen erzähle ich dann
auch gern mehr darüber. Und dann gibt es diejenigen,
die so tun, als hätten sie Interesse, aber eigentlich nur
aus Höflichkeit nachfragen. Dementsprechend passe
ich mein Antwortverhalten an mein Gegenüber an
(lacht).
Sind Sie mit den aktuellen Behandlungsmöglichkeiten
zufrieden?
Ich bin bisher sehr zufrieden. Ich nutze eine auf meine
Bedürfnisse zugeschnittene Therapie mit einem
halbwertszeitverlängerten Präparat. Die Produktund
Therapiemöglichkeiten sind relativ groß, und
mit der Gentherapie vor der Tür kann ich mich als
Patient kaum beschweren.
Sie sind noch sehr jung und engagieren sich in der
IGH. Was hat Sie dazu ermutigt bzw. inspiriert?
Inspiriert hat mich Tobias Becker. Wir hatten ein
Sportevent, das er für sein Leadership-Training ausgerichtet
hatte. Dabei saßen wir zusammen und haben
darüber gesprochen, wie wichtig es ist, Patientenorganisationen
zu unterstützen und welche Vorteile
das auch für uns als Patienten haben kann. Ich war
damals leider der Einzige mit Interesse an ehrenamtlicher
Arbeit. So bin ich aber zur IGH gekommen.
Was beinhaltet ihr Engagement?
Bisher kümmere ich mich hauptsächlich um den
Bereich Jugend und Sport. Wir haben ein Onlinetool
konstruiert, den Haem-o-mat.de,in dem man
sich durchklicken kann und angepasst an seine
Präferenzen einzelne bestimmte Sportarten empfohlen
bekommt.
Was erhoffen Sie sich für die Zukunft?
Ich würde mir wünschen, dass die Faktorverteilung
weltweit fairer wird. Die westlichen Länder
konsumieren mit einer vergleichbar kleineren Population
als Entwicklungsländer immer noch den
größeren Teil des Faktors. Wenn man zum Beispiel
auf internationale Kongresse fährt, sieht man einfach
den Unterschied. Andere Betroffene in meinem
Alter, die nicht das Glück haben, eine gleiche
Faktorversorgung zu bekommen, haben meistens
schon eine viel schlechtere Mobilität als unsereins
in den Industrieländern. Das ist nicht nur ungerecht,
sondern auch Armutszeugnis für die Menschheit
in meinen Augen. Ein großer Wunsch wäre
natürlich, dass die Erkrankung heilbar wird.
Lukas Leihberg
Deutschland kann ein wichtiger Entwicklungsstandort
für Zell- und Gentherapien werden
Han Steutel
Präsident des
Verbands der
forschenden
Pharma-Unternehmen
(vfa)
Text Han Steutel
A
ußerhalb des Körpers vermehrte Zellen als Medikament?
Womöglich noch gentechnisch verändert? Was bis vor
wenigen Jahren noch nach Science Fiction klang, ist mittlerweile
in der Versorgung angekommen; und jährlich
kommen weitere Zell- und Gentherapien hinzu. Gentechnisch
veränderte Immunzellen – sogenannte CAR-T-
Zellen – steigern beispielsweise die Überlebenschancen
von Patientinnen und Patienten mit bestimmten Arten von Blutkrebs und
Lymphomen; und in Studien oder im Labor spielen sie auch schon eine
Rolle bei der Behandlung von anderen Krebserkrankungen, chronischen
Virusinfektionen und von Diabetes.
Möglich wurden diese Zell- und Gentherapien neuester Art durch wegweisende
Fortschritte in der Kultivierung, gentechnischen Veränderung
und gezielten Umwandlung menschlicher Zellen, die meist aus dem Blut
gewonnen werden. Wichtige Beiträge zur zugrunde liegenden Forschung
kamen auch aus Deutschland. Doch was dann in den letzten Jahren an
Therapien zugelassen wurde, stammte fast ausschließlich aus den USA.
Und der weltweite Standort Nummer zwei für die Entwicklung solcher
Therapien ist China. Deutschlands Beitrag hingegen, nicht nur an zugelassenen
Zell- und Gentherapie-Produkten, sondern auch bei der klinischen
Entwicklung von andernorts erfundenen Therapien, ist gering.
Doch abgeschlagen ist Deutschland dennoch nicht: Auch hierzulande
bringen mittlerweile Unternehmen Projekte für Gen- und Zelltherapien
voran, und Forschungsinstitute wie Firmen sammeln Erfahrungen in
der Produktion der Zellen und sonstigen Gentherapeutika. Aus der
medizinischen Forschung der Universitätskliniken kommen wichtige
Ideen, wie die Therapien wirksamer gemacht werden können. Und die
zuständige Arzneimittelbehörde, das Paul-Ehrlich-Institut, hat viel
Kompetenz aufgebaut, um zelltherapeutische Entwicklungsprojekte
konstruktiv zu begleiten. Für Berlin hat ein Unternehmen zusammen
mit einer großen Klinik und einem Institut gerade umfassende Pläne
für gemeinsame und für weitere Partner offene Forschung und Entwicklung
vorgestellt. So ist es also für Deutschland durchaus noch
möglich, im Zukunftsfeld der Zell- und Gentherapien entscheidend
aufzuholen.
Zwei Maßnahmen könnten diesem innovativen Gebiet in unserem
Land entscheidend Schub geben. Die eine wäre die Etablierung einer
Task Force, die die Anforderungen der verschiedenen deutschen
Bundesländer an die Durchführung von Zelltherapie-Studien und die
Herstellung und Auslieferung therapeutischer Zellen endlich vereinheitlicht.
Die andere wäre die Gründung eines deutschen Zentrums für
Zell- und Gentherapien als zentraler Knotenpunkt eines wachsenden
und auch international deutlich sichtbaren Netzes an entsprechenden
Forschungs- und Produktionsaktivitäten.
Zelltherapien und Gentherapien haben in der Medizin eine große Zukunft.
Deutschland muss entscheiden, ob es dabei nur „Endabnehmer“
oder auch Mitgestalter sein will.

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„Kinder haben sehr gute Heilungschancen“
Rund 600* Kinder sind jedes Jahr allein in Deutschland neu von Leukämie betroffen. Wir sprachen mit Prof. Dr.
Julia Hauer, die seit November 2021 das Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin der München Klinik und des
Klinikums rechts der Isar der Technischen Universität München leitet, über akute Leukämie im Kindesalter und
Erkenntnisse ihrer Forschungsgruppe.
Text Miriam Rauh
Frau Professor Dr. Hauer, Sie sind Kinder-Hämatologin
und -Onkologin und untersuchen
die genetische Prädisposition von Kindern, an
Krebs, insbesondere an Leukämie, zu erkranken
– woran genau forschen Sie?
Wir möchten herausfinden, welche Kinder ein höheres
Risiko haben, an Krebs zu erkranken, mit einem
Fokus auf akuter Leukämie. Dafür bestimmen
wir den genetischen Fingerabdruck, um festzustellen,
ob beim Kind oder vielleicht auch schon
bei den Eltern genetische Veränderungen vorliegen,
die ein Risiko für eine Krebserkrankung
darstellen. Man kann dann Vorsorgeuntersuchungen
und Programme definieren, damit ein
erneutes Auftreten möglichst früh erkannt und
Überlebens- und auch Heilungschancen verbessert
werden können.
Was sind die Unterschiede zwischen akuter
und chronischer Leukämie? Wer ist davon
betroffen?
Im Kindesalter sehen wir vorwiegend akute
Leukämien, besonders die akute lymphatische
Leukämie. Sie macht etwa 90 % der Fälle bei Kindern
aus. Akut bedeutet, dass diese Leukämieerkrankung
relativ schnell auftritt. Wenn Kinder
mit der Neudiagnose Leukämie zu uns kommen,
hatten sie meist noch vor drei bis vier Wochen ein
normales Blutbild. Bei Erwachsenen sieht man
hauptsächlich akute myeloische Leukämien und
chronische Leukämien, die über einen langen
Zeitraum hinweg entstehen.
Warum sind gerade Kinder und Jugendliche
von der akuten lymphatischen Leukämie betroffen?
Dafür gibt es bislang keine eindeutigen wissenschaftlichen
Beweise, aber verschiedene Theorien.
Bei der chronischen Form müssen die am
Anfang gesunden Blutzellen über eine längere
Zeit mehrere genetische Veränderungen durchlaufen,
bis die Zelle entartet und zur Krebszelle
wird. Dafür sind Kinder zu jung, die Zelle wäre
noch nicht lange genug Faktoren ausgesetzt, die
zur Entartung führen. Auch das Immunsystem
könnte eine Rolle spielen.
Wie sieht die aktuelle Therapie bei Kindern
aus?
Kinder mit akuter Leukämie werden in der Regel
mit einer Chemotherapie behandelt. Diese dauert
meist ein halbes bis Dreivierteljahr und ist in
mehrere Blöcke unterteilt. Die Kinder werden zur
Behandlung jeweils ein paar Tage stationär aufgenommen.
Auch eine Stammzellentransplantation
ist in seltenen, aggressiven Fällen möglich,
aber nicht oft nötig.
Ist Leukämie vererbbar?
Anhand von Studien können wir sehen, dass ungefähr
10 bis 12 % der Kinder eine sogenannte genetische
Prädisposition für Tumoren haben. Hier
sind alle Tumorentitäten umfasst; spezifisch für
die Leukämien liegt der Wert bei ca. fünf Prozent.
Was wünschen Sie sich von der Forschung?
Kinder haben sehr gute Heilungschancen, ein
sehr hoher Anteil wird wieder ganz gesund. Gerade
im Kindesalter sollte ein großes Augenmerk
auf Prävention liegen. Auch müssen wir
weitere Therapien wie die Immuntherapie
entwickeln, die weniger Nebenwirkungen verursacht,
damit die Kinder möglichst keine
Langzeitnebenwirkungen mit ins Erwachsenenalter
nehmen. Im Gegensatz zu Erwachsenen
haben Kinder nach der Heilung eine Lebenserwartung
von 70, 80 Jahren. Das macht einen
großen Unterschied.
Prof. Dr. Julia
Hauer
Chefärztin und
Direktorin der Klinik
für Kinder- und
Jugendmedizin an
der Klinik München
Schwabing und des
Klinikums rechts
der Isar der TUM
* Quelle: https://www.
kompetenznetz-leukaemie.de/content/aerzte/
epidemiologie/
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José Carreras Leukämie-Stiftung
Heilung braucht Forschung. Forschung braucht Spenden.
Leben mit Leukämie
In Deutschland erkranken am Tag 117
Menschen an Leukämie oder an einer
bösartigen verwandten Blut- oder Knochenmarkserkrankung
wie das myelodysplastische
Syndrom (MDS) oder maligne
Lymphome und Myelome. Allen
diesen Erkrankungen ist gemein, dass
sie aus vom Knochenmark abstammenden
Zellen entstehen – einem Organ,
das für die Produktion der Zellen im Blut
zuständig ist.
Die Behandlung erfolgt in vielen Fällen
durch den oft kombinierten Einsatz verschiedener,
kräftezehrender Therapien,
die das Leben von Betroffenen und ihren
Familien mit Nebenwirkungen und Isolation
über Monate oder auch Jahre beeinträchtigen.
Aber obwohl sie manchmal
die einzige Hoffnung sind, verlieren
auch heute noch viele Patienten den
Kampf gegen diese Krankheiten.
Vom Opernstar zum Lebensretter
Als José Carreras, der berühmte Tenor,
auf der Höhe seiner Karriere 1987
an Leukämie erkrankte, kam die Diagnose
Leukämie einem Todesurteil
gleich. Doch dank des großen Einsatzes
von hervorragenden Medizinern sowie
der großen Unterstützung der Familie,
Freunden und Fans, konnte der
Startenor geheilt werden. José Carreras
gewann den Kampf seines Lebens
und gründete 1995 aus Dankbarkeit die
Deutsche José Carreras Leukämie-Stiftung
e.V. (DJCLS).
Seitdem engagiert sich José Carreras unermüdlich
für seine Vision: „Leukämie muss
heilbar werden. Immer und bei jedem.“
Seit der Gründung konnte die DJCLS ca.
235 Mio. Euro sammeln und über 1.400
Projekte finanzieren. Die Arbeit der DJCLS
im Kampf gegen Leukämie und verwandte
Blutkrankheiten fußt auf folgenden Säulen:
• Forschungsförderung
• Bau und Ausstattung von Behandlungs-
und Forschungseinrichtungen
• Soziale Projekte wie Selbsthilfegruppen,
Angehörigen Wohnungen, Rehamaßnahmen
und Kindercamps
Vielversprechende Leukämieforschung
macht Hoffnung
José Carreras und seine Mitstreiter sind
sich sicher, dass die Forschung der Weg
zur Heilung ist. Deshalb fördert die DJCLS
insbesondere die medizinische Forschung.
Im Vergleich mit der Behandlungssituation
vor 35 Jahren ist in der Leukämieforschung
viel passiert. Forscher und Wissenschaftler
verstehen immer besser, wie Leukämien
entstehen. Auch können durch genetische
Charakterisierungen Vorstufen von Leukämien
besser erkannt und eingeordnet werden.
Forschungsschwerpunkt Zelluläre
Immuntherapie
Die zellulären Immun- und Gentherapien
sind ein hoffnungsvoller Ansatz, der eine
verbesserte und erweiterte Wirksamkeit
von Therapien bei Leukämien und
verwandten bösartigen Blut- und Knochenmarkserkrankungen
anbieten kann. Um diesen
Ansatz zu fördern, hat die Deutsche José
Carreras Leukämie-Stiftung einen neuen
Forschungsschwerpunkt ausgeschrieben.
Ab diesem Jahr wird die Erforschung eines
zielgerichteten zellulären Verfahrens für
die Behandlung von Leukämien und Lymphomen
gefördert. Das Programm wird mit
500.000 Euro für eine Laufzeit von maximal
drei Jahren finanziert.
2019 wurde die José Carreras Leukämie-
Stiftung von der Deutschen Universitätsstiftung
und dem Stifterverband als Wissenschaftsstiftung
des Jahres ausgezeichnet.
Helfen Sie mit und spenden Sie, damit wir
die Entwicklung verbesserter Therapien
und Heilungschancen fördern können.
Online-Spenden: https://spenden.carreras-stiftung.de
oder übers Spendenkonto:
Deutsche José Carreras Leukämie-Stiftung
e.V., Commerzbank AG
München, IBAN: DE96 7008 0000 0319
9666 01, BIC: DRESDEFF700
Mehr Informationen auch auf Facebook
oder Instagram unter josecarrerasleukaemiestiftung.
www.carreras-stiftung.de

10
Lesen Sie mehr auf gesunder-koerper.info
Um diesem Notfall präventiv entgegenzusteuern,
empfehlen sich folgende Tipps:
#1
#2
#3
Gesunde Ernährung
Eine ungesunde, fettreiche Ernährung
kann zu einem hohen Cholesterinspiegel,
Blutzuckerspiegel, Bluthochdruck und
Übergewicht führen – Risikofaktoren für
einen Herzinfarkt. Ungesättigte Fette
schützen das Herz und senken den Cholesterinspiegel.
Wenig Fleisch und viel Obst
und Gemüse wirken sich positiv auf Ihre
Herzgesundheit aus. Das bedeutet aber
kein Verzicht auf Süßes, sondern nur in
Maßen.
Mit dem Rauchen aufhören
Raucher haben ein um 65 % höheres Risiko
für einen Herzinfarkt als Nichtraucher. Die
gute Nachricht: Das Herz-Kreislauf-System
von ehemals starken Rauchern erholt sich
relativ schnell nach dem Rauch-Stopp. Das
Risiko sinkt und das Gesamtüberleben
verlängert sich.
Stress lass nach
Spüren Sie es? Wenn wir unter Stress sind,
schlägt unser Herz schneller, der Blutdruck
erhöht sich und Stresshormone werden
ausgeschüttet. Vor allem chronischer Stress
kann sehr gefährlich werden. Im schlimmsten
Fall kann Dauerstress zu einem Herzinfarkt,
einer Herzschwäche, Herzrhythmusstörungen
oder Herzversagen führen.
5 Tipps zur Vorbeugung
eines Herzinfarkts
Jedes Jahr erleiden mehr als 300.000 Menschen in Deutschland einen Herzinfarkt.
Dabei wird der Herzmuskel nicht mehr ausreichend mit Blut und Sauerstoff versorgt:
ein medizinischer Notfall! Denn wenn die Durchblutung nicht innerhalb kürzester
Zeit wieder gewährleistet ist, droht ein Teil des Herzmuskelgewebes abzusterben.
Folgende Symptome sollten Sie ernst nehmen: Länger als fünf Minuten anhaltende
starke Schmerzen im Brustbereich, Ausstrahlung oft in andere Regionen wie
beispielsweise Arme oder Oberbauch, starkes Engegefühl in der Brust, Übelkeit,
Erbrechen, Atemnot, kalter Schweiß, Blässe und Angst.
Blutdruck im Blick behalten
#4
Ist der Blutdruck dauerhaft erhöht, leidet das
Herz-Kreislauf-System. Vor allem unentdeckt
und unbehandelt, birgt ein zu hoher
Blutdruck ein großes Risiko für Herzinfarkt
und Schlaganfall. Deshalb sollten Sie ihn
regelmäßig beim Hausarzt überprüfen lassen.
#5
Bewegung
Dass Bewegung uns hilft, fit und gesund zu
bleiben, dürfte kein Geheimnis mehr sein.
Bei körperlich aktiven Menschen sinkt das
Risiko, an einer Herz-Kreislauf-Erkrankung
zu sterben, um rund 23 %. Das liegt daran,
dass sich die Durchblutung bei Bewegung
verbessert und Bluthochdruck, Blutfette,
Blutzucker und Stresshormone gesenkt
werden. Und ganz nebenbei: Regelmäßige
körperliche Bewegung senkt das Risiko für
nahezu alle Volkskrankheiten.
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Lesen Sie mehr auf gesunder-koerper.info 11
Dieser Artikel ist in Zusammenarbeit mit der Swiss Ablation – Herz & Rhythmus Zentrum AG entstanden.
Einblick in die
Elektrophysiologie-
Suite: An diesem Arbeitsplatz
kann der
Elektrophysiologe
über die Leiste Katheter
ins Herzinnere
schieben
und von dort die
Strombahnen in 3D
ausmessen (Elektrophysiologische
Untersuchung (EPU)
und Mapping) und
dann die Therapie
verabreichen:
Veröden mit Strom
(RF) oder Gefrieren
mit Kälte (Cryo).
Vorhofflimmern und
Hybrid-Ablationen
Im Operationssaal. Die beiden Herzchirurgen operieren
minimal-invasiv auf der Herzoberfläche. Dies ist
ein sicheres Vorgehen, das im eingespielten Team –
welches diese Eingriffe seit 2008 in Zürich gemeinsam
durchführt – sehr gute Resultate für Patienten mit
komplexem Vorhofflimmern bringt.
(Narkose, wenn gewünscht), ist die Möglichkeit,
die Herz-Strombahnen zu messen und Erregungsabläufe
besser zu verstehen. Dabei wird
das Herz über eine Punktion in der Leiste erreicht.
Anschließend wird die Ablationstherapie
gestartet und am Ende das Resultat kontrolliert.
In bestimmten Fällen und um einen nachhaltigen
Erfolg zu erzielen, können mehrere Eingriffe
notwendig sein.
Die chirurgische Hybrid-Ablation
Bei hartnäckigen Fällen können wir auf die chirurgische
Ablation zurückgreifen. Dieser minimal-invasive
Eingriff wird durch Herzchirurgen
unter Vollnarkose durchgeführt. Durch ein
Zentimeter kleine Schnitte an der Brustwand
werden Kamera und Instrumente eingeführt,
um dann am Herzen dieselben Verödungen
durchzuführen wie bei der Katheter-Ablation,
d. h. eine Lungenvenenisolation mit bipolarem
Strom (Verödung) von außen wird auf der
Herzoberfläche durchgeführt.
Prof. Dr. med.
Sacha P. Salzberg
Facharzt für Herz
und Thorakale
Gefäßchirurgie
und Chirurgische
Elektrophysiologie,
Praxis OZ Theresie,
München
Weitere
Informationen:
www.swissablation.com
D
er gesunde Herzrhythmus ist regelmäßig,
unbewusst, aber auch variabel und
als Pulswelle, die durch den Körper
geht, spürbar. Normalerweise geht der
Takt als elektrischer Impuls vom Sinusknoten im
rechten Vorhof aus und passt sich der körperlichen,
emotionalen und psychischen Belastung
sehr rasch an. Das Herz befindet sich in dieser
(normalen) Situation im Sinusrhythmus. Beim
Vorhofflimmern ist dieser Takt gestört und das
Herz schlägt unregelmäßig. Vorhofflimmern
findet sich in den Industrieländern bei etwa ein
bis zwei Prozent der Bevölkerung. Innerhalb der
nächsten 50 Jahre wird allerdings mit einer Verdoppelung
der Prävalenz gerechnet.
Basis für die Entwicklung von Vorhofflimmern
sind in den meisten Fällen Veränderungen der
muskulären Architektur, insbesondere des linken
Vorhofs, die durch Alterungsprozesse begünstigt
und durch Erkrankungen wie Bluthochdruck,
Herzklappenveränderungen, koronare Herzerkrankungen
und Diabetes beschleunigt werden
können. Ausgelöst wird Vorhofflimmern meist
durch Extraschläge, die zu mehr als 95 Prozent
aus versprengten Herzmuskelzellen in den Lungenvenen
kommen. Der resultierende unregelmäßige
und oft auch schnelle Herzschlag erzeugt
Symptome wie Herzstolpern, Herzrasen,
Atemnot und Angst. Bei der Behandlung des
Vorhofflimmerns geht es um drei Dinge: Verhinderung
eines Schlaganfalls, Vermeidung von
Langzeitschäden an Herz, Blutgefäßen und Hirn
und um die Verbesserung der Lebensqualität.
Die Behandlung von Patienten mit Vorhofflimmern
erfolgt entweder medikamentös oder invasiv
über eine Katheter-Ablation oder eine Operation.
Vielen symptomatischen Patienten wird
die Katheter-Ablation als effektivste rhythmusstabilisierende
Therapie-Option empfohlen. Somit
ist – je nach Situation – eine invasive Strategie
eventuell schon vor der Einnahme von
Rhythmus- Medikamenten möglich, wenn sie in
einem erfahrenen Ablationszentrum angeboten
wird. Generell zeigen alle Studien, dass die Katheter-Ablation
effektiver als die medikamentöse
Rezidivprophylaxe in der rhythmusstabilisierenden
Therapie von VHF ist.
Die Katheter-Ablation
Der Eingriff wird unter lokaler Betäubung durchgeführt.
Mit einem Katheter, der über die Leiste
ins Herz vorgeschoben wird, kann ein «3D-Mapping»
- eine elektronische Landkarte - aus dem
Herzinnern live (am schlagenden Herz) gewonnen
werden. Mit diesem präzisen Bild der Herzrhythmusstörung
wird im Herzinneren gezielt
das verantwortliche Gewebe verödet, sodass die
Herzrhythmusstörung terminiert wird. Dieser
Eingriff wird „Lungenvenenisolation“ genannt.
Durch eine Verödung des Gewebes mit ganz gezielter
Narbenbildung werden elektrische Impulse
(Extraschläge aus den Lungenvenen) daran
gehindert, in den Vorhof zu gelangen und dort
Vorhofflimmern zu «zünden». Dies kann durch
Hitze (Strom oder Radio-Frequenz) oder Kälte
(Cryotherime) erreicht werden. Die Hitze wird
mit Radio-Frequenz-Strom erreicht, dabei wird
das Gewebe durch die Denaturierung von Zellprotein
verödet. Den gleichen Effekt erzielt man durch
umschriebene Vereisung des Gewebes. Mit
dem entstehenden «Kältebrand» wird ebenfalls
eine reizblockierende Narbe geschaffen.
Der große Vorteil dieses Eingriffs, der unter lokaler
Betäubung im Dämmerschlaf stattfindet
Die Ablationslinien, d. h. das verödete Gewebe
auf der Herzoberfläche, bilden die Narben,
welche das Herz von den Fehlzündungen isolieren.
Diese Verödungen entstehen durch Verabreichung
von Radio-Frequenz-Energie auf der
Herzoberfläche mit unseren Instrumenten. Die
Lungenvenen-Isolation ist die wichtigste Therapie
bei Vorhofflimmern. Diese muss dauerhaft
sein, um ein gutes Resultat zu gewährleisten.
Zusätzlich entfernen wir das linke Herzohr,
welches den großen Vorteil hat, dass nach dem
Eingriff kein Blutverdünner mehr notwendig ist.
Der Eingriff dauert in der Regel 90 Minuten und
ist sehr erfolgreich. Nach dem Eingriff bleiben
Patienten drei bis fünf Tage in der Klinik. Eine
Rehabilitation ist nicht notwendig.
Dieser Eingriff kommt bei folgenden Patienten
infrage:
Erfolglose Katheter-Ablation
Keine Katheter-Ablation erwünscht/möglich
Absetzen von Blutverdünner langfristig notwendig
Zusammenfassung:
Es gibt verschiedene Möglichkeiten einen Hybrid-Eingriff
durchzuführen. Wir verfechten das
sogenannte „Staged Hybrid“- Konzept. Das bedeutet,
dass Katheter-Ablation und chirugische
Hybrid-Ablation zeitlich getrennt und nur bei
Bedarf durchgeführt werden. Das führt zu einer
Vermeidung überflüssiger Ablationen und erhöht
damit auch langfristig die Sicherheit für
den Patienten, ohne die Effektivität dieses Konzepts
zu mindern. Im Mittelpunkt steht dabei,
den Patienten so effektiv wie nötig und so schonend
wie möglich zu behandeln.

Was sagt die
Waage?
Übergewicht belastet Ihr Herz.
Deshalb ist es wichtig, auf ausgewogene
Ernährung zu achten.
Dazu gehört zum Beispiel der
tägliche Genuss von Obst und
Gemüse. Wenn Sie die Kilos
purzeln lassen, senken Sie Ihr
Risiko für einen Herzinfarkt
deutlich. Und halten Ihr Herz
stark und gesund.
Am besten, Sie fangen gleich
damit an!
AKTIV GEGEN HERZINFARKT
handaufsherz.bayern.de