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Unser Blut

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und www.seltenekrankheiten.de

UNSER

BLUT

DAS FLÜSSIGE ORGAN

NICHT VERPASSEN:

Hämophilie –

damals und heute

Persönliche Einblicke in das

Leben mit der Erkrankung

Seite 05

Von-Willebrand-Syndrom

Die weit verbreitete,

aber unbekannte

Blutgerinnungsstörung

Seite 06-07

Leukämie im Kindesalter

Interview mit Prof. Julia Hauer

Seite 09


2

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VERANTWORTLICH FÜR DEN

INHALT IN DIESER AUSGABE

Gulaim

Steinrötter

Etwa sechs bis acht

Liter Blut fließt durch

unseren Körper.

Nahezu unsichtbar,

aber unverzichtbar für

das Überleben. Denken

wir an die, die darauf

angewiesen sind.

IN DIESER AUSGABE

„Alle reden von Solidarität –

regelmäßig Blut zu spenden,

wäre gelebte Solidarität“

Johann Wolfgang von Goethe hat es in seinem Faust geschrieben:

Blut ist ein ganz besonderer Saft. Wie recht er damit hat!

04EGPA

Klaus Heinz-Wagner über Symptome

und Behandlungsmöglichkeiten der

seltenen Erkrankung.

10

Herzinfarkt

Wie Sie sich davor schützen können –

5 Tipps zur Prävention.

Industry Development Manager Healthcare: Gulaim

Steinrötter Geschäftsführung: Richard Båge (CEO),

Philipp Colaço (Managing Director), Franziska Manske

(Head of Editorial & Production), Henriette Schröder

(Sales Director) Designer: Elias Karberg Mediaplanet-

Kontakt: redaktion.de@mediaplanet.com Coverbild:

Shutterstock

Alle Artikel, die mit gekennzeichnet sind,

sind keine neutrale Mediaplanet-Redaktion.

facebook.com/

MediaplanetStories

@Mediaplanet_germany

Please recycle

Prof. Dr.

Wolfgang Knauf

Vorsitzender des

Berufsverbandes

der Niedergelassenen

Hämatologen

und Onkologen

(BNHO) e. V.

Unser Blut hat unterschiedlichste

Aufgaben: den Transport

von Nährstoffen in die inneren

Organe, die Beförderung von

Sauerstoff sowie den Abtransport von

„Abfall“. Es enthält Zellen, die sich speziell

um die Infektionsabwehr kümmern,

andere, die unser Immunsystem widerspiegeln,

und solche, die die Gerinnung

ausbalancieren und mitgestalten.

Kurzum: Unser Blut ist extrem komplex.

Und leider kann es auch krank werden.

Dieser Informationsratgeber beschäftigt

sich mit den unterschiedlichsten Themen

rund um die Möglichkeiten der Heilung.

Weitverbreitet und Risikofaktor Nr. 1

für Herz-Kreislauf-Erkrankungen ist

der Bluthochdruck. Nicht erkannt oder

unzureichend behandelt, schädigt er die

Blutversorgung innerer Organe, erhöht

das Risiko für Schlaganfall und Herzinfarkt

und belastet die Herzmuskulatur.

Beides führt zu nachgeschalteten Komplikationen

wie Herzrhythmusstörungen,

Herzmuskelerschlaffung oder der Bildung

von Thrombosen. Weltweit leiden

ganze 1,3 Milliarden Menschen darunter

und fast die Hälfte der Betroffenen weiß

nichts davon. Deswegen meine Empfehlung:

Kontrollieren Sie regelmäßig

Ihre Blutdruckwerte.

Zum Glück macht es die

Medizin heute möglich, auch

mit unheilbaren Krankheiten

gut zu leben.

Zum Glück macht es die Medizin heute

möglich, auch mit unheilbaren Krankheiten

wie zum Beispiel der Hämophilie – im

Volksmund Bluterkrankheit genannt – gut

zu leben. Der angeborene Defekt im Blutgerinnungssystem

ist heutzutage gut behandelbar,

denn man kann den Gerinnungsfaktor

zum Glück medikamentös ersetzen – so

lässt es sich mit der Krankheit leben.

Ein weites Feld ist die Zelltherapie, bei der

einem Menschen gesunde Stammzellen

transplantiert werden. Das können eigene

immunkompetente Zellen sein, die man

speziell geschärft hat, um gegen bösartige

Blutkrankheiten vorzugehen. Oder es sind

passende Spenderzellen eines anderen, gesunden

Menschen. Diese sogenannte allogene

Transplantation ist State of the Art bei

akuten Leukämien und fester Bestandteil

der therapeutischen Vorgehensweise.

Nicht nur um uns Medizinerinnen und

Medizinern die Möglichkeit zu geben, weiter

heilen zu können, sondern vor allen

Dingen um Menschen zu helfen, die sonst

keine Überlebenschance hätten, ist es von

enormer Wichtigkeit, dass Blut, Plasma und

Knochenmark gespendet werden.

Alle reden von Solidarität – regelmäßig Blut

zu spenden, wäre gelebte Solidarität, ein

echter Liebesdienst an der Gesellschaft. In

diesem Sinne wünsche ich allen Leserinnen

und Lesern gute Gesundheit. Achten Sie auf

sich und denken Sie auch an andere.

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Als Stammzellspender

rettest du die Welt.

- MEINE!

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Pro Jahr erkranken allein in Deutschland rund

14.000 Menschen an Leukämie, darunter ca.

600 Kinder und Jugendliche. Für die meisten ist

eine Knochenmark- oder Blutstammzellspende

die einzige Chance zu überleben. Wer zwischen

18 und 40 Jahren alt ist, gesund und noch

nicht in einer anderen Datei als Knochenmark-/

Stammzellspender registriert ist, kann sich

gerne telefonisch oder auf der Internetseite

(www.wsze.de/spender/registrierung.php) ein

Typisierungsset kontaktlos nach Hause liefern

lassen.

Finanzielle Unterstützung:

Warum sind Geldspenden so wichtig?

Leider werden die Kosten für die Untersuchung

der Proben zur Aufnahme in die Datei für

Knochenmark- und Stammzellspende

weder von Bund und Ländern, noch von den

Krankenkassen übernommen. Die Laborkosten

müssen aus Spendengeldern finanziert werden.

Jeder Cent hilft, weiterhin freiwillige

Stammzellspenderinnen in unserer Datei

aufnehmen zu können

Spendenkonto

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IBAN DE37 4505 0001 0100 2004 00

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oder spende@paypal.de


Lesen Sie mehr auf gesunder-koerper.info 3

Sepsis (frühzeitig)

erkennen und behandeln

Einen Harnwegs- oder Atemwegsinfekt hatten viele. Aber wer denkt schon daran, dass sich im Verlauf der Infektion eine

Sepsis entwickeln kann? Eine Sepsis kann vom Säuglings- bis ins hohe Erwachsenenalter auftreten. Sie ist ein medizinischer

Notfall, der schnelles Handeln erforderlich macht. Unbehandelt ist eine Sepsis immer tödlich.

E

twa 49 Millionen Menschen sind weltweit pro

Jahr von Sepsis betroffen, etwa elf Millionen von

ihnen versterben. Allein in Deutschland treten

340.000 Sepsis-Fälle pro Jahr bei Erwachsenen

auf, von diesen versterben ca. 100.000. Ganze 75 Prozent

der Überlebenden leiden an erheblichen Langzeitfolgen.

Nicht einberechnet sind hier Todesfälle, die durch eine

Viruserkrankung wie COVID-19 oder Grippe bedingte Sepsis

eingetreten sind.

Was ist eine Sepsis?

Eine Sepsis, was so viel wie „Gärung“ oder „Fäulnis“ bedeutet,

ist die schwerste Verlaufsform einer Infektion und

immer lebensbedrohlich. Sie entsteht, wenn Erreger in

den Blutkreislauf eindringen, weil die körpereigenen Abwehrkräfte

dies nicht mehr verhindern können. Als Reaktion

darauf werden Abwehrsysteme des Körpers, wie Gerinnungs-

und Immunsystem, aktiviert, was im Gegenzug

Organe wie Herz, Lunge oder Niere schädigt. In der Folge

kommt es zu Multiorganversagen und septischem Schock.

Wie kann Sepsis entstehen?

Bis heute glauben viele, dass eine Sepsis immer durch eine

infizierte Wunde ausgelöst wird. Nur wenigen ist bewusst,

dass sich auch bei einem vereiterten Zahn, einer Blasenentzündung,

einer COVID-19- oder Grippeinfektion eine

Sepsis entwickeln kann. Dem Immunsystem gelingt es oft,

Erreger erfolgreich zu bekämpfen. Bei einer Sepsis jedoch

ist die Lage außer Kontrolle geraten: Giftstoffe, die von den

Krankheitserregern produziert werden, verteilen sich über

die Blutbahn, worauf das Immunsystem mit einer heftigen

Entzündung im ganzen Körper reagiert. In dieser Folge nehmen

Organe Schaden.

Was sind mögliche Symptome?

Wenn schnelle Atmung, ein beschleunigter Puls und starke

Fieberschübe auftreten, sollte man im Verlauf eines Infekts

an eine Sepsis denken. Auch Untertemperatur, ein zu

niedriger Blutdruck und hohe Entzündungswerte können

Zeichen einer Sepsis sein. Insbesondere bei sehr jungen

oder auch bei älteren Patienten werden jedoch Hinweise

auf eine Sepsis oft übersehen. Ein verändertes Verhalten

oder plötzliche Verwirrtheit sind immer Alarmsignale, die

medizinisch abgeklärt werden sollten.

Wie kann man Sepsis behandeln?

Eine Sepsis wird mit Antibiotika behandelt. Dafür nehmen

Ärzte den Patient*innen Blut ab und bestimmen die verantwortlichen

Keime, um sie gezielt mit einem bestimmten

Antibiotikum zu therapieren. Da Zeit ein wesentlicher

Faktor für den Verlauf der Sepsis ist, wird meist gleich zu

Beginn der Untersuchung ein Antibiotikum gegeben. Jede

Stunde ist kostbar, um das Leben der Betroffenen zu retten.

Text Miriam Rauh

Auf diese Warnzeichen sollten Sie achten

Die frühe Diagnose einer Sepsis ist sehr wichtig, die Übergänge

von einer Infektion zur Sepsis sind fließend. Insbesondere

bei kleinen Kindern oder alten Menschen können

die Symptome eher unspezifisch sein. Folgende Alarmzeichen,

mitunter auch einzeln, deuten auf eine Sepsis hin:

Hohes Fieber; auch Untertemperatur kann auftreten

Fleckige Haut, kalte Gliedmaßen

Sehr schneller Herzschlag

Schwere Atmung

Trägheit und/oder Wesensveränderung

Schwere Weckbarkeit

Verwirrtheit

Hinweis:

Viele denken, dass ein roter Streifen auf der Haut, der von

einer Wunde ausgehend in Richtung Herz verläuft, das

Anzeichen für eine Sepsis ist – was nicht der Fall ist. Dies

weist auf die Entzündung der Lymphgefäße unter der Haut

durch eine Wundinfektion hin. Auch hier ist rasche ärztliche

Versorgung nötig, die Infektion ist aber zunächst

nicht lebensgefährlich. Unbehandelt kann sich aber auch

hier eine lebensbedrohliche Sepsis entwickeln.

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Wissen Sie was eine Blutvergiftung ist?

Haben Sie den Begriff schon einmal gehört?

Eine Blutvergiftung, der medizinische Fachbegriff lautet Sepsis,

ist die schwerste Verlaufsform einer Infektion. Sie entsteht, wenn

die körpereigenen Abwehrkräfte nicht mehr in der Lage sind, die

Ausbreitung einer lokalen Infektion zu verhindern und die Erreger

in den Blutkreislauf eindringen. Der Körper reagiert mit einer

Aktivierung der Abwehrsysteme, insbesondere des Immun- und

Gerinnungssystems. Dadurch werden jedoch nicht nur die Erreger,

sondern auch die körpereigenen Organe wie Lunge, Herz und

Niere geschädigt. Es kommt zum Multiorganversagen und zum

septischen Schock. Wird eine Sepsis nicht rechtzeitig erkannt,

endet diese oft tödlich oder kann schwere Langzeitfolgen nach

sich ziehen.

SEPSIS IST EIN ZEITKRITISCHER NOTFALL!

Wie entsteht eine Sepsis?

Eine Sepsis entsteht immer als Folge einer Infektion.

Die Anzeichen einer Sepsis können sehr unterschiedlich sein. Sie

sind nicht immer klar von einem grippalen Infekt oder einer Erkältung

zu unterscheiden.

Haben Sie eine akute Infektion und zusätzlich eines der folgenden

Symptome, dann kann es sich um eine Sepsis oder einen anderen

lebensbedrohlichen Zustand handeln.

Sie benötigen schnellstens ärztliche Hilfe – wählen Sie die 116

117 (ärztl. Bereitschaftsdienst) oder die 112 und fragen Sie:

„KÖNNTE ES SEPSIS SEIN?“

(Grafik: Sepsis-Stiftung)

Symptome einer Sepsis







Extremes Krankheitsgefühl

Verwirrtheit/Wesensveränderung

Ausgeprägte Kurzatmigkeit

Schneller Puls oder erniedrigter Blutdruck

Extreme Schmerzen

Kalte, feuchte Haut & Schüttelfrost

Sepsis ist nach den Herzkreislauferkrankungen und Krebs die

dritthäufigste Todesursache. In Deutschland versterben jährlich

mindestens 75.000 Menschen an einer Sepsis und 75 % der

Überlebenden leiden an erheblichen Langzeitfolgen. Sepsis wird

oft nicht oder zu spät erkannt und mindestens 20.000 Todesfälle

könnten vermieden werden – hier setzt die Kampagne #DeutschlandErkenntSepsis

an.

Die Kampagne #DeutschlandErkenntSepsis wurde vom Aktionsbündnis

Patientensicherheit e. V. initiiert. Zusammen mit den

Partnern der Sepsis Stiftung, der Deutschen Sepsis Hilfe e. V. und

dem SepsisDialog der Universitätsmedizin Greifswald klärt die

Kampagne über Symptome, Diagnose, Behandlung und Prävention

von Sepsis auf.

Weitere Informationen und Einblicke in die Kampagne:

DEUTSCHLAND-ERKENNT-SEPSIS.DE


4

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Leben mit EGPA

Klaus Heinz-Wagner ist seit elf Jahren Vorsitzender des Vaskulitis e. V. Im Interview spricht er über die

seltene Erkrankung Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (kurz EGPA).

Klaus Heinz-

Wagner

Vorsitzender,

Vaskulitis e. V.

Text Charlie Schröder

Die EGPA gehört zu den seltenen rheumatischen

Erkrankungen. Wie viele Betroffene gibt es in

Deutschland?

Bei dieser Erkrankung, die früher in Fachkreisen

unter dem Namen Churg-Strauss-Syndrom bekannt

war, ist der Wert einer bestimmten Art von weißen

Blutkörperchen, der Eosinophile, im menschlichen

Körper erhöht. Diese Blutkörperchen sind im Wesentlichen

für eine gute Immunabwehr verantwortlich.

Bei EGPA-Betroffenen steigt die Anzahl der Eosinophile

jedoch übermäßig stark an und es kommt zu

Entzündungsreaktionen an kleinen und mittelgroßen

Blutgefäßen. Dadurch können an fast allen

Stellen des Körpers dauerhafte Schädigungen der

Organe verursacht werden. Eosinophile Granulomatose

mit Polyangiitis kann in jedem Alter auftreten.

Auf eine Million Menschen werden im Jahr rund 11

bis 18 Fälle gemeldet.

Gibt es Symptome, die auf eine EGPA schließen

lassen?

In der Anfangsphase der EGPA tritt oftmals

ein Asthma auf, weshalb die Betroffenen an

Lungenfachärzt*innen verwiesen und gegen die

Atemwegserkrankung behandelt werden. Diese

Behandlung mindert aber in den seltensten Fällen

den zugrunde liegenden Krankheitsprozess, sodass

alsbald die Folgen der aufflammenden Vaskulitis an

verschiedensten Organen wie der Haut, dem Magen-

Darm-Trakt, dem Herz, dem Nervensystem etc.

zutage treten und weitere Fachärzt*innen besucht

werden. Bis der Zusammenhang der verschiedenartigen

Symptome erkannt wird, dauert es häufig

einige Zeit.

Im weiteren Verlauf der Erkrankung können täglich

wechselnde Symptome wie Gelenkschmerzen,

Fieber, starke Müdigkeit oder Gewichtsabnahme

auftreten. Die Betroffenen haben oft lange, beschwerliche

Leidenswege hinter sich bis eine

Diagnose erfolgt, denn im Durchschnitt sind die

Patienten bereits seit drei bis sieben Jahren erkrankt

und der Krankheitsprozess ist entsprechend weit

fortgeschritten. Durch die späte Diagnose können

Organschäden aufgetreten sein, die bedingt durch

die Vaskulitis – die Entzündung der Blutgefäße

Man kann den Menschen nicht auf Dauer

helfen, wenn man für sie tut, was sie selbst

tun können und sollten. – Abraham Lincoln –

– oder durch Langzeitmedikationen entstanden

sind.

Bei Verdacht auf eine EGPA ist deren sicherster

Nachweis die Bestimmung der Eosinophilenwerte

anhand eines Blutbildes und/oder einer Gewebeprobe

aus einem der betroffenen Organe.

Unter welchen Voraussetzungen ist ein Leben

mit EGPA möglich?

Die EGPA ist bislang nicht heilbar. Die Behandlung

konzentriert sich darauf, die Symptome zu lindern

und die Lebensqualität des Betroffenen zu verbessern.

Der Erkrankte kann diese Maßnahmen unterstützen,

indem er seinen Lebensstil an das Leiden

anpasst. Dies gelingt zum Beispiel durch eine

Umstellung der Ernährung. Grundsätzlich wird bei

der EGPA eine gesunde und ausgewogene Diät mit

ausreichend Kohlenhydraten empfohlen. Zudem

sollte auf Genussmittel wie Alkohol, Koffein und

Nikotin verzichtet werden. Betroffene sollten ausreichend

Flüssigkeit aufnehmen, um Blutungen,

Bluthochdruck und anderen typischen Symptomen

der Erkrankung entgegenzuwirken. Begleitend dazu

ist eine medikamentöse Therapie angezeigt. Diese

kann von dem Erkrankten unterstützt werden,

indem ein Beschwerdetagebuch mit etwaigen Neben-

und Wechselwirkungen angelegt wird. Mithilfe

dieser Notizen kann der zuständige Arzt die Medikation

optimal auf die individuellen Symptome und

die Konstitution des Patienten einstellen.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Zur Behandlung von EGPA werden verschiedene

immunsuppressive Medikamente (Medikamente,

die das Immunsystem unterdrücken) eingesetzt.

Ihr medizinischer Betreuer wird das Medikament

basierend darauf auswählen, wie sich EGPA auf Sie

auswirkt – ob es leicht (z. B. Auswirkungen auf die

Haut oder das Gelenk) oder möglicherweise lebensbedrohlich

ist.

Glukokortikoide wie Prednison oder Prednisolon

sind die am häufigsten verwendeten Behandlungen.

Menschen mit einer leichten Erkrankung, deren

Krankheit das Nervensystem, das Herz, die Nieren,

den Darmtrakt nicht betrifft oder andere Merkmale

einer schweren Erkrankung aufweist, können mit

einer Kortikosteroidtherapie allein sehr gut abschneiden.

Sobald sie eine dramatische Verbesserung bei

diesem Medikament feststellen, wird die Dosierung

auf die niedrigste Menge reduziert, die die Krankheit

unter Kontrolle hält.

Menschen mit EGPA, die kritische Organe betrifft,

werden normalerweise mit Kortikosteroiden in Kombination

mit einem anderen immunsuppressiven

Medikament behandelt.

Das Ziel der Behandlung ist es, alle Schäden durch

EGPA zu stoppen. Dies wird als „Remission“ bezeichnet.

Sobald sich die Krankheit bessert, kann ihr Arzt

die Behandlung anpassen und Medikamente reduzieren.

Patienten mit eosinophiler Granulomatose

mit Polyangiitis sollten sich so gut wie möglich über

ihre Erkrankung informieren. So können sie neue

Symptome sofort erkennen und ihrem Arzt unverzüglich

mitteilen.

Der Verlauf der EGPA ist vor allem von einer Rezidivneigung

geprägt, weshalb der remissionserhaltenden

Therapie und regelmäßigen Kontrollen eine

große Bedeutung zukommt.

Dieser Artikel ist in Zusammenarbeit mit der GlaxoSmithKline GmbH & Co. KG entstanden.

Eosinophile – wenn die

Spezialeinheit außer Kontrolle gerät

Eosinophile Granulozyten in entzündlichem Gewebe. Diese Art von weißen

Blutkörperchen ist für die Bekämpfung von Parasiten verantwortlich.

FOTO: SHUTTERSTOCK

U

nser Blut ist Transportmittel für allerlei

Stoffe, die unser Körper zum Funktionieren

benötigt. Ein Teil davon sind Zellen

der unspezifischen Immunabwehr

wie beispielsweise die weißen Blutkörperchen. Zu

ihnen gehören auch die eosinophilen Granulozyten

– kurz Eosinophile. Sie werden im Knochenmark

gebildet und über das Blut in unterschiedliche

Gewebe transportiert. Ihren Namen verdanken sie

dem roten Kontrastmittel-Farbstoff Eosin, mit dessen

Hilfe sie im Gewebe sichtbar gemacht werden

können. Ihre Aufgabe ist die Abwehr von Viren,

Bakterien und Parasiten. Entsprechend spielen

sie auch eine wichtige Rolle bei allergischen Reaktionen.

Ist ein Krankheitserreger in den Körper eingedrungen,

docken Eosinophile an und setzen zerstörende

Inhaltsstoffe frei, die den Erreger abtöten.

Außerdem sind sie als sogenannte „Fresszelle“ in

der Lage, Fremdlinge zu umschließen und unschädlich

zu machen.

Bei manchen Menschen kann es zu einer krankhaft

erhöhten Zahl von Eosinophilen im Blut kommen. Die

Zellen greifen dann das körpereigene Gewebe an und lösen

Entzündungsprozesse aus. Je nachdem in welchem

Gewebe bzw. Organ dies geschieht, entstehen unterschiedliche

Krankheitsbilder, wie z. B. das eosinophile

Asthma, chronische Rhinosinusitis mit Nasenpolypen

oder auch eine eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis,

eine Entzündung der Blutgefäße.

Bei all diesen Erkrankungen kann die erhöhte Eosinophilenzahl

im sog. großen Blutbild nachgewiesen werden.

Die Analyse dieser Biomarker ist von besonderer

Bedeutung, da diese Differenzialdiagnose auch die Auswahl

der individuell erfolgversprechendsten Behandlungsmöglichkeiten

beeinflusst. Die eosinophile

Entzündung lässt sich kurzfristig durch Kortikosteroide

mindern. Zur Dauertherapie eignen sich diese aber aufgrund

ihrer zahlreichen Nebenwirkungen nur bedingt.

Eine moderne Alternative stellen hier Biologika dar, die

die Anzahl der Eosinophilen auf unterschiedliche Weise

reduzieren können.

NP-DE-MPL-ADVR-220009; 06/2022


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„Mit 26 Jahren

fing mein

Leben an“

* Name von der

Redaktion geändert

FOTO: SHUTTERSTOCK

Harald B.* ist 74 Jahre alt und hat

erfahren, wie sich das Leben mit Hämophilie

dank moderner Forschung und

Entwicklung zum Guten wenden kann.

Text Benjamin Pank

Ich bin jeden Tag

dankbar für die

Behandlungsmöglichkeiten!

Wann wurde bei Ihnen die Diagnose „Hämophilie“

gestellt?

Ich hatte als Baby bereits kurz nach meiner Geburt Blutungen

an den Armen und Beinen. Meine Eltern ließen

das ärztlich untersuchen und als ich ein halbes Jahr alt

war, bekamen sie die Diagnose, dass ich eine schwere

Form der Hämophilie A habe.

Wie verlief Ihre Kindheit und Jugend?

Die ersten 25 Jahre meines Lebens habe ich mehr oder

weniger im Bett verbracht. Alle zwei, drei Monate lag ich

aufgrund verschiedenster Blutungen im Krankenhaus,

hauptsächlich in den Gelenken. Manchmal war es durch

innere Blutungen auch lebensgefährlich. Die Zeit der

Milchzähne war sehr heikel. Dann lief es wie folgt ab:

Entweder es gab die Möglichkeit einer Blutübertragung

durch Konserven oder, wenn keine greifbar waren, mein

Vater hat sich neben mich gelegt und mir eine Direktübertragung

gegeben. Das lief über Jahrzehnte so.

Ich wurde die meiste Zeit zu Hause beschult, nur zu

Prüfungen haben mich meine Eltern in die Schule getragen.

Ich hatte weder Freunde noch andere Sozialkontakte

außer meinen Eltern. Meine Welt waren die Bücher,

Zeitungen und in Teilen auch das Fernsehen. Man sagt,

dass die Kindheit das Leben prägt. Meine Kindheit war

geprägt von Schmerzen und der Gewissheit, nicht alt zu

werden, wie es meinen Eltern von Ärzten immer gesagt

wurde. Heute bin ich 74 – da haben sie sich wohl geirrt.

Wie ging Ihr Leben weiter?

Die vielen Einblutungen in der Kindheit hatten die Folge,

dass meine Gelenke sehr deformiert waren und sind.

Dadurch hatte und habe ich erhebliche orthopädische

Schwierigkeiten. Hinzu kommt das Alter, was es potenziert.

Aber Sie werden es nicht glauben, ich bin

zufrieden. Die Schmerzen sind weg. Ich hatte nie

mehr Schmerzen, seitdem ich den Faktor 8 spritzen

kann, daheim, in Selbstbehandlung. Da war ich

26 Jahre alt und mein Leben fing eigentlich erst an.

Ich habe studiert und mein Leben so gestaltet wie

ich es mir damals, als Kind im Bett, nur erträumen

konnte. Ich bin meinen Eltern unendlich dankbar,

dass sie mich unter den schwierigen Umständen

der 50er-Jahre durchgebracht haben, und ich bin

dankbar für den Faktor 8 und den dann möglichen

orthopädischen Therapien in meinem Hämophilie-Zentrum.

Trotz aller Schwierigkeiten, die ich

habe und hatte, bin ich ein glücklicher Mensch.

Wie haben Sie den HIV-Skandal in den 70er-/80er-

Jahren erlebt?

Damals sind rund 4.500 Hämophile-Betroffene in den

neuen und alten Bundesländern durch verunreinigte,

nicht virusinaktivierte Gerinnungspräparate mit HIV

und/oder Hepatitis-C-Viren (HCV) infiziert worden. Ich

habe diese Präparate auch bekommen, doch da habe

ich zusätzlich zu dem Gendefekt, den ich durch die Hämophilie

A habe, einen weiteren Gendefekt, bei dem der

HI-Virus nicht andocken kann. Das hat mich davor bewahrt,

dass die Krankheit bei mir ausbrach. Da hatte ich

großes Glück, denn fast die Hälfte der damals Betroffenen

sind daran verstorben.

Was hat sich an den Behandlungsmöglichkeiten

geändert?

Seitdem es den Faktor 8 gibt, hat sich für Hämophilie-

Betroffene alles verändert. Seitdem können sie ein fast

normales Leben führen – dafür sollte jeder betroffene

Hämophile jeden Tag dankbar sein.

Was erhoffen Sie sich für die Zukunft?

Dass wir mit dem Faktor 8 immer grundversorgt sind.

Gerade in der aktuellen Situation, in der sich die Welt

befindet, schwindet die Selbstverständlichkeit der

Grundversorgung. Dass es hier niemals zu Engpässen

kommt, erhoffe ich mir am meisten für die Zukunft.

Denn der Faktor 8 ist die Garantie für ein schmerzfreies

und lebenswertes Leben.

Weitere Informationen: www.igh.info

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Gestern, heute und in Zukunft –

besser leben mit Hämophilie

Tradition und Fortschritt liegen uns im Blut!

Seit über 50 Jahren stehen bei CSL Behring Forschung

und Entwicklung im Mittelpunkt in der Therapie der

Hämophilie A /B und des von-Willebrand-Syndroms.

Heute und in Zukunft entwickeln wir moderne und

bewährte Medikamente, die die Lebensqualität unserer

Patienten verbessern.

Experten in der Hämophilie

1381_Image_248x123_02.indd 1 29.04.22 13:20


6

Lesen Sie mehr auf gesunder-koerper.info

Die Von-Willebrand-

Krankheit: verbreitet,

aber weitgehend

unbekannt

Die Von-Willebrand-Krankheit ist eine

verbreitete, aber recht unbekannte Blutgerinnungsstörung,

die meist eher zufällig

entdeckt wird. Im Gegensatz zur Hämophilie

sind auch Frauen von ihr betroffen.

Wir sprachen mit Priv.-Doz. Dr. med. Jürgen

Koscielny, Leiter der Gerinnungsambulanz

mit Hämophiliezentrum der

Charité, welche Symptome die Erkrankung

hat und wie sie zu behandeln sind.

Text Miriam Rauh

Welches Krankheitsbild verbirgt sich hinter der Von-

Willebrandschen-Krankheit ?

Ein Mangel des Von-Willebrand-Faktors. Das ist ein Protein, das

besonders für die erste Phase der Blutgerinnung benötigt wird. Es

werden 3 Typen unterschieden. Bei Typ 1 gibt es im Wesentlichen

eine quantitative Verminderung des Von-Willebrand-Faktors, bei

Typ 2 kommt zusätzlich ein qualitativer Defekt des Faktors hinzu.

Typ 3 ist die schwerste Form, hier fehlt der Faktor fast vollständig.

Dies führt häufig zu schweren Beeinträchtigungen.

Wie viele Betroffene gibt es?

Es ist die weltweit häufigste angeborene Blutgerinnungsstörung

mit Blutungsneigung. Allerdings ist von einer hohen Dunkelziffer

auszugehen, weil die Krankheit oft spät oder gar nicht entdeckt

FOTO: SHUTTERSTOCK

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FRÜHE 1970ER JAHRE

Erste FVIII und FIX-Konzentrate

aus Plasma werden verfügbar *, 1 1997

Zulassung des ersten

rekombinanten FIX-

1999

Erste Gentherapie

in der Hämophilie *, 3 SEIT 2017

Laufende klinische Zulassungsstudien

zur Gentherapie bei

Ersatzpräparates *, 2

Hämophilie *, 4

DIE THERAPIE DER HÄMOPHILIE

HAT SICH SCHRITT FÜR SCHRITT

WEITERENTWICKELT

Erfahren Sie mehr über den wissenschaftlichen Fortschritt

in der Gentherapie unter HaemEvolution.de

Wir arbeiten daran, die Gentherapie für Sie und Ihre Patienten

mit Hämophilie Wirklichkeit werden zu lassen.

* Meilensteine der wissenschaftlichen Community, die nicht spezifisch für die

Hämophilie-Forschungs- und -Entwicklungsprogramme von CSL Behring sind.

1 Morfini M. The history of clotting factor concentrates pharmacokinetics. J Clin Med. 2017;6,35. 2 BeneFIX®-Fachinformation Stand 09/2020. 3 Kay MA et al. Evidence for gene transfer and expression of factor IX in haemophilia B

patients treated with an AAV vector. Nat Genet. 2000;24:257– 61. 4 https://www.clinicaltrials.gov (NCT03370913, NCT03392974, NCT03587116, NCT03876301, NCT03569891, NCT03587116). Letzter Zugriff November 2021.

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Wir möchten das Bewusstsein von

Patient*innen und Ärzt*innen schärfen,

dass es die Erkrankung gibt, insbesondere

im Vorfeld von Operationen oder wenn

ungewöhnliche Blutungen auftreten.

Priv.-Doz. Dr. med.

Jürgen Koscielny

Leiter der Gerinnungsambulanz

mit

Hämophiliezentrum

im ambulanten

Gesundheitszentrum

der Charité GmbH

wird. Die offizielle Prävalenz wird mit 0,1 Prozent angegeben. Es

ist bei uns allerdings nicht Standard, auf diese Erkrankung hin zu

testen. 2004 haben wir selbst in der Charité vor operativen Eingriffen

ein präoperatives, prospektives Screening durchgeführt und

kamen auf eine Prävalenz von 0,58 Prozent.

Wo liegen die Unterschiede und Gemeinsamkeiten zur

Hämophilie?

Es gibt Patienten mit Typ 3 oder Typ 2 N, bei denen der Faktor 8 niedrig

und weniger gebunden ist – eine Gemeinsamkeit zur Hämophilie.

Auch Gelenks- und Muskelblutungen können bei schweren

Fällen eintreten, wie bei der Hämophilie A und B auch.

Typ 1 und 2 unterscheiden sich deutlicher, sie fallen in der Klinik

auch unterschiedlich auf. Diese Patienten und Patientinnen leiden

eher unter Schleimhautblutungen und oberflächlichen Blutungen.

Auch eine deutlich verlängerte Regelblutung wird beobachtet. Diese

kennt man bei der Hämophilie nicht, weil Frauen hiervon in der

Regel nicht betroffen sind. Typ 1 der Von-Willebrand-Krankheit

zeigt, im Gegensatz zur Hämophilie, oft auch einen wellenförmigen

Verlauf. Sie kann gänzlich unauffällig sein und sich dann nach

Jahren, z. B. bei einer Operation, wieder zeigen.

Gibt es spezifische Anzeichen, Symptome oder Symptomkombinationen,

die auf die Erkrankung hinweisen?

Häufig wird die Diagnose erst gestellt, wenn Patienten bei operativen

Eingriffen durch nicht-chirurgisch bedingte Blutungen

auffallen. Die Von-Willebrandsche-Krankheit macht sich bemerkbar,

wenn Betroffene z. B. bei kleineren medizinischen

Eingriffen, die normalerweise unkompliziert sind, dramatische

Blutungsepisoden haben. Bei einer Regelblutung, die drei oder

vier Wochen andauert, sollte man ebenfalls an die Von-Willebrandsche-Krankheit

denken. Und rezidivierendes Nasenbluten,

insbesondere wenn es im Kindes- und Jugendalter aufgetreten

ist, vielleicht im Erwachsenenalter sogar verschwindet,

kann ebenfalls ein Hinweis sein.

Gibt es auch Patient*innen, die die Diagnose erst sehr spät

bekommen oder gar nicht?

Ja, die gibt es. Wir sehen Patient*innen, die erstmals mit 60 oder

70 Jahren die Von-Willebrand-Erkrankung diagnostiziert bekommen.

Oft gibt erst eine Operation Hinweise auf das Vorliegen der

Erkrankung, viele Betroffene haben ihre erste OP im dritten oder

vierten Lebensjahrzehnt oder noch später.

Wie sind die Reaktionen der Betroffenen und deren Familien

nach der Diagnose, und inwiefern beeinflusst sie den Alltag

aller Beteiligten?

In der Symptomatik gibt es eine individuelle Variabilität. Patient*innen

mit schwereren Formen sollten Aktivitäten oder Berufe

mit erhöhtem Unfallrisiko nach Möglichkeit meiden. Aber

der Großteil der Patienten erlebt einen relativ normalen Alltag.

Ist die Erkrankung vererbbar?

Ja, in der Regel wird sie sogar dominant vererbt. Es können

sowohl Männer als auch Frauen betroffen sein. Auch familiäre

Häufungen können auftreten. Man sollte auch Eltern, Geschwister

und Kinder von Betroffenen auf die Krankheit untersuchen.

Bei Kindern erfolgt dies meist erst ab dem vorschulfähigen Alter,

da die Physiologie der Blutgerinnung beim Kind anders ist.

Welche Therapiemöglichkeiten gibt es?

Wir können, insbesondere bei Patienten mit Typ 1, bei einem milderen

Verlauf körpereigene Reserven freisetzen. Hier kommt der

Wirkstoff Desmopressin (DDAVP) zum Einsatz, der intravenös,

subkutan oder intranasal verabreicht wird. Dieser ist allerdings

für Erwachsene und Kinder erst ab vier Jahren anwendbar und

ungefähr vier bis fünf Prozent der Patienten mit Typ 1 sprechen

nicht ausreichend darauf an. Dann muss man evtl. bei Operationen

Plasmapräparate geben.

Bitte geben Sie uns einen Einblick in die Zukunft.

Wir möchten das Bewusstsein von Patient*innen und Ärzt*

innen schärfen, dass es die Erkrankung gibt, insbesondere im

Vorfeld von Operationen oder wenn ungewöhnliche Blutungen

auftreten. Hier braucht es Aufklärungsarbeit und Leitlinien. Aktuell

sind wir dabei, solche in den unterschiedlichen Fachgesellschaften

zu erarbeiten.

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8

Lesen Sie mehr auf seltenekrankheiten.de

Leben mit Hämophilie

Text Benjamin Pank

Lukas Leihberg ist 25 Jahre alt und hat

Hämophilie. Wie er mit der Erkrankung

lebt und warum er sich für die Interessengemeinschaft

Hämophiler e.V.

(IGH) einsetzt, lesen Sie im Interview.

Wann wurde bei Ihnen die Diagnose

„Hämophilie“ gestellt?

Ich war ungefähr sechs Monate alt. Die Diagnose lautete:

Hämophilie A, schwer.

Gibt es eine familiäre Veranlagung bei Ihnen?

Nein, ich bin Spontanmutant. Keiner außer mir ist in

meiner Familie von der Erkrankung betroffen.

Wie macht sich die sogenannte Bluterkrankheit

im Alltag bemerkbar?

Ich habe keine großen Einschränkungen, außer dass

ich mich zweimal in der Woche spritzen muss. Eigentlich

sollte man als Betroffener gewisse Sportarten

meiden. Daran halte ich mich zum Glück nicht so

genau (lacht).

Welche Sportarten sollten Sie denn eigentlich

nicht machen?

Alle, bei denen ein erhöhtes Verletzungsrisiko besteht,

wie Kampfsport, Teamsportarten wie Fußball

und Basketball oder Skateboard fahren. Ich habe als

Kind alles mitgemacht und fahre heute leidenschaftlich

gern Skateboard. Wenn man bewusst mit seiner

Hämophilie umgeht, können manche Dinge, die einem

guttun, einfach getan werden, auch wenn man

es nicht tun sollte – man hat schließlich nur ein Leben.

Der behandelnde Arzt unterstützt dabei.

Mit welchen Schwierigkeiten waren Sie im Kindes-

und Jugendalter konfrontiert?

Ich habe mir mal in der Wasserrutsche einen Zahn

ausgeschlagen, hatte geprellte Knie und Sprunggelenke.

Doch es gab nichts mit schlimmen Folgen.

Im Großen und Ganzen hatte ich keine Schwierigkeiten.

Wie hat das Umfeld auf Ihre Erkrankung reagiert,

Mitschüler und Mitmenschen?

Schon damals in der Schulzeit bin ich offen mit

meiner Erkrankung umgegangen und habe meinen

Mitschülern davon erzählt. In der Grundschule haben

es die meisten nicht so wirklich verstanden, aber

akzeptiert. In der Oberstufe war das dann schon einfacher

zu erklären. Auch heutzutage gehe ich sehr

offen mit der Erkrankung um. Es gibt Menschen, die

es wirklich interessiert, und denen erzähle ich dann

auch gern mehr darüber. Und dann gibt es diejenigen,

die so tun, als hätten sie Interesse, aber eigentlich nur

aus Höflichkeit nachfragen. Dementsprechend passe

ich mein Antwortverhalten an mein Gegenüber an

(lacht).

Sind Sie mit den aktuellen Behandlungsmöglichkeiten

zufrieden?

Ich bin bisher sehr zufrieden. Ich nutze eine auf meine

Bedürfnisse zugeschnittene Therapie mit einem

halbwertszeitverlängerten Präparat. Die Produktund

Therapiemöglichkeiten sind relativ groß, und

mit der Gentherapie vor der Tür kann ich mich als

Patient kaum beschweren.

Sie sind noch sehr jung und engagieren sich in der

IGH. Was hat Sie dazu ermutigt bzw. inspiriert?

Inspiriert hat mich Tobias Becker. Wir hatten ein

Sportevent, das er für sein Leadership-Training ausgerichtet

hatte. Dabei saßen wir zusammen und haben

darüber gesprochen, wie wichtig es ist, Patientenorganisationen

zu unterstützen und welche Vorteile

das auch für uns als Patienten haben kann. Ich war

damals leider der Einzige mit Interesse an ehrenamtlicher

Arbeit. So bin ich aber zur IGH gekommen.

Was beinhaltet ihr Engagement?

Bisher kümmere ich mich hauptsächlich um den

Bereich Jugend und Sport. Wir haben ein Onlinetool

konstruiert, den Haem-o-mat.de,in dem man

sich durchklicken kann und angepasst an seine

Präferenzen einzelne bestimmte Sportarten empfohlen

bekommt.

Was erhoffen Sie sich für die Zukunft?

Ich würde mir wünschen, dass die Faktorverteilung

weltweit fairer wird. Die westlichen Länder

konsumieren mit einer vergleichbar kleineren Population

als Entwicklungsländer immer noch den

größeren Teil des Faktors. Wenn man zum Beispiel

auf internationale Kongresse fährt, sieht man einfach

den Unterschied. Andere Betroffene in meinem

Alter, die nicht das Glück haben, eine gleiche

Faktorversorgung zu bekommen, haben meistens

schon eine viel schlechtere Mobilität als unsereins

in den Industrieländern. Das ist nicht nur ungerecht,

sondern auch Armutszeugnis für die Menschheit

in meinen Augen. Ein großer Wunsch wäre

natürlich, dass die Erkrankung heilbar wird.

Lukas Leihberg

Deutschland kann ein wichtiger Entwicklungsstandort

für Zell- und Gentherapien werden

Han Steutel

Präsident des

Verbands der

forschenden

Pharma-Unternehmen

(vfa)

Text Han Steutel

A

ußerhalb des Körpers vermehrte Zellen als Medikament?

Womöglich noch gentechnisch verändert? Was bis vor

wenigen Jahren noch nach Science Fiction klang, ist mittlerweile

in der Versorgung angekommen; und jährlich

kommen weitere Zell- und Gentherapien hinzu. Gentechnisch

veränderte Immunzellen – sogenannte CAR-T-

Zellen – steigern beispielsweise die Überlebenschancen

von Patientinnen und Patienten mit bestimmten Arten von Blutkrebs und

Lymphomen; und in Studien oder im Labor spielen sie auch schon eine

Rolle bei der Behandlung von anderen Krebserkrankungen, chronischen

Virusinfektionen und von Diabetes.

Möglich wurden diese Zell- und Gentherapien neuester Art durch wegweisende

Fortschritte in der Kultivierung, gentechnischen Veränderung

und gezielten Umwandlung menschlicher Zellen, die meist aus dem Blut

gewonnen werden. Wichtige Beiträge zur zugrunde liegenden Forschung

kamen auch aus Deutschland. Doch was dann in den letzten Jahren an

Therapien zugelassen wurde, stammte fast ausschließlich aus den USA.

Und der weltweite Standort Nummer zwei für die Entwicklung solcher

Therapien ist China. Deutschlands Beitrag hingegen, nicht nur an zugelassenen

Zell- und Gentherapie-Produkten, sondern auch bei der klinischen

Entwicklung von andernorts erfundenen Therapien, ist gering.

Doch abgeschlagen ist Deutschland dennoch nicht: Auch hierzulande

bringen mittlerweile Unternehmen Projekte für Gen- und Zelltherapien

voran, und Forschungsinstitute wie Firmen sammeln Erfahrungen in

der Produktion der Zellen und sonstigen Gentherapeutika. Aus der

medizinischen Forschung der Universitätskliniken kommen wichtige

Ideen, wie die Therapien wirksamer gemacht werden können. Und die

zuständige Arzneimittelbehörde, das Paul-Ehrlich-Institut, hat viel

Kompetenz aufgebaut, um zelltherapeutische Entwicklungsprojekte

konstruktiv zu begleiten. Für Berlin hat ein Unternehmen zusammen

mit einer großen Klinik und einem Institut gerade umfassende Pläne

für gemeinsame und für weitere Partner offene Forschung und Entwicklung

vorgestellt. So ist es also für Deutschland durchaus noch

möglich, im Zukunftsfeld der Zell- und Gentherapien entscheidend

aufzuholen.

Zwei Maßnahmen könnten diesem innovativen Gebiet in unserem

Land entscheidend Schub geben. Die eine wäre die Etablierung einer

Task Force, die die Anforderungen der verschiedenen deutschen

Bundesländer an die Durchführung von Zelltherapie-Studien und die

Herstellung und Auslieferung therapeutischer Zellen endlich vereinheitlicht.

Die andere wäre die Gründung eines deutschen Zentrums für

Zell- und Gentherapien als zentraler Knotenpunkt eines wachsenden

und auch international deutlich sichtbaren Netzes an entsprechenden

Forschungs- und Produktionsaktivitäten.

Zelltherapien und Gentherapien haben in der Medizin eine große Zukunft.

Deutschland muss entscheiden, ob es dabei nur „Endabnehmer“

oder auch Mitgestalter sein will.


Lesen Sie mehr auf gesunder-koerper.info 9

„Kinder haben sehr gute Heilungschancen“

Rund 600* Kinder sind jedes Jahr allein in Deutschland neu von Leukämie betroffen. Wir sprachen mit Prof. Dr.

Julia Hauer, die seit November 2021 das Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin der München Klinik und des

Klinikums rechts der Isar der Technischen Universität München leitet, über akute Leukämie im Kindesalter und

Erkenntnisse ihrer Forschungsgruppe.

Text Miriam Rauh

Frau Professor Dr. Hauer, Sie sind Kinder-Hämatologin

und -Onkologin und untersuchen

die genetische Prädisposition von Kindern, an

Krebs, insbesondere an Leukämie, zu erkranken

– woran genau forschen Sie?

Wir möchten herausfinden, welche Kinder ein höheres

Risiko haben, an Krebs zu erkranken, mit einem

Fokus auf akuter Leukämie. Dafür bestimmen

wir den genetischen Fingerabdruck, um festzustellen,

ob beim Kind oder vielleicht auch schon

bei den Eltern genetische Veränderungen vorliegen,

die ein Risiko für eine Krebserkrankung

darstellen. Man kann dann Vorsorgeuntersuchungen

und Programme definieren, damit ein

erneutes Auftreten möglichst früh erkannt und

Überlebens- und auch Heilungschancen verbessert

werden können.

Was sind die Unterschiede zwischen akuter

und chronischer Leukämie? Wer ist davon

betroffen?

Im Kindesalter sehen wir vorwiegend akute

Leukämien, besonders die akute lymphatische

Leukämie. Sie macht etwa 90 % der Fälle bei Kindern

aus. Akut bedeutet, dass diese Leukämieerkrankung

relativ schnell auftritt. Wenn Kinder

mit der Neudiagnose Leukämie zu uns kommen,

hatten sie meist noch vor drei bis vier Wochen ein

normales Blutbild. Bei Erwachsenen sieht man

hauptsächlich akute myeloische Leukämien und

chronische Leukämien, die über einen langen

Zeitraum hinweg entstehen.

Warum sind gerade Kinder und Jugendliche

von der akuten lymphatischen Leukämie betroffen?

Dafür gibt es bislang keine eindeutigen wissenschaftlichen

Beweise, aber verschiedene Theorien.

Bei der chronischen Form müssen die am

Anfang gesunden Blutzellen über eine längere

Zeit mehrere genetische Veränderungen durchlaufen,

bis die Zelle entartet und zur Krebszelle

wird. Dafür sind Kinder zu jung, die Zelle wäre

noch nicht lange genug Faktoren ausgesetzt, die

zur Entartung führen. Auch das Immunsystem

könnte eine Rolle spielen.

Wie sieht die aktuelle Therapie bei Kindern

aus?

Kinder mit akuter Leukämie werden in der Regel

mit einer Chemotherapie behandelt. Diese dauert

meist ein halbes bis Dreivierteljahr und ist in

mehrere Blöcke unterteilt. Die Kinder werden zur

Behandlung jeweils ein paar Tage stationär aufgenommen.

Auch eine Stammzellentransplantation

ist in seltenen, aggressiven Fällen möglich,

aber nicht oft nötig.

Ist Leukämie vererbbar?

Anhand von Studien können wir sehen, dass ungefähr

10 bis 12 % der Kinder eine sogenannte genetische

Prädisposition für Tumoren haben. Hier

sind alle Tumorentitäten umfasst; spezifisch für

die Leukämien liegt der Wert bei ca. fünf Prozent.

Was wünschen Sie sich von der Forschung?

Kinder haben sehr gute Heilungschancen, ein

sehr hoher Anteil wird wieder ganz gesund. Gerade

im Kindesalter sollte ein großes Augenmerk

auf Prävention liegen. Auch müssen wir

weitere Therapien wie die Immuntherapie

entwickeln, die weniger Nebenwirkungen verursacht,

damit die Kinder möglichst keine

Langzeitnebenwirkungen mit ins Erwachsenenalter

nehmen. Im Gegensatz zu Erwachsenen

haben Kinder nach der Heilung eine Lebenserwartung

von 70, 80 Jahren. Das macht einen

großen Unterschied.

Prof. Dr. Julia

Hauer

Chefärztin und

Direktorin der Klinik

für Kinder- und

Jugendmedizin an

der Klinik München

Schwabing und des

Klinikums rechts

der Isar der TUM

* Quelle: https://www.

kompetenznetz-leukaemie.de/content/aerzte/

epidemiologie/

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José Carreras Leukämie-Stiftung

Heilung braucht Forschung. Forschung braucht Spenden.

Leben mit Leukämie

In Deutschland erkranken am Tag 117

Menschen an Leukämie oder an einer

bösartigen verwandten Blut- oder Knochenmarkserkrankung

wie das myelodysplastische

Syndrom (MDS) oder maligne

Lymphome und Myelome. Allen

diesen Erkrankungen ist gemein, dass

sie aus vom Knochenmark abstammenden

Zellen entstehen – einem Organ,

das für die Produktion der Zellen im Blut

zuständig ist.

Die Behandlung erfolgt in vielen Fällen

durch den oft kombinierten Einsatz verschiedener,

kräftezehrender Therapien,

die das Leben von Betroffenen und ihren

Familien mit Nebenwirkungen und Isolation

über Monate oder auch Jahre beeinträchtigen.

Aber obwohl sie manchmal

die einzige Hoffnung sind, verlieren

auch heute noch viele Patienten den

Kampf gegen diese Krankheiten.

Vom Opernstar zum Lebensretter

Als José Carreras, der berühmte Tenor,

auf der Höhe seiner Karriere 1987

an Leukämie erkrankte, kam die Diagnose

Leukämie einem Todesurteil

gleich. Doch dank des großen Einsatzes

von hervorragenden Medizinern sowie

der großen Unterstützung der Familie,

Freunden und Fans, konnte der

Startenor geheilt werden. José Carreras

gewann den Kampf seines Lebens

und gründete 1995 aus Dankbarkeit die

Deutsche José Carreras Leukämie-Stiftung

e.V. (DJCLS).

Seitdem engagiert sich José Carreras unermüdlich

für seine Vision: „Leukämie muss

heilbar werden. Immer und bei jedem.“

Seit der Gründung konnte die DJCLS ca.

235 Mio. Euro sammeln und über 1.400

Projekte finanzieren. Die Arbeit der DJCLS

im Kampf gegen Leukämie und verwandte

Blutkrankheiten fußt auf folgenden Säulen:

• Forschungsförderung

• Bau und Ausstattung von Behandlungs-

und Forschungseinrichtungen

• Soziale Projekte wie Selbsthilfegruppen,

Angehörigen Wohnungen, Rehamaßnahmen

und Kindercamps

Vielversprechende Leukämieforschung

macht Hoffnung

José Carreras und seine Mitstreiter sind

sich sicher, dass die Forschung der Weg

zur Heilung ist. Deshalb fördert die DJCLS

insbesondere die medizinische Forschung.

Im Vergleich mit der Behandlungssituation

vor 35 Jahren ist in der Leukämieforschung

viel passiert. Forscher und Wissenschaftler

verstehen immer besser, wie Leukämien

entstehen. Auch können durch genetische

Charakterisierungen Vorstufen von Leukämien

besser erkannt und eingeordnet werden.

Forschungsschwerpunkt Zelluläre

Immuntherapie

Die zellulären Immun- und Gentherapien

sind ein hoffnungsvoller Ansatz, der eine

verbesserte und erweiterte Wirksamkeit

von Therapien bei Leukämien und

verwandten bösartigen Blut- und Knochenmarkserkrankungen

anbieten kann. Um diesen

Ansatz zu fördern, hat die Deutsche José

Carreras Leukämie-Stiftung einen neuen

Forschungsschwerpunkt ausgeschrieben.

Ab diesem Jahr wird die Erforschung eines

zielgerichteten zellulären Verfahrens für

die Behandlung von Leukämien und Lymphomen

gefördert. Das Programm wird mit

500.000 Euro für eine Laufzeit von maximal

drei Jahren finanziert.

2019 wurde die José Carreras Leukämie-

Stiftung von der Deutschen Universitätsstiftung

und dem Stifterverband als Wissenschaftsstiftung

des Jahres ausgezeichnet.

Helfen Sie mit und spenden Sie, damit wir

die Entwicklung verbesserter Therapien

und Heilungschancen fördern können.

Online-Spenden: https://spenden.carreras-stiftung.de

oder übers Spendenkonto:

Deutsche José Carreras Leukämie-Stiftung

e.V., Commerzbank AG

München, IBAN: DE96 7008 0000 0319

9666 01, BIC: DRESDEFF700

Mehr Informationen auch auf Facebook

oder Instagram unter josecarrerasleukaemiestiftung.

www.carreras-stiftung.de


10

Lesen Sie mehr auf gesunder-koerper.info

Um diesem Notfall präventiv entgegenzusteuern,

empfehlen sich folgende Tipps:

#1

#2

#3

Gesunde Ernährung

Eine ungesunde, fettreiche Ernährung

kann zu einem hohen Cholesterinspiegel,

Blutzuckerspiegel, Bluthochdruck und

Übergewicht führen – Risikofaktoren für

einen Herzinfarkt. Ungesättigte Fette

schützen das Herz und senken den Cholesterinspiegel.

Wenig Fleisch und viel Obst

und Gemüse wirken sich positiv auf Ihre

Herzgesundheit aus. Das bedeutet aber

kein Verzicht auf Süßes, sondern nur in

Maßen.

Mit dem Rauchen aufhören

Raucher haben ein um 65 % höheres Risiko

für einen Herzinfarkt als Nichtraucher. Die

gute Nachricht: Das Herz-Kreislauf-System

von ehemals starken Rauchern erholt sich

relativ schnell nach dem Rauch-Stopp. Das

Risiko sinkt und das Gesamtüberleben

verlängert sich.

Stress lass nach

Spüren Sie es? Wenn wir unter Stress sind,

schlägt unser Herz schneller, der Blutdruck

erhöht sich und Stresshormone werden

ausgeschüttet. Vor allem chronischer Stress

kann sehr gefährlich werden. Im schlimmsten

Fall kann Dauerstress zu einem Herzinfarkt,

einer Herzschwäche, Herzrhythmusstörungen

oder Herzversagen führen.

5 Tipps zur Vorbeugung

eines Herzinfarkts

Jedes Jahr erleiden mehr als 300.000 Menschen in Deutschland einen Herzinfarkt.

Dabei wird der Herzmuskel nicht mehr ausreichend mit Blut und Sauerstoff versorgt:

ein medizinischer Notfall! Denn wenn die Durchblutung nicht innerhalb kürzester

Zeit wieder gewährleistet ist, droht ein Teil des Herzmuskelgewebes abzusterben.

Folgende Symptome sollten Sie ernst nehmen: Länger als fünf Minuten anhaltende

starke Schmerzen im Brustbereich, Ausstrahlung oft in andere Regionen wie

beispielsweise Arme oder Oberbauch, starkes Engegefühl in der Brust, Übelkeit,

Erbrechen, Atemnot, kalter Schweiß, Blässe und Angst.

Blutdruck im Blick behalten

#4

Ist der Blutdruck dauerhaft erhöht, leidet das

Herz-Kreislauf-System. Vor allem unentdeckt

und unbehandelt, birgt ein zu hoher

Blutdruck ein großes Risiko für Herzinfarkt

und Schlaganfall. Deshalb sollten Sie ihn

regelmäßig beim Hausarzt überprüfen lassen.

#5

Bewegung

Dass Bewegung uns hilft, fit und gesund zu

bleiben, dürfte kein Geheimnis mehr sein.

Bei körperlich aktiven Menschen sinkt das

Risiko, an einer Herz-Kreislauf-Erkrankung

zu sterben, um rund 23 %. Das liegt daran,

dass sich die Durchblutung bei Bewegung

verbessert und Bluthochdruck, Blutfette,

Blutzucker und Stresshormone gesenkt

werden. Und ganz nebenbei: Regelmäßige

körperliche Bewegung senkt das Risiko für

nahezu alle Volkskrankheiten.

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Dieser Artikel ist in Zusammenarbeit mit der Swiss Ablation – Herz & Rhythmus Zentrum AG entstanden.

Einblick in die

Elektrophysiologie-

Suite: An diesem Arbeitsplatz

kann der

Elektrophysiologe

über die Leiste Katheter

ins Herzinnere

schieben

und von dort die

Strombahnen in 3D

ausmessen (Elektrophysiologische

Untersuchung (EPU)

und Mapping) und

dann die Therapie

verabreichen:

Veröden mit Strom

(RF) oder Gefrieren

mit Kälte (Cryo).

Vorhofflimmern und

Hybrid-Ablationen

Im Operationssaal. Die beiden Herzchirurgen operieren

minimal-invasiv auf der Herzoberfläche. Dies ist

ein sicheres Vorgehen, das im eingespielten Team –

welches diese Eingriffe seit 2008 in Zürich gemeinsam

durchführt – sehr gute Resultate für Patienten mit

komplexem Vorhofflimmern bringt.

(Narkose, wenn gewünscht), ist die Möglichkeit,

die Herz-Strombahnen zu messen und Erregungsabläufe

besser zu verstehen. Dabei wird

das Herz über eine Punktion in der Leiste erreicht.

Anschließend wird die Ablationstherapie

gestartet und am Ende das Resultat kontrolliert.

In bestimmten Fällen und um einen nachhaltigen

Erfolg zu erzielen, können mehrere Eingriffe

notwendig sein.

Die chirurgische Hybrid-Ablation

Bei hartnäckigen Fällen können wir auf die chirurgische

Ablation zurückgreifen. Dieser minimal-invasive

Eingriff wird durch Herzchirurgen

unter Vollnarkose durchgeführt. Durch ein

Zentimeter kleine Schnitte an der Brustwand

werden Kamera und Instrumente eingeführt,

um dann am Herzen dieselben Verödungen

durchzuführen wie bei der Katheter-Ablation,

d. h. eine Lungenvenenisolation mit bipolarem

Strom (Verödung) von außen wird auf der

Herzoberfläche durchgeführt.

Prof. Dr. med.

Sacha P. Salzberg

Facharzt für Herz

und Thorakale

Gefäßchirurgie

und Chirurgische

Elektrophysiologie,

Praxis OZ Theresie,

München

Weitere

Informationen:

www.swissablation.com

D

er gesunde Herzrhythmus ist regelmäßig,

unbewusst, aber auch variabel und

als Pulswelle, die durch den Körper

geht, spürbar. Normalerweise geht der

Takt als elektrischer Impuls vom Sinusknoten im

rechten Vorhof aus und passt sich der körperlichen,

emotionalen und psychischen Belastung

sehr rasch an. Das Herz befindet sich in dieser

(normalen) Situation im Sinusrhythmus. Beim

Vorhofflimmern ist dieser Takt gestört und das

Herz schlägt unregelmäßig. Vorhofflimmern

findet sich in den Industrieländern bei etwa ein

bis zwei Prozent der Bevölkerung. Innerhalb der

nächsten 50 Jahre wird allerdings mit einer Verdoppelung

der Prävalenz gerechnet.

Basis für die Entwicklung von Vorhofflimmern

sind in den meisten Fällen Veränderungen der

muskulären Architektur, insbesondere des linken

Vorhofs, die durch Alterungsprozesse begünstigt

und durch Erkrankungen wie Bluthochdruck,

Herzklappenveränderungen, koronare Herzerkrankungen

und Diabetes beschleunigt werden

können. Ausgelöst wird Vorhofflimmern meist

durch Extraschläge, die zu mehr als 95 Prozent

aus versprengten Herzmuskelzellen in den Lungenvenen

kommen. Der resultierende unregelmäßige

und oft auch schnelle Herzschlag erzeugt

Symptome wie Herzstolpern, Herzrasen,

Atemnot und Angst. Bei der Behandlung des

Vorhofflimmerns geht es um drei Dinge: Verhinderung

eines Schlaganfalls, Vermeidung von

Langzeitschäden an Herz, Blutgefäßen und Hirn

und um die Verbesserung der Lebensqualität.

Die Behandlung von Patienten mit Vorhofflimmern

erfolgt entweder medikamentös oder invasiv

über eine Katheter-Ablation oder eine Operation.

Vielen symptomatischen Patienten wird

die Katheter-Ablation als effektivste rhythmusstabilisierende

Therapie-Option empfohlen. Somit

ist – je nach Situation – eine invasive Strategie

eventuell schon vor der Einnahme von

Rhythmus- Medikamenten möglich, wenn sie in

einem erfahrenen Ablationszentrum angeboten

wird. Generell zeigen alle Studien, dass die Katheter-Ablation

effektiver als die medikamentöse

Rezidivprophylaxe in der rhythmusstabilisierenden

Therapie von VHF ist.

Die Katheter-Ablation

Der Eingriff wird unter lokaler Betäubung durchgeführt.

Mit einem Katheter, der über die Leiste

ins Herz vorgeschoben wird, kann ein «3D-Mapping»

- eine elektronische Landkarte - aus dem

Herzinnern live (am schlagenden Herz) gewonnen

werden. Mit diesem präzisen Bild der Herzrhythmusstörung

wird im Herzinneren gezielt

das verantwortliche Gewebe verödet, sodass die

Herzrhythmusstörung terminiert wird. Dieser

Eingriff wird „Lungenvenenisolation“ genannt.

Durch eine Verödung des Gewebes mit ganz gezielter

Narbenbildung werden elektrische Impulse

(Extraschläge aus den Lungenvenen) daran

gehindert, in den Vorhof zu gelangen und dort

Vorhofflimmern zu «zünden». Dies kann durch

Hitze (Strom oder Radio-Frequenz) oder Kälte

(Cryotherime) erreicht werden. Die Hitze wird

mit Radio-Frequenz-Strom erreicht, dabei wird

das Gewebe durch die Denaturierung von Zellprotein

verödet. Den gleichen Effekt erzielt man durch

umschriebene Vereisung des Gewebes. Mit

dem entstehenden «Kältebrand» wird ebenfalls

eine reizblockierende Narbe geschaffen.

Der große Vorteil dieses Eingriffs, der unter lokaler

Betäubung im Dämmerschlaf stattfindet

Die Ablationslinien, d. h. das verödete Gewebe

auf der Herzoberfläche, bilden die Narben,

welche das Herz von den Fehlzündungen isolieren.

Diese Verödungen entstehen durch Verabreichung

von Radio-Frequenz-Energie auf der

Herzoberfläche mit unseren Instrumenten. Die

Lungenvenen-Isolation ist die wichtigste Therapie

bei Vorhofflimmern. Diese muss dauerhaft

sein, um ein gutes Resultat zu gewährleisten.

Zusätzlich entfernen wir das linke Herzohr,

welches den großen Vorteil hat, dass nach dem

Eingriff kein Blutverdünner mehr notwendig ist.

Der Eingriff dauert in der Regel 90 Minuten und

ist sehr erfolgreich. Nach dem Eingriff bleiben

Patienten drei bis fünf Tage in der Klinik. Eine

Rehabilitation ist nicht notwendig.

Dieser Eingriff kommt bei folgenden Patienten

infrage:

Erfolglose Katheter-Ablation

Keine Katheter-Ablation erwünscht/möglich

Absetzen von Blutverdünner langfristig notwendig

Zusammenfassung:

Es gibt verschiedene Möglichkeiten einen Hybrid-Eingriff

durchzuführen. Wir verfechten das

sogenannte „Staged Hybrid“- Konzept. Das bedeutet,

dass Katheter-Ablation und chirugische

Hybrid-Ablation zeitlich getrennt und nur bei

Bedarf durchgeführt werden. Das führt zu einer

Vermeidung überflüssiger Ablationen und erhöht

damit auch langfristig die Sicherheit für

den Patienten, ohne die Effektivität dieses Konzepts

zu mindern. Im Mittelpunkt steht dabei,

den Patienten so effektiv wie nötig und so schonend

wie möglich zu behandeln.


Was sagt die

Waage?

Übergewicht belastet Ihr Herz.

Deshalb ist es wichtig, auf ausgewogene

Ernährung zu achten.

Dazu gehört zum Beispiel der

tägliche Genuss von Obst und

Gemüse. Wenn Sie die Kilos

purzeln lassen, senken Sie Ihr

Risiko für einen Herzinfarkt

deutlich. Und halten Ihr Herz

stark und gesund.

Am besten, Sie fangen gleich

damit an!

AKTIV GEGEN HERZINFARKT

handaufsherz.bayern.de

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