DISSERTATION Modellgebundene Cranioplastie ... - ZIB

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Einleitung

Craniosynostosen und sollte im Hinblick auf ein übergeordnetes Syndrom genetisch abgeklärt

werden (Thompson und Hayward 1999).

Abbildung 7: Links: Brachyzephalus. Mitte und rechts: Turrizephalus mit beidseitiger Synoytose der Sutura

lambdoidea und coronalis: Stirn hoch und nach hinten abgeflacht, Hinterkopf abgeflacht, deutliche

Impression des supraorbitalen Randes und der Nasenwurzel, Hypertelorismus, tief sitzende Ohren (Cohen

1986).

1.2.2.2 Oxyzephalus (Spitzschädel)

Der Oxyzephalus (Spitzschädel) wird durch die nicht notwendigerweise zeitgleich klinisch

wirksam werdende Craniosynostose der Sutura coronalis (Kranznaht) beidseits und der

Sagittalnaht (Pfeilnaht) verursacht. Die Inzidenz des Oxyzephalus variiert in der Literatur

zwischen 6% und 82% (Genitori et al., 1995). Extrem hohe Frequenzen finden sich in

Nordafrika.

Der Begriff des Oxyzephalus wird auch bei anderen multisuturalen Craniosynostosen bei

bestimmten genetischen Syndromen verwendet (Renier und Marchac 1995), wenn die

Synostosen der Kranz- und der Pfeilnaht formprägend sind, auch wenn andere Nähte zusätzlich

beteiligt sind. Der Oxyzephalus bildet sich oft erst im zweiten Lebensjahr aus und die Diagnose

wird vergleichsweise spät gestellt. Die Stirn ist verkleinert und seitlich fliehend und zusätzlich

nach okzipital geneigt mit resultierender Öffnung des frontonasalen Winkels. Der supraorbitale

Rand ist wie bei der Frontalnahtsynostose eingesunken und erzeugt den Eindruck eines

Exophthalmus. Im Gegensatz zum Brachyzephalus besitzt der Hinterkopf eine normale Kontur

und das Pterion und die kleinen Keilbeinflügel befinden sich an üblicher Stelle.

de Gruyter Verlag, 1993;1113.

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