Diagnostische und therapeutische Ansätze der Hypo-, bzw ...

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Bei gesunden Kindern sind bei der Geburt die Kronen der Incisivi zur Hälfte, die der Eckzähne
zu einem Drittel und die der Molaren zu einem Viertel mineralisiert. Durch den Wachstumsreiz
der Milchzähne besteht bei der Geburt normalerweise schon ein Alveolarkamm.
Bei verdächtigen Neugeborenen oder Säuglingen aus behafteten Familien sind der typische
greisenhafte Gesichtsausdruck und der anodonte Kiefer bzw. hypodonte Partien mit hypoplastischen
oder fehlenden Alveolarfortsätzen oft das erste Hinweiszeichen für das Vorhandensein
von AED. Die relative Hypotrichose des Kopfhaars ist bei Neugeborenen häufig und somit
kein diagnostisches Kriterium. Die fehlenden Augenbrauen und Wimpern sind jedoch schon im
Säuglingsalter charakteristisch. Typisch ist auch das Fehlen der Tränen beim Schreien!
Eine Abklärung der Diagnose im Säuglingsalter ist lebenswichtig, da die Patienten wegen des
Fehlens von Schweißdrüsen unter Dysregulationen des Wärmehaushaltes leiden, die sich in
lebensbedrohenden Fieberschüben ohne Infektursache äußern (Hensel und Hensel 1988).
Je früher die Diagnose der AED gestellt wird, desto eher können lebensbedrohliche Komplikationen
verhindert werden. Daher sollten sich alle Ärzte, die Säuglinge und Kinder betreuen,
der Hauptmanifestationen der AED bewusst sein. Denn „der einzige Screening-Test ist das Auge
von Ärzten und Pflegepersonal und das Auge sieht nicht, was der Verstand nicht kennt“ (Sybert
1988).
2.5.2.2 Verifizierung der Verdachtsdiagnose durch Nachweis der Hypodontie und Anhidrose
2.5.2.2.1 Erhebung des Zahnstatus
Durch eine klinische und radiologische Untersuchung von Ober- und Unterkiefer gelingt der
Nachweis der Verminderung bzw. des Fehlens von Zahnanlagen und der Missbildung von
vorhandenen Zähnen.
1., Schädelröntgen: Mit dieser radiologischen Methode ist die Feststellung der Verminderung/
des Fehlens von Milchzahnkeimen bzw. Zahnanlagen der bleibenden Zähne schon im frühen
Kindesalter möglich (Abbildung 22 u. 24).
2., Panoramaröntgen: Zur genauen Verifizierung von fehlenden Zahnanlagen und –dysmorphien
muss ein Orthopantomogramm erfolgen. Eine frühe radiologische Beurteilung kann die Ausprägung
der noch im Kiefer verborgenen Defekte in der Zahnentwicklung schon früh erkennen
lassen und kann auch bei der Planung eines späteren Zahnersatzes mithelfen, der bei der großen
Mehrheit der Fälle notwendig ist (Mallory et al. 1990) (Abbildung 25).