1+2/2010 - Společnost pro pojivové tkáně

Obrázek na titulní straně časopisu demonstrujeTitle picture demonstratesObrázek na titulní straně časopisu demonstruje charakteristické rentgenologické projevyHajdu-Cheney syndromu, a to: typickou osteolýzu distálních článků prstů rukoua nohou – akroosteolýzu, mnohočetná ossa Wormiana kolem švu koronárního a lambdového,které jsou široké a perzistují do dospělosti, brachycefalickou lebku s kompresí bázelební. Po skončení růstu se vyskytují kompresivní fraktury bederních obratlů, hypoplastickévedlejší dutiny čelní, čelistní, bezzubé čelisti a osteoporóza. Fakultativním nálezem jespondylolistéza L5/S1 a skolióza páteře.Na obrázku jsou zobrazeny typické rentgenologické změny na snímcích ruky, nohy,lebky, čelistech, páteři a kyčelním kloubu pacientů, kteří jsou léčeni v Ambulantním centrupro vady pohybového ústrojí v Praze.RukaNa obrázku vlevo nahoře je RTG snímeklevé ruky v AP projekci 12letéhochlapce, který ukazuje příčnou osteolýzudistálních článků 2. a 3. prstu. Vlevouprostřed je snímek levé ruky 44leté ženy(tety, resp. sestry otce chlapce), kde jezobrazena také osteolýza distálních článků2. a 3. prstu, destrukce interfalagneálníhoa subluxace metakarpofalangeálního kloubupalce. Vlevo dole je snímek pravé ruky48letého muže (otce chlapce), prokazujícíostolýzu distálních článků 1.–3. prstu sesubluxací v metakarpofalangeálních kloubechpalce a 2. prstu.NohaNa obrázku vlevo jsou pod sebou RTGsnímky pravé nohy uvedených 3 pacientůs typicky rudimentárními distálními články2.–5.prstu. U chlapce – nahoře - jsou otevřenérůstové epifýzy, uprostřed a dole jenápadná pokročilá osteolýza v oblasti metatarzofalangeálníhokloubu palce, na snímkuuprostřed se subluxací palce, 2. a 3.prstu fibulárně.Lebka a čelistiNa obrázku uprostřed dole je ortopantonomogramčelistí 48letého muže,který prokázal ztrátu téměř všech zubůhorní a dolní čelisti a osteolýzu alveolárníchvýběžků. Uprostřed nahoře snímeklebky v bočné projekci 12letého chlapceprokázal četné Wormianské kůstky kolemkoronárního a lambdového švu, bazilárníinvaginaci, oploštělou a deformovanousellu turcicu a menší maxillu. Čelní dutinynebyly pneumatizovány, paranazálnía etmoideální dutiny byly hypoplastické.Uprostřed obrázku snímek lebky v bočnéprojekci 44leté ženy zobrazuje mesocefalickoulebku s bazilární impresí, mnohočetnéWormianské kůstky v oblasti lambdovéhoa koronárního švu, hypoplastické sinusy,bezzubé čelisti s osteolýzou alveolárníchvýběžků, která je zobrazena i na snímkulebky v předozadní projekci.PáteřV pravé části obrázku jsou snímkypáteře – vpravo nahoře snímek páteřev předozadní projekci 30leté ženy doku-POHYBOVÉ ÚSTROJÍ, ročník 17, 2010, č. 1+2 9