REVISION DE UN TEMA A PROPOSITO DE 2 CASOS CLINICOS
revisión del tema - Instituto de NeurologÃ
revisión del tema - Instituto de NeurologÃ
- No tags were found...
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
<strong>REVISION</strong> <strong>DE</strong> <strong>UN</strong> <strong>TEMA</strong><br />
A <strong>PROPOSITO</strong> <strong>DE</strong><br />
2 <strong>CASOS</strong> <strong>CLINICOS</strong><br />
09/11/12<br />
HOSPITAL <strong>DE</strong> CLINICAS<br />
CATEDRA NEUROLOGIA<br />
EQUIPO SALA 4<br />
DRA SORONDO<br />
13/06/13
C A S O C LIN IC O 1<br />
09/11/12
SF, 72 años, Montevideo, jubilada, diestra, primaria completa<br />
AP : HTA, ACV, FAC, ACO, DM.<br />
MI: paraparesia de MMII, rápidamente progresiva, compromiso esfinteriano<br />
y sensitivo.<br />
EF:<br />
Sd motor deficitario MMII<br />
Sd sensitivo deficitario en igual topografía con nivel sensitivo en t4<br />
Sd esfinteriano (RAO)<br />
DIAGNOSTICO TOPOGRAFICO:<br />
Sd medular completo y total, topografía en longitud t4 y transversal total.<br />
DIAGNOSTICO NOSOLÓGICO : MIELOPATIA MEDICA<br />
09/11/12
PC:<br />
• RNM columna total:<br />
Protrusiones discales c4 c5 – c5 c6 con disminución calibre medular<br />
Señal hiperintensa a nivel torácico, región central<br />
09/11/12
09/11/12
ESTUDIOS:<br />
• Estudio LCR : perfil inflamatorio, estudio PCR para flia herpes<br />
virus negativo,<br />
ausencia bandas oligoclonales<br />
• APQ 4 positivo<br />
• potenciales evocados visuales normales<br />
09/11/12
DIAGNOSTICO <strong>DE</strong>FINITIVO: ENFERMEDAD <strong>DE</strong>L ESPECTRO <strong>DE</strong> <strong>DE</strong>VIC<br />
• Tratamiento : sintomático, de las complicaciones y rehabilitación,<br />
corticoides iv<br />
Azatioprina<br />
• Evolución: mejoría subjetiva de la sensibilidad<br />
09/11/12
C A S O C LIN IC O 2<br />
09/11/12
SF, 63 años, Paso de los toros<br />
Diestra , secundaria incompleta<br />
AEA:<br />
2009 mielitis transversa<br />
2012 neuritis óptica bilateral<br />
MI:<br />
compromiso motor de MMII, esfinteriano y sensitivo 72 horas de<br />
evolución<br />
EF:<br />
amaurosis bilateral , fondo de ojo: atrofia de papila bilateral<br />
tronco: abolición cutáneos abdominales con nivel sensitivo en t6<br />
mmii: paraplejia espástica a predominio derecho, hiperreflexia,<br />
hipoestesia,<br />
hipoalgesia e hipopalestesia<br />
09/11/12
• DIAGNOSTICO TOPOGRAFICO :<br />
SD MEDULAR COMPLETO Y TOTAL CON NIVEL EN T6 –<br />
• DIAGNOSTICO NOSOLOGICO:<br />
BROTE : MIELITIS TRANSVERSA<br />
• DIAGNOSTICO <strong>DE</strong> ENFERMEDAD <strong>DE</strong> BASE :<br />
ENFERMEDAD <strong>DE</strong>L ESPECTRO <strong>DE</strong> LAS NEUROOPTICOMIELITIS – <strong>DE</strong>VIC<br />
• ESTUDIOS SOLICITADOS:<br />
Ø RNM craneo y columna total<br />
Ø aquaporina 4<br />
Ø estudio LCR<br />
09/11/12
09/11/12
09/11/12
TRATAMIENTO Y EVOLUCION :<br />
Ø Sintomático, de complicaciones y rehabilitación neurológica<br />
Ø metilprednisolona<br />
Ø plasmaferesis (6)<br />
Ø Azatioprina<br />
Ø Mejoria leve st sensitivos y motores deficitarios<br />
09/11/12
<strong>REVISION</strong> <strong>DE</strong>L <strong>TEMA</strong><br />
Haga clic para modificar el estilo de subtítulo del<br />
patrón<br />
25/06/13
AVA N C E S S O B R E LA E N FE R M E DA D :<br />
• 1870- 1884- 1907- 1999- 2004-2006<br />
• <strong>DE</strong>FINICION <strong>DE</strong> NMO<br />
• PILARES DIAGNOSTICOS<br />
• MECANISMO ETIOPATOGENICO<br />
• OPCIONES TERAPEUTICAS Y PRONOSTICO<br />
09/11/12
D E FIN IC IO N :<br />
• ENFERMEDA<strong>DE</strong>S <strong>DE</strong>L ESPECTRO <strong>DE</strong> LA NMO<br />
• CANALOPATIAS AUTOINM<strong>UN</strong>ES<br />
• INFLAMATORIA <strong>DE</strong>SMIELINIZANTE<br />
• AFECTA SNC CON PREDILECCION <strong>DE</strong> NO Y ME, PERO<br />
NO EN FORMA EXCLUSIVA.<br />
• ASOCIACION CON ENFERMEDA<strong>DE</strong>S INFECCIOSAS<br />
(VEB, VZ, VIH, Sífilis, BK pulmonar, paperas)<br />
09/11/12
E P ID E M IO LO G IA :<br />
• 40 AÑOS<br />
• MUJERES<br />
• ESPORADICO – FAMILIAR<br />
• RARA EN CAUCASICOS<br />
• PREVALENTE EN ASIATICOS, RAZA NEGRA Y POBLACION<br />
INDIGENA<br />
09/11/12
C LIN IC A :<br />
• ATAQUES AGUDOS Y SEVEROS NO Y MT<br />
• MONOFASICO / RECIDIVANTE (70%)<br />
• FORMA SEC<strong>UN</strong>DARIA PROGRESIVA INFRECUENTE<br />
• HIPOTALAMO Y TE : 10 %<br />
(vértigo, vómitos, hipoacusia, parálisis facial, neuralgia T, diplopía, ptosis,<br />
nistagmos, nausea e hipo refractario, FALLA RESPIRATORIA: 17%)<br />
• DISF<strong>UN</strong>CION ENDOCRINA – SD VERTANT’S<br />
(alteraciones menstruales, hipotiroidismo, diab insípida, hiperfagia,<br />
somnolencia, hipo<br />
Na+, hipotermia ) Disfunción hipotalamica<br />
• DOLOR RADICULAR, FATIGA,ESPASMOS TONICOS PAROXISTICOS Y SG<br />
LHERMITTE<br />
09/11/12
C R ITE R IO S D IA G N O S TIC O S :<br />
09/11/12
ESPECTRO EXPANDIDO <strong>DE</strong> NMO:<br />
Una de las siguientes:<br />
• Aislada, recurrente, o bilateral simultanea NO<br />
• Mielitis longitudinalmente extensa<br />
• Síntomas TE recurrentes<br />
• Síntomas hipotalámicos recurrentes<br />
• Síntomas cerebrales recurrentes<br />
Además uno de estos:<br />
• AQP4 positivo<br />
• Lesiones en cerebro típicas de NMO<br />
09/11/12
PATO G E N E S IS :<br />
AQP:<br />
• flia de canales de agua, que se encuentran en:<br />
SNC, GI, glándulas secretoras, músculos, riñón, OI.<br />
AQP4:<br />
• en tejidos eléctricamente exitables<br />
• integra membrana plasmática del astrocito (pies-BHE)<br />
• transporte de agua, glutamato y potasio<br />
• 2 formas: M1 y M23 - oaps<br />
• down regulation AQP4 - internalización del complejo ag-ac<br />
• Oaps - macrofagos, linfocitos B, complemento.<br />
• Alteración en la regulación glutamato - lesión membrana<br />
• desregulación en homeostasis del agua – edema<br />
• Aumento permeabilidad BHE<br />
09/11/12
09/11/12
H A LLA Z G O S A P :<br />
q En agudo:<br />
Sweeling difuso,<br />
Infiltrado macrofagos,<br />
neutrofilos, linfocitos<br />
Desmielinizacion<br />
y necrosis en sb y sg<br />
Infiltrado inflamatorio perivascular<br />
q En crónico:<br />
Atrofia, cavitación<br />
Gliosis, cambios degenerativos<br />
Vasos finos, apariencia hialinizados<br />
09/11/12
E S TU D IO S IM A G E N O LO G IC O S :<br />
M T:RNM lesiones centrales extensas, hiperintensas<br />
en T2, hipointensas en T1<br />
N O :RNM orbita / TC coherencia óptica<br />
medición del espesor de la capa de fibras<br />
nerviosas de la retina peripapilar<br />
hiperintensidad NO<br />
09/11/12
v 60 % A N O R M A LIDA D E S E N R N M C E R E B R A L<br />
• ASINTOMATICAS O SINTOMATICAS<br />
• LA MAYORIA PEQUEÑAS E INESPECIFICAS<br />
• NO CUMPLEN CRITERIOS <strong>DE</strong> BARKOF PARA EM<br />
• EN LA LINEA MEDIA (REGIONES RICAS EN AQP4):<br />
HIPOTALAMO, TALAMO,PERIACUEDUCTALES <strong>DE</strong> TE,<br />
PERIVENTRICULARES,PED<strong>UN</strong>CULO CEREBRAL,SB CEREBRAL Y<br />
CEREBELO<br />
v10 % TIE N E LE S IO N E S TIP O E M .<br />
09/11/12
09/11/12
09/11/12
09/11/12
A N TIC U E R P O A QP 4 y otros<br />
m a rc a dores :<br />
• Sensibilidad 73 % / Especificidad 90 %<br />
• Mayor S en suero que LCR<br />
• LCR : en aquellos casos con alta sospecha a pesar<br />
de resultado negativo en suero<br />
• GFAP: se eleva LCR de ptes con SDNMO,<br />
indicando astrolisis masiva<br />
marcador en ptes aqp4 negativos<br />
09/11/12
COEXISTENCIA AQP4 Y ENFERMEDA<strong>DE</strong>S<br />
AUTOINM<strong>UN</strong>ES:<br />
Ø Patología tiroidea, enfermedad celiaca, miastenia gravis : 11%<br />
09/11/12<br />
Ø Lupus, sjogren: 47%
E S TU D IO LC R :<br />
• Pleocitosis mayor igual 50 cel /mm3 o mayor<br />
igual 5 neutrofilos / mm3<br />
• 10-30 % bandas oligoclonales o aumento de la<br />
IgG<br />
• S100 b esta presente indicando daño astrocitario<br />
09/11/12
TR ATA M IE N TO :<br />
ü Tto ataque agudo<br />
ü Prevención de las recaídas<br />
ü Manejo de los síntomas generales<br />
ü Rehabilitación<br />
09/11/12
AGUDO:<br />
• Corticoides en forma temprana<br />
1 gr M E TILP R E D N IS O LO N A por 5 dias,<br />
prednisona vo 1mg kg dia por 1 mes,<br />
descenso gradual durante 6 a 12 meses<br />
• Casos que no responden luego de 2 semanas con<br />
altas dosis de corticoides se benefician de:<br />
P LA S M A FE R E S IS<br />
• No hay evidencia de ivig<br />
09/11/12
PREVENCION:<br />
AZATIOPRINA (AZA).<br />
• 10 % de la población no tienen la enzima metiltransferasa<br />
tiopurina<br />
necesaria para la metabolización de AZA<br />
• Monitorización vcm: aumento vcm se correlación con<br />
reducción tasa anual de recaídas en ptes con NMO<br />
09/11/12
E S C A LA E N TR ATA M IE N TO :<br />
• Azatioprina<br />
• Micofenolato de mofetilo o metotrexate<br />
2da linea :<br />
• Rutiximab<br />
• Mitoxantrone<br />
• ciclofosfamida<br />
09/11/12
Muchas gracias .<br />
• BIBLIOGRAFIA:<br />
• Official Journal of the Academia Brasilera de Neurologia - 2012<br />
• Devic’s neuromyelitis, a critical review- Marco Aurelio Lana Peixoto<br />
2008<br />
• Neuro inflammation- current concept of NMO and NMO spectrum<br />
disorders - 2012<br />
• Brain abnormalities in neuromielitis optica<br />
• Revised diagnostic critria nmo, Mayo clinic college of medicine 2006<br />
• Revised diagnostic criteria for neuromielitis optica,<br />
• Wingerchuk, Lennon, Pittock 2006<br />
• Neuromyelitos optica, neurology unit, college of medicine, september<br />
2009<br />
09/11/12