Púrpuras

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Púrpuras

Púrpuras


• Hablamos de Púrpura ante la presencia de hemorragia en piel o mucosas.

• Las lesiones menores de 3-4mm se denominan petequias, las más

grandes equimosis, víbices (las lineales).

• Ante una lesión purpúrica debemos establecer si es primaria, palpable o

no.

• Existen tres grandes grupos:

1. Púrpuras angiopáticas.

2. Púrpuras por trombocitopenia o trombopatías.

3. Púrpuras por trastornos de la coagulación.


Diagnóstico diferencial de púrpura no palpable y no

retiforme s/tamaño de la lesión

I. Petequias


II. Máculas 5-10mm

A. Púrpura hipergamaglobulinémica de Waldenström.

B. Pacientes inmunosuprimidos con sepsis

III. Equimosis >ó= 1cm

A. Defectos procoagulantes y traumatismos menores:

anticoagulantes, déficit vit K, CID, insuficiencia hepática.

B. Alteración tejido de sostén vasc. asociado a traumatismo

menor:

Púrpura senil, tratamiento con cortic., escorbuto, amiloidosis,

alteraciones géneticas del tejido colágeno (Ehler-Danlos,

seudoxantoma elastico)

C. Otros: traumatismos mayores, púrpura hipergamaglobulinémica

de Waldenström


D. D. P. palpable s/características erit. acompañante l. temprana

PP clásica( algo blanqueable) E. sev. IV. Lesiones en diana: EM(Acral, mucos)

I. Vasc. leucocitocl.- enferm. por

inmunoc. (localizadas al azar)

A. Vasos pequeño calibre: inmunoc. IgG

IgM idiop. asoc. a fármacos , infec ;

complejos IgA (PSH) o IgA fárm, infec;

endocard. bact subag (manos),

Waldenström, urticaria vasculitis, vasc.

pustulosa (al azar)

B. Vasos pequeños y medianos:

Criogl. mixta; v. reumát. (LE DM AR)

II. Vasc. leucoc. y vasc. pauciinmune

(localizadas al azar)

A. Asoc. con ANCA:

Wegener; Poliang. Micr; C-Strauss ®

B. Otras:

EED (manos, pies, codos); Sweet ®

III. No leucocitoclástica (al azar)

A. Vasos pequeños: E Multif; PLEVA; PP

crónica; Waldenström; v. leuc. urticar.

P retiforme, E. leve (algo blanq.)

(sugiere hrragia. inflamatoria-isquemia)

I. Vasc. leucoc.-enferm. por inmunoc.

(algunas lesiones zonas declives)

____________________________

A. Vasos pequeño calibre:

Vasculitis por IgA (PSH)

B. Vasos cut. pequeños y medianos:

Crioglobul. mixta; vasculitis reumática

II. Vasculitis leucocitoclástica vasos

dérmicos–subcutáneos pauciinmune

A. Asociados a ANCA (localiz. al azar):

Wegener; poliang. microsc.; C. Strauss

B. Sindromes ANCA negativos:

PAN cutánea benigna (piernas)

III. No vasculítica

A. V. livedoide (manos, pies) B. E. pernio

(idem) C. P. Gangrenoso


Angiopatías hemorrágicas congénitas

Hemorragias por malformaciones vasculares:

Telangiectasia hemorrágica hereditaria o enfermedad de Rendu-Osler

a) Desde el nacimiento de múltiples telangiectasias en piel y mucosas

b) Hrragias localizadas: epistaxis, hematuria, gastrorragia, hemoptisis

c) Herencia autosómica dominante.

Angioqueratoma corporis diffusum (enfermedad de Fabry)

Telangiect. en racimos: abdomen, cadera, muslo, escroto, codos, boca.


Angiopatías hemorrágicas congénitas

Hemorragias por alteración del tejido conjuntivo

S. de Ehler-Danlos Sindrome de Marfan

Seudoxantoma elástico Osteogénesis imperfecta


Angiopatías hemorrágicas adquiridas

Púrpuras debidas a disminución del tejido de sostén

Escorbuto:

Alteración en la síntesis del colágeno. Gingivitis hrrágica., petequias,

hiperqueratosis perifolicular, hematomas subperiósticos, subfac. o

intramusculares, anemia hipocrómica, a veces trombocitopénica.

Púrpura senil de Bateman – Púrpura caquéctica:

Fragilidad de la pared vascular por atrofia del colágeno perivascular.

Púrpura secundaria al exceso de corticoides:

Aumento de la destrucción y disminución de la síntesis del colágeno.

Púrpura en la amiloidosis:

Debilidad de la pared vascular por infiltración amiloide.


Angiopatías hemorrágicas adquiridas

Púrpuras mecánicas

Púrpura facticia:

Lesiones provocadas por autoflagelación, succión u otros traumatismos

Púrpura ortostática y otras mecánicas:

La bipedestación prolongada pone en evidencia debil. capilar. La tos determina

en niños-ancianos con fragilidad capilar hrragias. conjuntivales.

Hematoma digital paroxístico:

Afecta mujeres de edad media o avanzada, tras forzar la mano, aparece

dolor intenso en un dedo, seguido de hematoma en el mismo, puede ir

seguido de vasospasmo. Se produce por rotura traumática de una vénula

Púrpuras idiopáticas:

Púrpura simple:

Puede afectar piel o mucosas, aparece en mujeres (período menstrual)

Púrpura pigmentosa crónica (dermatosis purpúricas pigmentadas)

(Vasculitis linfocíticas)


Púrpura pigmentosa crónica (Dermatitis purpúricas

pigmentadas)

La lesión primaria consiste en puntos purpúricos agrupados, que se van

agrandando para formar parches de diversos tamaños. Luego aparecen

telangiectasias puntiformes (por dilatación capilar), y pigmentación por

depósito de hemosiderina.

Púrpura anular telangiectásica de Majocchi: predominan telangiectasias.

Enfermedad de Schamberg: predomina la pigmentación.

Enfermedad de Gougerot-Bloom: signos infl., eritema, pápulas, descamac

P. eccematoide (Doucas-Kapetanakis): pápulas, descamación, liquenificac.

Liquen aureus: en m. inferiores asientan uno o pocos parches, conformados

por pápulas estrechamente agrupadas, de color herrumbre, cobre o

naranja. A veces petequias dentro de los parches.


Comentario:

Actualmente se ha sugerido la posibilidad de categorizar las

dermatosis purpúricas pigmentarias (PPD)como una forma de

discrasia cutánea linfoide (CLD).

Se mencionan dos categorías de PPD: monoclonal y policlonal.

Los casos monoclonales tendrían con mayor frecuencia (40%)

aspectos clínicos e histopatológicos de MF.

Los policlonales se restringirían a miembros inferiores y no

habría casos de MF.

Magro C M, Schaefer J T, Crowson A N et al: Pigmented purpuric

dermatosis. Am J Clin Pathol 2007;128:218-229


Angiopatías hemorrágicas adquiridas

Púrpuras vasculares inmunopáticas

E. de Schönlein-Henoch (Vasc. neutrof. leucocitoc. pequeños vasos):

Alteraciones inflamat. difusas del sist. capilar con afección endotelial.

Desencadenantes:

Fármacos: antihistamínicos, antibióticos, sulfamidas, barbitúricos,

quinina, sales de oro, arsenicales. Inyecciones de suero o alimentos.

Infecciones estreptocócicas o tuberculosas.

Fomas idiopáticas.

Cuadro clínico:

Inicio brusco con fiebre, malestar gral. Afectación de piel (extremidades,

nalgas, tronco) sistema articular, aparato digestivo y renal (40%).

Manifestac. cutáneas: lesiones maculares lenticulares purpúricas, que

se hacen papulosas. Lesiones urticarianas. A veces las les. purpúricas

aparecen en el centro de las lesiones papulosas y quedan centradas por

halo inflamatorio más pálido, originando púrpura en diana o escarapela.


Laboratorio:

VSG, hematuria, proteinuria. de globulinas alfa o beta.

Histopatología: afectación de vénulas postcapilares. Células endoteliales

tumefactas, pueden ocluir la luz. Membrana basal engrosada. Depósitos

de fibrina y neutrófilos, fragmentos nucleares y restos citoplasmáticos

alrededor de los vasos. Inmunofluorescencia directa: depósito granular

de IgA en vasos dérmicos superficiales (capilares).

Tratamiento:

Antihistamínicos. Corticoides sistémicos. Generalmente la enfermedad e

autolimitada.


Angiopatías hemorrágicas adquiridas

Púrpura por autoinmunización eritrocitaria o P. de Gardner-Diamond:

Luego de un accidente hrrágico. inicial, provocado por traumatismo, aparecen

lgo. de unos meses equimosis dolorosas de centro claro y borde

indurado. Las lesiones curan y reaparecen tras pequeños traumas. Más

frecuente en mujeres jóvenes, con trastornos afectivos.

Púrpuras secundarias a medicamentos (V. neutrof. leucitoc. peq. vasos) :

Penicilina, sulfamidas, meticilina, tetraciclinas, quinina, carbamazepina,

fenitoína, ácido acetilsalicílico, indometacina, naproxeno, nifedipina,

atropina. Puede haber eosinofilia.

Crioglobulinemias (Vasc. neutrofílica leucocitocástica pequeños vasos):

Tipo I: IgG o IgM monoclonal, asociada a linfoma, leucemia, macroglog.

de Waldenstróm, mieloma múltiple, origen desconocido.

Tipo II: crioglob. mono o policlonales, una actúa como Ac de la otra.

IgG-IgM.

Tipo III: crioglobulina policlonal.

Tipo II y III o mixtas se asocian a hepatitis C o colágenopatías (lupus,

AR, Sjögren. Hay formas idiopáticas.

Manifestaciones: p. palpable, lesiones urticaria-like, livedo reticularis,

lesiones PAN-like, úlcera de pierna, erit. palmar, acrocianosis, g. digital.

Fenómeno de Raynaud, artralgias, hepatoesplenomegalia, linfadenopatía,

glomérulonefritis.

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