Barrionuevo tlZlUlo Poley - sepeap

Barrionuevo
tlZlUlo Poley

Guía Práctica para el
Diagnóstico y Tratamiento
de la
Epilepsia en la Infancia

Ofrecido por MARION MERRELL DOW
como contribución al desarrollo del
conocimiento de la epilepsia en Espaiia
@ A, Carlo< Rodríguez Barriolluevo y
Enrique Bauzano Pole)',
Edila: EDITORES MEDICOS, SA
Gabriela Mistral, 2, 28035 Madrid
Dcpó,ilO legal: M-20,536-1995
ISBN: 84-87054-23-4
Imprime: SprinL S, L
n

Guía Práctica para el
Diagnóstico y
Tratamiento de la
EpiJepsia en la Infancia
A. Carlos Rodríguez Barrionuevo
Sección de Nellropedialría.
Enrique Uauzano Poley
Seccióo de Neurofisiología Clínica.
Departamento de Pediatría. Prof. Martínez Valverde.
Hospital Materno-Infantil "Carlos Haya". MÁLAGA.
III

ESQUEMA GENERAL DEL LIBRO
Página
PRÓLOGO ...................... , ............ ,....................................................................... V
ABREVIATURAS Y SIMBOLOS..................................................................... XV
AGRADECIMIENTO.................................................................................. XVII
INTRODlJCCIÓN .... ,' .............. , ............... , ................... , ... ", .............. ,., .. , ....... ,.... XIX
PRIMERA PARTE
Generalidades
Capítulo 1. La epilepsia en la historia................................................................. 5
Capítulo 11. COllceplos y clasificaciones
l. Definiciones ........................... ,..................................................................... 9
2. Clasificaciones de las crisis epilépticas ....................................................... 11
3. Terminología ......................................... " ................. , ....... ,.......................... 14
4. Clasificación de las epilepsias y de los síndromes epi léplicos .... , ...... , ..... ,., 21
5. Particularidades de la epilepsia en la infancia ............................................. 23
Capítulo lIJ. Electroencefalografía elemental
l. Generalidades .................. , ................. .................... ..... ............ ......... ............ 27
2. Aspectos básicos del EEG ........................................................................... 30
3. Tcnninología EEG ...... , .. ,., .......... , .. ,." ................... , ......... ,., ....... , ........... ""... 35
4. Diferenciación topográfica de los ritmos EEG........................................ 37
5. Maduración cerebral y EEG 38
6. SistcmiÍtica para el examen de un EEG ....................................................... 42
7. El EEG en el sueño... .................................... ............................................. 54
SEGUNDA PARTE
Diagnóstico de la epilepsia
Capítulo IV. Diagnóstico clínico. Historia clínicll ." ...... ""...... ......................... 65
Capítulo V. Diagnóstico ncurofisiológico. Correlación electro-clínica ............. 69
1. EEG de 69
2. EEG de sueño ...... ".................................. 96
VlI

PRIMERA PARTE
GENERALIDADES

6 HISTORIA
lidad. Gowers (1891 l, destacó empíricamente que la descarga neuronal anómala podría
originarse por la potenciación de los mecanismos excitadores intrínsecos del cerebro. o
bien por un fallo de los mecanismos inhibidores')'.
Bien entrados en el siglo XX, una serie de trabajos han ido marcando hitos en el estudio
y comprensión de la epilepsia, entre los que destacarnos:
1929. Hans Berger'4' utiliza por primera vez el electroencefalógrafo, y le practica el primer
EEG a un niño.
1952. Gibs y Gibs';' publican el "Atlas de EEG".
1954. Penfield y Jaspcr'" editan su obra "Epilepsia y allatomía funcional del cerehro
humano".
1960. Lenllox'" publica "La Epilepsia y cuadros relacionados".
1963. Gastaut'" publica la monografía "Las Crisis Epilépticas", que posteriormente
mejoraría y ampliaría en colaboración con Broughton"·'.
1964. Gastaut"O' publica la primera "Clasificación de las Crisis Epilépticas", que es
revisada por el propio aulOr en 1970''''.
1984. Roger y cols"" publican el tratado "Los Síndromes Epilépticos de la Infancia y
de la Adolescencia".
1985. Se publica la primera "Clasificación de las Epilepsias y de los Síndromes epilépticos""",
que se revisa en 1989''''.
"En la batalla entre el concepto mágico y el científico, el segundo ha vencido poco a
poco en el mundo occidental, pero la lucha fue larga y azarosa, y la epilepsia ocupa en ella
una de las posiciones claves"";'.
"En realidad no hay nada más inestable que el dominio de la epileptología, que no se
funda en los datos estáticos de la anatomía, sino en aquellos especialmente dinámicos de
la Fisiología y, muy particularmente, en los de la transmisión preferencial de las descargas
epilépticas en las numerosas vías que surcan el cerebro"'''.

CONCEPTOS Y CLASIFICACIONES 23
PARTICULARIDADES DE LA EPILEPSIA DEL NIÑO
Las crisis epilépticas pueden comenzar a cualquier edad, pero los niiios presentan una
serie de peculiaridades que no aparecen en edades posteriores. Durante la infancia las crisis
convulsivas pueden aparecer como consecuencia de un amplio grupo de situaciones
patológicas diferentes, y van a lener una significación clínica distima que depende tanto de
la etiología del proceso, como del síndrome epiléptico en cuestión.
ASPECTOS ETlOLOGICOS. Las crisis epilépticas se pueden relacionar con distintas
situaciones elil,lógicas.
al Crisis que depende de una agresión actual del SNC, la les como infecciones, trm;wrnos
metabólicos, intoxicaciones, traumatismos (crisis inmediatas). hemorragins. tumores,
etc. Son las llamadas crisis ocasionales () acódenw!e.t', en In, cuales existe siempre In
posibilidad de actuar terapéuticamente sobre la causa original. Delllro de eSle grupo se
incluyen las convulsiones febriles.
b) Crisis epilépticas ocasionadas por una agresión antigua del SNC, y se denominan
crisis .\ill/omáliws. Dichas crisis pueden ser debidas a procesos en los cuales existe una
alteración estructural del cerebro, que puede ser de carácter fijo o progresivo. Las caus¡¡s
son muy vari¡j(jas en la infancia. y se irán exponiendo a lo largo de este manual.
el Crisis epilépticas en las cuales no se puede demostrar ninguna causa, al menos de
forma aparente. que la juslifiquen. Dentro de ellas existen dos tiposo,: idi{}púliws, que present

ELECTROENCEFALOGRAFíA ELEMENTAL 33

50 ELECTROENCEFALOGRAFÍA ELEMENTAL
el) Efecto "off". Actividad aguda de aspecto trifásico aislad8 que aparece al cesar la
activación. Se observa en niños pequeños.
e) Respueswf%miógello. T¡¡mbién lI

52 ELECTROENCEFALOGRAFÍA ELEMENTAL
figura 111-18. E,!illllll:.c:ióll ad¡SlíClI. Descarga ele PO muy de);ratlada "JI illOv ,'vil paráli,i, cerebral
\C'd:':nl y miocloni.J:-. dc:-.enl'wJenada:-. por ruiJus bru;.;L'o;,;. VR: JO mm/s.

SEGUNDA PARTE
DIAGNOSTICO DE LA EPILEPSIA

CAPÍTULO IV
DIAGNOSTICO CLINICO
HISTORIA CLlNICA
La historia clínica de un puciente epiléptico presenta una serie dc dificultades especíricas:
la edad del niño, la identificación de la crisis, variabilidad semiológica, la posible
ausencia de testigos, la situación emocional ue los padres, su nivel cullllral, etc. Como l'l
alllílisis semiológico de las crisis, es uno de los datos fllndameTllales p,lra el diugnósticu de
una epilepsia, la anamnesis adquiere en este lipo de palologí¡¡ una especial relevancia.
ANAMNESIS
SistelllálÍcalllenle se segllirá el siguiente esquema'l' "':
J. Datos generales. Se anotarán el nombre. sexo. domicilio, fecha de nacimientu.
fecha de comulta y fecha(s) de I¡¡(s) crisis.
2. Interrogatorio. Se hará de forma minuciosa y especialmcnte orientauo a identificar
el tipo de crisis presentada por el niiio, La información generalmente nos la proporcionu la
persona que ha presenciado la crisis, aunque en ocasiones. nos tengamos tlue conformar
con la narración de una tercera persona. situación que diricult

T4Q
NEUROFISIOLÓGICO 79
Figura V -12. PlIm"i'!llo, focales: al Puntas en región parietal izquierda. 11) PO en región oc,;ipílul derecha,
V R: .10 mm/"
b
,'/

DIAGNÓSTICO NEUROFISIOLÓGICO 83
Figura V -14, EEG de vigilia. Parox ¡sUl

Figura V-JI!. Paroxismos de PPO inducidas por la EL!
VR: 30 mm!s.
D1AGl\:ÓSTlCO NEUROFlSIOLÓGlCO

118 DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO
gicas, signos de atrofias, etc, o demostrar la causa original (fig. VI-7a). La encefalitis herpética,
desencadena con frecuencia un síndrome de Kojewnikow tipo 11, y deja secuelas
cerebrales irreparables. La TC muestra áreas hipodensa de destrucción del parénquima
cerebral, ve predominio en los lóbulos temporales y frontales (fig. VI-7b). Los pacientes
con panencefalitis esclerosante subaguda, muestran en la RM (T2) áreas de hiperseñ::ll en
la materia blanca.
figura VI-7. al Ah'ceso cerebral. Nii'ío tic 5 :lños gllé comienza con crisi, I,arcial. liebre y sínurome uc
hipenensiónenuocraneal. La TC con conlra.,le muestra una Illa,a l'on realce en ,millo. rodead'l de 1111 h"to
ue edema. b) Encet':1liti.s por hapes simple. Niño de 4 aiin., con síndrome ue Koiewnikllw ti!,,, IJ. f':n la
TC se aprecia signos de alroli" ccrcbrul global severa.
S. Problemas perinatales. Durante el periodo perinatal. el encéfalo del neonato puede
sufrir numerosas agresiones. Las crisis pueden ser una manifestación aguda de la propia afección
(crisis neonatales). ü ser consecuencia de las secuelas cerebrales producidas en este
periodo ele la vida, que se ponen de manitiesto en etapas posteriores de la vida. Los exámenes
por neuroimagen, pueden detectar dichas secuelas, que aparecen como lesiones atróficas. Si
afecta solo a la corteza cerebral, por su extensión se pueden clasiticar en atrofia cortical focal,
hcmiatrofias o generalizada (tig.VI-8a). Si por el colltrario. afecta solo (1 1

DIAGNÓSTICO DIFEREl\CIAL 127
segundos, que termina con una actividad lenta generalizada, que se va sustituyelldo paulalinamente
por la actividad de base normal.
a

132 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
De todos los trastornos relacionados con el sueño y el despenar, existen algunos. que
en ocasiones pueden ser confundidos con crisis epilépticas, De todos ellos vamos a comenlar
los más importantes,
l. Hipersomnias. La somnolencia se puede definir como la percepción de la necesidad
de dormir. Cuando la somnolencia es excesiva, las personas que la padecen, sienten
una necesidad imperiosa de dormirse en horas no habituales de sueño, y él veces lo hacen
en situaciones incluso comprometidas. El episodio de sueño puede llegar de forma tan
brusca, que puede semejar una pérdida de conciencia,
a) NlIrcolepsia-CaJaplexia, Es una entidad que puede observarse a partir de los 5 años
de la vida, pero lo más común es que comience en la adolescencia'''''''. Es más frecuente en
el varón y tiene una prevalencia del 0,04-0,06% de la población general''''''''. El sínloma
primordial es la nal'colepsia, que se caracteriza por accesos de sueño irreprimible, que
ocurren de lOa 15 veces al día, alterando el ritmo de vigilia y que alcanza distinta intensidad
según el caso, El sujeto tiene tendencia a quedarse dormido en cualquier situación,
durante una conversación, comiendo o incluso andando, El sueño no se inslala de forma
brusca, lo que le diferencia de otros tipos de episodios, Los estados de vigilia entre las crisis
son normales, pero a veces el paciente se queja de somnolencia y disminución de la
vigilancia"'I", Además de la narcolepsia, el síndrome se compone de olros tres síntomas,
que dan lugar a la tetrada clásica: Cawplexia, que aparece en el 70-90% de los casos""'" y
se caracteriza por episodios durante la vigilia de debilidad muscular brusca, sin pérdida de
la conciencia. La crisis puede afectar a toch¡ la musculatura del cuerpo (pérdida del tono
postural), o solo a un grupo muscular, pero siempre respelando al diafragma y a los músculos
extraoculares, Los episodios duran desde unos segundos a minutos y pueden repetirse
muchas veces al día, aunque puedan aparecer de forma aislada. Se precipitan por una
emoción súbita tales como risa, sorpresa, susto o llanto, Alucinaciones hipllagógic{/,I, alucinaciones
o ilusiones, visuales o auditivas, de corta duración. que ocurren durante el adormecimiento
y son parecidos a los ensueños, Parúlisis hilJ/1ogrigica, que se presentan como
anomalías del tono postural, que impide al paciente moverse dunll1te un breve espacio de
tiempo, lo que le da un cadcter terrorífico. Ocurren durante el adormecimiento o al despertar,
Para el diagnóstico ele 1

134 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
ausencia de la eliminación del meconio, lo que puede hacer pensar en un Hirschprung,
Afecta por igual a los dos sexos, y aparece con más frecuencia en niños prematuros, El
examen clínico intercrisis es normal, no detectándose anomalías cardiovasculares, signos
endocrinológicos, ni neurológicos, pero se asocian con mucha frecuencia enfermedades
del SN autónomo (ganglioneuroma o la enfermedad de Hirschprung), Existe con bastante
frecuencia, una moderada hipotonía muscular no paralítica, Los exámenes complementa­
rios suelen ser normales, aunque existe siempre una hipercapnia asociada con hipoxemia
más o menos marcada, La hipercapnia aparece en vigilia y es más intensa en el sueño: ,
La polisomnografía es indispensable para el diagnóstico, que muestra la existencia de un
trastorno del control central de la venti lación a las variaciones de Jos gases sanguíneos
(insensibilidad a la hipercapnia y a la hipoxia), Su patogenia es desconocida, aunque se
sospeche la existencia de anomalías de los quimiorreceptores, La supervivencia puede ser
prolongada, y el desarrollo psicomolor y la escolaridad son normales, siempre que el tratamiento
haya sido precoz y bien dirigido'''',
3. Parasomnias. Trastornos del comportamiento motor durante el sueño.
a) Ritmias m%ras, Rockin8' Es un balanceo del tronco en sentido antero-posterior.
lento y rítmico, cuando el niño esta sentado, El head ballgil/g. es un tipo de conducta autoestimulatoria,
que aparece cuando el niño se dispone a dormir, adoptando la posición de
gateo y moviendo la cabeza de forma rítmica. golpeándola contra la cama, Se mantiene
durante las fases iniciales del sueño y fase REM y desaparece durante el sueño lemo, El
síndrome de la "ml/ñeca de c{fIJeza oscilan/e", se caracteriza por movimientos rítmicos de
la cabeza a 2-4 e/s. cuando el niño está en posición vertical y desaparece durante el sueño.
Pueden obedecer a una hidrocefalia o a tumores del tercer ventrículo, pero con rrecuencia
aparece en niños normales, como respuesta autoestimulalOria o con falta de estímulos,
b) Sobresaltos hípnicos y movimientos periódicos duran/e el sueno (MPS). Los MPS
son más frecuentes en adultos que en niños. afectan a una o ambas piernas

142 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
40, FeJcrman N, Mioclonias Benignus de la Inrancia Temprana, Comunicación preliminar. AClas IV Jornadas
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54. Gascon G. Barlow e. Juvenile Migraine Preseming as an ACUle Confusional Slate. Pedimric. 1970:
45:628-635.

TERCERA PARTE
DIAGNÓSTICO SINDRÓMICO
(ATLAS ELECTRO-CLÍNICO)

150 SíNDROMES EPILÉPTICOS DEL R. N.
MOMENTO DE APARICION DE LAS CRISIS. Las crisis que aparecen dentro de
los tres primeros días de la vida, son con frecuencia de lipo fragmentarias o sutiles y tienden
a presentarse en series o episodios de larga duración, que pueden llegar a un estado de
mal. La situaci6n neurol6gica del neonato con crisis precoces, es a menudo mala y su pronóstico
serio"". En la intercrisis, algunos pacientes con crisis precoces. pueden presentar
un estado neurológico nOnTIal"'.
Las crisis con debut después del tercer día de la vida, se asocian rara vez a signos neurológicos
severos. excepto en casos secundarios a meningitis bacterianas'"'. Estas
crisis pueden aparecer como consecuencia de una hipocalcemia, aunque lo habitual es que
la causa no se conozca. El pronóstico es que el de las crisis de debut precoz, incluyendo
los de causa no conocidas.

FI-C3
CJ-T3
11-01
01-02
Q2-T4
T4-C4
Fl-F2
F7-Cz
F7-F8
TJ..T4
T4-Cz
Figura V1l14. EEG COI1 anomalía focal de
tres días de vida hemorragia cerebral.
DEL R. N.
0039503
lentas en región temporal dere,ha. Recién nacido de
30 mm/s.

160 SÍNDROMES EP1LÉPTICOS DEL R. N.
ESTADO DE MAL EPILÉPTICO NEONATAL
El estado de mal epiléptico neonatal se define"" como la sucesión de crisis clínicas y/o
eléctricas, con un eslado neurológico imercrítico anormal. Es de frecuente aparición"''''.
El di

CAPITULO IX
SÍNDROMES EPILÉPTICOS DEL LACTANTE Y DEL NIÑO
PEQUEÑO.
165
Durante la lactancia y los primeros años de la vida, existe un grupo heterogéneo de
procesos que cursan con crisis epilépticas, y que por sus características electro-clínicas van
a constituir verdaderos síndromes epilépticos"'. La etiología es conocida en algunos de
ellos. pero no siempre, corno ocurre en el síndrome de West. síndrome de Lennox-Gastaut
y epilepsia mioclónico-astática. Algunos tienen una predisposición genética. como ocurre
en las convulsiones febriles. El pronóstico es diferente en cada síndrome y depende en
gran medida. no solo del síndrome en sí, sino también de su causa. Existen síndromes de
evolución favorable como la epilepsia mioclónica benigna de la lactancia, otros van a ser
autolimitados como las convulsiones febriles. y otros refractarios a todo tipo de tratamiento,
como p.e. la epilepsia mioclónica severa de la lactancia.
De los cuadros desarrollados en este capítulo. el síndrome HH y HHE es el único no
incluido en la Clasificación de las Epilepsias y Síndromes Epilépticos'''. El síndrome Hll,
se puede considerar corno una variedad de las convulsiones febriles, y el HHE, como
variedad de la epilepsia parcial. Su inclusión en este capítulo, tiene como fin el respetar el
orden cronológico de comienzo de las crisis.
1. Convulsiones febriles
2. Síndrome de West
3. Epilepsia mioclónica benigna de la lactancia
4. Epilepsia mioclónica severa de la lactancia
5. Epilepsia miodónica-astática
6. Síndrome de Lennox-Gastaut
7. Síndrome HH y HHE

172 SíNDROMES EPILÉPTICOS DEL LACTANTE
FI-C3
C3-T3
T3.o1
01-02
02-T4
T4-C4
C4-F2
FI-F2
FI-Cz
F2-Cz
F7-Cz
F7-F8
F8-Cz
T3-Cz
T3-T4
T4-Cz
Figura IX-6. EEG inlercrílico recogido durante el sueño. Hipsarrilmia fraccionada. Lactante de 5 meses
con espasmos infantiles en nexión. VR: 30 mm/s.

F¡-CJ
m-TI
T3-01
0I..Q2
02-T4
T4-C4
C4-F2
Fl-F2
FI-Cz
Fl-Cz
F7-Cz
F7-FB
flj·Cz
TI-Cz
TI-T4
T4-Cz
-_ .. __ ._--
SÍNDROMES EPILÉPTICOS DEL LACTANTE 173
figura IX-7. EEG crítico. Alenllación del vohaje duranle un e>pllsmo inlmuiL Laclante de 5 meses con
,índrome de WesL VR: JO m mIs.

174 SÍNDROMES EP1LÉPT1COS DEL LACTANTE
Figura IX-S. EEG cr(lico de un lactante de 5 meses con síndrome de Wcsl. Desincronización del lrazado
durante el espasmo. VR: JO mm/s.

SíNDROMES EPILÉPTICOS DEL LACTANTE 175
Otros tipos de hipsarritmia"'It". En ocasiones se puede observar un EEG con relativo
mejor aspecto organizativo, donde los complejos de PO son más síncronos y existe
algunos vestigios de actividad de base normal. Este patrón se le ha denominado hipsarritmía
modificada. Algunos autores usan este término para denominar otros patrones EEG
que no encajan dentro del concepto de hipsarrílmia típica, bien porque conserven fragmentos
de la actividad de fondo, o porque presenten un fraccionamiento en vigilia (fig.IX-
9), o una asimetría manifiesta (fig. IX-lO).
Diagnóstico. El diagnóstico se realiza atendiendo a la triada clásica: espasmos infantiles,
retraso psicomotor e hipsarritmia. Existen casos atípicos en los cuales el comienzo de
los espasmos es muy precoz. Otros no presentan la triada completa: al ninos con espasmos
y retardo mental, sin hipsarritmia, aunque con otras anomalías paroxísticas en el EEG, b)
espasmos e hipsarritmia, sin retraso mental (al menos temporalmente), y e) retraso menwl
e hipsarritmia, sin presentar espasmos, lo que no puede ser considerado como síndrome de
West. Un cuadro particular de espasmos infantiles atípicos lo representa el síndrome de
Aicardi, que aparece exclusivamente en niñas, con espasmos infantiles de inicio precoz
asociados a crisis parciales, agenesia total del cuerpo calloso, retraso mental severo, y
coriorretinitis lacunar.
Diagnóstico diferencial. Es frecuente que el lactante pequeno presente anomalías funcionales.
tales como cólicos abdominales y sobresaltos, que pueden ser interpretados como
espasmos infantiles, pero la normalidad del EEG descarta esta posibilidad. Existen otros
cuadros de más compleja identificación: a) mioclonias benignas de la l;¡ctancia'2 11
', que se
manifiestan con crisis similares a los espasmos inf;¡ntíles, pero que cursan sin retraso mental,
ni anomalías EEG, siendo su de curación espontanea; b) enceralopatías mioclónicas
precoces en sus primeras etapas'" "', el diagnóstico es fácil, tanto por la edad de comienzo
(antes de los 3 meses), como por las características del EEG, sin embargo, hay que resaltar
que estas encefalopatías pueden evolucionar hacia un síndrome de West en elapas posteriores;
c) el resto de las epilepsias mioclónicas que debutan durante la lactancia, no cursan
con espasmos infantiles, y sus características EEG son completamente diferentes.
Tratamiento. El control farmacológico de los espasmos, presenta muchas dificultades.
Las DAEs resultan con mucha frecuencia ineficaces. El valproato sódico"" a altas
dosis (100-200 mg/kld), puede ser eficaz en algunos casos. La vigabatrina i1 ." en monoterapia
a dosis de 100-200 mglkld. ha sido eficaz en pacientes con SW sintomáticos. Las benzodiazepinas
(nitrazepam y clobazam), generalmente asociadas a otras DAEs, pueden ser
efectivas. El ACTH a dosis media de 30-60 U[/d, o la forma sintética (tetracoxáctido) por
vía im, y los conicoides orales, son los fármacos más utilizados.
Evolución y pronóstico. En el 6-24% de los casos se produce la muerte en el curso dcl
tratamiento con ACTH"'·"·"'. El control de las crisis se produce entre el 59 y 85%"'" ".'. La
curación completa con desarrollo "casi normal", solo se observa en algunos casos criptogenéticos.

176 SíNDROMES EPILÉPTICOS DEL LACTANTE
Figura IX-9. EEG de vigilia. Hipsarriullia de un pacienle de 6 meses de edad con encefalopalía prenalJI.
Fraccionamiclllo dellrazado. sin lanla perioricitlad como el observado duranle el suelio. VR: :\0 mm/s.

SÍNDROMES EPILÉPTICOS DEL LACTANTE 177
Figura IX-JO. EEG durante el sueño lenlo. asim¿tricfl con frm;donalllir!n1n d",llrazado.
Laclanle de con síndrome de Aicardi. JO 1I1111/s.

178 SíNDROMES EPILÉPTICOS DEL LACTANTE
EPILEPSIA MIOCLONICA SEVERA DEL LACTANTE
Es un síndrome incluido por la ICE'" dentro de las Epilepsias y Síndromes epilépticos
Indeterminados (3.1 Formas con crisis generalizadas y focales a la vez), descrito por Dravet
y cols""27' y Dalla Bernardina y cols"".
Edad de inicio. Comienza durante el primer año de la vida, generalmente antes de los
6 meses, con convulsiones febriles"'''.
factores etiológicos. Existen antecedentes familiares de epilepsia y convulsiones
febriles en el 20-25% de los casos. Hay un discreto predominio de niños sobre niñas"".
Clínica. En general las primeras crisis están desencadenadas por la liebre, aunque en
algunos casos puedan ser afebriles. Son de aparición precoz, con mucha frecuencia antes
de los 6 meses. Las crisis son habitualmente clónicas generalizadas o hemigeneralizadas.
Su duración es variable y se repiten frecuentemente. a intervalos de 2 a 8 semanas. En
muchas ocasiones. las crisis febriles son de larga duración, en forma de estado de mal
hipertérmico. Durante la evolución. las crisis aparecen con poca fiebre. intercalándose crisis
afebriles""'.
A partir del segundo año de vida aparecen las mioclonias axiales, que son muy frecuentes,
más cuando preceden a las crisis tónico-clónicas generalizadas. Estas crisis son de
intensidad variable, que van desde sacudidas inapreciables. a mioclonias masivas con caída
del paciente. Se pueden desencadenar por cambios lumínicos del ambiente y ser provocadas
por estímulos fóticos. En ocasiones las mioclonias pueden aparecer de forma muy
precoz, antes del año""'. Entre el segundo y tercer año de la vida, aparecen crisis parciales
complejas con semiología autonómica y automatismos, que pueden generalizarse secundariamente.
Coincidiendo con el comienzo de las mioclonias se produce una deterioro lento de la
maduración neuropsíquica, sobre todo del lenguaje, apareciendo signos de disfunción
cerebelosa y signos piramidales.
EEG. Durante los dos primeros años del paciente el EEG intcrcrítico es normal, tanto
en sueño como en vigilia. aunque se puede observar una actividad de frecuencia a 4-6
Hz"", de predominio fronto-centfi.ll. A partir del segundo año aparecen paroxismos de PO
y PPO generalizadas. rápidas, de corta duración, y anomalías focales y/o multifocales, que
aumentan durante el sueño lento (Fig./X-II). Existe fotosensibilidad precoz""', y la EL! es
capaz de desencadenar las mioclonias (Fig. IX-12).
Tratamiento. Se considera como una epilepsia refractaria, ya que los múltiples ensayos
terapeúticos resultan ineficaces, permaneciendo las crisis incontroladas durante
mucho tiempo. El valproato y el fenobarbital pueden disminuir la frecuencia de las convulsiones
febriles. El nitrazepam y clonazepam son más efectivos que el c!obazam en el
control de las miocJonias""'.
Evolución y pronóstico. El pronóstico es siempre desfavorable"'''. Las mioclonias
desaparecen con el tiempo, y pueden aparecer durante la evolución ausencias atípicas y

SíNDROMES EPILÉPTICOS DEL LAcrANTE 183
5. ESlados de mal. Con alguna frecuencia se puede presentar un estado de mal, sobre
todo de ausencias atípicas, que se caracteriza por afectación del nivel de conciencia en grado
variable, intercalándose otros lipos de crisis, tales como mioclónico-atónicas y crisis
tónicas. Es más raro el estado de mal de olros tipos de crísis, aunque el estado de mal tónico
se puede desencadenar por la administración de benzodiazepinas ¡v.
EEG. Sus características fundamentales son las siguientes:
EEG de vigilia. La aclividad de base está generalmente lentificada en mayor o menor
grado, sobre la que se recogen paroxismos generalizados de PO lenta a 2-2,5 Hz, difusos
sobre los dos hemisferios, pero con claro predominio frontal. Dichos paroxismos no guardan
una relación directa con [as estimulaciones habituales (hiperventilación y ELI). yaparecen
de forma continua (fig. IX-14) o como descargas de duración variable (fig. IX-15).
Pueden existir anomalías focales o multifocales de PO con predominio en regiones frontotemporales.
EEG de sueño. En el sueño NREM, los paroxismos de PO lentas difusas, tienen una
tendencia a la bisincronía más marcada que en el estado de vigilia, con un incremento de
las descargas (fig. IX-16), que disminuyen durante el sueño REM. Además existe un cambio
morfológico de las descargas, en el que la PO lenta se transforma en PPO lenta (fig.
IX-17), con mayor duración de la onda lenta. Las fases de sueño y su estructuración cíclica
se mantienen en el curso de la evolución del SLG. Los ritmos propios del sueño se
entremezclan con descargas de puntas rítmicas a 10Hz difusos (fig. IX-(8), de predominio
en regiones anteriores"", de breve duración y que pueden o no acompañarse de crisis
tónicas. Esto constituye un elemento esencial para el diagnóstico diferencial del SLG.
EEG crítico. Es diferente según ellipo de crisis. La ausencia atípica se caracteriza por
paroxismos de PO lenta generalizada de duracÍón variable (fig. IX-19). Las crisis tónÍcoautomáticas
se traducen en el EEG por ritmos rápidos (fase tónica) seguida de PO lenta
difusa durante la fase automálÍca (fig. IX-20). La crisis tónica se caracteriza por una desincronización
de la actividad de base (fig. IX-2/), o por descargas de ritmos rápidos bilaterales
con predominio en regiones anteriores y vértex (fig. IX-22 y 23). La crisis mioclónica-atónica
se corresponde con descargas irregulares de PPO o PO.
Diagnóstico. Existen diferentes cuadros clínicos que pueden confundirse con el SLG.
Algunos de ellos son síndromes específicos, y otros de difícil clasificación. Forzar el diagnóstico
de SLG, sin cumplir todos los criterios descritos, no solo disminuye su valor nosológico,
sino que da lugar a una inapropiada terapéutica y a un pronóstico erróneo. El retraso
mental que aparece en la mayoría de los casos del SLG, no se considera como un signo
esencial para el diagnóstico, debido a que existen casos críptogenétícos. De todas formas
el diagnóstico diferencial se debe hacer con la epilepsia mioclónico-atónica'¡¡', las epilepsias
parciales del lóbulo frontal'44', con la epilepsia parcial benigna atípica"5', y con algunas
formas de la ceroidolipofuscinosis.
Tratamiento. Las DA Es más efectivas son el valproato y las benzodiazepinas. en
especial el clobazam y el clonacepan. En casos muy refractarios se pueden ensayar los corticoides
y/o ACTH. En la actualidad se pueden utilizar nuevas DAEs, tajes como la viga-

186 SíNDROMES EPILÉPTICOS DEL LACTANTE
me -------------------------------
Figum Ix·n. Cumbios morfológicos durante el sueño de la PO que adquiere aspeclO de PPO. con la
onda lenlll más amplia. VR: 15 mm/s.
Figura IX-IS. EEG sueno. Descnrga breve de fltmos mpidus hipervoltados a 1() Hz .. VR: 15 mm!s

SíNDROMES EPILÉPTICOS DEL LACTANTE 187
Figura IX-19. EEG vigilia. Complejo de PO lenta que se corresponde con una U\lscncia atípica.
VR: JO mm/s.
Figura IX·20. Crisis lónico-aulom51ica, Descargas gt'neralilÁldas de rilmos nípidos (crisis I(ín,ca)
se¡:uidas de PO lenla irregu lar y difusa (crisis automática). V R: 15 mm!s.

192 SÍNDROMES EPILÉPTICOS DEL LACTANTE
Curso evolutivo. En el síndrome completo la crisis se sigue inmediatamente de una
hemiplejía transitoria, Al principio es flácida, pero a lo largo de la evolución pasa a ser
espástica, La duración mínima de la hemiplejía es de 7 días, a diferencia de la parálisis de
Todd, En el 20% de los casos, la hemiplejía no es permanente y desaparece en un plazo de
l a 12 meses, pero puede quedar una hiperreflexia miotática'''', La hemiplejía predomina en
el brazo, afectándose siempre la musculatura facial, a diferencia de la hemiplejía congénita,
La hemiconvulsión y la hemiplejía constituyen el llamado síndrome HH, En el 75% de
Jos casos'''''', aparece una epilepsia parcial sintomática, después de un periodo asintomático
I o 2 años (el 85% de todos los casos es antes de los 3 años), La aparición de la crisis se
precede o se acompaña de anom

CAPÍTllLO X
SÍNDROMES DEL NIÑO EN EDAD ESCOLAR
197
En contra de lo que ocurre en los apartados anteriores, las epilepsias de este grupo de
edad, se van ¡¡ conformar como cuadros clínicos que en su mayoría son de carácter idiopático,
con un fuerte componente genético, manifestaciones clínicas y EEG bien definidas y
que van a constituir verdaderos síndromes epilépticos'" de pronóstico favorable.
1. Epilepsia con ausencias en la infancia
2. Epilepsia con ausencias mioclónicas
3. Epilepsias parciales idiopáticas (EBI)
EBI CO/1 paroxismos ro/ándicas o cenlroremporales
EHI COII paroxismos de PO occipi¡al
EBI ron semiología afectiva
EHI con potenciales evocados smnestés;ros gigantes
EH! con paroxismos ji'ollla/es
ESJ atípica
4. Síndrome epilépticos relacionados con la EBI
Síndrome de Lalldau-Kleffner
Es/ado de mal eléc/rico duran/e el sue!1o (ESES o POCS)

198 SÍNDROMES DEL NIÑO EN EDAD ESCOLAR
EPILEPSIA CON AUSENCIAS INFANTILES
También llamado pequeño mallípico o picnolepsia, es un síndrome incluido en la Clasificación
de las Epilepsias y Síndromes Epilépticos'" dentro de los Síndromes Generalizados
(2.1 Fonnas idiopáticas relacionadas con la edad), cuya principal manifestación cl Ínic

SÍNDROMES DEL NIÑO EN EDAD ESCOLAR 199
Además, se pueden encontrar descargas de PO asimétricas (fig. X-4). En el sueño REM las
descargas desaparecen y si están presentes, tienen una incidencia simular a las de vigilia.
Figura X·l, Ausencia lípica. Paroxismos de PO a 3 Hz. Obsérvese la presencia de un rilmo lento posterior.
VR: 15 mm/s.

208 SÍNDROMES DEL NIÑO EN EDAD ESCOLAR
EPILEPSIA PARCIAL BENIGNA CON PAROXISMOS ROLANDlCOS
Es un síndrome incluido en la Clasificación de las Epilepsias y Síndromes Epilépticos'"
dentro de los Síndromes Relacionados con la Localización (1.1 Formas idiopáticas),
denominado como epilepsia parcial henigna con paroxismos cel1lfO-lemporales. Es el sÍndrome
más característico de lus epilepsias parciales idiopáticas, por ser el más frecuente.
Edad de inicio. Aparece entre los 3 y 13 años de la vida con un pico a los

SÍNDROMES DEL NIÑO EN EDAD ESCOLAR 211
Fig. X-JO. EEG recogido durante el sueno lemo (fase 11) del mismo caso anterior. Difusión

212 SíNDROMES DEL NIÑO EN EDAD ESCOLAR
EPILEPSIA PARCIAL BENIGNA CON PAROXISMOS OCCIPITALES
Es un síndrome incluido en la Clasificación de las Epilepsias y Síndromes Epilépticos'"
dentro de los Síndromes con Localización relacionada (l. J Formas idiopáticas), descrito
por Gastaut",J'" en el que existe una cierta relación entre la migraña y la epilepsia.
Edad de inicio. Entre los 15 meses y 17 años (media 6-7 años)
Aspectos etiológicos"". En el 36% de los casos existen antecedentes familiares de epilepsia
y en el 15% de migraña. El 15% de los pacientes han presentado convulsiones febriles
previas. Afecta por igual a ambos sexos.
Clínica""". Las crisis son escasas, aunque a veces puedan ser pluricoridianas. En el
25% de los paciemes se pueden desencadenar las crisis por los cambios de luminosidad del
ambieme. Las crisis se caracterizan por:
l. Sílllomus visuales críticos. Puede aparecer amaurosis transitoria parcial o toral,
(52%), fosfenos (45%), alucinaciones visuales complejas (14%), e ilusiones visuales del
tipo de l1licropsia, macropsia y metamorfopsia (14% l.
2. Sínt(Jmas 110 \'isao/es. Crisis hemiclónica (43%), crisis parciales complejas con
automatismos (14%), crisis tónico-clónicas generalizadas (13%), crisis parciales versivas
y disfasia (26%).
i. SínlOmas pOSIClílicvs. El 33% de los casos presentan una cefalea difusa, yen el 17°/(1
es de tipo migrañosa con nauseas y vómitos,
EEG. La actividad de base es normal. Las anomalías parox(sticas se caracterizan por
PO o punta lenta de gran amplitud, que se repiten rítmicamente sobre las regiones posteriores
(occípito-temporal), de forma uni (fig. X-II) o bilateral (fig, X-12), Esta actividad
paroxística solo aparece cuando el paciente tiene los ojos cerrados"", bloqueándose con la
apertura ocular (fig. X-13). El sueño lento aumenta la incidencia de los paroxismos, que en
ocasiones adquieren el aspecto de PO o PPO generalizadas (fjg. X-14).
Diagnóstico diferencial. Se debe hacer con las epilepsias focales sintomáticas de
locali"'

F1-e)
01-1'4
T4-C4
C4·n
11'1·11'2
F7-Cz
VII.C"
1'J..T4
1'4.Cz
SÍNDROMES DEL NIÑO EN EDAD ESCOLAR 215
Figura X-14. Trazado EEG recogido ITaS privación de sueño. Al despenar se le ordena al paciente abrír
los ojos. Obsérvese el bloqueo de las descargas (muy activadas por la somnolencia) tras la apenura
palpebral. La flecha pequena indica artefacto debido al parpadeo del niño, que induce una descarga
aislada de PO occípito-lemporal derecha. VR: 15 mm/s.

216 SíNDROMES DEL NIÑO EN EDAD ESCOLAR
EPILEPSIA PARCIAL BENIGNA CON SEMIOLOGIA AFECTIVA
Es un síndrome epiléptico no incluido en la Clasificación de las Epi lepsias y Síndromes
epilépticos'", descrito por Dalla Bcrnardina"¡' y denominado también epilepsia psícomOlOra
henígna<
Edad de in ido. Comienza entre los 2 y 10 años de la vida"').
Aspectos etiológicos. Existen antecedentes familiares de epilepsia en el 38% de los
casos, y personales de convulsiones febriles en el 20%''''< Afecta a ambos sexos por igual.
Clínica. Las crisis son parciales con semiología afectiva"". que se expresan en forma de
terror, con gritos y alaridos en el 92% de los casos. A veces se acompañan de automatismos
masticatorios o deglutorios (23%), risa angustiosa (15%), bloqueo del lenguaje con sonidos
guturales, gemidos y salivación (23%). Pueden aparecer signos vegetmivos, tales como
palidez. sudoración o dolor abdominal (26%). La conciencia no se pierde y en la postcrisis
el niño puede 4uedar somnoliento o fatigado< Las crisis son de cona duración (menos de 2
minulOs) y el 50% de 10$ casos presentan muchas crisis al día. Aparecen tanto en vigilia
como durante el sueño, pero siempre con la misma semiología en cada paciente''''.
EEG. La actividad de base es nonna!, Las anomalías paroxísticas EEG son variablcs<
Al inicio del cuadro aparecen ondas puntiagudas rítmicas en regiones fronto-temporales o
parielo-lemporales de un hemisferio (fig. X-15). Con la evolución los paroxismos adquie.
ren la morfología de las puntas rolándicas, con la misma localización en uno o en los dos
hemisferios''''.
Diagnóstico diferencial. Las crisis se pueden confundir con olro lipa de crisis epilép·
ticas del lóbulo temporal, Hay que diferenciarlas de otras crisis cerebrales tales como los
terrores nocturnos''''.
Tratamiento. La DAE más efectiva es la carbmnazepina.
Evolución y pronóstico. Es favorable, desapareciendo la sinlomatología antes de la
pubertad.

220 SÍNDROMES DEL NIÑO EN EDAD ESCOLAR
EPILEPSIA PARCIAL IDIOPATICA CON PUNTAS FRONTALES
Es un síndrome epiléptico no incluido en la Clasificación de las Epilepsias y Síndromes
epilépticos''', descrito por Beaumanoir y Nahory'\\', que podría ser la expresión de una
EHI del lóbulo frontal. aunque sea un síndrome muy discutido.
Edad de inicio. Comienza entre los 4 y 8 años de la vida.
Incidencia. No se conoce.
Factores etiológicos. Se han enconlrado antecedentes familiares de epilepsia en un
25% de los casos comunicados'«'.
Clínica"". Las crisis son más frecuentes durante el sueño o al despertar, y son de tipo
parciales versivas, COIl o sin generalización secundaria. Las crisis diurnas no se generalizan
Ilunca. En general, las crisis se acompañan de signos autonómicos y en un 30% de los
casos de cefalea pos/crítica. La frecuencia de las crisis es muy variable.
EEG. Los trazados intercríticos se caracterizan por paroxismos focales frontal, uní o
bilateral (fig. X-17), a veces con generalización secundaria. Durante la crisis, el foco suele
ser frontal bilateral''''.
Tratamiento. No se puede precisar que DAE es la más efectiva, aunque parece ser la
carbamazepina.
Evolución y pronóstico. Tanto las crisis como las anomalías EEG desaparecen antes
de la pubertad, aunque muchos años después pueden aparecer en un 30% de los pacientes
crisis parciales y/o crisis generalizadas, aunque de forma aislada"".

FI-CJ
Tl-O!
Ol-T4
C4-1I1
"1-111
'D-T4
SíNDROMES DEL NIÑO EN EDAD ESCOLAR 221
Figura X-I7. EEG de vigilia, Paroxismo de PO en región frontal izquierda. con proyección a zona
temporal anterior ipsilateral, Niña de 6 años con crisis parciales versivas oCIlJo-cefálica hacia la derecha,
VR: 30 mmí5,

222 SÍNDROMES DEL NIÑO EN EDAD ESCOLAR'
EPILEPSIA PARCIAL BENIGNA ATIPICA DE LA INFANCIA
Es un síndrome epiléptico no incluido en la Clasificación de las Epilepsias y Síndromes
epilépticos"), Descrito por Aicardi y Chevrie'S6', es considerada como una epilepsia
parcial idiopática, pero con la particularidad de presentar una sintomatología crÍlica parecida
a la de una epilepsia severa,
Edad de inicio. Las crisis se inician entre los 2 y 6 años de la vida("'.
Incidencia. Se desconoce su incidencia dentro de las epilepsias infantiles, por su rareza.
Aspectos etiológicos. No se han encontrado ningún faclor etiológico.
Clínica"·.'6'. En el contexto de un desarrollo neuropsíquico nonnal, estos pacientes
presentan al menos. dos tipos de crisis distintas al mismo tiempo. Estas crisis pueden ser:
(a) parciales sensitivo-motoras durante el sueño, que son más frecuentes al inicio del cuadro,
(b) tónico-clónicas generalizadas, (c) ausencias de corta duración, (d) crisis atónicas
que afectan a los miembros superiores, a la musculatura cervical con caída de la cabeza, o
ser globales y provocar la caída del paciente al suelo. (son las crisis más características del
proceso), y (e) sacudidas mioclónicas masivas. Las crisis sobre todo las atónicas, pueden
ser muy frecuentes por periodos de 2 a 4 semanas, presentándose en fonna de racimos
("periodos malos"). Estos periodos se allernan con otros de varios meses en los cuajes el
paciente esta asintomático.
EEG' 1. 1 ,'6). Durante la vigilia los trazados presentan una actividad de base nonnal, con
paroxismos focales de PO uni o bilateral sobre las regiones centrales (fig. X-lB). En los
periodos de máxima actividad crítica pueden aparecer brotes de PO a 3 Hz con o sin corre-
·lación clínica, Durante el adonnecimiento y el sueño lento, se produce una difusión de las
anomalías focales, en fonna de paroxismos generalizados de PO lenta que se hacen muy
frecuentes (fig. X-19), y se asemeja al patrón EEG observado en la epilepsia con PO continua
durante el sueño Icnto (EPOCS). Estas anomalías pueden desaparecer durante los
periodos en los que el paciente está libre de crisis.
Diagnóstico diferencial. Se debe hacer con el síndrome de Lennox-Gastaut, pero la
ausencia de crisis tónicas, la falta de deterioro neurológico y las características del EEG,
sobre todo durante el sueño, marcan la diferencia. Con la EPOCS, a veces es difícil, aunque
las características de las crisis y la ausencia de Un verdadero estado de mal eléctrico
durante el sueño lento (PO lenta continua en más del 80% del trazado), nos dará los elementos
suficientes para hacer el diagnóstico.
Tratamiento. Las crisis pueden ser muy resistentes al tratamiento con DAEs, y estas
no modifican substancialmente las anomalías EEG")'. De todas fonnas, la asociación de
valproato con carbamazepina, puede ser útil en el control de las crisis.
Evolución y pronóstico. Las crisis son autolimitadas, desapareciendo después de los
9 años de la vida. El desarrollo neuropsíquico es nonnal, aunque se puede observar problemas
conducta y regresión del lenguaje, que son más acusadas en los periodos de crisis.

SÍNDROMES DEL NIÑO EN EDAD ESCOLAR
Otros síndromes epilépticos de esta edad. Ex.isten dos síndromes incluidos
en la Clasificación de las Epilepsias y Síndromes epilépticos"'. dentro de los Síndromes
Indeterminados (3.1 Fonnas con crisis focales y a la vez).
que presentan características clínico-EEG diferenles.
SINDROME DE LANDAU-KLEFFNER (Afasia adquirida con Epilepsia)
Síndrome descrito por Landau y y sistematizado por Manlovani y Lan-
, cuyo interés radica en la aparición de una afasia adquirida, que a veces es el único
síntoma.
Edad de inicio. Los síntomas aparecen entre los 18 meses y 10 años""'.
Incidencia. No se conoce. Es más frecuente en niños que en niñas.
t1."Vt:UL'" e!IIOII02ICOS. Se han encontrado antecedentes familiares de epilepsia en el
12% de los casos que cursan con crisis y en el 5% de los casos sin crisis"""".
Clínica. Previa maduración normal, puede comenzar con afasía (lo más
o [as dos a la vez""' ..
instaurarse ele forma brusca o paulatina, en semanas o meses.
con una agnosia auditiva verbal, que se sigue de una reeluc.:ciÓn
oral, parafasias, estereotipias y persevera

SÍNDROMES DEL NIÑO EN EDAD ESCOLAR 227
Figura X-22. El mismo caso anterior durante el sueno lento. Obsérvese la generalización de las
descargas, que se h:lcen muy rrecuentes. VR: 30 mm/s.

228 SíNDROMES DEL NIÑO EN EDAD ESCOLAR
EPILEPSIA CON PO CONTINUA DURANTE EL SUEÑO LENTO
La epilepsia con PO continua durante el sueño (EPOCS), es un síndrome epiléptico'"
descrito por Patry y cols'A" con la denominación de estado de mal eléctrico durante el sueño
de ondas lentas (en inglés ESES), y sistematizado por Tassinari y coI5''"'
Edad de inicio. Las crisis aparecen entre los 8 meses y I I años (media 4 años y medio)
Incidencia. No se ha podido evaluar.
Aspectos etiológicos. La etiología no se conoce. Es más frecuente en varones'o

(D.T4
SÍNDROMES DEL NIÑO EN EDAD ESCOLAR 231
Figura X-25. EEG de sueño del mismo caso anrerioL Obsérvese cierto fracc1onamienlo de las descargas
generalizadas.

234 SÍNDROMES DEL NIÑO EN EDAD ESCOLAR
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penda m le Sommeil Lenl-ameriormem décrite SOll' le nom d'ESES (Epilepsie avee éla¡ de mal électroencephaJo·
graphi

S. E. DEL GRANDE Y ADOLESCENTE 239
Paroxismo generulizudo de PP·PPO. Pacic11Ic de 14 UI10S eDil ni"" IÓIl;CO'
de miembros superiores al despcr"" dd SUC11O. V R: 15 mm/,.
figura XI-4. EEG duranle el sueno del mismo caso anlerior. Grili1 incremento
VR: 15 mm/s.
los paroxismos.

CAPÍTULO XII
OTROS SÍNDROMES EPILÉPTICOS DEL NIÑO
249
En eSle capítulo describimos otras formas de epilepsias incluidas o no en la Clasificación
de las Epilepsias y Síndromes Epilépticos"', que pueden estar o no relacionados con
la edad de comicn7,o, obedecer a di versas causas conocidas o no, y ljue presenla un pronóstico
dependiel1(c de su eliología,
1. Epilepsias parciales lesiona les o sintomáticas
tpi/ep.li(ls silllomálic(lS según lu localización
Epilepsias tumorales
E¡li/epsias posl-traumútino
2. Epilepsias estímulo sensibles o rellejlls:
Epi lep.\ ¡u.s fu{usensibles
Epilepsia de! so/Jresu!/u/l1Iuvimil'lIlo
Olwsfoul/os.
J. Epilepsias miocJónicas progresivas.
4. Enfermedades con cuadro electro-clínico peculiar
PanenceJalilis e.\deruswlle subllgudu
Síndrome de Rel/
Síndrome de Angelfl/oll
5. Estados de mal epilépticos
ES/CIdos de /11(1/ generalizadus
Es/(u/os de lIIo/parciCl/e.'
Síndrome de Kojewnikmv

270 OTROS SÍNDROMES EPILÉPTICOS
EPILEPSIA DEL SOBRESALTO
Las crisis se precipitan por un estímulo inesperado y ¡¡ veces específico. que ocurren
generalmente en pacientes con lesión cerebral de predominio unilateral'" El inicio de las
crisi" puede ocurrir a cualquier edad y se precipitan por el sonido de un timbre, pOrlazo.
palmada e incluso 1::1 voz humana. La crisis se caracteriza por una tlexión súbita de la cabe­
¡:a. t!'Onco y miembros. seguida de lIlla versión tónica de predominio en los miembros
hemiparéticos y de la cabeza hacia el lado afecto. Se puede producir la cilícla del enfermo
y aparecer sacudidas cl6nicas, La duración de la crisis es de 10

OTROS SíNDROMES
Figul'll XII-12. Tnll.

ESTADO DE MAL EPILÉPTICO
ESTADO DE MAL EPI LÉPTICO 287
El Diccion

ESTADO DE MAL EPILÉPTICO 293
Figura XII-IS. EEG ,ríli,n. aJ ÁU'iclld;h utípicll' cié largu Juración. b) il1lerruJllpidu por crisis tónica
axial. VR: :lO mm!,

298 ESTADO DE MAL EPILÉPTICO
EME CONVULSIVO PARCIAL O FOCAL MOTOR
ESle término se aplica, a aquellos EME en los cuales la actividad convulsiva queda
localizada a un segmento del cuerpo. sin generalización y sin difusión complera aliado del
cuerpo afectado.
Se diferencian dos tipos:
l. El EME sO/ll(l/om%J" {Jarcial, puede ocurrir durante el curso de una encefalopatía
aguda, en cuyo caso, las crisis tienen una gran tendencia ¡j generalizarse secundariamente'"
Cuando el EME parcial motor aparece en el contexto de una epilep,ia crónica. las crisis
tienden por el contr¡¡rio, a ser más restringidas. Pueden aparecer disturbio, autonómicos
y ,1 veces ¡¡Iteración de la conciencia'P'.
2. Cuando el EME parci¡¡l motor cursa con mioclonias localizadas en un segmento del
cuerpo. se le denomina síndroll1e de KojclI"llikow.

300 ESTADO DE MAL EPILÉPTICO
1. SK tipo 1 no ligado a la edad
Esta variedad coincide con la entidad clínica descrita por Kojewnikow"".
Edad de inicio. Comienza a cualquier edad.
Aspectos etiológicos. Se relaciona generalmente a una lesión fija del SNC (vascular,
tumoral, etc.), de extensión variable, y que frecuentemente afecta a la región rolándica""".
En Jos niños es más frecuente encontrar le,iones atróficas de origen conocido o no. que
tumores"". La razón por la cual, las crisis aparece y desaparece en el curso de la evolución,
no se conoce"'.
Clínica. Comienzan con crisis parciales motoras y posteriormente aparecen mioclonias
de la misma localización. Las crisis pueden durar horas, días o meses"'. El examen
neurológico puede ser normal. o mostrar una hemiplejía o monoplejía, que puede ser fija
o fluctuante dependiendo de la frecuencia e intensidad de las crisis.
EEG. La actividad de base puede ser normal y puede existir pocas anomalías paroxísticas.
En otros casos, aparecen puntas focales aisladas o agrupadas. que pueden quedar
localizadas o difundir a regiones vecinas (fíg. XII-22). Las descargas se correlacionan con
las sacudidas. En los casos más severos pueden aparecer anomalías uni o bi laterales""'.
Evolución y pronóstico. El cuadro clínico no es progresivo y depende de la causa. El
tratamiento quirúrgico puede ser eficaz en algunos casos (p.e. etiología tumoral).

302 ESTADO DE MAL EPILÉPTICO
2. Tipo] 1 ligado a la edad
El síndrome de Kojewnikow tipo 11 es una variedad"" cuya clínica coincide con el cuadro
electro-clínico descrito por Rasmussen''''', con la denominación de "encefalitis crónica
focal".
Edad de inicio. Es un síndrome edad-relacionado, comenz¡¡ndo entre los 2 y 10

304 ESTADO DE MAL EPILÉPTICO
EME NO CONVllLSIVO PARCIAL. EME PARCIAL COMPLEJO
Es infrecuente en los niños. Para Gastaut'l7', el EME parcial no convulsivo se puede
presentar de dos formas diferentes:
l. Crisis parciales complejas recurrentes, sin recuperación completa la conciencia
entre las crisis.
2. Episodios de larga duración dc confusión mental y comportamiento anorlllal. con o
sin automatismos. Trciman y Delgado-Escueta"" y Engel""J apuntan, que la mayoría de los
EME parciales complejos se caracterizan por cambios cíclicos. que va desde una arreactividad
completa (mirada fija. bloqueo del lenguaje y automatismos), hasta una respuesta
parcial a los estímulos externos, con automatismos complejos casi con propósito.
EEG (fig. XII-25). En el primer grupo, aparecen descargas rápidas y frecuentes sobre
la región temporal uni o bilateral. En el segundo grupo, se puede observar una actividad de
ondas lentas a una frecuencia, intermedia intercalada con una actividad rápida de bajo voltaje"'''.
En algunos casos. el EEG puede no presentar ninguna actividad focal. e incluso presentar
una actividad paroxística cambiante de un hemisferio al otro''''.
Sin embargo. el cuadro electroclínico puede ser más variable. y algunos pacientes
muestran una conducta anormal continua sin variaciones cíclicas. Las manifestaciones clínicas
del EME parcial complejo. son con frecuencia e indistinguibles de los EME de
ausencias. y el diagnóstico se hace mediante trazados EEG de larga duración's,.
Pronóstico. El pron6stico del EME parcial complejo no se conoce bien porque existen
pocos casos descritos.

CUARTA PARTE
ASPECTOS TERAPÉUTICOS

ASPECTOS TERAPÉUTICOS
311
El deseo de cualquier médico, es poder controlflf las crisis de un
paciente epiléptico, yi.l que las crisis recurrentes pueden abocar a un es¡¡¡do de mal, "
presentar secuelas cerebrales irrep

RELACION NIVEL-DOSIS
FARMACOCINÉTICA DE LAS DAEs 323
La relación entre la dosis administrada y los NP, van a depender de las características
t'armacocinéticas de la droga en cuestión, y de Jos factores que lo puedan alterar. Por
esta razón. al determinar los NP de una DA E. se debed tener en cuenta los siguientes
hechos.
CINÉTICA. Existen DAEs que presentan una cinética de eliminación no-lineal dosisdependiente,
como ocurre con la fenitoina, que cuando se

324 FARMACOCINÉTICA DE LAS DAEs
3. Niños. Después de la lactancia, se produce un descenso progresivo del aclaranllenlo
de las DAEs, hasta llegar a los 10-15 años, que se adquieren los valores del adul!os. El
niño pequeño, lienen un aclaramiento de 2 a 4 veces mayor que el adullo, por lo que necesitará
dosis proporcionalmente más elevadas,'f). Durante la infancia, existe una gran variabilidad
en el aclaramiento de las DAEs, cuando se administran en potiterapia, provocándose
un acortamiento de la vida media, más si se utilizan drogas de cinética no-lineal. Así.
la dosis medida en mg/k/d no es fidedigna, pero este problema se palia con las determinaciones
de los NP"'''. Como regla general, se aconseja comenzar por dosis bajas, e ir aumentándola
de forma progresiva hasla alcanzar la dosis terapéutica (en algunas epilepsias graves,
se administran dosis altas desde el principio).
SITUACIONES PATOLOGICAS. Las enfermedades intercurrenles. pueden alterar
los NP de las DAEs. Así, si un niño con epilepsia presenta una mOllonucleosis infecciosa''''
u olra infección víriG¡'i", estrcplOcocia, O eSlá sometido a inmunizaciones, la biolransformación
de la fenitoina se modifica, pudiendo decrecer sus NP hasta el 50%. Los NP del
fenobarbital también pueden bajar, en estas situaciones. Los N P de la carbamazepina, se
modifican más por las drogas intercurrentes, que por la enfermedad infecciosa. Existen
situ

FARMACOCINÉTICA DE LAS DAEs 327
Las DAEs, pueden estimular o inhibir el mewbolismo de otras. Se puede dar la circunstancia
que dos drogns, tengnn el mismo efeclO sobre otril droga, como ocurre con el
fenobarbiwl y el diazeparn, que inhiben el metabolismo de la t'enitoina. Esto provoca un
aumento inicial de los NP, pero al ser drogas inductoras enzimáticas, posteriormente pueden
bajar los niveles de fenitoina a cifras normales e incluso inrraterapéu!ic