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bases bioquímicas y fisiopatológicas de las enfermedades

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BASES BIOQUÍMICAS Y FISIOPATOLÓGICAS DE LAS ENFERMEDADES PEROXISOMALES Gerardo Jiménez-Sánchez 1,2 e Irma Silva-Zolezzi 1,3 1 Consorcio Promotor del Instituto de Medicina Genómica, México. 2 McKusick-Nathans Institute of Genetic Medicine, Johns Hopkins University, Baltimore MD, USA. 3 Programa Doctoral en Biomedicina Molecular, CINVESTAV, México. gjimenez@bs.jhmi.edu Introducción Flores Herrera O, Riveros Rosas H, Sosa Peinado A, Vázquez Contreras E (eds). Mensaje Bioquímico, Vol XXVII. Depto Bioquímica, Fac Medicina, Universidad Nacional Autónoma de México. Cd Universitaria, México, DF, MÉXICO. (2003). (http://bq.unam.mx/mensajebioquimico) (ISSN-0188-137X) Los peroxisomas son organelos de membrana sencilla presentes en prácticamente todas las células eucariotes. En los mamíferos su abundancia varía desde menos de cien hasta mas de mil peroxisomas por célula (1). Los peroxisomas varían en tamaño desde 0.1 a 1 µm de diámetro y generalmente se observan como vesículas circulares u ovoides (2,3). Este organelo fue descubierto por el investigador belga Christian de Duve y sus colaboradores en la década de 1950, poco después de que describiera la bioquímica de los lisosomas. En 1965, de Duve propuso el nombre de peroxisoma para este organelo dado que parecía tanto generar como degradar peróxido de hidrógeno (4,5). Sus descubrimientos, empleando abordajes bioquímicos, sobre la organización funcional de la célula le llevaron a ganar el Premio Nobel en Medicina en 1974. 1

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