Displasia Arritmogénica del Ventrículo Derecho.
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Classification of de cardiomyopathies: aposition statement from the ESC. Eur Heart J 2008;29:270-6
Genética<br />
1/1000<br />
Progresiva<br />
Infradiagnosticada
Genética
Genética
Historia natural<br />
Asintomático<br />
Morfológicamente normal o<br />
alteraciones en triángulo de displasia<br />
Arritmias ventriculares<br />
Alteraciones en VD obvias<br />
IC dra<br />
Enf difusa en VD<br />
IC biventricular<br />
Miocardiopatia dilatada
Clínica<br />
-Palpitaciones<br />
-Presíncope/Síncope<br />
-Muerte Súbita<br />
Paciente joven/mediana edad con palpitaciones, presíncope,<br />
síncope en aparente ausencia de cardiopatia estructural<br />
-Dolor torácico atípico, disnea.<br />
-Desencadenado por esfuerzo<br />
-Arritmias ventriculares (ESV-TV)
Clínica<br />
Superviviente de FV sin historia previa de cardiaca<br />
-Primera manifestación<br />
-50% autopsias de DAVD han sufrido MS<br />
-Situaciones: 75% rutina<br />
-
Clínica<br />
Paciente asintomático, atleta, con hallazgos accidentales<br />
compatibles con DAVD<br />
-Adaptaciones fisiológicas al entrenamiento<br />
-Alteraciones ECG<br />
-Estrés sobre VD y acción catecolaminas.<br />
-Seguimiento y estudios no invasivos.<br />
Familiares de pacientes con DAVD confirmada o<br />
aparente miocardiopatia dilatada<br />
-Evaluación sistemática desde adolescentes (estudios 10-40%)<br />
-Posibilidad en MCD familiar con frecuente MS.
Criterios diagnósticos<br />
2 M<br />
1M+2m<br />
4m<br />
Historia familiar Mayor Confirmada por Q o autopsia<br />
Menor Hª familiar MS precoz (110 msg) V1-V3<br />
Menor Potenciales tardíos en ECG de señales promedio<br />
Rep ECG Menor T negativas V2-V3 en >12 años y sin BRD<br />
Arritmias Menor TVS/TVNS tipo BRI en ECG o Holter o PE<br />
ESV >1000/24 en Holter<br />
Br Heart J 1994;71:215-218
Criterios diagnósticos<br />
DAVD en<br />
familiar<br />
1º grado<br />
+<br />
ECG T negativas V2-V3<br />
ECG de señales promedio Potenciales tardíos<br />
Arritmia TV tipo BRI en ECG, Holter o PE<br />
EV >200/24 en Holter<br />
Alt estructurales Dilatación VD ligera o ↓ FEVD con VI normal<br />
Ligera dilatación segmentaria VD<br />
Hipoquinesia regional VD<br />
JACC 2002;40:1445-1450
Evaluación diagnóstica<br />
Evaluación inicial Seguimiento<br />
Anamnesis X X<br />
AF X<br />
ECG X X<br />
ECG promedio X<br />
Ergometria X X<br />
Holter X X<br />
Eco X Anual<br />
RMN X 1-3 años<br />
Am J Med 2004;117;685-695
ECG<br />
-40-50% de pacientes con TV sintomática y DAVD en el 1º año<br />
-Evolución ECG en los siguientes 6 años
ECG<br />
Prolongación<br />
QRS>110 msg<br />
sin BRD<br />
98%<br />
(↓S↑E)<br />
BCRDHH 6-15%<br />
BIRDHH 14-18%
ECG<br />
T negativas sin BRD<br />
54%<br />
Prolongación<br />
S >55 msg<br />
sin BRD<br />
90-95%
ECG<br />
23%
ECG de promedio de señales<br />
50-80%
Ecocardiografía
Ecocardiografía
Ecocardiografía
Ecocardiografía<br />
TSVD>30 mm en PEL S89% E86%<br />
JACC 2005;45:860
RMN<br />
↑S ↑VPN
Am J Med 2004;117;685-695
Diagnostico diferencial<br />
Miocardiopatia dilatada con afectación de VD<br />
-Afectación VI más ligera que la <strong>del</strong> VD<br />
-MS/TV como manifestación inicial<br />
-DAVI<br />
Anomalia de Uhl<br />
-Rara afectación no genética de VD<br />
-Falta de miocardio en VD<br />
-Primera manifestación en infancia con IC
Diagnostico diferencial<br />
TV de TSVD<br />
-Evolución ECG<br />
-ECG de promedio de señales<br />
-EEF TV inducible por programacion<br />
Múltiples morfologias de TV<br />
Electrogramas diastólicos fraccionados en TV<br />
Electrogramas intracardiacos prolongados o regiones de baja amplitud
Tratamiento<br />
Ejercicio<br />
Evitar deporte de competicion<br />
Cualquier actividad que provoque síntomas<br />
Manejo ICC<br />
ACO
Tratamiento<br />
DAI<br />
Clase I B<br />
Prevención de MS en pacientes con DAVD con TV o FV documentadas con<br />
tratamiento crónico óptimo y expectativa de vida >1 año<br />
Clase IIa C<br />
Puede ser efectivo para prevenir MS en pacientes con DAVD con enfermedad<br />
extensa, incluido afectación VI, 1 o más familiares con historia de MS o sincope<br />
cuando TV/FV no se ha descartado como causa<br />
Frecuente reemplazamiento<br />
Perforación de VD
Tratamiento<br />
Antiarrítmicos<br />
Clase IIa C<br />
Amiodarona o sotalol pueden ser efectivas en el tratamiento de DAVD<br />
cuando no es posible implantar DAI
Tratamiento<br />
EEF<br />
Clase IIa C<br />
Ablación puede ser úitl como terapia coadyudante en el manejo de pacientes<br />
con DAVD con TV recurrente a pesar de tto antiarritmico óptimo<br />
Cirugia<br />
TV refractarias a tto antiarrítmico<br />
Desconexión de la pared libre <strong>del</strong> VD<br />
EEF<br />
no estratifica<br />
el riesgo
Pronóstico<br />
Pacientes asintomáticos<br />
Familiares de pacientes afectos asintomáticos acaban desarrollando la<br />
enfermedad<br />
37 familias (365 suj ;41 % enf 43% sanos 16% inciertos)<br />
9.6% no afectados desarrollo 8.5 años 50% TV stomas<br />
Progresión L-M 5%<br />
M-S 8%<br />
JACC 2000;36:2226
Pronóstico<br />
Pacientes sintomáticos<br />
Jóvenes<br />
Síncope recurrente<br />
MS/ TV mal tolerada<br />
IC dra<br />
Afectación VI<br />
Genotipos 2 y 5<br />
Dispersión QRS >40 msg<br />
Enfermedad de Naxos
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