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Tratamiento modificador de enfermedad en pacientes con ...

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GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA gpc<br />

<strong>Tratami<strong>en</strong>to</strong> <strong>modificador</strong> <strong>de</strong><br />

<strong><strong>en</strong>fermedad</strong> <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes<br />

<strong>con</strong> diagnóstico <strong>de</strong><br />

ESCLEROSIS MULTIPLE<br />

Guía <strong>de</strong> refer<strong>en</strong>cia rápida<br />

Catálogo maestro <strong>de</strong> guías <strong>de</strong> práctica clínica: SSA-417-10


<strong>Tratami<strong>en</strong>to</strong> <strong>modificador</strong> <strong>de</strong> <strong><strong>en</strong>fermedad</strong> <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes <strong>con</strong> diagnóstico <strong>de</strong> esclerosis múltiple.<br />

CIE-10:<br />

A90 VI Enfermeda<strong>de</strong>s <strong>de</strong>l Sistema Nervioso<br />

GO0-GO9 Enfermeda<strong>de</strong>s <strong>de</strong>smielinizantes <strong>de</strong>l sistema nervioso c<strong>en</strong>tral<br />

G35 Esclerosis múltiple<br />

GPC<br />

<strong>Tratami<strong>en</strong>to</strong> <strong>modificador</strong> <strong>de</strong> <strong><strong>en</strong>fermedad</strong> <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes <strong>con</strong> diagnóstico <strong>de</strong><br />

DEFINICIÓN<br />

esclerosis múltiple<br />

La Esclerosis Múltiple (EM) (CIE-10 G35) es una <strong><strong>en</strong>fermedad</strong> crónica, inflamatoria, <strong>de</strong>smielinizante <strong>de</strong>l<br />

sistema nervioso c<strong>en</strong>tral (SNC) y <strong>con</strong>stituye una <strong>de</strong> las causas más comunes <strong>de</strong> incapacidad neurológica <strong>en</strong> el<br />

adulto jov<strong>en</strong>. Es caracterizada por la recurr<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> ev<strong>en</strong>tos neurológicos multifocales y signos y síntomas <strong>con</strong><br />

grado variable <strong>de</strong> recuperación. Ev<strong>en</strong>tualm<strong>en</strong>te, la mayoría <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes <strong>de</strong>sarrolla un curso clínico<br />

progresivo <strong>de</strong> la <strong><strong>en</strong>fermedad</strong><br />

FACTORES DE RIESGO<br />

Al tratarse <strong>de</strong> una <strong><strong>en</strong>fermedad</strong> compleja y<br />

multifactorial, existe una susceptibilidad g<strong>en</strong>ética a<br />

pa<strong>de</strong>cerla, requiere un factor <strong>de</strong>s<strong>en</strong>ca<strong>de</strong>nante<br />

(ambi<strong>en</strong>tal) y un factor que perpetúe la<br />

<strong><strong>en</strong>fermedad</strong>. Los factores epi<strong>de</strong>miológicos <strong>de</strong> riesgo<br />

i<strong>de</strong>ntificados son: laitutd más cercana a los polos<br />

(más allá <strong>de</strong> 65º Norte o Sur), orig<strong>en</strong> caucásico.<br />

DIAGNÓSTICO TEMPRANO<br />

La sospecha ocurre <strong>en</strong> el primer nivel <strong>de</strong> at<strong>en</strong>ción, el<br />

médico a este nivel <strong>de</strong>be realizar Historia Clínica,<br />

Exploración Física, y <strong>en</strong> caso <strong>de</strong> <strong>en</strong><strong>con</strong>trar datos <strong>de</strong><br />

disfunción neurológica focal <strong>de</strong>berá <strong>en</strong>viar a<br />

ducho(s) paci<strong>en</strong>tes al especialista <strong>de</strong> segundo o<br />

tercer nivel <strong>de</strong> at<strong>en</strong>ción.<br />

ISBN <strong>en</strong> trámite<br />

EDUCACIÓN PARA LA SALUD<br />

Se <strong>de</strong>be recom<strong>en</strong>dar acudir a un médico ante la<br />

pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> cualquier déficit neurológico focal que<br />

se instale <strong>en</strong> cuestión <strong>de</strong> días y que no mejore, sobre<br />

todo <strong>en</strong> adultos jóv<strong>en</strong>es.<br />

SIGNOS DE ALARMA<br />

Pérdida <strong>de</strong> la agu<strong>de</strong>za visual <strong>de</strong> instalación<br />

gradual <strong>en</strong> más <strong>de</strong> 24 horas y que se acompaña<br />

<strong>de</strong> dolor a los movimi<strong>en</strong>tos oculares. Bulto o<br />

nódulo <strong>en</strong> un testículo.<br />

Disminución <strong>de</strong> la fuerza <strong>en</strong> una o más<br />

extremida<strong>de</strong>s <strong>de</strong> instalación gradual <strong>en</strong> más <strong>de</strong><br />

24 horas.<br />

Visión doble <strong>de</strong> instalación gradual <strong>en</strong> más <strong>de</strong><br />

24 horas y que no mejora.<br />

Pérdida <strong>de</strong>l equilibrio y alteraciones para la<br />

marcha <strong>de</strong> instalación gradual <strong>en</strong> más <strong>de</strong> 24<br />

horas y que no mejora.<br />

S<strong>en</strong>sación <strong>de</strong> adormecimi<strong>en</strong>to <strong>en</strong> una o más<br />

extremida<strong>de</strong>s <strong>con</strong> limitación parcial <strong>de</strong> las<br />

activida<strong>de</strong>s <strong>de</strong> vida diaria <strong>de</strong> instalación gradual<br />

<strong>en</strong> más <strong>de</strong> 24 horas y que no mejora.


<strong>Tratami<strong>en</strong>to</strong> <strong>modificador</strong> <strong>de</strong> <strong><strong>en</strong>fermedad</strong> <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes <strong>con</strong> diagnóstico <strong>de</strong> esclerosis múltiple.<br />

Anexo 5.3.1<br />

Síndrome clínico aislado <strong>de</strong> alto riesgo y <strong>con</strong>diciones para iniciar tratami<strong>en</strong>to<br />

<strong>modificador</strong> <strong>de</strong> <strong><strong>en</strong>fermedad</strong>.<br />

- Mayor <strong>de</strong> 18 años.<br />

- Otros diagnósticos <strong>de</strong>scartados<br />

- Cuadro clínico inicial polisintomático y multifocal por exploración neurológica.<br />

- IRM anormal:<br />

a. Lesiones no relacionadas <strong>con</strong> la clínica pres<strong>en</strong>tada<br />

b. Lesiones mayores o iguales a 3 mm<br />

c. Dos o más lesiones captantes <strong>de</strong> gadolinio<br />

d. Dos o más lesiones <strong>en</strong> T2, y al m<strong>en</strong>os una periv<strong>en</strong>tricular u ovoi<strong>de</strong>a<br />

Cater N and Keating G. Drugs 2010;70(12):1545-77.<br />

Anexo 5.3.2 Criterios <strong>de</strong> McDonald<br />

Pres<strong>en</strong>tación Clínica Datos adicionales necesarios<br />

2 ó más brotes<br />

2 ó más lesiones clínicas objetivas<br />

2 ó más brotes<br />

1 lesión clínica objetiva<br />

1 brote<br />

2 ó más lesiones clínicas objetivas<br />

1 brote<br />

1 lesión clínica objetiva<br />

(pres<strong>en</strong>tación monosintomática o<br />

síndrome clínico aislado)<br />

Insidiosa progresión neurológica<br />

sugestiva <strong>de</strong> EM (EM progresiva<br />

primaria)<br />

Ninguno; la evi<strong>de</strong>ncia clínica es sufici<strong>en</strong>te<br />

(la evi<strong>de</strong>ncia adicional es <strong>de</strong>seable pero pue<strong>de</strong> ser<br />

<strong>con</strong>sist<strong>en</strong>te <strong>con</strong> EM)<br />

Diseminación <strong>en</strong> espacio, <strong>de</strong>mostrada por: RM, LCR<br />

positivo y 2 ó más lesiones <strong>en</strong> la RM <strong>con</strong>sist<strong>en</strong>te <strong>con</strong> EM<br />

Un futuro ataque clínico que comprometa un sitio difer<strong>en</strong>te<br />

Diseminación <strong>en</strong> tiempo, <strong>de</strong>mostrada por: RM<br />

o un segundo ataque clínico<br />

Diseminación <strong>en</strong> espacio, <strong>de</strong>mostrada por: RM, LCR positivo<br />

y 2 ó más lesiones <strong>en</strong> la RM compatibles <strong>con</strong> EM, y<br />

Diseminación <strong>en</strong> tiempo <strong>de</strong>mostrada por: RM o un segundo<br />

ataque clínico<br />

LCR positivo, y<br />

Diseminación <strong>en</strong> espacio <strong>de</strong>mostrada por:<br />

Evi<strong>de</strong>ncia <strong>en</strong> la RM <strong>de</strong> 9 ó más lesiones cerebrales <strong>en</strong> T2<br />

2 ó más lesiones <strong>en</strong> médula espinal<br />

4-8 lesiones cerebrales y 1 lesión <strong>de</strong> médula espinal<br />

PE positivos <strong>con</strong> 4-8 lesiones <strong>en</strong> la RM<br />

PE positivos <strong>con</strong>


<strong>Tratami<strong>en</strong>to</strong> <strong>modificador</strong> <strong>de</strong> <strong><strong>en</strong>fermedad</strong> <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes <strong>con</strong> diagnóstico <strong>de</strong> esclerosis múltiple.<br />

Anexo 3. Anormalida<strong>de</strong>s <strong>en</strong> resonancia magnética<br />

Criterios que <strong>de</strong>fin<strong>en</strong> una RM anormal<br />

(Diseminación <strong>en</strong> el espacio):<br />

Al m<strong>en</strong>os 3 <strong>de</strong> los 4 criterios <strong>de</strong> Barkhof:<br />

- 9 lesiones <strong>en</strong> T2 o una lesión que<br />

capte Gadolinio<br />

- Al m<strong>en</strong>os 1 lesión infrat<strong>en</strong>torial<br />

- Al m<strong>en</strong>os una lesión yuxtacortical<br />

- Al m<strong>en</strong>os 3 lesiones periv<strong>en</strong>triculares<br />

(Una lesión medular pue<strong>de</strong> sustituir a una lesión cerebral)<br />

Criterios que <strong>de</strong>fin<strong>en</strong> la diseminación <strong>en</strong> el tiempo <strong>de</strong> lesiones<br />

<strong>en</strong> RM:<br />

- Pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> una lesión que capte gadolinio <strong>en</strong> una localización difer<strong>en</strong>te<br />

a la <strong>de</strong>l brote, realizando este primer estudio <strong>de</strong> RM al m<strong>en</strong>os 3 meses <strong>de</strong>spués <strong>de</strong>l inicio <strong>de</strong>l brote. Si no<br />

hay lesión captante <strong>en</strong> esta RM , se requiere una RM <strong>de</strong> seguimi<strong>en</strong>to (recom<strong>en</strong>dada 3 meses <strong>de</strong>spués <strong>de</strong>l<br />

estudio negativo). Una<br />

nueva lesión <strong>en</strong> T2 o una lesión captante cumple la <strong>de</strong>finición <strong>de</strong><br />

diseminación <strong>en</strong> el tiempo o si la RM se realizó antes <strong>de</strong> los 3 primeros meses <strong>de</strong>l inicio <strong>de</strong>l brote, es<br />

necesario realizar una segunda RM 3 meses más tar<strong>de</strong> <strong>de</strong>l brote, que <strong>de</strong>muestre una lesión que capte<br />

Gadolinio. Si no se observa dicha lesión, es necesario realizar un nuevo estudio no antes <strong>de</strong> 3 meses, que<br />

muestre una nueva lesión captante <strong>en</strong> T1 ó una nueva lesión <strong>en</strong> T2.


<strong>Tratami<strong>en</strong>to</strong> <strong>modificador</strong> <strong>de</strong> <strong><strong>en</strong>fermedad</strong> <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes <strong>con</strong> diagnóstico <strong>de</strong> esclerosis múltiple.<br />

5.4.1 Algoritmo <strong>Tratami<strong>en</strong>to</strong> para el síndrome clínico aislado <strong>de</strong> alto riesgo<br />

Paci<strong>en</strong>te <strong>con</strong> diagnóstico <strong>de</strong> SINDROME CLINICO AISLADO<br />

Afección neurológica mono o polisintomática <strong>con</strong> una duración mayor a 24 horas, que es sugestiva <strong>de</strong> <strong><strong>en</strong>fermedad</strong><br />

<strong>de</strong>smielinizante<br />

¿acceso a terapias <strong>de</strong><br />

PRIMERA LINEA?<br />

SI<br />

SI<br />

IFN beta 1a semanal o 3<br />

veces por semana, o 1b, o<br />

acetato <strong>de</strong> glatirámero<br />

¿ ALTO RIESGO ?<br />

Pres<strong>en</strong>c ia <strong>de</strong> lesiones <strong>en</strong> <strong>en</strong>féfalo sugesticas <strong>de</strong> <strong>de</strong>smielinización,<br />

NO<br />

<strong>de</strong>mostradas por resonancia magnética<br />

Azatioprina<br />

2.0 mg/kg<br />

NO<br />

Seguimi<strong>en</strong>to Clínico y Radiológico:<br />

El seguimi<strong>en</strong>to clínico se sugiere cada 8 semanas y<br />

por resonancia magnética a los 3, 6 y 12 meses.<br />

Posteriorm<strong>en</strong>te seguimi<strong>en</strong>to anual, a m<strong>en</strong>os que se<br />

pres<strong>en</strong>t<strong>en</strong> manifestaciones clínicas<br />

Nuevo episodio clínico y/o<br />

nuevas lesiones <strong>en</strong> IRM<br />

SI<br />

A flujograma <strong>de</strong><br />

Esclerosis múltiple<br />

brote remisión<br />

NO


<strong>Tratami<strong>en</strong>to</strong> <strong>modificador</strong> <strong>de</strong> <strong><strong>en</strong>fermedad</strong> <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes <strong>con</strong> diagnóstico <strong>de</strong> esclerosis múltiple.<br />

5.4.2 Algortimo <strong>Tratami<strong>en</strong>to</strong> <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes <strong>con</strong> esclerosis múltiple brote-remision<br />

(remit<strong>en</strong>te-recurr<strong>en</strong>te)<br />

SI<br />

Terapia <strong>modificador</strong>a<br />

<strong>de</strong> <strong><strong>en</strong>fermedad</strong><br />

IFN-beta 1a IM 30<br />

microgramos<br />

SI<br />

Continuar<br />

tratami<strong>en</strong>to<br />

Paci<strong>en</strong>te <strong>con</strong> esclerosis múltiple brote remisión<br />

¿acceso a terapias <strong>de</strong> primera<br />

línea y EDSS

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