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Tumores inmunohematopoyéticos<br />

mieloma múltiple<br />

linfoma Hodgkin<br />

linfoma no Hodgkin<br />

Curso de Ortopedia Oncológica y<br />

Salvamento de Extremidades<br />

Asesor: Dr. Carlos Cuervo<br />

Ponente: Dr. Alejandro Treviño R4


Mieloma múltiple


Definción<br />

• Proliferación neoplásica de células plasmáticas<br />

(linfocitos B), monoclonal<br />

• Se origina de la médula ósea<br />

• Se conoce como mieloma múltiple, mieloma<br />

de células plasmáticas o plasmocitoma


Epidemiología<br />

• Neoplasia maligna primaria más frecuente del<br />

hueso<br />

• Ocupa el 2do lugar en los tumores malignos<br />

hematopoyéticos


Epidemiología<br />

• Aparecen en pacientes mayores de 40 años<br />

• Mayor frecuencia es entre la 5ta y 7ma (64 a)<br />

• Edades menores raro


• Relación varón:mujer<br />

(3:2)<br />

Epidemiología


• Esqueleto axil: cráneo ,<br />

cuerpos vertebrales y<br />

pelvis<br />

• Esqueleto apendicular:<br />

regiones proximales<br />

Localización


• Dolor (75%)<br />

• Malestar general<br />

• Fiebre<br />

• Dolor óseo<br />

• Fractura patológica<br />

Síntomas


• Anemia<br />

• Hipercalcemia<br />

• Falla renal<br />

• Proteinuria<br />

Síntomas<br />

• Historia de infecciones


• Inmunoelectroforesis<br />

Laboratorio<br />

• Proporción sérica albúmina/globulina<br />

• Orina: proteínas de Bence-Jones


Inmunoelectroforesis<br />

• Se observa una alta concentración de<br />

inmunoglobulina monoclonal producidas por<br />

las células del mieloma.<br />

• Mayor frecuencia IgG (65%), IgA (20%), más<br />

raras IgM


Criterios diagnósticos


• Gran variedad<br />

de patrones<br />

Radiología


Radiología<br />

• Mayor frecuencia: lesión osteolítica de tipo<br />

geográfico o como múltiples lesiones<br />

pequeñas de destrucción ósea


• Cráneo: lesiones en<br />

“sacabocados”<br />

• Columna vertebral:<br />

múltiples lesiones líticas<br />

dispersas a lo largo de<br />

toda la columna<br />

• Costillas: lesiones<br />

osteolíticas en forma de<br />

cordón acompañado de<br />

masas de tejidos<br />

blandos<br />

Radiología


• Huesos planos y largos:<br />

áreas de destrucción<br />

ósea en la médula con<br />

extensión hacia la<br />

cortical, con un<br />

festoneado del borde<br />

interno (mordiscos de<br />

rata)<br />

• No hay esclerosis ni<br />

reacción perióstica<br />

Radiología


• Suele ser normal<br />

Gammagrafía<br />

• A veces se detectan zonas de hipocaptación<br />

(focos fríos)


• Muestra la extensión<br />

del tumor, la<br />

destrucción cortical y la<br />

afectación extraósea<br />

TC


• Más sensible para la<br />

detección de las<br />

alteraciones<br />

esqueléticas.<br />

• Particular en las<br />

lesiones vertebrales<br />

RM


• Presencia de extensas<br />

capas de población de<br />

células plasmáticas<br />

atípicas.<br />

• Alto grado de<br />

diferenciación, aspecto<br />

es casi normal.<br />

Histología


Diagnóstico diferencial<br />

• Enfermedad metastásica<br />

• Tumor pardo del hiperparatiroidismo<br />

• Enfermedad de Gaucher<br />

• Osteoporosis severa


• Hiperparatiroidismo


• Enfermedad de Gaucher


Metástasis


Pronóstico


• Arizona Cancer Center<br />

• Estadio I > 5 años<br />

• Estadio II > 3 años<br />

• Estadio III > 2 años<br />

Pronóstico


• Quimioterapia<br />

• Radioterapia<br />

• Cirugía<br />

Tratamiento


Linfomas


• Grupo de neoplasias formadas por células<br />

linfoides o histiocitarias de distintos tipos en<br />

varios estadios de maduración<br />

• El primario de hueso es muy infrecuente<br />

• Se subdividen en linfoma no Hodgkin y<br />

linfoma de Hodgkin ( como neoplasia ósea<br />

primaria o parte de una enfermedad<br />

metastásica)


Linfoma no Hodgkin


• Tumor raro (entre el 3% y el 4%)<br />

• Se consideran de origen óseo primario sólo si<br />

después de un rastreo completo, no muestran<br />

pruebas de afectación extraósea<br />

• El sistema esquelético se puede afectar hasta<br />

en un 30% de los linfomas<br />

• Espectro heterogéneo


• Entre la 2da y 7ma<br />

década<br />

• Relación H:M 3:2<br />

Epidemiología


• Huesos largos<br />

• Pelvis<br />

• Costillas<br />

• Vértebras<br />

Localización


• Dolor<br />

• Tumefacción<br />

• Fiebre<br />

• Pérdida de peso<br />

• Síntomas neurológicos<br />

Síntomas


• Diáfisis<br />

• Afecta gran porción del<br />

hueso<br />

• Patrón variable<br />

• No reacción perióstica<br />

Radiología


• Vértebras<br />

Radiología


• En este tumor es<br />

positiva<br />

Gammagrafía


• Muestra destrucción<br />

ósea y afectación de<br />

partes blandas.<br />

• Detectan los secuestros<br />

óseos (11%)<br />

TC


• Aspecto variable<br />

• Compone de agregados<br />

de células linfoides<br />

malignas<br />

• Reabsorción de las<br />

trabéculas de hueso<br />

esponjoso<br />

Histología


Diagnóstico diferencial<br />

• Neoplasias<br />

hematopoyéticas<br />

• Sarcoma de Ewing<br />

• Rabdomiosarcoma<br />

• Metástasis


• Radioterapia<br />

• Quimioterapia<br />

• Resección tumoral<br />

Tratamiento


Linfoma de Hodgkin


• O enfermedad de Hodgkin es un tumor<br />

maligno de los ganglios linfáticos<br />

• Afección mayor en los varones<br />

• Entre los 20 y 60 años de edad<br />

• Afección ósea se detecta entre el 5% y el 21%


• Afectación de las<br />

vértebras<br />

• Costillas<br />

• Pélvis<br />

• Fémur<br />

Localización


• Dolor<br />

• Tumefacción<br />

Síntomas


• Patrón esclerótico o<br />

mixto ( no geográfico)<br />

• A menudo se observa<br />

reacción perióstica<br />

Radiología


• Presencia de las células<br />

de Reed-Stemberg<br />

• Marcador<br />

inmunoquímico Leu-1<br />

Histología


• Neuroblastoma<br />

metastásico<br />

Diagnóstico diferencial<br />

• Sarcoma de Ewing<br />

• Osteosarcoma<br />

• Enfermedad de Paget<br />

• Metástasis

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