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Tumores inmunohematopoyéticos<br />
mieloma múltiple<br />
linfoma Hodgkin<br />
linfoma no Hodgkin<br />
Curso de Ortopedia Oncológica y<br />
Salvamento de Extremidades<br />
Asesor: Dr. Carlos Cuervo<br />
Ponente: Dr. Alejandro Treviño R4
Mieloma múltiple
Definción<br />
• Proliferación neoplásica de células plasmáticas<br />
(linfocitos B), monoclonal<br />
• Se origina de la médula ósea<br />
• Se conoce como mieloma múltiple, mieloma<br />
de células plasmáticas o plasmocitoma
Epidemiología<br />
• Neoplasia maligna primaria más frecuente del<br />
hueso<br />
• Ocupa el 2do lugar en los tumores malignos<br />
hematopoyéticos
Epidemiología<br />
• Aparecen en pacientes mayores de 40 años<br />
• Mayor frecuencia es entre la 5ta y 7ma (64 a)<br />
• Edades menores raro
• Relación varón:mujer<br />
(3:2)<br />
Epidemiología
• Esqueleto axil: cráneo ,<br />
cuerpos vertebrales y<br />
pelvis<br />
• Esqueleto apendicular:<br />
regiones proximales<br />
Localización
• Dolor (75%)<br />
• Malestar general<br />
• Fiebre<br />
• Dolor óseo<br />
• Fractura patológica<br />
Síntomas
• Anemia<br />
• Hipercalcemia<br />
• Falla renal<br />
• Proteinuria<br />
Síntomas<br />
• Historia de infecciones
• Inmunoelectroforesis<br />
Laboratorio<br />
• Proporción sérica albúmina/globulina<br />
• Orina: proteínas de Bence-Jones
Inmunoelectroforesis<br />
• Se observa una alta concentración de<br />
inmunoglobulina monoclonal producidas por<br />
las células del mieloma.<br />
• Mayor frecuencia IgG (65%), IgA (20%), más<br />
raras IgM
Criterios diagnósticos
• Gran variedad<br />
de patrones<br />
Radiología
Radiología<br />
• Mayor frecuencia: lesión osteolítica de tipo<br />
geográfico o como múltiples lesiones<br />
pequeñas de destrucción ósea
• Cráneo: lesiones en<br />
“sacabocados”<br />
• Columna vertebral:<br />
múltiples lesiones líticas<br />
dispersas a lo largo de<br />
toda la columna<br />
• Costillas: lesiones<br />
osteolíticas en forma de<br />
cordón acompañado de<br />
masas de tejidos<br />
blandos<br />
Radiología
• Huesos planos y largos:<br />
áreas de destrucción<br />
ósea en la médula con<br />
extensión hacia la<br />
cortical, con un<br />
festoneado del borde<br />
interno (mordiscos de<br />
rata)<br />
• No hay esclerosis ni<br />
reacción perióstica<br />
Radiología
• Suele ser normal<br />
Gammagrafía<br />
• A veces se detectan zonas de hipocaptación<br />
(focos fríos)
• Muestra la extensión<br />
del tumor, la<br />
destrucción cortical y la<br />
afectación extraósea<br />
TC
• Más sensible para la<br />
detección de las<br />
alteraciones<br />
esqueléticas.<br />
• Particular en las<br />
lesiones vertebrales<br />
RM
• Presencia de extensas<br />
capas de población de<br />
células plasmáticas<br />
atípicas.<br />
• Alto grado de<br />
diferenciación, aspecto<br />
es casi normal.<br />
Histología
Diagnóstico diferencial<br />
• Enfermedad metastásica<br />
• Tumor pardo del hiperparatiroidismo<br />
• Enfermedad de Gaucher<br />
• Osteoporosis severa
• Hiperparatiroidismo
• Enfermedad de Gaucher
Metástasis
Pronóstico
• Arizona Cancer Center<br />
• Estadio I > 5 años<br />
• Estadio II > 3 años<br />
• Estadio III > 2 años<br />
Pronóstico
• Quimioterapia<br />
• Radioterapia<br />
• Cirugía<br />
Tratamiento
Linfomas
• Grupo de neoplasias formadas por células<br />
linfoides o histiocitarias de distintos tipos en<br />
varios estadios de maduración<br />
• El primario de hueso es muy infrecuente<br />
• Se subdividen en linfoma no Hodgkin y<br />
linfoma de Hodgkin ( como neoplasia ósea<br />
primaria o parte de una enfermedad<br />
metastásica)
Linfoma no Hodgkin
• Tumor raro (entre el 3% y el 4%)<br />
• Se consideran de origen óseo primario sólo si<br />
después de un rastreo completo, no muestran<br />
pruebas de afectación extraósea<br />
• El sistema esquelético se puede afectar hasta<br />
en un 30% de los linfomas<br />
• Espectro heterogéneo
• Entre la 2da y 7ma<br />
década<br />
• Relación H:M 3:2<br />
Epidemiología
• Huesos largos<br />
• Pelvis<br />
• Costillas<br />
• Vértebras<br />
Localización
• Dolor<br />
• Tumefacción<br />
• Fiebre<br />
• Pérdida de peso<br />
• Síntomas neurológicos<br />
Síntomas
• Diáfisis<br />
• Afecta gran porción del<br />
hueso<br />
• Patrón variable<br />
• No reacción perióstica<br />
Radiología
• Vértebras<br />
Radiología
• En este tumor es<br />
positiva<br />
Gammagrafía
• Muestra destrucción<br />
ósea y afectación de<br />
partes blandas.<br />
• Detectan los secuestros<br />
óseos (11%)<br />
TC
• Aspecto variable<br />
• Compone de agregados<br />
de células linfoides<br />
malignas<br />
• Reabsorción de las<br />
trabéculas de hueso<br />
esponjoso<br />
Histología
Diagnóstico diferencial<br />
• Neoplasias<br />
hematopoyéticas<br />
• Sarcoma de Ewing<br />
• Rabdomiosarcoma<br />
• Metástasis
• Radioterapia<br />
• Quimioterapia<br />
• Resección tumoral<br />
Tratamiento
Linfoma de Hodgkin
• O enfermedad de Hodgkin es un tumor<br />
maligno de los ganglios linfáticos<br />
• Afección mayor en los varones<br />
• Entre los 20 y 60 años de edad<br />
• Afección ósea se detecta entre el 5% y el 21%
• Afectación de las<br />
vértebras<br />
• Costillas<br />
• Pélvis<br />
• Fémur<br />
Localización
• Dolor<br />
• Tumefacción<br />
Síntomas
• Patrón esclerótico o<br />
mixto ( no geográfico)<br />
• A menudo se observa<br />
reacción perióstica<br />
Radiología
• Presencia de las células<br />
de Reed-Stemberg<br />
• Marcador<br />
inmunoquímico Leu-1<br />
Histología
• Neuroblastoma<br />
metastásico<br />
Diagnóstico diferencial<br />
• Sarcoma de Ewing<br />
• Osteosarcoma<br />
• Enfermedad de Paget<br />
• Metástasis