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Trabajos originales

Amiloidosis cutánea primaria

localizada nodular

Presentación de un caso y revisión de la literatura

María Cecilia Aguerópolis 1 , María Virginia Ferreira 1 , Mónica Recarte 2 y Marta Fritschy 3

RESUMEN

La amiloidosis cutánea primaria localizada designa a aquellas amiloidosis con afectación exclusivamente cutánea, sin afectación

a otros niveles. La amiloidosis nodular es una forma rara de amiloidosis cutánea primaria. Se presenta como nódulos de color

rojo-amarillentos de superficie brillante, generalmente asintomáticos.

Presentamos un paciente de 62 años de edad, obeso mórbido, con antecedente de hipertensión, EPOC, cardiopatía isquémica

y dislipemia. Presentaba múltiples placas eritemato-amarronadas, localizadas en tórax y abdomen de 12 años de evolución. La

histopatología confirmó el diagnóstico de amiloidosis nodular. No se halló evidencia de enfermedad sistémica.

Palabras clave: amiloidosis cutánea, nodular, primaria

ABSTRACT

Primary localized cutaneous nodular amyloidosis. Case report and literature review

Primary localized cutaneous amyloidosis refers to those amyloidosis with only skin involvement without affecting other levels.

Nodular amyloidosis is a rare variant of primary cutaneous amyloidosis presenting asymptomatic red-yellowish nodules with

bright surface. We report a morbidly obese 62-year-old male with a history of hypertension, COPD, ischemic heart disease

and dyslipidemia presenting multiple erythematous brownish plaques, located in thorax and abdomen of 12 years of evolution.

Histopathologic examination confirmed nodular amyloidosis diagnosis. Evidence of systemic disease was not found.

Key words: cutaneous amyloidosis, nodular, primary

► INTRODUCCIÓN

La amiloidosis cutánea primaria localizada designa a

aquellas amiloidosis con afectación exclusivamente cutánea,

sin afectación a otros niveles 1 . La amiloidosis nodular

es una forma rara de amiloidosis cutánea primaria. El

seguimiento periódico de estos pacientes es fundamental

debido a la posibilidad de esta variante de amiloidosis de

progresión a amiloidosis sistémica 1,2 .

1 Alumnas de 2º año de la Carrera de Postgrado de Dermatología UNR Hospital “I Carrasco”

2 Prof. Adjunta de Dermatología UNR - Coordinadora de la Carrera de Postgrado de Dermatología UNR

3 Jefa del Servicio de Anatomía Patológica del Hospital “I Carrasco”

División Dermatología. Hospital Intendente Carrasco. Rosario. Argentina.

Recibido: 16-3-2012.

Aceptado para publicación: 17-10-2012.

► CASO CLÍNICO

Varón de 62 años de edad, argentino, desempleado.

Antecedentes personales: HTA, dislipemia, EPOC, cardiopatía

isquémica y obesidad mórbida. Medicación habitual:

enalapril 20 mg/día, amlodipina 5mg/día, atorvastatina

20mg/día, bisoprolol 2,5 mg/día, ácido acetil salicilico

200 mg/día, mononitrato de isosorbida 60 mg/día, aerosol

inhalatorio de salbutamol-budesonide 2 veces /día.

Arch. Argent. Dermatol. 63: 59-62, 2013

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60 Trabajos originales ► Amiloidosis cutánea primaria localizada nodular

Motivo de consulta: múltiples placas eritemato-amarronadas,

de diferentes tamaños, levemente pruriginosas, de

crecimiento lento, distribuidas en tórax y abdomen, de 12

años de evolución.

Examen físico: Placas eritemato-amarronadas infiltradas

en tórax y abdomen, de tamaño que oscilaba entre 4 y

13 cm de diámetro mayor, de bordes netos e irregulares y

superficie brillante (Figs. 1, 2 y 3).

Exámenes complementarios: Laboratorio general e inmunológico:

GB 12700/mm3, GR 5.470.000/mm3, Hemoglobina

16,3 gr/dl; Hematocrito 50%; Plaquetas 190.000/mm3;

Velocidad de eritrosedimentación 19 mm/hora, glicemia

Fig. 1: Placas eritemato-amarronadas en tronco.

Fig. 2: Placas múltiples en tronco.

Fig. 3: Placas bien definidas, de bordes irregulares.

104 mg%, proteínas totales 6,7 g%, uremia 41 mg%; uricemia

5,4mg%; creatininemia 1 mg%; triglicéridos 223

mg%; colesterol total 240 mg%; LDH 140 mg%; HDL 55

mg%; TSH 5,26 uUI/ml, T4 9,6 ug/dl; Proteinograma por

electroforesis leve aumento de alfa proteínas; VDRL no

reactivo; Células LE negativo; FAN reactivo 1/100 patrón

homogéneo, anti DNA no reactivo; orina completa y orina

24 hs sin particularidades.

Electrocardiograma: hipertrofia de ventrículo izquierdo.

Ecocardiograma: Hipertrofia cardiaca leve, esclerosis de

válvula aórtica.

TAC Tórax: Opacidades que ocupan el espacio aéreo, en

parches en el lóbulo medio. Bronquiectasias centrales en

lóbulo medio. Pequeños lobulillos calcificados en la língula.

Biopsia de piel: Epidermis ortoqueratótica. En dermis

se observa depósitos nodulares de material amorfo, PAS

positivo, de localización superficial y en dermis reticular

media. Ausencia de células plasmáticas (Fig. 4). Test de

Rojo Congo positivo (Fig. 5) y el examen con luz polarizada

evidenció birrefringencia verde manzana (Fig. 6). El cuadro

Fig. 4: PAS Positivo. En dermis material hialino dispuesto en nódulos.


Fig. 5: Rojo Congo Positivo.

Fig. 6: Birrefringencia verde manzana en el examen con luz polarizada.

histopatológico es compatible con amiloidosis nodular.

Biopsia de grasa abdominal: Tejido cutáneo que incluye

hipodermis, sin alteraciones de jerarquía. No se observa

depósito amiloide.

► COMENTARIO

La amiloidosis es una enfermedad caracterizada por el

depósito extracelular de amiloide en una o más localizaciones

corporales, que puede llegar a afectar a todos los

órganos. La sustancia amiloide es una proteína anómala,

dispuesta en una red laxa con plegamiento de tipo ß.

La amiloidosis localizada cutánea se diferencia de la

amiloidosis sistémica en que los depósitos de amiloide se

encuentran exclusivamente en la piel sin la participación

de los órganos internos. Hay 3 subtipos de amiloidosis cu-

María Cecilia Aguerópolis y colaboradores

tánea primaria: liquenoide, macular y nodular 2 .

La amiloidosis cutánea nodular primaria (ACNP) es la

forma menos frecuente de amiloidosis. Es una forma inmunoglobulínica,

cutánea y primaria; es decir, en la piel existe

un clon de células plasmáticas que fabrican cadenas ligeras

de inmunoglobulinas que degeneran a sustancia amiloide

de tipo AL. Es por lo tanto considerado por algunos

autores como un plasmocitoma extramedular 3 .

La edad media de inicio es de 65 años. La enfermedad

es dos veces más común en hombres que en las mujeres 4 .

No se conoce predilección por ningún grupo étnico,

aunque los informes de esta enfermedad aparecen en las

regiones de América, y en la literatura europea 2 .

Clínicamente se caracteriza por placas generalmente

múltiples. redondeadas de tamaño variable, que van desde

unos pocos milímetros hasta 6 u 8 cm de diámetro, de

consistencia blanda o compacta, son bien definidas pero

de bordes irregulares, y con una superficie brillante, lisa

o rugosa. Las lesiones son discrómicas, algunas de ellas

predominantemente de color marrón amarillento y otras

eritematopurpúricas con áreas de un color similar a la piel

adyacente. Las lesiones más antiguas se observan más infiltradas

a la palpación y de aspecto nodular con aparición

sucesiva de nuevas lesiones 1,3,4 .

Las lesiones se localizan por orden de frecuencia en

las piernas, cabeza, tronco y miembros superiores, comunicándose

también casos esporádicos en lengua y genitales

1 .

El curso de la enfermedad ha demostrado ser benigno,

pero hay casos reportados de ANCP con progresión a

amiloidosis sistémica 2-5 . La ANCP puede evolucionar hacia

un mieloma (7-50% de los casos, según las series), y progresar

a una amiloidosis sistémica 1 .

Algunos autores han establecido una asociación con

enfermedades autoinmunes: síndrome de Sjögren, síndrome

de CREST, cirrosis biliar primaria, lupus eritematoso

sistémico, artritis reumatoide y esclerosis sistémica 2,3,5 .

La evaluación sistémica inicial en pacientes con sospecha

de amiloidosis nodular primaria localizada incluye

hemograma completo, panel metabólico, radiografía de

tórax, electrocardiograma, ecocardiograma, análisis de

orina, electroforesis de proteínas séricas y de proteínas

urinarias. Estos test son esenciales, ya que hasta un 40%

de los pacientes con amiloidosis sistémica primaria pueden

presentar hallazgos cutáneos idénticos a ANCP. La

gamagrafía del componente P amiloideo del suero marcado

radiactivamente con I 123, es utilizada para identificar

tempranamente una amiloidosis sistémica, medir

su extensión y como alternativa al seguimiento 2-6 . Debido

a la posibilidad de progresión a amiloidosis sistémica la

ANCP exige seguimiento continuo clínico y de laboratorio.

El diagnóstico definitivo se basa en la demostración

anatomopatológica de los depósitos amiloideos que se

extienden desde la dermis papilar y reticular hasta el tejido

celular subcutáneo. También puede haber depósitos

alrededor de los anexos, los vasos sanguíneos y los adipocitos,

formando los llamados “anillos amiloides” que se

61


62 Trabajos originales ► Amiloidosis cutánea primaria localizada nodular

identifican por sus características tintoriales específicas,

afinidad por el rojo congo y birrefringencia verde manzana

en el examen de luz polarizada 1-6 . La biopsia de glándulas

salivales accesorias es una prueba muy específica y sensible,

positiva en casi el 100% de los casos. La biopsia

por punción o biopsia quirúrgica de grasa abdominal es

positiva en aproximadamente el 95% de los casos de amiloidosis

sistémica primaria y en el 66% de los casos de

amiloidosis sistémica secundaria. 3-7

Las recomendaciones sobre el tratamiento de ANCP

son muy variables ya que no existe tratamiento que demuestre

mayor eficacia frente a los demás. La crioterapia,

electrodesecación, curetaje, inyección de esteroides intralesional,

escisión quirúrgica, radiación localizada, y el láser

de CO2 han sido utilizados, pero la tasa de recurrencia

local es alta con todas estas modalidades terapéuticas.

Debido a la falta de eficacia del tratamiento, los médicos

deberían centrarse en la supervisión de la progresión a

amiloidosis sistémica y realizar una evaluación completa

al menos una vez al año y cuando esté clínicamente indicado.

El tratamiento sólo se recomienda si hay alguna

molestia para el paciente o por razones estéticas 2-5 .

► CONCLUSIÓN

Desafortunadamente, aún no existe un tratamiento eficaz

para esta entidad; sin embargo, es fundamental destacar

la importancia del dermatólogo en el seguimiento de una

enfermedad cutánea con posibilidad de progresión a amiloidosis

sistémica.

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M.C. Aguerópolis

Irazusta 1310 bis, Rosario, Santa Fe

República Argentina

cecilia-agueropolis@hotmail.com

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