CLASIFICACIÓN DE LAS NEUMOPATÍAS INTERSTICIALES ...

CLASIFICACIÓN DE LAS NEUMOPATÍAS
INTERSTICIALES DIFUSAS.
NEUMOPATÍAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS.
CARACTERÍSTICAS.
Dra. Lourdes Cañón Barroso
Servicio de Neumología
Hospital Infanta Cristina. Badajoz

INTRODUCCIÓN
1.- Enfermedades intersticiales difusas (EPID)
2.- Clasificación de las EPID
3.- Fibrosis pulmonar idiopática.
4.- Otras neumonías intersticiales idiopáticas:
4.1- N. intersticial no específica
4.2- N. intersticial aguda
4.3- N. organizada criptogenética
4.4- N. intersticial descamativa
4.5- Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad
pulmonar intersticial difusa.
4.6- N. intersticial linfocítica.

Las enfermedades
intersticiales difusas (EPID)
del pulmón constituyen un
grupo de afecciones con
manifestaciones clínicas,
radiológicas y funcionales
similares en las que las
principales alteraciones
anatomopatológicas afectan
a las estructuras alveolo-
intersticiales.
DEFINICIÓN

DEFINICIÓN

Incidencia estimada de EPID en España es de 7,6/100000
habitantes.
Incidencia de fibrosis pulmonar idiopática: 1,6/100000
habitantes.
EPIDEMIOLOGÍA
Fibrosis pulmonar idiopática 38,7%
Sarcoidosis 14,9%
Neumonía organizada criptogenética 10,4%

Miofibroblastos
AGRESIONES QUÍMICAS, BIOLÓGICAS
(polvos inorgánicos, virus, bacterias)
Daño celular
ACTIVACIÓN MACRÓFAGOS,
LINFOCITOS, NEUTRÓFILOS,
EOSINÓFILOS Y MASTOCITOS
SECRECIÓN DE FACTORES DE CRECIMIENTO Y CITOQUINAS
TGF-β, TNF-α, IGF-1, KGF, CTGF, PDGF
Células epiteliales
Secreción de colágeno a la matriz
extracelular
FIBROSIS

ALGORITMO DIAGNÓSTICO DE EPID
Rx de tórax
Análisis sanguíneos
Pruebas funcionales
respiratorias
Anamnesis y exploración
física
TACAR
Fibrobroncoscopia
Otras exploraciones
Diagnóstico No diagnóstico
Biopsia pulmonar

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
- Disnea de esfuerzo
- Tos no productiva
- Dolor pleurítico agudo
- Fiebre y síntomas sistémicos
- Hipertensión pulmonar: cor pulmonale crónico (edemas,
hepatomegalia e ingurgitación yugular).

CLASIFICACIÓN
1892 1944 1969

CLASIFICACIÓN CLÍNICA E HISTOLÓGICA DE NEUMONÍA INTERSTICIAL
IDIOPÁTICA. 2002. The American Thoracic Society and European
Respiratory Society
De causa conocida Neumonía intersticial idiopática
Asociadas a enfermedades del colágeno
Neumoconiosis
Inducidas por fármacos y radioterapia
Alveolitis alérgicas extrínsecas
Asociadas a enfermedades hereditarias
Enfermedad intersticial pulmonar difusa
Fibrosis pulmonar idiopática Otras
Neumonía intersticial
Aguda (NIA)
Neumonía intersticial
descamativa (NID)
Neumonía intersticial
linfoidea (NIL)
Granulomatosis Otras
Sarcoidosis
Neumonía intersticial
No específica (NINE)
Neumonía organizada
criptogenética (NOC)
Bronquiolitis asociada a
Neumonitis (BR/EPID)
Linfangioleiomatosis
Histiocitosis X
Neumonía eosinofílica

FIBROSIS PULMONAR
IDIOPÁTICA

FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
Es un tipo específico de neumonía intersticial idiopática
limitada al pulmón y caracterizada por la presencia del cuadro
histológico de neumonía intersticial usual en el examen
histológico del parénquima pulmonar.

FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
Es la EPID más frecuente (incidencia estimada de 1,6/100000
habitantes/año.
Causa desconocida caracterizada por la presencia de
neumonía intersticial usual.
Carácter progresivo y evolución fatal en poco tiempo.

FPI: ETIOLOGÍA
Consecuencia de la acción de factores ambientales en sujetos
genéticamente predispuestos.
- Tratamiento con antidepresivos
Asociación con infecciones víricas (virus de la Hepatitis C,
adenovirus, virus de Epstein-Barr)
Más del 80% de los pacientes con FPI presentan reflujo
gastroesofágico.
- Tabaquismo
- Factores ocupacionales: Exposición a
metales (acero, latón, plomo), exposición a
polvos de madera
Existencia de forma familiar de la enfermedad.
Enfermedad autoinmune.

FPI: ALTERACIONES HISTOLÓGICAS
Patrón histológico de neumonía intersticial usual. Daño
epitelial, existencia de focos de fibroblastos/miofibroblastos y
abundante depósito de colágeno.

FPI: pulmón en panal de abejas

FPI: CUADRO CLÍNICO
Edad superior a 50 años y es más frecuente en varones
Inicio insidioso en forma de disnea lentamente progresiva
y tos seca.
Existencia de síntomas sistémicos debe hacer sospechar
otro diagnóstico alternativo.
90%
20- 50%

FPI: CUADRO CLÍNICO

FPI: CUADRO CLÍNICO

FPI: CUADRO CLÍNICO

FPI: CUADRO CLÍNICO
LBA: Neutrofilia asociada o no a moderada eosinofilia.
La linfocitosis no es una característica de la fibrosis
pulmonar idiopática.

FPI: DIAGNÓSTICO
Pacientes con presencia de NIU en la biopsia pulmonar:
Criterios
• Exclusión de otras causas conocidas
de EPID.
• Alteraciones en la exploración
funcional respiratoria: alteración
ventilatoria restrictiva y/o alteración del
intercambio de gases
• Hallazgos típicos de la enfermedad en
las pruebas de imagen Radiografía de
tórax o TACAR.

FPI: DIAGNÓSTICO
Pacientes sin biopsia pulmonar:
Criterios mayores
• Exclusión de otras
causas conocidas de
EPID.
• Alteraciones en la
exploración funcional.
• Hallazgos típicos de la
enfermedad en las
pruebas de imagen.
• Ausencia de
alteraciones en la
biopsia transbronquial
o en el lavado
broncoalveolar que
sugieran un
diagnóstico alternativo
Criterios menores:
Criterios menores
• Edad superior a los 50
años
• Disnea de esfuerzo de
comienzo insidioso no
explicada por otras
causas
• Duración de los
síntomas superior a
los 36 meses.
• Estertores crepitantes
bibasales inspiratorios
y persistentes.

FPI: PRONÓSTICO
Supervivencia media de los pacientes después del diagnóstico es
de 3 años.
Evolución natural de la enfermedad es hacia la insuficiencia
respiratoria crónica irreversible e hipertensión pulmonar con cor
pulmonale.

FPI: TRATAMIENTO
Glucocorticoides : Prednisona
0,5 mg/kg peso/día, vo, 4 semanas
0,25 mg/kg peso/día, 8 semanas
Dosis hasta 0,125 mg/kg peso/día o 0,25 mg/kg peso/días
alternos
Azatioprina:
2-3 mg/kg peso/día
Dosis inicial: 25-50 mg/día
Incrementar la dosis 25-50 mg cada 1-2 semanas
N- Acetilcisteína
600 mg/8 h

FPI: TRATAMIENTOS EN ESTUDIO
Pirfenidona: piridona con efecto antiinflamatorio, antifibrótico y con
propiedades antioxidantes con efecto agonista TGF-β1.
Estudios genéticos
Terapia celular mediante el uso de células madre.

FPI: TRATAMIENTOS DE SOPORTE
Oxígeno suplementario
Rehabilitación
Ventilación mecánica no invasiva
Vacunación: Influenza y Neumococo
FPI: TRATAMIENTO DE COMORBILIDADES Y COMPLICACIONES
Exacerbaciones agudas
Hipertensión pulmonar
Reflujo gastroesofágico
Tratamiento quirúrgico: Trasplante pulmonar
Cuidados paliativos

CASOS CLÍNICOS

CASO CLÍNICO Nº 1
Mujer de 77 años con AP de:
- HTA
- IQ: Apendicectomía y cataratas
- No fumadora
- Antecedentes laborales: fábrica de chocolate en Alemania
y empaquetando contadores de luz.
Enfermedad actual: derivada desde consulta periférica para
estudio por presentar Rx de tórax patológica. La paciente refiere
cuadro de tos con expectoración escasa y disnea de esfuerzo
progresiva.

CASO CLÍNICO Nº 1
Exploración física: Buen estado general. Vigil orientada y
colaboradora. Eupneica en reposo.
- CyC: No adenopatías. No IY.
- AC: Rítmico a 80 lpm. Soplo sistólico
- AP: Crepitantes tipo velcro en ambas bases pulmonares.
- Abdomen: blando, depresible, no doloroso a la palpación.
No masas ni visceromegalias.
- MMII: no edemas. No signos de TVP.

Pruebas complementarias:
CASO CLÍNICO Nº 1
- Hemograma: normal
- Bioquímica: Colesterol 205. PCR 7.66. Resto normal.
- Coagulación: normal
- Orina: normal.
- Gasometría arterial basal: normal
- Espirometría: patrón restrictivo.
- ECG: ritmo sinusal a 100 lpm. Eje normal. T negativa en III.
- Broncoscopia: no es posible la exploración endoscópica ni
realización de BAL ni BTB.

CASO CLÍNICO Nº 1

CASO CLÍNICO Nº 1

CASO CLÍNICO Nº 2
Paciente varón de 52 años con AP de:
- DM secundaria a tratamiento con Corticoides.
- IQ: Amigdalectomía.
- Fumador de 20 cigarrillos/día
- Diagnóstico clínico-radiológico de fibrosis pulmonar
idiopática sin realización de pruebas invasivas por negación del
paciente. En tratamiento con oxigenoterapia crónica domiciliaria.
pulmonar.
- Antecedentes familiares: padre y tío fallecidos de fibrosis
- Antecedentes laborales: ganadero.

Enfermedad actual: ingresa por aumento de su disnea habitual
hasta hacerse de mínimos esfuerzos. Desde hace unos días ha
notado recorte de diuresis y aumento de edemas en MMII.
No semiología catarral. No tos ni expectoración. No fiebre ni dolor
torácico.
CASO CLÍNICO Nº 2

CASO CLÍNICO Nº 2
Exploración física: Aceptable estado general. Vigil orientado y
colaboradoro. Taquipneico en reposo. Normocoloreado
bases.
- CyC: No adenopatías. No IY.
- AC: Rítmico sin soplos ni roces.
- AP: Crepitantes tipo velcro bilaterales de predominio en
- Abdomen: blando, depresible, no doloroso a la palpación.
No masas ni visceromegalias.
- MMII: edemas pretibiales con fóvea. No signos de TVP.
Pulsos pedios presentes y simétricos.
Acropaquias en dedos de manos y pies.

Pruebas complementarias:
CASO CLÍNICO Nº 2
- Hemograma: normal
- Bioquímica: LDH 1185, GOT 135, GPT 260
- Coagulación: normal
- Orina: normal.
- Gasometría arterial basal: Hipoxemia.
- ECG: ritmo sinusal a 100 lpm. Eje normal.

CAUSAS MÁS FRECUENTES DE EMPEORAMIENTO
DE LA DISNEA EN PACIENTE CON FPI
1.- Infección respiratoria
2.- Insuficiencia cardiaca
3.- Progresión de la enfermedad
4.- Tromboembolismo pulmonar
5.- Neumotórax.

CASO CLÍNICO Nº 2

CASO CLÍNICO Nº 2

CASO CLÍNICO Nº 2

MUCHAS
GRACIAS