Tema 147 VASCULITIS LEUCOCITOCLÁSTICA - e-dermatosis.com

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Tema 147 VASCULITIS LEUCOCITOCLÁSTICA - e-dermatosis.com

DEFINICIÓN

El término vasculitis leucocitoclástica engloba a

un grupo heterogéneo de procesos clinicopatológicos

cuyo denominador común es la inflamación

y necrosis de la pared de los vasos sanguíneos.

ETIOLOGÍA

La patogenia del daño vascular en las vasculitis

leucocitoclásticas está mediada por 3 factores inmunológicos:

el depósito de inmunocomplejos circulantes,

la unión directa del anticuerpo al antígeno presente

en la pared de los vasos y la activación

leucocitaria, a través de anticuerpos dirigidos específicamente

contra antígenos leucocitarios (ANCA).

Todos estos mecanismos ponen en marcha la activación

de la cascada del complemento, las citocinas

proinflamatorias, las aminas vasoactivas y los factores

de migración celular, sobre todo de leucocitos y

monocitos que acuden al foco inflamatorio e infiltran

la pared de los vasos. El tamaño y la forma de los

inmunocomplejos determinan la clase de vaso afectado,

así como la clínica del paciente.

Son múltiples las enfermedades y factores etiológicos

que pueden actuar como desencadenante

de la vasculitis, destacando entre ellos: a) Infecciones

por virus como el de la hepatitis B y C, infecciones

por estreptotcoco b-hemolítico, estafilococo

aureus, micobacterium leprae, etc.; b) Enfermedades

del tejido conectivo como artritis reumatoide,

lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren,

dermatomiositis, etc; c) Discrasias sanguíneas

como crioglobulinemia, paraproteinemia, hipergammaglobulinemia,

etc.; d) Tumores malignos

como procesos linfoproliferativos o neoplasias viscerales

y e) Fármacos como sulfamidas, penicilinas,

etc.

La enorme variabilidad de cuadros tanto desde

el punto de vista morfológico, como histológico,

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Tema 147

VASCULITIS LEUCOCITOCLÁSTICA

Dres. J.L. Rodríguez Peralto, A. Saiz y A. Segurado

etiológico o evolutivo ha creado gran confusión en

cuanto a su clasificación. Actualmente, la universalmente

aceptada es la de consenso de Chapell

Hill que divide a las vasculitis según el tamaño del

vaso afectado en:

- Vasculitis de grandes vasos: Arteritis de células

gigantes y Arteritis de Takayasu.

- Vasculitis de vasos medianos: Panarteritis nodosa

y Enfermedad de Kawasaki.

- Vasculitis de pequeños vasos: Granulomatosis

de Wegener, Síndrome de Churg-Strauss,

Poliangeítis microscópica, Púrpura de Schölein-

Henoch, Vasculitis crioglobulinémica y Vasculitis

leucocitoclástica. En esta clasificación quedan

cuadros sin catalogar como el eritema

elevatum diutinum, granuloma facial, vasculitis

séptica y livedoide.

CLÍNICA

También conocida como vasculitis alérgica o

necrotizante, se manifiesta clínicamente como una

púrpura palpable, es decir como lesiones papulosas

de color rojo vinoso que evolucionan a pápulas violáceas

y finalmente dejan hiperpigmentación residual

(Fig. 1). Se localizan preferentemente en zonas

declives como el tercio inferior de las piernas o en

zonas de presión. En ocasiones pueden aparecer

como lesiones vesiculo-ampollosas, pústulas (Fig.

2) o incluso úlceras. Las lesiones de vasculitis leucocitoclástica

pueden limitarse simplemente a la piel o

ser expresión de un proceso sistémico con afectación

similar en diferentes órganos. En el diagnóstico,

aparte de la confirmación histopatológica, es

imprescindible la realización de una analítica completa

de sangre y orina para descartar afectación

visceral. Desde el punto de vista evolutivo, la mayoría

de los pacientes tienen un pronóstico excelente,

especialmente si su vasculitis es de origen infeccioso

o farmacológico, con una duración corta de una


Figura 1. Vasculitis leucocitoclástica: Púrpura palpable confluente,

en placas simétricas en las piernas.

Figura 2. Vasculitis leucocitoclástica: Placa purpúrica con áreas hemorrágicas y

lesiones pustulosas en piernas.

Vasculitis leucocitoclástica

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Dermatología: Correlación clínico-patológica

a dos semanas, sin dejar secuelas ni complicaciones.

Sin embargo, las vascultitis asociadas a enfermedades

más graves, presentan una clínica más

agresiva con lesiones hemorrágicas, ampollas y

úlceras, siendo su curso más prolongado.

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Figura 3. Vasculitis leucocitoclástica: Infiltrado inflamatorio neutrofílico restringido

alrededor de los vasos. La mayoría de los neutrófilos están destruidos, lo que origina

abundantes restos nucleares (polvillo nuclear).

Figura 4. Vasculitis leucocitoclástica: Detalle de la necrosis fibrinoide de la pared

capilar acompañada de abundante leucocitoclasia.

HISTOPATOLOGÍA

Las vasculitis leucocitoclásticas agudas son procesos

dinámicos y por tanto cambiantes a lo largo

del tiempo. El mejor momento para realizar la


iopsia es entre las 18 y 24 horas de su aparición.

En condiciones óptimas observamos una afectación

de los pequeños vasos, vénulas y arteriolas de

la dermis, con engrosamiento e infiltración de su

pared por neutrófilos, que se extienden perivascularmente

y degeneran con formación de polvillo

nuclear (leucocitoclasia) (Fig. 3). Asimismo, se

observa necrosis fibrinoide de los vasos que se

extiende al tejido conectivo perivascular adyacente

(Fig. 4). Las células endoteliales se encuentran hinchadas

y con frecuencia degeneradas. A veces, se

acompañan de trombos, que pueden dar lugar a

pequeños infartos cutáneos. En el resto de la dermis

se observa edema y extravasación hemática.

Cuando las lesiones son más evolucionadas suelen

identificarse eosinófilos y linfocitos de disposición

perivascular, así como macrófagos salpicados. Lo

más llamativo de esta fase tardía es una “hipercelularidad”

de la dermis a expensas sobre todo de

fibroblastos e histiocitos.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Manifestaciones cutáneas similares pueden aparecer

en la trombopenia, aunque en estos casos las

lesiones purpúricas generalmente no son palpables.

La coagulación intravascular diseminada a

pesar de ser un cuadro de extrema gravedad, puede

expresarse en la piel con púrpura más o menos

Vasculitis leucocitoclástica

extensa que puede o no ser palpable. En el escorbuto

están descritas pápulas foliculares hemorrágicas

en extremidades inferiores. Además, algunas

formas de dermatosis purpúricas presentan máculas

purpúricas o pigmentadas que podrían recordar

a formas de vasculitis leves.

Desde el punto de vista microscópico, el problema

de diagnóstico diferencial reside en establecer

los criterios mínimos para denominar a una

lesión, vasculitis. Aunque no existe consenso en la

literatura, en general se admite que la presencia de

infiltrado neutrofílico intramural, con leucocitoclasia

y extravasación hemática, tenga o no necrosis

fibrinoide es suficiente para establecer un diagnóstico

histopatológico de vasculitis leucocitoclástica.

TRATAMIENTO

En el tratamiento, es muy importante el reposo

relativo con elevación de los miembros, que en

muchas ocasiones es suficiente, sobre todo si el

episodio es aislado y sin complicaciones. En cuadros

más prolongados o cuando existe un proceso

subyacente conocido pueden emplearse corticoides

orales, inmunosupresores como la ciclosporina

o la azatioprina, sulfona, colchicina, etc. Sin

embargo, lo más importante es tratar el cuadro de

base desencadenante de la vasculitis.

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